Debilidad Muscular Aguda

Dra. Kifah Zouein

Residente Primer ao Departamento Medicina de Urgencia Universidad de Chile

Dr. me siento dbil

Hombre adulto con cuadro clnico agudo de debilidad muscular generalizada Ahora refiere que no puede caminar Algo de visin borrosa sin fiebre

Alerta y orientado Signos vitales normales Al examen fsico remarcable debilidad muscular difusa simtrica que envuelve todas las extremidades Arreflexia

Diagnostico diferencial y aproximacin del caso?

Debilidad muscular generalizada y parlisis de rpida evolucin Autoinmune Toxicas Metabolicas Infecciosas

Debilidad muscular generalizada y parlisis de rpida evolucin

Autoinmune Desmielinizacion aguda = GBS Sndrome de Miller-Fisher variante de GBS (oftalmoplejia y ataxia) Miastenia gravis Eaton Lambert

Debilidad muscular generalizada y parlisis de rpida evolucin

Toxicas
Botulismo Intoxicacin por marisco (tetrodotoxin, saxitoxin) Parlisis por garrapata Intoxicacin por arsnico Neuropata de la gamma-cetona (Hexacarbonos (n-hexano, metil-n-butil cetona) Mordedura de serpiente Intoxicacin por organofosforados

Debilidad muscular generalizada y parlisis de rpida evolucin Metablicas

Sndromes Diskalemicos Adquiridas (especialmente tirotoxicosis) Familiar (Parlisis peridicas hereditarias) Hipofosfatemia Hipermagnesemia Porfiria

Infecciosas
Poliomielitis Difteria

Sndrome de Guillain-Barr
Polirradiculoneuropata aguda desmielinizante inflamatoria de patogenia autoinmune Es la causa ms frecuente de insuficiencia respiratoria aguda de origen neuromuscular

GBS
Incidencia
Tasa anual de 1 a 3 por 100,000 personas Puede presentarse a cualquier edad, aunque es poco comn en la infancia La mortalidad es del 3% (20%+ intubados)

GBS
En 2/3 de los pacientes existen antecedentes de virosis inespecficas Campylobacter jejuni Cytomegalovirus HIV Epstein-Barr virus Varicella-zoster virus Hep B Neoplasm (Hodgkins)

GBS
Asociado a vacunas Influenza, OPV, HEP B, Meningococo y otras comunes. Posible asociacin tiene una incidencia baja que no excede a la poblacin en general
MMWR October 14, 2005 / 54(40);1023-1025 MMWR Surveill Summ 2003;52:124.

GBS
Clnica
Los hallazgos cardinales caractersticos son la debilidad y la arreflexia La debilidad es ms o menos simtrica, se inicia en las extremidades inferiores con ms frecuencia que en las superiores y suele predominar en grupos musculares proximales. En ms del 50% de los casos aparece parlisis facial perifrica que suele ser bilateral, pero son raras la oftalmoplejia y la afectacin bulbar.

GBS
1/3 presentan debilidad de la musculatura respiratoria . En algunos casos aparecen sntomas sensitivos leves en las extremidades de distribucin distal. La afectacin del sistema vegetativo: hipotensin ortosttica y taquicardia fija pero es rara la afectacin esfinteriana

GBS
El diagnostico esta basado en: Clnica Prox > distal; legs > arms Arreflexia Puede haber retencin urinaria pero no incontinencia fecal Examen de LCR Hiperproteinorraquia sin pleocitosis Ausencia de evidencia para otros posibles diagnsticos PRECAUCION Tensilon (edrophonium) test. Estudio Electrofisiolgico = estudio de conduccin del nervio

GBS
Aproximadamente el 30% de los pacientes requieren asistencia ventilatoria. En todos los pacientes que se sospeche que tiene SGB deberan ingresar para observacin de cualquier compromiso respiratorio, disfuncin de nervios craneales y de inestabilidad autonmica

GBS
Manejo
La intubacin y la ventilacin asistida se recomiendan: 1.- Descenso de la capacidad vital por debajo de los 15ml/kg 2.- Signos precoces de hipoxia, 3.- Si se presenta aspiracin por insuficiente limpieza traqueobronquial, 4.- Si se detecta infeccin pulmonar con shunt o si se presentan signos de distress respiratorio o fatiga

La gasometra arterial no es un indicador precoz de insuficiencia respiratoria muscular.

GBS
La hipotensin debe tratarse con un aporte adecuado de fludos La hipertensin severa se prefieren frmacos de vida corta como el nitroprusiato o el labetalol. Las arritmias ms frecuentes son el bloqueo de segundo o tercer grado que pueden obligar a implantar un marcapasos temporal
El tratamiento del dolor y el soporte psicoemocional son imprescindibles

GBS
IVIG (< 2 wks) or plasmaferesis (4 wks+) Igual eficacia Su combinacin no aumenta mejora Disminuye el tiempo de ventilacin asistida y disminuyen el tiempo necesario para la deambulacin autnoma Neurology 2003;61:73640 // Lancet Neurol 01FEB 2004;3(2):84-5 No se ha probado el beneficio de los corticoides Lancet 17JAN2004; 363(9404): 192-6

GBS
Inmunoterapia
Algunos autores recomiendan comenzar cuando haya evidencia de debilidad muscular rpidamente progresiva, Miller Fisher o Sntomas autonmicos. Actualmente no esta indicado en ausencia de sntomas motores (i.e. solo en sensitivos) No se ha probado beneficio alguno de IGIV despus de la 2 semanas de que aparecen los sntomas Igual el beneficio de plasmaferesis iniciado en mas de 30 das de aparicin de los sntomas.
Neurology 2003;61:73640 // Lancet Neurol 01FEB 2004;3(2):84-5

Miastenia Gravis
Miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune en la que un anticuerpo bloquea los receptores postsinpticos de acetilcolina de la unin neuromuscular

Miastenia Gravis
Fatigabilidad 90% existe diplopa y ptosis parpebral El grado de debilidad puede variar a lo largo del da (tarde) Se asocia con enfermedades tiroideas en el 5% de los pacientes. Ms del 70% se asocian a hiperplasia tmica, pero slo un 10-15% tienen timoma

Miastenia Gravis
Diagnostico Edrophonium (Test Tensilon) Precaucin con bradicardia e hipotensin (atropina) Tac torcica Determinacin de anticuerpos anti receptor de acetilcolina

Miastenia Gravis
Tratamiento Timectomia Inmunosupresion (corticosteroides, ciclosporina, azatioprina). Inhibidores de la acetilcolinesterasa Piridostigmina (VO) Neostigmina (IV)

Crisis Miastenica
15% a 20% de los paciente con MG Crisis de insuficiencia respiratoria lo prioritario es la intubacin (asistencia ventilatoria) Precipitado por stress psicolgico (infeccin, aspiracin, procedimientos quirrgicos), medicamentos

Drogas que pueden exacerbar la MG

Cardiovasculares -Bloqueantes, antagonistas canales de calcio, Quinidina, Lidocaina, Procainamida Antibioticos Aminoglucosidos, Tetraciclinas, Clindamicina, Lincomicina, Polimixina B Otros Fenitoina, Corticosteroides, hormonas tiroides

Crisis Miastenica
Manejo
Diferenciarlo de Crisis colinergica sudoracin, salivacin, lagrimeo, miosis, taquicardia, o hiperactividad gastrointestinal Asistencia ventilatoria esta indicada cuando: Signos de distress respiratorio, hipoxemia, hipercapnea CVF < 15ml/Kg (normal es 60-70)

Crisis Miastenica
Otras opciones Inhibidores de acetilcolinesterasa Corticoides Plasmaferesis IVIG

Crisis Miastenica
Inhibidores de acetilcolinesterasa no estas recomendados Algunos msculos pueden mejorar y otros empeorar Aumentan las secreciones respiratorias Los msculos respiratorios en estado de acidosis responden menos a los anticolinestersico Incremento de complicaciones cardiovasculares Crit Care Med 25:1228, 1997 Corticosteroides Puede exacerbar el cuadro

Crisis Miastenica
Plasmafresis es til como recurso temporal en pacientes con empeoramiento brusco IGIV a dosis de 0.4 g/Kg/da durante cinco das tambin mejora los sntomas en aproximadamente el 65% de los pacientes

Sndrome de Eaton-Lambert (SEL)

S. miasteniforme caracterizado por debilidad proximal con fatiga que mejora con el ejercicio Reflejos musculares profundos disminudos o ausentes Trastornos autonmicos (boca seca, impotencia) No suele debutar con insuficiencia respiratoria

Sndrome de Eaton-Lambert (SEL)

Presencia de anticuerpos contra los canales de calcio de la membrana presinptica impidiendo as el influjo de este ion y la liberacin de la acetilcolina en la placa motora Asociado a neoplasias (carcinoma de pulmn de clula pequea)

Sndrome de Eaton-Lambert (SEL)

Tratamiento Los tratamientos utilizados en estos casos incluyen: prednisona a dosis de 1mg/kg/da plasmafresis inmunoglobulinas intravenosas guanidina y piridostigmina

Mujer 28 aos, usuaria de drogas iv., consultadora frecuente con cuadro clnico de debilidad muscular y visin borrosa de 2 das de evolucin Afebril con signos vitales normales

Botulismo
Es ocasionado por la toxina del Clostridium botulinum Siete toxinas inmunolgicamente distintas A, B, Ca, Cb, D, E, F, G A, B and E causantes de la mayoria de los casos A- Oeste de Mississippi B- Este de US and Europa E- Alaska, Canada

Botulismo
La toxina acta inhibiendo la liberacin pre sinptica de acetilcolina en la unin neuromuscular

Botulismo
a)

b)

c)

3 nuevas formas clnicas: La forma infantil: la toxina se sintetiza en el tracto intestinal del paciente que ha sido colonizado por el C. botulinum El botulismo por heridas en adictos a drogas por va parenteral Las formas ocultas del adultos: son ejemplos de colonizacin del tracto por el C. botulinum.

Botulismo
CLASICA: ingesta de la toxina preformada en alimentos contaminados

Botulismo
Presentacin clnica
Inician a las 12-36 horas tras ingesta de la comida contaminada Sintomatologa bulbar incluyendo visin borrosa, diplopa, ptosis, disartria o disfagia Debilidad progresiva descendente (extremidades superiores y posteriormente a las inferiores). En los casos ms severos puede acontecer la parlisis respiratoria requirindose ventilacin asistida

Botulismo
La sensibilidad no se altera Sntomas autonmicos por el bloqueo parasimptico: boca seca, anomalas pupilares La clnica se estabiliza a los 4-5 das y cursa con hiporreflexia

Botulismo
Infantil (intestinal) 95% de los casos ocurre en nios mayores de 6 meses Imposibilidad de sostener la cabeza, constipacin, hipotona (caractersticas clnicas similares a la forma del adulto) Mayora sin exposicin identificable

Botulismo
El botulismo de las heridas es una forma rara (30 casos en los ltimos treinta aos) y la mayora de ellos hacen referencia a colonizacin de heridas quirrgicas o traumticas por el germen. Los nuevos casos descritos guardan relacin con la presencia de abscesos en adictos a drogas por va parenteral. La clnica es comparable a la de la forma clsica

Botulismo
Diagnostico La progresin descendente, la presencia concomitante de bradicardia, la normalidad del LCR y los datos electrofisiolgicos son tiles para diferenciar el botulismo de otras causas de DMA Deteccin de la toxina en el suero o en las heces del paciente o bien en la comida contaminada

Botulismo
Reduccin del potencial motor evocado (es la anomala electrofisiolgica ms constante) Amplitud, velocidad y latencia normales en la neurografa sensitiva ELISA

Botulismo
Tratamiento
Antitoxina Trivalente, (serotipos ABE) aunque en la mayora de los casos no ha mostrado un efecto beneficioso Se debe valorar el riesgo de reacciones alrgicas en 7% con < 2% de shock anafilctico No ha demostrado que cambie el curso normal de la enfermedad US tiene la heptavalente (AG)

Botulismo
(guanidina, aminopiridina) en el tratamiento del botulismo con un beneficio moderado Ambos pueden producir una mejora en los msculos oculares y de las extremidades, pero la afectacin respiratoria no mejora de forma significativa Otras teraputicas como los corticoides o la plasmafresis

Botulismo
Medidas de soporte Intubacin y ventilacin mecnica en pacientes con Ins. Respiratoria Funcin respiratoria CVF 15ml/kg intubar elevacin PCO2 intubar Signos clnicos de falla respiratoria disminucin SaO2 intubar Dificultad para eliminar secreciones intubar

Parlisis por garrapata

Mayora de los casos ocurre en Amrica del norte y Australia Amrica del Norte especies Dermacentor y Amblyomma Sntomas se desarrollan de 5 a 6 das despus del ataque de la garrapata Secreta un veneno neurotoxico que estn en las glndulas salivales de la garrapata que produce bloqueo en la conduccin de la neurona motora perifrica

Parlisis por garrapata

Si no se diagnostica y no se extrae la garrapata, el cuadro se sigue de parlisis respiratoria y muerte A diferencia del SGB no hay alteraciones sensitivas y el examen de LCR es normal Tras la extraccin el paciente mejora de forma espectacular en pocas horas y se encuentra asintomtico en 1-2 das

Parlisis peridicas hereditarias

Parlisis peridica hipopotasmica Parlisis peridica hiperpotasmica Parlisis peridica normopotasmica

Hombre de 18 aos presenta despus de ejercicio en la maana inhabilidad para caminar y debilidad muscular difusa Algo de calambres en muslos y pantorrillas sin otros sntomas asociados ni de enfermedad reciente Ultima comida pasta en la cena Nadie mas en la casa con los mismos sntomas Tuvo un episodio similar hace 2 anos que se resolvi sin necesidad de atencin medica.

Parlisis peridica hipopotasmica

Autosmica dominante 3 veces ms frecuente en varones(10/30) Debilidad flcida y arreflxica en las cuatro extremidades respetando la musculatura bulbar y respiratoria Los ataques suelen ser matutinos y sin tratamiento duran de 1 a 36 horas. Asintomtico (entre los ataques)

Parlisis peridica hipopotasmica

Ingestin abundante de hidratos de carbono, un ejercicio intenso seguido de descanso o por el fro(desencadenan) El nivel de potasio se encuentra entre 2-3 mEq/l TX: Cloruro potsico oral o intravenoso Los ataques pueden prevenirse con una dieta con alto contenido en potasio, baja en hidratos de carbono e hiposdica, con espironolactona, con tiamina y con acetazolamida.

Parlisis peridica hiperpotasmica

Afecta por igual a hombres y mujeres Autosmica dominante. El inicio suele ser en la infancia (90% en la primera dcada) Ataques similares a la forma hipopotasmica, pero ms cortos (30-90 minutos)

Parlisis peridica hiperpotasmica

Precipitan por el ayuno y tras el ejercicio El potasio puede ser alto o en el lmite alto de la normalidad. Gluconato clcico, aunque muchos ataques son de escasa duracin y no precisan tratamiento especfico. La profilaxis: acetazolamida o clorotiazida

Parlisis peridicas adquiridas

Parlisis peridica hipopotasmica asociados a tirotoxicosis, deplecin crnica de potasio e hiper aldosteronismo. Los casos de parlisis peridica hiperpotasmica se presentan en el contexto de pacientes con insuficiencia renal o suprarrenal y que son tratados con espironolactona

Intoxicacion por marisco

Los sndromes clnicos por toxinas marinas que pueden producir depresin respiratoria neuromuscular son:
1.

2. 3.

La intoxicacin paraltica por marisco-saxitoxina La intoxicacin Fugu-tetrodotoxina La parlisis por cido domoico

Intoxicacion por marisco

Incidencia de la intoxicacin es de 1600 casos mundiales por ao, mortalidad (110%)-(1-12h) Acta inhibiendo de forma reversible la permeabilidad celular al sodio bloqueando as el potencial de accin motora (5/30) parestesias periorales que se extienden a cara, cuello y extremidades Sntomas autonmicos: salivacin, hiperhidrosis, hipotensin y bradicardia En los casos severos la parlisis es completa en el trmino de 12 horas y se produce la muerte por insuficiencia respiratoria si no se ha procurado asistencia ventilatoria

Intoxicacin por marisco

Para el diagnstico es imprescindible muestra del tejido contaminado y de los moluscos consumidos Las tcnicas de radioinmunoensayo y ELISA se han desarrollado para la saxitoxina pero no para el resto de las toxinas implicadas

Intoxicacin por marisco

Lavado gstrico o administracin de carbn activado la DL-anfetamina (benzedrina) ayuda a la respiracin artificial y disminuye el tiempo de recuperacin. El uso de frmacos anticolinestersico puede empeorar el cuadro clnico. La recuperacin es completa en el plazo de cinco das.

Metales pesados
Arsnico (aguas contaminadas, insecticidas y pesticidas) Talio produce cuadro similar al arsnico

Intoxicacin por arsnico

Cuadro GI: dolor abdominal, nuseas, vmitos y diarrea,\ Psicosis orgnica con delirio paranoide y alucinaciones y disminucin del nivel de conciencia. Muerte en 24 horas. Si el paciente sobrevive al episodio agudo aparecern los sntomas crnicos de la intoxicacin.

Intoxicacin por arsnico

parestesias dolorosas en las manos y en los pies Debilidad distal progresiva 2-3 semana dficit sensitivo en una distribucin guante-calcetn. Reflejos musculares profundos estn disminudos de forma proporcional a la prdida de sensibilidad Hiperqueratosis de palmas y plantas, las lneas de Mees ungueales, alopecia y anemia aplsica con pancitopenia

Intoxicacin por arsnico

Diagnostico y Tratamiento La excrecin urinaria de arsnico (normal inferior a 25 microgramos/24 horas). La deteccin del txico en las faneras permite el diagnstico de intoxicaciones que acontecieron meses atrs. Tratamiento con quelantes

Porfiria Aguda Intermitente

Se hereda de forma autosmica dominante Afecta con mayor frecuencia a mujeres (20-50) Deficiencia de uroporfirinigeno Isintetasa

Porfiria Aguda Intermitente

1.

2. 3.

Factores desencadenantes Frmacos: barbituricos, anticonvulsivantes, antidepresivos, bloqueadores de los canales de calcio, cefalosporinas, eritromicina, esteroides, sulfonamidas, sulfonilureas, inhibidores ECA Infecciones Cambios hormonales (embarazo, puerperio, anovulatorios).

Porfiria Aguda Intermitente

Dolor abdominal tipo clico irradiado a espalda, que aumenta a la palpacin del abdomen, con timpanismo, nuseas, vmitos y estreimiento. 75% neuropata perifrica, que se manifiesta con debilidad aguda de distribucin variable y que puede ser indistinguible del SGB. La parlisis puede llegar a afectar la musculatura respiratoria 70% manifestaciones psiquitricas (cambios de carcter, irritabilidad, insomnio, ansiedad, depresin, psicosis, confusin, alucinaciones) En la crisis ya establecida debemos temer la aparicin de convulsiones (20%).

Porfiria Aguda Intermitente

Infusin intravenosa de hematina Control del dolor Alteraciones psiquiatricas Convulsiones (benzodiazepinas) Interconsulta a hematologa

Como aproximarse?
Primero
Identificar si necesita medidas de soporte urgente Febril sepsis, infecciones Focalizacin ACV, Masas

Historia propia de progresin motora y sensorial que precede al evento, episodios previos, exposicin, ingesta, hbitos sociales

Claves
Parestesias muy fuertes y dolorosas? Toxicas mariscos, metales Ptosis, diplopa, y afectacin de otros pares craneales como rasgo inicial?
Botulismo, M-F variante de GBS, Miastenia

Sntomas ascendentes?
Garrapata, SGB, PAI

Claves
Enfermedad tiroidea PP Enfermedad brusco y reciente GBS Excursionista Garrapata Fatiga Miastenia

Electrolitos (Mg++, Ca++, PO4= ) TC PL Edrophonium