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Febre Reumtica
uma doena inflamatria que ocorre como uma sequela tardia, no supurativa, de uma infeco da orofaringe (faringoamigdalites), causada pelo Streptococcus -hemoltico do grupo A de Lancefield (Streptococcus pyogenes). Em sua forma aguda, suas manifestaes clnicas mais comuns so: poliartrite, febre, cardite e mais raramente, coria de Sydenham, ndulos subcutneos e eritema marginatum. Nenhum dos seus sintomas isolados e nenhum teste laboratorial patognomnico da febre reumtica, embora vrias combinaes dem o diagnstico. Estreptococo beta-hemoltico do grupo A constitudo de: Cpsula: contendo cido hialurnico, no imunognico, mas com atividade antifagocitria. Parede Bacteriana: protenas M (permite classificao em sorotipos, possui propriedade antifagoctica e altamente antignica, ou seja, um determinante de virulncia comprovada); cido lipoteicico esta na parede celular e junto com as protenas M mediam a aderncia bacteriana s clulas epiteliais. Membrana Citoplasmtica Produtos Extracelulares: 20 antgenos, o mais importante a estreptolisina O (80% dos portadores de amigdalites estreptoccicas de qualquer grupo tm ttulos elevados). Valor normal: menores ou iguais a 200 Ul/ml.

Epidemiologia
Em pases desenvolvidos ou em desenvolvimento, a faringoamigdalite e o impetigo so as infeces mais frequentemente causadas pelo estreptococo beta-hemoltico do grupo A, no entanto, somente a faringoamigdalite est associada ao surgimento da FR. A FR possui uma distribuio universal, mas com marcada diferena nas taxas de incidncia e prevalncia entre os diversos pases, constituindo a principal causa de cardiopatia adquirida em crianas e adultos jovens nos pases em desenvolvimento. 0,3 3% das faringoamigdalites estreptoccicas evoluem para febre reumtica, a frequncia no grande, pois existe uma etiologia gentica, predispondo o indivduo que tenha infeco na orofaringe a ter febre reumtica. Geralmente incide em crianas e adolescentes com idade mdia de 5 a 18 anos, da sua importncia social e econmica. (acompanhando a epidemiologia da faringoamigdalite estreptoccica). A febre reumtica no tem predisposio racial ou tnica. Embora no faa distino de sexo, existem certas manifestaes que, inexplicavelmente, tendem a ocorre mais em um sexo que outro. Assim, a coria aparece igualmente em meninos e meninas pr-puberais, mas est ausente no adulto do sexo masculino e exagerada durante a gravidez. Outro exemplo disso a ocorrncia mais frequente de estenose mitral na mulher e de leses articas no homem. O baixo nvel econmico e os ambientes aglomerados que favorecem a infeco estreptoccica so, portanto, fatores de risco.

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Patogenia
Fatores genticos para o desenvolvimento de febre reumtica: Aloantgeno 883 e anticorpo D8/17 (presente em linfcitos B de indivduos que apresentaram FR); HLA-DR2 (negros), HLA-DR4 (brancos), HLA-DR5; HLA-DR7 ( o encontrado com mais frequncia, independentemente da origem tnica). necessrio que a infeo estreptoccica desencadeante se localize na orofaringe, uma vez que infeces estreptoccicas em outros locais, como na pele, no resultam em febre reumtica, ou seja, necessrio uma infeco como a amigdalite para o desencadeamento da febre reumtica propriamente dita. O mecanismo capaz de desencadear uma inflamao no-supurativa do tecido conjuntivo de determinados rgos e sistemas, uma reatividade cruzada entre tecidos do hospedeiro (musculo cardaco, SNC) e componentes do estreptococo (leso imune por mimetismo molecular).
Susceptibilidade do Hospedeiro Sorotipo do Streptococcus (M-serotype) Fatores ambientais (exposio repetida bactria) Mimetismo molecular entre miosina x protena M

FEBRE REUMTICA AGUDA

Repetidas infeces e grau de leso endocrdica

CARDIOPATIA REUMTICA

Diagnstico
O diagnstico da febre reumtica clnico, no existindo sinal patognomnico ou exame especfico. Os exames laboratoriais, apesar de inespecficos, sustentam o diagnstico do processo inflamatrio e da infeco estreptoccica. Os critrios de Jones continuam sendo considerados o padro ouro para o diagnstico do primeiro surto da febre reumtica. A diviso dos critrios em maiores e menores baseada na especificidade e no na frequncia da manifestao. Outros sinais e sintomas, como epistaxe, dor abdominal, anorexia, fadiga, perda de peso e palidez podem estar presentes, mas no esto includos entre as manifestaes menores dos critrios de Jones. A probabilidade de FR alta quando h evidncia de infeco estreptoccica anterior, determinada pela elevao dos ttulos da antiestreptolisina O (ASLO), alm da presena de pelo menos dois critrios maiores ou um critrio maior e dois menores.

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CRITRIOS DE JONES Maiores Cardite Artrite Coreia de Sydenham Eritema marginado Ndulos subcutneos Menores Febre Artralgia Elevao VHS ou PCR Aumento do intervalo PR no ECG

2 maiores ou 1 maior + 2 menores (todos com evidncia de estreptococcia) Coria isolada de etiologia no definida ou cardite indolente no necessitam da evidncia de estreptococcia anterior (cultura, teste rpido ou elevao ttulos de anticorpos antiestreptoccicos). Lembrando que uma necessidade absoluta para o diagnstico de FR aguda so as evidncias que apontem para uma infeco recente por streptococcus do grupo A. Assim, quando h suspeita clnica de FR, devem ser medidos, laboratorialmente, trs diferentes anticorpos (anti-estreptolisina O ASLO, anti-DNAse B, Anti- hialuronidase) que se apresentam elevados em 95-100% dos pacientes com febre reumtica quando usados os 3 simultaneamente).

Exames laboratoriais
Hemograma: pode vir somente com leucocitose, que no exclusiva da FR; VHS: no um dado importante para acompanhar a evoluo da doena avanada com infeco, inespecfico, aumenta na fase inicial da doena, podendo na 2-3 semana se normalizar, especialmente se forem utilizados anti-inflamatrios, mesmo na vigncia de atividade reumtica. o segundo reagente de fase aguda a se elevar, o primeiro a protena C reativa; Protena C reativa: aparece rpido e declina rpido, podendo se normalizar na 2-3 semana. Diagnostica processo inflamatrio, como infeces bacterianas. No serve para acompanhar a evoluo; Mucoprotenas: a -1 glicoprotena cida alta e permanece alta, sendo importante no acompanhamento da doena. So os reagentes de fase aguda mais confiveis, elevam-se no final da segunda semana e no se alteram com o uso de AINEs, constituindo importante marcador da atividade reumtica; Eletroforese de protenas: diminuio da albumina e aumento da alfa-2 e gama. A normalizao da alfa-2, tambm indica cessao da atividade reumtica; Anti-estreptolisina O (ASLO): grande importncia. A ASLO no d diagnstico de FR, mas evidencia infeco prvia pelo Streptococcus do grupo A. Pode persistir elevada at 6 meses, no sendo bom para acompanhar a evoluo. Se der abaixo de 200U, fazer 2 ou 3 repeties; Anti-desoxirobonuclease B (Anti-DNAase B): no feito de rotina. muito importante quando na Coria isolada, manifestao muito associada com FR; Cultura de orofaringe: tem utilidade durante a faringoamigdalite para o diagnstico de infeco estreptoccica, sem valor na fase aguda da FR.

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*Os principais reagentes de fase aguda so a protena C reativa, VHS, mucoprotenas e eletroforese de protenas. *A ASLO e a Anti-DNAase so provas imunolgicas para avaliar a infeco estreptoccica.

Imagem e mtodos grficos

Raio-X de trax: avalia cardiomegalia , derrame pericrdico e congesto venosa pulmonar; ECG no qual pode aparecer; Alongamento do intervalo PR (BAV de 1 grau). Retificao do segmento ST. Inverso da onda T. ECO: visualiza o estado valvular, miocrdico e pericrdico, bem como a anlise da funo cardaca, obrigatrio sua realizao na presena da suspeita de cardite (sopro no-funcionais), ou no acompanhamento da doena cardaca.

Manifestaes Clnicas
Como nenhum achado clnico ou laboratorial patognomnico da FR aguda, Jones, em 1944, props critrios, para ajudar no diagnstico e limitar o excesso de diagnsticos. importante lembrar que esses critrios visam apenas o diagnstico da fase inicial da FR e no de suas recorrncias. Como visto anteriormente o diagnstico de FR estabelecido quando um paciente apresenta 2 critrios maiores ou um critrio maior e dois menores e concomitantemente tem evidncia de infeco por estreptococos. Importante lembrar que e entre o incio dos sintomas da faringite e os da febre reumtica, existe sempre um perodo de latncia de, em mdia 3 semanas. Esse perodo latente no encurta com os ataques reumticos recorrentes e nesse lapso de tempo no existem evidncias clnicas ou laboratoriais de inflamao ativa. Poliartrite migratria (70-80%) a manifestao mais comum acomete de 70-80% dos pacientes e geralmente precede as outras manifestaes, sendo, portanto a mais precoce. Surge de 2-4 semanas aps a infeco estreptoccica. A artrite (componente inflamatrio) tipicamente poliarticular, migratria e assimtrica, acometendo preferencialmente as grandes articulaes perifricas (como punhos, ombros, tornozelos, joelhos e cotovelos), sendo o acometimento de pequenas articulaes incomum. O significado de migratria implica que enquanto um processo inflamatrio de uma articulao est cedendo espontaneamente, uma outra articulao comea a se inflamar. Em cada articulao, a inflamao plena dura poucos dias (4 a 5 dias). Resposta tima ao AAS, com melhora importante 24 a 48 horas aps administrao. Os corticosteroides tambm tm boa resposta, mas s so usados em caso de comprometimento cardaco. No h deformidade articular permanente, nem evoluo para artropatia crnica. As formas atpicas do comprometimento articular a: Sndrome de Jaccoud: uma consequncia rara de surtos repetidos da FR que caracteriza-se por desvio ulnar e subluxao das articulaes metacarpofalangeanas, causados por uma fibrosite periarticular; no existe eroso, s comprometimento de partes moles. importante diferenciar da Artrite Reumatide (AR) que deforma por
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conta da eroso e do acometimento das partes moles e do Lpus Eritematoso Sistmico (LES) que tambm pode conter a Sndrome de Jaccoud. A partir do momento em que se diagnostica a artrite reumtica, deve-se iniciar profilaxia secundria por no mnimo 5 anos, enquanto que no quadro de artrite reativa psestreptoccica a profilaxia por 1 ano. Cardite (50-60%) Clinicamente tem incidncia de 50-60%. a mais grave e importante das manifestaes clnicas, sendo o nico componente a deixar sequelas. caracteristicamente uma pancardite, ou seja, acomete todas as camadas do corao (endo-, mio- e pericrdio). o principal determinante prognstico. A morte na fase aguda da FR se d geralmente por insuficincia cardaca (choque cardiognico) e/ou edema agudo de pulmo, consequente miocardite reumtica grave. Quanto gravidade, apresenta a seguinte classificao (Dcout) Cardite leve: Taquicardia desproporcional a febre 1 bulba abafada; Sopros discretos em foco mitral; Segmento PR aumentado no ECG; Rx rea cardaca normal; Cardite moderada: Sinais anteriores juntamente com sinais e sintomas de pericardite: dor precordial, presena de atrito pericrdico; Sopros mais exuberantes como tambm foco artico; Prolongamento do intervalo QT; Aumento da rea cardaca na radiografia de trax. Cardite grave: Sinais anteriores juntamente com os de insuficincia cardaca grave (dispnia, edema em membros inferiores, em crianas aumento do fgado, palidez cutnea, anorexia). Incomum no primeiro surto; Radiografia de trax mostra aumento acentuado da rea cardaca com congesto pulmonar. Sopros ainda mais exuberantes, como o de insuficincia mitral, insuficincia artica; Diversas arritmias no eletrocardiograma.

O principal problema a longo prazo a degenerao valvar, podendo evoluir para calcificao; A principal valva acometida a mitral, seguida pela artica, tricspide e pulmonar. A doena cardaca pode evoluir com o surgimento de novos surtos da FR. O diagnstico definitivo de cardite feito na presena de um ou mais dos itens abaixo: Sopro (leso valvular) O mais comum o de regurgitao mitral (decorrente de uma valvulite e consequente regurgitao da valva insuficiente), outro sopro da cardite aguda o sopro de Carey-Coombs (sopro mesodiastlico mitral de baixa frequncia). Taquicardia.

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Aumento da rea cardaca pela miocardite reumtica (presena de ndulos de Aschoff patognomnico). Est presente em mais de 50% dos casos de FR, traduzindo comprometimento miocrdico e raramente pericrdico. Sinais e sintomas de insuficincia cardaca, na cardite grave. Com astenia, palidez, estase da jugular, edema. Atrito (no exame cardiovascular) e derrame pericrdico (no ECO) decorrente da pericardite reumtica.

Coria de Sydenham (10-20%) A coreia de Sydenham ocorre predominantemente em crianas e adolescentes do sexo feminino, sendo rara aps os 20 anos de idade. Sua prevalncia varia de 10-20%, e possui incio insidioso caracterizado, pela trade de movimentos involuntrios, labilidade emocional e fraqueza muscular. uma desordem neurolgica caracterizada por movimentos rpidos involuntrios e incoordenados mais evidentes nas mos, ps e na face; eles possuem a caracterstica de desaparecer durante o sono e de se acentuar em situaes de estresse e esforo. O surto da coreia dura, em mdia, de dois a trs meses, mas pode prolongar-se por mais de um ano. Embora possa ocorrer como manifestao isolada da febre reumtica, a coria de Sydenham se apresenta, com frequncia, associada cardite clnica ou subclnica. Tambm pode aparecer no incio do surto, mas geralmente ocorre como manifestao tardia at 7 meses aps a infeco estreptoccica. Eritema marginatum (3%) Constitui a manifestao menos comum da febre reumtica, sendo descrita em menos de 3% dos pacientes. Caracteriza-se por eritema com bordas ntidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares, sem prurido e sem dor que desaparecem a digito compresso. Os locais preferenciais de aparecimento dessas leses so o tronco e membros superiores poupando face; so fugazes, podendo durar minutos ou horas, e mudam frequentemente de forma. Ocorrem geralmente no incio da doena, porm podem persistir ou recorrer durante meses. Essa manifestao est associada cardite. Ndulos subcutneos (<1%) Os ndulos subcutneos so raros, no sendo patognomnicos da doena, j que pode ocorrer em outras doenas (AR, LES). Esto fortemente associados presena de cardite grave. So mltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5-2 cm), firmes, mveis, indolores, e sem caractersticas inflamatrias. Localizam-se em proeminncias sseas e sobre tendes, principalmente em superfcies extensoras das mos e dos ps e regridem rapidamente com o inicio do tratamento da cardite e raramente persistem por mais de um ms. Podem tambm aparecer sobre corpos vertebrais, punhos, joelhos e couro cabeludo.

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Diagnstico Diferencial
Artrite reumatide juvenil inicial, doenas do colgeno, anemia falciforme, leucemia, artrite reativa (salmonella, rubola, coxsackie), artrite sptica, osteomielite. Cardiopatia congnita (CIA), sopro inocente (anemia, infeco). Miocardite viral. Coria de Huntington, tiques nervosos.

Artrite: Sopros: Cardite: Coria:

Tratamento
Tratamento das manifestaes clnicas da FR Artrite Aspirina - 80 - 110 mg/kg/dia Naproxen Repouso Salicilatos Prednisona (1-2 mg/kg/dia) Gamaglobulina endovenosa Haloperidol cido valprico Carbamazepina

Cardite

Coria

Profilaxia
Profilaxia Primria Consiste na antibioticoterapia adequada antes do 9 dia (evitar o desenvolvimento de sequncia de reaes imunes nos indivduos susceptveis) de sintomas da faringite por streptococcus do grupo A e altamente eficaz em prevenir os primeiros ataques de febre reumtica a partir daquele episdio. Entretanto 2/3 dos pacientes com febre reumtica aguda no se lembram de episdio prvio de faringoamigdalite. Tratamento da FR - profilaxia primria Objetivo Princpios Erradicar o Streptococcus hemoltico do grupo A da orofaringe Penicilina deve ser a droga de escolha. Penicilina reduz a frequncia de FR quando administrada at 9 dias aps incio da faringite 1 escolha Drogas 2 escolha Alergia a penicilina Penicilina benzatina - em dose nica IM: Crianas at 25kg - 600.000 U Acima de 25 kg - 1.200.000 U Penicilina V - 50.000 U/kg/dia VO 6/6 hs. Eritromicina - 30-40 mg/kg/dia VO 6/6 hs. Por 10 dias
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Profilaxia Secundria Nos pacientes com diagnstico de FR est indicada a profilaxia secundria preveno de novos surtos e, portanto, preveno do agravo das leses cardacas. Requer profilaxia contnua e deve comear to logo o diagnstico de FR tenha sido estabelecido. Como os pacientes que tiveram cardite no seu episdio inicial de FR apresentam um risco alto de ter cardite nas recorrncias, e com isso leses adicionais, eles devem receber profilaxia antibitica at a idade adulta avanada ou mesmo por toda vida. Penicilina benzatina a cada 21 dias Pencilina oral 250mg 2x dia Eritromicina 250mg 2x dia Sulfadiazina 500/1g 1x dia

Durao: Sem cardite: 5 anos ou at 21 anos Cardite leve (ou curada): 10 anos ou at 25 anos Cardite grave: at 40 anos ou resto da vida (risco contato frequente com crianas)

Resumo