VASCULITIS Epidemiologa Etiologa Anatoma patolgica Clnica Diagnstico pronstico y Tratamiento

VASO MEDIANO Poliarteritis nodosa

PAN clsica

- Infiltrado polinuclear, fragmentacin de la elstica interna y necrosis fibrinoide de la capa arterial media - Trombosis, microaneurismas e infartos tisulares (oclusin de la luz). - Imp. Para DD: afectacin segmentaria, lesiones en diferentes estados evolutivos, afectacin en las bifurcaciones (flujo turbulento)

GENERAL: fiebre, prdida de peso, mialgias y artralgias PIEL: ndulos subcutneos (microaneurismas), livedo reticularis, prpura, ulceraciones RIN: marca el pronstico; afectacin de arcuatas e interlobulillares por obliteracin de la luz isquemia e infartos renales HTA e IR Ap. DIGESTIVO: afect. De mesentricas, dolor abdominal por isquemia de asas, hemorragia y perforacin NEUROLGICO: mononeuritis mltiple asimtrica (por oclusin del vasa-vasorum). < frec: ACV, convulsiones, psicosis. CORAZN: < frec. Miocardio: IAM, angor. <

Analtica inespecfica: anemia, leucocitosis, aumento VSG, hipergammaglobulinemia; a veces ANA y FR. ANCA < 10% Biopsia de rgano afecto: msculo (mialgias y si no deltoides y gemelos), nervio, rin. Arteriogrfa renal y esplcnica: aneurismas mltiples. Se hace si biopsia o no realizable Antes supervivencia a 5 aos= 10%; ahora aumentada, pero aparece inmunosupresin e infecciones

Al menos 1 ao de duracin Esteroides (prednisona): 1mg/kg/da pulsos no habitual. en 50%, si no asociar ciclofosfamida. Ciclofosfamida: en pulsos (oral da cistitis hemorrgica). Alternativas: azatioprina, metotrexato

frec: ICC y arritmias OJOS: vasculitis retiniana. + raro epiescleritis y uvetis Otros: vasculitis en hgado, testculos, prstata NO AFECTACIN PULMONAR

Epidemiologa Etiologa PAN producida por virus PAN secundaria Formas localizadas
VHB Tb: VHC, herpesvirus

Anatoma patolgica
VIH,

Clnica
Similar a PAN clsica, mejora con conversin de HBe Ag (+) a anti-HBe

Diagnstico

Tratamiento
Esteoides 1 veces, antivirales (lamivudina) o 2 luego

CMV,

A conectivopatas: AR, LES, Sjrgen, polimiositis, esclerodermia, policondritis recidivante, espondiloartropatas + frec: vasculitis reumatoidea asociada a sd. de Felty Asociado a: tricoleucemia y tumores Piel: ndulos dolorosos, lceras, artritis (sobre todo en EEII) < frec: testculo, mama, vescula biliar, apndice Prevalente en la infancia y en Japn = sd. ganglionar mucocutneo Desconocida Afectacin de art. medianas y pequeas Fiebre elevada y adenopatas cervicales - 1/ 2 das: exantema morbiliforme - 2/5 das: conjuntivitis, lengua en fresa. Enantema 2/4 semanas: descamacin de las manos - Dx. tardo: vasculitis y aneurismas coronarios infarto precoz Clnico, biopsia no es dx Eco en 6/8 sem, para ver aneurismas - Salicilatos como antiagregantes (no previenen la formacin de aneurismas) - y-globulinas i.v. precoz para prevenir aneurismas - esteroides??

Enfermedad de Kawasaki

PEQUEO VASO
Asociado a ANCAS

Granulomatosis de Wegener
Vasculitis de pequeo vaso + granulomas +necrosis

40-50 aos No predominio sexo > raza blanca

Factor precipitante (infeccioso, ambiental o gentica) Respuesta inmune mediada por ANCAS

- Vas areas superiores e inferiores con granulomas necrotizantes= cavitaciones. - Vasculitis de pequeo vaso - Glomerulopata necrotizante segmentaria marca pronostico

- Vas respiratorias altas: sinusitis duradera q no cede al tto, rinorrea purulenta y sanguinolenta, posibles ulceras nasofarngeas, otalgia, sordera asociada a fiebre. Ndulos pulmonares mltiples: cavitados, asintomticos o sintomticos (con dolor pleurtico, tos, hemoptisis). Normalmente a nivel subpleural Afectacin renal: microhematuria, cilindros hemticos, fracaso renal agudo, posible progresin lenta - Ocular: conjuntivitis, escleritis, episcleritis y masas orbitarias granulomatosas Drmico: prpura palpable, ndulos subcutneos, lceras Articulares:

Laboratorio: > reactantes fase aguda, anemia, leucocitosis, trombocitosis, hipergammaglobulinemia A veces ANA y FR + c-ANCA/anti PR3: nica ligada a c-ANCA, necesario ELISA Clnica Biopsia: nasal, pulmonar, renal

1 o 2 aos tras remisin Prednisona: 1 mg/kg/da o en pulsos (mejor en IRA) + ciclofosfamida oral o en pulsos (mejor para evitar cistitis hemorrgica) Tras remisin mantenimiento con azatrioprina o metrotexato Profilaxis con cotrimoxazol

artromialgias, a veces artritis Neurolgicas: dolor abdominal, hemorragias Genitourinarias: prostatitis, orquitis

Sndrome de Churg-Strauss

50 aos = dos sexos

Desconocida Se sospecha alteracin de inmunidad humoral y celular

Vasculitis de pequeo y mediano vaso Granulomas necrotizantes extravasculares con infiltrado eosinfilo

Fase prodrmica: asma y/o rinitis alrgica Fase eosinoflica: en ataques asmticos. Infiltrados pulmonares fugaces. Eosinofilia en sangre perifrica

- Fase vascultica Aparato respiratorio: fundamental= asma corticodependiente, infiltrados pulmonares + eosinofilia en sangre. Derrame pleural raro. Piel: prpura palpable, ndulos Nervioso: mononeuritis mltiple, ACV

> reactantes fase aguda Anemia, leucocitosis Eosinofilia p-ANCA (50%) TAC: inespecfico: infiltrados en torax, senos paranasales, rinitis. EMG: mononeuritis mltiple Biopsia: no patognomnica. Se ven vasculitis y granulomas extravasculares

Prednisona: 1mg/kg/da. Si se hace corticodependiente combinar con metrotexate. Ciclofosfamida: casos graves y corticorresistentes

Poliangeitis microscpica (PAM)

55 aos > frec en varn

Inespecfica Vasculitis necrotizante sistmica - Escasos o nulos depsitos inmunes Glomerulonefritis pauciinmune

Rin: poco frec. Poliangeitis microscpica Otras: fiebre, artromialgias, dolor abdominal (x isquemia) -Subaguda, a veces indolente Muy frecuente la afectacin renal: glomrulonefritis rpidamente progresiva fracaso renal agudo - Sd. reno-pulmonar: (tb Good-Pasture) > hemorragia pulmonares por capilaritis pulmonar (patrn alveolar inespecfico, hemoptisis, disnea, infiltrados pulmonares y anemia por los sangrados pulmonares) - Sistmico: fiebre, prdida de peso, artromialgias, posible prpura palpable, ndulos subcutneos, mononeuritis mltiple, dolor abdominal, hemorragia digestiva, perforacin, afectacin ocular, ORL rara

> reactantes fase aguda Anemia de proceso crnico A veces ANA y FR+ p-ANCA y anti-MPO en 75% Biopsia inespecfica

1 -2 aos Prednisona oral 1 mg/kg/da o en pulsos Ciclofosfamida oral o en pulsos Tras remisin: azatioprina o metrotexato

No asociado a ANCAS Son las autenticas vasculitis de pequeo

- Edema endotelial - Infiltrados inflamatorio intra y/o

vaso (< 70 micras= arteriolas, capilares, vnulas postcapilares)

perivascular - Posible necrosis fibrinoide - Infiltrado inflamatorio linfoctico La + frec. - Mecanismo de hipersensibilidad -Factores precipitantes: infecciones respiratorias, frmacos (AB Blactmicos) - Reacciones de hipersensibilidad tipo III mediadas por inmunocomplejo desconocida

neutroflico

Primarias Vasculitis por hipersensibilidad

Muchas veces solo afecta a la piel Los frmacos son un factor importante y frecuente

> frec. : prpura palpable < frec: eritema, ppulas, pstulas, vesculas, lceras - Artromialgias y fiebre - Raro glomerulonefritis franca, microhematuria, ligera proteinuria

Laboratorio: inespecfico, a veces ANA, FR, nunca ANCAs Biopsia cutnea

Puede no llevar Tratar la causa AINE para las artralgias, corticoides en formas extensas o persistente, azatroprina en corticorresistentes

Prpura de Shonlein-Henoch

Vasculitis peditrica frec.

Triada - Prpura palpable en piernas y glteos - Artritis y artralgias - Dolor abdominal con hemorragia leve ----- Glomerulonefritis: microhematuria aislada en el 90%, sndrome nefrtico, nefrtico, IR

Triada Biopsia: glomerulopata IgA especifica o primaria (Berger)

La mayora sin tto Severos: corticoides dosis medias: 30 mg con/sin inmunosupresores

Vasculitis ureticariforme

Desconocida

Crioglobulinemia mixta esencial:

Ig sericas precipitan con frio

q el

Muy ligada a VHE 95% enf o portadores. Algunos virus se aslan en el precipitado

Crioglobulinemoa tipo I (monoclonal)

Crioglobulinemia tipo II (mixta monoclonal) Crioglobulinemia tipo III (mixta policlonal)

En enf hematologicas de proliferacin monoclonal: Mieloma, Walderstrom, amiloidosis Dos clases de Ig: IgM monoclonal e IgG policlonal
IgG e IgM policlonales. Posible secundarias a conectivopatas,

Urticaria sintomtica acompaada por artralgias/artritis, dolor abdominal, glomerulonefritis Prpura palpable: es caracterstico Ulceras en EEII Artralgias Neuropata perifrica en EEII, raro asociado a ACV Mas raras: dolor abdominal, hepatomegalia, cardiopata, nefropata Cefalea, torpor, por hiperviscosidad sangunea Posible trombosis

A veces ANA, FR Hipocomplementemia

Determinaciones de crioglobulinas: llevar la muestra a 37 FR +(falso + x IgM) Disminucin de C3 y C4 por consumo x reaccin Ag-Ac

Graves: esteroides e inmunosupresores Interfern-a

Crioprecipitado abundante cantidad de monoclonal)

(gran Ig

Posible asintomtico

hepatopatas, infecciones

Secundarias a infecciones, neoplasias y conectivopatas

GRANDES VASOS
Arteritis de clulas gigantes = arteritis de la temporal o de Horton
> frec; ms en ancianos En > de 50 aos 60/ 100.000 hab. de > de 50 aos. Suma de polimialgia y arteritis > frec en HLADRB1 - Alto n de monocitos productores de citocinas proinflamatorias - Altos niveles de IL-6 -Participacin gentica - Vasos de gran y mediano calibre Predileccin por ramas extracraneales de la cartida (temporal, occipital, maxilar) Inflamacin arterial parcheada - Disgregacin de la elstica interna - Granulomas de clulas gigantes multinucleadas - Infiltrado de predominio linfocitario (crnico) Riesgo de isquemia Generales: fiebre variable, prdida de peso, malestar general - Polimialgia reumtica: mialgias proximales con dolor y rigidez; afectacin de la cintura escapular y pelviana. - Cefalea: 70% cefalea tpica q no cede con nada y art, temporal dolorosa. En la tpica, la temporal est engrosada y duele. Si reciente comienzo y lacerante, hay q descartar tumor Sntomas visuales: complicacin ms temible es la ceguera. Diplopia, disminucin de agudeza visual, escotomas, amaurosis fugax. Ceguera brusca - Claudicacin mandibular: Laboratorio: > reactantes fase aguda, anemia normocitica, normocromica, > IL-6. EMG y biopsia muscular: inespecficos Biopsia arterial: temporal a veces occipital, 2-3 cm Criterios clnicos: al menos 3 > 50 aos Cefalea de reciente aparicin Anomalas palpatorias o dolorosas en arteria temporal Aumento VSG Biopsia compatible Pronstico Bueno con tto, peor si alt visuales previas o efectos 2 a Variable Prednisona: 40-60 mg/dia 2-3 meses cada 1-2 semana reducir la dosis a 20 mg (de 5 en 5) Completar 2 aos a 7,5 mg/da Si VSG y PCR elevadas aumentar corticoides

isquemia de los maseteros (solo aparece aqu y en depsitos amiloideos) - Isquemia de lengua y cuero cabelludo - Soplos arteriales (sd. de cayado artico (tb en Takayasu)) - Otros: isquemia cerebral, isquemia arterial perifrica, IAM, > aneurismas articos

corticoides. Generalmente recidivas

no

hay

Arteritis de Takayasu

- Edad infantil y juvenil - Mujeres - Asiticos

Diversos microorganismos sin determinar - No evidencias de predisposicin gentica Implicadas inmunidad humoral y celular

Lesiones parcheadas en aorta y ramas principales - Inicio con inflamacin granulomatosa de la adventicia - Infiltrado de linfocitos plasmticos y clulas gigantes Progresa hasta oclusin vascular

- Fase prodrmica: fiebre, afectacin general, artromialgias - Fase inflamatoria: ms sntomas generales, claudicacin de EESS - Fase fibrtica: . isquemia (x estenosis arteriales) . enf. sin pulsos . Soplos arteriales .HTA . Dolor abdominal . Disnea . Vrtigo, sncopes . Claudicacin de EE

Laboratorio: inespecfico, aumento VSG, PCR, anemia, leucocitosis, trombocitosis, hipergammaglobulinemia Sd. Del cayado artico: enf. sin pulsos= dolor al levantar los brazos Angiografa o angioresonancia Biopsia rara Pronstico: Peor si arterial

Prednisona 1mg/kg/da Asociar metotrexato o ciclofosfamida Ciruga reparadora de estenosis arteriales

afectacin extensa,

afectacin de arterial renales, IC

OTRAS VASCULITIS
Enfermedad de Behet
asitica y Mediterrneo (Turqua) - > hombres - No demostrada relacin con agentes infecciosos - Asociado a HLAB51 (Asia) y HLA B57 (occidente) - Hiperactividad de linfocitos T - <clulas supresoras - Afecta a todo tipo de vasos Triada (episodios recurrentes de): A) ulceras orales (aftas dolorosas y recurrentes) B) ulceras genitales C) afectacin ocular (uvetis anterior, menos frec. Post y vasculitis retiniana) - Fenomeno de patergia: reaccin popular tras pinchar la piel (24h) - Piel: foliculitis , eritema nodoso, ndulos - Artritis: oligoarticular, no erosiva Digestivo: dolor abdominal y perforacin - SNC: meningitis asptica o meningoencefalitis asptica - Vascular: tromboflebitis superficial o de grandes venas, aneurismas Aumento VSG, PCR Criterios: Ulceras orales recurrentes ms 2: . lceras genitales recurrentes, uvetis o vasculitis retiniana, eritema nodoso, foliculitis o ppulas, prueba de patergia + Ulceras: anestsicos locales y corticoides locales + colchicina Uvetis: corticoides locales, si no generales, si no ciclosporina A, si no biolgicos Si no respuesta o afectacin general: .Corticoides sistmicos con/sin azatoprina . Ciclofosfamida, anti-TNF-a

Enfermedad de Buerger

Adultos jvenes fumadores

Vasos de mediano y pequeo calibre, arteriales y venosos de EE Cartlago

Policondritis recidivante

- varn, joven

arteriales Rara: renal, pulmonar o cardiaca Brotes de isquemia perifrica (>pies, tb manos) A veces tromboflebitis superficiales previas a la isquemia - Brotes inflamatorios dolorosos en pabelln auricular - 25% insf artica por afectacin del anillo - Poliartritis - Uvetis - Vasculitis - Glomerulonefritis Puede asociarse a conectivopatas o enf vasculares

Arteriografa NO biopsia

Abstinencia tabquica VD PG iv

Esteroides inmunosupresores