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O Valor da EcoDopplercardiografia na Identificao Diagnstica e no Manuseio da Endomiocardiofibrose

Djair Brindeiro F, Catarina Cavalcanti Recife, PE

A introduo de novos recursos tcnicos e o aprimoramento dos equipamentos de ecocardiografia (ECO) tem proporcionado uma avaliao mais acurada e completa do sistema cardiovascular. O reconhecimento da fase fibrtica da endomiocardiofibrose (EMF) com o ECO unidimensional (ECO1D), foi objeto de artigos publicados na literatura mdica 1-4. Contudo, alguns achados eram inespecficos e podiam ser encontrados em outras doenas, como na pericardite constrictiva 5. O advento do ECO bidimensional (ECO2D) tornou possvel a identificao da fibrose e permitiu melhor apreciao das alteraes patolgicas no corao de pacientes com EMF 6-13 . O Doppler possibilitou associar s alteraes anatmicas e estruturais da doena as modificaes dos fluxos intra e extracavitrio 14 . A via de acesso transesofgica utilizada nos pacientes com janela transtorcica inadequada. Em algumas situaes o ECO transesofgico (ETE) imprescindvel para o diagnstico diferencial e avaliao de algumas formas de apresentao da EMF. O ETE intra-operatrio fornece informaes relevantes ao cirurgio, possibilitando avaliao imediata dos resultados 15. Nesta reviso discutiremos a identificao e interpretao das alteraes ecodopplercardiogrficas que ocorrem na EMF, com base na literatura disponvel e fundamentados em experincia acumulada de agosto/78 a junho/94. Neste perodo, realizamos 174 ecodopplercardiogramas (EDP) em 93 pacientes com EMF dos quais 57 fizeram estudo hemodinmico. Foram realizados 44 procedimentos cirrgicos. O diagnstico EDP da EMF baseia-se na observao dos seguintes parmetros: I) identificao da fibrose na cmara ventricular; II) sinais de restrio ao enchimento ventricular; III) sinais de envolvimento das valvas atrioventriculares (AV) e IV) sinais secundrios. O achado mais sugestivo da EMF a identificao da fibrose que, associada a sinais de restries diastlica ou refluxo valvar, praticamente define o diagnstico. No entanto, para que se possa estabelecer o diagnstico de forma minuciosa e completa, importante analisar o conjunto das alteraes detectadas pelo EDP, interpret-lo conforme o estgio, gravidade e forma de apresentao da doena. Para um manuseio adequado, fundamental determinar se o envolvimento uni ou bilateral, balanceado, ou com predomnio em um dos ventrculos.
Universidade Federal de Pernambuco SECOR - Servio de Ecocardiografia do Recife Correspondncia: Edgar G. Victor - Av. Beira Mar, 138/101 - 54160-230 - Jaboato, PE

Identificao da fibrose A localizao da fibrose pela EDP corresponde aos achados cirrgicos e anatomopatolgicos. Geralmente a fibrose est confinada regio apical de um ou ambos os ventrculos, podendo ocorrer extenso do processo em direo aos anis das valvas AV. A via de sada raramente atingida. No ventrculo direito (VD), quando isto ocorre, o processo fibrtico alcana apenas sua poro mais proximal. Ao EDP, a fibrose destaca-se como ecos mais brilhantes que obliteram parcialmente a cavidade do ventrculo. A diferena de densidade acstica entre o tecido fibroso e o miocrdio subjacente, permite a visibilizao de verdadeiro plano de clivagem, principalmente no ventrculo esquerdo (VE) onde o miocrdio tem maior espessura. Em outras ocasies o processo fibrtico difuso e no se salienta para dentro da cavidade. A utilizao da via de acesso apical a forma tecnicamente mais fcil e reprodutvel para identificar a fibrose, tanto no VE (fig. 1) como no VD (fig. 2). Na sstole ela se desloca para dentro da cavidade 16, acompanhando a contrao da parede ventricular. A extenso do processo em direo ao anel mitral melhor identificada nos cortes paraesternais. No VD pode-se verificar o limite da fibrose na via de sada. A via de acesso subcostal tem uso limitado, principalmente na presena de ascite. A fibrose pode ser observada pelo ECO1D 3 no VD ou no VE, entretanto, por se tratar de registro grfico, no tem a abrangncia do ECO2D. A injeo em bolo de 3 a 5ml de soro fisiolgico em veia perifrica funciona como contraste para o ultra-som. Esta tcnica permite obter imagem ventriculogrfica delimitando a fibrose no VD 10. Sinais de restrio ao enchimento ventricular Alterao na movimentao da parede posterior do VE - Na parede posterior do VE (PPVE) observa-se movimento protodiastlico rpido seguido de retificao no resto do perodo, quase sempre sem a expanso telediastlica normal secundria ao volume oferecido pela contrao atrial. Este um sinal de restrio diastlica tambm freqentemente encontrado na pericardite constrictiva. Curiosamente, ao contrrio do que poderia se supor, este movimento da PPVE no exclusivo da EMF esquerda isolada ou biventricular, podendo ser visto nas formas isoladas de EMF direita. Acreditamos que na gnese deste sinal, independentemente da localizao do processo fibrtico, a brusca diminuio na velocidade do enchimento de uma ou

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Fig. 1 - EMF esquerda. Esquerda: corte apical 4 cmaras evidenciando fibrose (setas) no pice do VE modificando a configurao cavitria. Em sstole a fibrose acompanha a movimentao normal da parede. Grande dilatao do AE e tambm do AD (paciente em fibrao atrial, com hipertenso pulmonar e IT funcional). Direita: cortes apical, paraesternal longitudinal e transversal. Extenso da fibrose (setas) em direo ao anel mitral pela parede pstero-lateral do VE. pice do VD livre de fibrose.

ambas as cmaras ventriculares altere a movimentao global do corao, e que a presena deste achado esteja relacionada com a extenso da fibrose e com a rea investigada pelo feixe ultra-snico. Corroborando esta suposio, verificamos que na presena de derrame pericrdico significativo, este sinal no verificado, certamente porque o movimento do corao atenuado pelo derrame. Modificao na dinmica do folheto anterior da mitral - O ponto Fo do folheto anterior da mitral (FAM) pode se apresentar mais saliente na EMF e coincide cronologicamente com transio brusca da PPVE na protodistole. um sinal visto apenas nos pacientes com envolvimento biventricular da doena e em nenhum com a forma isolada esquerda ou direita3. Embora com gnese semelhante ao PPVE, acreditamos que a menor sensibilidade deste sinal possa ser justificada pela menor transmisso ao FAM do impacto do movimento de restrio ao corao. Alm disso, simultaneamente, o deslocamento posterior normal do FAM ope-se ao movimento anterior brusco do corao na protodistole. Quando presente, este achado indica severa restrio. Alterao na movimentao do septo interven-

tricular - O movimento do septo interventricular (SIV) est alterado na grande maioria dos pacientes com EMF. um sinal bastante sensvel, como observado por outros autores1,2,4. Nas formas isoladas ou predominante direitas, alm de paradoxal, o SIV apresenta aspecto angulado, lembrando uma raiz quadrada, semelhante ao traado manomtrico do VD nas sndromes restritivas. Nas formas esquerdas de EMF, o segmento do SIV no atingido pela fibrose tem seu movimento ampliado na dependncia da sobrecarga de volume imposta ao VE pela IM, tornando-se hipercintico e, conforme o grau de restrio, pode apresentar retificao na distole como descrito na PPVE. Nas formas biventriculares balanceadas apresenta aspecto angulado, mas sem deslocamento anterior ou posterior predominante. Assim, a modificao na dinmica do SIV um achado importante no diagnstico e avaliao da EMF. Abertura pr-sistlica da vlvula pulmonar - A abertura pr-sistlica da vlvula pulmonar reflete um aumento da presso diastlica final no VD, que excede a presso diastlica na artria pulmonar. um indcio de restrio que est presente nos pacientes com a forma isolada ou predominante direita de EMF, que perde seu valor na pre-

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to do fluxo de enchimento em um ventrculo parcialmente restrito pela fibrose, que se ope sobrecarga de volume. Durante a cirurgia, a normalizao do fluxo imediata, quando o resultado da plastia satisfatrio. Na EMF direita, o uso de contraste evidencia o fluxo desorganizado nas cmaras direitas e detecta eventual passagem de sangue para o trio esquerdo (AE) nos pacientes com forame oval patente. O fluxo catico na via de entrada dificulta a identificao do padro restritivo. De qualquer forma, quando detectado, o perfil do fluxo tem as mesmas caractersticas daquele descrito no VE. oportuno comentar, que nas formas biventriculares o padro restritivo no VD pode ser mais evidente quando a hipertenso arterial pulmonar (HAP) agrava a regurgitao tricspide. Nestes casos no se observa fluxo diastlico antergrado na via de sada do ventrculo direito (VSVD). Alterao do fluxo venoso sistmico - O fluxo venoso sistmico (FVS) pode ser estudado com a amostra de volume do Doppler pulstil posicionada na veia cava superior por via de acesso supra-esternal ou em veia supra-heptica pelo acesso subcostal. Em ambas as circunstncias, o perfil do fluxo semelhante. Normalmente h uma onda negativa X na sstole ventricular e outra negativa Y na fase de enchimento rpido. Na EMF direita este padro est nitidamente alterado, quer na fase sistlica ou diastlica do fluxograma 14. Ocorre atenuao ou desaparecimento da onda X tornando o fluxo monofsico. Como a regurgitao tricspide quase sempre importante, freqentemente se verifica fluxo reverso na sstole ventricular. Na onda Y a desacelerao do fluxo torna-se mais rpida, caracterizando restrio ao enchimento ventricular. Estas alteraes podem ser acentuadas com a respirao e independem do ritmo cardaco. Alterao do fluxo venoso pulmonar- semelhana do FVS, o fluxo venoso pulmonar (FVP) tem duas ondas antergradas que correspondem s fases j mencionadas do ciclo cardaco 17. Embora possa ser analisado pelo ECO transtorcico (ETT), o FVP facilmente observado pelo ETE 18. A veia pulmonar superior esquerda rotineiramente identificada e, como apresenta menor ngulo em relao ao feixe de ultra-som, possibilita melhor anlise da curva espectral do fluxo. Alteraes equivalentes s que ocorrem no FVS na EMF direita, verificam-se no FVP na EMF esquerda. A modificao do perfil do FVP muito sensvel e revela doena esquerda, mesmo que a fibrose ou outros sinais no sejam aparentes. Quando a EMF realmente unilateral direita o FVP parece no se alterar. Sinais de envolvimento das valvas atrioventriculares Na EMF direita, o aparelho valvar tricspide (VT) est quase que invariavelmente englobado pelo processo fibrtico. Os folhetos septal e ou posterior comumente esto aderidos ao endocrdio, o que dificulta ou mesmo im-

Fig. 2 - EMF direita. Superior: corte apical 4 cmaras evidenciando fibrose (setas) ocupando o pice e via de entrada do VD. Observa-se formao de contraste espontneo (fluxo lento) e grande AD. A valva tricspide envolvida pelo processo fibrtico no visibilizada. Cmaras esquerdas normais. Inferior: corte paraesternal transversal mostrando extenso da fibrose (setas) at a poro proximal da via de sada do VD, que encontra-se dilatada. * Derrame pericrdico.

sena de fibrilao atrial. um sinal tambm visto na pericardite constrictiva. Fluxo diastlico antergrado na via de sada do VD - Nas EMF direitas, independentemente do ritmo cardaco, ocorre fluxo diastlico antergrado na via de sada que aumenta com a inspirao. Nos pacientes com ascite volumosa, este sinal pode ser atenuado pela limitao das incurses respiratrias. Naqueles em ritmo sinusal, alm do aumento da velocidade do fluxo na inspirao, observa-se onda pr-sistlica na contrao atrial. Alterao do fluxo na via de entrada - Na EMF esquerda, o fluxo na via de entrada do VE apresenta rpida desacelerao da velocidade protodiastlica, encurtando a fase de enchimento rpido, seguido de uma inexpressiva ou ausente onda na contrao atrial 14. A ocorrncia deste padro restritivo clssico depende da extenso do processo fibrtico e principalmente do grau de regurgitao mitral capaz de promover desequilbrio na capacidade de adaptao diastlica da cmara. Este sinal traduz o comportamen-

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pede, nos casos mais graves, a visibilizao da VT pelo ECO2D. Este fato exprime a prpria situao patolgica da valva. A velocidade do refluxo tende a ser baixa no s porque o orifcio regurgitante amplo, como tambm porque no VD, com miocrdio menos espesso, o processo fibrtico limita a contrao das paredes de maneira evidente. Na EMF esquerda, quando a fibrose se estende em direo ao anel mitral, mais freqentemente pela parede posterior ou pela parede lateral, a musculatura papilar e as cordoalhas so envolvidas, a lacnia posterior tracionada e a valva mitral torna-se incompetente. Outras vezes, o folheto posterior mostra-se aparentemente aderido ao endocrdio 8. A lacnia posterior mais curta que a anterior mas tem maior rea de insero no anel. Este aspecto anatmico deve ser lembrado, j que a aderncia, quando presente, pode atingir apenas uma das boceladuras da vlvula e passar desapercebida se no forem feitos mltiplos cortes durante o exame. Em tempo real, nota-se o folheto posterior com mobilidade diminuda, mas com movimento oposto ao da lacnia anterior que no atingida. Sinais secundrios 1) Dilatao do segmento ventricular no envolvido; 2) dilatao das cmaras atriais; 3) deteco de trombos cavitrios; 4) sinais de hipertenso arterial pulmonar; 5) dilatao das veias sistmicas; 6) presena de derrame pericrdico. Estes sinais, apesar de secundrios, no so menos importantes na avaliao global da EMF. Eles exprimem a repercusso fisiopatolgica da doena e devem ser interpretados considerando-se mltiplas variveis. Na EMF direita a via de sada freqentemente tornase dilatada e hiperdinmica. Esta modificao depende do grau de regurgitao tricspide e indiretamente guarda relao com a restrio da cmara. um sinal facilmente observado e corresponde ao aumento do dimetro ntero-posterior do VD descrito nos trabalhos que abordaram a doena apenas com o ECOlD 3,4. Na EMF esquerda a sobrecarga de volume imposta ao VE pela regurgitao mitral amplia seu eixo transverso e, estando o pice ocupado pela fibrose, torna a cavidade com configurao mais globosa. Este aspecto cavitrio corresponde ao da ventriculografia 19. Como a distribuio da fibrose no uniforme, podemos observar imagens interessantes que confrontadas aos ventriculogramas so superponveis. A dilatao dos trios ocorre inexoravelmente, quer seja pela restrio ao enchimento ventricular ou pela regurgitao valvar. No corte apical evidente a desproporo entre as cmaras ventriculares, relativamente pequenas, e os trios dilatados. Numa primeira anlise a maior dilatao de um trio em relao ao outro poderia sugerir a forma de EMF predominante. Contudo, a presena de HAP pode acarretar insuficincia tricspide (IT) funcional ou agravar uma IT pr-existente, ou ainda, nos pacientes em FA, a prpria arritmia pode levar a um incremento adicional das cmaras. Na autopsia de pacientes que faleceram por EMF, a ocor-

rncia de trombo no ventrculo no um achado comum 20. Em nenhum de 13 casos, estudados por Chopra e col com biopsia endomiocrdica, foi observada presena de trombo fresco ou organizado 21. Na literatura nacional no descrito presena de trombo nos ventrculos de pacientes que foram submetidos cirurgia. bem verdade que a deteco de trombo no ventrculo, especificamente no pice, esteja relacionada ao estgio da doena16. No tem sido esta nossa experincia, mesmo nos casos onde a fase fibrtica da EMF no estava bem definida. Porm, no trio direito (AD), a presena de trombo um achado relativamente comum na EMF direita. No AE, mesmo naqueles pacientes em FA ou estudados com ETE, no encontramos trombos, provavelmente pelo efeito de lavagem do jato regurgitante mitral de mais alta velocidade. A presena de HAP uma complicao usual da EMF esquerda isolada ou predominante, e resulta do aumento da resistncia vascular pulmonar total determinado pelo regime de hipertenso venocapilar pulmonar. Na EMF direita o baixo dbito pulmonar impede que a HAP se manifeste, embora, em raros casos, embolia pulmonar possa ultimar nesta ocorrncia 22. Derrame pericrdico visto na EMF direita. Nesta condio, o aumento ostensivo da presso venosa sistmica e a queda da presso onctica, pela estase heptica crnica ou mesmo por carncia nutricional, podem levar ao acmulo de lquido na cavidade pericrdica. O derrame pode estar presente ou no, em um mesmo paciente em diferentes oportunidades, por conta de manuseio teraputico. Eventualmente observa-se entalhe no pericrdio, prximo ao pice do VD, secundrio retrao cicatricial do processo fibrtico. Sinais de predominncia nas formas biventriculares Nas formas de EMF com envolvimento bilateral, o que usualmente se verifica a visibilizao da fibrose em ambos os ventrculos. Entretanto, como nem sempre a fibrose aparente, quando no ventrculo contralateral h sinais de restrio, sinais de disfuno da valva AV ou sinais secundrios, o diagnstico de EMF biventricular fica caracterizado 12,13. A intensidade da fibrose, em geral, correlaciona-se com a gravidade da doena, contudo, outros parmetros devem ser considerados para se estabelecer corretamente a predominncia. Desta forma, quando h predominncia direita observa-se: 1) SIV com movimentao paradoxal; 2) abertura pr-sistlica da VP e 3) fluxo diastlico antergrado na VSVD que aumenta com a inspirao. Quando h predominncia esquerda observa-se: 1) SIV com movimentao posterior e 2) sinais de HAP. Diagnstico diferencial Na EMF direita, deve ser estabelecido diagnstico diferencial com pericardite constrictiva 23-25 e doena de Ebstein 26. Na verdade, um ETT tecnicamente adequado

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raramente deixa dvidas, e quando isto acontece o exame complementado pelo ETE, definindo o diagnstico. Alguns sinais so comuns s trs patologias, como alterao na movimentao do SIV, abertura pr-sistlica da VP, fluxo distlico antergrado na VSVD e dilatao do AD. No entanto, a observao de outros parmetros (quadro I) permite diferenciar a pericardite construtiva da EMF e esta da doena de Ebstein. Vale a pena enfatizar que na pericardite constrictiva a valva tricspide estruturalmente normal, e no h razo para que a VSVD se dilate. Na doena de Ebstein no h sinais de restrio, e o folheto anterior da valva tricspide redundante 27. Alm disso, o mapeamento de fluxo a cores mostra na doena de Ebstein refluxo tricspide com localizao mais apical, ao contrrio da EMF cujo refluxo lento, laminar e sem localizao bem definida. Ateno especial deve ser dada ao ganho do equipamento para se distinguir estruturas normais, como trabculas e banda moderada, de verdadeira fibrose obliterando o pice do VD. Na EMF esquerda o diagnstico diferencial deve ser feito com outras etiologias de insuficincia mitral, em especial com a febre reumtica. Nesta situao, a diferenciao relativamente fcil, j que ocorre espessamento e aderncia entre os folhetos da valva mitral. Nas cardiomiopatias dilatadas com regurgitao funcional e eventual formao de trombo apical, a hipocontratilidade difusa e o aspecto estrutural da valva normal. Nas tromboses apicais das miocardites chagsicas crnicas16 ou das cardiopatias isqumicas, a parede acintica ou apresenta movimentao discintica, o que no acontece na EMF. Valor da EDP no manuseio da EMF Apesar da EMF ter sido descrita h 47 anos por Davies , na literatura mdica h poucos artigos sobre a histria natural da doena e a maioria analisa grupos relativamente pequenos de pacientes. No h dados completos na literatura nacional sobre estudos prospectivos da EMF tratada clinicamente. O tempo de sobrevida muito varivel, sendo citado caso com 17 anos de evoluo 29. Estudo baseado em necropsia, portanto, excluindo formas menos graves, mostrou que a doena teve durao mdia de dois anos30. Mais recentemente, Gupta e col 31 observaram uma sobrevida mdia mais longa de 9,5 anos. Ao que tudo indica, esta disparidade sobre o curso evolutivo est relacionada identificao, em geral retrospectiva, da fase aguda da doena, ao momento em que o paciente procura atendimento mdico e ao estabelecimento mais precoce do diagnstico da
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Quadro I - Diagnstico diferencial da EMF direita Parmetros Fibrose Restrio diastlica Valva tricspide Via de sada do VD Fluxo venoso sistmico EMF direita presente presente aderida dilatada monofsico PC ausente presente normal normal difsico Ebstein ausente ausente redundante dilatada no restritivo

EMF, especialmente pela ECO, nas duas ltimas dcadas. Como vimos anteriormente, os achados ecodopplercardiogrficos estabelecem o diagnstico da EMF, indicam o grau e extenso do processo fibrtico e avaliam a repercusso hemodinmica da doena. Contudo e, certamente mais importante que identificar a seqela de um processo, a EDP deveria ser utilizada em todos os pacientes com situaes clnicas potencialmente envolvidas com a etiopatogenia da EMF, principalmente naqueles com sndromes hipereosinoflicas 32,33. Alguns pacientes com quadro clnico sugestivo de EMF direita, no apresentam ao EDP fibrose evidente, nem sinais definidos de restrio ao enchimento ventricular. Nestes casos, o que encontramos so aspectos que lembram a doena de Ebstein. Verifica-se regurgitao tricspide por aderncia ao endocrdio do folheto septal e dilatao das cmaras direitas. Contudo, a dilatao do VD no se limita via de sada, ocorre comumente hipocontratilidade difusa e o folheto anterior tricspide no redundante. No h dados consistentes na literatura mdica sobre o manuseio desta fase evolutiva da EMF. A realizao de EDP peridico possibilita observar o curso da doena, orientando o clnico para teraputica mais adequada conforme cada caso. A fibrose endomiocrdica a fase final de um processo cicatricial que resulta em seqela, de maior ou menor grau, envolvendo o endocrdio, miocrdio e valvas AV. No verificamos reincidncia de fibrose nos pacientes submetidos cirurgia, que temos acompanhado com a EDP. A fase fibrtica da EMF irreversvel, e ao que tudo indica, parece ser no progressiva e no recidivante 34-40. Portanto, a evoluo e prognstico dos pacientes com EMF na fase fibrtica dependem fundamentalmente dos distrbios antomo-funcionais estabelecidos e do grau de adaptao do sistema cardiovascular a estas leses. A cirurgia modifica o curso natural da EMF, na medida em que possibilita aliviar a restrio pela resseco da fibrose e corrigir as leses valvares. Nas formas isolada ou predominante esquerda da EMF, o surgimento de HAP o sinal de mau prognstico. Assim, ausncia de onda a no modo M da vlvula pulmonar, tempo de acelerao do fluxo pulmonar menor que 100ms e regurgitaes tricspide ou pulmonar funcionais indicam progresso da HAP e so achados que servem como parmetro evolutivo. A cirurgia est indicada nos pacientes com classe funcional III e IV da NYHA. Nos pacientes oligossintomticos, com regurgitao mitral progressiva, fibrose proeminente e ou AE >3,2cm/m2 de superfcie corprea, achamos que a cirurgia deva ser realizada, principalmente se ocorreu algum episdio de arritmia atrial. Na EMF direita, como o quadro clnico pode ser mascarado pelo manuseio teraputico, a cirurgia deve ser indicada precocemente, quando ao EDP a fibrose e insuficincia tricspide so significativas, para que outros fatores, como insuficincia heptica, no interfiram no psoperatrio. O prognstico cirrgico depende principalmente do estado contrtil do VD que pode ser avaliado subjeti-

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vamente pela ECO2D ou avaliando-se o dbito sistlico com a integral do fluxo. A dilatao acentuada da VSVD tambm um sinal de mau prognstico. A presena de fluxo sistlico reverso em veia supra-heptica guarda relao com a gravidade da regurgitao tricspide e a rpida desacelerao da onda Y indica restrio significativa. A pequena ou nenhuma variao respiratria no dimetro da veia cava inferior, que exprime o elevado grau de presso no AD, outro fator de mau prognstico. No ps-operatrio de alguns pacientes temos observado o surgimento de

sinais de doena significativa tambm esquerda, antes mascarados pelo baixo dbito pulmonar. Portanto, uma avaliao cuidadosa imperativa para se evitar cirurgia posterior. Neste sentido, o ETE intra-operatrio, alm do seu reconhecido valor na avaliao funcional das valvas 41 e na resseco da fibrose 15, poderia, com a melhora do dbito cardaco pelo tratamento da EMF direita, caracterizar de imediato doena no VE, observando-se a modificao do fluxo na via de entrada e em veia pulmonar.

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