Tumores

Odontognicos
Dr. Fernando Rodrguez C. Medicina Oral/Patologa Oral UDD

TO: Grupo hetergeneo de lesiones que derivan del aparato odontognico

Epiteliales

Ectomesenquimticas

Mesenquimticas

WHO Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours IARC Press, 2005

Hamartoma

Neoplasia Benigna

Neoplasia Maligna

PERIFRICO

CENTRAL

New Findings and controversies in odontogenic tumors

Adalberto Mosqueda Taylor Med Oral Patol Oral Cir Bucal

Restos epiteliales de Malassez

Papila Dental

Potencial de ser inducida a producir odontoblastos y sinte2zar den2na y/o material den2noide

Potenciales fuentes de desarrollo de TO

1. La lmina dental pre-funcional (Epitelio Odontognico con capacidad de producir un diente).

2. La lmina dental post-funcional, un concepto que incluye remanentes epiteliales como los restos epiteliales de Serres ubicados en el tejido broso gingival; los restos epiteliales de Malassez en el ligamento periodontal, y el epitelio reducido del rgano del esmalte, el cual cubre la supercie del esmalte hasta la erupcin dentaria.

3. La capa basal del epitelio gingival, que da origen a la lmina dental.

4. La papila dental, origen de la pulpa dental, la que 2ene elpotencial de ser inducida a producir odontoblastos y sinte2zar den2na y/o material den2noide.

5. El folculo dental

6. El ligamento periodontal, que 2ene el potencial de inducir la produccin de tejido broso y material cemento-seo mineralizado

Broca
1869

Malassez
1885

Bland-Sutton
1888

Gabell, James and Payne

1914

Thoma and Goldmann

1946

Pindborg and Clausen

1958

WHO Collaborating Centre, 19661969 WHO Histological Typing of Odontogenic Tumours, Jaw Cysts, and Allied Lesions, rst edition, 1971

1992

Estudios de Frecuencia Relativa

Clasicacin OMS 1992

Estudios de Frecuencia Relativa

Clasicacin OMS 2005

El-Geheani, LIBIA (Benghazi) 148 casos Jing, CHINA (Sichuan) 1642 casos

Tawk, EGIPTO (Dakahlia) 82 casos

Luo, CHINA (Pekn) 1309 casos

Avelar, BRASIL (Pernambuco) 238 casos

Rodrguez, CHILE (Santiago) 797 casos

Odontogenic tumors: a study of 120 cases in an Indian teaching hospital

Ajinkya Varkhede, Jagdish V Tupkari , Manisha Sardar
1

?
W !! TF

?
1992 2005

TABLA: Comparacin de datos del estudio presente (EP) con otros estudios disponibles a nivel mundial.
(SU: Servicio Universitario de Biopsias, H: Servicio Hospitalario de Biopsias) (TOQ: Tumor Odontognico Queratoqus2co, AME: Ameloblastomas, ODT: Odontomas, NE: No especica datos.)

Slo entre un

3 y un 5%
de las biopsias recibidas en un servicio de patologa oral corresponden a TO

3%

Otras Biopsias

Tumores Odontognicos

3%

97%

Grco 1: Porcentaje de biopsias de TUMORES ODONTOGNICOS del total de biopsias del IREPO (n=32924) (BX Biopsias)

 Su escasa prevalencia diculta realizar estudios

prospectivos, y ms an estudios epidemiolgicos, por lo que los estudios de frecuencia relativa cobran importancia en el estudio de variables importantes para el diagnstico

EDAD

GNERO

LOCALIZACIN

En general los TO no presentan predileccin estadstica por sexo

50%

50%

M
IREPO, UCH.

Como grupo, los TO tienen una asociacin estadsticamente signicativa para la localizacin mandibular
22% 39%

61% 78%

Ms
IREPO, UCH.

Mi

Ms
Luo et al. CHINA

Mi

Las distribuciones por edad varian segn TO

IREPO, UCH.

El porcentaje de TO Malignos es escaso, uctuando entre el 0,63% a un mximo de 5% segn la serie estudiada

!
IREPO, UCH.

IMAGENOLOGA

Patrn RADIOLCIDO

Patrn MIXTO

Induccin EPITELIO-MESNQUIMA

Patrn RADIOPACO

 Actualmente, junto con la Radiologa Odontolgica

Uniplanar, La Radiologa multiplanar y la Reconstruccin 3D entregan informacin importante para el diagnstico y tratamiento

Dx Diferencial

Estructuras dentarias NORMALES

Patologa sea Primitiva

Quistes ODONTOGNICOS

Lesiones FIBRO-SEAS

Tumores Odontognicos (OMS 2005)

Grupo

TUMORES BENIGNOS

Grupo 1: Epitelio Odontognico en un estroma fibroso maduro sin ectomesnquima odontognico.

Ameloblastoma Slido/Multiqustico Ameloblastoma Extraseo/Perifrico Ameloblastoma Desmoplstico Ameloblastoma Uniqustico Tumor Odontognico Escamoso Tumor Odontognico Epitelial Calcificante Tumor Odontognico Adenomatoide Tumor Odontognico Queratoqustico

Grupo 2: Epitelio Odontognico con ectomesnquima odontognico, con o sin formacin de tejidos duros.

A pesar de su aspecto citohistolgico de benignidad, se comporta como tumor invasivo y recidivante Ameloblastoma, diagnosis by means of FNAB, martnez et al. Medicina oral 2004

El origen del ameloblastoma es de remanentes dentales embrionarios, posiblemente de la estirpe epitelial de un quiste odontognico, lmina dental o EROE, o epitelio estraticado de la cavidad oral Ameloblastic Carcinoma: Case report and literature review, JCDA 2003

Ameloblastoma Slido
- Neoplasia benigna de agresividad local - 5% de los casos de TO en serie IREPO, OMS 2005 - Alta tendencia a la recurrencia si no se trata con el adecuado margen de seguridad - Peak de prevalencia entre los 20 y los 70 aos - Asociacin estadsticamente signicativa por localizacin en sector posterior de mandbula

No hay predileccin por sexo: ratio F/M = 1.1:1 Frecuencia elevada en raza negra respaldada por algunos estudios Generalmente asintomtico Motivo de consulta principal: Aumento de volumen intraoral, inamacin, expansin mandibular Dolor y parestesia: signos muy poco comunes

Lesin multilocular con aspecto de pompas de jabn en caso de grandes lculos, o con aspecto de panal de abejas cuando los lculos son pequeos Expansin lingual o vestibular es frecuente Reabsorcin dentaria es comn En algunos casos se asocia una pieza sin erupcionar a la lesin: generalmente terceros molares mandibulares Algunas veces pueden mimetizar radiogrcamente al ameloblastoma uniqustico

Histologa

Patrn Folicular

Patrn Plexiforme

Clasicacin Histolgica
(en orden de frecuencia)

Folicular Plexiforme
Acantomatoso Granular Basaloide Mixto

Ameloblastoma Uniqustico
- Neoplasia benigna qustica de pronstico y conducta teraputica distinta segn su variante histolgica - 5,52% de los casos de TO en serie IREPO, OMS 2005 (Frecuencia mucho mayor en comparacin con otras series) - Alta tendencia a la recurrencia si no se trata con el adecuado margen de seguridad - Peak de prevalencia entre los 20 y 40 aos - Asociacin estadsticamente signicativa por localizacin en sector posterior de mandbula

10 15% de los casos de ameloblastomas Aparicin de novo, deriva de un epitelio qustico previo, sigue siendo un debate actual 50% diagnosticados durante la segunda dcada de vida Edad promedio de 23 aos Localizacin: 90% en mandbula en regin posterior la mayora Asintomtico, lesiones grandes producen expansin En muchos pacientes la lesin aparece circunscrita a un tercer molar no erupcionado

Hombre, 37 aos de edad que es referido por presentar un aumento de volumen en la zona mandibular derecha de varios meses de evolucin, asintomtico, No reere antecedentes personales ni familiares de inters. Al examen clnico se puede palpar dureza y percibir crepitacin.

The unicystic ameloblastoma: a clinicopathological study of 57 cases

Journal of Oral Pathology & Medicine Volume 17, Issue 9-10, pages 541546, November 1988

The lesions were classied histologically into 3 groups: Group 1 (42%) cyst lined by a variable often non-descript epithelium; Group 2 (9%) cyst showing intraluminal pelxiform proliferation of epithelium; Group 3 (49%) cyst with invasion of epithelium into the cyst wall in either follicular or plexiform patterns. While Group 1 and 2 lesions may be treated by enucleation, Group 3 lesions should be treated aggressively as for conventional ameloblastomas.

Ameloblastoma Luminal El tumor esta delmitado a la supercie luminal, la lesin involucra un epitelio que consiste total o parcialmente de epitelio ameloblstico (plexiforme) Ameloblastoma Intraluminal Los nidos epiteliales invaden el lumen de la lesin, generalmente estos nidos muestran un patrn plexiforme, patrn visible en la mayora de los ameloblastomas.

Ameloblastoma Mural

La pared brosa del quiste est inltrada por el patrn folicular o plexiforme. La extensin y profundidad est determinada por un anlisis de ms niveles del espcimen, as se determina la real extensin del tumor Importancia de la HP y el pronstico y resolucin de tratamiento

AMU Luminal/ Intraluminal

AMU Mural

Enucleacin y curetaje
CONTROL CLINICO Y RADIOGRAFICO DURANTE 5 AOS!

RESECCIN CON MARGEN DE SEGURIDAD

(Siguiendo criterios de tto del AMS)

Unicystic ameloblastoma of the mandible - an unusual case report and review of literature Rakesh S Ramesh*, Suraj Manjunath, Tanveer H Ustad, Saira Pais and K Shivakumar

Nro de casos
50

37,5

25

12,5

AMS

AMP

AMD

AMU

Frecuencia relativa de Ameloblastomas, IREPO, UCH (OMS 2005)

Ameloblastoma Perifrico
Indoloro Ssil o pedunculado en lesin gingival o de la mucosa alveolar tamao promedio de 1.5 cm Ubicado generalmente en zonas posteriores mandibulares Pocos caso ubicados en mucosa bucal (muy raro) Pocos casos: supercie con reas erosivas

Difcil DX clnico Importancia HP (Aunque el pronstico es bueno)

Ameloblastoma Desmoplstico
Una de las ltimas en ser reconocidas, al 2002 slo haban 80 casos reportados (MEDLINE), contiene islas pequeas y cordones de epitelio odontognico en un estroma densamente colagenizado, mayor prevalencia en maxilar superior que el promedio de los otros tipos histolgicos (5:1 MS v/s MI)

Radiogrcamente puede similar una lesin brosea: Patrn mixto

Beckley et al Desmoplastic ameloblastome: case report and review of the literature, JOMFS 2002

52 aos - M

TOQ

ODT

AME

OTROS

19%

11%

44%

26%

GRFICO: TO ms frecuentes

Tumor Odontognico Queratoqustico

Shear M. The aggresive nature of the odontogenic keratocyst: is it a benign cys9c neoplasm?

TOQ
- Neoplasia benigna qustica, potencialmente agresiva - 44% de los casos de TO en serie IREPO, OMS 2005 (La de mayor frecuencia) - Alta tendencia a la recurrencia si no se trata con el adecuado margen de seguridad - Doble Peak de prevalencia en la segunda y sptima dcada - Asociacin estadsticamente signicativa por localizacin en sector posterior de mandbula - Asociado al Sndrome de Nevos Basocelulares

Nro de Casos
150

112,5

75

37,5

AS

PS

MS

AI

PI

MI

Localizacin

Histopatologa

SNBC (Gorlin-Goltz)

Mutacin del gen PTCH (SHH) Autsomico Dominante, expresividad variable En ms de un 75% de los casos se asocia a TOQ La presencia de TOQ mltiples se asocia fuertemente al SNBC Frente al diagnstico de TOQ, se debe descartar siempre el SNBC

La presencia de numerosos nevos basocelulares que eventualmente pueden evolucionar a un Carcinoma Basocelular (hasta en un 97% de los casos de SNBC en algunas series) es el principal hallazgo con respecto a la morbimortalidad

SNBC
Edad promedio de diagnstico entre 5 a 30 aos
El diagnostico se establece ya sea por:
La presencia de dos criterios mayores o, La presencia un criterio mayor y dos menores.

Sinnimos: Sndrome de Gorlin-Goltz Sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales.

M. Manfredi, P.Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117124

Criterios Mayores del Sndrome

1.
Mltiples Queratoquistes (Tumor Odontognico Queratoqustico, TOQ) 2.
Dos o ms carcinomas basocelulares. En caso ser un paciente menor de 20 aos al menos tener un carcinoma 3.
Costillas bdas 4.
Tres o ms pits u hoyuelos palmares y plantares. 5.
Pariente de primer grado con el sndrome.

Criterios Menores del Sndrome

1. Malformaciones congnitas: sura labial y/o palatina, prominencia frontal, hipertelorismo. 2. Alteraciones esqueletales: deformacin pectoral, sindactilia 3. Anomalas radiogrcas: Puente en silla turca, Hemivrtebras, fusin o elongacin de los cuerpos vertebrales, defectos de modelaje de manos y pies 4. Macrocefalia 5. Fibromas en ovario 6. Meduloblastoma

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Grco Boxplot: TOQ espordicos VS asociados al SNBC

(Mediana TOQ: 27 aos. Mediana SNBC: 15 aos)

Prxima Clase

TO Grupo I de menor prevalencia TO Grupo II TO Grupo III TO malignos