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Hematologia - Trabajo

Mieloma multiple
Betsabe Rivero C. 227821

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Mieloma Mltiple
Este se define como una proliferacin incontrolada y excesiva de clulas plasmticas, principalmente de clulas linfoides B en el ltimo estadio de maduracin, en la mdula sea. Esto va a reducir el nmero de clulas madre en la MO, lo que nos da como consecuencia, anemia e inmunosupresin por produccin deficiente de eritrocitos y linfocitos. Otra caracterstica importante de este padecimiento, es que puede provocar lesiones lticas en hueso y que haya acumulacin en estos, produciendo pequeos tumores llamados plasmocitomas. Esto produce una elevacin de protenas monoclonales en el suero y en la orina. Esta enfermedad es propia de adultos entre 60 y 70 aos de edad, pero llegan a haber hasta un 15% de casos que se dan en personas menores de 50 aos. Afecta ms al sexo masculino y a raza negra. Se detecta una protena monoclonal, protena M, en el suero o en la orina que es de tipo IgG en el 53% de los casos, IgA en el 25%, e IgD e IgE en menos del 3%. En un 20% de los casos aparece tambin en orina la protena de BenceJones, formada por cadenas ligeras de tipo kappa o lambda. ETIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO: La etiologa es desconocida y los factores de riesgo se han relacionado con efectos inmunosupresores asociados a radiaciones ionizantes y a substancias qumicas, sin embargo la mayora de los afectados no presentan estos factores asociados. La existencia de un componente gentico determina una mayor predisposicin. A pesar de esto, no hay nada que pueda hacer uno para evitar o prevenir esta enfermedad. SIGNOS Y SINTOMAS: El paciente refiere dolor a causa de las lesiones osteolticas u osteoporosis, que puede ser en cualquier hueso del cuerpo, siendo ms frecuente en huesos largos, trax, pelvis y columna, encontrando incluso sntomas de compresin medular. Tambin puede ser diagnosticada por una fractura patolgica. El mieloma mltiple tambin puede cursar con sntomas generales como astenia, hiporexia o prdida de peso. Adems de los sntomas seos y los sntomas generales hay otros sntomas relacionados con la presencia de la paraprotena. Est protena patolgica se elimina por el rin y en muchos casos genera insuficiencia renal por lo que se detecta la enfermedad al estudiar la insuficiencia renal, ya que aparece fcilmente en los anlisis habituales. La insuficiencia renal produce entre otros sntomas astenia, disminucin de la diuresis, edema generalizada o en tobillos

o cara. La paraprotena tambin puede hacer ms viscosa la sangre cuando alcanza cantidades excesivas y se manifiesta como mareo, confusin alteraciones visuales y otros sntomas neurolgicos.

CLASIFICACIN: Se clasifica en tres estadios. -Estadio I: Cuando cumple todos los criterios siguientes: 1. Hemoglobina superior a 10 gr/100 ml. 2. Calcemia normal. 3. Radiologa sea normal. 4. Alguno de ellos: a. IgG inferior a 5 g/100 ml. b. IgA inferior a 3 g/100 ml. c. Eliminacin de cadenas ligeras en orina < 4 g/24 horas. La masa tumoral es baja (< 0,6). - Estadio II: Cuando no se cumplen los criterios de los estadios I III. La masa tumoral es intermedia (0,6-2). - Estadio III: Cuando cumple uno o ms de los criterios siguientes: 1. Hemoglobina inferior a 8,5 g/100 ml. 2. Calcemia corregida superior a 11,5 mg/100 ml. 3. Lesiones seas avanzadas (escala 3). 4. Alguno de ellos: a. IgG superior a 7 g/100 ml. b. IgA superior a 5 g/100 ml. c. Eliminacin de cadenas ligeras en orina > 12 g/24 horas. La masa tumoral es alta (>1,2). - Se subclasifican en: A= Cuando la creatinina en plasma < 2 mg/100 ml B= Cuando la creatinina en plasma 2 mg/100 ml

DIAGNOSTICO: El diagnstico de mieloma requiere un mnimo de un criterio mayor ms uno menor o tres criterios menores que incluyan los criterios a y b. - Criterios mayores: 1. Plasmacitoma demostrado por biopsia. 2. Plasmacitosis en mdula sea mayor del 30%. 3. Componente monoclonal IgG mayor de 3,5 g/100 ml, IgA mayor de 2 g/100 ml, cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) en orina mayor o igual de 1 g/24 horas, en ausencia de amiloidosis. -Criterios menores: a. Plasmacitosis mdula sea entre 10-30%. b. Componente monoclonal inferior a los de los criterios mayores c. Lesiones osteolticas. d. Descenso de las inmunoglobulinas normales (IgG < 600 mg/100 ml, IgA < 100 mg/100 ml, IgM < 50 mg/100 ml). Esto se encuentra fcilmente en un anlisis sanguneo o urinario; en la orina encontramos la presencia de la paraprotena monoclonal. Es imprescindible realizar un aspirado de MO para la deteccin de clulas plasmticas aumentadas y un estudio radiolgico completo para confirmar si existen lesiones osteolticas u osteoporosis.

Crneo con lesiones en sacabocado caracterstico de Mieloma Mltiple. Tambin se observa las lesiones seas en pelvis.

TRATAMIENTO: Los principales medicamentos utilizados son Melfaln y Prednisona (MP). Con esto, la supervivencia es de 40-46 meses en pacientes en estadio I, hasta los 35-40 meses en estadio II y hasta los 24-30 meses en estadio III. Tambin se pueden utilizar Ciclofosfamida y Prednisona. El trasplante de progenitores hemopoyticos se emplea en el mieloma, despus de controlar la enfermedad con la quimioterapia, para mejorar la calidad de la respuesta y prolongar los periodos en los que no se requiere terapia. Generalmente el trasplante es autologo de sangre perifrica y se puede efectuar en pacientes de hasta 65-70 aos de edad si no hay complicaciones mdicas que lo contraindiquen. Se hace con una quimioterapia de alta intensidad y especfica para esta enfermedad, que ya se mencion. Esta es para prevenir las remisiones y para una mayor duracin de respuesta. Para evitar las recadas se recomienda a veces el uso de interfern a bajas dosis subcutneo de forma prolongada o corticoides orales a bajas dosis.

Despus de un periodo de tratamiento de al menos un ao con un esquema de quimioterapia, y cuando hayan trascurrido al menos 4 meses sin que se logren ms descensos de la proteina M, o a los 3 meses de realizado un autotrasplante, puede comenzar una terapia de mantenimiento con Prednisona (50 mg a das alternos) durante 2 aos o Interfern alfa-2b (3 MM u.i. subcutneos lunes-mircoles-viernes) hasta recada. El tratamiento con Interfern alfa y/o Prednisona aumenta tanto la supervivencia global como el tiempo hasta la progresin, aunque los efectos secundarios son importantes, sobre todo en pacientes con edad avanzada. El inhibidor de los proteosomas, Bortezomib, est indicado para el tratamiento de aquellos pacientes que han recibido dos tratamientos previos y han experimentado progresin de la enfermedad con su ltimo tratamiento. En estos pacientes tiene un tasa de respuestas del 35% con una media de supervivencia de 16 meses. No hay ensayos clnicos que demuestren mejoras en la supervivencia o beneficio clnico. La Talidomida tiene actividad tanto en pacientes no tratados como en aquellos tratados previamente. Se desconoce su mecanismo de accin. Se cree que tiene efecto antiangiognico y que interfiere con la adhesin y liberacin de citoquinas. Asociada a la Dexametasona presenta unas tasas de respuesta del 70% en pacientes no tratados previamente. COMPLICACIONES: Debido a la afectacin de los huesos por una parte y al dao que causa la paraprotena, por otro, el mieloma puede tener muchas complicaciones asociadas que modifican su curso. Entre ellas podemos referir: seas: Las ms importantes son las fracturas de los huesos. Son difciles de curar porque el hueso est enfermo. En muchas ocasiones hay que ayudarse de aparatos ortopdicos como frulas, bastones de descarga, o ciruga con clavos o prtesis. Como ya hemos referido antes las ms graves son los aplastamientos vertebrales, por el dolor y la compresin de la mdula espinal que puede dar lugar a parlisis de las extremidades. Por esto es importante incluir en el tratamiento bifosfonatos o tomar calcio y vitamina D. Neurolgicas: La compresin de la mdula espinal por aplastamiento vertebral o acmulo de las clulas plasmticas (plasmocitoma) puede producirse bruscamente constituyendo una urgencia mdica. Hay dolor intenso en la espalda, prdida de fuerza y sensibilidad con irradiacin y parestesias en miembros inferiores. Dolor: El dolor por el dao en los huesos es uno de los peores problemas del mieloma cuando no est bajo control con el tratamiento. Se deben utilizar analgsicos de intensidad creciente hasta eliminarlo, incluyendo derivados

opiceos y control por especialistas de la Unidad del Dolor. La radioterapia es muy til en los casos ms graves. PRONOSTICO: El mieloma es una de las enfermedades hematolgicas ms complicadas de manejar, con diferentes formas de presentacin, evolucin y asociado a multiples complicaciones que pueden llegar a ser invalidantes. Los mielomas indolentes que slo necesitan vigilancia tienen muy buen pronstico. Los pacientes muy ancianos precisan slo terapia conservadora con medidas de soporte y frmacos orales, dependiendo su pronstico del control del proceso. En el resto de los casos, la instauracin precoz de un tratamiento inicial con quimioterapia combinada consigue una respuesta en ms del 70% de los casos que suele durar entre 3 y 4 aos. Tras esta terapia, en los menores de 70 aos se recomienda la realizacin de un trasplante autlogo de sangre perifrica para conseguir mayor tasa de respuestas completas y mayor supervivencia (mediana de 5-7 aos). El principal problema es que tras el tratamiento inicial o tras el trasplante son muy frecuentes las recadas del proceso. En estas recadas se puede volver a emplear la poliquimioterapia asociada o no a corticoides a altas dosis o bien el empleo de frmacos nuevos como la talidomida, el bortezomib etc. En pacientes jvenes con donante compatible se puede indicar un trasplante alognico en las recadas postrasplante autlogo. Si con estos tratamientos vuelve a haber respuesta y no se presentan complicaciones invalidantes, se puede conseguir incrementar la supervivencia con bastante buena calidad de vida.

Bibliografia: Fundamentos de Hematologia Ruiz-Arguelles. www.nietoeditores.com.mx/download/.../marzo.../MI-Int126-32.pdf www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/hematologia/mmarreglado www.medicrit.com/pdf/Mieloma.pdf

www.cenetec.salud.gob.mx/...Mieloma_multiple/GRR_IMSS_409_1.. www.cmim.org/educacion-pacientes/.../MIELOMA-MULTIPLE