FIBROSARCOMA ( metastasis por via vascular)

Tumor maligno caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colgenas formados por clulas tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago o hueso puede originarse como fibroma benigno pero que ms a menudo surge como proceso maligno primario. Mayor frecuencia huesos largos, fmur, tibia, tambin en crneo, maxilares y vrtebras.
En la mayora de los casos no se logra encontrar la etiologa; sin embargo, se ha observado asociacin con algunos sndromes genticos y con la exposicin a radiaciones

Los dos tipos principales de fibrosarcoma de hueso son primaria y secundaria. Fibrosarcoma primario es un tumor que se origina de fibroblastos malignos. Fibrosarcoma secundario del hueso se debe a una lesin preexistente o despus de la radioterapia a un rea de hueso o tejido blando. Este es un tumor ms agresivo y con peor pronstico.
el 30% de los fibrosarcomas son secundarios a la transformacin maligna de lesiones benignas preexistentes (fibrosarcoma secundario), como displasia fibrosa, enfermedad de Paget sea, infarto o quiste seo y osteomielitis o a radioterapia sobre hueso (Tumor de clulas gigantes irradiado).

Clnicas

El dolor es el sntoma ms frecuente, tornndose progresivo con el tiempo. Por lo general, el aumento de volumen ocurre uno a dos meses despus de la aparicin del dolor, debido a la naturaleza destructiva de este tumor. La fractura patolgica es frecuente y puede ser la manifestacin inicial. No existe predileccin por ningn sexo, En la cavidad oral se manifiestan como dolor dental o prdida de piezas dentarias. A su vez, los tumores del cuello pueden comprimir estructuras vitales, causando disfagia, disnea, La recurrencia del tumor representa una de sus mayores complicaciones
Fibrosarcoma perifrico o peristico: A partir de la capa externa fibrosa del periostio, se extiende a partes blandas, no llega a invadir cavidad medular; con frecuencia est limitado por una cpsula y no acostumbra presentar atipias ni monstruosidades nucleares; es de crecimiento lento. Fibrosarcoma central o medular: De inicio en el interior del hueso y en su crecimiento perfora cortical e invade partes blandas vecinas; puede presentar aspectos histolgicos variables, desde una forma de gran malignidad, pasando por una forma intermedia, hasta una forma de poca malignidad.

Estudios Radiolgicos

Fibrosarcoma

La radiologa muestra una imagen radiolcida, sin lmites precisos, con rarefaccin moteada en su interior, la cual abomba o destruye la cortical. LA RM ayuda a definir la extensin intrasea y la extensin del tejido blando. El diagnstico diferencial incluye leiomiosarcoma, carcinoma metasttico, el melanoma, histiocitoma fibroso maligno y mieloma mltiple.

Histopatologa
En el examen macroscpico el tumor es todo de color a blanco grisceo, de consistencia gomosa. Los tumores ms grandes pueden tener focos de hemorragia y necrosis. la apariencia microscpica del fibrosarcoma vara con el nivel de diferenciacin. Es formado por clulas con nucleos anaplasicos fusiformes() y citoplasma eosinofilo, mezclado con finas fibras de colgeno, las figuras mitoticas son numerosas y muchas de ellas atpicas, la elevada tasa mittica y la hipercelularidad distinguen esta lesin de tumores fibroblasticos benignos.

Tratamiento
El tratamiento incluye la extirpacin quirrgico radical del fibrosarcoma y la radioterapia adyuvante en los maxilares se recomienda la reseccin radical().

Es radiorresistente; el tratamiento electivo es la ciruga: Reseccin segmentaria ms injerto seo o prtesis en los tumores bien o moderadamente diferenciados; amputacin o desarticulacin para los pobremente diferenciados y anaplsicos. En caso de recidiva luego de reseccin, est indicada la amputacin.

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