Publicaciones originales Carcinoma Suprarrenal

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Publicacin digital de la 1ra Ctedra de Clnica Mdica y Teraputica y la Carrera de Posgrado de especializacin en Clnica Mdica Facultad de Ciencias Mdicas - Universidad Nacional de Rosario Rosario - Santa Fe - Repblica Argentina

Publicacin Original Carcinoma Suprarrenal

DUTTO, M.; PAULAZZO, M., CALIANI, L.; et al.
Sanatorio Santa Fe- Servicio de Clnica Medica- Santa Fe- Santa Fe- Argentina Introduccin El carcinoma Suprarrenal es un tumor sumamente raro representando un 0.2% de todos los tumores con una incidencia de 1-2 casos por milln de habitantes. Tiene una distribucin bimodal, presentndose con mayor frecuencia antes de los 5 aos de vida, generalmente asociado a otras malformaciones o tumores como el Tumor de Wilms o Hamartomas; y durante la cuarta o quinta dcada de vida, alrededor de los 45 aos de vida. Se presenta ms comnmente en mujeres. Cuando se presenta en hombres lo hace en edades ms avanzadas y se asocia a peor pronstico. El 20-40% de los tumores suprarrenales son no funcionantes y se presentan en edades avanzadas. Caso Clnico Se presenta el caso de una mujer de 52 aos de edad oriunda de la localidad de Progreso, Provincia de Santa Fe, que consult por un episodio de temblor generalizado de minutos de duracin, sin fiebre, que cedi espontneamente, acompaado de crisis de ansiedad. Durante los dos meses previos a la consulta la paciente present sudoracin nocturna, prdida de peso de 7 kg, hiporexia y astenia. Al examen fsico no evidencia estigmas de hipercortisolismo, ni hiperandrogenismo, encontrndose con signos vitales conservados, mucosas plidas y hmedas. En abdomen se constata una tumoracin visible y palpable en hemiabdomen izquierdo, dura, no dolorosa de bordes bien definidos en flanco y fosa ilaca izquierda, mate a la percusin. Sin soplos en cavidad abdominal. Como antecedentes personales de relevancia la paciente tenia un diagnstico de artritis reumatoidea desde los 26 aos, medicada con metotrexate, cido flico,
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hidroxicloroquina, pantoprazol, naproxeno y prednisona 5mg/da desde hace 20 aos. Laboratorio: Hcto 32.3, HB 10, Retic. 0.5, GB 5200, Plaq. 229.000, VES 58, Glic 0.87, U 0.23, GOT 25, FA 249, BT 5.7, BI 5.3, BD 0.4, LDH 373, Na 140, K 4.1. Radiografa Trax: silueta cardaca dentro de lmites normales. Resto sin particularidades. Ecografa Abdominal: se destaca a nivel del rin izquierdo, lesin ocupante en polo superior de 127 mm de dimetro. Sin dilatacin de la va excretora. Por no quedar claro los lmites de la lesin se decide la realizacin de TAC de Abdomen con contraste donde se constata una lesin voluminosa de lmites netos con reas de diferente densidad en su interior (de hasta 42 UH) y zonas de necrosis a nivel del polo renal izquierdo sin poder diferenciar si se trata de una lesin renal o suprarrenal.

TAC voluminosa masa ocupante de espacio con densidades de partes blandas y reas de menor atenuacin central sugestivo de proceso neoproliferaltivo con necrosis centra. Posterior a la inyeccin de contraste presenta un realce irregular y heterogneo.

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Cortisol Libre en orina: 46.7 mcg/da (34-122 mcg/da)

Se realiza estadificacin con TAC de trax, endoscopa digestiva alta y baja, y centellograma seo corporal total siendo los mismos normales por lo que se decide la intervencin quirrgica realizndose suprarrenalectoma con nefrectoma radical izquierda, mas esplenectoma de necesidad envindose el material a anatoma patolgica.
Para determinar el rgano afectado se realiza RMN con gadolinio la cual confirma la etiologa suprarrenal con reas de diferente intensidad correspondiendo a zonas necrticas. 5)

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Peso de la masa: 430gr RMI: voluminosa lesin ocupante de espacio, predominantemente mixta con reas hipo intensas en T1 e hiperintensas en T2 en su interior sugestivo de proceso neoproliferativo con necrosis central. Esta lesin ocupa parte de la regin epigstrica y hipocondrio izquierdo, disponindose entre el estomago y el bazo. Posterior a la administracin de gadolinio muestra un realce heterogneo e irregular.

Histopatologa: 7)

Se solicita laboratorio especfico para MOE suprarrenal en orina: Metanefrinas: 83.10 mcg/da (48 290 mcg/da) Ac. Vanillil Mandlico: 3.84 mg/da (hasta 7 mg/da) Epinefrina: 0.50 ng/da (2-24 ng/da) Norepinefrina: 27 ng/da (15-100 ng/da) Catecolaminas Totales: 27.5 ng/da (26-121 ng/da) Normetanefrinas: 192 mcg/da (82-500 mcg/da) Metanefrinas totales: 275.1 mcg/da (120-700 mcg/da)

Clulas grandes o medianas con ncleos redondeados, anisocariticos, pleomrficos y citoplasmas microvacuolados.

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Estadios: I- Menor a 5 cm, sin invasin local, linftica o metstasis a distancia II- mayor a 5 cm, sin invasin local, linftica o metstasis a distancia III- tumor con invasin local o linftica IV- tumor con metstasis a distancia Nuestra paciente se encontraba en estadio II.
Se recibe el informe de anatoma patolgica, el cual concluye en carcinoma suprarrenal.

Discusin El carcinoma suprarrenal es una entidad sumamente rara, siendo la variedad no funcionante la menos frecuente. Generalmente se diagnostica en estadios avanzados debido a la ausencia de sntomas precoces. Se caracteriza por: -Sntomas debido a la propia masa adrenal: (masa palpable, dolor abdominal, sntomas gastrointestinales por compresin) -Sntomas debidos a la diseminacin locorregional y/o a distancia: (obstruccin de vena cava, trombosis de vena renal). Localmente invade los ganglios periarticos. Metastatiza a distancia a pulmn (60%), hgado (50%), linfticos (48%), hueso (24%), rin (5%), cerebro (4%). -Sntomas de hipersecrecin hormonal en el caso de ser funcionantes. Los mtodos diagnsticos se basan en: Evaluacin hormonal Diagnstico por imgenes: - TAC de Abdomen: evaluando tamao tumoral, unidades hounsfield, invasin local y a distancia. Se evalan los criterios de malignida: masa mayor a 4-6 cm, bordes irregulares ,falta de homogeneidad, calcificaciones de los tejidos blandos, reas de necrosis, presencia de hemorragia, mayor a 10 Unidades Hounsfield , unilateral , vascularizacin, rpido crecimiento ( ms de 2cm por ao) - RMI de Abdomen: extensin a vena cava - Gammagrafa - PET - PAAF no recomendada Los criterios diagnsticos de malignidad anatomopatolgicos: Peso del tumor ( mayor a 100g) Marcadores de malignidad (WEISS): atipa nuclear, ndice mittico (mayor 5/50), mitosis atpicas, arquitectura celular (crecimiento difuso), clulas claras (menos 25%), necrosis, pleomorfismo celular, invasin de cpsula tumoral, invasin vascular.

Tratamiento: La ciruga es el tratamiento de eleccin y el nico con posibilidades curativas. Con una mortalidad quirrgica del 5% o menos, se debe realizar siempre que sea posible teniendo en cuenta la reseccin completa de la masa con mrgenes libres, siempre manteniendo la integridad capsular y realizando linfadenectoma. El tratamiento quimioterpico se realiza con etposido, doxorrubicina, cisplatino ms mitotano( 53,5% de respuestas) o estreptozotocina/mitotano (36,4% de respuestas). Pronstico: Generalmente es malo debido a dificultades en el diagnstico por su localizacin y a que invade estructuras vasculares, por lo que metastatiza rpidamente, un 50 60% de los tumores diagnosticados presentan evidencia de diseminacin locorregional o a distancia al momento del diagnstico con una supervivencia a los 5 aos variable: 60% en estadio I, 58% en II, 24% en III, 0% en IV. El 35-85% de aquellos en los que se ha realizado reseccin, segn las series, desarrollan recurrencias locales o a distancia en el seguimiento posterior. Conclusin Se presenta el caso debido a la rareza del mismo y a la falta de publicaciones en una patologa tan infrecuente y destacando la importancia realizar un buen interrogatorio y examen fsico a la hora de confeccionar una historia clnica.

Bibliografa 1. Linda NG, Libertino J. Adrenocortical Carcinoma: Diagnosis, evaluation and treatment. J Urol Jan 2003; Vol.169: 5-11. Chouairy C. Adrenocortical Carcinoma. J Urol 2008; 179: 323. Liou LS, Kay R. Adrenocortical carcinoma in children. Review and recent innovations. Urol Clin North Am 2000; 27(3): 403-21 Terzolo M, Angeli A., Fassnacht M y cols. Adjuvant mitotane treatment for Adrenocortical Carcinoma. N Engl J Med 2007; 356(23): 2372-80. Fassnacht M, Hahner S, Polat B y cols. Efficacy of adjuvant radiotherapy of the tumor bed on local recurrence of adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91(11): 4501-4

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Publicaciones originales - Carcinoma Suprarrenal 6. Fransisco Seplveda, Roberto Saldas, Octavio Castillo. Revisin de Carcinoma Suprarrenal. Sociedad Chilena de Urologa. Vol 74/N1 2009. Gagner M, Lacroix A, Bolte E. Laparoscopic adrenalectomy in Cushing's syndrome and pheochromocytoma. N Engl J Med. 1992;327:10331036. Gill IS. The case for laparoscopic adrenalectomy. J Urol. 2001;166:429-436. Ramrez CP, Santoyo J, Domnguez M E et al. Carcinoma suprarrenal: Supervivencia a 7 aos libres de enfermedad tras resecciones repetidas de recidivas locoregional y a distancia. Revisin a raz de un caso con una pobre esperanza de vida inicial. Arch Esp Urol 2005; 58:115-19. Norton JA. Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1528-39. M.J. Menndez Caldern, F. Casal, J. Prieto, L. Cacho, C. Tunsn. Carcinoma suprarrenal. Analisis restrospectivo de cinco casos. An. Med. Interna (Madrid) v.23 n.11 Madrid nov. 2006

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