TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL El trastorno desintegrativo de la infancia se caracteriza por una marcada regresin en varias reas de funcionamiento, despus

de al menos, dos aos de desarrollo normal. Se conoce tambin como Sndrome de Hedller y psicosis desintegrativa, describindose como un deterioro a lo largo de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingstico en nios de 3 y 4 aos con funciones previas normales. A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 aos posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicacin verbal y no al verbal relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiada a la edad del sujeto. B. Perdida clnicamente significativa de habilidades adquiridas (antes de los 10 aos de edad) en por lo menos dos de las siguientes reas: 1. Lenguaje expresivo o receptivo. 2. Habilidades sociales o comportamiento adaptativo. 3. Control intestinal o vesical. 4. Juego. 5. Habilidades motoras. C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes reas: 1. Alteracin cualitativa de la integracin social (por ejemplo: alteraciones de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros, ausencia de reciprocidad social o emocional). 2. Alteraciones cualitativas de la comunicacin (por ejemplo: retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una conversacin, utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego de realista variado). 3. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos. D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia.

DESCRIPCIN CLNICA

El trastorno desintegrativo de la infancia se establece sobre la base de sntomas que se ajustan a una edad caracterstica de aparicin, cuadro clnico y curso. Tienen un inicio que vara entre 1 y 9 aos, pero en la inmensa mayora se produce a los 3 o 4. Puede ser insidioso a lo largo de varios meses o relativamente abrupto, y producir la disminucin de las capacidades en das o semanas. En algunos casos el nio se muestra inquieto, hiperactivo y ansioso por la prdida de las funciones. Puede iniciarse con sntomas conductuales, como ansiedad, ira o rabietas, pero en general la prdida de funciones se hace extremadamente generalizada y grave. El deterioro lleva a un sndrome que es sintomticamente similar al trastorno autista, excepto que el retraso mental (tpicamente, de rango a profundo) tiende a ser ms frecuente y pronunciado. Con el tiempo, el deterioro se hace estable, y aunque algunas capacidades pueden recuperarse es en un grado muy limitado. Aproximadamente el 20% recupera la habilidad de hablar construyendo frases, pero sus habilidades de comunicacin seguirn deterioradas. La mayora de los adultos son completamente dependientes y requieren cuidado institucional; algunos de ellos tienen una vida corta. ETIOLOGA Se desconoce, pero se ha asociado a patologas neurolgicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. No se ha identificado ningn marcador o causa neurobiolgica especfica. Se ha informado acerca de estresores psicosociales o mdicos significativos en asociacin con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia, pero su significacin etiolgica continua poco clara. DIAGNSTICO DIFERENCIAL El diagnstico diferencial incluye al Trastorno Autista y al Trastorno de Rett. Difiere del trastorno autista en el momento de inicio, el curso clnico y la prevalencia. Al contrario que en el trastorno autista, existe un perodo temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3 4 aos. Esto va seguido por un perodo de deterioro muy marcado de las capacidades obtenidas anteriormente, que generalmente ocurre de manera rpida en el transcurso de 6 a 9 meses. En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho ms precozmente y se dan las tpicas estereotipias de las manos, ambas cuestiones no coinciden en el trastorno desintegrativo de la infancia. BREVE HISTORIA DEL TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL
En 1905 Sancta de Sanctis identifica una demencia precocista similar a la demencia precoz en personas jvenes, en particular los sntomas de la categora, y que es de carcter precocsimo por su inicio y evoluciona de forma rpida hacia la demencia.

Aunque ha existido confusin entre los trminos de oligofrenia y de demencia, pareca existir un acuerdo bsico en que si se adquiere a partir de los 3 aos habra que reservar el trmino de demencia. En 1909, Theodor Heller identifica un trastorno que cursa con un deterorio mental progresivo, prdida o regresin del lenguaje concluyendo de forma galopante en una especie de afasia y con estado de agitacin transitorio. El inicio se da entre los 3 y 4 aos, sin evidencia de alteraciones neurolgicas como las particas ni alteraciones en la mmica, permitiendo una cara expresiva y mirada atenta e interesada. A partir de ese momento se sucedieron diferentes descripciones y trastornos que en muchos casos lo que generaron fue confusin pero que permitieron compreder la complejidad del tema. Con la ltima clasificacin de la DSM- IV se ha intentado, de nuevo, poner orden en esta complejidad y se ha establecido el trastorno desintegrativo infantil.