Sindrome Intestino Curto

Simpsio: Sndrome do intestino curto
Vnia Sonja Villela

Especializanda de 2 ano Disciplina de Gastroenterologia Departamento de Pediatria Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de So Paulo
Introduo
Sndrome do intestino curto (SIC) um estado malabsortivo que ocorre aps grandes resseces do intestino delgado. A quantidade ressecada ou o intestino remanescente geralmente determinam o grau de m-absoro e, consequentemente, a necessidade de nutrico enteral especfica ou nutrio parenteral (NP). Falncia intestinal (FI) no contexto da SIC definida como uma dependncia de NP para manter a necessidade hdrica e energtica para o crescimento da criana.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008
Introduo
Causas comuns de SIC em crianas incluem: Enterocolite necrotizante Volvo de intestino mdio Atresia intestinal Gastrosquise No adulto deve-se a obstrues vasculares, como em volvos e tromboses, e doenas inflamatrias intestinais.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 47: S33-S36 2008 Patricia Tell Durks, Jonas Lenzi de Arajo, Raphael dos Santos Silva Rev Bras Nutr Clin 2007; 22(1): 5-9
Introduo
A diminuio da superfcie de absoro e o aumento da velocidade do trnsito intestinal levam desidratao, alteraes do equilbrio eletroltico e cido-bsico. Os sinais e sintomas so evidenciados no ps-operatrio imediato, por meio de uma profusa diarria aguda, perda de peso, desidratao e desnutrio, que se intensificam com a oferta de nutrientes por via oral ou enteral. Estes dependero do local e da extenso da resseco, alm da capacidade de adaptao do intestino remanescente.
Teresa Alarcn O. Gastr Latinoam 2007; Vol 18, N2: 175-178 Patricia Tell Durks, Jonas Lenzi de Arajo, Raphael dos Santos Silva Rev Bras Nutr Clin 2007; 22(1): 5-9
Introduo
A absoro de carboidratos e protenas ocorre no duodeno e jejuno, sendo o leo responsvel pela absoro de sais biliares, vitaminas lipossolveis e vitamina B12. Adaptao bem-sucedida refere-se capacidade de alteraes estruturais e fisiolgicas permitirem que o paciente com SIC e FI cresam e permaneam saudveis enquanto recebem nutrio oral ou enteral.
Patricia Tell Durks, Jonas Lenzi de Arajo, Raphael dos Santos Silva Rev Bras Nutr Clin 2007; 22(1): 5-9 Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan JPGN 47: S33-S36 2008
Introduo
Os preditores para a adaptao bem-sucedida so: Idade do paciente Doena subjacente que levou SIC Tamanho e parte do intestino delgado e/ou intestino grosso ressecada Presena ou ausncia da vlvula ileo-cecal e clon Potencial adaptao intrnseca do intestino remanescente Presena de sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado
Introduo
A classificao dos pacientes com SIC se baseia nas caractersticas anatmicas do intestino remanescente e na patogenia do processo: Resseces curtas: 100 a 150 cm de intestino remanescente Resseces grandes: 40 a 100 cm de intestino remanescente Resseces macias: menos de 40 cm (grande possibilidade de insuficincia intestinal permanente)
Teresa Alarcn O. Gastr Latinoam 2007; Vol 18, N2: 175-178
Introduo
O intestino delgado cresce progressivamente desde a fase embrionria at a idade adulta quando alcana, em mdia, comprimento de 6 m, com uma variedade importante dependendo da raa e gnero. Sabe-se que no 3 trimestre da gestao o comprimento dobra: de cerca de 130 cm para 270 cm. Ao nascimento mede entre 210 e 290 cm. O aumento notvel no primeiro ano de vida.
Introduo
Esse potencial de crescimento permite assumir que o prognstico funcional e adaptativo de um prematuro com SIC ser diferente e melhor que de um neonato de termo ou de uma criana maior. O mesmo pode-se dizer da SIC em criana versus adulto.
Etiologia
As causas de SIC so mltiplas e variam de acordo com a idade. Os mais afetados so neonatos e, entre eles, os prematuros. So classificados em: Pr-natais: atresias nicas ou mltiplas, sndrome da casca da ma, mrotao intestinal, defeitos da parede abdominal, gastrosquise e onfalocele, doena de Hirschsprung extensa com comprometimento de todo o intestino delgado. Neonatais: volvo de intestino mdio, enterocolite necrotizante (EN), trombose intestinal venosa ou arterial. Ps-natais: volvo de intestino mdio, invaginao intestinal complicada, trombose arterial, doena inflamatria intestinal, ps-traumtica, angioma intestinal extenso.
a)
b) c)
Etiologia
A causa mais frequente a EN que afeta principalmente prematuros e seria, provavelmente, consequncia de leso isqumica associada a asfixia perinatal, colonizao bacteriana do intestino, alimentao enteral precoce a base de frmulas artificiais. Casca da ma consequncia do desenvolvimento anmalo da artria mesentrica superior. Gastrosquise leva SIC por isquemia ou traumatismo do intestino exposto. Nos adultos so importantes os eventos isqumicos, a doena inflamatria intestinal e a enterite actnica.
Incidncia
Apesar da incidncia total da SIC ser de apenas 1200/100000 nascidos vivos, o ndice de mortalidade alto. Taxas de sobrevida relatadas na SIC em pediatria variam de 73 a 89%, fazendo com que esta seja uma das condies mais letais na infncia.
Evoluo clnica
As situaes clnicas que cursam com distrbios no processo de digesto e absoro acarretam graves prejuzos na homeostase orgnica. A retirada de uma ou mais pores do intestino delgado resulta em processos carenciais de maior ou menor gravidade, dependendo da extenso e do tempo de durao da doena, sendo a Sndrome do Intestino Curto responsvel pelos quadros mais srios e graves.
Carla Barbosa Nonino, Ricardo Martins Borges, Luciana Pasquali, Julio Sergio Marquini Rev. Nutr., Campinas, 14 (3): 201-205, set/dez.,2001
Evoluo clnica
A desnutrio secundria decorrente destas situaes clnicas um dos fatores determinantes da m evoluo clnica, incluindo aumento da morbidade e mortalidade. No existe uma definio de qual o comprimento mnimo de intestino delgado seria suficiente para manter a absoro dentro dos padres de normalidade. As consequncias nutricionais aps a resseco dependem no s do comprimento, mas tambm das condies funcionais do intestino remanescente.
Evoluo clnica
Aps resseces macias do intestino delgado, a parte preservada sofre, com o tempo, mudanas adaptativas, tais como espessamento da parede, dilatao e diminuio da motilidade que resultam em progressiva diminuio da diarria, esteatorria e m absoro. Essas mudanas morfolgicas e fisiolgicas resultam em aumento no tempo do trnsito intestinal e consequente melhora na absoro dos nutrientes.
Evoluo clnica
Tais adaptaes transcorrem em trs perodos distintos no ps-operatrio: No primeiro, com at 3 meses de durao, h desequilbrio hidroeletroltico decorrente da diarria intensa. Nesta fase, a nutrio deve ser feita exclusivamente por via parenteral, sendo que a reposio concomitante de lquidos e eletrlitos de fundamental importncia. O segundo, com durao de at 1 ano, corresponde ao perodo de adaptao no qual h estabilizao da diarria, permitindo o incio da dieta por via oral.
Evoluo clnica
No terceiro, a adaptao mxima atingida e a dieta via oral elaborada de maneira a oferecer todos os nutrientes necessrios para manuteno de um bom estado nutricional.
Evoluo clnica
Falncia intestinal definida como uma reduo do funcionamento do intestino abaixo do mnimo necessrio para uma adequada digesto e absoro dos nutrientes para atingir e manter normal o estado nutricional. Alguns pacientes com falncia intestinal, com intestino remanescente muito pequeno ou aganglionose extensa, no podem alcanar autonomia intestinal satisfatria e tornam-se dependentes de NP. So considerados ter falncia intestinal irreversvel ou permanente, e so candidatos a transplante intestinal.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo JPGN 47:450-457 2008
Tratamento
A principal meta no tratamento de pacientes peditricos com SIC obter um crescimento timo e isto requer que a NP seja rigorosamente monitorizada e ajustada. Vrios estudos tm avaliado a taxa de crescimento de crianas com SIC e concluram que possvel alcanar um crescimento normal sob suporte nutricional adequado.
Matias Bruzoni, Debra L. Sudan, Robert A. Cusick e Jon S. Thompson
Transplantation vol 86, N 1, July 15, 2008
Tratamento
Manejo mdico deve focar a nutrio, que inclui monitorizao do suprimento de calorias, micronutrientes, lquido e eletrlitos. Geralmente os pacientes requerem NP por um perodo de tempo que pode ser prolongado. A maioria pode alcanar com sucesso a transio para a nutrio enteral plena. O gold-standard para o sucesso o crescimento e a manuteno da funo heptica normal quando a nutrio parenteral completamente suspensa.
Tratamento
Crianas com SIC geralmente requerem medicamentos para otimizar o tratamento. Hipersecreo cido gstrica pode prejudicar a absoro de nutrientes e precipitar diarria um inibidor de bomba de prtons pode ser usado nesse caso. Loperamida, fibra, octreotide e colestiramina pode ser usado para o controle das fezes volumosas e lquidas. Em pacientes com exposio prolongada NP, o cido ursodeoxiclico pode acelerar a diminuio da colestase.
Tratamento
Sobrecrescimento bacteriano do intestino delgado pode ser tratado com cursos de antibitico enteral. Suplementao com vitaminas e minerais, especialmente vitaminas lipossolveis A, D, E e K , fundamental para a preservao do estado nutricional em crianas com SIC. A terapia mais importante para crianas com SIC e FI a introduo precoce da nutrio enteral.
Tratamento
At o final da dcada de 60, praticamente todas as crianas com esta sndrome faleciam por impossibilidade de suporte nutricional adequado. A partir de 1968, com a descrio do primeiro caso de nutrio intravenosa por tempo prolongado em um recm-nascido com atresias intestinais mltiplas e consequente intestino curto congnito, passou-se a obter ndices progressivamente maiores de sobrevida em crianas com esta afeco e outras disfunes intestinais graves.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50(3): 330-7
Tratamento
Em 1970, foi descrita pela primeira vez a possibilidade de utilizao da nutrio parenteral prolongada no domiclio do paciente. Nos primeiros casos, as solues nutrientes eram administradas atravs de shunts veno-arteriais, semelhantes aos utilizados para hemodilise em pacientes com insuficincia renal crnica. Este programa teraputico foi denominado intestino artificial.
Tratamento
Durante a dcada de 70, alguns pacientes submetidos resseco total do intestino delgado, com anastomose do duodeno com o colon ascendente, puderam sobreviver por perodos prolongados de at cinco anos graas utilizao das fstulas veno-arteriais. Entretanto, verificou-se que a trombose dos shunts ocorria em todos os casos em virtude da alta osmolaridade das solues infundidas, o que tornava invivel a continuidade do tratamento.
Tratamento
A partir de 1976, comeou-se a utilizar catteres especiais de silicone introduzidos at o trio direito, conhecidos como catter de Broviac ou Hickman. Com o uso desses dispositivos foi possvel a realizao da teraputica nutricional intravenosa por perodos de vrios anos, com a possibilidade de tratamento no domiclio do paciente, o que constituiu um marco importante no tratamento de pacientes com sndrome do intestino curto.
Tratamento
No Brasil, a nutrio parenteral domiciliar foi utilizada pela primeira vez em 1979, em criana submetida, com 24 horas de vida, resseco total de intestino delgado e ceco devido necrose irreversvel causada por volvo do intestino mdio. Aps perodo inicial de nutrio intravenosa em hospital durante 7 meses, a criana foi conduzida ao seu domiclio para continuidade do tratamento. Aps este caso inicial, pode-se constatar os inquestionveis benefcios da terapia nutricional domiciliar alm do conforto propiciado aos familiares.
Tratamento
Trabalho realizado no Servio de Cirurgia Peditrica do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da FMUSP: Objetivo: apresentar a experincia no tratamento de pacientes com SIC, tratadas com nutrio parenteral domiciliar desde 1979 a 2004. Mtodos: levantamento retrospectivo dos pronturios de 19 crianas com SIC tratadas inicialmente em hospital e a seguir no domiclio. Os perodos totais de nutrio parenteral variaram de quatro meses a quatro anos e meio.
Tratamento
Todas as crianas foram selecionadas para suporte nutricional por via parenteral domiciliar, sempre que o comprimento do intestino ressecado correspondesse a mais de 75% do comprimento total da vscera. Das 19 crianas, 10 delas haviam sido submetidas resseco total do intestino delgado e ceco, com anastomose do duodeno com o colo ascendente, e trs apresentavam menos de 20 cm de intestino delgado remanescentes. Nas seis crianas restantes os comprimentos de intestino delgado variaram entre 20 e 40 cm.
Tratamento
No perodo inicial, ainda durante a internao hospitalar, as solues foram administradas continuamente durante 24 horas do dia. A seguir, iniciou-se perodo de adaptao, com objetivo de se administrar o mesmo volume de soluo em menor nmero de horas. As solues passaram a ser administradas em perodos de 12 a 15 horas, sendo que meia hora antes do trmino da infuso o gotejamento foi paulatinamente diminudo at interrupo total, para se evitar risco de hipoglicemia.
Tratamento
Os pais foram orientados quanto manipulao de catteres e solues. No domiclio, as solues foram administradas durante o perodo diurno ou noturno. As crianas com at 10 Kg receberam as solues nutrientes em volume dirio de 130 ml/kg peso, durante o perodo de tempo determinado. Crianas maiores recebiam volumes de soluo que fossem suficientes para adequado ganho ponderal.
Tratamento
As solues preparadas em farmcias especializadas de manipulao, em condies tcnicas de rigorosa assepsia, eram fornecidas aos pais uma ou duas vezes por semana. No domiclio, foram conservadas em geladeira comum, com temperatura em torno de 4C. Mesmo as solues completas, contendo inclusive lipdeos, puderam ser preparadas e estocadas em geladeira, por perodos de at 4 semanas.
Tratamento
As vitaminas lipossolveis A e D, e B12, ausentes na soluo padro, foram fornecidas a cada ms - IM nas doses de 1400 e 400 unidades e 100 mcg respectivamente. A biotina foi fornecida a cada 2 ou 3 meses por via oral, sob forma de soluo ou em misturas de multivitaminas formuladas especificamente para uso intravenoso. Controle clnico, no incio deu-se a cada 2 dias e, a seguir, semanalmente ou de acordo com as necessidades de cada caso.
Uenis Tannuri Rev Assoc Med Bras 2004; 50 (3):330-7
Tratamento
o o o
Resultados: Tempo de nutrio parenteral: 1semana a 4 anos (mediana de 8 meses) Boa aceitao dos familiares e aderncia a todos os procedimentos em 18 casos Uma criana permaneceu em NP por 18 meses, o tratamento em domiclio foi feito por apenas uma semana devido falta de condies ambientais e familiares para execuo do mtodo Em todos os casos verificou-se ganho ponderal, crescimento e desenvolvimento satisfatrios
Tratamento
o
As crianas submetidas nutrio intravenosa no primeiro ano de vida, desde o perodo neonatal, apresentaram desenvolvimento neuro-psicomotor prximo ao normal. Complicaes tcnicas: obstrues do catter por cogulos constituram-se no problema mais frequente pelo menos 2 a 6 vezes em cada caso. Infeces: segunda complicao mais encontrada 2 a 4 episdios por criana.
Tratamento
o
Complicaes metablicas: todas as crianas apresentaram algum tipo de alterao hepato-celular durante o tratamento, representada por hepatomegalia, ictercia, aumento das transaminases e bilirrubinas; uma criana apresentou falncia heptica aguda. Na maioria das vezes no foi possvel determinar se estas alteraes eram dependentes da nutrio parenteral ou de algum surto de infeco sistmica ou no local do catter.
Tratamento
o
o o
A principal alterao nos nveis sricos dos eletrlitos foi desidratao hiponatrmica, com ou sem hipocalemia, decorrente dos episdios de diarria. Hipoglicemia devido interrupo do fluxo da soluo nutriente no foi observada. Em 3 crianas, aps 4 meses de suporte nutricional exclusivo, verificou-se o aparecimento de leses cutneas e na comissura labial que regrediram aps administrao de biotina.
Tratamento
o -
Resultado final: 7 crianas (37%) sobreviveram e esto livres de tratamento, recebendo nutrio oral e sem necessidade de terapia intravenosa. Todas as crianas submetidas resseco total do intestino delgado faleceram. As complicaes relacionadas com nutrio parenteral foram responsveis por 12 bitos: 9 por infeco sistmica e 2 por embolia pulmonar macia. Uma criana faleceu por complicao neurolgica no esclarecida, dois meses aps transplante duplo de intestino e fgado.
Tratamento
Geralmente cirurgia a terapia mais apropriada para realizar nutrio enteral total. Uma terapia cirrgica comum so os dispositivos de alimentao: tubos de gastrostomia, jejunostomia. O principal objetivo desses tubos a administrao contnua de nutrio enteral. O alongamento intestinal longitudinal: divide simetricamente os segmentos dilatados do ID em partes longitudinais. O lmen recriado pela formao de 2 canais mais estreitos que so reaproximados um ao outro em sries, duplicando efetivamente o comprimento do lmen intestinal.
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan JPGN 47: S33-S36 2008
Tratamento
A tcnica da enteroplastia transversa seriada (STEP) foi recentemente descrita. Vantagens: mais simples, no requer enterostomias, preserva a vascularizao intestinal natural e pode ser aplicada para segmentos dilatados assimetricamente. O procedimento consiste em aplicao de grampos cirrgicos perpendicularmente ao intestino sucessivamente, formando um zigue-zague.
Complicaes
Irreversible Intestinal Failure: Prevalence and Prognostic Factors Pacientes e mtodos: Foram includos no estudo pacientes submetidos NP, menores de 18 anos, diagnosticados entre janeiro de 1989 e dezembro de 2006. Todos foram admitidos na Unidade de Gastroenterologia e Nutrio do Bambino Ges Childrens Hospital, onde estavam internados devido doena primria associada com falncia no crescimento e estado nutricional.
Complicaes
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Em todos, 218 pacientes, foram identificadas falncia intestinal. Critrios de incluso: doena intestinal primria necessitando de NP, fornecendo pelo menos 50% da energia total por no menos de 3 meses. Critrio de excluso: doenas oncolgicas, deficincia imunolgica primria ou secundria, causas extraintestinais estabelecidas e doena inflamatria intestinal.
Complicaes
Os pacientes foram divididos em 3 grandes grupos: Sndrome do intestino curto (SIC) Anormalidades da motilidade (DM), incluindo aganglionose total e sndrome da pseudo-obstruo intestinal Diarria protrada grave (DPG), definida como diarria grave ocorrida dentro dos primeiros 2 anos de idade e requerendo NP
Complicaes
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Os dados coletados incluam: Caractersticas demogrficas (idade e sexo) Diagnstico primrio da falncia intestinal Comprimento do intestino remanescente e persistncia da vlvula ileo-cecal nos pacientes com SIC Tipo de acesso vascular Dados do incio da NP e do desmame Dados da causa do bito Dados do transplante Complicaes desenvolvidas durante a NP
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo di Ciommo JPGN 47: 450-457 2008
Complicaes
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As seguintes complicaes foram includas: Infeces relacionadas ao catter Obstruo do catter por cogulo diagnosticado por US doppler Complicaes mecnicas do catter Falncia intestinal associada com doena heptica (IFALD), definida como um valor de pelo menos 1,5 vezes o limite superior da normalidade em 2 de 3 medidas da funo heptica: nveis de bilirrubina direta, FA e GGT persistentes por pelo menos 6 meses
Complicaes
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Resultados: No final do estudo, 96 pacientes (61 meninos e 35 meninas), todos brancos, tinham o critrio de incluso e foram includos no estudo. 48 pacientes com SIC, 39 pacientes DPG e 9 pacientes com DM. Nos pacientes com SIC, o valor mdio do comprimento de intestino delgado remanescente era 30 cm (1-100 cm).
Complicaes
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Entre os pacientes com SIC, 59% (28) tinham intestino delgado residual menor que 40 cm e 61% (29) tinham vlvula ileo-cecal preservada. Acesso vascular: 92% dos pacientes por catter Broviac e 8% por porto.cath. No grupo SIC, 18 (38%) pacientes eram prematuros, com uma idade gestacional mdia de 34,6 semanas. A durao total da NP foi 71,0 dias.
Complicaes
A taxa de sobrevida foi significativamente diferente nos pacientes com SIC (81%) em relao aos outros 2 grupos (70% na DPG, 71% no DM). Todos os bitos na DPG ocorreram dentro do primeiro ano de vida. Diferenas significantes foram observadas tambm na porcentagem de pacientes dependentes definitivamente da NP: 10% (5) na SIC aps 39 meses de tratamento, 9% (4) na DPG aps 37 meses e 56% (5) no DM aps 26 meses.
Complicaes
A taxa de sobrevida foi de 100% nos pacientes cujo comprimento do intestino delgado remanescente era >40 cm e 74% em pacientes com intestino delgado remanescente <40 cm. O intestino delgado remanescente influencia significativamente a dependncia da NP: nenhum paciente com ID remanescente > 40 cm foi dependente definitivo de NP, enquanto 18% dos pacientes com ID < 40 cm ficaram dependentes definitivos da NP aps 39 meses de tratamento (p< 0,01).
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massino Castro, Vincenzo Di Ciommo JPGN 47: 450-457 2008
Complicaes
Em relao persistncia da vlvula ileocecal, nenhuma diferena significativa na taxa de sobrevida ou no desmame da NP foi encontrada entre pacientes com ou sem a vlvula ileocecal. Em pacientes com SIC com vlvula ileocecal, a taxa de sobrevida e a porcentagem de dependncia da NP definitiva foi de 100% e 10%, respectivamente, aps 33 meses de tratamento; nos pacientes com SIC sem vlvula ileocecal, eles foram 92% e 17% aps 40 meses de tratamento.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo JPGN 47: 450-457 2008
Complicaes
Na atualizao do estudo (Dezembro, 2006): 22 pacientes (23%) do grupo com falncia intestinal ainda recebiam NP. 16 pacientes haviam falecido. 1 paciente (1%) foi submetido a transplante intestinal/heptico. 2 pacientes (2%) submetidos transplante de Medula ssea. 55 pacientes ( 57%) tiveram a suspenso gradativa da NP dentro de 15 a 30 dias e tiveram a nutrio enteral aumentada de acordo com a tolerncia digestiva e ganho de peso.
Antonella Diamanti, Maria Sole Basso, Massimo Castro, Vincenzo Di Ciommo
Complicaes
Entre os 22 pacientes ainda recebendo NP, 10 tinham recebido NP domiciliar por mais de 4 anos e 4 por mais de 8 anos, e que podiam ser considerados com falncia intestinal irreversvel. Neste grupo, 1 paciente com enteropatia auto-imune, que tinha recebido NP por mais de 4 anos, estava na lista de espera para transplante de Medula ssea. Portanto, 9 desses pacientes podem ser considerados definitivamente dependentes de NP.
Complicaes
Dois deles tinham SIC e ID residual < 20 cm sem vlvula ileocecal. Os 6 restantes estavam no processo de desmame da NP. Portanto, no estudo, 15 dos 96 pacientes com falncia intestinal foram afetados por falncia intestinal irreversvel; destes 7 tinham SIC, 3 tinham DPG e 5 tinham DM. NP forneceu pelo menos 75% da energia total em todos os pacientes com falncia intestinal irreversvel.
Complicaes
Foi observado um total de 133 complicaes (1,87/1000 CVC dias, mdia 0,08/paciente/ano). A prevalncia de infeco relacionada ao catter foi 0,84/1000 CVC dias, e colonizao do catter ocorreu em apenas 3 pacientes. Ocorreram 10 infeces fngicas do catter, sendo necessrio a remoo do mesmo. A prevalncia de trombose foi 0,25/1000 CVC dias. A prevalncia de complicaes mecnicas foi 0,42/1000 CVC dias.
Complicaes
Falncia intestinal associada doena heptica (IFALD) foi vista em 25 de 96 pacientes (26%): 11 dos 25 pacientes (44%) se curaram da doena heptica enquanto continuavam recebendo a NP. 8 dos 25 pacientes (32%) faleceram. 1 dos 25 pacientes (4%) foi submetido transplante combinado intestino delgado e fgado. 5 dos 25 pacientes (20%) ainda esto afetados pela doena heptica.
Complicaes
Ao longo do tempo, todos os pacientes demonstraram esplenomegalia e 3 deles tiveram hipertenso portal diagnosticada por US e eco Doppler. Varizes de esfago no ocorreu em nenhum paciente, mas 2 sofreram sangramento gstrico. Entre os pacientes com SIC, 19 apresentaram complicaes hepticas, com uma prevalncia de IFALD significativamente maior do que nos 2 outros grupos.
Complicaes
A Recommended Dietary Allowance (RDA) para magnsio varia entre 280 a 350 mg ou 23 a 30 mEq/dia. A absoro de magnsio ocorre atravs do trato gastrointestinal, mas principalmente no leo e colon. H evidncia de que esse on secretado pelo duodeno. O transporte celular de magnsio ocorre atravs do mecanismo ativo e passivo e inibido pelo clcio, lcool, fosfato, fitatos e gorduras e estimulado pela vitamina D.
Simone Chaves Miranda, Michelle L B Ribeiro, Eduardo Ferrioli Rev Paul Med 2000; 118(6): 169-72
Complicaes
Objetivo: avaliar a incidncia de hipomagnesemia entre os pacientes com resseco intestinal extensa e o seguimento durante a hospitalizao e tratamento de sua deficincia. Mtodos: 15 pacientes da Unidade Metablica do Hospital Escola de Ribeiro Preto USP foram avaliados retrospectivamente em relao aos nveis de magnsio. Todos foram submetidos resseco intestinal extensa (> 2 m) e o trnsito intestinal diminudo para menos que 10 minutos.
Complicaes
- A causa da enterectomia em todos os pacientes foi isquemia intestinal, trombose ou embolia. - Os primeiros valores de nveis sricos de magnsio aps a cirurgia, o seguimento dos nveis sricos durante a hospitalizao e tratamento da deficincia foram analisados. - Para tratar a deficincia, pelo menos duas vezes os valores da RDA (23 a 30 mEq) foram administrados via intravenosa, isto , 10 ml de sulfato de magnsio 20%. - O nvel srico de magnsio para indivduos eutrficos 1,5 a 2,5 mEq/l.
Complicaes
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Resultados: Os valores de magnsio foram obtidos entre 21 a 180 dias aps a cirurgia, mdia de 45 dias. Na primeira coleta, o magnsio variou de 0,85 a 2,17 mEq/l e foi baixo em 6 (40%) dos 15 pacientes. Dois pacientes (13,3%) tiveram os nveis plasmticos de magnsio no limite inferior da normalidade. No houve relao entre resseco de colon e hipomagnesemia.
Complicaes
Dos 8 pacientes que tinham magnesemia igual ou menor que o limite inferior, apenas 2 receberam suplemento quando o diagnstico foi estabelecido. Durante a hospitalizao com terapia de suporte nutricional, 10 dos 15 pacientes mostraram nvel de magnsio abaixo do limite inferior em pelo menos 2 ocasies.
Complicaes
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Discusso: O nvel srico de magnsio aps grande resseco intestinal pode afetar o tratamento dos pacientes e o seguimento. Hipomagnesemia pode ser encontrada apenas aps cirurgia ou durante o seguimento dos pacientes. Uma sequncia de baixos valores de magnsio srico foi encontrada em 10 dos 15 pacientes. importante reconhecer que a nutrio parenteral sozinha no explicaria a queda de magnsio srico, j que o paciente recebeu a dose RDA.
Complicaes
O controle nutricional do magnsio tem mostrado ser inadequado, levando os pacientes ao desbalano de micronutrientes e suas consequncias.
Complicaes
Crianas com SIC apresentam um risco para deficincias de uma variedade de macro e micronutrientes e outras complicaes como resultado da perda de rea de superfcie do intestino delgado. A quantidade e o local da perda intestinal na SIC geralmente definir o grau de m absoro e a probabilidade de deficincia de nutrientes. A resseco duodenal, por exemplo, pode resultar em deficincia de ferro e folato. Resseces jejunais extensas podem levar a m absoro de carboidratos, protenas e clcio.
Debora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan JPGN 46: 461-464 2008
Complicaes
O leo terminal o principal local de absoro da vitamina B12 e sais biliares. A m absoro de sais biliares pode apresentar-se com esteatorria e deficincias de vitamina A, D, E e K. A resseco ileocolnica pode predispor a problemas graves em virtude da perda da vlvula ileocecal, resultando em aumento do risco de lceras anastomticas e sobrecrescimento bacteriano.
Complicaes
O grau de m absoro de nutrientes na SIC geralmente avaliada pela histria e exame fsico, incluindo avaliao dos parmetros de crescimento. Crescimento somtico normal geralmente implica em energia adequada e absoro de macronutrientes. Foi descrito um paciente com SIC que desenvolveu anemia ferropriva grave e deficincia de micronutrientes, apesar de crescimento normal, ingesto oral completa e resseco ileal limitada.
Complicaes
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Case Report: Menina, 3 anos de idade com histria de gastrosquise e dilatao intestinal diagnosticada por ultrassom perinatal. Nasceu de 37 semanas com peso de 3,450 gramas. Na cirurgia no perodo neonatal, foi encontrada atresia ileal concomitante. Ela foi submetida reparo da gastrosquise, resseco de 14 cm de leo distal atrsico, incluindo a vlvula ileocecal e realizao de uma ileostomia.
Dbora Duro, Tom Jaksic, Christopher Duggan JPGN 46: 461-464 2008
Complicaes
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O comprimento do intestino delgado residual medido no intraoperatrio, do ligamento de Trietz at a ileostomia foi de 125 cm. Ela recebeu inicialmente NPT, desmamando da NP aos 3 meses de idade. Aos 4 meses foi submetida abaixamento da ileostomia. Aos 4,2 meses recebeu alta hospitalar em nutrio oral total. Na primeira consulta aos 5 meses de idade, ela estava tolerando nutrio enteral (frmula a base de aminocidos), estava crescendo bem (peso p 25 e estatura p 50) e sem nenhuma evidncia de deficincia de micronutrientes.
Complicaes
- Entre os 5 e 36 meses de idade, ela cresceu bem, aproximadamente no percentil 50 de peso e 10 de estatura. - No apresentava dor abdominal crnica, diarria ou vmitos. - No recebeu nenhum suplemento diettico nesse perodo. - Aos 3 anos de idade, apresentou-se com fatiga, palidez e reduo da atividade. - O hbito intestinal ocorria 3 a 4 vezes ao dia. - Negava pica, hematria ou hematmese.
Complicaes
Apetite preservado, alimentao adequada para idade. Exame fsico: P = 13,2 Kg (p50) E =89,4 cm (p10). Foi observado palidez, sopro sistlico II/VI. Resultados dos exames laboratoriais.
Complicaes
EED mostrou uma dilatao da poro distal do leo prximo a anastomose com colon transverso sem evidncia de obstruo intestinal.
Complicaes
EDA e colonoscopia foram realizadas para tentar identificar a origem do sangramento. EDA sem alteraes. Colonoscopia revelou vrias ulceraes ao redor da anastomose ileocolnica com achados de bipsia normais acima e abaixo das lceras. Foram prescritos vitamina B12 intramuscular e ferro elementar via oral (2 mg/ Kg/dia) e multivitamnico; antibiticos para o tratamento de sobrecrescimento bacteriano (metronidazol, amoxicilina-clavulanato) e sulfassalazina (300 mg 2x dia) para a lcera anastomtica.
Complicaes
Seis meses aps, o paciente persistia com sangramento gastrointestinal. As deficincias mltiplas de micronutrientes (vitaminas A, E, e B12 e zinco) foram corrigidas, mas continuava com anemia ferropriva. Foi submetida laparotomia exploradora. Foram identificadas lceras, aproximadamente 10 cm proximais anastomose ileocolnica. A anastomose ileocolnica foi dilatada e evidenciou estase crnica. A anastomose e as lceras foram ressecadas.
Complicaes
Exame histolgico mostrou ulcerao da mucosa do intestino delgado com alguma fibrose e metaplasia gstrica de criptas adjacentes lcera. A paciente foi submetida reconstruo da anastomose ileocolnica. A paciente est bem recebendo suplementao oral diria de micronutrientes e vitamina B12 mensalmente. Este caso demonstra a importncia da monitorizao laboratorial e da necessidade de alto ndice de suspeio na avaliao dos nveis de micronutrientes em pacientes com SIC.
Complicaes
Vrios fatores podem causar deficincia de micronutrientes: Gastrosquise: predispe a motilidade seriamente diminuida, levando a estase e sobrecrescimento bacteriano Resseco ileocolnica com remoo da vlvula ileocecal pode resultar em perda da barreira ileal, causando trnsito rpido atravs do intestino delgado Perda da vlvula ileocecal pode tambm predispor a contaminao do ID, levando a contaminao com bactrias colnicas, sobrecrescimento bacteriano e lcera de anastomose
Complicaes
As complicaes mais importante da SIC relacionam-se necessidade de NP. Doena heptica pode desenvolver-se, sendo caracterizada por esteatose, colestase e mesmo cirrose. NP tem sido aceita como principal terapia de suporte em crianas com falncia intestinal por SIC, e a mortalidade devido desidratao e desnutrio tem sido eliminada. Porm, essa terapia salva-vidas tem trazido complicaes agudas e crnicas, incluindo NPassociada doena heptica (PNALD).
Debora Duro, Daniel Kamin, Chistopher Duggan
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicaes
PNALD ocorre em 40 a 60% das crianas recebendo curso prolongado de NP. Crianas com PNALD podem apresentar mudanas histolgicas, incluindo fibrose e, eventualmente, cirrose. Dados recentes confirmaram que a doena heptica em pacientes recebendo NP est firmemente associada com a sobrevida; em um estudo com 78 crianas com SIC, o ndice de sobrevida entre aqueles com colestase (BD>2 mg/dL), foi de 20% comparado com 80% entre aqueles sem colestase.
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicaes
Esses dados confirmam uma alta taxa de mortalidade entre crianas com SIC e doena heptica colesttica impossibilitadas de desmamar da NP. Fatores de risco para o desenvolvimento de PNALD: Prematuridade Interrupo da circulao enteroheptica de cidos biliares Estase intestinal com consequente sobrecrescimento bacteriano Sepse relacionada ao catter Ingesto excessiva de glicose levando a hiperinsulinismo Alta infuso parenteral de protenas e gorduras
JPGN 47: S33-S36 2008
Complicaes
Diagnstico PNALD: funo heptica, incluindo determinao das transaminases, bilirrubina, albumina e tempo de protrombina. O padro-ouro: histopatolgia do fgado. Manejos para a preveno e tratamento de PNALD: Nutrio enteral precoce, reduo da frequncia e/ou durao da infuso da NP, tcnicas asspticas no manejo do catter para reduzir taxas de sepse cido ursodeoxyclico: melhorar o fluxo biliar e reduzir a estase biliar Transplante heptico e intestinal NP enriquecida com gordura omega-3 parece beneficiar crianas com PNALD
Debora Duro, Daniel Kamin e Christopher Duggan JPGN 47: S33-S36 2008
Complicaes
H evidncias de que os cidos graxos omega-6 exercem um papel importante no desenvolvimento de PNALD e que o omega-3 pode melhorar esse efeito. Os efeitos benficos da substituio de omega-6 por omega-3 so relacionados a 3 mecanismos maiores: A adio de omega-3 resulta em melhora do fluxo biliar Omega-3 resulta em reduo da esteatose A adio de omega-3 muda o perfil eicosanide para um menor estado inflamatrio Como resultado final tem-se: reduo da colestase, hepatite e fibrose.
Ivan R. Diamond, Anca Sterescu, Paul B. Pencharz, Paul W. Wales Pediatr Surg Int (2008) 24: 773-778
1) 2) 3)
Transplante intestinal
indicado quando a falncia intestinal considerada permanente e a administrao da NPT resulta em complicaes potencialmente fatais; definido como injria heptica com hipertenso porta e disfuno sinttica, mltiplas infeces sistmicas, trombose de pelo menos duas veias centrais e/ou episdios frequentes de desidratao. Desde a implantao do transplante intestinal em 1980, os resultados posteriores esto sendo cada vez melhores. A mdia de sobrevida 1 ano aps o transplante 80%, em alguns centros esses valores chegam a 90%.
Transplante intestinal
Como a NP mais cara e a mdia de sobrevida em 5 anos pode ser menor que 60%, tm-se argumentado que o transplante deveria ser o tratamento preferencial para pacientes selecionados com FI permanente. Porm, como o transplante ainda acarreta morbidade e mortalidade significantes, os pacientes devem receber imunossupresso por toda a vida e a taxa de sobrevida em 5 anos ( mdia 50%) ainda subtima.
Discusso
SIC uma complicao clnica e cirrgica, com complicaes potencialmente fatais. Exige uma equipe multidisciplinar que inclui nutricionistas, farmacuticos, gastroenterologistas e cirurgies. A identificao precoce dos pacientes com risco de se tornarem dependentes a longo-prazo de NP o primeiro passo para evitar complicaes graves.
Discusso
Os resultados clnicos da SIC so influenciados por muitos fatores, incluindo comprimento do intestino remanescente, presena da vlvula ileocecal, doena intestinal subjacente, idade do paciente, estado dos outros rgos e sistemas e capacidade adaptativa do intestino remanescente. Alguns estudos concluram que o comprimento mnimo do intestino remanescente necessrio para adapatao intestinal completa menor em pacientes peditricos do que em adultos, sugerindo melhor adaptao intestinal em pacientes peditricos.
Matias Bruzoni, Debra L. Sudan, Robert A. Cusick e Jon S. Thompson
Transplantation vol 86, N 1, July 15, 2008
Discusso
A monitorizao cuidadosa do estado nutricional, introduo rpida e precoce da nutrio enteral e a preveno agressiva, diagnstico e tratamento das infeces como sepse por catter venoso central e sobrecrescimento bacteriano podem melhorar significativamente o prognstico. Transplante intestinal um tratamento emergente que pode ser considerado quando a FI irreversvel e as crianas apresentam srias complicaes relacionadas administrao da NP.

Sindrome Intestino Curto

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Simpsio: Sndrome do intestino curto

Vnia Sonja Villela

Transplantation vol 86, N 1, July 15, 2008

Transplantation vol 86, N 1, July 15, 2008

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