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I tumori del cuore I tumori del cuore

I tumori del cuore rappresentano unevenienza rara allinterno della vasta problematica delloncologia Lincidenza rispetto a tutti i tumori primitivi dello 0.17% - 0.19% Dal punto di vista chirurgico la frequenza dei tumori cardiaci di 1:500 interventi di cardiochirurgia Nonostante la bassa incidenza assoluta delle neoplasie del cuore, linteresse per tali patologie ne ha evidenziato una molteplicit di quadri morfologici e clinici

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I tumori del cuore I tumori del cuore


Primitivi Secondari Benigni Maligni

I tumori primitivi rappresentano l80% - 90% di tutti i tumori cardiaci - 75% benigni (59% mixomi) - 25% maligni (75% sarcomi) I tumori secondari rappresentano il 10% - 20% dei tumori cardiaci

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Classificazione morfologica Classificazione morfologica


Tumori del miocardio
Rabdomiosarcoma Osteosarcoma Condrosarcoma Sinovialsarcoma Liposarcoma Leiomiosarcoma Schwannoma maligno Teratoma immaturo Sarcomi angioblastici Sarcomi fibroblastici

Fibroma Lipoma Emangioma Linfangioma Benigni: Leiomioma Neurinoma o neurofibroma Teratoma Cisti broncogene

Maligni:

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Classificazione morfologica Classificazione morfologica


Tumori del tessuto di conduzione

Benigni:

Rabdomioma Tumore del nodo a-v Mioblastoma a cellule granulose Ipertrofia lipomatosa del setto i.a.

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Classificazione morfologica Classificazione morfologica


Tumori dellendocardio

Benigni:

Mixoma Tumori papillari endocardici Cisti ematiche valvolari

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Classificazione morfologica Classificazione morfologica


Tumori del pericardio
Cisti pericardiche Teratoma Cisti broncogene Fibroma epicardico Lipoma Benigni: Emangioma Linfangioma Leiomioma Neurofibroma Feocromocitoma

Maligni:

Mesotelioma Sarcomi fibroblastici Sarcomi angioblastici Liposarcoma Linfoma Timoma Schwannoma maligno Teratoma immaturo

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Classificazione chirurgica Classificazione chirurgica


Tumori primitivi benigni:
Mixoma Lipoma Ipertrofia lipomatosa del setto i.a. Fibroelastoma delle val. cardiache Rabdomioma Fibroma Mesotelioma del nodo a-v Linfangioma Leiomioma Neurofibroma Feocromocitoma Emangioma Teratoma

Tumori primitivi maligni:


Angiosarcoma Istiocitoma fibroso maligno Rabdomiosarcoma Linfomi Altri sarcomi e tumori di origine mesenchimale

Tumori metastatici secondari Estensione atriale destra di tumori sottodiaframmatici

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I tumori primitivi benigni I tumori primitivi benigni


Il mixoma
Il pi frequente dei tumori cardiaci primitivi nellet adulta Unincidenza variabile dal 60% al 88% dei tumori cardiaci diagnosticati Nellet pediatrica rappresenta circa il 10% delle neoplasie cardiache Alcuni studi hanno evidenziato una componente familiare (17q24)

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Aspetti macroscopici Aspetti macroscopici

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Aspetti macroscopici Aspetti macroscopici

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Localizzazioni Localizzazioni
Predominante la localizzazione nellatrio sinistro, 66%-89% dei casi in base alle varie casistiche Nellatrio destro risulta variabile dal 17% al 26% Rara la localizzazione ventricolare che oscilla dal 4% al 7%

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Localizzazioni Localizzazioni
In rari casi la neoplasia pu originare da uno dei lembi mitralici Il tumore pu risultare anche multiplo essendo alloggiato in pi camere cardiache contemporanemamente, pi frequente la localizzazione biatriale (0.8%-2.5%)

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Rischio embolico Rischio embolico

La continua sollecitazione dovuta alla meccanica cardiaca determina microembolie (35%-45% nelle varie casistiche) I mixomi recidivi dimostrano una pi elevata incidenza di embolizzazione In letteratura sono macroembolizzazioni stati riportati casi di

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Quadro sintomatologico Quadro sintomatologico

Sintomatologia extracardiaca

A carattere generale ed aspecifico

Sintomatologia cardiaca e vascolare

Variabile in base alla sede e alle dimensioni del tumore

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Sintomatologia extracardiaca Sintomatologia extracardiaca


Mixomatosi Astenia Dimagrimento Febbre Alterazioni ematologiche di tipo flogistico Anemia

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Sintomatologia cardiaca Sintomatologia cardiaca


Mixoma atriale sinistro
Quadro clinico come da stenosi mitralica Tosse Quando la neoplasia ostruisce lo sbocco di una o pi Dispnea vene polmonari Edema polmonare acuto Lipotimie Compressione sulla radice aortica oppure da riduzione nel riempimento Sincope atriale e quindi ventricolare Vertigini Alterazioni del ritmo Embolismo

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Sintomatologia cardiaca Sintomatologia cardiaca


Mixoma atriale destro
Quadro clinico come da stenosi tricuspidale (rara linsufficienza) Edemi declivi Epatomegalia Sindrome della vena cava superiore Sindrome di Budd-Chiari

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Diagnosi Diagnosi
ECG Rx torace Cateterismo cardiaco Ecocardiografia Angio-TAC Risonanza magnetica
Nelle forme maligne al fine di valutare i rapporti con le strutture circostanti

Non suggeriscono un sospetto diagnostico preciso Elevato rischio di embolizzazione

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Diagnosi Diagnosi

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I tumori primitivi maligni I tumori primitivi maligni


Il 25% dei tumori primitivi cardiaci sono rappresentati da neoplasie maligne e costituiti prevalentemente da: Angiosarcomi (31%) Rabdomiosarcomi (21%) Mesoteliomi (15%) Fibrosarcomi (11%)

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Localizzazioni Localizzazioni
Si localizzano prevalentemente nellatrio destro (80%) Si estendono ed infiltrano le strutture adiacenti - Vene cave - Valvola tricuspide - Parete libera del ventricolo destro - Setto interventricolare - Coronaria destra

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Localizzazioni Localizzazioni

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I tumori secondari I tumori secondari


Costituiscono il 10%-20% dei tumori cardiaci Presentano unincidenza superiore ai tumori maligni primitivi di 20-40 volte in base alle varie casistiche Le neoplasie che pi comunemente metastatizzano al cuore sono: - Leucemia - Linfoma - Ca polmonare - Ca prostatico - Ca renale - Ca gastrico - Ca mammario - Ca colon - Melanoma - Ca esofageo

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