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APPUNTI E SCHEMI

DI

NEUROLOGIA

APPUNTI E SCHEMI DI NEUROLOGIA [ collage degli appunti disponibili on-line ] -MadHatter 2011- 1

[ collage degli appunti disponibili on-line] -MadHatter 2011-

INDICE

NEUROANATOMIA

3

1. Midollo Spinale

4

2. Tronco Encefalico

9

3. Nuclei della Base e del Talamo 13

4. Corteccia 16

5. Cervelletto 20

6. Vie Motorie 21

7.

8. Vie Sensitive Speciali 26

Vie Sensitive

24

APPUNTI LEZIONI

28

1. Introduzione

29

2. Anatomia Funzionale SNC

30

3. Anatomia Tronco Encefalico

31

4. Nervi Cranici, patologie e sindromi

35

5. Sindromi Troncoencefaliche

43

6. Malattie Cervelletto

48

7. Vie Sensitive

53

8. Vie Motorie

56

9. Malattie dei Motoneuroni

62

10. Patologie Motorie Extrapiramidali

68

11. Stato di Coscienza e Coma

78

12. Epilessie

82

13. Demenze

89

14. Cefalee

106

15. Patologia Vascolare SNC

117

16. Malattie Infettive SNC

127

17. Malattie Autoimmuni SN

136

18. Malattie da Prioni

150

19. Patologia del Midollo e delle Radici

153

20. Neuropatie

162

21. Malattie Muscolari

178

22. Valutazione Funzioni Cognitive

189

23. Elettroencefalogramma

194

24. Diagnostica ad Ultrasuoni

198

25. Liquor e Puntura Lombare

201

APPROFONDIMENTI E SCHEMI

203

1. Botulismo e Tetano

204

2. Coma

206

3. Epilessie

210

4. Idrocefalo

214

5. Malattie da Prioni

215

6. Traumi Cranici

217

7. Tumori Intracranici e Spinali

220

ESAME NEUROLOGICO E SCHEMI

222

1. Esame Neurologico

223

2. Terminologia

225

3. Ipertensione Endocranica

227

4. Ipotensione Ortostatica

229

5. Nervi Cranici

230

6. Sindromi Radicolari / dei Nervi Periferici

232

7. Sindromi Neurovascolari

235

8. Paralisi Motorie

237

9. Clinica del Coma

238

10. Morte Cerebrale

241

APPUNTI

DI

NEUROANATOMIA

APPUNTI DI NEUROANATOMIA 3

MIDOLLO SPINALE

Sostanza Grigia del Midollo Spinale:

9 lamine di neuroni che si succedono dal corno posteriore al corno anteriore, più una decima lamina attorno al canale centrale.

Lamina 9 (testa delle corna anteriori): vi si trovano i motoneuroni alfa e gamma, cioè i motoneuroni inferiori = secondi motoneuroni delle vie motorie (i primi, o superiori, sono quelli dei

centri superiori: corticali, vestibolari, reticolari, rubri). Si distinguono:

motoneuroni alfa: grossi e in maggior numero, il loro assone forma le giunzioni neuromuscolari con le fibre muscolari scheletriche (placche motrici). Sono quindi responsabili dei movimenti e del trofismo dei muscoli striati motoneuroni gamma: più piccoli e meno numerosi (1:3 – 1:7), il loro assone innerva le fibre muscolari intrafusali dei fusi neuromuscolari.

Disposizione dei motoneuroni nella lamina 9:

nel contesto delle corna anteriori del midollo spinale, i motoneuroni alfa e gamma sono disposti secondo precisi criteri spaziali:

i motoneuroni che innervano i muscoli assiali stanno medialmente, quelli che innervano i muscoli prossimali degli arti stanno in posizione intermedia, quelli che innervano i muscoli distali degli arti stanno lateralmente;

i motoneuroni che innervano i muscoli flessori stanno posteriormente, quelli che innervano i muscoli estensori stanno anteriormente.

Sostanza Bianca del Midollo Spinale:

per ogni lato del midollo spinale abbiamo:

cordone anteriore,

CORDONE ANTERIORE:

cordone laterale,

cordone posteriore.

formato dalle fibre della sensibilità protopatica della via spino-talamica, le poche fibre "dirette" del fascio corticospinale, e le fibre della via reticolo-spinale e vestibolo-spinale.

CORDONE LATERALE:

formato dalle fibre crociate del fascio corticospinale, più le fibre della sensibilità termo-dolorifica della via spino-talamica e le fibre della via cortico-rubro-spinale.

CORDONE POSTERIORE:

formato dalle fibre della via spino-bulbo-talamo-corticale, distinte nei fascicoli gracile e cuneato.

Cordone Antero-Laterale:

il cordone anterolaterale del midollo spinale comprende:

Le fibre del fascio corticospinale (= sistema piramidale):

le fibre crociate (80%) del fascio corticospinale stanno più lateralmente, quelle dirette (20% e arrivano solo ai primi neuromeri cervicali) stanno più anteriormente.

Le fibre delle vie motorie extrapiramidali:

il fascio rubrospinale (crociato) scende nella parte laterale accanto al fascio corticospinale crociato ma non oltre i neuromeri cervicali, il fascio reticolo-spinale (ipsilaterale + bilaterale) scende nella parte anteriore; il fascio vestibolo-spinale laterale (ipsilaterale) e il fascio vestibolo-spinale mediale (bilaterale) scendono nella parte anteriore assieme al fascio reticolo-spinale; il fascio tetto-spinale (crociato) scende anch'esso nella parte anteriore, ma arriva solo fino ai neuromeri cervicali.

Le fibre sensitive della via antero-laterale, che fanno sinapsi a livello spinale e poi si incrociano, e che portano la sensibilità protopatica, termica e dolorifica. Cordone Posteriore:

il cordone posteriore del midollo spinale comprende:

le fibre della via spino-bulbo-talamo-corticale, che salgono senza incrociarsi dividendosi nel fascicolo gracile (più mediale) e nel fascicolo cuneato (più laterale).

Da ciò si evince che, nella sostanza bianca del midollo spinale:

le vie di movimento scendono lungo il cordone antero-laterale,

con i neuroni destinati ai muscoli più prossimali che stanno anteriormente e quelli per i muscoli più distali che stanno lateralmente;

le vie della sensibilità epicritica salgono lungo il cordone posteriore,

con le informazioni provenienti dai recettori più caudali che salgono medialmente e quelle provenienti dai recettori più craniali che salgono lateralmente;

le vie della sensibilità protopatica, termica e dolorifica salgono lungo il cordone antero-laterale,

con le informazioni tattili grossolane che salgono anteriormente e le informazioni termo-dolorifiche che salgono lateralmente.

NERVI SPINALI

il midollo spinale nell'adulto termina a livello di L1 o al massimo L2.

Filamento Terminale: filamento fibroso lungo 20-25 cm, dalla fine del midollo alla faccia dorsale del coccige. Cauda Equina: fatta dalle radici dei nervi spinali che si dirigono verticalmente in basso fino al loro foro di uscita, decorrendo ai lati del filamento terminale.

Nervi Spinali: sono 33 paia e fuoriescono bilateralmente dai fori intervertebrali:

8 paia di nervi cervicali, 12 di nervi toracici, 5 di nervi lombari, 5 di nervi sacrali, 3 di nervi coccigei:

il 1° nervo cervicale esce dal canale vertebrale passando per la membrana atlo-occipitale, l'8° nervo cervicale passa dal foro intervertebrale tra C7 e T1; il 1° nervo toracico esce dal foro intervertebrale tra T1 e T2, il 12° tra T12 e L1; il 1° nervo lombare esce dal foro intervertebrale tra L1 e L2, il 5° tra L5 e S1; i 5 nervi sacrali escono dai rispettivi cinque fori sacrali; dei tre nervi coccigei, gli ultimi due non oltrepassano il sacco durale.

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Se invece si vuol sapere a che livello emergono dai solchi del midollo le radici di ciascun nervo spinale, bisogna

togliere -1 per ogni nervo cervicale, -3 per ogni toracico: da T1 a T8 cioè ad esempio le radici del 4° nervo cervicale emergono a livello del processo spinoso di C3, le radici del 5° nervo toracico emergono a livello del processo spinoso di T2; invece a livello del processo spinoso di T9 emergono le radici dei nervi toracici 10°, 11° e 12°, le radici dei nervi lombari emergono a livello del processo spinoso di T12, le radici dei nervi coccigei emergono a livello del processo spinoso di L1, quindi poco al di sopra della fine del midollo spinale. Sotto questo livello le radici scendono verticalmente verso i loro fori d'uscita formando la cauda equina.

Ogni nervo spinale è composto di due radici, anteriore (motoria) e posteriore (sensitiva) che all'interno del canale vertebrale sono separate: le radici anteriori emergono dal solco laterale anteriore, quelle posteriori dal solco laterale posteriore. Lungo la radice posteriore si trova il ganglio spinale, un rigonfiamento in cui sta il corpo cellulare dei primi neuroni sensitivi. Lateralmente al ganglio spinale le radici ant. e post. si uniscono a formare il nervo spinale, che emerge dal foro intervertebrale e subito dopo si divide in due "rami terminali": anteriore e posteriore:

i rami anteriori dei nervi spinali vanno a costituire i plessi nervosi e i nervi periferici; i rami posteriori, più piccoli, innervano la parte posteriore del tronco.

.

Rami Posteriori dei Nervi Spinali:

provvedono all'innervazione motoria dei muscoli e alla innervazione sensitiva della cute nella regione dorsale del tronco. Hanno disposizione generale e caratteri comuni.

Rami Anteriori dei Nervi Spinali:

provvedono all'innervazione motoria e sensitiva di muscoli & cute della regione anterolaterale del collo, del tronco e degli arti superiori e inferiori; a livello cervicale, brachiale, lombare, sacrale, pudendo e coccigeo questi rami anteriori si intrecciano tra loro organizzandosi in plessi; solo a livello toracico non si organizzano in plessi ma decorrono invece nei rispettivi spazi intercostali con il nome di nervi intercostali.

PLESSO CERVICALE:

formato dai rami anteriori di 1°, 2°, 3° e 4° nervo cervicale;

sede: si trova profondamente nel collo, stretto nell'interstizio muscolare compreso fra i mm. prevertebrali e il m.scaleno anteriore (davanti) e i mm. scaleno medio,m splenio ed elevatore della scapola (dietro). Il plesso cervicale è aggredibile dall'esterno aggirando il margine posteriore del muscolo sternocleidomastoideo. Rami cutanei: nervo cutaneo del collo, nervo piccolo occipitale, nervo grande auricolare, nervi sopraclavicolari.

Raccolgono la sensibilità dalla cute delle regioni sopraioidea, sottoioidea, occipitale, mastoidea, parotidea, per la parta superiore del torace e della spalla.

Rami muscolari: nervo frenico, nervi a disposizione segmentale, nervi per i mm. sternocleidomastoideo e trapezio, nervo cervicale discendente.

Per il m. Sternocleidomastoideo, per il trapezio, i mm. retti e lunghi della testa e del collo, il romboide, l'elevatore della scapola, i mm. sottoioidei ma soprattutto poi c'è il nervo frenico, che comprende fibre motrici per il diaframma e fibre sensitive x pleura, pericardio e parte del peritoneo.

PLESSO BRACHIALE:

formato dai rami anteriori del 5°, 6°, 7° e 8° nervo cervicale e del 1° nervo toracico; tutti questi rami si scambiano fibre in modo da formare tronchi primari e tronchi secondari da cui nascono i rami.

Sede: i tronchi primari del plesso brachiale si trovano nll'interstizio muscolare in mezzo ai muscoli scaleni, fra lo scaleno anteriore e quelli medio e

posteriore;

sottoscapolare e sui tendini di gran dorsale e grande rotondo, sono ricoperti anteriormente dal muscolo piccolo pettorale e dalla fascia clavicoracopettorale. Rami collaterali: nervo succlavio, nervo del muscolo grande pettorale, nervo del muscolo piccolo pettorale, nervo sovrascapolare, nervo dorsale della scapola, nervo toracico lungo, nervi sottoscapolari, nervo toracodorsale, nervo ascellare.

Rami terminali del plesso brachiale:

i tronchi secondari si trovano sotto la clavicola, al limite tra loggia sopraclavicolare e cavità ascellare: appoggiano posteriormente sul m.

nervo radiale:

innerva i muscoli estensori del carpo, delle dita, del mignolo, del pollice, dell'indice e il muscolo abduttore lungo del pollice, nonché la cute della metà laterale del dorso della mano, della superficie dorsale delle prime 2 dita e di parte del 3° dito.

nervo muscolo cutaneo:

innerva i muscoli bicipite, brachiale e brachioradiale, nonché la cute del braccio e del gomito.

nervo mediano:

innerva i muscoli pronatori, flessore radiale del carpo, flessori delle dita, il muscolo abduttore breve del pollice, l'opponente del pollice e il flessore breve del pollice e il 2° e 3° muscolo lombricale, nonché la cute della regione palmare media, della superficie palmare del pollice, dell'indice, del medio e della metà laterale dell'anulare.

nervo ulnare:

innerva i muscoli flessore ulnare del carpo, flessore profondo delle dita, i muscoli interossei palmari e dorsali, gli ultimi due muscoli lombricali, il muscolo adduttore del pollice e il flessore breve del pollice. nonché la cute della metà mediale del dorso della mano e della superficie dorsale del 4° e 5° dito e di parte del 3°, la cute della superficie palmare di anulare e mignolo.

nervo cutaneo mediale del braccio:

cute dell'ascellare e della superficie mediale del braccio.

nervo cutaneo mediale dell'avambraccio:

cute del gomito e della faccia postero-mediale dell'avambraccio.

NERVI INTERCOSTALI = sono i rami anteriori delle dodici paia di nervi toracici. Innervano la cute della parete toracoaddominale e i muscoli intercostali.

PLESSO LOMBARE:

formato dai rami anteriori del 1°, 2°, 3° e 4° nervo lombare. Il plesso lombare ha la forma di un triangolo che ha la base sulla colonna vertebrale e l'apice al punto di confluenza delle radici del nervo femorale. Rami collaterali: nervo ileoipogastrico, nervo genitale, nervo cutaneo anteriore, ramo cutaneo laterale, nervi muscolari, nervo ileoinguinale, nervo genitofemorale, nervo cutaneo laterale del femore. Rami terminali del plesso lombare:

nervo otturatorio:

misto, origina con tre radici dai rami anteriori dei nervi L2, L3, L4. Il nervo otturatorio innerva i muscoli otturatorio esterno e gli adduttori della coscia, nonché la cute della regione inferomediale della coscia e le articolazioni dell'anca e del ginocchio. nervo femorale:

misto, origina con tre radici dai rami anteriori dei nervi L2, L3, L4 (come l'otturatorio). Il nervo femorale innerva i muscoli grande psoas, iliaco, pettineo, sartorio, quadricipite femorale (tutti e 4 i capi), adduttori, nonché la cute della faccia anteriore della coscia, del ginocchio, la faccia mediale di coscia, ginocchio e gamba e del malleolo mediale e del margine mediale del piede.

PLESSO SACRALE:

formato dall'unione del tronco lombosacrale (anastomosi rami L4-L5) e dei rami anteriori del 1°, 2° e 3° nervo sacrale. Il plesso sacrale è un triangolo con la base sull'osso sacro e l'apice al contorno inferiore del grande foro ischiatico. Rami collaterali anteriori: motori per i mm. gemelli, otturatorio interno e quadrato del femore. Rami collaterali posteriori: motori per i mm. glutei, il tensore della fascia, il piriforme e sensitivi per la cute del perineo, della faccia posteriore della coscia e della gamba. Ramo terminale del plesso sacrale:

nervo ischiatico (=nervo sciatico):

misto, lungo 1 m, origina da L4, L5, S1, S2, S3. Innerva i muscoli bicipite femorale, semitendinoso, semimembranoso, grande adduttore, il muscolo popliteo, i muscoli superficiali e profondi della gamba e tutti quelli del piede, nonché la cute della gamba e del piede.

PLESSO PUDENDO:

formato dal ramo anteriore del 3° nervo sacrale, più alcune fibre dai rami anteriori del 2° e del 4°. Innerva gli organi genitali, i muscoli e la cute del perineo; unico suo ramo terminale è il nervo pudendo.

PLESSO COCCIGEO:

formato dai rami anteriori del 5° nervo sacrale e del 1° ner vo coccigeo, innerva il muscolo coccigeo e la cute della regione coccigea.

TRONCO ENCEFALICO:

a) Mesencefalo:

diviso in:

TETTO (parte dorsale):

collicolo superiore (dx e sx) collicolo inferiore (dx e sx) TEGMENTO (parte ventrale):

formazione reticolare sostanza grigia nuclei del III° e del IV° formazione periacqueduttale nucleo rosso sostanza nera peduncolo cerebrale (dx e sx)

b) Ponte:

nucleo pontino del trigemino nuclei del VI°, VII° e VIII°

formazione reticolare peduncoli cerebellari superiore, medio e inferiore (dx e sx)

lateralmente:

ventralmente: fibre longitudinali e trasversali

c) Bulbo:

inferiormente e medialmente:

solco antero-laterale:

fascio cortico-spinale; decussazione delle piramidi emergenza XII° nervo cranico

solco postero-laterale:

emergenza nervi cranici IX°, X°, XI°

posteriormente:

lemnisco mediale

dietro le piramidi:

nucleo olivare inferiore

Sostanza Bianca del Tronco Encefalico:

peduncolo cerebrale, lemnisco mediale, lemnisco spinale.

Peduncolo cerebrale (posizione anteriore):

contiene le fibre discendenti della via cortico-spinale e della via cortico-nucleare.

Lemnisco mediale:

si trova posteriormente rispetto al peduncolo cerebrale e contiene le fibre ascendenti della via spino- bulbo-talamo-corticale; posteriormente si aggiungono le fibre provenienti dal nucleo pontino principale del trigemino.

Lemnisco spinale (o laterale):

si trova lateralmente e contiene le fibre ascendenti della via spino-talamica, cui si aggiungono quelle provenienti dal nucleo della radice discendente del trigemino. lemnisco mediale:

il lemnisco mediale comprende le fibre sensitive epicritiche della via spino-bulbo-talamo-corticale, con le informazioni più caudali che stanno anteriormente e quelle via via più craniali (fino a quelle trigeminali) che stanno posteriormente. Il lemnisco mediale termina nel nucleo ventrale posteriore (VP) del talamo:

le fibre a provenienza spinale nella parte laterale (VPL), quelle a provenienza trigeminale nella parte mediale (VPM). (detto così è poco intuitivo perché sembra il contrario rispetto a come saliva la stessa via nel midollo spinale – il caudale medialmente, il craniale lateralmente – ma invece è logico, perché la via si è incrociata nel bulbo

subito dopo aver fatto sinapsi nei nuclei gracile e cuneato! Ok!).

NERVI SPINALI:

I:

Nervo Acustico

II:

Nervo Ottico

III:

Nervo Oculomotore

IV:

Nervo Trocleare

V:

Nervo Trigemino

VI: Nervo Abducente

VII:

Nervo Faciale

VIII:

Nervo Statoacustico

IX:

Nervo Glossofaringeo

X:

Nervo Vago

XI: Nervo Accessorio

XII:

Nervo Ipoglosso.

Nervo Olfattivo (I): sensitivo.

formato dai filamenti olfattivi, cioè dagli assoni delle cellule olfattive della mucosa olfattiva delle cavità nasali; questi filamenti entrano nella cavità cranica passando per i vari fori della lamina cribrosa dell'etmoide e qui fanno sinapsi con le cellule mitrali (= neuroni del bulbo olfattivo).

Nervo Ottico (II): sensitivo.

è un fascio formato dagli assoni delle cellule gangliari (3° strato) della retina; abbandona il bulbo oculare, entra nella cavità cranica mediante il foro ottico, poi i due nervi ottici convergono nel chiasma ottico: le fibre provenienti dall'emiretina nasale (che raccolgono gli stimoli visivi dall'emicampo laterale) si incrociano, quelle provenienti dall'emiretina temporale (che raccolgono gli stimoli visivi dall'emicampo mediale) rimangono ipsilaterali; dal chiasma le fibre dei due emicampi visivi proseguono crociate nei due tratti ottici, che finiscono a fare sinapsi nei corpi genicolati laterali.

Nervo Oculomotore (III): motorio.

Fibre somatomotrici: originano dai nuclei mesencefalici dell'oculomotore; fibre visceroeffettrici: originano dal nucleo di Edinger-Westphal (= nucleo parasimpatico mesencefalico) e vanno a fare sinapsi nel ganglio ciliare, da cui poi nascono i nervi ciliari brevi.

Emergenza: dalla fossa interpeduncolare (mesencefalo), va in avanti impegnandosi nella parete del seno cavernoso (insieme ai nervi trocleare e oftalmico), arriva nella fessura orbitaria superiore passando per l'anello tendineo di Zinn assieme al nervo abducente, al ramo nasociliare del nervo oftalmico e alla vena oftalmica superiore.

Le fibre somatomotrici innervano i mm. retto superiore, retto inferiore, retto mediale, obliquo inferiore, elevatore della palpebra superiore; le fibre visceroeffettrici innervano i mm. ciliare e costrittore della pupilla.

Nervo Trocleare (IV): motorio.

Fibre somatomotrici che originano dal nucleo trocleare (mesencefalico); Emergenza dorsale (unico nervo encefalico a emergere dorsalmente) alla base della lamina quadrigemina;

poi va in avanti all'apice della rocca petrosa, poi nella parete laterale del seno cavernoso, incrocia il nervo oculomotore mettendoglisi sopra ed entra nella cavità orbitaria passando sopra l'anello tendineo di Zinn, insieme ai rami lacrimale e frontale del nervo oftalmico.

Innerva il m. obliquo superiore.

Nervo Trigemino (V):

MISTO.

La componente sensitiva ha il proprio corpo cellulare nel ganglio semilunare (di Gasser), che si trova nel cavo del Meckel (sdoppiamento della dura madre a livello della rocca petrosa dell'osso temporale); i prolungamenti centripeti di queste cellule vanno al nucleo mesencefalico (mesencefalico), al nucleo sensitivo principale (pontino) e al nucleo della radice discendente (bulbo-spinale). La componente motoria origina dal nucleo masticatorio (pontino). Le due componenti del trigemino emergono insieme a livello della superficie ventrale del ponte, al limite con il peduncolo cerebellare medio, e vanno in avanti penetrando nel cavo del Meckel: da qui si staccano le tre branche.

(1a branca) Nervo Oftalmico: sensitivo.

Dal Meckel impegna la parete laterale del seno cavernoso e prima di arrivare alla fessura orbitaria superiore si divide nei suoi rami terminali: nervo nasociliare, nervo frontale, nervo lacrimale.

Raccoglie la sensibilità della cute della fronte, della volta cranica, dell'occhio e della mucosa nasale.

Lungo il decorso del nervo oftalmico si trova il ganglio ciliare, parasimpatico, a cui arrivano le fibre pregangliari originate dal nucleo di Edinger- Westphal.

(2a branca) Nervo Mascellare: sensitivo.

Dal Meckel si impegna nella parte più bassa della parete laterale del seno cavernoso, poi passa dal foro rotondo, attraversa così la fossa pterigopalatina e poi passa per la fessura orbitaria inferiore entrando nella cavità orbitaria: va in avanti ancora passando nel solco infraorbitario, poi nel canale infraorbitario e infine esce dal foro infraorbitario sfioccandosi all'esterno.

Raccoglie la sensibilità della cute di parte della faccia, della mucosa nasale e buccale.

Lungo il decorso del nervo mascellare si trova il ganglio sfenopalatino, parasimpatico, cui arrivano le fibre pregangliari originate dal nucleo muconasolacrimale (annesso al nervo faciale).

(3a branca) Nervo Mandibolare: misto.

Dal Meckel questo nervo misto passa per il foro ovale, emettendo il nervo spinoso, e poi si divide in due tronchi terminali.

La componente motoria innerva i muscoli masticatori, quella sensitiva raccoglie la sensibilità da parte della mucosa buccale e parte della metà inferiore della faccia.

Lungo il decorso del nervo mandibolare abbiamo i gangli otico, sottomandibolare e sottolinguale: sono tre gangli parasimpatici a cui arrivano le fibre pregangliari nate dal nucleo salivatorio superiore, che fanno parte dell'intermedio, e le cui fibre postgangliari vanno alla ghiandole salivari: parotide, sottomandibolare, sottolinguale.

Nervo Abducente (VI): motorio.

Le sue fibre somatomotrici originano dal nucleo del nervo abducente (pontino); emerge a livello del solco bulbopontino, sopra le piramidi, scorre in avanti all'apice della rocca petrosa e si immette nel seno cavernoso, a lato della carotide interna, poi entra nella fessura orbitaria superiore passando per l'anello tendineo di Zinn.

Innervano il muscolo retto laterale.

Nervo Faciale (VII): misto.

Emerge dal t.e. a livello della fossetta sopraolivare (bulbo), con le fibre del nervo intermedio che stanno lateralmente a quelle del faciale; va avanti e lateralmente ed entra nel meato acustico interno, lo percorre tutto fino al canale faciale; percorrono insieme il primo tratto del canale faciale, scavato tra chiocciola e vestibolo, poi si separano:

il nervo faciale p.d. prosegue per tutto il canale faciale ed esce dal foro stilomastoideo; il nervo intermedio nel canale faciale incontra il ganglio genicolato e da qui poi si divide: le fibre sensitive vanno a costituire il nervo grande petroso superficiale, altre fibre sensitive si uniscono al faciale, le fibre pregangliari parasimpatiche si uniscono al petroso

Nervo faciale p.d.: motorio comprende fibre somatomotrici originate dal nucleo del nervo faciale (pontino) e che innervano i muscoli mimici

e fibre parasimpatiche pregangliari originate dal nucleo muconasolacrimale, che andranno al ganglio sfenopalatino x le ghiandole lacrimali. Nervo intermedio: sensitivo e visceroeffettore comprende fibre somatosensitive e viscerosensitive che sono prolungamenti centripeti di neuroni pseudounipolari che hanno il corpo nel ganglio genicolato e raccolgono la sensibilità della faccia, e fibre pregangliari parasimpatiche originate dal nucleo salivatorio superiore e destinate ai gangli otico, sottomandibolare e sottolinguale per le ghiandole sottomandibolare, sottolinguale e salivari minori.

.

Nervo Statoacustico (VIII): sensitivo.

Emerge dal tronco encefalico a livello della fossetta retroolivare, va a percorrere il meato acustico interno (insieme al faciale) e mentre lo percorre si divide nelle sue due componenti, vestibolare e cocleare.

Nervo vestibolare:

fibre sensitive con corpo cellulare nel ganglio vestibolare (ganglio di Scarpa); i rami centrifughi raccolgono gli stimoli di utricolo, sacculo e canali semicircolari, i rami centripeti terminano nei nuclei vestibolari del t. e Nervo cocleare:

fibre sensitive con corpo cellulare nel ganglio cocleare (ganglio del Corti); i rami centrifunghi si portano all'organo del Corti, i rami centripeti ai nuclei cocleari del t.e.

Nervo Glossofaringeo (IX): misto.

Emerge dal solco laterale posteriore del bulbo; va anterolateralmente, attraversa il foro giugulare (davanti e med. al nervo vago, al nervo accessorio e alla vena giugulare interna) poi descrive una concavità anterosuperiore dirigendosi in basso e in avanti, passando in mezzo tra vena giugulare interna

e arteria carotide interna e poi in mezzo tra muscoli stiloglosso e stilofaringeo, fino ad arrivare sulla parete laterale della faringe e infine alla radice della lingua dove si divide nei suoi rami terminali: i rami linguali.

Comprende:

fibre somatomotrici originate dal nucleo ambiguo (bulbo) che innervano il muscolo costrittore superiore della faringe e il muscolo stilofaringeo; fibre pregangliari parasimpatiche originate nel nucleo salivatorio inferiore e che fanno sinapsi non so in quale ganglio, da cui partono le fibre postgangliari per la ghiandola parotide e le salivari minori; fibre somatosensitive che raccolgono la sensibilità dal timpano, dalla tuba uditiva, da una piccola parte del padiglione auricolare, hanno i corpi cellulari nel ganglio superiore e i prolungamenti centripeti arrivano al nucleo della radice discendente del trigemino (bulbo-spinale); fibre viscerosensitive che raccolgono stimoli gustativi dal 1/3 posteriore della lingua e sensibilità da lingua, seno carotideo e glomo carotideo, hanno i corpi cellulari nel ganglio petroso e i prolungamenti centripeti arrivano al nucleo del tratto solitario.

Nervo Vago (X): misto.

Il nervo vago emerge a livello del solco laterale posteriore del bulbo, con una decina di radicole che stanno subito sotto quelle del nervo

glossofaringeo; passa dal foro giugulare, insieme al nervo glossofaringeo, al nervo accessorio e alla vena giugulare interna; entro il foro giugulare incontra i "suoi" due gangli sensitivi (il giugulare e il nodoso). Uscito dal foro giugulare scende nel collo costituendo il fascio vascolonervoso assieme ad arteria carotide comune e vena giugulare interna; alla base del collo scende nel torace, davanti all'arteria succlavia e sempre dietro la carotide comune. Nel torace non stiamo a dire i rapporti, ma cmq diciamo che il nervo vago di dx termina nel ganglio celiaco di dx insieme al nervo grande splancnico (ortosimpatico) mentre il nervo vago di sx si divide in tanti rami sulla piccola curvatura costituendo il plesso gastrico anteriore.

Comprende:

fibre somatomotrici che originano dal nucleo ambiguo e che innervano i muscoli striati della faringe, della laringe e del 1/3 prossimale dell'esofago; fibre pregangliari parasimpatiche che originano dal nucleo motore dorsale del vago e forniscono l'innervazione parasimpatica del cuore, della parete aortica, dei grossi rami arteriosi, delle vie respiratorie, dell'apparato digerente, di parte dell'apparato urinario (facendo sinapsi in piccoli gangli dislocati vicino agli organi innervati);

fibre somatosensitive, molto poche in confronto agli altri contingenti, che raccolgono stimoli sensitivi da un piccolo territorio del padiglione auricolare e hanno il corpo cellulare nel ganglio giugulare, da cui i prolungamenti centripeti arrivano al nucleo della radice discendente del trigemino;

fibre viscerosensitive che raccolgono stimoli della sensibilità viscerale del seno aortico, del glomo aortico, della mucosa faringea, laringea, esofagea, della trachea, di tutti i visceri toracici e addominali + stimoli gustativi dall'epiglottide e dalla faringe; i loro corpi cellulari stanno nel ganglio nodoso (o plessiforme) e i prolungamenti centripeti si recano al nucleo del tratto solitario.

Nervo Accessorio (XI): motorio.

L'accessorio emerge dalla faccia laterale del midollo spinale, dai primi 4 neuromeri cervicali, poi si dirige in alto e in fuori passando per il grande foro occipitale, poi piega in fuori attraversando il foro giugulare (assieme ai nervi glossofaringeo e vago e alla vena giugulare interna), così poi raggiunge lo sternocleidomastoideo e discende infine al trapezio.

Fibre somatomotrici che originano dal nucleo dell'accessorio (alla base delle corna anteriori dei primi neuromeri del midollo spinale) e che innervano il muscolo sternocleidomastoideo e una parte del muscolo trapezio.

Nervo Ipoglosso (XII): motorio.

L'ipoglosso emerge nel solco anterolaterale dal tronco e passa per il canale dell'ipoglosso, per il quale esce dal cranio; poi si dirige in basso e medialmente verso la radice della lingua, "tagliando" il fascio vn del collo e attraversando i vari muscoli ioidei (che innerva) per finire con vari rami linguali.

Fibre somatomotrici che originano dal nucleo dell'ipoglosso, nella parte dorsale del bulbo, e che vanno ad innervare i muscoli della lingua e i muscoli sopraioidei e sottoioidei.

NUCLEI DELLA BASE

i "nuclei della base" sono grosse formazioni grigie sottocorticali localizzate nel telencefalo, nel diencefalo e nel

mesencefalo:

nucleo caudato,

putamen,

pallido,

nucleo subtalamico di Luys,

Sono strutture pari, così come il talamo.

sostanza nera.

I nuclei caudati stanno lateralmente ai corni anteriori dei ventricolari laterali e medialmente alle braccia anteriori della capsula interna; il putamen e il pallido stanno più lateralmente: medialmente la capsula interna li divide dai nuclei caudati (mediante le braccia anteriori) e dai talami (mediante le braccia posteriori).

"Corpo Striato" = nucleo caudato + putamen (divisi dal braccio anteriore della capsula interna) "Nucleo Lenticolare" = putamen + pallido: sono attaccati, però funzionalmente non è utile parlare di "nucleo lenticolare", invece di "corpo striato" sì.

La funzione meglio conosciuta dei nuclei della base è quello di costituire, assieme al talamo, un circuito fondamentale per il controllo del movimento:

CIRCUITO DELLA REGOLAZIONE DEL MOVIMENTO:

(pag. 231 Cuomo / pag. 3 quaderno di fisiologia)

La regolazione del movimento coinvolge i nuclei talamici VA e VL (ventrale anteriore e ventrale laterale), i quali ricevono

afferenze GABAergiche da parte del pallido e della pars reticolata (pr) della sostanza nera, mentre invece proiettano efferenze glutammatergiche alla corteccia motoria.

La corteccia a sua volta oltre a ricevere afferenze glutammatergiche dal talamo proietta efferenze sempre

glutammatergiche allo striato.

E qui ci siamo finalmente, al punto cruciale: il corpo striato:

il corpo striato riceve dunque afferenze glutammatergiche dalla corteccia e afferenze dopaminergiche dalla sostanza nera pars compacta (p.c.): la cosiddetta VIA NIGRO-STRIATALE.

I neuroni efferenti del corpo striato sono neuroni GABAergici e quindi inibitori.

La popolazione neuronale del corpo striato però si può dividere in due parti a seconda di quali recettori dopaminergici

esprime:

quelli che esprimono D1 saranno evidentemente eccitati dalla stimolazione dopaminergica proveniente dalla sostanza

nera,

mentre invece quelli che esprimono D2 evidentemente verranno inibiti da tale via. Queste due diverse popolazioni di neuroni striatali proiettano a zone diverse e danno origine a due vie diverse, che finiscono entrambe ai nuclei VA e VL del talamo, ed è così che si spiega l'importanza della via dopaminergica nigro- striatale nel controllo del movimento.

Via diretta (facilita il movimento):

i neuroni striatali D1 sono neuroni GABAergici che proiettano al pallido ed alla pars reticolata della sostanza nera,

inibendo dunque l'attività di queste zone. L'attività di queste zone consisterebbe a loro volta in efferenze GABAergiche verso il talamo, con conseguente inibizione.

Di conseguenza, la stimolazione dopaminergica mediante la via nigro-striatale attiva la via diretta ed inibisce l'attività

inibitoria del pallido e della pars reticulata sul talamo, disinibendo dunque la trasmissione glutammatergica talamo- corticale e quindi facilitando il movimento.

Via indiretta (ostacola il movimento):

i neuroni striatali D2 sono anch'essi neuroni GABAergici che però proiettano alla parte esterna del pallido;

la

parte esterna del pallido è formata da neuroni anch'essi GABAergici che proiettano al nucleo subtalamico;

il

nucleo subtalamico invece è formato da neuroni glutammatergici che proiettano al pallido ed alla pars reticulata,

attivando dunque l'attività di queste zone, che consiste nell'inibizione GABAergica dei nuclei VA e VL del talamo.

Di conseguenza la via indiretta porta a a un'ostacolo delle funzioni motorie, perché inibisce l'input eccitatorio talamo-

corticale.

La stimolazione dopaminergica mediante la via nigro-striatale inattiva la via indiretta e quindi anche in questo modo

inibisce l'attività inibitoria del pallido e della pars reticulata sul talamo, disinibendo dunque la trasmissione glutammatergica talamo-corticale e quindi facilitando il movimento.

Insomma, è molto complicato ma abbiamo così capito che la via dopaminergica nigro-striatale ha la funzione di facilitare

il

movimento.

In

un soggetto malato di Parkinson si ha degenerazione (cioè perdita) dei neuroni dopaminergici della pars compacta

della sostanza nera, di conseguenza diminuisce la liberazione di dopamina a livello del corpo striato: questo provoca:

a) una mancata attivazione della via diretta, b) una mancata inattivazione della via indiretta, due effetti che concorrono a determinare una riduzione della trasmissione eccitatoria talamo-corticale e quindi la perdita dell'attivazione delle aree corticali deputate alla programmazione & regolazione del movimento. Perciò si ha difficoltà motoria.

Il discorso è altresì complicato dal fatto che nel corpo striato, oltre ai neuroni GABAergici divisi in due popolazioni, vi

sono anche degli interneuroni colinergici che attivano la via indiretta. Questi interneuroni colinergici possiedono però recettori D2, dunque la loro attività viene normalmente inibita dalla via nigro-striatale. Nel Parkinson quindi viene meno l'inibizione dell'attività di questi interneuroni colinergici, che mediano la depressione motoria da parte dei neuroni GABAergici provvisti di recettori D2. Così si spiega l'utilità degli antagonisti colinergici nella terapia del Parkinson.

TALAMO

Nuclei anteriori (AV, AD, AL):

Afferenze: corpi mammillari dell'ipotalamo. Efferenze: giro del cingolo.

FUNZIONE: parte del sistema limbico.

Nuclei VA e VL (ventrale anteriore e ventrale laterale):

Afferenze: inibitorie (GABA) dalla pars reticulata della sostanza nera, parte interna del pallido; nucleo dentato del cervelletto. Efferenze: eccitatorie (Glu) alla corteccia motoria – area premotoria (aree 6 e 8).

FUNZIONE: facilitazione e modulazione del movimento.

Nucleo Ventrale Posteriore (VP), parte laterale (VPL):

Afferenze: via spino-bulbo-talamo-corticale; vie spino-talamiche. Efferenze: corteccia somatosensitiva primaria.

FUNZIONE: conduzione della sensibilità somatica del corpo.

Nucleo Ventrale Posteriore, parte mediale (VPM):

Afferenze: via bulbo-talamo-corticale (sensibilità trigeminale) Efferenze: corteccia somatosensitiva primaria.

FUNZIONE: conduzione della sensibilità somatica della faccia.

Corpi Genicolati Mediali:

Afferenze: collicolo inferiore. Efferenze: corteccia uditiva primaria (lobo T).

FUNZIONE: conduzione della sensazione uditiva.

Corpi Genicolati Laterali:

Afferenze: tratto ottico (by retina) Efferenze: corteccia visiva primaria (lobo O).

FUNZIONE: conduzione della sensazione visiva.

Nucleo Dorsomediale (DM):

Afferenze: amigdala, ipotalamo, vie olfattive.

Efferenze:

FUNZIONE: parte del sistema limbico.

corteccia motoria (area premotoria – 6 e 8).

Nucleo Laterale Dorsale:

Afferenze: giro del cingolo. Efferenze: giro del cingolo. FUNZIONE: espressione emotiva.

Nucleo Laterale Prossimale:

Afferenze: corteccia sensitiva (corteccia sensoriale associativa). Efferenze: corteccia sensitiva (corteccia sensoriale associativa). FUNZIONE: integrazione informazioni sensoriali. Pulvinar:

Afferenze: corteccia associativa di lobi P, T, O. Efferenze: corteccia associativa di lobi P, T, O. FUNZIONE: integrazione informazioni sensoriali. Nuclei Intralaminari:

a proiezione diffusa, sono parte del sistema limbico. Nuclei della linea mediana:

a proiezione diffusa, sono parte del sistema limbico. Nucleo Reticolare:

a proiezione diffusa,

modula l'attività di tutti gli altri nuclei del talamo.

CORTECCIA (cap. 5 Bergamini)

La corteccia cerebrale umana è divisa dai neurofisiologi in circa 50 "aree di Brodmann":

queste aree si usano come riferimento per le diverse aree funzionali della corteccia.

in generale:

lobo F: movimento lobo P: sensibilità somatica lobo T: memoria, udito lobo O: vista lobo L: emozioni, memoria.

LOBO FRONTALE

si può dividere anatomicamente e funzionalmente in due parti: la corteccia prefrontale (parte più anteriore) e la corteccia precentrale o prerolandica, che si trova davanti alla scissura centrale di Rolando. Zona Prefrontale:

sup. lat. e med. inf.

la corteccia prefrontale fronto-limbica (aree 9, 10, 45, 46, 24, 32)

la corteccia olfattiva: bulbo olfattivo (area 11), il peduncolo olfattivo (area 12), la corteccia orbitaria (aree 11, 47)

Zona Precentrale:

comprende:

l'area motrice primaria (area 4) le aree premotorie (area 6 + parte dell'area 8) l'area motoria supplementare (parte superolaterale dell'area 6) l'area dei movimenti oculari coniugati di lateralità (parte dell'area 8) a sx l'area di Broca (area 44).

LOBO PARIETALE

comprende:

giro postcentrale:

parte sup. del lobo P giro angolare e sovramarginale

la corteccia somatosensitiva primaria (aree 1, 2 e 3) la corteccia associativa (aree 5 e 7) le aree parietali inferiori (aree 39 e 40).

LOBO TEMPORALE

comprende:

le aree acustiche primarie (aree 41 e 42) a sx l'area di Wernicke (aree 22, 39, 40 di sinistra) ippocampo, aree paraippocampiche e uncus

LOBO OCCIPITALE

comprende:

polo occipitale e bordi della scissura calcarina:

area visiva primaria (area 17) aree visive associative (aree 18 e 19)

corpo calloso:

circa 200 milioni di fibre mieliniche interemisferiche, che collegano fra loro i due emisferi.

Corteccia Prefrontale (comprende le aree 9, 10, 46, 45, 47, 11 occupa la parte più craniale del lobo F. Funzione: decisione di compiere un movimento.

)

Area Premotoria = Area 6 (parte laterale) e Area 8:

si trova nel lobo F cranialmente all'area motrice primaria, caudalmente alla corteccia prefrontale. Funzione: pianificazione del movimento: in pratica riceve le "decisioni" motorie della corteccia prefrontale e riceve anche le "informazioni" delle aree sensitive e dei nuclei della base e del talamo, per poter così mandare tutto all'area motrice primaria di modo che il movimento deciso nella corteccia prefrontale sia fatto nel modo migliore possibile. Anche nell'area premotoria, come in quella motrice primaria, vi è una rappresentazione somatotopica dei vari segmenti del corpo umano e anche qui proseguendo dal laterale al mediale incontriamo bocca, faccia, mano, braccio, tronco, gamba e piede. Anche qui le zone per il controllo dei movimenti della faccia e della mano sono le più estese.

Area Motrice Primaria = Area 4:

si trova nel giro precentrale (lobo F), cranialmente alla scissura rolandica, che la divide dall'area somatosensitiva primaria. Funzione: esecuzione del movimento:

contiene i motoneuroni superiori da cui ha origine il fascio corticospinale. Homunculus motorio = rappresentazione sull'area motrice primaria delle varie zone del corpo (vd. Pag. 650 Guyton):

i motoneuroni superiori che controllano il movimento della bocca e della faccia si trovano nella parte più laterale del giro precentrale (vicino alla scissura di Silvio), salendo da lat. a med. troviamo i motoneuroni superiori che controllano il movimento della mano, poi del braccio e proprio sulla sommità quelli del tronco; nella parte più mediale, che "guarda" la scissura interemisferica, ci stanno i motoneuroni superiori che controllano i movimenti di gamba e piede. Le zone che rappresentano la faccia e la mano sono rappresentate più estesamente, perché quelle più ricche di muscoli e deputate ai movimenti più fini.

Area Motrice Supplementare = Area 6 (parte mediale):

si trova nel lobo F, sopra e medialmente rispetto all'area premotoria.

Per produrre movimenti l'area motoria supplementare richiede stimolazioni elettriche più intense delle altre due e la sua stimolazione provoca

movimenti spesso bilaterali anziché monolaterali; è connessa ai movimenti "di base", quelli automatici e più grossolani, ad esempio per il mantenimento della postura, posizionamento del capo e degli occhi ecc.

Area Somatosensitiva Primaria = Aree 3, 1 e 2:

si trova nella circonvoluzione postcentrale (lobo P), caudalmente all'area motrice primaria da cui la divide la scissura rolandica. Funzione: coscienza della sensibilità somatica:

alla corteccia somatosensitiva primaria di un emisfero arrivano tutte e sole le informazioni somatosensitive provenienti

dalla metà controlaterale del corpo (quindi le vie ascendenti somatosensitive sono tutte crociate). Homunculus sensitivo = rappresentazione sull'area somatosensitiva primaria delle varie zone del corpo (vd. Pag. 557 Guyton): nella parte più laterale del giro postcentrale abbiamo la rappresentazione sensitiva di visceri, bocca e testa, poi andando medialmente incontriamo l'arto superiore dalla mano alla spalla, quindi il tronco e poi nella parte più mediale l'arto inferiore e gli organi genitali. Le porzioni con più ampia rappresentazione (e quindi più sensibili) sono nell'ordine le labbra, la faccia, il pollice; quelle meno sensibili il tronco e gli arti inferiori. L'estensione della rappresentazione di queste diverse porzioni è direttamente proporzionale alla presenza di recettori sensoriali periferici in queste zone.

.

Area Somatosensitiva Secondaria = si trova anch'essa nel lobo P, vicino all'area somatosensitiva primaria, però l'organizzazione somatotopica è molto più grossolana e non si sa bene a cosa serva quest'area.

Corteccia Somatosensitiva di "Associazione" = Aree 5 e 7:

si trovano sempre nel lobo P posteriormente all'area somatosensitiva primaria. Funzione: analisi delle informazioni somatosensoriali che pervengono all'area somatosensitiva primaria.

In pratica le aree somatosensitive di associazione servono a dare un significato agli stimoli arrivati nell'area somatosensitiva primaria: ricevono fibre oltre che da quest'ultima anche dal talamo, dalla corteccia visiva e da quella uditiva.

Aree Parieto-Temporali Inferiori = Aree 39 e 40:

si trovano al confine tra il lobo P e il lobo T: l'area 39 occupa il giro angolare, l'area 40 occupa il giro sovramarginale. Le funzioni di queste aree sono diverse tra gli emisferi destro e sinistro. Funzioni:

nell'emisfero sinistro: prassia e calcolo. nell'emisfero destro: schema corporeo.

Quindi ecco da cosa deriva il famoso discorso per cui i mancini sono più 'creativi' mentre i destri sono più 'schematici':

nei destrorsi l'emisfero più sviluppato (cioè dove le aree premotorie e l'area di Wernicke sono più sviluppate) è il sinistro, quello responsabile della prassia (cioè l'ideazione dei gesti = l'organizzazione dei movimenti), nei mancini invece l'emisfero più sviluppato è il destro, quello responsabile dello schema corporeo.

Corteccia Striata = Area Visiva Primaria = Area 17:

si trova nella scissura calcarina, nella faccia mediale del lobo O. Alla corteccia visiva di ciascun lato giungono fibre da entrambe le retine (differenza dalla sensibilità somatica). Sull'area visiva primaria si ha una rappresentazione della retina: i segnali provenienti dalla fovea (parte centrale della retina) sono rappresentate in modo molto esteso vicino al polo occipitale, mentre i segnali provenienti dalle parti più periferiche della retina occupano sulla corteccia spazi molto più ridotti e si dispongono in aree concentriche davanti al polo occipitale e lungo la scissura calcarina; la porzione superiore della retina è rappresentata nella parte superiore della corteccia striata, la porzione inferiore nella parte inferiore.

Area Visiva Secondaria = Area Visiva di Associazione = Area 18:

si trovano lateralmente, anteriormente, superiormente e inferiormente alla corteccia visiva primaria, sulla superficie laterale del lobo O. Funzione: analisi del significato dell'informazione visiva.

Corteccia Uditiva Primaria = Area 41 comprende la circonvoluzione temporale superiore, il bordo laterale del lobo T e parte della corteccia insulare. Riceve proiezioni dirette dal corpo genicolato mediale. Rappresentazione tonotopica: i neuroni eccitati da stimolazioni uditive a bassa frequenza stanno più anteriormente, quelli eccitati da stimolazioni uditive ad alta frequenza stanno più posteriormente.

Corteccia Uditiva Secondaria = Corteccia Uditiva Associativa = area 42 comprende la circonvoluzione temporale superiore, e la parte laterale dell'opercolo parietale. Riceve impulsi provenienti dalla corteccia uditiva primaria e proiezioni ascendenti provenienti da aree associative del talamo adiacenti al corpo genicolato mediale. Rappresentazione tonotopica: i neuroni connessi a stimolazioni uditive a bassa frequenza stanno più anteriormente, quelli connessi a stimolazioni uditive ad alta frequenza stanno più posteriormente.

Area di Wernicke: aree 22, 39, 40 si trova posteriormente alla corteccia uditiva primaria, nella parte posteriore della circonvoluzione temporale superiore (lobo T quindi). Funzione: comprensione del linguaggio e funzioni interpretative generali (-->funzioni intellettive superiori). Concetto di "Dominanza emisferica": le funzioni interpretative generali dell'area di Wernicke e le funzioni del controllo motorio sono di solito molto più sviluppate in uno dei due emisferi cerebrali, che è chiamato "emisfero dominante". Nel 95% degli umani l'emisfero dominante è il sinistro e quindi sono destrorsi proprio perché l'apprendimento motorio procede più facilmente e rapidamente da quel lato.

Area di Broca: area 44 si trova nel contesto dell'area premotoria nell'emisfero sinistro (lobo F sx quindi). Funzione: espressione del linguaggio: una lesione nell'area di Broca non impedisce al soggetto l'emissione di suoni vocali ma gli rende impossibile la pronuncia di parole compiute che non siano espressioni verbali molto semplici come "sì" o "no".

CORTECCIA LIMBICA:

inizia sulla superficie ventrale dei lobi F con l'area orbitofrontale, si estende verso l'alto nel giro subcallosale, si continua al di sopra del corpo calloso sulla faccia mediale degli emisferi cerebrali nel giro del cingolo, scende posteriormente al corpo calloso e in basso sulla superficie ventromediale dei lobi T formando la circonvoluzione paraippocampica e termina sempre nella parte mediale dei lobi T con l'uncus. Quindi la corteccia limbica in pratica forma come un "anello" sulle superfici mediale e ventrale di entrambi gli emisferi cerebrali, un anello che "circonda" le altre strutture del sistema limbico: amigdala, ippocampo, nuclei anteriori del talamo. Funzioni: memoria (ippocampo) stato d'animo, memoria emotiva (amigdala) olfatto (uncus).

(vd. pag. 700 Guyton)

PATOLOGIA DELLA CORTECCIA:

sindromi deficitarie delle aree corticali:

lesioni corteccia motoria primaria (area 4) ------> paresi/paralisi emisoma controlaterale

lesioni corteccia somatosensitiva (aree 1,2,3) ----> anestesie emisoma controlaterale

lesioni corteccia visiva (area 17) ---------------> emianopsia controlaterale omonima

lesioni corteccia uditiva (area 41, 42) ---------> ipoacusia/sordità controlaterale

lesioni ippocampo, corpi mammillari, nuclei anteriori del talamo, giro del cingolo -------------------> amnesia

lesioni area di Broca (area 44 emisfero sinistro) -------------> afasia non fluente

lesioni area di Wernicke (area 22 emisfero sinistro) -------------> afasia fluente anosognosica

lesioni corteccia associativa parietale (aree 5, 7) -----> agnosia tattile

lesioni corteccia parietale inferiore (aree 39, 40) dell'emisoma destro ------> negligenza visiva unilaterale sinistra

lesioni corteccia parietale inferiore (aree 39, 40) dell'emisoma sinistro ------> aprassia, acalculia

lesioni corteccia parieto-occipitale ------------> agnosia per le forme, i simboli, le persone (prosopoagnosia)

lesioni aree visive associative ------------> agnosia ottica (disturbi visuo-spaziali, dell'orientamento, agnosia per i colori)

lesioni aree acustiche associative -----------> agnosia acustica

lesioni corteccia prefrontale ------------> alterazioni del comportamento

CERVELLETTO

funzione fondamentale del cervelletto:

controllo del movimento e apprendimento motorio

Il cervelletto funge in pratica da "comparatore": corregge i movimenti e fa sì che vengano eseguiti correttamente per raggiungere gli "obiettivi" motori prefissati. Le lesioni cerebellari comportano perdita di efficacia e precisione nei movimenti: allungamento dei tempi di reazione, perdità di fluidità, scarsa efficacia (es. prova indice-naso, prova piede-calcagno, test di pronosupinazione):

il soggetto "aggiusta" continuamente il movimento rispetto all'obiettivo motorio da raggiungere ----> tremore.

DIVISIONE FUNZIONALE DEL CERVELLETTO:

Archicerebellum o Vestibolo-Cerebello

Paleocerebellum o Spino-Cerebello

Neocerebellum o Cerebro-Cerebello

L'Archicerebellum o vestibolo-cerebello è la parte più mediale dell'organo, fatto dal lobo flocculo- nodulare e dal verme. Questa parte di corteccia cerebellare ha come intermediari il nucleo del tetto e al nucleo vestibolare

laterale. Ha la funzione di controllare l'equilibrio e gli aggiustamenti posturali:

esso controlla i fasci vestibolo-spinali, il fascio reticolo-spinale e la parte mediale ( o diretta) del fascio cortico-spinale.

Il Paleocerebellum o spino-cerebello è la parte intermedia, che comprende parte del verme e degli emisferi cerebellari. Questa parte di corteccia cerebellare ha come intermediari il nucleo globoso e il nucleo

emboliforme. Ha la funzione di controllare i muscoli flessori:

infatti manda efferenze al nucleo rosso (parte magnicellulare), alla formazione reticolare e al nucleo ventrale-anteriore del talamo. Perciò esso controlla il fascio rubro-spinale, il fascio reticolo-spinale e un po' il fascio cortico- spinale.

Il Neocerebellum o cerebro-cerebello è la parte più laterale dell'organo, formata dalla porzioni laterali dei due emisferi. Questa parte di corteccia cerebellare ha come intermediario il nucleo dentato. Ha la funzione di controllare i movimenti degli arti, quindi quelli più importanti per la deambulazione e per i movimenti fini:

infatti controlla le fibre crociate del fascio cortico-spinale.

VIE MOTORIE:

Fascio Corticospinale

(= fascio piramidale = via centrale):

è una via discendente ad alta velocità per i movimenti più raffinati, infatti controlla soprattutto i

muscoli distali degli arti; prende il nome dalle "piramidi" bulbari, a livello delle quali avviene la

decussazione dell'80% delle sue fibre.

E'

una via veloce perché è fatta da due soli neuroni:

un motoneurone superiore a livello dell'area motrice primaria e un motoneurone inferiore a livello delle corna anteriori del midollo spinale.

E'

incrociano comunque prima di terminare nel corno anteriore).

Il fascio corticospinale scende occupando i 2/3 anteriori del braccio posteriore della capsula interna,

quindi scende lungo il peduncolo cerebrale (parte anteriore del tronco encefalico);

formato tutto da fibre crociate (anche quelle che non si incrociano a livello delle piramidi si

a

livello delle piramidi l'80% delle sue fibre si incrocia (decussazione delle piramidi)

e

così lungo il midollo spinale scende diviso in due parti:

un fascio corticospinale crociato (80%), che scende profondamente nel cordone laterale, e un fascio corticospinale diretto o ventrale (20%), che scende medialmente nel cordone anteriore ma

comunque arriva solo ai primi neuromeri cervicali e prima di dare sinapsi si incrociano anche queste fibre. Come detto, il motoneurone inferiore si trova a livello del corno anteriore del midollo spinale.

_

Da notare che i motoneuroni inferiori deputati ad innervare i muscoli assiali stanno nella parte più mediale delle corna anteriori, quelli deputati ad innervare i muscoli prossimali degli arti stanno nella parte intermedia mentre quelli deputati ad innervare i muscoli distali degli arti stanno nella parte più laterale delle corna anteriori; questa disposizione si ricalca nella disposizione delle fibre del fascio piramidale: quelle che devono arrivare più caudalmente scenderanno in posizione più laterale, quelle che devono fermarsi prima scenderanno in posizione più mediale.

Fascio Corticonucleare

(= fascio genicolato = via cortico-bulbare):

è una via discendente per i movimenti dei muscoli del cranio e della faccia. Esattamente come la via corticospinale prevede solo due motoneuroni:

il superiore nell'area motrice primaria, l'inferiore nei nuclei motori del tronco encefalico.

A differenza, però, delle corna anteriori del midollo spinale che ricevono tutte fibre crociate, i nuclei

motori del tronco encefalico ricevono sia fibre dirette sia fibre crociate; uniche eccezioni sono il nucleo dell'ipoglosso e la parte inferiore del nucleo del nervo faciale, che ricevono solo fibre crociate.

Il

fascio corticonucleare scende occupando il ginocchio della capsula interna

e

poi scende lungo il tronco encefalico dove le sue fibre terminano nei nuclei motori dei nervi encefalici, a vari livelli:

mesencefalico (nucleo dell'oculomotore, nucleo del trocleare), pontino (nucleo masticatorio, nucleo dell'abducente, nucleo del faciale), bulbare (nucleo ambiguo, nucleo dell'accessorio, nucleo dell'ipoglosso); di tutti questi, il nucleo dell'ipoglosso e la parte del nucleo del faciale che innerva l'emifaccia inferiore ricevono solo fibre crociate, mentre tutti gli altri ricevono fibre sia crociate sia ipsilaterali.

ALTRE VIE DI MOVIMENTO:

Via cortico-rubro-spinale:

primo motoneurone a livello sempre dell'area motrice primaria, secondo motoneurone a livello della parte magnicellulare del nucleo rosso poi incrocio, decorso nel cordone laterale del midollo spinale

e infine termine a livello delle corna anteriori dei primi neuromeri cervicali.

Questa via in pratica si distingue da quella corticospinale per la presenza del nucleo rosso come stazione intermedia; controlla i muscoli flessori degli arti ed è molto importante negli animali, specie nei carnivori, poco importante nell'uomo.

Vie cortico-reticolo-spinali:

primo motoneurone a livello sempre dell'area motrice primaria, secondo motoneurone a livello della sostanza reticolare, poi alcune fibre si incrociano altre rimangono dirette

e decorso nel cordone anteriore del midollo spinale:

la via cortico-reticolo-spinale controlla soprattutto i muscoli prossimali degli arti, in particolare

quelli estensori importanti per il mantenimento della postura.

Via vestibolo-spinale:

divisa in fascio vestibolo-spinale mediale e fascio vestibolo-spinale laterale, che originano rispettivamente dai nuclei vestibolari mediale e laterale. Quello laterale è più sviluppato e discende ipsilateralmente, senza incrociarsi, lungo il cordone anteriore del midollo spinale per tutta la sua lunghezza; controlla i muscoli prossimali degli arti allo scopo di facilitare l'equilibrio e il mantenimento della postura in seguito ad accelerazioni lineari o angolari della testa, in particolare ha effetti eccitatori sui muscoli estensori ed inibitori sui muscoli flessori. Quello mediale scende anch'esso nel cordone anteriore, bilateralmente, e termina a livello dei primi neuromeri toracici:

controlla i muscoli assiali del collo e del tronco allo scopo di stabilire la posizione di testa & collo in seguito ad accelerazioni lineari o angolari.

Via tetto-spinale:

origina dai nuclei del "tetto" a livello mesencefalico, si incrocia subito dopo

e scende anche lui nel cordone anteriore fino ai primi neuromeri cervicali.

La via tetto-spinale coordina i movimenti della testa con quelli degli occhi, infatti i nuclei del tetto da cui origina sono connessi alla formazione reticolare responsabile dei movimenti oculari.

Motilità Oculare Coniugata: (vd. Pag. 120 Bergamini)

Da distinguere:

movimenti oculari rapidi o saccadici: sono volontari movimenti oculari lenti o di inseguimento: sono riflessi

origine dei movimenti oculari saccadici: area 8 di Brodmann, nella corteccia motoria (lobo F) origine dei movimenti oculari automatici: corteccia occipito-parietale, connessa alla corteccia visiva.

Le strutture coinvolte nei movimenti oculari sono i nuclei del III°, IV° e VI° dei due lati + strutture sovranucleari:

Generatore dello sguardo sul piano orizzontale: si trova a livello pontino; collegato col nucleo del III controlaterale e col nucleo del VI° omolaterale. Generatore dello sguardo sul piano verticale: a livello mesencefalico; collegato bilateralmente ai nuclei del III° e del IV° Fascicolo longitudinale mediale: fascio bilaterale e paramediano che decorre lungo tutto il tronco encefalico e che comprende tutte le vie di collegamento tra i nuclei dei nervi oculomotori e i centri generatori dello sguardo.

Movimenti oculari saccadici sul piano orizzontale (lateralità):

centro frontale per i movimenti oculari (area 8 di Brodmann, lobo F) -----------------> generatore pontino controlaterale; il generatore pontino attiva l'abducente del proprio lato (opposto alla corteccia) e l'oculomotore del lato opposto (ipsi alla corteccia); la stimolazione dell'area 8 quindi causa deviazione degli occhi verso il lato opposto.

Movimenti oculari automatici sul piano orizzontale (inseguimento laterale):

corteccia occipito-parietale, attivata dalle informazioni visive -----------------------> generatore pontino omolaterale.

Movimenti oculari saccadici sul piano verticale (verticalità):

centro frontale per i movimenti oculari (area 8 di Brodmann, lobo F) --------------------> generatori mesencefalici bilaterali:

i due generatori mesencefalici attivano/inibiscono l'oculomotore e il trocleare di entrambi gli occhi, la stimolazione dell'area 8 quindi causa anche deviazione degli occhi entrambi verso l'alto o entrambi verso il basso.

Movimenti oculari automatici sul piano verticale (inseguimento verticale):

corteccia occipito-parietale, attivata dalle informazioni visive ------------------> generatori mesencefalici bilaterali.

DUNQUE:

la stimolazione dell'area 8 di un emisfero causa movimenti saccadici di deviazione laterale degli occhi dal lato opposto e deviazione verticale entrambi verso l'alto o verso il basso; la stimolazione della corteccia occipito-parietale di un emisfero da parte delle informazioni visive causa movimenti lenti, automatici di deviazione laterale degli occhi dallo stesso lato e movimenti automatici di verticalità di entrambi gli occhi.

Motilità della Pupilla:

dilatazione della pupilla <-------------- fibre ortosimpatiche (origine nel ganglio cervicale superiore) contrazione della pupilla <------------- fibre parasimpatiche del n. Oculomotore (origine nel nucleo di Edinger-Westphal)

Motilità della Palpebra:

elevazione della palpebra superiore <-------------- nervo oculomotore (m. elevatore della palpebra superiore) apertura della rima palpebrale <---------------- fibre ortosimpatiche (m. tarsale) chiusura della rima palpebrale <----------------- nervo faciale (m. orbicolare)

VIE DELLA SENSIBILITA' SOMATICA GENERALE:

si possono distinguere due vie della sensibilità somatica generale; entrambe fanno capo alla corteccia somatosensitiva primaria (aree 1, 2 e 3 nel lobo P), entrambe sono vie crociate ed entrambe hanno i neuroni sensitivi primari con corpo nei gangli spinali delle radici posteriori o nei gangli spinali o encefalici; però la differenza è che una via trasmette stimoli della sensibilità propriocettiva, tattile ed epicritica ed è quella che fa la prima sinapsi a livello del bulbo per poi incrociarsi. mentre l'altra via trasmette stimoli della sensibilità protopatica, termica e dolorifica ed è quella che fa la prima sinapsi a livello midollare e si incrocia subito.

VIA della SENSIBILITA' EPICRITICA e PROPRIOCETTIVA

= via spino-bulbo-talamo-corticale:

terminazioni periferiche che sono i rami centrifughi dei neuroni pseudounipolari che hanno il corpo cellulare nei gangli spinali (interposti lungo le radici posteriori dei nervi spinali);

i rami centripeti di questi neuroni pseudounipolari ascendono senza incrociarsi lungo il cordone posteriore del midollo

spinale, disponendosi in modo somatotopico: le fibre di provenienza più caudale stanno medialmente e formano il fascicolo gracile, quelle di provenienza via via più craniale si sistemano via via più lateralmente sempre nel cordone posteriore e formano il fascicolo cuneato.

Giunti a livello del bulbo queste fibre fanno sinapsi a livello del nucleo del fascicolo gracile e del nucleo del fascicolo cuneato; da questi nuclei nasce il lemnisco mediale:

il lemnisco mediale si incrocia subito dopo la sua origine e sale lungo il tronco encefalico in profondità rispetto al fascio corticospinale. Viene mantenuta una disposizione somatotopica: le informazioni a provenienza più caudale si trovano anteriormente nel lemnisco mediale, quelle a provenienza più craniale si sistemano via via più posteriormente. Alle fibre del lemnisco mediale si uniscono quelle che trasmettono la sensibilità epicritica e propriocettiva proveniente dalla faccia: in questo caso il primo neurone pseudounipolare ha il corpo a livello del ganglio semilunare di Gasser (trigemino), del ganglio genicolato (intermedio), del ganglio giugulare (glossofaringeo) o del ganglio giugulare (vago),

la cui funzione è assimilabile a quella dei gangli spinali,

e i rami centripeti vanno a fare sinapsi a livello del nucleo pontino principale, la cui funzione è analoga a quella dei

nuclei dei fascicoli gracile e cuneato; allo stesso modo dopo questo nucleo si ha l'incrocio.

Il lemnisco mediale termina a livello del nucleo ventrale posteriore del talamo, anche qui con una disposizione

somatotopica: le informazioni a provenienza "spinale" vanno al VPL, le informazioni a provenienza "trigeminale" vanno al VPM. Infine la proiezione talamo-corticale trasmette le informazioni all'area somatosensitiva primaria (aree 3, 1 e 2 di Brodmann nel lobo P).

VIA della SENSIBILITA' PROTOPATICA e TERMO-DOLORIFICA

= via spino-talamica = via antero-laterale:

i neuroni sensitivi primari anche in questo caso hanno il corpo cellulare nei gangli spinali (o in quelli encefalici:

semilunare, genicolato

neuroni fanno sinapsi già a livello spinale, con neuroni delle lamine 1, 4 e 5, e si incrociano subito dopo; quindi salgono lungo il midollo spinale nel cordone antero-laterale del midollo spinale, costituendo il lemnisco spinale assieme ad altre ve aiscendenti (spino-tettali, spino-reticolari).

Nel lemnisco spinale le fibre che trasportano stimoli tattili grossolani stanno nel cordone anteriore, quelle che trasportano stimoli termo-dolorifici stanno nel cordone laterale.

A livello del tronco encefalico il lemnisco spinale prosegue la sua salita, decorrendo lateralmente (antitesi del lemnisco

mediale, che abbiamo visto sopra e trasporta "l'altra" sensibilità) e riceve le informazioni protopatiche e termico-dolorifiche

provenienti dal cranio, in particolare dal nucleo della radice discendente del trigemino. Anche il lemnisco spinale, come quello mediale, termina a livello del nucleo ventrale posteriore del talamo, con la stessa identica disposizione somatotopica: le informazioni a provenienza "spinale" vanno al VPL, le informazioni a provenienza "trigeminale" vanno al VPM.

)

ma la differenza è che per quest'altro tipo di sensibilità generale le fibre centripete di questi

RICAPITOLANDO:

soma del neurone sensitivo primario:

via spino-bulbo-talamo-corticale

nei gangli spinali / semilunare / genicolato / superiore / giugulare

via spino-talamica

nei gangli spinali / semilunare / genicolato / superiore / giugulare

prima sinapsi:

nuclei dei fascicoli gracile e cuneato / nucleo pontino principale del trigemino

midollo spinale (con neuroni lamine 1, 4 e 5) / nucleo della radice discendente del trigemino

seconda sinapsi:

nuclei VPL e VPM del talamo

nuclei VPL e VPM del talamo

terza sinapsi:

corteccia somatosensitiva primaria

corteccia somatosensitiva primaria

incrocio

a livello del tronco encefalico

a livello spinale

decorso nel midollo spinale:

cordone posteriore

cordone antero-laterale

decorso nel tronco encefalico:

(fascicolo gracile, fascicolo cuneato)

lemnisco mediale

(lemnisco spinale)

lemnisco spinale (laterale)

VIE SENSITIVE SPECIALI

VIE OLFATTIVE:

I recettori della sensibilità olfattiva sono le cellule olfattorie, che si trovano nella regione posterosuperiore delle cavità

nasali. Gli assoni di queste cellule si chiamano filamenti olfattori e si dirigono superiormente entrando nella cavità cranica attraverso la lamina cribrosa dell'etmoide. Entro il cranio, i filamenti olfattori fanno sinapsi con le cellule mitrali del bulbo olfattivo (circonvoluzioni olfattorie = superficie inferiore del lobo frontale); gli assoni delle cellule mitrali del bulbo olfattivo decorrono come un tronco unico costituendo le cosiddette strie

olfattive (laterale e mediale) dirette alle circonvoluzioni olfattive del lobo F, all'ippocampo, all'amigdala e al nucleo DM del talamo.

A livello centrale le vie olfattive seguono interconnessioni molto complesse che rendono ragione del legame importante

che c'è tra gli odori e le emozioni e tra gli odori e la memoria:

infatti l'ippocampo è una stazione del circuito di Papez: è connesso ai nuclei anteriori del talamo, i quali proiettano ai tubercoli mammillari (ipotalamo), i quali sono connessi al giro del cingolo, oltre che al tegmento del mesencefalo. Meno conosciute sono le connessioni della corteccia olfattiva, che pare proietti al nucleo subtalamico di Luys.

_

Per riassumere:

neuroni di 1° ordine della via olfattiva filamenti olfattivi

=

cellule olfattorie della mucosa nasale

neuroni di 2° ordine della via olfattiva

neuroni di 3° ordine della via olfattiva:

cellule mitrali del bulbo olfattivo

strie olfattive nell'ippocampo, corteccia olfattiva, amigdala, nucleo DM del talamo.

=

Circuito di Papez (memoria): ippocampo ---> nuclei ant. del talamo ---> tubercoli mammillari ---> giro del cingolo & tegmento del mesencefalo.

VIE OTTICHE:

I fotorecettori si trovano nella retina e come sappiamo si chiamano coni e bastoncelli (coni per la visione diurna, bastoncelli per quella notturna).

Si può immaginare ogni retina come divisa in quattro quadranti: superolaterale, inferolaterale, superomediale,

inferomediale: esiste una corrispondenza invertita fra i quadranti retinici di ciascun occhio e quelli del campo visivo che

in essi trovano la loro rappresentazione. Ciò significa, ad esempio, che ciò che vedo nella zona superolaterale del campo

visivo viene captato dal quadrante nasale inferiore della retina.

Nella retina due zone dobbiamo tenere presenti: la papilla del nervo ottico, che è l'unica zona priva di fotocettori ed è l'emergenza del nervo ottico, e la fovea o "zona della visione distinta", che al contrario è la zona in cui i fotocettori sono più densi e a cui corrisponde la più estesa area di rappresentazione somatotopica sulla corteccia visiva.

Dai fotocettori lo stimolo fisico della luce viene trasformato in uno stimolo chimico e poi lungo gli strati dell'epitelio della retina in uno stimolo elettrico: si arriva fino alle cellule gangliari del VII strato della retina, i cui assoni costituiscono il nervo ottico.

Il nervo ottico si dirige posteriormente ed entra nella cavità cranica tramite il foro ottico;

una volta entrati nel cranio ed arrivati davanti alla sella turcica della sfenoide avviene il chiasma ottico = la decussazione delle fibre provenienti dalle emiretine nasali, mentre le fibre provenienti dalle emiretine temporali rimangono ipsilaterali.

Dal chiasma ottico dunque originano i tratti ottici: il tratto ottico di sx è formato dalle fibre provenienti dall'emiretina temporale di sx e dall'emiretina nasale di dx e quindi trasporta gli stimoli della metà destra del campo visivo; all'opposto il tratto ottico di dx è formato dalle fibre provenienti dall'emiretina temporale di dx e dall'emiretina nasale di sx e quindi trasporta gli stimoli della metà sinistra del campo visivo;

i tratti ottici si dirigono a fare sinapsi nei corpi genicolati laterali del talamo; dai corpi genicolati laterali del talamo

partono le proiezioni per la corteccia visiva, che costituisce le labbra superiori e inferiori della scissura calcarina, nel polo occipitale (lobo O): area 17 di Brodmann. Da notare che le fibre provenienti dalle emiretine nasali trasportano gli impulsi visivi provenienti dagli emicampi visivi laterali, mentre quelle provenienti dalle emiretine temporali trasportano gli impulsi visivi provenienti dagli emicampi visivi mediali; perciò le vie ottiche sono vie sensitive crociate rispetto agli emicampi visivi: alla corteccia visiva del lobo O sinistro arrivano le informazioni dell'emicampo visivo destro, alla corteccia visiva del lobo O destro arrivano le informazioni dell'emicampo visivo sinistro.

i labbri superiore ed inferiore della scissura calcarina corrispondono alla proiezione dei quadranti rispettivamente

superiore ed inferiore delle emiretine omolaterali, che corrispondono nel campo visivo ai quadranti rispettivamente inferiore e superiore controlaterali.

_

Riassumendo:

coni e bastoncelli ---------------------------------->

stimoli luminosi

stimoli chimici, stimoli elettrici

cellule gangliari VII° strato retina ----------------------------------------------> corpi genicolati laterali ----> area 17 (lobo O) nervo ottico; chiasma ottico; tratti ottici

DA AGGIUNGERE: dal chiasma ottico si formano come detto i tratti ottici; la maggior parte delle fibre dei tratti ottici come detto va ai corpi genicolati laterali, ma una minoranza di fibre va al nucleo pretettale del mesencefalo, a costituire la branca afferente del riflesso fotomotore.

VIE ACUSTICHE

i recettori dell'udito sono le cellule del ganglio spirale del Corti, che si trova nella coclea;

gli assoni di queste cellule costituiscono il nervo acustico, che decorre nel meato acustico interno insieme al nervo vestibolare e con esso penetra nel nevrasse attraverso la fossetta laterale del bulbo. Le fibre del nervo acustico di ogni lato fanno sinapsi nei nuclei cocleari ventrale e dorsale; dai nuclei cocleari ventrale e dorsale parte la via acustica centrale, che si incrocia in buona parte ed ascende nel tronco

encefalico facendo parte del lemnisco laterale e mandando afferenze a varie stazioni (nucleo olivare superiore,

formazione reticolare

dai corpi genicolati mediali partono le proiezioni per la corteccia uditiva, che occupa le aree 41 e 42 di Brodmann nella circonvoluzione temporale superiore (lobo T).

_

Riassumendo:

ganglio del Corti ---------------------> nuclei cocleari v, d ------------------------> corpo genicolato mediale -------------> circonvoluzione temporale superiore.

)

fino a terminare nel corpo genicolato mediale;

nervo acustico

via acustica centrale (++ crociata)

VIE VESTIBOLARI

I 3 canali semicircolari rispondono alle accelerazioni angolari con lo spostamento dell'endolinfa contenuta nei canali

stessi: questo spostamento dell'endolinfa causa variazione dell'inclinazione delle ciglia dell'epitelio della macula del sacculo e dell'utricolo, per cui si verifica scorrimento della membrana otolitica che riveste questo epitelio e scarica da parte delle sue cellule, che sono le cellule sensoriali dell'equilibrio e della posizione.

I prolungamenti delle cellule della macula fanno sinapsi con i neuroni del ganglio vestibolare di Scarpa e gli assoni di

questi ultimi costituiscono il nervo vestibolare:

il nervo vestibolare decorre nel meato acustico interno (insieme al cocleare e al faciale), penetra nel bulbo attraverso la fossetta laterale e si interrompe facendo sinapsi nei 4 nuclei vestibolari (per ogni lato): sup, inf, lat, med. Connessioni dei nuclei vestibolari:

- con il nucleo del III° mediante il fascicolo longitudinale mediale;

- con il cervelletto (archicerebellum) mediante il fascio vestibolo-cerebellare;

- con i motoneuroni spinali mediante il fascio vestibolo-spinale;

- con i nuclei della formazione reticolare mediante le fibre vestibolo-reticolari.

_

Riassumendo:

macula di utricolo e sacculo ----> ganglio di Scarpa ----------------------> 4 nuclei vestibolari nervo vestibolare

-------------> nucleo III°, form. ret., m. s., cervelletto.

APPUNTI

LEZIONI

APPUNTI LEZIONI 28

INTRODUZIONE ALLA NEUROLOGIA (prof. Iniziatari)

La neurologia è una branca della medicina fondamentale anche per il medico di base perché studia delle patologie che hanno un peso epidemiologico molto rilevante sulla popolazione generale, specialmente nella fascia di età > 65 anni (che come sappiamo rappresenta una quota sempre maggiore sul totale della popolazione).

Guardiamo questa statistica che mostra la prevalenza di varie patologie neurologiche in Italia nei soggetti di età > 65 anni:

ictus:

7,4% dei maschi,

6,5% nelle femmine

neuropatia arti inferiori:

6,5% dei maschi, 6,5% nelle femmine

demenza:

5,3% dei maschi,

7,2% nelle femmine

Parkinson:

2,9% dei maschi, 3,0% nelle femmine.

Questi dati invece riguardano l'incidenza annuale sempre nei soggetti > 65 anni:

neuropatia arti inferiori:

13,2 nuovi casi su 1.000 anziani all'anno

ictus:

13,0 nuovi casi su 1.000 anziani all'anno

demenza:

12,5 nuovi casi su 1.000 anziani all'anno

Parkinson:

5,3 nuovi casi su 1.000 anziani all'anno.

L'incidenza di queste patologie neurologiche aumenta con l'età. Altre malattie neurologiche molto importanti e frequenti NON sono invece legate all'età: vediamo alcuni esempi:

Il trauma cranico, che è un'importante causa di morte e disabilità a tutte le età e che può provocare ematomi epidurali (causa di morte entro 24 ore se non trattato, dunque va riconosciuto al più presto possibile) o ematomi subdurali (che invece si instaurano nel corso di giorni o anche di settimane); L'epilessia, che spesso è un sintomo più che una malattia e che è una reazione del tessuto cerebrale alla presenza di una lesione che crea un "corto circuito" tra i collegamenti neuronali. L'incidenza dell'epilessia si aggira tra 26 e 42 nuovi casi su 100.000 abitanti all'anno ed è così ripartita: 60-100 nella fascia di età tra 10 e 20 anni, 30-40 tra 20 e 50 anni, 70-160 tra 55 e 80 anni. La sclerosi multipla, che ha una prevalenza compresa fra 30 e 70 casi su 100.000 abitanti ed un'incidenza di 2-7 nuovi casi all'anno su 100.000 abitanti. Questa malattia ha una patogenesi autoimmune (che coinvolge soprattutto l'immunità cellulo- mediata), colpisce i giovani e può essere causa di grave invalidità.

Avendo quindi ribadito con questi dati (che ovviamente non sono da sapere a memoria, importante averne un'idea) l'importanza delle malattie neurologiche, diciamo che per comprenderle e diagnosticarle il medico deve conoscere la semeiotica neurologica, per cui è fondamentale 1) conocere l'anatomia funzionale del sistema nervoso, 2) fare pratica.

ANATOMIA FUNZIONALE DEL SISTEMA NERVOSO: (prof Marini)

Il Marini comincia mostrando immagini delle varie porzioni del sistema nervoso, allo scopo di "spronarci" a ripassare la neurofisiologia.

Come sappiamo ogni emisfero cerebrale è suddiviso in lobi che, a grandi linee, hanno le seguenti funzioni:

lobo frontale:

pensiero, movimento

lobo parietale:

interpretazione delle sensazioni

lobo temporale:

udito, memoria e integrazione della memoria

lobo occipitale:

vista

lobo limbico:

affettività, emotività.

Ricordiamo le due scissure principali presenti in ogni emisfero:

la scissura centrale di Rolando, che divide il lobo F dal lobo P;

la scissura laterale di Silvio ( mentre scrivo hanno dichiarato incostituzionale il lodo Alfano: E VAI!!! ) che divide il lobo P dal lobo T.

Più approfonditamente, la corteccia cerebrale viene divisa dai neurofisiologi in una cinquantina di zone numerate, chiamate "aree di Brodmann", tra cui ricordiamo:

l'area 4 di Brodmann = area motrice primaria:

occupa la circonvoluzione precentrale (o giro precentrale), cioè la parte più posteriore del lobo F:

si trova subito davanti alla scissura centrale, che la divide dalla corteccia sensitiva primaria, la quale sta appunto nella circonvoluzione postcentrale (fa parte del lobo P). L'area motrice primaria comprende i motoneuroni superiori, cioè quelli da cui nascono le vie motorie:

i motoneuroni deputati a controllare specifiche zone del corpo si trovano in posizioni ben definite all'interno di questa parte della corteccia, per cui si viene a definire quello che si chiama homunculus motorio di Penfield (ne parleremo più avanti).

Le aree 1, 2 e 3 di Brodmann = area somatosensitiva primaria:

come abbiamo appena detto occupa il giro post centrale, la parte più craniale del lobo P. L'area somatosensitiva primaria è la parte della corteccia che riceve le vie afferenti (o sensitive). Anche in questa zona è realizzata una rappresentazione somatotopica del corpo umano, per cui si può parlare di homunculus sensitivo.

L'area di Wernicke,

(si legge vèrnicche con l'accento sulla prima "e")

che si trova nella parte superiore del lobo T, vicino alla corteccia uditiva:

la sua funzione è la comprensione del linguaggio, sia parlato che scritto.

L'area di Broca

(si legge "brocà", è un francese)

che occupa il "piede" della terza circonvoluzione del lobo F nell'emisfero cerebrale sinistro:

la sua funzione è l'espressione del linguaggio. Infatti lesioni dell'area di Broca provocano l'incapacità di esprimere parole compensibili che non siano semplici monosillabi ("sì" o "no"): ricordiamo qui la differenza concettuale tra afasia (= deficit di ideazione del linguaggio) e disartria (deficit di articolazione della parola).

L'uncus, che è l'estremità inferiore del lobo limbico. Il Marini lo cita tanto per ricordare che l'ipertensione endocranica può provocare un'ernia proprio nell'uncus (ernia uncale).

Ovviamente non c'è solo la corteccia: dobbiamo conoscere a cosa servono il talamo, i nuclei della base, il tronco encefalico (diviso in mesencefalo, ponte e bulbo), il midollo spinale, il cervelletto.

ANATOMIA TRONCO ENCEFALICO (dr.ssa Ca

)

Prima di affrontare le varie sindromi tronco-encefaliche è bene fare un nuovo ripasso dell'anatomia del tronco encefalico, che già è stata accennata nelle prime lezioni.

Il tronco encefalico è suddiviso in tre porzioni: dall'alto in basso mesencefalo, ponte e bulbo. Il mesencefalo è attraversato dall'acquedotto di Silvio, mentre il ponte e il bulbo contengono il IV ventricolo. Il tronco encefalico comprende sia sostanza bianca (vie sensitive, vie motorie, vie viscerali) sia sostanza grigia (i nuclei dei nervi cranici più altri nuclei, come il nucleo rosso e quelli della formazione reticolare); importante ricordare che i neuroni del tronco encefalico sono organizzati in colonne longitudinali, perciò sulla base dei quadri clinici possiamo orientarci sul livello della lesione di ciascun paziente.

NUCLEI:

Come sappiamo, i nervi cranici hanno nel complesso funzioni somatomotrici, somatosensitive, sensitive speciali e di innervazione parasimpatica (ad esempio il vago regola la frequenza cardiaca, il respiro, il riflesso della tosse e la deglutizione). Tutti i nervi cranici emergono ventralmente o lateralmente dal tronco encefalico, con un'unica eccezione:

il IV° (o nervo trocleare) è l'unico che emerge dorsalmente. Ricordiamo il livello di emergenza: I° e II° emergono dal diencefalo, II° e IV° dal mesencefalo, V°, VI°, VII° e VIII° dal ponte, IX°, X°, XI° e XII° dal bulbo. Ovviamente poi dobbiamo ricordarci anche i territori di innervazione di ogni nervo e le conseguenze di una sua lesione:

per questo rimando alle lezioni della Amato. Eventuali lesioni dei nervi cranici si devono distinguere in:

centrali (a carico dei nuclei o del tratto intra-assiale) periferiche (a carico del nervo a valle dell'emergenza) questa differenza è clinicamente molto importante specialmente per quanto riguarda il nervo faciale (VII°).

Ricordiamo qui brevemente i diversi nuclei dei nervi encefalici, in ordine cranio-caudale:

somatomotori:

nucleo dell'oculomotore

(mes)

--> fibre del III° x muscoli oculari

nucleo del trocleare

(mes)

--> fibre del IV° x m. obliquo superiore dell'occhio

nucleo motorio del trigemino (pon) --> fibre del V° x mm. masticatori

nucleo dell'abducente

nucleo principale del faciale (pon) --> fibre del VII° x mm. mimici

nucleo ambiguo

nucleo dell'ipoglosso (bul) nucleo dell'accessorio (spi)

(pon)

--> fibre del VI° x m. retto laterale dell'occhio

(bul)

--> ibre di IX°, X° e XI° x mm. della faringe e della laringe, sternocleidomastoideo --> fibre del XII° x mm. della lingua --> fibre dell'XI° x m. trapezio

parasimpatici:

nucleo di Edinger-Westphal nucleo salivatorio superiore

nucleo salivatorio inferiore (bul)

nucleo motore dorsale (bul)

(mes) --> fibre del III° x m. ciliare e m. costrittore pupilla (pon) --> fibre del VII° x ghiandole salivari minori

--> fibre del IX° x ghiandola parotide --> fibre del X° x cuore, vie aeree, visceri addominali

sensitivi:

nucleo pontino principale del trigemino (pon)<-- fibre sensitive del V°

nuclei vestibolari (4 per lato)

(pon)

<-- fibre sensitive dell'VIII°

nuclei

cocleari

(2 per lato)

(pon)

<-- fibre sensitive dell'VIII°

nucleo

solitario (bul)

<-- fibre sensitive del VII°, IX°, X°

nucleo spinale del trigemino (pon-bul-spi)

<-- fibre sensitive del V°, VII°, IX°, X°

VIE:

Per quanto riguarda invece la sostanza bianca, ricordiamo quali sono le vie ascendenti e discendenti più importanti a livello del tronco encefalico:

Discendenti: fascio corticospinale, che origina dalla corteccia motoria, costituisce i 2/3 anteriori del braccio posteriore della capsula interna, scende anteriormente nel peduncolo cerebrale e percorre il tronco encefalico in posizione anteriore e centrale;

a livello del bulbo le sue fibre si incrociano per l'80% (decussazione delle piramidi) per poi scendere lungo il midollo

spinale nel cordone laterale. Ascendenti:

1- lemnisco mediale, che trasporta la sensibilità tattile discriminativa, propriocettiva e pallestesica:

dopo aver decorso nel cordone posteriore del midollo spinale, le sue fibre fanno sinapsi a livello bulbare nei nuclei dei fascicoli gracile e cuneato, per poi incrociarsi e decorrere lungo il tronco encefalico in sede posteriore e mediale, fino a

terminare nel nucleo VP (ventrale posteriore) del talamo. 2- via spino-talamica, che trasporta la sensibilità tattile grossolana, termica e dolorifica:

dopo aver dato sinapsi nelle corna posteriori del midollo spinale, essersi incrociate e aver risalito lungo i cordoni anteriore e laterale del midollo spinale, nel tronco encefalico queste fibre salgono in posizione laterale costituendo il cosiddetto lemnisco spinale o lemnisco laterale, che termina anch'esso nel nucleo VP del talamo.

Ora consideriamo singolarmente le 3 regioni del tronco encefalico:

MESENCEFALO

lungo circa 2,5 cm

si

può dividere in:

una parte dorsale (il "tetto") una parte ventrale (il "tegmento")

di

cosa è fatto il tetto: più che altro sostanza bianca. Da ogni lato abbiamo due fasci, i collicoli superiore e inferiore:

collicolo superiore: integrazione viso-motoria per attività automatiche. collicolo inferiore: integrazione audio-motoria per attività automatiche.

Di cosa è fatto il tegmento: sia sostanza grigia che bianca:

formazione reticolare: è una colonna di nuclei che si allunga per tutto il tronco encefalico e che svolgono funzioni importanti per il sonno, lo stato di vigilanza ed il controllo del movimento.

E' una struttura importante nella patogenesi del coma.

sostanza grigia periacqueduttale: sono piccoli nuclei che danno luogo a circuiti importanti per alcuni comportamenti specie-specifici che comportano fenomeni di anestesia endogena.

Sono formati da neuroni serotoninergici, molto importanti nella depressione. nucleo rosso: è un centro di integrazione della funzione motoria, che riceve afferenze da corteccia motoria e cervelletto, invia fibre crociate ai motoneuroni spinali. s o s t a n z a n e r a : formata da neuroni dopaminergici, è connessa al talamo ed ai gangli della base (caudato e putamen) con cui costituisce un circuito fondamentale nella facilitazione dei movimenti.

E' importantissima nella patogenesi del Parkinson.

Per quanto riguarda la sostanza bianca del mesencefalo, sulla faccia ventrale vediamo due masse divergenti di sostanza bianca con l'aspetto di cordoni, che si chiamano Peduncoli cerebrali:

ognuno dei due peduncoli cerebrali (dx e sx) viene praticamente diviso dalla sostanza nera in due porzioni, una più ventrale (detta "piede" del peduncolo, formata dalle vie discendenti) e una più dorsale (formata da vie ascendenti).

PONTE

Il

ponte si trova davanti al cervelletto, compreso fra il mesencefalo (cranialmente) e il bulbo (caudalmente). Veduta della faccia anteriore:

al

centro della faccia anteriore del ponte c'è l'emergenza dei nervi trigemini,

lateralmente vediamo i peduncoli cerebellari (superiore, medio e inferiore)

e i nuclei della formazione reticolare pontina, importanti sempre per sonno e stato di veglia ma anche per controllo di frequenza cardiaca, respiro e pressione arteriosa. Veduta laterale:

dorsalmente si trovano i nuclei dei nervi cranici VI, VII e VIII; ventralmente vediamo fibre sia longitudinali (discendenti) che trasversali. La faccia posteriore del ponte ovviamente è coperta dal cervelletto.

BULBO

lungo circa 2,5 cm. La parte ventrale e mediale del bulbo è occupata dal fascio corticospinale, che a questo livello si incrocia dando luogo alla cosiddetta "decussazione delle piramidi". Lateralmente a queste fibre abbiamo due solchi:

solco antero-laterale, da cui emerge il XII° nervo cranico solco postero-laterale, da cui emergono i nervi cranici IX°, X° e XI°. Dorsalmente scorrono le fibre ascendenti del lemnisco mediale, che alla base del bulbo si incrociano dopo aver dato sinapsi nei nuclei dei fascicoli gracile e cuneato. Subito dorsalmente rispetto alle piramidi abbiamo il nucleo olivare inferiore, importante per i collegamenti con il cervelletto.

Volendo quindi fare un riassunto schematico:

porzione del t.e.

Nervi cranici emergenti:

Strutture grigie e bianche ivi contenute, in ordine dorso-ventrale:

Mediali

Laterali

MESENCEFALO

III, IV, parte del V

peduncolo cerebellare superiore

via spinotalamica

 

collicoli superiore e inferiore nucleo del III, nucleo del IV fascicolo longitudinale mediale nucleo rosso sostanza nera fascio corticospinale fascio corticobulbare

tratto ortosimpatico

PONTE

V, VI, VII, VIII

nucleo del VI

4 nuclei vestibolari, 2 cocleari

formazione reticolare pontina paramediana 3 nuclei del VII

 

fascicolo longitudinale mediale lemnisco mediale fibre corticopontine fascio corticospinale fascio corticobulbare

tratto ortosimpatico peduncolo cerebellare medio via spinotalamica nucleo spinale del trigemino nucleo principale del trigemino nucleo motore del trigemino

BULBO

parte del V, IX, X, XI, XII

nucleo del XII fascicolo longitudinale mediale lemnisco mediale fascio corticospinale fascio corticobulbare

4 nuclei vestibolari peduncolo cerebellare inferiore nucleo ambiguo tratto ortosimpatico via spinotalamica nucleo spinale del trigemino nucleo olivare inferiore

Soffermiamoci in particolare sul ruolo della Formazione Reticolare:

è un insieme di nuclei estesi longitudinalmente lungo tutto il tronco encefalico, che coordinano tutte le informazioni (sia ascendenti che discendenti) passanti per il tronco encefalico stesso. Regolano più centri e contraggono rapporti di facilitazione/inibizione: la formazione reticolare è fondamentale per il sonno, lo stato di veglia, la respirazione, la frequenza cardiaca, la pressione arteriosa. I diversi nuclei che formano la formazione reticolare sono disposti a formare vari gruppi funzionali che si distinguono a seconda dei neurotrasmettitori: vi sono gruppi di nuclei noradrenergici, gruppi dopaminergici e gruppi serotoninergici. Lesioni della formazione reticolare causano il coma.

SINDROMI DA LESIONI VASCOLARI DEL TRONCO ENCEFALICO:

-------> sintomi e segni conseguenti a:

+ lesioni di fibre longitudinali (ascendenti e discendenti) + lesioni di fibre trasversali. Elemento caratteristico delle sindromi da lesioni vascolari del tronco encefalico è il coinvolgimento contemporaneo e variabile dei due emisomi, per cui si riscontrano sintomi e segni sia omolaterali sia controlaterali alla sede di lesione (mentre invece una lesione corticale provoca sempre sintomi e segni solo controlaterali):

per questo si chiamano SINDROMI ALTERNE.

lesioni dei nuclei dei nervi cranici

Non sempre comunque le lesioni del tronco encefalico interessano tutte le strutture presenti a quel livello, per cui anatomicamente & clinicamente tra le sindromi troncoencefaliche dovremmo distinguere:

1) Sindromi Alterne, causate da lesioni abbastanza estese da interessare sia nuclei sia fasci; sono l'evenienza più comune. 2) Sindromi Lacunari, causate da piccole lesioni che interessano solo fasci ma nessun nucleo; sono molto più rare.

3) lesioni isolate di un nervo cranico, causate da lesioni tanto piccole da interessare solo un nucleo o solo il tratto intra-assiale di un nervo: sono eventi rarissimi, eccezionali, descritti in letteratura ma che di solito un neurologo non vede mai nella vita e non si considerano mai nella diagnosi differenziale di un deficit. Ovviamente invece molto più frequenti le lesioni periferiche dei nervi cranici, in particolare del III°, del V°, del VII° e del IX°.

Strutture lesionabili

sintomi/segni conseguenti alle lesioni

mediali

fascio corticospinale-------------------------> emiparesi controlaterale lemnisco mediale------------------------------> perdita sensibilità propriocettiva controlaterale vie di comunicazione col cervelletto -------> atassia degli arti + nistagmo ipsilaterali

laterali

vie di comunicazione col cervelletto --------> atassia degli arti + nistagmo ipsilaterali nucleo sensitivo del trigemino ---------------> perdita sensibilità cute faccia ipsilaterale fibre discendenti del s.n. Autonomo --------> sindrome di Bernard-Horner (ptosi, miosi, enoftalmo) ipsilaterale via spino-talamica ------------------------- --> perdita sensibilità termodolorifica controlaterale nuclei vestibolari ------------------------------> nistagmo ipsilaterale, nausea, vomito, vertigini oggettive

siccome la maggioranza di queste lesioni e conseguenti sindromi avvengono su base vascolare, è importante conoscere

la

VASCOLARIZZAZIONE DEL TRONCO ENCEFALICO:

il

tronco encefalico è vascolarizzato dal circolo vertebro-basilare.

Le arterie vertebrali (dx e sx) originano dalle arterie succlavie ed ognuna entra nel forame trasversario di C6 e risale passando dai forami trasversari di C5, C4, C3, epistrofeo ed atlante e infine il grande foro occipitale; qui circonda il bulbo passando sulla sua faccia ventrale, finché le due arterie vertebrali dei lati opposti si riuniscono sulla faccia ventrale del ponte;

il tronco basilare (o arteria basilare) è appunto un vaso impari e mediano che origina dalla confluenza delle due

arterie vertebrali dei lati opposti e che percorre la faccia ventrale del ponte (solco basilare) da post. ad ant., fino a

terminare con due rami terminali: le arterie cerebrali posteriori. Importante ricordare che ognuna delle due arterie vertebrali, prima di ricongiungersi a formare il tronco basilare, dà un

ramo collaterale importante: l'arteria cerebellare posteriore inferiore (PICA) di ciascun lato,

e che il tronco basilare, prima di dividersi nelle arterie cerebrali posteriori, dà due collaterali importanti per ogni lato:

l'arteria cerebellare anteriore inferiore e l'arteria cerebellare superiore.

_

Le arterie vertebrali, a parte la PICA, danno origine a piccoli rami collaterali che irrorano direttamente i ¾ inferiori della piramide, il lemnisco mediale e la regione retro-olivare del bulbo; L'arteria basilare, oltre alle cerebellari, dà origine a piccoli rami collaterali:

rami paramediani (7-10 per lato) per la zona mediale del ponte tratti circonferenziali brevi (5-10 per lato) per i 2/3 laterali del ponte e i peduncoli cerebellari medio e superiore rami interpeduncolari per mesencefalo e regione subtalamica. Poi ovviamente le arterie cerebellari (3 per lato: superiore dalla basilare, anteriore inferiore dalla basilare e posteriore inferiore dalla vertebrale) irrorano il cervelletto.

NERVI CRANICI (prof.ssa Amato)

I: Nervo Olfattivo Foro di uscita dal cranio: lamina cribrosa dell'etmoide. Innervazione sensitiva: recettori olfattivi (mucosa nasale). II: Nervo Ottico

Foro di uscita dal cranio: foro ottico. Innervazione sensitiva: recettori retinici.

III: Nervo Oculomotore Emergenza: mesencefalo (fossetta interpeduncolare). Decorre nella parete esterna del seno cavernoso. Foro di uscita dal cranio: fessura orbitaria superiore (anello tendineo di Zinn) Innervazione motoria: muscoli retto superiore, retto inferiore, retto mediale, obliquo inferiore, elevatore della palpebra superiore, costrittore della pupilla, ciliare.

IV: Nervo Trocleare Emergenza: mesencefalo (dorsale). Decorre nella parete esterna del seno cavernoso. Foro di uscita dal cranio: fessura orbitaria superiore (anello tendineo di Zinn). Innervazione motoria: muscolo obliquo superiore. V: Nervo Trigemino Emergenza: ponte (ma anche un tratto bulbare). Decorre: nel cavo del Meckel. Va: Branca Oftalmica Decorre nella parete esterna del seno cavernoso. Foro di uscita dal cranio: fessura orbitaria superiore (anello tendineo di Zinn). Innervazione sensitiva: cute dell'occhio, della regione ciliare, della fronte. Vb: Branca Mascellare

Foro di uscita dal cranio: foro grande rotondo.

Innervazione sensitiva: cute della regione nasale e buccale. Vc: Branca Mandibolare

Foro di uscita dal cranio: foro ovale. Innervazione motoria: muscoli masticatori. Innervazione sensitiva: cute del mento.

VI: Nervo Abducente

Emergenza: ponte.

Decorre dentro il seno cavernoso (non nella parete esterna come i precedenti).

Foro di uscita dal cranio: fessura orbitaria superiore ma sopra l'anello tendineo di Zinn (non dentro come i precedenti). Innervazione motoria: muscolo retto laterale. VII: Nervo Faciale Emergenza: ponte (meato acustico interno – acquedotto di Falloppio).

Foro di uscita dal cranio: foro stilomastoideo.

Innervazione motoria: muscoli mimici, ghiandole lacrimali, ghiandole sottomandibolare e sottolinguale. Innervazione sensitiva: sensibilità gustativa by 2/3 ant. della lingua. VIII: Nervo Statoacustico

Emergenza: ponte.

Decorre: nel meato acustico interno. VIIIa: Nervo Vestibolare:

Innervazione sensitiva: recettori del sacculo e dell'utricolo. VIIIb: Nervo Cocleare:

Innervazione sensitiva: recettori dell'organo del Corti. IX: Nervo Glossofaringeo Emergenza: bulbo (solco pl).

Foro di uscita dal cranio: foro giugulare.

Innervazione motoria: muscolo costrittore sup. della faringe, muscolo stilofaringeo, ghiandola parotide. Innervazione sensitiva: cute del padiglione auricolare, timpano, tuba uditiva, tonsilla, mucosa faringea + sensibilità gustativa by 1/3 post. della lingua.

X: Nervo Vago Emergenza: bulbo (solco pl).

Foro di uscita dal cranio: foro giugulare.

Innervazione motoria: mm. faringei, laringei, 1/3 sup. esofago, innervazione parasimpatica di cuore, bronchi, visc. addominali. Innervazione sensitiva: sensibilità cuore, visceri e vie aeree. XI: Nervo Accessorio del vago (= nervo spinale) Emergenza: midollo spinale. Passa per il grande foro occipitale.

Foro di uscita dal cranio: foro giugulare.

Innervazione motoria: muscoli sternocleidomastoideo e trapezio. XII: Nervo Ipoglosso Emergenza: bulbo (solco al). Decorre nel canale dell'ipoglosso.

Foro di uscita dal cranio: foro condiloideo. Innervazione motoria: muscoli della lingua.

III: OCULOMOTORE

Paralisi dell'oculomotore:

ptosi palpebrale

strabismo divergente (= diplopia con deviazione laterale dell'occhio dal lato leso) midriasi con perdita del riflesso fotomotore. E' intuibile che si verifichino queste alterazioni per via dei muscoli innervati dall'oculomotore:

avremo ptosi palpebrale per paralisi dell'elevatore della palpebra, strabismo divergente perché è paralizzato il retto mediale ma non quello laterale (che è innervato dall'abducente), midriasi (cioè dilatazione della pupilla) perché è paralizzato il muscolo costrittore della pupilla, normalmente responsabile del riflesso fotomotore (= contrazione della pupilla alla luce).

VI: TROCLEARE

Paralisi del Trocleare:

diplopia che compare nel guardare verso il basso,

a causa della paralisi del muscolo obliquo superiore dell'occhio, che è l'unico muscolo innervato dal trocleare.

V: TRIGEMINO

Ricordiamo che le prime due branche (oftalmica e mascellare) sono esclusivamente sensitive, mentre la terza (mandibolare) è mista.

Il corpo cellulare dei neuroni sensitivi trigeminali si trova nel ganglio di Gasser (all'interno del cavo del Meckel) e i

prolungamenti periferici formano la cosiddetta radice sensitiva del trigemino, che fa capo al nucleo principale (pontino)

ed al nucleo "spinale" o della radice discendente (che scende fino ai primi neuromeri cervicali). Invece i neuroni motori della branca mandibolare hanno il corpo cellulare nel nucleo masticatorio.

Esame del Nervo Trigemino:

sensibilità tattile

sensibilità termica

sensibilità dolorifica

funzione motoria

riflesso corneale

(la branca afferente del riflesso corneale è data dal nervo oftalmico, quella efferente invece dal nervo faciale che innerva

il muscolo orbicolare).

Talvolta lesioni del nervo trigemino possono anche provocare ageusia (= perdita della sensibilità gustativa) nei 2/3 anteriori della lingua e diminuzione della secrezione salivare, anche se normalmente queste funzioni spettano al nervo

faciale.

Lesioni del Nervo Trigemino o delle sue branche:

Conseguenze Sensitive:

dolore, parestesie sono le manifestazioni più frequenti; ipoestesia, anestesia sono invece meno frequenti.

Questi sintomi sensitivi possono avere due possibili distribuzioni:

a) distribuzione periferica, se la lesione interessa una sola branca;

b) distribuzione centrale "a sfoglia di cipolla" se invece è interessato il nucleo sensitivo del trigemino.

Osserviamo che i territori di innervazione delle tre branche sono disposti praticamente come tre cerchi concentrici,

quindi se c'è una lesione del nucleo del trigemino avrò una distribuzione del dolore e dei formicolìi "a sfoglia di cipolla", invece se c'è una lesione di una sola branca avrò il dolore in un solo territorio. Conseguenze Motorie:

paralisi dei muscoli masticatori incapacità di chiudere la bocca abolizione del riflesso corneale trisma (molto raro; si osserva ad esempio nel tetano).

La più frequente patologia del trigemino è idiopatica, la cosiddetta nevralgia "essenziale" del trigemino di cui non si conosce la causa e che si cura con gli antiepilettici;

è importante la diagnosi differenziale tra essa e le varie altre patologie che possono provocare nevralgia del trigemino.

NEVRALGIA "ESSENZIALE" DEL TRIGEMINO:

attacchi dolorosi parossistici molto intensi, folgoranti, tipo scosse elettriche della durata di pochi secondi fino ad un massimo di 1-2 minuti; la distribuzione all'inizio è unilaterale e di solito coinvolge una sola delle tre branche:

le più colpite sono la mascellare e la mandibolare. Col tempo la nevralgia essenziale può anche diventare bilaterale o estendersi ad un'altra branca.

Quando è colpita la branca oftalmica, insieme a questi attacchi dolorosi parossistici possono essere associati altri sintomi come cefalea o lacrimazione.

Caratteristica tipica molto importante per la diagnosi differenziale, insieme alla monolateralità, è la negatività dell'esame obiettivo: la masticazione è normale, il riflesso corneale è conservato, l'esame della sensibilità non evidenzia alcuna alterazione.

"Essenziale" significa proprio che questa nevralgia non si associa ad alcun rilievo obiettivo né strumentale (e proprio per questo non se ne capisce la causa):

va detto che talvolta alcuni casi di nevralgie che sembrano essenziali trovano una base patogenetica se si fa una angio-

RM la quale mostra l'esistenza di un conflitto vascolo-nervoso: in questi casi la radice del trigemino viene compressa da

rami dell'arteria cerebellare superiore.

Incidenza: 4 nuovi casi su 100.000 persone all'anno; è un po' più frequente nelle femmine che nei maschi (rapporto 3:2). Criteri diagnostici di nevralgia essenziale del trigemino:

Leggi di Sicard:

dolore monolaterale (all'inizio) sede ben precisa e delimitata interessamento di una sola branca (all'inizio) assenza di altri sintomi e segni neurologici in tutto il corpo (quindi non solo nel territorio trigeminale ma per parlare di nevralgia "essenziale" in un soggetto questo non deve presentare alcun segno di patologia neurologica).

Trattamento:

i farmaci più efficaci per il trattamento della nevralgia essenziale del trigemino sono gli antiepilettici, in particolare la carbamazepina (nome commerciale: tegretol(R)).

Ci sono anche dei casi resistenti, in cui questi farmaci non riescono a far cessare gli attacchi: in tal caso necessari

interventi chirurgici sul nervo, con vari possibili approcci.

NEVRALGIE "SINTOMATICHE" DEL TRIGEMINO:

(SH-VES-PSC)

cioè processi patologici sistemici che interessano anche il nervo trigemino e danno sintomi ad esso correlati:

Sclerosi Multipla (ove le placche interessino il tronco encefalico)

Herpes Zoster patologie vascolari

(ove il virus vada in latenza nel ganglio di Gasser)

(es. Sindrome di Wallenberg, dovuta ad infarto della regione laterale del bulbo)

processi espansivi (es. Neurinomi del nervo acustico; meningiomi; tumori del tronco o della base cranica

siringobulbia

processi infiltrativi della base cranica (es. Sarcoidosi)

patologia del seno cavernoso

(es. Aneurisma della carotide interna)

collagenopatie (es. Sindrome di Sharp)

)

in tutte queste forme di interessamento del nervo trigemino il dolore ha caratteristiche diverse dalla nevralgia

essenziale: non è accessuale ma c'è una base di dolenzia costante,

spesso è bilaterale (dipende dalla causa ovviamente), in ogni caso non ha una distribuzione così precisa e ben

delimitata;

inoltre importante sapere che in tutte queste forme l'esame obiettivo non è normale:

potremo quindi avere quindi parestesie, paralisi masticatoria, abolizione del riflesso corneale.

VI: ABDUCENTE

Paralisi dell'Abducente:

strabismo convergente (= diplopia con deviazione mediale dell'occhio dal lato leso).

a causa della paralisi del muscolo retto laterale dell'occhio, che è l'unico muscolo innervato dall'abducente.

Sia nella paralisi del III° che in quelle del IV° o del VI° si ha quindi diplopia (lo strabismo comporta diplopia) e per questo il paziente può cercare di rimediare con movimenti compensatori del capo o del collo.

VII: FACIALE

Ricordiamo che il nervo faciale comprende fibre motorie che controllano i muscoli mimici, fibre parasimpatiche per l'innervazione delle ghiandole lacrimali e salivari

e una componente sensitiva che dà la sensibilità gustativa dei 2/3 anteriori della lingua.

Questo nervo emerge a livello pontino e percorre il condotto uditivo interno, decorrendo insieme al nervo intermedio di Wrisberg e al nervo statoacustico; poi si inoltra nell'acquedotto di Falloppio (detto anche "canale faciale") nel quale incontra il ganglio genicolato: qui si trovano i corpi cellulari dei suoi neuroni sensitivi.

Il nervo poi fuoriesce attraverso il foro stilomastoideo e si divide in 2 rami:

uno che contiene le fibre motorie per i muscoli mimici della parte superiore dell'emifaccia,

l'altro quelle per i muscoli mimici della parte inferiore.

A proposito della componente motoria, è importante ricordare che il nucleo del nervo faciale è funzionalmente diviso in

due parti:

i neuroni che innervano i muscoli della parte superiore dell'emifaccia ricevono dalla corteccia fibre bilaterali (come tutti gli altri nuclei del tronco encefalico, a parte quello dell'ipoglosso), mentre i neuroni che innervano i muscoli della parte inferiore dell'emifaccia ricevono dalla corteccia solo fibre

crociate. Questo comporta che:

una paralisi "periferica" del nervo faciale interessa tutta l'emifaccia, una paralisi "centrale" del nervo faciale interessa solo l'emifaccia inferiore con risparmio di quella superiore.

Paralisi Periferica del Nervo Faciale:

Una lesione a carico del nervo faciale causa paralisi dei muscoli mimici di una intera emifaccia (ovviamente è quella omolaterale alla lesione, visto che si parla di interessamento del nervo periferico):

spianamento delle rughe della fronte,

allargamento della rima palpebrale, incapacità di chiudere l'occhio,

deviazione della rima buccale dal lato opposto quando si chiede di sorridere.

abbassamento della rima orale, incapacità di gonfiare la guancia,

Il

paziente quindi non riesce ad alzare il sopracciglio, non riesce a chiudere l'occhio, non riesce a sorridere né a gonfiare

la

gota e non riesce a contrarre l'emibocca.

Ovviamente non è detto che si tratti sempre di una paralisi completa, ci può essere anche una paresi in cui il paziente

esegue questi movimenti ma con difficoltà.

Paralisi Centrale del Nervo Faciale:

Una lesione sopranucleare paralizza soltanto l'emifaccia inferiore, mentre invece quella superiore appare normale. La paralisi dell'emifaccia inferiore può non essere molto evidente nella mimica normale, ma si svela quando si comandano movimenti volontari.della bocca:

ad esempio sorridere e gonfiare le gote. Una paralisi centrale del nervo faciale è causata da patologie che ledano le vie cortico-nucleari a qualsiasi livello (corteccia motoria, capsula interna o peduncolo cerebrale) che abbiano una qualsiasi natura: vascolare, tumorale o infiammatoria.

Paralisi "a frigore" di Bell:

è questa la più frequente tra le paralisi del nervo faciale e si tratta di una paralisi periferica, che quindi riguarda un'intera emifaccia.

E' una patologia di natura infiammatoria a carico del meato acustico interno: si sviluppa un edema che comprime il

nervo faciale.

La causa di questa infiammazione è ignota, ma si sospetta un'eziologia virale.

Incidenza: 25 nuovi casi su 100.000 abitanti all'anno. La paralisi di Bell nella maggioranza dei casi ha buona prognosi, infatti l'80% dei pazienti colpiti recupera completamente entro due mesi; però purtroppo c'è un 20% in cui la paresi persiste fino ad una possibile evoluzione in emispasmo post-paralitico.

La terapia della paralisi di Bell si basa soprattutto sui corticosteroidi; eventualmente anche sugli antivirali e sulla vitamina B1, ma soprattutto i corticosteroidi sono importanti da impiegare fin dai primissimi giorni di paralisi, allo scopo di ridurre l'edema del meato acustico interno che comprime il nervo. Se dopo 15 giorni di terapia farmacologica non si ottiene guarigione,

è indicato eseguire una elettromiografia per giudizio prognostico per vedere se comunque ci sono stati segni di recupero nell'attività dei muscoli mimici oppure no.

Altre possibili cause di paralisi periferica del nervo faciale:

sindrome di Medarson-Rosenthal:

è una patologia idiopatica caratterizzata da paralisi ricorrenti di un'emifaccia e da aspetto "solcato" della lingua.

sarcoidosi sindrome di Ramsey-Hunt = herpes zoster del ganglio genicolato:

spesso uno zoster che colpisce il ganglio genicolato colpisce anche i gangli del Corti e dello Scarpa, quindi la paralisi dell'emifaccia si associa a vertigini ed acufeni da un orecchio. La prognosi dello zoster del genicolato è negativa: di solito la paresi non tende a recuperare. otite media cronica, su base infettiva batterica.

interventi chirurgici otorinolaringoiatrici

Possibili cause di paralisi centrale del nervo faciale:

l'abbiamo detto: qualunque patologia vascolari/infiammatorie/tumorali che interessi la corteccia motoria / la capsula interna / il fascio corticonucleare.

Oltre ad una patologia paralitica, i muscoli mimici possono anche presentare all'opposto una patologia spastica che può essere primitiva o secondaria:

Emispasmo Facciale:

a) primitivo:

blefarospasmo iniziale, che poi si diffonde a tutti i muscoli dell'emifaccia. Terapia: iniezioni di tossina botulinica ogni 2-3 mesi.

b) secondario:

post-paralitico da tumori (neurinoma dell'VIII, meningioma) da diramazione tortuosa dell'arteria basilare da aneurisma dell'arteria basilare

Terapia: o iniezioni di tossina botulinica o terapia chirurgica.

VIIIa ACUSTICO: Vestibolare.

La branca vestibolare dell'VIII° nervo cranico è fatta da neuroni che hanno il proprio corpo cellulare nel ganglio di Scarpa (si trova nel meato acustico interno) e inviano i loro prolungamenti periferici ai nuclei vestibolari, che sono 4.

Sintomi/segni di lesioni vestibolari:

vertigini (soggettive od oggettive)

nistagmo deviazioni posturali.

Vertigini = allucinazioni di movimento, che possono essere soggettive (= impressione che il proprio corpo si muova verso lo sfondo) o oggettive (= impressione che l'ambiente si muova verso di sé). Nistagmo = è un segno che si rileva alla visita, non associato ad alcun sintomo percepito dal paziente. Si tratta di un movimento ritmico dell'occhio composto da una fase lenta e da una rapida in direzioni opposte; può essere orizzontale, verticale, rotatorio o obliquo.

Deviazioni posturali: il paziente può riferire di essersi accorto che devia verso un lato durante la marcia, oppure si possono rendere manifeste durante la visita:

prova di Romberg (= il pz non riesce a mantenere la posizione eretta, deve allargare la base) prova degli indici (= il pz seduto e ad occhi chiusi viene invitato a estendere le braccia con gli indici tesi: non riesce a stare fermo) marcia a stella (= si fa camminare il pz mettendo un piede dietro l'altro; non riesce ad andare diritto).

Indagini strumentali per evidenziare lesioni vestibolari:

elettronistagmografia (ENG)

test di stimolazione calorica (vedi la lezione sul coma: testa il riflesso oculo-vestibolare)

prova rotatoria (testa il riflesso vestibolo-oculare).

La cosa importante comunque è che la raccolta dei sintomi e l'esame obiettivo ci fanno distinguere se si tratta di una lesione centrale o periferica:

SINDROME VESTIBOLARE PERIFERICA:

sintomatologia:

vertigine intensa, di solito oggettiva e di tipo rotatorio associata a nausea & vomito

obiettività:

nistagmo Romberg +, indici +, marcia a stella +.

Cause di sindrome vestibolare periferica:

sindrome di Meniere labirintite (virale?)

sindrome di Wallenberg (infarto della regione dorsolaterale del bulbo)

sclerosi multipla neurinoma dell'VIII° nervo cranico insufficienza vertebro-basilare

cupololitiasi (= otoliti che si distaccano dalla membrana dell'utricolo)

SINDROME VESTIBOLARE CENTRALE:

sintomatologia:

vertigini soggettive e meno intense, generalmente non associate a sintomi vagali. Obiettività:

nistagmo altri segni centrali associati: es. Deficit di forza o di sensibilità. Questa è dovuta a lesioni corticali o lesioni delle proiezioni ascedenti dai nuclei vestibolari alla corteccia.

VIIIb ACUSTICO: Cocleare.

La branca cocleare dell'VIII° è data da neuroni che hanno il corpo cellulare nell'organo del Corti e i cui prolungamenti periferici giungono ai nuclei cocleari, che sono 2 per lato.

Lesioni del nervo cocleare:

sintomatologia:

ipoacusia (o sordità) acufeni

(acuti, tipo fischio, o gravi, tipo ronzio)

obiettività:

prova di Rinnie (= diapason prima presentato all'orecchio e poi applicato a livello della mastoide) prova di Weber (= diapason prima presentato all'orecchio e poi applicato a livello del vertice) esami strumentali:

potenziali acustici evocati all'EEG.

IX GLOSSOFARINGEO.

Come sappiamo il IX° esce dal cranio attraverso il foro giugulare (= foro lacero posteriore), assieme al X° e all'XI° e anche alla vena giugulare interna. E' un nervo misto, le cui fibre sensitive sono destinate alla faringe, alla tuba uditiva, al timpano e alla sensibilità gustativa del 1/3 posteriore della lingua, mentre le fibre motorie innervano i muscoli della faringe e quelle parasimpatiche la parotide.

Una lesione a carico del nervo glossofaringeo produce come sintomo più frequente disfagia, specialmente per i cibi solidi. Ovviamente l'interessamento del nervo provoca anche ageusia del 1/3 posteriore della lingua e diminuzione/perdita della sensibilità del palato, delle tonsille e della faringe, però sono sintomi che il paziente difficilmente riferisce.

Semeiotica relativa al nervo glossofaringeo:

prova di pronuncia della lettera "A":

paziente a bocca aperta, gli si dice di pronunciare la lettera "A": se c'è lesione del IX°, si osserva uno spostamento dell'ugola verso il lato sano (perché solo da quel lato si contrae).

riflesso faringeo del vomito: ("diti in gola")

consiste nello stimolare entrambi i lati del faringe del paziente (ovviamente a bocca aperta); normalmente questo stimolo tattile provoca il vomito, se questo riflesso viene abolito è segno di lesione del glossofaringeo.

NEVRALGIA DEL GLOSSOFARINGEO:

è una patologia caratterizzata da accessi parossistici di dolore folgorante, localizzato alla base della lingua, alla regione tonsillare e all'angolo della mandibola. Talvolta questi accessi dolorosi sono scatenati dalla masticazione o dalla deglutizione.

La nevralgia del glossofaringeo può essere primitiva ("essenziale") o secondaria.

X VAGO.

Anche il X° esce dal cranio passando per il foro giugulare, assieme al glossofaringeo, all'accessorio e alla vena giugulare interna.

Dato il vastissimo territorio di innervazione, la semeiotica di una lesione monolaterale del vago è complessa:

paralisi del palato molle

disfagia in particolare per i liquidi, con rigurgito dei liquidi dal naso

disfonia e voce bitonale

La disfagia e la paralisi del palato molle sono dovute alla paralisi omolaterale dei muscoli faringei, la disfonia a quella dei muscoli laringei.

Alla prova di pronuncia della lettera "A" si osserva una deviazione dell'ugola verso il lato sano, analogamente alle lesioni del glossofaringeo, perché allo stesso modo solo il lato sano si contrae e quindi sposta l'ugola verso di sé.

Invece ovviamente una paralisi bilaterale del vago provoca sintomi viscerali molto gravi:

dispnea &

tachicardia,

oltre a disfagia grave e disfonia accentuata con voce nasale.

XI ACCESSORIO.

Anch'esso esce dal foro giugulare; innerva i mm. sternocleidomastoideo e trapezio. Una lesione dell'XI° quindi provoca:

paralisi dello sternocleidomastoideo ---------> --------------> ipotrofia dello s.c.m., debolezza del movimento di rotazione della testa verso il lato opposto.

paralisi del trapezio ----------> --------------> spalla cadente, difficoltà a sollevare la spalla, "scapola alata".

XII IPOGLOSSO.

Esce dal cranio attraverso il forame condiloideo (alla fine del canale dell'ipoglosso) ed innerva i muscoli della lingua. Una lesione monolaterale del nervo ipoglosso provoca paralisi + atrofia + fascicolazioni della metà omolaterale della lingua: l'atrofia e le fascicolazioni sono conseguenza della denervazione, con lo stesso meccanismo che si osserva nelle lesioni del motoneurone inferiore spinale. Questa paralisi dell'emilingua causa difficoltà nella parola e nella masticazione: insieme all'ipotrofia dei muscoli interossei, questi sono tipici sintomi di esordio della SLA (sclerosi laterale amiotrofica). Se si fa aprire la bocca al paziente, si vede che la lingua è deviata verso il lato sano;

se però gli si chiede di tirare fuori la lingua, essa viene deviata verso il lato paralitico (per paralisi del muscolo genioglosso). Una lesione bilaterale del nervo ipoglosso causa totale abolizione della mobilità linguale, con conseguenti problemi gravissimi nella parola e nella masticazione, atrofia e fascicolazioni bilaterali. Visto che si trovano vicini, gli ultimi nervi cranici spesso sono contemporaneamenti colpiti dalla stessa patologia, vediamo alcuni esempi:

Sindrome del Foro Lacero Posteriore:

lesione di vago + glossofaringeo+accessorio.

Sindrome del foro condilo-lacero posteriore:

lesione di vago + glossofaringeo + accessorio + ipoglosso.

Cause di queste sindromi degli ultimi nervi cranici:

tumori del rinofaringe tumori del glomo carotideo meningiti croniche granulomatose infiltrati leucemici

Sindrome di Garcin-Bortolotti:

interessa tutti e 12 i nervi cranici di uno stesso lato.

Causa:

tumori del rinofaringe tumori della base cranica meningiti croniche granulomatose infiltrati leucemici

SINDROMI ALTERNE DEL TRONCO ENCEFALICO:

Le sindromi alterne sono quadri sintomatologici del tronco encefalico in cui si osservano disturbi sia omolaterali sia

controlaterali rispetto alla lesione. Ciò succede perché a livello bulbare si trovano non solo i vari nuclei dei nervi cranici ma si verifica anche il passaggio

delle varie vie ascendenti e discendenti, perciò in seguito a determinate lesioni del tronco encefalico possiamo avere:

interessamento dei nervi cranici -------------> deficit omolaterali alla lesione interessamento delle vie ascendenti e discendenti -------------> deficit di tronco & arti controlaterali alla lesione.

Cause:

nella maggior parte dei casi le sindromi alterne sono su base vascolare; possono verificarsi anche in seguito a tumori o a malattie infiammatorie (specialmente la sclerosi multipla).

Notare comunque la differenza con le sindromi che abbiamo citato prima: quelle sono causate da tumori o infiammazioni esterne alla cavità cranica, mentre le sindromi alterne sono dovute a tumori, infiammazioni o patologie vascolari intracraniche.

Vediamo queste sindromi alterne in ordine dal bulbo al ponte al mesencefalo:

SINDROME DI WALLENBERG:

la Wallenberg è una sindrome alterna del bulbo, che interessa gli ultimi nervi cranici, il cervelletto, il simpatico

cervicale e le vie sensitive ascendenti. Causa: infarto della fossetta laterale del bulbo, causato da occlusione dell'arteria vertebrale oppure dell'arteria cerebellare posteroinferiore.

Manifestazioni sintomatologiche della Wallenberg:

omolaterali:

vertigini oggettive + nausea, vomito e nistagmo disfagia, disfonia, paralisi emifaringe ed emilaringe ptosi palpebrale, miosi, enoftalmo [s. di Claude-Bernard-Horner] atassia ipsilaterale degli arti ipoestesia dell'emifaccia omolaterale

controlaterali:

(per interessamento dell'VIII) (per interessamento del IX e X) (interessamento del simpatico cervicale) (per interessamento cerebellare) (per interessamento del trigemino)

ipoestesia dell'emisoma controlaterale di tronco & arti

(per interessamento della via spino-talamica)

Dunque, come si vede, la Wallenberg è una sindrome omolaterale per quanto riguarda le manifestazioni motorie, è una sindrome alterna per quanto riguarda la sensibilità: l'alterazione della sensibilità termo-dolorifica e protopatica riguarda l'emifaccia ipsilaterale e l'emisoma controlaterale.

SINDROME PONTINA INFERIORE:

questa sindrome coinvolge i nervi cranici (specialmente il VI°) ed il fascio corticospinale.

Di conseguenza provoca

paralisi ipsilaterale dei movimenti oculari sul piano orizzontale

paralisi dell'emisoma controlaterale (perché la lesione si trova "a monte" rispetto alla decussazione del fascio corticospinale)

SINDROME MESENCEFALICA:

questa sindrome coinvolge il nervo oculomotore ed il fascio corticospinale;

di conseguenza provoca:

ptosi palpebrale + strabismo divergente + midriasi omolaterali;

emiparesi/emiplegia controlaterale (perché, come prima, la lesione si trova "a monte" rispetto alla decussazione del fascio corticospinale).

A differenza delle sindromi alterne bulbari e pontine che sono più spesso su base vascolare, una frequente causa di

sindrome mesencefalica sono i tumori dell'adenoipofisi. Spesso la sindrome mesencefalica si associa a segno di Argyll-Robertson = perdita del riflesso fotomore ma mantenimento del riflesso di accomodazione-convergenza.

SINDROMI ALTERNE DEL MESENCEFALO:

(dr.ssa Carlucci)

Sindrome di Weber: da lesione del peduncolo cerebrale.

Il peduncolo cerebrale è formato da fibre discendenti del fascio corticospinale e dal tratto intrassiale del III° nervo

cranico (l'oculomotore); perciò la clinica della Weber è:

paralisi omolaterale del III° nervo cranico (---> ptosi palpebrale, strabismo divergente, midriasi)

+ emiparesi facio-brachio-crurale controlaterale

La sindrome di Weber può essere dovuta a cause ischemiche, aneurismatiche o tumorali.

Sindrome di Benedikt: da lesione del tegmento e di parte del peduncolo cerebrale.

In questo caso la lesione prende non solo il peduncolo cerebrale ma anche il nucleo rosso e soprattutto il peduncolo

cerebellare superiore, per cui interrompe delle connessioni con il cervelletto; perciò la clinica della Benedikt è:

paresi).

paralisi omolaterale del III° nervo cranico

(---> ptosi palpebrale, strabismo divergente, midriasi omolaterali)

+ emiparesi facio-brachio-crurale controlaterale (--> paresi spastica controlaterale)

+ emisindrome cerebellare controlaterale

(--> tremore, atassia arti controlaterali che insorgono quando regredisce la

La sindrome di Benedikt può riconoscere cause ischemiche, emorragiche, tumorali o verificarsi in corso di tubercolosi con interessamento del tronco encefalico.

Sindrome di Parinaud: da lesione (o compressione) del collicolo superiore.

Questa sindrome quindi interessa la parte dorsale del mesencefalo, mentre la Weber e la Benedikt riguardavano quella ventrale.

A livello del tetto del mesencefalo c'è una zona che si chiama anche "generatore dei movimenti oculari di verticalità",

perché vi si trovano nuclei e fibre dei nervi III° e IV° (mentre il generatore di quelli di orizzontalità è a livello pontino)

ed è proprio questa la zona lesionata dalla sindrome, per cui la clinica della Parinaud è:

paralisi bilaterale dei movimenti oculari coniugati verticali

paralisi di convergenza

perdita del riflesso fotomotore [mentre è invece conservato il riflesso di accomodazione: segno di Argyll-

Robertson].

La causa più frequente di sindrome di Parinaud è un tumore della ghiandola pineale che causa compressione ab extrinseco sul collicolo superiore.

SINDROMI ALTERNE DEL PONTE:

Le sindromi che coinvolgono il ponte derivano di solito da processi patologici che interessano i rami collaterali dell'arteria basilare: quindi o i piccoli rami paramediani, o i rami circonferenziali brevi, o le arterie cerebellari superiori

e le arterie cerebellari anteriori inferiori.

Siccome dal ponte passano molte strutture ci possono essere molti quadri clinici diversi. Quelli più frequenti sono:

Sindrome di Raymond: da lesione del VI nervo cranico e del fascio corticospinale;

queste strutture si trovano a livello della base del ponte.

Clinica:

paralisi del movimento di abduzione dell'occhio omolaterale emiparesi brachio-crurale controlaterale.

Sindrome di Millard-Gubler: da lesione del VII nervo cranico e del fascio corticospinale.

Anche le lesioni che provocano tali sintomi si localizzano nella base del ponte.

Clinica:

paralisi dell'intera emifaccia omolaterale emiparesi brachio-crurale controlaterale.

Sindrome di Raymond + Millard-Gubler: lesione più estesa che lesiona il VI, il VII e il fascio corticospinale:

Clinica: paralisi del movimento di abduzione dell'occhio omolaterale paralisi dell'intera emifaccia omolaterale emiplegia brachio-crurale controlaterale.

Sindrome "uno e mezzo": è una sindrome pontina rara ma molto caratteristica che coinvolge il fascicolo longitudinale mediale e il "generatore" dei movimenti oculari sul piano orizzontale, che si trova

appunto a livello del ponte (mentre quello sul piano verticale si trova a livello mesencefalico).

Clinica:

oftalmoplegia internucleare

(= incapacità adduzione dell'occhio omolaterale + nistagmo dell'occhio controlaterale abdotto).

Le lesioni del ponte, come detto, possono essere più o meno estese e coinvolgere tante strutture:

in generale i casi più frequenti sono quelli che abbiamo appena descritto, però in generale possiamo distinguere così le

sindromi alterne del ponte:

a) Sindrome Pontina Inferiore

a1) S.P.I. Mediale (per occlusione ramo paramediano) a2) S.P.I. Laterale (per occlusione arteria cerebellare anteriore inferiore)

b) Sindrome Pontina Superiore

b1) S.P.S. Mediale (per occlusione rami paramediani superiori) b2) S.P.S. Laterale (per occlusione arteria cerebellare superiore)

la costellazione di sintomi può essere molto varia: ciò che dobbiamo sapere è per ogni possibile segno/sintomo quali

sono evidentemente le strutture lesionate.

Una risonanza magnetica particolarmente dettagliata (ad esempio, in densità protonica) permette di distinguere sufficientemente bene le varie strutture a livello del ponte.

Il fascicolo longitudinale mediale è importante perché, come tutte le strutture vicine ai ventricoli, è spesso interessato

dalla sclerosi multipla.

In caso di infarto del tronco encefalico abbiamo un'area iperintensa in sequenza T2, ipointensa in sequenza T1; spesso

quando sono interessati i piccoli rami paramediani si tratta di un infarto lacunare causato da microangiopatia ipertensiva

e/o diabetica. Altre volte l'infarto pontino è acuto e si può identificare alla RM con uno studio di diffusione già nelle prime ore dopo l'evento: le alterazioni nella diffusione delle molecole d'acqua sono un segnale di ipossia. Appaiono infatti regioni ipointense in T1 che sono aree edematose destinate ad andare in necrosi col proseguire dell'ipossia.

A volte si possono avere anche infarti pontini estremamente limitati che danno solamente ipoestesia dell'ala del naso e

della guancia. Una sofferenza ischemica cronica della sostanza bianca può causare sintomi sfumati nel tempo. Vedi anche la sclerosi multipla, che può interessare varie strutture del tronco encefalico bilateralmente (anche se non

simmetricamente): il cervelletto, il fascicolo longitudinale mediale, i peduncoli cerebellari.

SINDROMI ALTERNE DEL BULBO:

la più frequente tra le sindromi bulbari e tra tutte le sindromi alterne è la cosiddetta sindrome di Wallenberg,

che corrisponde ad una lesione della zona dorso-laterale del bulbo: le strutture interessate dunque sono i nervi cranici IX, X, XI e il tratto spinale del V, la via spinotalamica, le fibre pupillari ortosimpatiche e i tratti spinocerebellare e olivocerebellare. Perciò la clinica della Wallemberg si compone di:

sintomi omolaterali:

ipoestesia termo-dolorifica dell'emifaccia (x lesione tratto spinale del V)

vertigini oggettive, nistagmo, vomito disfagia e disfonia atassia, incoordinazione, lateropulsione

sindrome di Bernard-Horner [ptosi+miosi+enoftalmo] (x lesione fibre ortosimpatiche pupillari)

(x lesione nervo vestibolare o archicerebellum) (x lesioni del IX e del X) (x lesione fasci spino-cerebellare e olivo-cerebellare)

sintomi controlaterali:

ipoestesia termo-dolorifica dell'emisoma controlaterale (x lesione via spino-talamica)

La sindrome di Wallemberg è causata da un'occlusione della PICA (arteria cerebellare posteriore inferiore), che come sappiamo è il ramo collaterale dell'arteria vertebrale. La situazione più frequente da cui può derivare un'occlusione di questa arteria è una dissecazione arteriosa della vertebrale con conseguente a) occlusione della vertebrale prima dell'emergenza della PICA, b) tromboembolia che va ad occludere la PICA.

Vedi nel file della lezione un'angio-RM di un soggetto con sindrome di Wallemberg, in cui è visualizzato il circolo di Willis ma manca evidentemente una vertebrale: questo spiega la patogenesi della sindrome.

ALTRE SINDROMI NON-ALTERNE DEL TRONCO:

SINDROME BASILARE COMPLETA:

si realizza per occlusione o comunque mancanza di flusso a livello dell'intera arteria basilare: è un evento assolutamente

catastrofico che può derivare da:

- occlusione contemporanea di entrambe le vertebrali - occlusione completa di una vertebrale e parziale dell'altra. In questa situazione praticamente si ha coinvolgimento di tutte le strutture del ponte, del cervelletto e del mesencefalo,

per cui avremo deficit bilaterali dei nervi cranici e di entrambi gli emisomi, deficit cerebellari

- occlusione della basilare

Una distinzione importante si deve fare a seconda dell'interessamento o meno della formazione reticolare, che come sappiamo è importante per lo stato di veglia. Quindi una sindrome basilare completa può

a) far cadere il soggetto in uno stato di coma, se la formazione reticolare è vittima di ischemia

b) provocare una sindrome "locked-in", nel caso in cui la formazione reticolare sia risparmiata ma siano colpiti

invece dall'evento tutti i nervi cranici di ponte e mesencefalo + i fasci corticospinali:

per cui il soggetto è sveglio e cosciente ma muto e tetraplegico, e viene scambiato per uno in coma mentre invece è cosciente ma totalmente incapace di comunicare!

SINDROME DELLA CIMA DELLA BASILARE:

questa è una sindrome di origine cardioembolica che si realizza quando un embolo a partenza dal cuore va a localizzarsi in prossimità della biforcazione della basilare nelle due arterie cerebrali posteriori. Un'occlusione a questo livello causa infarto del mesencefalo, infarto della parte paramediana del talamo e della regione subtalamica: ciò causa sonnolenza e disturbi dello stato di vigilanza (per il solito interessamento della formazione reticolare), paralisi dello sguardo in direzione verticale, stato di agitazione sono tutti sintomi che di solito hanno durata limitata nel tempo, perché gli emboli sono piccoli e friabili, però residuano disturbi della memoria.

Alla RM il reperto che ci indica una sindrome della cima basilare è la presenza di piccoli infarti a livello di entrambi i talami.

Raramente può capitare che una lesione ischemica sia talmente piccola da interessare un solo nervo cranico, e allora in tal caso è difficile che si pensi a una lesione vascolare del tronco ma piuttosto alla lesione del nervo periferico.

CAUSE SINDROMI TRONCO ENCEFALICO

Ora concludiamo con una sorta di elenco di cause che possono causare le varie sindromi del tronco encefalico:

in generale come detto abbiamo cause vascolari, tumorali e infiammatorie.

Un esempio di cause vascolari sono le ESA (emorragie subaracnoidee) del tronco encefalico, molto più rare rispetto a

quelle che coinvolgono l'encefalo e di origine diversa: infatti quelle dell'encefalo sono in genere dovute a rottura di aneurismi, mentre le ESA del tronco encefalico sono conseguenti a traumi.

La sede più comune è perimesencefalica e il sintomo d'esordio, come in tutte le ESA, è una cefalea improvvisa;

l'anamnesi ed il fatto che all'angiografia non si vedano aneurismi ci fanno sospettare un'ESA localizzata al tronco.

Di solito comunque la prognosi è molto buona, al contrario delle ESA dell'encefalo, a patto che non sia compromesso lo

stato di coscienza.

Un trauma cranico può danneggiare il tronco encefalico anche con un meccanismo diverso rispetto a un'ESA, cioè provocando un danno assonale diffuso: il trauma infatti può causare un fenomeno di strappamento (sheering) delle fibre nervose, mentre la sostanza grigia rimane incolume. Alla RM in sequenza gradient-echo a distanza dal trauma vediamo depositi di emosiderina in luogo delle fibre lesionate.

Vediamo alcune immagini dei tumori più frequenti del tronco encefalico:

l'ependimoma del IV° ventricolo è un tumore tipico dell'infanzia che si segnala alla RM come un'area isointensa in T1

ed

iperintensa in T2;

gli

astrocitomi sono tumori gliali a crescita lenta che di solito coinvolgono lentamente e progressivamente i fasci di

fibre: dunque danno una sintomatologia lentamente progressiva, magari cominciando con l'interessamento di un nervo cranico e proseguendo con paresi o atassia; i cordomi, tumori derivati dalla notocorda, possono diventare abbastanza grossi e comprimere diverse strutture.

Per quanto riguarda le patologie infiammatorie che possono colpire il tronco encefalico, ne abbiamo diverse:

Il tronco encefalico può essere interessato da infezioni specialmente in pazienti HIV+, da parte di vari germi (es.

Listeria monocytogenes): in questo caso i sintomi sono sempre bilaterali.

La mielinolisi pontina centrale è una patologia infiammatoria del tronco encefalico dovuto all'instaurarsi improvviso di

edema che comprime le strutture del ponte: talvolta la sintomatologia può essere particolarmente importante, tanto da

dare una sindrome locked-in che mima un quadro da ostruzione completa della basilare!

La mielinolisi pontina centrale è particolarmente frequente negli alcolisti e nei soggetti affetti da patologie

dismetaboliche: non ne conosciamo ancora con sicurezza la causa, ma si pensa che sia dovuta ad una correzione troppo rapida dell'iponatremia, cosa che appunto provocherebbe la formazione di questo edema.

Un'altra eventualità che può verificarsi in caso di un tumore extracranico è una encefalite paraneoplastica su base autoimmune, dovuta alla presenza di anticorpi anti-neuronali (es. Anticorpi anti-Hu) che si possono andare a ricercare nel liquor. Questo tipo di patologia ovviamente coinvolge più nervi cranici contemporaneamente: ad esempio può esordire contemporaneamente con sintomi dovuti a lesioni di strutture anche lontane, ad esempio diplopia+disartria+disfagia.

L'encefalite di Bickerstaff è un'altra patologia infiammatoria autoimmune del tronco encefalico causata dalla presenza

di

anticorpi anti-neurone, questa volta sono autoanticorpi chiamati anti-GQ:

la

Bickerstaff si verifica in genere dopo un'infezione delle vie aeree o del tratto gastroenterico e quindi il meccanismo

patogenetico è quello di mimesi antigenica.

La clinica della Bickerstaff è caratterizzata da una triade:

diplopia

atassia

alterazioni dello stato di coscienza.

L'atrofia multisistemica, per finire, è una rara patologia degenerativa che colpisce contemporaneamente varie strutture del sistema nervoso centrale: generalmente esordisce con Parkinsonismo o con sindromi disautonomiche per poi coinvolgere il fascio cortico-spinale, il cervelletto ed il tronco encefalico.

MALATTIE DEL CERVELLETTO:

(dr.ssa Piacentini)

ANATOMIA:

il cervelletto si trova dorsalmente al tronco encefalico ed anatomicamente è distinto in una parte mediana ("verme") due emisferi cerebellari. Istologicamente si distinguono una corteccia cerebellare che costituisce lo strato esterno e delle strutture grigie interne che si chiamano nuclei profondi (dentato, interposto, fastigio). EFFERENZE: cellule del Purkinje (sono i "motoneuroni" della corteccia cerebellare) ------> nuclei profondi & nuclei vestibolari ------------> altre strutture. AFFERENZE: cellule sensitive della corteccia. Dal punto di vista funzionale il cervelletto può essere diviso in tre zone:

la prima (archicerebellum) è la più centrale, costituita dal verme, ed è quella presente anche negli animali "inferiori"; la seconda (paleocerebellum) è costituita dalla parte più mediale dei due emisferi ed è più sviluppata in altri mammiferi che nell'uomo; la terza (neocerebellum) è costituita dalla parte più laterale degli emisferi ed è quella tipicamente sviluppata nell'uomo.

Archicerebellum (o "vestibolocerebello") afferenze da nuclei vestibolari e nuclei oculomotori efferenze a nuclei vestibolari e nuclei oculomotori Paleocerebellum (o "spinocerebello") afferenze: vie spino-cerebellari efferenze al nucleo rosso e alla formazione reticolare ----> vie rubro-spinale e reticolo-spinale. Neocerebellum (o "cerebrocerebello") afferenze: via cortico-ponto-cerebellare efferenze via dentato-rubra via dentato-talamo-corticale

Dunque il cervelletto è sostanzialmente un organo che coordina le vie ascendenti e quelle discendenti:

le sue funzioni fondamentali dunque sono il controllo dell'equilibrio (by archi) il controllo dei movimenti oculari (by archi) il controllo della stazione eretta e della locomozione (by paleo) l'esecuzione dei movimenti con precisione e rapidità ed il minor dispendio energetico (by neo) feedback con sistema propriocettivo e con corteccia cerebrale motoria (by paleo e neo) in sintesi, il cervelletto è un organo sensitivo che consente l'ottimizzazione del movimento.

Lesioni Cerebellari:

innanzitutto diciamo che le lesioni di un emisfero cerebellare comportano deficit