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Esclerodermia

Compromiso de la elasticidad de la piel y rganos internos. El mecanismo ntimo esta relacionado con la produccin aumentada de colgeno, engrosamiento, hialinizacin y con la fibrosis de los tejidos afectados, la encontramos en formas localizadas (morfeas) y Forma sistmica (ESP) I. Clasificacin a. Esclerodermia localizada, Morfeas: -Morfea en placas (en placas, gotas, quelodeas, atrofodermia y liquen escleroso) -Morfea lineal (lesiones lineales, en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva) -Morfea profunda (subcutnea, profunda, panesclertica, fascitis eosinoflica ) Diagnostico de Morfeas: se diagnostica por medio del estudio de las lesiones en las que la dermis puede presentarse normal o atrfica, pero con engrosamiento de la dermis, y la localizacin y evolucin de las mismas.

h. Sndrome de Sjgren
III. Patogenia: las lesiones cutneas puedes preceder en aos a las viscerales. Dao vascular Proceso inflamatorio Esclerosis (fibrosis)

IV. Diagnostico diferencial de ESP Enfermedad mixta del tejido conectivo, porfirias, LES, dermatomiositis, morfea diseminada, escleredema, fascitis eosinfilia, AR. V. Pruebas serolgicas Los mtodos mas utiles son: IFI (inmunofluorecencia indirecta), ID (inmunodifusin) y el ELISA. La identificacin de los anticuerpos puede ser especfica de cada presentacin de la enfermedad, localiza o sistmica.
Anti Scl-70 Ac Antifibrilina Anti RNA polimerasa Anti centromero Ac anti Centriolo Ac antinucleolar Especifica de ESP cutanea 93% y mal pronstico Especifico de esclerodermia Se asocia a complicaciones cutneas difusas en esclerosis, altamente especifico. 52-82% en esclerodermia limitada, mejor pronstico Enfermedades reumticas no especficas, Sd. Raynaud esclerodermia e hipertiroidismo De ser positivo sugiere una enfermedad de origen autoinmune.

b. Esclerodermia sistmica progresiva (ESP):


Acroesclerosis Sndrome de CREST (calcinosis, fenmeno de Raynaud, fibrosis esofgica, esclerodactilia, telangiectasias) Esclerosis sistmica Criterios diagnsticos: Se evalan las manifestaciones locales y las sistmicas y se busca un criterio mayor y dos menores de la enfermedad.
Criterio mayor Esclerodermia proximal, en cara, cuello, tronco, bilateral y simtrica. Criterios menores a. Esclerodactilia b. Fibrosis pulmonar en la telerradiografa de trax

II. Manifestaciones clnicas de la ESP

a. Manifestaciones circulatorias: Sd de Raynaud


(vasoconstriccin paroxstica y reversible de las arterias y arteriolas, se presenta como cianosis, palidez o enrojecimiento)

b.

Lesiones estructurales de la microcirculacin: endarteritis obliterante. Manifestaciones Osteo-musculo-articulares: artralgias, artritis, atrofia muscular, miositis, osteopenia, osteolisis.

VI. Tratamiento En la teraputica de la esclerodermia se busca prevenir y atenuar los sntomas vasooclusivos (Raynaud, actividad de vasculitis, vasculopatas), intervenir la produccin, deposito y degradacin de colgeno de la dermis, corregir y prevenir las deformidades, promover una mejora en el estilo de vida y tratamiento multidisciplinario.
Educacin/ prevencin Evitar exposicin al frio, medicamentos vasoconstrictores y situaciones estresante. Nifedipina Diltiazem Losartn Captopril y enalapril

c.

d. Manifestaciones digestivas: dismotilidad, obstrucciones. e. Manifestaciones pulmonares: fibrosis pulmonar,


hipertensin pulmonar f. g. Enfermedad cardiaca Enfermedad renal: HTA 2ria, IR

Vasodilatadores y Antiagregantes

Paola Ayala 20031007927

Carlos Reyes 20031011054

Anlogos de prostaglandinas y prostaciclinas


En casos muy severos

Ilorprost Alprostadil Esoprostenol Cilostazol Aspirina Dipiridamol Ticoplidina Metotrexate Ciclofosfamida Ciclosporina D-penicilamina Colchicina Interfaron alfa, beta y gamma Calcitriol Es la primera lnea para frenar la esclerosis PUVA, PUVA bath

No hay tratamiento totalmente eficaz y la evolucin es incierta. El manejo incluye rehabilitacin y cuidado de los efectos adversos de la terapia farmacolgica. VII. Trastornos Asociados Hipotiroidismos, migraa y neoplasias principalmente las pulmonares.

Antiagregantes plaquetarios Inmunosupreso res Inmunomodulad ores Agentes antifibrotico Fototerapia

Paola Ayala 20031007927

Carlos Reyes 20031011054