 Esta clase es continuación del tema de manifestaciones dermatológicas

en enfermedades del colágeno. Este tema engloba tres enfermedades:

Lupus (ya explicado), Dermatomiositis y Esclerodermia.
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DERMATOMIOSITIS
Es una enfermedad autoinmune que combina una miopatía
inflamatoria junto a una afectación cutánea típica.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
- Debilidad muscular simétrica proximal
- Lesiones cutáneas
- Elevación de enzimas musculares en plasma
- Biopsia muscular con signos de miopatía inflamatoria
- Alteraciones electromiográficas.

CLASIFICACIÓN
Se clasifican en 5 grupos:

- GRUPO I  PM primaria idiopática.

- GRUPO II  DM primaria idiopática

- GRUPO III  DM/PM asociada a neoplasias

- GRUPO IV  DM/PM infantil asociada a vasculitis

- GRUPO V  DM/PM asociada a enfermedades del tejido conectivo.

PM= Polimiositis; DM= Dermatomiositis.

LESIONES CUTÁNEAS TÍPICAS

 Eritema liliáceo periorbitario o heliotropo: Eritema de tonalidad

violácea, a veces muy tenue, que se asocia a edema más o menos
 intenso y de distribución bilateral y simétrica. Se localiza en párpados
superiores y periorbitario con más frecuencia; pero también puede
asentar sobre el surco nasogeniano, mejillas y región interciliar. Puede
tener una duración muy prolongada.

 Pápulas de Gottron: Pápulas o placas eritemato-violáceas, con

cambios variables en su superficie, de descamación e

hiperqueratosis que evolucionan a atrofia y poiquilodermia.
Asientan sobre las articulaciones, de forma muy característica en
las metacarpofalangicas e interfalángicas; y menos
frecuentemente en codos.

 Poiquilodermia: Aparece esta lesión en la “v” del escote de forma

muy típica y en sus superficie es posible ver erosiones o
ulceraciones como consecuencia de la isquemia producida por la
vasculitis.

 Lesiones ungueales: Hay engrosamiento de la cutícula, junto a

eritema y telangiectasias periungueales.

 Calcinosis: Consiste en el depósito de calcio en la piel y músculo.
Al estar subcutáneo (que no está en la superficie) aparece en
forma de nódulos indurados y deconsistencia pétrea.

 Úlceras necróticas: Son secundarias a la isquemia por vasculitis.

ESCLERODERMIA

“Esclerodermia” significa endurecimiento de la piel; pero este término

se utiliza para designar a un grupo heterogéneo de procesos en los que la
afectación cutánea puede acompañarse o no de alteraciones en múltiples
órganos. Es, por ello, que la esclerodermia se clasifica en dos grandes
grupos:
- Esclerodermia Localizada  Limitada a piel y tejidos
subyacentes.
- Esclerodermia Sistémica  Trastorno multivisceral del tejido
conectivo.
Por último, se reconocen cuadros esclerodermiformes inducidos por
determinados productos químicos.

ETIOPATOGENIA
En la etiopatogenia de esta enfermedad intervienen dos tipos de
alteraciones: Anomalías vasculares y alteraciones inmunológicas. Por último
darán lugar a anomalías en la síntesis del colágeno y se desarrollará fibrosis
como consecuencia.

 Anomalías vasculares: Aparece:

- Reducción del número de capilares con dilatación del resto.

 - Alteraciones de la pared de pequeñas arterias, con
engrosamiento de la íntima y el consiguiente estrechamiento de
la luz. Esto dará lugar a manifestaciones necróticas.

 Alteraciones inmunológicas: Características:

- Asociación a otras enfermedades inmunológicas.

- Semejanza con la enfermedad injerto contra huésped.
- Infiltrado de linfocitos T cooperadores en biopsia de piel.
- Presencia de anticuerpos antinucleares: anti-centrómero y anti-
Scl 70.
- Presencia de anticuerpos antinucleolares: anti-MP-Scl, anti-
fiblilarina y anti-RNA polimerasa I.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Existen dos tipos anatomopatológicos en función de la fase de la
enfermedad en que se encuentra el paciente en el momento de realizar la
biopsia.

 FASE INICIAL: En esta fase predomina la inflamación y el

edema y presenta un infiltrado de Linfocitos T perivascular, en
anejos y en tejido celular subcutáneo. Se da más en la
esclerodermia localizada.

 FASE DE ESCLEROSIS: Es una fase mas evolucionada y en ella

aparecen haces gruesos y más eosinofílicos de colágeno, que
darán lugar a la atrofia de glándulas sudoríparas ecrinas y
folículos. Además se observa menor número de vasos,
presentando los restantes fibrosis en la pared, con la
consiguiente reducción de la luz. Este tipo es más frecuente en
la esclerodermia sistémica.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

 CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN:
 Constituye un trastorno generalizado del tejido conectivo que afecta
la piel, la sinovial y ciertos órganos como el tubo digestivo, el pulmón, el
corazón y el riñón. La esclerosis es el dato clínico patognomónico para el
diagnóstico.
Se clasifica según la localización, extensión y modo de progresión de
la induración de la piel en Esclerosis Sistémica Difusa y Esclerosis
Sistémica Limitada.

a)Esclerosis Sistémica Limitada: La induración de la piel afecta a la

porción distal de las extremidades, desde las articulaciones
metacarpofalángicas y metatarsofalángicas hasta las articulaciones
de los codos y las rodillas, respectivamente. Es por tanto una
acroesclerosis.

Se caracteriza por:
 Fenómeno de Raynaud de más de un año de evolución.
 Esclerosis ausente o de piel acral.
 No presenta afectación articular.
 No presenta afectación visceral o ésta es tardía.

 Anticuerpos anti-nucleares (ANA)  anti-centrómero.

 Capilaroscopia Dilatación de capilares sin destrucción de los

mismos.
 Mayor supervivencia que en la forma difusa.

Existe dentro de esta forma un síndrome más específico llamado

Sd. de CREST, acrónimo que significa calcinosis, Raynaud, estenosis
esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.

b)Esclerosis Sistémica Difusa: La induración se extiende desde los

codos y rodillas a la porción proximal de las extremidades y el tronco.
Puede comenzar siendo acral e ir extendiéndose proximalmente.

 Fenómeno de Raynaud de menos de un año de evolución.

  Esclerosis mas generalizada, tanto de tronco como acral.

 Afectación articular Tenosinovitis.

 Afectación visceral precoz y severa.

 Anticuerpos anti-nucleares (ANA)  anti-Scl 70.

 Capilaroscopia Desaparición de capilares

 Supervivencia menor que en la forma limitada.

E.S.LIMITADA E.S.DIFUSA
F. de Raynaud > 1 año < 1 año
Esclerosis Acral o ausente Acral y en tronco
Afectación articular No Tenosinovitis
Afectación visceral No o tardía Precoz y severa
ANAs Anti-centrómero Anti- Scl 70
Supervivencia Mayor Menor

 CLÍNICA DE LA ESCLERODERMIA SISTÉMICAÇ

En una FASE INICIAL la piel aparece edematosa (sin fóvea),

eritematosa y algo indurada; de manera que el paciente no puede mover
bien los dedos.

Tras semanas o meses, la clínica evoluciona a otra fase; FASE

INDURATIVA. En ésta, la piel se vuelve dura, lisa y adherida a planos
profundos; lo que le da una
consistencia de coraza e impide
Telangiectasias
pellizcar la piel y la movilización de
las extremidades. Se pierden los
pliegues fisiológicos de la piel, en
especial, los de la cara, lo que tras
una sensación inicial de
rejuvenecimiento, deja paso a una
cara inexpresiva y gestualmente
inmóvil. Los labios se adelgazan, la
apertura bucal disminuye y aparecen unos finos pliegues radiales alrededor
de la boca.
 Otros cambios que pueden observarse en las zonas de piel indurada,
son:
- Destrucción de anejos por la disposición de los haces de colágeno
a su alrededor; dando lugar a alopecia y anhidrosis.
- Cambios de la pigmentación sobre todo en forma de
hiper/hipopigmentación; adquiriendo una apariencia moteada.
- Telangiectasias; que se caracterizan por ser máculas violáceas, de
bordes irregules, que se localizan preferentemente en la cara.
- Calcificaciones cutáneas; que aparecen como tumoraciones
subcutáneas, duras que pueden ulcerarse y drenar un material
espeso de color blanco.

Raynaud
- Ulceraciones de los pulpejos de los
dedos por isquemia. La reabsorción
progresiva de las falanges distales
conduce al acortamiento e, incluso,
desaparición de las mismas.

 DIAGNÓSTICO
Existen unos criterios diagnósticos basados en criterios mayores y
menores:

 CRITERIO MAYOR → Esclerosis cutánea proximal

 CRITERIOS MENORES:

o Esclerodactilia
o Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos
o Fibrosis pulmonar bibasal.

Un criterio mayor o dos criterios menores = DIAGNÓSTICO!!

 Según las características clínicas típicas o atípicas que presenten se
puede distinguir entre una esclerodermia sistémica típica o atípica.

- TIPICA: Puede aparecer esclerosis simétrica típica de la piel*,

Raynaud, alteraciones capilaroscópicas, ANAs, alteraciones
sistémicas características.
Diagnóstico con el criterio * mas dos de los otros!!

- ATÍPICA: Combina los criterios anteriores SIN presentar

cambios cutáneos o presentando solamente la tumoración
de los dedos.

 TRATAMIENTO
Es decepcionante por la escasa respuesta. Debe individualizarse para
adaptarlo a las características del paciente y de su sintomatología.
En general, se plantea el tratamiento de las complicaciones que
vayan surgiendo:
- Rehabilitación de las articulaciones.
- Evitar el frío y los cambios bruscos de temperatura.
- Síndrome de Raynaud → con vasodilatadores como el nifedipino.
- Esofagitis por reflujo  con medidas posturales, antiácidos y
antihistamínicos H2.
- Hipertensión arterial, insuficiencia renal, cardiaca, etc.

Con el fin de mejorar el trastorno escleroso se han propuesto

fármacos como la colchicina, la D-penicilamina, los glucocorticoides, el
metrotexato o la ciclosporina A, entre otros.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA o MORFEA

 Es un trastorno del tejido conectivo que presenta esclerosis limitada a
la piel y tejidos subyacentes, como el panículo, la fascia, el músculo y, a
veces, el periostio. No tiene repercusión sistémica pero si estética y
funcional.

Halo
violáceo
 CLÍNICA
El cuadro consiste en máculas o placas
de piel indurada, eritematosas al principio y
luego de color blanco nacarado, superficie lisa
y brillante, rodeadas, en las fases más
iniciales, de un halo violáceo muy
característico (“lilac ring”). En el interior de las placas el vello disminuye o
desaparece. Aparecen adheridas a planos profundos, siendo imposible
pellizcarlas.

Las lesiones se clasifican en:

- En placas: Localizada en abdomen o tronco. Morfea

lineal

- Generalizada: Respeta la cara y las manos.

- Lineal: Esclerodermia más frecuente en la

infancia. Son lesiones lineales que asientan
sobre todo en la cara, el cuero cabelludo y
las extremidades (sobre todo MMII).

- Profunda: Se llama así cuando la

esclerosis penetra a planos más
profundos llegando al periostio.
Cuando asienta en el cuero
cabelludo sobre la región central
recibe el nombre de

Esclerodermia
“en hachazo”
 “esclerodermia en coup de sabre” o “en hachazo”. Este tipo de
lesión se puede combinar con las anteriores (Por ejemplo; una
lesión puede ser a la vez lineal y profunda).

 TRATAMIENTO
Se realiza solo en las fases activas:
- Corticoides tópicos de alta potencia.
- Corticoides v.o. 0,5mg/Kg. /día cuando es generalizada.
- Penicilina v.o. a veces es efectiva.
- Fototerapia con UVB
- Fisioterapia de las lesiones lineales desde el principio para no
perder la movilidad.

SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
Se trata de cuadros producidos por determinados productos químicos.
Los más importantes son:
- Esclerodermia profesional: En pacientes en contacto con pesticidas,
disolventes orgánicos, etc.
- Síndrome del aceite tóxico
- Enfermedad injerto contra huésped en fase crónica.

Naya.