SÍNDROMES ENDOCRINOS ORIGINADOS EN LAS

GLÁNDULAS SUPRARRENALES

1. INTRODUCCIÓN
La cirugía de las glándulas suprarrenales incluye el tratamiento de los síndromes
endocrinos por hiperfunción selectiva cortical, en sus tres capas (hiperaldosteronismo,
hipercortisolismo y síndromes virilizantes y feminizantes), así como los tumores corticales
no funcionantes. La patología de la médula suprarrenal, básicamente representada por el
feocromocitoma, es también tributaria de tratamiento quirúrgico. Por último, las técnicas
de imagen actuales, que consiguen imágenes precisas de las suprarrenales, han
propiciado el tratamiento de tumores hallados incidentalmente en estas exploraciones
iniciadas por otras causas (de aquí el poco afortunado término de –incidentalomas-).
Éstos últimos no se manifiestan por semiología endocrina, por lo que se consideran no
funcionantes.

2. ANATOMÍA
Órgano endocrino bilateral situado en el polo
superior de cada riñón a la altura de L1, tiene forma
piramidal y mide 2x3x3 cm. aproximadamente (la
izquierda es ligeramente mayor que la derecha);
pesa en promedio de 5-6 g (un poco más en el
hombre que en la mujer).

La glándula suprarrenal derecha, de forma

triangular, se apoya sobre el borde medial del polo
superior del riñón derecho. Desde el punto de vista
quirúrgico, es importante recordar que su vena de
drenaje es muy corta y desemboca directamente en la vena cava, en su cara
posterolateral, inmediatamente por debajo de la masa hepática. Esta disposición de la
vena explica el riesgo de avulsión de un fragmento de la pared de la vena cava en las
maniobras de extirpación de la glándula. Las arterias de esta glándula son numerosas y
de pequeño y mediano calibre y con varias procedencias (arteria frénica inferior, cara
derecha de la aorta y arteria renal derecha).
La glándula suprarrenal izquierda, algo más alargada y en forma de “C”, se
encuentra adyacente, en posición medial al polo superior del riñón izquierdo y muy
cercana al borde izquierdo de la aorta. El drenaje venoso se produce a través de una
vena central que desemboca en la vena renal izquierda. El aporte de sangre arterial es,
como en la glándula derecha, periférico y mediante ramas procedentes de las mismas
arterias.

3. HISTOFISIOLOGÍA
Cada suprarrenal está compuesta por dos estructuras histológica y
embriológicamente diferentes:
- Corteza suprarrenal (80-90%): forma corticoesteroides y es esencial para la
vida.
- Médula suprarrenal (20%): forma catecolaminas y no es esencial para la vida.

Tres capas se distinguen, microscópicamente, en la corteza suprarrenal, cada una

de ellas con una estructura histológica característica y con una producción hormonal
específica:

a. La capa externa o glomerulosa, que secreta

aldosterona.
b. La capa media o fascicular, que produce el
cortisol.
c. La capa interna o reticular, que elabora los
andrógenos y estrógenos.
 HIPERCORTISOLISMO

1. ETIOLOGÍA
El hipercortisolismo puede estar producido por diferentes motivos:
1) Hipersecreción de ACTH por un tumor hipofisiario (adenoma): se trata de la
Enfermedad de Cushing. Produce una hiperplasia bilateral de la corteza
suprarrenal debido a la continua estimulación por el exceso de ACTH. Supone
el 70% de los casos de hipercortisolismo.
2) Secreción ectópica de ACTH: es el denominado Sd. de Cushing. Con
respecto a la secreción ectópica de ACTH la causa más frecuente es el tumor
de pequeñas células del pulmón, seguido por los carcinoides tímicos,
bronquiales, los tumores de células de los islotes pancreáticos y más raramente
los gonadales. También puede ser producido por un carcinoma medular de
tiroides. Este grupo supone el 10% de los hipercortisolismos.
3) Hipersecreción de cortisol autónoma por parte de un tumor suprarrenal
(Sd. de Cushing): las glándulas suprarrenales pueden verse afectadas por la
presencia de un adenoma, aunque en ocasiones puede tratarse de un
carcinoma o pueden hallarse tumores dobles de forma bilateral. Procesos no
tumorales, conocidos como hiperplasias suprarrenales bilaterales, pueden
generar también un hipercortisolismo. Representa el 10% de los
hipercortisolismos.
4) Hipercortisolismo iatrogénico: por la administración prolongada de
esteroides. Produce una involución de las suprarrenales (se inhibe el eje
hormonal por el feed-back negativo).

2. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del hipercortisolismo se realiza basándose en:
- La clínica sugestiva: hábito corporal típico, aumento del
peso corporal, fatiga fácil y debilidad, HTA, hirsutismo,
amenorrea, estrías cutáneas, cambio de la personalidad,
equimosis, edemas, poliuria, polidipsia,…
 - Confirmación del exceso de cortisol mediante la medición de los niveles en
plasma y orina (metabolitos).
- Pruebas de supresión con dexametasona: se administra por vía oral 1 mg de
dexametasona a las 23:00 horas y se determina el cortisol sérico a las 8:00
horas de la mañana siguiente. Los sujetos normales responden con un
descenso del cortisol a valores inferiores a 3 µg/dl, aunque se considera una
respuesta normal con valores iguales o inferiores a 5 µg/dl. El criterio de
positividad de esta prueba es, por tanto, la presencia de concentraciones de
cortisol tras dexametasona superiores a 5 µg/dl.
- Localización: mediante pruebas de imagen. Nos ayudan a la identificación y
delimitación de la causa responsable del aumento de cortisol (tumor hipofisiario,
hiperplasia suprarrenal,…).

3. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

Las pruebas podrían incluir:

• Nivel Urinario Libre de Cortisol de 24 horas: la orina se acumula por 24 horas y

después se analiza para probar la presencia del cortisol.

• Prueba de Supresión de Dexametasona: un cortisol sintético llamado

dexametasona se toma oralmente, ya sea una sola noche o por varios días.
Dependiendo de la amplitud de la prueba o de la dosis de dexametasona
administrada, los niveles de cortisol en la orina o sangre se miden a intervalos
específicos.

• Prueba de Estimulación CRH o Prueba de Metirapone: cualquiera de estas dos

pruebas puede ayudar a distinguir entre la presencia de un tumor pituitario de otra
causa de producción excesiva de cortisol.

• Radiología y Exploraciones: estas pruebas pueden mostrar si hay un tumor en

las glándulas pituitarias o adrenales o en otra área del cuerpo. Los instrumentos de
creación de imágenes comunes incluyen:
• Resonancia Magnética
• Tomografía Computarizada
 • Radiografía de pecho, la cual puede detectar tumores en los pulmones

4. TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento quirúrgico del hipercortisolismo son:
- Disminuir los niveles de cortisol plasmático a cifras normales.
- Extirpar el tumor productor del hipercortisolismo.
- Evitar dejar al paciente con un déficit endocrino.
- Evitar dejar al paciente en una situación hormonodependiente.
Los dos primeros objetivos se consiguen en casi todos los casos. El problema
viene a la hora de conseguir los dos últimos, que no siempre se puede conseguir
cumplirlos.
Hay una elevada morbilidad (10%) debido a que el paciente tipo es obeso,
hipertenso y presenta problemas respiratorios. Por esto, debemos conseguir que el
paciente llegue a quirófano en la mejor condición posible mediante un control estricto de
su diabetes e HTA además de una profilaxis antibiótica más heparina. Las complicaciones
más frecuentes incluyen la infección de la herida quirúrgica, hemorragias, embolismos
pulmonares e infecciones respiratorias.

Todos los pacientes con síndrome de Cushing que van a ser intervenidos necesitan
tratamiento corticoideo durante y después de la cirugía (por ejemplo hidrocortisona:
Acortina amp. 100mg).
Según la causa del hipercortisolismo, la intervención será diferente:
1. Enfermedad de Cushing: lo ideal sería la exéresis del adenoma hipofisiario
por vía transesfenoidal. En el 70-80% de los casos el paciente queda totalmente
asintomático. La enfermedad puede recidivar años después, lo que exige
realizar revisiones periódicas.
Hay lugares en los que todavía no es posible realizar la neurocirugía (cada vez
menos), por lo que se opta por la adrenalectomía bilateral más irradiación de
la hipófisis posteriormente para evitar la aparición de un síndrome de Nelson
(que se caracteriza por un crecimiento expansivo de un tumor hipofisiario tras la
adrenalectomía bilateral total por la enfermedad de Cushing, asociado a niveles
plasmáticos muy elevados de ACTH y MSH, lo que produce una pigmentación
negruzca en el paciente).
 2. Hipercortisolismo por secreción ectópica: hay que conseguir el descenso de
las concentraciones de ACTH, por lo que el tratamiento ideal es la extirpación
de los tumores con producción ectópica de la misma. Pero en ocasiones la
cirugía es imposible por ser el tumor maligno y por encontrarse muy
evolucionado. En estas situaciones solo nos queda el tratamiento paliativo.
Cuando el tumor es benigno o no se encuentre muy avanzado (como puede ser
algunos carcinoides bronquiales productores de ACTH), la exéresis puede
eliminar espectacularmente el hipercortisolismo ACTH ectópico-dependiente.
3. Síndrome de Cushing: la causa más frecuente es un adenoma unilateral, así
que el tratamiento consiste en la adrenalectomía unilateral. Se consiguen un
100% de curaciones, persistiendo un tiempo prolongado una insuficiencia
suprarrenal por la atrofia de la glándula contralateral (debido al exceso de
producción del adenoma), que requiere tratamiento sustitutivo hasta que se
recupere la función normal.
4.
Resumiendo, las opciones terapéuticas del hipercortisolismo son:
Adrenalectomía unilateral Adenoma suprarrenal
Adrenalectomía bilateral Hiperplasia suprarrenal bilateral
Cirugía hipofisiaria Enfermedad de Cushing
Enfermedad de Cushing cuando no se
Irradiación interna o externa
puede retirar todo el tumor de la hipófisis
Exéresis del tumor con secreción
Tumores productores de ACTH
ectópica
Suprimir la administración de corticoides Causa iatrogénica

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO o Sd. De Conn

El hiperaldosteronismo primario es un síndrome asociado con el aumento en la
secreción de la hormona aldosterona por parte de la glándula suprarrenal.
En el primer paciente en el que se describió una producción excesiva e inadecuada
de aldosterona, la enfermedad se debió a un adenoma suprarrenal (síndrome de Conn).
La hipersecreción de aldosterona aumenta el intercambio de sodio intratubular con
el potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular, lo que agota progresivamente el
potasio corporal provocando hipokaliemia e hipernatremia. El déficit de potasio es
responsable de la debilidad muscular y la fatiga. La mayoría de los pacientes presentan
también HTA y es probable que se deba al aumento de la reabsorción de sodio y a la
expansión de del volumen del líquido extracelular.

1. ETIOLOGÍA
El hiperaldosteronismo puede producirse por:
- Un adenoma suprarrenal (65%). Fue la forma descrita por Conn.
- Una hiperplasia adrenal bilateral o hiperaldosteronismo idiopático (30%).
- Puede tratarse de hiperaldosteronismo primario familiar (1-2%).
- Excepcionalmente la causa es un carcinoma suprarrenal.

2. CLÍNICA
El aumento de actividad de la aldosterona puede producir HTA de moderada a
severa, que se mantiene a pesar del tratamiento antihipertensivo.
También se puede producir hipopotasemia (<3mEq), lo que puede derivar en
síntomas como:
- Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas
- Alteraciones en la concentración de la orina: poliuria y polidipsia (diabetes
insípida nefrogénica)
- Ondas U prominentes en el ECG, arritmias y extrasístoles.
- Hipotensión postural y bradicardias; rara vez se producen edemas.

3. DIAGNÓSTICO
Al igual que en el hipercortisolismo, el diagnóstico se basa en:
- Clínica sugestiva
- Confirmación del exceso de aldosterona
- Pruebas de imagen

4. TRATAMIENTO
 El tratamiento quirúrgico será útil sólo en caso de hiperaldosteronismo secundario a
un adenoma suprarrenal, llevándose a cabo la adrenalectomía de la glándula afectada. El
hiperaldosteronismo primario familiar se trata con glucocortoicoides.

FEOCROMOCITOMA
1. CONCEPTO
El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que produce, almacena y segrega
catecolaminas. Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos.
Los feocromocitomas proceden generalmente de la médula adrenal, aunque
pueden desarrollarse a partir de las células cromafines , en los ganglios simpáticos de
abdomen y tórax y a lo largo de la aorta abdominal en el órgano de Zuckerland
(feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas).
Hay que tener en cuenta que cuando el tumor es de origen adrenal, segrega
adrenalina (tiene la enzima necesaria para su síntesis). Cuando se trata de un
paraganglioma o metástasis de un feocromocitoma segrega noradrenalina o dopamina
(carece de la enzima para la síntesis de adrenalina).
Al feocromocitoma también se le conoce como el “tumor del 10%” (ya que el 10%
son extraadrenales, el 10% tienen una presentación familiar y el 10% son malignos) o
como el “gran simulador” (ya que su clínica se caracteriza porque puede debutar de
muchas formas diferentes, incluso con un cuadro psicótico).

2. ETIOLOGÍA
El feocromocitoma es un tumor que puede presentarse de forma:
- Esporádica: son el 90%. La afectación es unilateral.
- Familiar: supone el 10% de los feocromocitomas. La afectación suele ser
bilateral, aunque no tiene por qué ser uniforme ni sincrónica (en tumor
contralateral puede aparecer incluso 10 años después). Puede aparecer en el
contexto de un síndrome NEM II, Sd. de Von Hippel Lindau, neurofibromatosis
de Von Recklinhausen, sd. de Sturge-Weber o en la esclerosis tuberosa.

3. DIAGNÓSTICO
1) Diagnóstico clínico:
 a. Clínica habitual:
i. HTA (manifestación más frecuente)
ii. Paroxismos o crisis hipertensivas
iii. Asociación de cefalea, sudoración y palpitaciones (sospecha de
feocromocitoma; tiene una sensibilidad del 94% y una
especificidad del 91%)
iv. Hipotensión ortostática
b. Manifestaciones menos frecuentes: debido a éstos es por lo que al
feocromocitoma también se le denomina “el gran simulador”:
i. Problemas cardiovasculares (arritmias, miocardiopatía
catecolaminérgica, fibrilación auricular o ventricular)
ii. Hiperglucemias (ya que la secreción de cortisol puede verse
afectada)
iii. Hipercalcemia
iv. Sd. de Cushing
v. Estreñimiento, ansiedad y fiebre
vi. Dolor abdominal (abdomen agudo por rotura de tumor, aunque es
raro que debuten así)
vii. Tumor palpable
viii. Un 10% presentan litiasis biliar asociada

2) Diagnóstico sindrómico:
a. Test de laboratorio: nos sirve para confirmar la sospecha clínica
i. Análisis de catecolaminas libres en sangre y sus metabolitos en
orina de 24 horas. La prueba ha de realizarse dos veces y hay que
tener en cuenta que hay fármacos y alimentos que pueden alterar
estas pruebas (beta bloqueantes, antidepresivos tricíclicos,
contraste yodado, plátano, chocolate, alcohol)
ii. Análisis de catecolaminas plasmáticas
b. Test de estimulación: ya no se uso por el riesgo de crisis HTA.
c. Test de frenación con clonidina: es un alfa bloqueante; si al día
siguiente de administrarlo se normalizan las catecolaminas es que no hay
feocromocitoma
 3) Diagnóstico de localización: se realiza para planificar la cirugía. Se utilizan en
TAC, la RMN y la gammagrafía I131 MIBG (metilyodobencilguanidina).

En el TAC los cortes deben ser muy finos para no pase desapercibida la
suprarrenal ya que son glándulas muy pequeñas.

4. FEOCROMOCITOMA MALIGNO
Como se ha dicho antes, el 10% de los feocromocitomas pueden ser malignos. El
diagnóstico de malignidad no se basa en criterios citológicos o histológicos, sino que se
basa en:
- la invasión tumoral de las estructuras vecinas
- la recidiva tras la cirugía
- la existencia de metástasis en el momento del diagnóstico o posteriormente
- el tamaño tumoral (mayor de 6 cm nos debe hacer sospechar de malignidad)

5. PREPARACIÓN PREOPERATORIA
La preparación preoperatoria del paciente, conlleva el bloqueo parcial de los
receptores adrenérgicos y la expansión de volumen. Es necesario reestablecer el volumen
de líquido extracelular , con soluciones salinas y hemoderivados en las 12 o 24 horas
precirugía.. Se debe realizar un bloqueo alfa adrenérgico con fenoxibenzamina a dosis de
10-20 mg , 3 o 4 veces al día , durante 1 o 2 semanas antes de la cirugía, en dosis
crecientes hasta que desaparezcan los paroxismos y sea controlada la tensión arterial.
 En los casos esporádicos está discutido si utilizar preparación preoperatoria, auque
la mayoría de lo cirujanos la exigen.
También debemos tener en cuenta que en los casos de NEM, al la hora de
intervenir debemos extirpar primero el feocromocitoma para impedir que se produzca una
crisis HTA que pueda matar al paciente (ante el estrés que supone la cirugía).
Los paciente afectos de feocromocitoma, son pacientes que deben ser muy bien
monitorizados durante el acto quirúrgico ya que, aunque estén muy bien frenados antes
de la cirugía, pueden tener una crisis HTA. A la hora de anestesiarlos, el anestesista debe
tener preparados nitroprusiato y lidocaína por el peligro a que aparezcan dichas crisis
HTA.

Salvador Amor Jiménez

Por fin esta terminada esta clase. Siento no haber podido poner mas imágenes, pero
las que encontré eran de mala calidad y también siento si la clase es un poco tostón,
pero es que no tenia la presentación y he tenido que buscar en Internet, el Harrison y
la comi del año pasado. Además este año la han estructurado de otra forma y todo ha
sido un lío. Las dudas y sugerencias que podáis tener me las decís problemas. Un
saludo.