CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CIANÓGENAS
DEFINICIÓN
Son aquellas que se manifiestan por una cianosis clínica. Esta cianosis es
traducción de la hipoxemia producida.
La hipoxemia es un fenómeno bioquímico que se caracteriza por una
saturación de O2 menor del 90% con una concentración inspiratoria de O2 de 0.21
(respirando aire ambiente).
SaO2 <90% con FiO2 =21

CAUSAS DE HIPOXEMIA
 Respiratoria
 Cardiacas: se debe a derivación derecha-izquierda. (SaO2).
CONSECUENCIAS CLÍNICAS DE LA HIPOXEMIA
 CIANOSIS
Es un fenómeno clínico que consiste en una coloración azulada de piel y
mucosas por aumento de la hemoglobina reducida (Hbr).
El color azulado se percibe cuando la Hbr es > 5g/dl.
La Hbr se relaciona con otros factores bioquímicos. Se relaciona con el nivel
de Hb total:

- Hb = 17g/dl, SaO2=70%  Hbr = 5.1g/dl

- Hb = 10g/dl, SaO2=70% Hbr =3g/dl

Como podemos observar a igual SaO2, si disminuyen las cifras de Hb total,
también disminuirán las cifras de Hbr. En el primer caso como la Hbr es >5g/dl la
cianosis será perceptible, sin embargo en el segundo caso no será perceptible
porque es < 5g/dl.
Hemos de diferenciar la cianosis de la acrocianosis. La acrocianosis consiste
en coloración azulada de partes distales del cuerpo, sobre todo en recién nacidos.
Se debe a que la circulación en esas zonas es más lenta, sin embargo, si medimos
la SaO2 de la aorta en estos recien nacidos, será normal.por lo tanto se diferencian
en:

- Cianosis: SaO2 disminuida.

- Acrocianosis: SaO2 normal.

 CRISIS HIPOXÉMICA
Se trata de un aumento crítico de la desaturación arterial (hipoxemia) que
se produce episódicamente en las cardiopatías congénitas cianógenas.
 Se produce por disminución brusca del flujo pulmonar.
 ACROPAQUIAS
Se trata de una osteoartropatía hipertrófica.
Consiste en un engrosamiento del extremo distal de los dedos con uñas en
vidrio de reloj (=dedos en palillo de tambor).
La hipoxemia prolongada induce aumento de los capilares y del tejido
conjuntivo. Actualmente esta manifestación se ve poco, gracias al tratamiento
precoz.

Test de la ventana de Schamroth para valorar la acropaquia.

A) Al oponer las uñas normales, forman una imagen en forma
de rombo o diamante. B) En la acropaquia la ventana desaparece
(DATO CURIOSO no lo dijo)

 POLICITEMIA
Se debe a que el riñón, al detectar la disminución de SaO2
libera eritropoyetina que estimulará la médula ósea aumentando
la síntesis de glóbulos rojos. De esta manera se pretende
aumentar el trasporte de oxígeno.
El inconveniente del aumento de glóbulos rojos es el
aumento de la viscosidad sanguínea que lleva consigo. Aumenta
el hematocrito (Htco) y un aumento del Htco>80% aumenta
mucho la viscosidad y puede producir accidente cerebrovascular
(ACV).

 OTROS. Es raro ver estas complicaciones ya que se operan precozmente.

- Intolerancia al esfuerzo.

- Abscesos cerebrales: el aumento de viscosidad en la sangre

por liberación de eritropoyetina, puede dar lugar a
microémbolos que pueden infectarse.
- ACV.

- Acuclillamiento (squatting): consiste en adoptar la posición de

cuclillas con el fin de aumentar las resistencias periféricas en
 las extremidades flexionadas, con lo cuál en shunt derecha-izq
decrece, mejorando la circulación de los pulmones y
mejorando el flujo hacia éstos.

CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CIANÓGENAS
En estas cardiopatías, en las cuales se produce mezcla de sangre arterial y venosa,
distinguimos dos tipos:

1.- Cardiopatías con flujo pulmonar disminuido. Son más

cianóticas.

2.- Cardiopatías con flujo pulmonar aumentado. Hay menos

cianosis que en las anteriores pero producen sobrecarga ventricular,
aumentando el riesgo de insuficiencia cardiaca.

1.-Cardiopatías con Flujo pulmonar disminuido

1.1 En el Periodo Neonatal. Se producen por:
Obstrucción a la entrada del VD:
- Atresia tricuspídea: la sangre venosa se deriva al agujero oval.
Obstrucción a la salida del VD
- Atresia pulmonar con septo íntegro: la sangre se deriva al septo
oval.
- Atresia pulmonar con Comunicación interventricular: la
sangre pasa por la comunicación al VI.
1.2 Cianosis Progresiva.
1.2.1 Tetralogía de Fallot
Normal Atresia tricuspidea Atresia pulmonar con septo íntegro

Atresia pulmonar con CIV Tetralogia de Fallot

1.1 - En el Periodo Neonatal.

CLINICA

- Habrá cianosis desde el nacimiento, excepto en la tetralogía de Fallot en

donde la cianosis es progresiva en el tiempo. La cianosis es debida a que el
ventrículo derecho no posee entrada o salida, pasando la sangre no
oxigenada desde las cavidades derechas a las izquierdas, gracias a la fosa
oval o a una CIV (mezcla arterial y venosa).

- Todas dependen del conducto arterioso. La circulación pulmonar recibirá

sangre a través del conducto arterioso, oxigenándose ésta. Por ello, cuando
tras el nacimiento el conducto arterioso comienza a cerrarse, la cianosis
empeora.

- Raramente auscultaremos algo. Si aparece algún soplo es por la

existencia de circulación colateral aortopulmonar pero es difícil de oir.
 RX TÓRAX
- Aparecen campos pulmonares hiperclaros por ausencia o escasez de flujo
pulmonar
TRATAMIENTO

- Mantener la permeabilidad del Conducto arterioso para mantener el flujo.

Damos PGE1 intravenosa. Las prostaglandinas son las que mantienen este
conducto abierto durante la vida intrauterina, las produce la placenta y
descienden al nacimiento para cerrar este conducto. Debemos mantenerlo
abierto para que no empeoren.
- Cirugía paliativa inicial precoz para mantener el flujo pulmonar. Mas
adelante, cuando haya estabilidad hemodinámica, realizaremos cirugía
correctora.
Qx paliativa: trata de establecer el flujo pulmonar hasta que la
situación hemodinámica sistémica nos permita la cirugía definitiva.
Permite salvar al paciente con niveles de oxígeno mínimos pero
suficientes. Se hace una fístula sistémico pulmonar que habitualmente es
entre subclavia y rama pulmonar con interposición de tubo Gorotex.
Qx definitiva: cambia según el caso.
En las cardiopatías congénitas cianóticas con hipoplasia del ventrículo
derecho (ejemplo atresia tricuspidea) la cirugía correctora completa no
es posible, ya que sólo hay un ventrículo funcionante. Por ello se realiza
la Qx de FONTAN que consiste en hacer una derivación bicavopulmonar.
Se conectan las dos cavas directamente a la pulmonar, eludiendo la
sangre su paso por el ventrículo derecho. De esta manera todo el retorno
venoso pasará directamente a la circulación pulmonar.
La operación de Fontan no permite un pronóstico funcional idóneo, pero
tiene la ventaja de mejorar la cianosis y suprime la carga de volumen a
largo plazo en el único ventrículo funcionante.

1.2 Cianosis Progresiva.

1.2.1 TETRALOGÍA DE FALLOT

Es la cardiopatía congénita cianógena con disminución del flujo pulmonar
más frecuente.
Consiste en una asociación de varias malformaciones anatómicas cardiacas:
1) Estenosis pulmonar siempre infundibular. En el 75% de los casos
también se asocia a estenosis pulmonar valvular y a veces incluso a
 estenosis de las ramas pulmonares. (es una obstrucción del tracto de
salida del ventrículo derecho).
2) Cabalgamiento aórtico sobre el tabique interventricular.
3) Comunicación interventricular subaortica.
4) Hipertrofia del ventrículo derecho.
Estas 4 malformaciones (en negrita) son las imprescindibles para el diagnóstico.

5) Otras anomalías:
- Anomalías de las arterias coronarias (6%)
- Arco aórtico derecho (25%)
- Estenosis pulmonar valvular (75%)
- Estenosis de ramas pulmonares
1.2.1.1 Embriológia.
Es una anomalía de la región troncoconal y es debida a la división desigual
del cono, por causa del desplazamiento anterior del tabique troncoconal que
produce las 4 alteraciones cardiacas ya descritas. Como consecuencia, se desarrolla
una aorta grande y una arteria Pulmonar pequeña.

1.2.1.2 Fisiopatología
 Al nacimiento, la obstrucción pulmonar es escasa; y gracias a la existencia
de un cortocircuito VI-VD, no se producirá cianosis.
La obstrucción ventricular derecha aumenta progresivamente.
Llegará un momento en que la presión del VD sea mayor que la del VI,
invirtiendose el cortocircuito. Ahora la sangre desde el VD se dirigirá a la aorta.
Se producirá una mezcla de sangre arteriovenosa, poniendose el paciente
cianótico de manera progresiva. Por lo que en la T de Fallot la cianosis es
progresiva.
1.2.1.3 Clínica

- Cianosis progresiva (75% están cianóticos antes del año).

- Crisis hipoxémicas: desaturaciones brucas y mantenidas.

- Soplo de eyección infundibular por el paso de sangre por la zona

estrecha pulmonar.

- ECG: hipertrofia del VD con desviación del eje a la derecha.

- Rx Tórax: Morfología típica de “corazón en zueco o bota” con

disminución del flujo pulmonar. La punta del corazón aparecerá mas
elevada debido a la hipertrofia del VD y los campos pulmonares más
claros de lo normal por disminución del flujo pulmonar.

- Ecocardiograma: Es el que NOS DA EL DIAGNÓSTICO. Mostrará los

hallazgos característicos, pero puede ser necesario un cateterismo
cardiaco para visualizar la anatomía detallada de las arterias
pulmonares, que pueden ser pequeñas o estenóticas.
Crisis hipoxémicas en la T. Fallot
 Son aumentos críticos de hipoxemia arterial por disminución del flujo
pulmonar.
Hay factores que las desencadenan como:
 Espasmo del infundíbulo.
 Aumento de la resistencia vascular pulmonar
 Disminución de la resistencia vascular sistémica. La sangre
tiende a irse por la aorta más
que entrar por la pulmonar.
Los tres factores anteriores es más facil que
ocurran en situaciones de:
 Llanto
 Estrés
 Defecación
 Alimentación

Fisiopatología de las crisis hipoxémicas en la T.Fallot

Si se cierra el infundíbulo pulmonar, disminuye la salida de sangre por la pulmonar,
aumentando el flujo de la aorta por aumento del cortocircuito venoarterial.
Esto dará lugar a hipoxemia, que si se mantiene en el tiempo nos conducirá a
acidosis que actúa como estímulo para aumentar la resistencia vascular
pulmonar, aumentando aún más el cortocircuito venoarterial.
Nos encontramos ante un círculo vicioso que perpetúa las crisis hipoxémicas.
 Clínica de las crisis hipoxémicas en la T. Fallot
 Inicio a los 2-3 meses de edad.
 No se relaciona con la presión de oxígeno en reposo (el paciente no
necesariamente tiene que estar cianótico).
 Las crisis ocurren sobre todo el las primeras horas de la mañana.
 Poseen una duración media de 15-60 minutos.
 Cursan con irritabilidad y llanto incontrolable.
 Hay polipnea
 Aumento de la cianosis.
 Desaparición del soplo infundibular.
 Puede haber pérdida de la conciencia, convulsiones, acidosis e incluso
muerte sino se trata.
Tratamiento de las crisis hipoxémicas en la T. Fallot
I) Calmar al paciente y adoptar la posición genupectoral. Consiste en colocar
al paciente en decubito prono con las rodillas flexionadas sobre el
abdomen. De esta manera aumentan las resistencias vasculo – sistémicas
( mejora el paso de sangre a los pulmones y disminuye el paso de sangre
a la circulación sistémica). Es decir, mejora el flujo del territorio pulmonar.
Calmarlo es muy importante para que desaparezca el círculo vicioso.
II) Administración de oxígeno. No sirve prácticamente porque no se
desencadena porque no haya oxigeno en el ambiente.
III) Sino se calma, habrá que sedarlo con morfina (0.1 mg/kg s.c) o ketamina
(1-2mg/kg i.v). Ketamina es el que más se usa porque aumenta las
resistencias vasculares sistémicas.
IV) Correción de la acidosis con bicarbonato sódico ( 1 mEq/kg i.v).
V) Si la crisis es muy importante damos vasopresores como propanolol 0.05
mg/kg i.v (beta bloqueante) para aumentar la presión arterial. Equivale a la
posición genupectoral que dificulta la salida de sangre por la aorta y aumenta
el paso de sangre a los pulmones.
VI) Si es necesario intubación y ventilación mecánica
VII) la cirugía estará indicada siempre.

CIRUGIA puede ser:

 Cirugía paliativa
El objetivo es garantizar un flujo pulmonar estable y prevenir futuras
crisis hasta que se pueda hacer una cirugía correctora.
Consiste en realizar una fístula sistémica pulmonar. Suele ser
subclaviopulmonar.
 Antes se llevaba a cabo de manera sistémica pero en la actualidad se
hace pocas veces.
Está indicada en pacientes sintomáticos con:

- Edad menor a 6 meses (con el tiempo esta indicación

desaparecerá).
- Anatomía desfavorable. Ejemplo: Ramas pulmonares muy
hipoplásicas. Cuando el niño crezca se podrá realizar cirugía
correctora.
 Cirugía correctora
Consiste en la apertura del tracto de salida del ventrículo derecho y
cierre de la comunicación interventricular. Para ello se coloca un parche
de ampliación. Se hace una incisión en la arteria pulmonar para resecar
la zona estenótica.

2.- Cardiopatías con flujo pulmonar aumentado.

Hay mezcla de sangre arteriovenosa pero el flujo pulmonar está aumentado.
El cortocircuito es mixto ya que aparece:
- Cortocircuito derecha – izquierda que aumenta la desaturación del
territorio sistémico.
- Aumento del flujo pulmonar.
El flujo pulmonar no depende del conducto arterioso.
La cianosis es poco evidente ya que hay mucho flujo pulmonar, incluso
puede pasar desapercibida, diagnosticándose tardeiamente.
Puede llegar a insuficiencia cardiaca aunque es raro.
Las 4 mas frecuentes son:
2.1- d-transposición de las grandes arterias (la más frecuente). (d-TGA)
2.2- Corazón univentricular. (CUV)
2.3- Tronco arterial común: la aorta y la pulmonar van juntas en su inicio
aunque posteriormente se separan.
 2.4- Drenaje venoso pulmonar arterial total. (DVPAT).

d- TGA: es la cardiopatía cianógena más frecuente

del periodo neonatal.
Se caracteriza porque el VD está conectado a la aorta
y el VI a la arteria pulmonar.

CUV: Se caracteriza por la ausencia de un ventrículo

cardíaco, generalmente el derecho, por lo que este
ventrículo único recibe toda la sangre tanto la que
procede de los pulmones como la que llega sin
oxigenar del organismo. Además, debe impulsar la
sangre hacia el pulmón y hacia todo el cuerpo, por lo
que realiza un doble trabajo.

Tronco arterial común: En vez de existir dos grandes

vasos o arterias (Aorta y arteria pulmonar) con sus
respectivas válvulas aórtica y pulmonar, en el Truncus hay
sólo una arteria con su válvula que nace a caballo entre el
ventrículo derecho e izquierdo y que se denomina Truncus
(Su válvula se denomina válvula truncal). Además
siempre existe en el Truncus una comunicación
interventricular o CIV asociada. El truncus se divide
distalmente en aorta y arteria pulmonar.
 DVPAT: se caracteriza porque el drenaje de
toda la circulación venosa pulmonar va la
aurícula derecha, las cuatro venas pulmonares
procedentes de los pulmones, desembocan
directamente o a través de un colector
común, en la aurícula derecha o en las venas
que confluyen en ésta (que es donde
normalmente llega la sangre desoxigenada
procedente de los diferentes órganos). De
este modo, toda la sangre que llega al
corazón, tanto la oxigenada como la no
oxigenada, lo hace a nivel de la aurícula
derecha, produciéndose una mezcla de sangre
sistémica y pulmonar.
CLÍNICA
Neonatos:

- Cianosis de grado variable

- Soplos no significativos frecuentemente

Neonatos fisiológicamente tienen las resistencias vasculares pulmonares (RVP)
aumentadas y aunque aumente el flujo no aumentará el flujo pulmonar por las
resistencias que existen y por eso no hay cianosis significativa.
Lactantes :
- Cianosis de grado variable pero mas que en neonatos

- ICC porque hay disminución de resistencias vasculares

pulmonares y al disminuir las RVP, aumenta el flujo pulmonar
y aparece la sintomatología.
• Si RVP es elevada, el niño estará poco sintomático con
HTPulmonar
• Si RVP están disminuidas, el niño estará muy sintomático y
con insuficiencia cardiaca.
Una regla general para todas las Cardiopatías Congénitas Cianógenas es que a mayor flujo pulmonar
menor cianosis y mayor riesgo de Insuficiencia Cardiaca. Esto se debe a que cuanto mayor sea el flujo
pulmonar, habrá más retorno de sangre a cavidades izquierdas y más dilatación de las mismas con lo
que habrá más Insuficiencia Cardiaca.

RX TÓRAX
Es poco significativa.
Reflejará el aumento del flujo pulmonar.
En el neonato no se ve nada.
TRATAMIENTO
En caso de insuficiencia cardiaca congestiva, el tratamiento es médico
comentado anteriormente para la IC ( Digital + Diuréticos + Vasodilatadores).
Cirugía Paliativa en caso de que no sea posible la cirugía correctora.
Consiste en limitar el flujo pulmonar. Se hace cerclaje de la arteria pulmonar
mediante una cinta que se coloca alrededor de ésta con la presión adecuada al flujo
que queramos limitar. Se hace cada vez menos.
Cirugía Correctora según el tipo de cardiopatía:
• DVPAT: Conectaremos la vena pulmonar con la Aurícula
izquierda.
• CUV: Operación de FONTAN que consiste en hacer una
derivación bicavopulmonar. Se conectan las dos cavas
directamente a la pulmonar, eludiendo la sangre su paso por el
ventrículo derecho. De esta manera todo el retorno venoso
pasará directamente a la circulación pulmonar.
• Truncus: La correccion quirurgica consiste en:

1) Cerrar la CIV con parche de forma que el truncus quede

conectado al ventrículo izquierdo,
2) Sección o separación de la porción de arteria pulmonar del
truncus propiamente dicho y cierre del mismo con sutura o parche
(El truncus y su válvula truncal quedan en realidad
exclusivamente como aorta y vávula aórtica) y
3) Conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar con
un conducto extracardíaco valvulado biológico o plástico.
En resumen lo que hacemos es cerrar la CIV y dejamos el
tronco en el VI como si fuera la aorta. Colocaremos un tubo que
funcionará como arteria pulmonar
• d-TGA: hacemos una correción para poner cada cosa en su
lugar. (ya lo veremos más adelante).
Como me sobra una pagina voy a aprovechar para dedicar mi penultima comisión a
Jose gracias por buscarme la foto que no encontraba por ningún lado y
escucharme. Verás como flipy crece fuerte y sano a tu lado. Jejeje.
Pepa (mi pepinilla) por estar como siempre tan dispuesta a dejarme todos tus
apuntes y a hablar conmigo sea la hora que sea, cuanto echaré de menos hablar
contigo una hora y media por teléfono cuando estés en Oviedo.
Isa, Pili, Dori, Emi porque siempre me acuerdo de vosotras aunque no leáis esta
comisión. Ya os la enseñaré.
Dar que siempre me pone al día de todo al igual que J. Antonio. Qué divertidos los
viajes a Ct con vosotros!!
Alicia por resolverme mis dudas en cualquier momento y acordarse siempre de mí.
Gracias.
Ana P. me encanta coger las comisiones a tu lado, ya sabes me traes suerte.
Y como no a Ire (Fiona), Laura, Car, Masó y Luzma (La lista) porque
quedamos poco pero cuando salimos… A ver si es verdad que nos vamos a
Barcelona todas.
Y a Laura Noguera, Ceci y Lore. Consu y Miriam (que no os veo casi), Elisa y
Gloria y resto de compis de comisión Diego, Laura, Pepi porque creo que
hacemos un buen trabajo. (Pepi siento de verdad no haberte cambiado aquel día
que me pediste, pronto ya nos veremos por antigones). Santi que siempre tiene
dispuesta una sonrisa, Paqui y a todos aquellos que me dejo en el tintero. Un beso
a todos y mucho animo. Gracias a todos y Feliz Navidad aunque posiblemente
leeréis esto en Junio. RO