http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2145/1/Leuce...

Revista Electronica de PortalesMedicos.com - http://www.portalesmedicos.com/publicaciones

Leucemia mieloide aguda. Presentacion de un caso clinico

http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2145/1/Leucemia-mieloide-aguda-Presentacion-de-uncaso-clinico.html Autor: Dra. Yamila Lpez Florin Publicado: 27/04/2010

La leucemia aguda consiste en el crecimiento descontrolado de clulas hematopoyticas o clulas madres (formadoras de sangre), incapaces de madurar adecuadamente, que llegan a invadir la mayor parte o la totalidad de la mdula sea tras lo cual alcanzan la sangre perifrica y a veces, se producen focos extrahemticos en uno o varios rganos del cuerpo, que se comportan como tumores. Sera como si la luz de los semforos no llegase a diferenciarse en tres colores y emitiesen luz blanca. Esto provocara muchos problemas, atascos, choques, atropellos, etc. Cuando se produce una leucemia, las clulas madres (luz blanca) no llegan a madurar completamente en glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas (luz roja, naranja y verde) con lo que se producen graves trastornos, incluso puede llevar a la muerte. Los sntomas de la leucemia dependen del nmero de clulas leucmicas y de dnde se acumulan en el cuerpo.

Leucemia mieloide aguda. Presentacion de un caso clinico .1

Leucemia mieloide aguda. Presentacin de un caso clnico Dra. Yamila Lpez Florin. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Mster en Atencin Integral a la Mujer. Profesor Instructor

Dr. Sabino Alexis Gonzlez Lpez. Especialista de I Grado en Ciruga General. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Mster en Urgencias Mdicas. Profesor Instructor RESUMEN La leucemia aguda consiste en el crecimiento descontrolado de clulas hematopoyticas o clulas madres (formadoras de sangre), incapaces de madurar adecuadamente, que llegan a invadir la mayor parte o la totalidad de la mdula sea tras lo cual alcanzan la sangre perifrica y a veces, se producen focos extrahemticos en uno o varios rganos del cuerpo, que se comportan como tumores. Sera como si la luz de los semforos no llegase a diferenciarse en tres colores y emitiesen luz blanca. Esto provocara muchos problemas, atascos, choques, atropellos, etc. Cuando se produce una leucemia, las clulas madres (luz blanca) no llegan a madurar completamente en glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas (luz roja, naranja y verde) con lo que se producen graves trastornos, incluso puede llevar a la muerte. Los sntomas de la leucemia dependen del nmero de clulas leucmicas y de dnde se acumulan en el cuerpo.

Es posible que las personas con leucemia crnica no presenten sntomas. El mdico puede descubrir la enfermedad en un anlisis de sangre de rutina. Las personas con leucemia aguda por lo general van al mdico porque se sienten enfermas. Si el cerebro est afectado, es posible que tengan dolores de cabeza, vmitos, confusin, prdida del control de los msculos o convulsiones. La leucemia puede afectar tambin otras partes del cuerpo como el tubo digestivo, los riones, los pulmones, el corazn o los testculos. Palabras clave: Leucemia, clulas madres, glbulos blancos, rojos, plaquetas. INTRODUCCIN

La leucemia fue descubierta en el mundo hace casi 200 aos, por lo que puede considerarse un problema reciente comparado con otros grandes flagelos de la humanidad. Desde su descripcin inicial, las leucemias han sido foco de una impresionante investigacin mdica, debido a varias razones: sus dramticas manifestaciones clnicas, su frecuencia e impacto en la niez, su hallazgo en animales, la sencillez de los anlisis de la sangre perifrica y de la mdula sea que permitieron comprender mejor la hematopoyesis, y su forma de tratamiento, adaptada posteriormente a otros tipos de neoplasias en el ser humano. Sin embargo, el aspecto cumbre de su estudio fue el descubrimiento, hace 30 aos, de que la variedad ms comn en el nio, la leucemia linfoctica aguda, poda curarse en al menos la mitad de los casos (Aur et al. 1971), la primera vez que esto se consegua en una neoplasia generalizada. (1,2) La leucemia fue descubierta casi al mismo tiempo por dos mdicos brillantes que llevaron a cabo estudios cuidadosos, tanto en sus enfermos como en autopsias (Dameshek y Gunz 1964). El primero en describir esta enfermedad fue Velpeau en 1827, el cual observ un paciente de 63 aos con fiebre, debilidad y un crecimiento descomunal del abdomen. l encontr en la autopsia un hgado y un bazo enormes (el bazo pes 4 kilos), y la 1 de 5

30/04/2010 10:09 a.m.

http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2145/1/Leuce... "sangre era como una papilla de avena que recordaba la consistencia y el color de las levaduras del vino tinto" (Velpeau 1827). (3)

Por otra parte, Barth (1856) estudi en 1839 un paciente cuya sangre fue analizada por Donn (1844), el cual observ en la autopsia al microscopio, unos "glbulos mucosos muy parecidos a las clulas del pus". De acuerdo con esta secuencia, Donn habra sido la primera persona que describi microscpicamente las clulas leucmicas. (4) Los estudios iniciales de pacientes vivos con leucemia se hicieron en 1845 por tres investigadores de la poca: Virchow (1845) en Alemania, el cual llam a la enfermedad sangre blanca y fue el primero en proponer que el problema no era infeccioso sino una patologa diferente que afectaba a ciertos rganos, y Bennett (1845) y Craigie (1845) en Escocia, los cuales reconocieron tambin la entidad como un problema propio de los glbulos blancos. Virchow (1856), quien llegara a ser uno de los grandes hombres en la patologa mundial, introdujo dos aos despus el trmino leucemia, el cual ha perdurado hasta nuestros das, dado que el nombre de leucocitemia propuesto por Bennett (1852) prevaleci slo por corto tiempo. Virchow diferenci en su trabajo la leucemia de la leucocitosis, describiendo a la vez dos tipos de leucemia: el esplnico, asociado con esplenomegalia, y el linftico, donde se presentaba aumento de tamao de los ganglios linfticos. Aos despus, en 1857, hubo otros aportes novedosos. Friedreich (1857) describi por primera vez una modalidad de leucemia que llam aguda, y Neumann (1878) estableci la existencia de la leucemia mielgena, conceptos novedosos para aquel tiempo. (5)

Es importante aquilatar el trabajo de estos pioneros en el descubrimiento de la leucemia, sobre todo porque cientficamente, la clasificacin y el estudio de la leucemia no pudieron visualizarse sino hasta que se conoci la tincin de Erlich (1891) en 1891, la cual permiti diferenciar las distintas etapas madurativas de los leucocitos e identificar las diferentes variantes de las clulas leucmicas. Resulta tambin interesante conocer que desde 1903 la leucemia se clasificaba en aguda (linfoctica, mieloctica, monoctica o eritroleucemia) y en crnica (linfoctica o mieloctica) (Reschad y Schilling-Torgau 1913). Sin embargo, no fue sino hasta 1930, al comenzar a realizarse en Europa los aspirados de mdula sea, que empezaron a comprenderse mejor las alteraciones morfolgicas de las clulas madres que producen esta enfermedad (Clemmensen 1974). (6) Los factores de riesgo pueden variar segn los distintos tipos de leucemia.

Radiacin. Las personas expuestas a concentraciones muy altas de radiacin son mucho ms propensas a padecer leucemia mieloide aguda, leucemia mieloide crnica o leucemia linfoctica aguda.

Explosiones de bomba atmica. Las explosiones de bombas atmicas produjeron concentraciones muy altas de radiacin (como las explosiones de Japn en la Segunda Guerra Mundial). Las personas, especialmente los nios, que sobreviven explosiones de bombas atmicas tienen un riesgo mayor de leucemia.

Radioterapia. Otra fuente de exposicin a altas concentraciones de radiacin es el tratamiento mdico para el cncer y otras enfermedades. La radioterapia puede aumentar el riesgo de leucemia.

Rayos X de diagnstico. Los rayos X dentales y otros estudios de rayos X de diagnstico (como las tomografas computarizadas, TC) exponen a las personas a concentraciones mucho ms bajas de radiacin. Actualmente se desconoce si esta concentracin baja de radiacin en nios y adultos se relaciona con la leucemia. Los investigadores estn estudiando si la administracin de muchos estudios con rayos X puede aumentar el riesgo de padecer leucemia. Ellos estn estudiando tambin si las tomografas computarizadas durante la infancia estn asociadas a un mayor riesgo de padecer leucemia. Tabaquismo. El fumar cigarrillos aumenta el riesgo de padecer leucemia mieloide aguda. Benceno. La exposicin al benceno en el lugar de trabajo puede causar leucemia mieloide aguda. ste puede causar tambin leucemia mieloide crnica o leucemia linfoctica aguda. El benceno se usa ampliamente en la industria qumica. Tambin se encuentra en el humo del tabaco y en la gasolina. Quimioterapia. Los pacientes con cncer que son tratados con ciertos tipos de frmacos para combatir el cncer algunas veces ms tarde presentan leucemia mieloide aguda o leucemia linfoctica aguda. Por ejemplo, el tratamiento con frmacos conocidos como agentes alquilantes o inhibidores de la topoisomerasa est asociado a una pequea posibilidad de padecer leucemia aguda ms tarde.

Sndrome de Down y algunas otras enfermedades hereditarias. El sndrome de Down y algunas otras enfermedades hereditarias pueden aumentar el riesgo de padecer leucemia aguda.

Leucemia mieloide aguda. Presentacion de un caso clinico .2

Sndrome mielodisplsico y algunos otros trastornos de la sangre. Las personas con ciertos trastornos sanguneos tienen un mayor riesgo de padecer leucemia mieloide aguda.

2 de 5

30/04/2010 10:09 a.m.

http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2145/1/Leuce... Virus de la leucemia de clulas T humanas tipo I (HTLV-I). Las personas con infeccin de HTLV-I tienen mayor riesgo de un tipo de leucemia poco comn conocido como leucemia de clulas T en adultos. Si bien el virus HTLV-I puede causar esta enfermedad poco comn, la leucemia de clulas T en adultos y otros tipos de leucemia no son contagiosos. Antecedentes familiares de leucemia. Es raro que ms de una persona en una familia tenga leucemia. Cuando esto sucede, lo ms probable es que se trate de leucemia linfoctica crnica. No obstante, slo pocas personas con leucemia linfoctica crnica tienen a su padre, madre, hermano, hermana, hijo o hija que padece tambin esta enfermedad. El tener uno o ms factores de riesgo no significa que una persona va a tener leucemia. La mayora de las personas que tienen factores de riesgo nunca padecen la enfermedad. (7-10)

En cuanto a los tipos de leucemia tenemos que si el proceso de crecimiento descontrolado se realiza de forma muy rpida, de tal forma que se desarrollen extraordinariamente el nmero de clulas inmaduras, se denominar leucemia aguda. Si el proceso es ms lento, dando lugar a la maduracin de estas clulas, aunque no son clulas normales sino cancerosas, se denominar leucemia crnica. Hay otras clasificaciones: as tenemos la clasificacin tradicional, segn sea la naturaleza de la clula afectada, que diferencia la leucemia linfoide y la leucemia mieloide.

En la leucemia linfoide las clulas, que normalmente se transforman en linfocitos, se hacen cancerosas y rpidamente reemplazan a las clulas normales que se encuentran en la mdula sea. En la leucemia mieloide, los granulocitos no se desarrollan sino que, al igual que en la linfoide, se convierten en clulas cancerosas que invaden la mdula sea. La clasificacin FAB (franco-alemana-britnica) las diferencia segn la morfologa celular. As hay tres grupos de leucemias linfoides, del L1 al L3, y siete grupos de leucemias mieloides, del M1 al M7. Leucemias Linfticas Agudas (LLA) Segn el tipo de precursores:

Leucemias no linfticas: M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: M7:

Leucemia Linftica de precursores B: ms comn nios y curable. Leucemia Linftica de precursores T: CD10 negativo en el 20% de los casos. Clasificacin morfolgica: Leucemia Linftica tipo L1: clulas pequeas de ncleo regular. Leucemia Linftica tipo L2: clulas grandes con pleomorfismo nuclear y nucleolo prominente. Leucemia Linftica tipo L3: clulas con ncleo vesicular y citoplasma vacuolado.

Todos los casos expresan CD33 o bien expresan adems CD13, 14 o 15. Indiferenciada: 3%. Mieloblstica sin grnulos (10%). Mieloblstica grnulos (25%). Mieloblstica promieloctica (10%). Mielomonoctica (20%). Monoctica (20%). Eritroleucemia (5%). Megacarioctica (5%)

Existen otras leucemias, ms raras, que no tienen marcadores (son clulas indiferenciadas). Las dos clasificaciones son vlidas pero se tiene que conocer esta ltima ya que distingue claramente entidades clnicas diferentes, se facilita la comunicacin entre centros de diversas localidades y se aplica el tratamiento que ser especfico a la leucemia que tenga cada paciente. (11-14) PRESENTACIN DEL CASO Se trata de un paciente masculino de 24 aos de edad, trabajador en unas minas ubicadas en Caracas en Venezuela, antecedentes de salud aparente, solo refiere que en algunas ocasiones sinti ligero dolor en el lado izquierdo del abdomen cuando realizaba algunos esfuerzos mientras realizaba su labor, niega otro antecedente, acude al sector 3 (consultorio mdico) por presentar fiebre de 39 grados centgrados constatada termomtricamente y adems por presentar unos puntos rojos diseminados en todo el cuerpo(es lo que ms le llama la atencin), refiri cansancio y marcada debilidad.

3 de 5

30/04/2010 10:09 a.m.

http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2145/1/Leuce... Datos positivos al examen fsico:

Temperatura: 39 grados centgrados.

Piel: Se constat petequias diseminadas por todo el cuerpo especficamente en las extremidades y en la piel que recubre el abdomen

Cuello: ganglios sobre todo submaxilares derecho e izquierdo y toda la cadena lateral del cuello de forma bilateral estaban inflamados, as como los ganglios occipitales, no dolorosos a la palpacin, no formaban paquetes y la consistencia era fibroelstica. Abdomen: A la palpacin superficial y profunda se constat una tumoracin en el hipocondrio izquierdo y otra en el hipocondrio derecho que se correspondi con el bazo e hgado respectivamente (hepatoesplenomegalia), el paciente refiri ligera molestia pero no dolor durante las maniobras de palpacin. Se le indican exmenes complementarios de urgencia pero sealo que primero proced a la normalizacin de la temperatura los cuales fueron: Hemoglobina: 6 g /L Axilas: Se palparon ganglios en ambas axilas derecha e izquierda con iguales caractersticas a los del cuello.

Leucograma: Leucos 30 x 103/L, presencia de incontables clulas inmaduras en la sangre, (con desviacin a la izquierda) Conteo de plaquetas: Trombocitopenia 83 x 10 9/L Parcial de Orina: Negativo

Ecosonograma de abdomen: Se constat un aumento de la ecogenicidad del hgado y el bazo, precisndose aumento de volumen de ambos. Al evaluar los complementarios de urgencia indicados decido referir con carcter urgente al paciente a un centro hospitalario para ingreso de inmediato, sospechando la presencia de una Leucosis Aguda. Durante el ingreso se le realizan exmenes complementarios, voy a sealar los ms importantes. Hemoglobina: 5.5 g/L Leucograma: Leucos 45 x 103 /L

Radiografa de trax: Se observa ensanchamiento del mediastino lo cual se correspondi con aumento de volumen de los ganglios linfticos a ese nivel.

Leucemia mieloide aguda. Presentacion de un caso clinico .3

Plaquetas: Marcada trombocitopenia 43 x 109/l Medulograma: constatndose una pancitopenia.

Biopsia de mdula sea: Se constat la presencia de clulas leucmicas.

Puncin lumbar: Se analiz el lquido cefalorraqudeo constatndose la presencia de clulas leucmicas en el mismo. Citogentica: El laboratorio estudia los cromosomas de las clulas de muestras de sangre, de mdula sea o de ganglios linfticos. Se encontraron cromosomas anormales.

Radiografa de trax: Corroborando la presencia de ganglios linfticos inflamados debido al ensanchamiento del mediastino. Discusin del caso Por todo lo antes expuesto, la sintomatologa, el examen fsico y los resultados de los exmenes complementarios tanto los de urgencia como los indicados durante su ingreso se lleg al diagnstico de una Leucemia Mieloide Aguda e inmediatamente se comenz con el tratamiento: Medidas generales: 4 de 5

30/04/2010 10:09 a.m.

http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2145/1/Leuce... - Transfusin de sangre - Transfusin de plaquetas. - Para prevenir las complicaciones infecciosas debido a que el tratamiento de este tipo de leucemia provoca aplasia medular se le recomend al paciente uso de tapabocas, lavado cuidadoso de las manos, se aisl al enfermo, se utilizaron medicamentos profilcticos. - Como consecuencia de la quimioterapia el cido rico puede elevarse en sangre por lo que se le comenz a indicar al paciente alopurinol 100mg cada 8 horas. - Psicoterapia. Tratamiento especfico: Llev 3 fases: 1. Fase de induccin 2. Fase de consolidacin 3. Fase de intensificacin

El tratamiento de esta leucemia intenta conseguir la remisin precoz, pero este tipo de leucemia responde a menos frmacos y adems el tratamiento suele empeorar el estado del paciente antes de empezar a proporcionarle alguna mejora. El paciente luego de la quimioterapia present varias complicaciones como fstula anal, neumona de base, accidente cerebrovascular que le imposibilitaron la marcha. 2 meses despus de haber recibido el tratamiento falleci.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Harrison, T. R. Oncologa y hematologa, Principios de Medicina Interna. Chile: McGraw-Hill Interamericana. 2006 2. Robbins, S. L. Enfermedades de los leucocitos, los ganglios linfticos, el bazo y el timo, Patologa Estructural y Funcional. Espaa. 2005 3. Dorman S, Kr&uumlger M, Hentschel R et al. Life-threatening complications of transient abnormal myelopoiesis in neonates with Down syndrome. Eur J Pediatrics 2004. 4. Wetzler M, Bloomfield CD. Leucemia mieloide aguda y crnica. En: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, et al, ed. Principios de medicina interna. 14 edicin. Madrid: Mc Graw-Hill Interamericana, 2000. 5. Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. The world Health organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002. 6. Harris, NL, Jaffe, ES, Diebold, J, et al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: Report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House, Virginia, November 1997. J Clin Oncol 1999. 7. Estey, EH. Therapeutic options for acute myelogenous leukemia. Cancer 2001; 92:1059. 8. Pui, CH, Relling, MV, Downing, JR. Acute lymphoblastic leukemia. N Engl J Med 2004. 9. Ministerio de Salud Pblica del Chaco. Anuario 2000: estadsticas vitales. Direccin de Estadstica Sanitaria. Ministerio de Salud Pblica. Provincia del Chaco; 2000. 10. Instituto Nacional de Estadsticas y Censos. Censo nacional de poblacin y vivienda 1991 y censo nacional de poblacin, hogares y viviendas 2001. INDEC, Argentina. 11. Ortega JJ. Leucemias agudas infantiles. En: Sans-Sabafren J, Besses Raebel C, Vives Corrons JL. Hematologa Clnica 5 ed. Elsevier 2006. 12. Mayo GL, Carter JE, McKinnon SJ. Bilateral optic disk edema and blindness as initial presentation of acute lymphocytic leukemia. Am J Ophtalmol 2002. 13. Schocket LS, Massaro-Giordano M, Volpe NJ, Galetta SL. Bilateral optic nerve infiltration in central nervous system leukemia. Am J Ophtalmol 2003. 14. Arruga J. Lesiones metastsicas y paraneoplsicas del nervio ptico. Rev Neurol 2000.

5 de 5

30/04/2010 10:09 a.m.