Otosclerosis Hernndez Rivera

Alberto

Definicin: la otoespongiosis est constituida por uno o varios focos circunscritos de un tejido seo nuevo, blando y ms vascularizado que reemplaza al normal(avascular y duro) en cualquier sitio de la capsula laberntica. Incidencia: 1% en la raza blanca con mayor proporcin en la poblacin de 20 a 50 aos, con predileccin por las mujeres con 2;1 por los hombres Etiologa: en un 50% de los afectados existen antecedentes familiares positivos, es un trastorno autosmico dominante con una penetrancia de 40%, es una enfermedad que afecta a la colgena como paget, osteogenesis imperfecta y el sndrome de hunter. Patogenia: la teora enzimtica de causse dice que hay un desequilibrio enzimtico en los lquidos laberinticos, tal como la tripsina y sus bloqueadores alfa1 antitripsina y alfa2 macrogloblina, la liberacin de esta y otras enzimas proteolticas actan sobre la capsula otica las fibras de colgena y clulas ciliadas as pues se fija el estribo y hay una degradacin del rgano de Corti. La teora autoinmune trata de explicar la patogenia de la otoespongiosis como una reaccin de la capsula otica contra restos embrionarios dispersos en ella, el colgeno tipo II de la capsula otica seria antgeno responsable de inducir dicha respuesta inmunitaria al actuar como blanco. Anatoma patolgica: tiene tres etapas: Fase vascular y congestiva Fase de resorcin sea Fase de neofromacion de tejido seo maduro, reticular con fibrillas

Los focos estn formados por la unin o confluencia de pequeas reas de destruccin sea y de hueso pseudohaversiano, la ultramicroscopia seala que estos son histiocitos mononucleares lticos con enzimas y lisosomas en su citoplasma. Manifestaciones clnicas: hay una enorme cantidad de procesos de otosclerosis que no se manifiestan clnicamente (menos de 1%), pero se distinguen 2 sntomas generales: hipoacusia y acufenos, la hipoacusia es bilateral en ms de 90% de los casos, el acufeno ser grave o agudo dependiendo del grado de hipoacusia, raramente hay desequilibrio y sensacin de vrtigo; aunque puede coexistir con enfermedad de meinere. Formas clnicas: De transmisin pura o de Bezold-Politzer, por fijacin del estribo: presenta un descenso en la va area para tonos graves, con mantenimiento de tono agudo casi al mismo nivel de la va sea, existe una hipoacusia conductiva solo para frecuencia grave.

Mixta de Lemoyez, por fijacin del estribo y lesin coclear: se presenta principalmente en jvenes con un descenso rpido y simultaneo de graves por va area y agudos por va sea, los acufenos pueden ser agudos.

Perceptiva solo

area porque

pura de Manasse, con lesiones cocleares: presenta hipoacusia perceptiva inicial, sin compromiso de la va es difcil el diagnostico no hay diferencia asteare.

Examen semiolgico: se muestra una membrana normal a veces se visualiza por la transparencia la mancha rosada de Schuartze, al no existir otro signo patognomnico al diagnstico se hace por descarte. Estudios complementarios: con diapasones la prueba de weber es indiferente si la hipoacusia es bilateral simtrica si es unilateral se desva al odo afectado porque hay mejor va sea. Rinne negativo cuando hay una diferencia de 20 db en va asteare, pero positivo en hipoacusias perceptivas. La impedanciometrias muestra curvas timpanometricas con presin de odo medio normal, pero con disminucin del sistema timpanooscicular. El reflejo estapedico es negativo si el estribo esta fijo; pero si no est fijo completamente puede haber un efecto on-off. Diagnstico: se debe considerar la presencia de antecedentes familiares, tambin la edad de aparicin, la progresividad con los embarazos o cambios hormonales, se debe identificar la paracusia de Willis(el odo hipoacusico oye mejor en ambientes ruidosos) y paracusia de weber(cuando el paciente come debe de dejar de hacerlo para or) Tratamiento : De la enfermedad: administracin de fluoruro de sodio con 1mg diario en nios y 5mg en adultos y se agrega lactato de calcio para potenciar su efecto.

De la hipoacusia: puede ser quirrgico; con la extirpacin total o parcial del estribo que se encuentra fijado al nivel de la platina, por regla se debe operar el odo que este en peor estado; o protsico: prtesis auditiva o otoamplifono.