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GN GN membranoproliferativa
Nefropatía IgG
Patogenia
Anatomía Patológica
Vemos varias fases, las más avanzadas son fibróticas con escasa celularidad ,
en estas fases precoces cuando las semilunas son celulares el tratamiento será más
agresivo, pues es cuando tenemos posibilidades de revertir el cuadro y preservar el
glomérulo. Si vemos solamente semilunas fibrosas el tratamiento no será tan agresivo.
Clínica
Tratamiento
- Tipo I: se trata con plasmaféresis a diario o en días alternos hasta que dejen
de detectarse anticuerpos anti MBG circulantes (habitualmente de 1 a 2
semanas). A esto se asocian glucocorticoides, ciclofosfamida y/o azatioprima
para suprimir la nueva síntesis de anticuerpos. Cuanto más precoz sea el
tratamiento mejor. Si solamente tiene semilunas fibrosas no se hace
plasmaféresis, solamente se le deja inmunodeprimido. La supervivencia renal
es superior al 90% si la cratinina sérica no supera los 5 mg/dl y es solamente
del 10% si supera esta cantidad. Las recidivas son frecuentes. Como hemos
dicho, el transplante se puede realizar tras 1 año sin anticuerpos circulantes. Si
hay hemorragia pulmonar grave se dan bolos de esteroides.
- Tipo II y tipo III: no se usa plasmaféresis. Se tratan con bolos de esteroides.
En el tipo III se usan glucocorticoides en pulsos durante 3 días consecutivos a
los que sigue una dosis diaria 1mg/kg y ciclofosfamida oral 1-2 mg/kg/día.
Normalmente el tratamiento es eficaz con Creatininas inferiores a 6 mg/dl
(aunque se han visto en algunos casos de pacientes en diálisis resultados
positivos, al contrario que en la tipo I).
GN Membranoproliferativas
La evolución es bastante parecida en los tipos I y III, por lo que nosotros a nivel
didáctico los igualaremos.
Algunos pacientes cursan con síndrome nefrótico, otros con síndrome nefrítico, y
pueden darse ambos en el mismo paciente, que al cabo de los años padecerá
Insuficiencia Renal. Es responsable del 10% de Síndromes Nefróticos en niños y
adultos y del 20% de Síndromes Nefríticos Agudos. La edad media de diagnóstico es
entre los 5 a los 15 años. Esta enfermedad, al ser muy progresivamente escalonada
es de difícil diagnóstico. En cuanto a la distribución entre sexos vemos que es algo
más frecuente en mujeres.
Patogenia
Anatomía Patológica
Clínica
- Tipo II: también se presenta con proteinuria y síndrome nefrótico, pero algunos
enfermos muestran síndrome nefrítico, GNRP (si pasan del 50% de
proliferación epitelial) o macrohematuria recidivante. Sigue una evolución
variable, manteniéndose estable el filtrado glomerular en algunos enfermos, o
disminuyendo y evolucionando hacia una ESRD (Insuficiencia Renal Terminal)
en un plazo de 5 a 10 años en otros.
Son signos de mal pronóstico ver semilunas, ser muy hipertenso, tener
insuficiencia renal avanzada...lo que hace que a los 10 años del diagnóstico los
pacientes suelen necesitar entrar en diálisis.
Emilio Peña