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Tumores orbitarios

En niños
52% quistes
16% lesiones inflamatorias
7 % vasculares
4 % rabdiomiosarcoma

1) Quiste dermoide:
• Tumor orbiatrio mas frecuente en chicos
• Presente desde el nacimiento
• Pueden ser superficiales o profundos
• Tres tipos: 1 Epidermoide: solo epidermis sin anexos
2 Dermoide: epidermis + dermis con anexos
3 Dermoide conjuntival
Presentación:
Preseptal: 75% en cola de ceja, en las sutura fronto zigomática
25% en la mitad del parpado, sutura fronto etmoidal
Se presenta como una masa suave, indolora, Mobil o fija a periostio de LENTO
CRECIMIENTO.

Postseptales: generalmente superotemporales


Dan proptosis y erosión ósea

El quiste se puede romper y dar inflamación orbitaria

Tratamiento: Quirúrgico tratando de mantener la capsula sana.

2) Hemangioma Capilar
• 2ª tumor en frecuencia
• Aparecen en el primer año de vida: generalmente antes de los 6 meses
• 1/3 son clínicamente obvios al nacimiento
• Mujer/varón 3:1
• No existe patrón hereditario
• Mayor incidencia en prematuros

. Presentación Clínica:
Superficiales: coloración frutilla
Profundos: coloración azulada
La mayoría se presentan como masa azulada
1/3 tienen componente superficial: ACLARA CON LA PRESION
Las maniobras de VALSALVA lo EXPANDEN
25% tienen hemangiomas superficiales en otras partes del cuerpo

. Curso clínico:
Crecimiento rápido por tres a doce meses
Estabilización
Regresión
50% involucionan a los 5 años
75-90% involucionan a los 7 años
Complicaciones:
• AMBLIOPIA hasta 50 -75%: por oclusión pupilar, anisometropia o estrabismo
• Deformidad facial
• Proptosis y exposición corneal
• Sistémicas: Infecciones en lesiones extensas, obstrucción de la vía aérea por
hemorragias de lesiones supra glóticas, shunt arteriovenoso con insuficiencia
cardiaca
• Los hemangiomas viscerales tienen 40-80% de morbi-mortalidad

Diagnostico:
RMN con contraste: T1 isointenso con cerebro
T2 Hiperintenso
Tratamiento:
• La mayoría involuciona sin TTO
• Monitoreo de la agudeza visual
• El tratamiento acelera la involución pero no su magnitud
• Indicado cuando existe riesgo ocular
1. Cirugía:
2. Radioterapia
3. Corticoides Sistémicos
INTRALESIONALES: Tratamiento de elección
Triamcinolona
Aumenta de tamaño en 24 hs y luego se reduce marcadamente en 7 días

3) Rabdomiosarcoma
Tumor orbitario maligno mas frecuente en la infancia
Origen en células mesenquimales no diferenciadas

Localización: 28% cabeza y cuello


24% extremidades
18% tracto gastrointestinal
11% Tronco
7% Orbita

· Chicos de entre 8-10 años


· Se presentan con proptosis de rápida evolución (tumor del fin de semana)
· Puede haber ptosis y estrabismo
· Masa palpable principalmente SUPERONASAL
· Generalmente existe historia de traumatismo: puede alterar el diagnostico

Conducta:
- Se debe biopsiar urgente tratando de sacar todo lo que se pueda
- Descartar diseminación: palpar ganglios, Rx Tx, PAMO, PL.
TC: Útil cuando existe erosión ósea.

Tratamiento
Radioterpia (con proteccion de zonas vecinas) + Quimio (para eliminar las micro mtts)
Adultos
1) Hemangioma Cavernoso
· Tumor orbitario benigno más frecuente en adultos.
· Generalmente se da mujeres de edad media con proptosis de lenta evolución, que
puede acelerarse durante el embarazo. No pulsátil y no aumenta con valsalva
· Puede haber estrabismo, hipermetropía, aumento de la Pio
· Al FO: pliegues coroideos y compromiso del nervio óptico

Diagnostico
TC: Masa bien encapsulada intraconal
La arteriografía y venografia no son muy útiles porque el tumor esta aislado de la
circulación general.

Tto Quirúrgico

2) Linfoproliferativos
· Son el 20 % de las masas orbitarias
· Ubicación anterior en la orbita o debajo de la conjuntiva: 50% se ubican en la fosa
lagrimal
· Moldean estructuras orbitarias y raramente comprometen los músculos extraoculares.
Se recomienda biopsiar a todos (PCR y citometría de flujo)

TC: expansión difusa, elongada que rodea el globo ocular


Útil para diferenciar inflamación difusa y linfoma de tumor de la glándula lagrimal
(masa que desplaza e dienta el globo ocular)
17% bilaterales

Tratamiento:
Evaluación por oncologia para un examen clínico completo
Radioterapia: de elección

3) Tumores de la glándula lagrimal

En su Gran mayoría son inflamatorios


Si no existen signos inflamatorios y/o síntomas, existe la posibilidad de que sea linfoma

A) Adenoma Pleomorfo
· Es el tumor mas frecuente de la glándula lagrimal
· Se presenta entre la 4ª y 5ª década como una masa ocupante con desplazamiento del
globo ocular y proptosis.
SIN DOLOR

TC Masa redonda ovalada bien delimitada con pseudocapsula


Sin calificaciones
Son firmes: identan la esclera (es característico)

Tratamiento
Escisión completa con pseudocapsula + márgenes orbitarios
SIN BIOPSIA PREVIA: 32% de recurrencia y puede malignizar
B) Adenocarcinoma Quístico: Cilindroma

Tumor maligno más frecuente de la glándula lagrimal


Alta malignidad
Proptosis de rápida evolución
Con dolor (invasión perineural)
Invasión orbitaria

Tratamiento
Si se sospecha malignidad, se biopsia
Cirugía radical (con mal pronostico)

4) Metástasis
En chicos los tumores metastatizan en orbita mas frecuente que en el adulto (van a
coroides)
Ej.: neuroblastoma y leucemia

Adultos
Mama
Primario oculto
Neuroblastoma
Próstata

75% proptosis
25% enoftalmos: 1 mama
2 tracto gastrointestinal
3 oat cell de pulmón
76% orbita derecha