Cardiopatas Congnitas

Cianosis? Se altera el flujo pulmonar?

Hipertrofia caviades?

Categora

Cardiopata

Imagen Hemodinmica

Clnica caracterstica

Exploracin Fsica

Pruebas Complem.

Tto

Con Isquemia Pulmonar

En general, todas las Cardiopatas con Isquemia Pulmonar causan con Cianosis
Palpacin: Frmito en regin artica irradiado a cartidas. ECG:
Signos de Hipertrofia V.Izq. (ondasR V5-V6)

Asintomtica

Difcil catete rismo

Valvulo plastia?

Estenosis Artica

Si Sntomas, puede Auscultacin: llegar a la muerte Clic eyectivo sbita tras esfuerzo

RX: Dilatacin
Aorta Ascendente Punta Redondeada

Soplo de eyeccin mesosistlico que aumenta en la inspiracin (Signo de Rivero-Carvallo)

ECO Doppler:
Turbulencia

Aciangenas

H. V. Izq.

Sntomas inespecficos

Con Circulacin Pulmonar Normal

Valvulopatas leves

Coartacin Artica Post-ductal

Presin arterial suele ser alta (activado eje R- ATII- Ald.)

[+ frec. en nios mayores]

Palpacin: Pulsos femorales disminuidos con pulsos radiales normales o aumentados Auscultacin:
Soplo sistlico en foco artico

ECG:
Hipertrofia V.Izq.

RX:
Dilatacin Aorta Ascendente

Tcnica de Crafoord:
Reseccin estenosis y anasto mosis terminoterminal

Soplos continuos en las caras laterales del torax

La pulsacin de las intercostales anastom. con aa.mamarias, erosiones cara

Asintomtica H.V. Dcha

Estenosis Pulmonar

(si formas no ciangenas, no Auscultacin: graves) Si Sntomas, disnea Clic eyectivo Soplo de eyeccin mesosistlico que de esfuerzo y aumenta en la inspiracin (Signo precordalgias
de Rivero-Carvallo)

Palpacin: En el hueco xifoideo , evidencia del choque del V.D. (Signo de Harzer)

ECG:
Signos de Hipertrofia V. y A. Derecha (ondasP)

RX: +/Cardiomegalia
ECO:
Dilatacin tronco pulmonar

Valvulo plastia por cateterbaln

Desdoblamiento del segundo tono

Cortocircuitos Arterio-Venosos
Clnica
Nivel Arterial: H.V. Izq.

Alteraciones especificas de ...PCA

Clnica:

ECG:
Hipertrofia V.Izq.

RX: Dilatacin cavidades Izquierdas

HILIOS PULMONARES GRANDES ECO:

Conducto Arterioso Persistente

Suplemento de sangre saturada al sistema pulmonar: Ingurgitacin pulmonar Distrs (+ si ejercicio) Disnea Infecciones respiratorias H.T.P. con posible complicacin a Sndrome de Eisemenger Aumento de la precarga en cavidades Izquierdas:

el gran simulador
Exploracin: Soplo Continuo en maquinaria subclavicular

Cate terismo interven cionista o

Confirmacin diagnostica al revelar flujo en el ductus

si Qx, simple ligadura

Con Pltora Pulmonar

Cortocircuitos Arterio Venosos [Ppulm < PSistm.]

...CIA
Clnica: Arritmias supra ventriculares por alteracin estructural de la aurcula derecha Exploracin: Desdobla miento fijo del 2tono Soplo eyectivo pulmonar

ECG:
- Desviacin derecha del eje - Posible hemibloqueo de rama derecha - Arrtimia

Insuficiencia Cardiaca
Taquicardia Sudoracin [Debido a los mecanismos de
adaptacin]

Las CIAs pequeas (<8 mm dimetro) Posible

H.V. Dcha

Nivel Auricular: Comunicacin

R. de Endocarditis Flujo perifrico disminuido Hipotrofia pondero-estatural Fatiga

Inter Auricular

RX: Dilatacin cavidades Derechas

HILIOS PULMONARES GRANDES ECO:
Deteccin del defecto septal y fuerza de los flujos

cierre espontan en el primer ao de vida.

Las CIAs grandes Cate terismo Interven cionista

Exploracin Fsica
Inspeccin Deformacin torcica Polipnea

Nivel Ventricular: Comunicacin

Palpacin Pulsos cler (saltones, por gran presin diferencial, = en 4 EE) Frmito Auscultacin Latido hipercintico SOPLO MESODIASTLICO + soplo propio de la localizacin anatmica

... CIV
Clnica: Acompaa a otras malform Exploracin: Soplo sistlico en banda Frmito en borde esternal

ECG:
Elevado voltaje del QRS

Tto mdico
para la ms que posible

RX:
Cardiomegalia Biventricular HILIOS PULMONARES GRANDES ECO:
Deteccin del defecto septal y fuerza de los flujos

insuf. cardiaca + Cierre

por ciruga o catet. interv.

Inter Ventricular

Con Estasis Pulmonar

Impedimento al drenaje venoso o al llenado ventricular izquierdo Cortocircuito Veno-Arterial [Ppulm. > PSistm.]

H.V. Izq. H.V. Dcha

Estenosis Art. Intensa Estenosis Mitral Intensa

En Recin Nacidos las alteraciones de presin que conllevan producen mantenimiento de los shunts fetales as como alteraciones de la formacin cardiaca, siendo en este caso una cardiopata ciangena (Ver Sndrome del Ventrculo Izquierdo Hipoplsico) Alteraciones especificas de ...AP+SI
Clnica: GRAN CORAZN Si atresia, Acidosis y Cianosis Exploracin: Soplo continuo (por el PCA) + soplo de eyeccin/re gurgitacin ECG:
- Onda P mayor que onda R en precordiales - Bajo voltaje

Cortocircuitos Veno-Arteriales Situacin Fallot

Atresia/ Estenosis H.Au. pulmonar Dcha con septo y ntegro H.V. (+ CIA)
Izq.

MUY GRAVE

Con Isquemia Pulmonar

por gran estenosis corazn izquierdo Situacin Fallot

RX:
- Corazn en zueco (por H.Au.derecha) - Signo del hachazo * (vaco donde debera estar la art. pulmonar atrfica) PULMM CLARO ECO:
Muestra las lesiones anatmicas

Clnica
Flujo pulmonar disminuido Aumento de presin en cavidades derechas que superan a las izquierdas Paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica:

Si EP, valvulo toma Si AtP, QX

maniobra de Rashkind con anasto mosis de Waterson

Ciangenos

Anomala de Ebstein

Hipoxemia
[domina el cuadro clnico] Fatiga y disnea al esfuerzo

Estenosis pulmonar con CIV:

Tetraloga de Fallot

Hipotrofia pondero-estatural Poliglobulia viscosidad y riesgo de tromboembolismo Pica Sed Acidosis CRISIS HIPOXMICAS

...Fallot
[+ frec. en lactantes]

ECG:
- Onda P mayor que onda R en precordiales - Bajo voltaje

...Fallot Correc cin total:

cerrar la CIV con un parche y corregir la estenosis pulmonar

Exploracin Fsica
+/H.V. Izq Inspeccin CIANOSIS Posicin en cuclillas (squatting) o en gatillo [posicin anti-shunt] Acropaquias Palpacin Frmito pulmonar y supraesternal Auscultacin Disminucin del 2 ruido SOPLO

Clnica: Corazn PEQUEO (+ imp. la hipoxia) Si atresia, Acidosis y Cianosis Exploracin: Soplo sistlico foco pulmonar

RX:
- En ocasiones, asocia arco artico en el lado derecho - Signo del hachazo (vaco donde debera estar la art. pulmonar atrfica) - Posible Cardiomegalia (en zueco) si afect. grave ECO:
Evaluacin de la gravedad. MUY IMPORTANTE

Atresia pulmonar con CIV:

...AP+ CIV
[+ en R.N.]

...AP+ CIV
En 2 tiempos: aumento del flujo colateral para SPVV + Correc cin total

Tetraloga de Fallot Extrema

Clnica: Corazn GRANDE Exploracin: Soplo continuo(PCA)

Con Circulacin Pulmonar Normal

Si existe Cianosis, y sta es debida a una alteracin cardiovascular, es segura la afectacin de la circulacin pulmonar
El obstculo artico hace trabajar ms al V. Izq. + El V.Dcho. trabaja a presin no habitua l=

Con Pltora Pulmonar

Cortocircuitos Mixtos

H.V. Dcha e Izq

Coartacin Artica Pre-ductal

Palpacin:
Pulsos femorales disminuidos con pulsos radiales normales o aumentados

ECG:
Signos de hipertrofia biventricular o sobrecarga dcha

Insuficiencia

Tto mdico de la insuf. Cardiac.

Cardiaca Auscultacin:
...que se manifiesta como

RX:
- Cardiomegalia - Aumento arco inferior izquierdo (por crecimiento ventricular) HILIOS PULMONARES GRANDES

distrs respiratorio y colapso

A travs del PCA el V. Dcho soporta presiones sistmicas, aumentando la presin pulmonar: [ en R.N.]

Soplo continuo por PCA, por otras malformaciones (frecuentemente asociado a CIV) o silente

- Digital - Diur ticos - O2 + Angio plastia

si en 48 hrs. no hay respuesta

Pulmn en pltora
Por la comunicacin, pasa ms volumen desde el lado derecho con mayor presin. As, la sobrecarga de volemia en el lado izquierdo y las resistencias sistmicas inhabituadas en el lado derecho conducen a una rpida

Inspeccin Cianosis con saturaciones de

O2 cutaneas <60-70% de tonalidad griscea que NO SE MODIFICA CON LA INHALACIN DE OXIGENO

ECG:
Normal

Para SPVV
Agrandar la CIA con un cate terismo tera putico urgente

Transposicin

RX:
- Corazn ovoide cardiomeglico - Pedculo estrecho HILIOS PULMONARES GRANDES ECO:

de las Grandes Arterias

[ La aorta sale del V. D. y la pulmonar del V. I.
Se establecen as dos circuitos independientes y paralelos; esta situacin es incompatible con la vida salvo que exista una comunicacin, generalmente CIA]

Palpacin
Latido cardiaco hipercntico

H.V. Dcha

Insuficiencia Cardiaca
Taquicardia Hepatomegalia Cardiomegalia Oliguria

Auscultacin
Soplo apenas audible

QX Jatene
seccin de la aorta y arteria pulmonar y re conexin con sus ventr culos correspo ndientes + re conexin de las coronars

Constante Acidosis Metabol.

cardiopata congnita ciantica ms frecuente al nacimiento.
Sin tto. puede llevar rpidamente a la

Muerte del recin nacido

fundamental para el diagnstico. La discordancia ventrculoarterial se observa muy bien, as como las posibles anomalas asociadas.

Hipoplasia de Cavidades Izquierdas

[ Como consecuencia de una estenosis mitral o artica prenatal, hipoplasia ventricular: la sangre llega a la pseudo-cavidad izquierda y pasa directamente por un CIA al V.D., que acta como ventrculo nico. La sangre llega a la circulacin sistmica a travs del Ductus]

Durante horas/das intervalo libre Tras esfuerzo, Insuficiencia Cardiaca

Fatiga Taquipnea Hepatomegalia Oliguria

ECG:

Inspeccin

Color grisceo, no llega a ser azul que MEJORA CON LA INHALACIN DE O2 Signos de disnea

- Ausencia de ondas Q en precordiales izquierdas - Ondas P altas.

Tto Mdico
Para mantener abierto las comuni caciones :

Con stasis Pulmonar

Impedimento al drenaje venoso o al llenado ventricular izquierdo + Cortocircuito Mixto [Ppulm = PSistm.]

RX:

Palpacin
Pulsos perifricos muy dbiles o ausentes Gran crecimiento heptico en poco tiempo

H.V. Izq. y Dcha

- Cardiomegalia global desde el primer da de vida HILIOS PULMONARES GRANDES ECO:

Muestra las alteraciones anatmicas

prost agland. O2 Tto Qx

de forma escalonad (Norwood + Fontan) Trans plante cardiaco

+ Discinesia Respiratoria + Acidosis Metablica MUY GRAVE!!!

Auscultacin

Segundo ruido nico Soplos poco siginificativos o ausentes