Linfoma de Hodgkin A Doena, ou Linfoma de Hodgkin, uma forma de cncer que se origina nos linfonodos (gnglios) do sistema linftico,

, um conjunto composto por rgos, tecidos que produzem clulas responsveis pela imunidade e vasos que conduzem estas clulas atravs do corpo. Esta doena pode ocorrer em qualquer faixa etria; no entanto, mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior freqncia entre 25 a 30 anos. A incidncia de novos casos permaneceu estvel nas ltimas cinco dcadas, enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o incio dos anos 70 devido aos avanos no tratamento. A maioria dos pacientes com Doena de Hodgkin pode ser curada com tratamento atual. De acordo com a mdia das taxas brutas encontradas nos 17 Registros de Cncer de Base Populacional (RCBP) do Brasil que possuem mais de 3 anos de informaes consolidadas, estima-se que o nmero de casos novos (incidncia) de Linfomas de Hodgkin para o Brasil em 2009 ser de aproximadamente 1.600 para o sexo masculino e 1.270 para o sexo feminino em 2009. Os rgos e tecidos que compem o sistema linftico incluem linfonodos, timo, bao, amgdalas, medula ssea e tecidos linfticos no intestino. A linfa, um lquido claro que banha estes tecidos, contm protenas e clulas linfides. J os linfonodos (gnglios) so encontrados em todos as partes do corpo, principalmente no pescoo, virilha, axilas, pelve, abdome e trax; produzem e armazenam leuccitos denominados linfcitos. Existem trs tipos de linfcitos: os linfcitos B (ou clulas B), os linfcitos T (ou clulas T), e as clulas "natural killer" (clulas NK). Cada um destes trs tipos de clulas realiza uma funo especfica no combate a infeces, e tambm tm importncia no combate ao cncer. As clulas B produzem anticorpos, que se ligam na superfcie de certos tipos de bactrias e atraem clulas especficas do sistema imune e protenas do sangue, digerindo as bactrias e clulas estranhas ao normal. As clulas T ajudam a proteger o organismo contra vrus, fungos e algumas bactrias. Tambm desempenham importante papel nas funes das clulas B. As clulas NK tm como alvo as clulas tumorais e protegem contra uma larga variedade de agentes infecciosos. Pode-se distinguir a Doena de Hodgkin de outros tipos de linfoma em parte atravs do exame de amostras sob microscopia. O tecido obtido por bipsia de pacientes com Doena de Hodgkin apresenta clulas denominadas clulas de Reed-Sternberg, uma homenagem aos mdicos que descreveram primeiramente estas alteraes. A Doena de Hodgkin surge quando um linfcito (mais freqentemente um linfcito B) se transforma de uma clula normal em uma clula maligna, capaz de crescer descontroladamente e disseminar-se. A clula maligna comea a produzir, nos linfonodos, cpias idnticas (tambm chamadas de clones). Com o passar do tempo, estas clulas malignas podem se

disseminar para tecidos adjacentes, e, se no tratadas, podem atingir outras partes do corpo. Na Doena de Hodgkin, os tumores disseminam-se de um grupo de linfonodos para outros grupos de linfonodos atravs dos vasos linfticos. O local mais comum de envolvimento o trax, regio tambm denominada mediastino. Fatores de risco Pessoas com sistema imune comprometido, como conseqncia de doenas genticas hereditrias, infeco pelo HIV, uso de drogas imunossupressoras, tm risco um pouco maior de desenvolver Doena de Hodgkin. Membros de famlias nas quais uma ou mais pessoas tiveram diagnstico da doena tambm tm risco aumentado de desenvolv-la, mas no se deve pensar que certo de acontecer. Sintomas A Doena de Hodgkin pode surgir em qualquer parte do corpo, e os sintomas da doena dependem da sua localizao. Caso desenvolva-se em linfonodos que esto prximos pele, no pescoo, axilas e virilhas, os sintomas provavelmente incluiro a apresentao de linfonodos aumentados e indolores nestes locais. Se a doena ocorre na regio do trax, os sintomas podem ser de tosse, "falta de ar" (dispnia) e dor torcica. E quando se apresenta na pelve e no abdome, os sintomas podem ser de plenitude e distenso abdominal. Outros sintomas da Doena de Hodgkin incluem febre, fadiga, sudorese noturna, perda de peso, e prurido ("coceira na pele"). Diagnstico Utilizam-se vrios tipos de exames para diagnosticar Doena de Hodgkin. Estes procedimentos permitem determinar seu tipo especfico, e esclarecer outras informaes teis para decidir sobre a forma mais adequada de tratamento. A bipsia considerada obrigatria para o diagnstico de Doena de Hodgkin. Durante o procedimento, remove-se uma pequena amostra de tecido para anlise, em geral um gnglio linftico aumentado. H vrios tipos de bipsia: Bipsia excisional ou incisional - o mdico, atravs de uma inciso na pele, remove um gnglio inteiro (excisional), ou uma pequena parte (incisional); Bipsia de medula ssea - retira-se um pequeno fragmento da medula ssea atravs de agulha. Esse procedimento no fornece diagnstico da Doena de Hodgkin, mas fundamental para determinar a extenso da disseminao da doena; Tambm so necessrios exames de imagem para determinar a localizao das tumoraes no corpo. Radiografias so empregadas para detectar tumores no trax; usando-se Tomografia Computadorizada, so obtidas imagens detalhadas do corpo sob diversos ngulos. J a Ressonncia Magntica utiliza ondas magnticas e de rdio para produzir imagens de partes moles e rgos; e na Cintigrafia com Glio, uma substncia

radioativa, ao ser injetada no corpo do paciente atrada para locais acometidos pela doena. Alm disso, so utilizados outros tipos de exames que ajudam a determinar caractersticas especficas das clulas tumorais nos tecidos biopsiados. Estes testes incluem: Estudos de citogentica para determinar alteraes cromossmicas nas clulas; Imunohistoqumica, na qual anticorpos so usados para distinguir entre vrios tipos de clulas cancerosas; Estudos de gentica molecular, que so testes de DNA e RNA altamente sensveis para determinar traos genticos especficos das clulas cancerosas. Classificao e Estadiamento Ao diagnosticar a Doena de Hodgkin, ela classificada (determina-se o tipo) e seu estgio avaliado ( realizada uma pesquisa para saber se a doena se disseminou a partir do seu local de origem e em que intensidade). Esta informao fundamental para estimar o prognstico do paciente e selecionar o melhor tratamento. Classificao Atualmente, para classificao da Doena de Hodgkin mais utilizado o sistema de desenvolvido pela Organizao Mundial de Sade em conjunto com um painel de especialistas norte americanos e europeus, denominado REAL ( Revised European American Lymphoma Classification ). Sob este sistema estas doenas so divididas de acordo com um nmero de caractersticas que, junto a outras informaes, permitem ao mdico estimar o prognstico do paciente. Estadiamento Aps reunir todas as informaes disponveis nos testes diagnsticos, procede-se o estadiamento da doena, ou seja, determinar o quanto se disseminou. Existem quatro estgios, correspondendo o estgio I doena mais limitada, e o estgio IV, mais avanada. Tambm agregada uma subdiviso destes estgios aos pacientes com certos sintomas relacionados doena, chamados sintomas B, tais como febre, sudorese noturna, perda de peso significativa. Exemplo: se um paciente tem doena avanada (estgios III ou IV), e tem sintomas B, determina-se o estadiamento como IIIB ou IVB) Tratamento O tratamento clssico da Doena de Hodgkin, em geral, consiste de poliquimioterapia, com ou sem radioterapia. Dependendo do estgio da doena no momento do diagnstico, pode-se estimar o prognstico do paciente com o tratamento. O esquema de quimioterapia utilizado de rotina no INCA denominado ABVD. Para os pacientes que sofrem recadas (retorno) da doena, so disponveis alternativas, dependendo da forma do tratamento inicial empregado. As formas empregadas usualmente, e com indicaes relativamente precisas,

so o emprego de poliquimioterapia e do transplante de medula. Aps o tratamento A radioterapia e os esquemas de quimioterapia empregados regularmente trazem riscos para os pacientes aps o tratamento. Entre os mais importantes esto o desenvolvimento de outros tipos de cncer (mama, pulmo, tireide, linfomas e leucemias) e possvel infertilidade. No entanto, estes riscos no so suficientemente grandes a ponto de se questionar o uso dessas formas de tratamento, visto que a Doena de Hodgkin curvel se tratada adequadamente. Os pacientes devem ser seguidos continuamente aps o tratamento, com consultas peridicas cujos intervalos podem ir aumentando progressivamente. Consulte a publicao Estimativa 2008 Incidncia de Cncer no Brasil. Dr. Ricardo Bigni Servio de Hematologia Hospital do Cncer I/INCA
Instituto Nacional de Cncer - INCA Praa Cruz Vermelha, 23 - Centro 20230-130 - Rio de Janeiro - RJ Tel.: (21) 3207-1000