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FALINHAS PATOLOGIA ORAL 1 DBORAH Introduo As doenas imunomediadas despertam interesse na Odontologia por suas manifestaes bucais onde

e sua etiologia no est totalmente esclarecida. Alm dos mecanismos imunopatolgicos o uso de medicamentos pode estar relacionado. As doenas com manifestao bucal mais prevalentes na populao so o lquen plano (LP), o pnfigo vulgar (PV), o penfigide cicatricial (PC) e o eritema multiforme (EM). Ns vamos falar um pouco acerca do pnfigo, penfigide e eritema multiforme. Pnfigo -Doena autoimune, isto , patologia imunologicamente mediada. -Existem 4 tipos : 1234Pnfigo Vulgar Pnfigo Vegetante Pnfigo Eritematoso Pnfigo Foliceo

Somente as duas primeiras doenas afetam a mucosa bucal. O Pnfigo Vegetante raro, e a maioria doa autores interpretam no simplesmente como uma variante do Pnfigo Vulgar. Pnfigo Vulgar: - o mais comum dos pnfigos. - Porm, no observado com muita freqncia. - Se no tratado, pode resultar na morte do paciente. Alem disso, as leses bucais so muitas vezes o primeiro sinal da doena, sendo as mais difceis de resolver com o tratamento. - As bolhas que caracterizam essa doena ocorrem devido a uma produo anormal, por razes desconhecidas, de autoanticorpos que so dirigidos contra algumas glicoprotenas. Como resultado desse ataque imunolgico aos desmossomos, uma fenda se desenvolve dentro do epitlio, causando a formao de uma bolha intraepitelial. - Ocasionalmente, uma erupo bucal e cutnea semelhante ao Pnfigo pode ocorrer em pacientes utilizando determinadas medicaes ou em pacientes com neoplasias malignas, especialmente as neoplasias malignas linforreticulares (tambm denominado pnfigo paraneoplsico). -Da mesma forma, uma variedade de outras condies crnicas pode produzir leses vesiculo-ulcerativas ou erosivas na mucosa bucal e estas freqentemente precisam ser consideradas no diagnstico diferencial. adultos. - A idade media no diagnostico de 50 anos. Caractersticas Clnicas: - Manifestaes iniciais do pnfigo vulgar: Envolvem a mucosa bucal, em geral em

- Casos raros podem ser observados na infncia. Predileo por gnero no observada, e a condio mostra ser mais comum em pessoas do Mediterrneo, Sul da sia e descendentes judeus. - H dor na mucosa bucal - O exame clinico exibe eroses superficiais e irregulares e ulceraes distribuies aleatoriamente na mucosa bucal. OBS: Essas leses podem afetar quase qualquer lugar da mucosa bucal, embora o palato, a mucosa labial , a mucosa jugal, o ventre de lngua e a gengiva sejam envolvidos com a maior frequncia. OBS 2: Acima de 50% dos pacientes desenvolvem leses bucais antes do aparecimento das leses cutneas, algumas vezes em um tempo igual ou superior a um ano. No entanto, quase todos os pacientes tem envolvimento intrabucal. Sem tratamento adequado, as leses bucais e cutneas tendem a persistir e progressivamente envolver rea de maior superfcie.

2 AMANDA Caractersticas histopatolgicas do pnfigo vulgar:

- Observa-se na bipsia do tecido afetado, uma separao intraepitelial (caracterstica, que ocorre logo acima da camada basal do epitlio). - Camada superficial do epitlio est descamada, restando somente as clulas basais, que so descritas sendo semelhantes a fileira de pedras de seputuras. - As clulas da camada espinhosa do epitlio de superfcie apresentam-se tipicamente separadas, uma caracterstica que tem sido denominada acantlise, as clulas soltas tendem a assumir uma forma arredondada. Tratamento e prognstico:

O diagnstico deve ser realizado em fase inicial do curso da doena, pois nessa fase o controle geralmente alcanado com facilidade. Como uma doena sistmica, o tratamento consiste basicamente em corticosterides sistmicos, muitas vezes em combinao com outros medicamentos imunossupressores. OBS: Com o uso desses medicamentos pode haver efeitos colaterais significativos, tais como: diabetes melito supresso adrenal ganho de peso osteoporose, ulceras ppticas intensas oscilaes de humor aumento na suscetibilidade de uma grande quantidade de infeces.

Pnfigo Paraneoplsico (induzido por neoplasias) - doena vesiculobulhosa rara que afeta pacientes portadores de uma neoplasia, geralmente linfoma ou leucemia linfoctica crnica. -Nessa patologia, comum que ocorram danos da pele e da mucosa.

OBS: Em um recente estudo foi descoberta a possibilidade desses danos serem mediados por linfcitos T citotoxicos. Caractersticas clinicas:

Os pacientes geralmente apresentam um histrico de neoplasia maligna linforreticular, ou menos comumente, uma doena linfoproliferativa benigna, como a hiperplasia linfide angiofolicular ou timona. Os sinais e sintomas do pnfigo paraneoplasico normalmente comeam de repente e podem ser polimrficos. Em alguns casos, mltiplas leses vesiculobulhosos afetam a pele e a mucosa bucal. OBS: Bolhas na superfcie palmares ou plantares podem ser evidentes, uma caracterstica incomum no pnfigo vulgar. Os lbios com frequncia exibem crostas hemorrgicas. A mucosa bucal exibe mltiplas reas de eritema e ulceraes irregulares difusas, que afeta qualquer superfcie da mucosa bucal. OBS: Caso as leses no sejam tratadas, elas persistem e se agravam. Caractersticas histopatolgicas:

Na maioria dos casos, observa-se uma mucosite liquenides, normalmente com uma fenda subepitelial ou fenda intraepitelial. Tratamento e prognstico:

O pnfigo paraneoplsico representa uma condio muito grave, com uma elevada taxa de morbidade e mortalidade. Para os casos associados a uma doena linfoproliferativa benigna, a remoo cirrgica do tumor pode resultar na regresso do pnfigo paraneoplsico. Para aqueles casos associados as neoplasias malignas o tratamento consistem essencialmente em predinisona sistmica, usualmente combinada com outro agente imunossupressor. 3 TAYNAH Penfigide das membranas mucosas - Tambm chamado de penfigide cicatricial e Penfigide benigno das membranas mucosas. - Representa um grupo de doenas bolhosas mucocutneas crnicas, de origem autoimune. - O termo Penfigide utilizado devido a sua freqente semelhana clinica com o pnfigo. Contudo, o prognstico e as caractersticas microscpicas do Penfigoide so muito diferentes. - Quando a mucosa conjuntival afetada, as cicatrizes resultantes so os aspectos mais significativos desta doena, pois invariavelmente resulta em cegueira, a menos que seja reconhecida e tratada. Curiosamente, as leses bucais raramente apresentam esta tendncia para formao de cicatrizes. Caractersticas clinicas:

- Geralmente afeta adultos, com media de 50 a 60 anos de idade no inicio da doena. -As mulheres so afetadas com mais freqncia que os homens. -As leses bucais so observadas na maioria dos pacientes, mas outras localizaes, como: mucosa conjuntival nasal esofgica larngea vaginal Pele

As leses bucais do Penfigide se iniciam como vesculas ou bolhas que ocasionalmente podem ser identificadas clinicamente. Em contraste, os pacientes com pnfigo raramente exibiram essas bolhas. Posteriormente as bolhas bucais se rompem, deixando uma rea extensa de ulceraes superficiais e reas desnudas de mucosa. As leses ulceradas so geralmente dolorosas e podem persistir por semanas a meses, se no forem tratadas. O penfigide pode envolver as gengivas formando a gengivite descamativa, contudo, a complicao mais significativa do Penfigide das membranas mucosas, o envolvimento ocular. Com a progresso da doena a conjuntiva torna-se inflamada e erodida. As tentativas de cura levam a formao de uma cicatriz, resultando em aderncias denominadas simblefanos. Por fim, a cicatrizao pode fazer com que a plpebra fique voltada para dentro (entrpio), permitindo que os clios entre em contato com a crnea e o globo ocular (triquase). A cicatrizao pode obstruir a abertura da glndula lagrimal e com a ausncia de lagrimas, o olho torna-se extremamente seco. Em seguida, a crnea produz ceratina como um mecanismo protetor; no entanto, a ceratina um material opaco, e pode resultar em cegueira. O estagio final do envolvimento ocular pode tambm ser caracterizado pela aderncia entre as plpebras superiores e inferiores. Nas mulheres, as leses da mucosa vaginal podem causar dor considervel durante as relaes sexuais (dispareunia). As leses larngeas, que so bastante incomuns, podem ser especialmente significativas, devido possibilidade de obstruo das vias areas pela formao das bolhas. Caractersticas histopatolgicas:

A biopsia da mucosa perilesional exibe uma separao entre o epitlio de superfcie e o tecido conjuntivo subjacente na regio da membrana basal. Um leve infiltrado inflamatrio crnico esta presente na submucosa superficial. Para um diagnostico preciso, deve ser obtido tecido perilesional em vez da leso ulcerada. Com freqncia, o epitlio na rea da leso est to solto, que se destaca quando o clnico realiza a biopsia. Este tecido no geralmente suficiente para o diagnostico, pois a interface entre o epitlio e o tecido conjuntivo no esta intacta. Tratamento e prognostico: Uma vez diagnosticada com penfigoide das membranas mucosas, o paciente deve ser encaminhado para um oftomologista. Isto devera ser feito quer o paciente apresente quer no queixas oculares. Alem disso, se o paciente apresenta sintomas em outras localizaes anatmicas, o especialista adequado devera ser consultado.

De fato, no existe um nico tratamento eficaz para todos os pacientes, assim, o tratamento de ser individualizado, dependendo das distribuies das leses, da atividade da doena e da resposta teraputica. 4 THATIANA PENFIGIDE BOLHOSO -Mais comum das condies autoimunes bolhosas, ocorrendo em uma frequncia estimada de 10 casos por milho de pessoas por ano. -Caracterizado pela produo de auto-anticorpos direcionados contra componentes da membrana basal. Em muitos aspectos, o penfigide bolhoso lembra o penfigide cicatricial, mas a maioria dos investigadores observam que h diferenas suficientes para considerar essas doenas como entidades distintas porm relacionadas. Uma diferena significativa que o curso clnico nos pacientes com penfigide bolhoso usualmente limitado, enquanto o curso nos pacientes com penfigide cicatricial geralmente prolongado e progressivo. Caractersticas clnicas

Geralmente o penfigide bolhoso se desenvolve em pacientes de faixa etria avanada; a maioria dos pacientes esto entre os 60 e 80 anos de idade. No existe predileo por seco ou raa; Prurido pode ser um sintoma precoce. Este seguido pelo desenvolvimento de vrias bolhas tensas na pele normal ou eritematosa. Essas leses finalmente se rompem aps vrios dias, levando formao de uma crosta superficial. Posteriormente, as leses desaparecem sem deixar cicatrizes. O envolvimento da mucosa bucal incomum, embora a prevalncia relatada em vrias sries de casos seja de 8% a 39%. Um vis na interpretao estatstica pode explicar esta diferena nos indces de prevalncia. As leses bucais, assim como as leses da pele, se iniciam como bolhas, porm elas tendem a se romper rapidamente, provavelmente devido aos traumatismos de baixa intensidade constantes aos quais a mucosa est sujeita. Ulceraes rasas e extensas com bordas planas e distintas esto presentes aps a ruptura das bolhas. Caractersticas histopatolgicas

O exame microscpico do tecido obtido da margem perilesional de uma bolha mostra separao entre o epitlio e o tecido conjuntivo na zona da membrana basal, resultando em uma separao subepitelial. Uma quantidade moderada de clulas inflamatrias agudas e crnicas geralmente observada na rea das leses, e a presena de eosinfilos dentro das bolhas caracterstica. A imunofluorescncia direta revela uma banda lineas contnua de imunorreao, geralmente com IgG e C3, localizada na zona da membrana basal em 90% a 100% dos pacientes afetados. Esses anticorpos podem se ligar a protenas associadas com hemidesmossomos, estruturas que unem a camada de clula basal do epitlio membrana badal e ao tecido conjuntivo subjacente. Essas protenas tm sido chamadas de antgenos do penfigide bolhoso (BP180 e BP230), e a microscopia imunoeletrnica tem demonstrado a localizao da BP180 na poro superior da lmina lcida da membrana basal. Alm dos auto-anticorpos unidos aos tecidos, 40% a 70% dos pacientes tambm tm autoanticorpos circulantes no plasma, produzindo um padro na imunofluorescncia indireta que idntico ao encontradi na imunofluorescncia direta, Ao contrrio do pnfigo vulgar, os ttulos de anticorpos observados no penfigide bolhoso no parecem se correlacionar com a atividade da doena.

5 ANA LUSA Tratamento e prognstico

O tratamento dos pacientes com penfigide bolhoso consiste na terapia com medicamentos imunossupressores sistmicos. Doses moderadas de prednisona sistmica diariamente geralmente controlam a condio, e aps o controle o tratamento pode ser feito em dias alternados para reduzir os riscos de complicaes associadas aos corticosterides. Caso as lesoes no respondam prednisona, outro agente imunossupressor, como a azatioprina, pode ser adicionado ao regime teraputico. A dapsona, um derivado da sulfa, pode ser usada como droga alternativa. O tratamento com tetraciclina e niacinamida relatado como eficaz em alguns pacientes. Os casos mais resistentes e severos requerem prednisona combinada com ciclofosfamida; no entanto, este regime tem o potencial para o desenvolvimento de significativos efeitos colaterais. Geralmente, o prognstico bom, com muitos pacientes apresentando remisso espontnea aps 2 a 3 anos. No entanto, vrios problemas podem ocorrer com a terapia imunossupressora nesta populao mais idosa, e indces de mortalidade de cerca de 20% tm sido relatados em algumas sries. Eritema multiforme:

uma condio mucocutanea bolhosa e ulcerativa de etiopatogenia incerta. Em cerca de 50% dos casos, o clinico pode identificar uma infeco precedente, como o herpes simples ou mycoplasma pneumoniae, ou a exposio a varias drogas e medicamentos, particularmente antibiticos ou analgsicos. Esses agentes desencadeiam uma reao imunolgica que produz a doena . Um espectro da gravidade dessa doena tem sido reconhecido durante muitos anos, variando do eritema multiforme menor ao eritema multiforme maior (tradicionalmente tido como um sinnimo da sndrome de Stevens-Johnson) e a presena de necrlise epidrmica txica (doena de Lyell).

Caractersticas clinicas: Geralmente tem um inicio agudo e pode apresentar um amplo espectro clinico da doena. Na forma leve da doena, desenvolve-se ulceraes, que afetam primariamente a mucosa bucal. Na forma mais grave, podem ser observadas reas de descamao difusas e ulcerao em toda a superfcie da pele e mucosas. Os pacientes afetados pelo eritema multiforme geralmente so adultos jovens com 20 a 30 anos de idade. Os homens so mais afetados que as mulheres. Os sintomas prodrmicos incluem febre, mal estar, cefalia, tosse e dor de garganta ocorrendo aproximadamente uma semana antes do inicio da condio. Embora a doena seja autolimitada, em geral com durao de duas a seis semanas, cerca de 20% dos pacientes apresentam episdios de recidiva, em geral na primavera e no outono. As leses eritematosas de pele se desenvolvem em cerca de 50% dos casos. Uma variedade de padro clinico pode estar presente. E, geral, as leses iniciais surgem nas extremidades e so planas, redondas e vermelhas escuras. Estas se tornam discretamente elevadas e podem evoluir para bolhas com centro necrtico. Algumas leses que ocorrem particularmente na pele soa altamente caracterstica da doena. Tais leses surgem com anis eritematosos circulares e concntricos semelhante a um alvo ou olho de boi (leses em alvo).

As leses bucais iniciam-se com placas eritematosas que sofrem necrose epitelial e evoluem para grandes eroses rasas e ulceraes com bordas irregulares. As crostas hemorrgicas na regio do vermelho labial so comuns. Essas leses bucais, assim como as leses da pele, emergem rapidamente e so desconfortveis. Algumas vezes os pacientes esto desidratados devido a incapacidade de ingerir lquidos, como resultado da dor na boca. Com freqncia, as ulceraes apresentam uma distribuio difusa. Os lbios, a mucosa labial, a mucosa jugal, a lngua, o soalho bucal e o palato mole so os locais mais comuns de envolvimento. Normalmente, a gengiva e o palato duro so relativamente preservados. 6 IVANA Caractersticas histopatolgicas

O exame histopatolgico da mucosa perilesional no eritema multiforme revela um padro que caracterstico mas no patognomnico. Vesculas intra-epiteliais e subepteliais podem ser observadas associadas necrose dos ceratincitos da camada basal. Um infiltrado inflamatrio misto est presente, consistindo em linfcitos, neutrfilos e frequentemente eosinfilos. Algumas vezes essas clulas esto dispostas em uma orientao perivascular. Como as caractersticas imunopatolgicas no so especficas, o diagnstico em geral baseiase na apresentao clnica e excluso de outras doenas vesiculobolhosas. Tratamento e prognstico

O tratamento do eritema multiforme, em muitos aspectos permanece controverso. No passado, o uso de corticosteroides sistmicos ou tpicos foi frequentemente recomendado, especialmente nas fases iniciais da doena. Contudo, existe pouca boa evidncia clnica de que esse tratamento altere o curso dessa doena. Se o paciente est desidratado, como resultado da incapacidade de se alimentar por causa da dor bucal, ento, a reidratao endovenosa associada a anestsicos tpicos pode ser necessria para diminuir o desconforto. Quando episdios de recidiva de eritema multiforme constituem um problema, o fator iniciador, como a infeco recorrente do herpes vrus ou exposio a uma droga, deve ser investigado. Geralmente, o eritema multiforme no apresenta risco de morte, exceto nas suas formas mais graves. Os corticosterides devem ser evitados no tratamento da necrlise epidrmica txica, j que alguns pesquisadores verificaram que essas drogas podem ser debilitantes. A administrao endovenosa de uma combinao de imunoglobulina humana, em vrios estudos abertos, tm mostrado resoluo considervel da necrlise epidrmica txica. Pelo fato de as leses da necrlise epidrmica txica serem anlogas quelas sofridas por pacientes com queimadura, recomendado o tratamento em unidade hospitalar para queimados. CONCLUSO

As alteraes auto-imunes em patologia bucal tm sua origem no sistema imunolgico. Logicamente, h inmeras contribuies de outros agentes etiolgicos, tais como agentes infecciosos, reaes alrgicas e distrbios emocionais, o sistema de defesa atua de forma determinante no desenvolvimento dessas enfermidades. Desse modo, bastante necessrio que se estude e averigue a etiologia, as caractersticas clnicas e histopatolgicas de todas as doenas imuno mediadas aqui mencionadas, fim de se alcanar um diagnstico adequado.