Claude

Bernard
Horner,
Síndrome
de

Sinónimos:

Bernard Horner, Síndrome de

Horner, Síndrome de
Parálisis Oculosimpática

Código CIE-9-MC: 337.9

Vínculos a catálogo McKusick: 143000

Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Claude Bernard Horner, es una enfermedad neurológica rara.

Suele ser congénita (que está presente desde el nacimiento), aunque también
existe una forma adquirida, cuya causa se asocia con frecuencia a
simpatectomías (interrupción quirúrgica de parte del de las vías nerviosas
simpáticas, realizada para aliviar el dolor crónico) y otras cirugías cervicales en
adultos.

Se caracteriza por ptosis palpebral (párpados caídos), miosis (estrechamiento

permanente con inmovilidad más o menos completa de la pupila, a
consecuencia de un trastorno de la inervación del iris), anhidrosis (trastorno
caracterizado por una sudoración insuficiente) y heterocromía del iris (distinta
coloración de los ojos) atribuyéndose el síndrome al compromiso del simpático
cervical.

Claude Bernard describió, en el año 1852, el cuadro clínico característico en

animales. Posteriormente Johann Friedrich Horner, describió en 1869 el mismo
síndrome en humanos, atribuyendo esta clínica a la lesión de la vía simpática
cervical. Actualmente se conoce con el nombre de síndrome de Claude Bernard
Horner.

Este síndrome puede agruparse según el nivel en el que la vía simpática

resulte afectada:

1.- Preganglionar: debido a trauma del plexo braquial.

2.- Ganglionar: la lesión está localizada en el ganglio cervical superior.

3.- Postganglionar: con evidencia de trauma obstétrico del plexo simpático
carotídeo cervical, frecuentemente por mala utilización del fórceps.

Clínicamente éstos niños presentan un cuadro caracterizado por:

-Enrojecimiento facial unilateral en el lado afectado, cuando lloran, como

consecuencia de vasodilatación (ensanchamiento o dilatación de los vasos
sanguíneos, especialmente de las arteriolas, originado por impulsos nerviosos
o por fármacos que relajan el músculo liso de las paredes de los vasos
sanguíneos) alterada.

-Cabello liso, probablemente por ausencia de inervación simpática del folículo

piloso, en el lado afectado, en los pacientes que tienen cabello rizado.

-Heterocromía del iris, es un signo común, aunque no patognomónico (signo

que no se encuentra más que en un estado mórbido determinado y es
suficiente por sí mismo para caracterizar este estado mórbido y para establecer
su diagnóstico) de este síndrome. Cuando la vía simpática se interrumpe en la
neurona preganglionar la porción distal (más alejado de un centro tronco o
línea media) de la vía no se desarrolla normalmente; pocos axones (parte de la
célula nerviosa que conduce impulsos procedentes del cuerpo celular de la
neurona) llegan al músculo dilatador de la pupila lo que disminuye la liberación
de noradrenalina y el desarrollo de los melanocitos (células formadoras del
pigmento melanina, pigmento negro o marron oscuro que existe normalmente
en el pelo, iris y la coroides del ojo) del iris. La heterocromía progresiva es
excepcional en el Claude Bernard Horner adquirido. Ocurre tanto en lesiones
pre como post ganglionares.

-Ptosis, causada por la pérdida de la inervación simpática de los músculos del

tarso superior e inferior, que condiciona una ptosis unilateral, que nunca es
completa y que debido a la elevación del párpado inferior da la falsa impresión
de enoftalmos (desplazamiento hacia atrás del ojo en la orbita ocular, producido
por un traumatismo o una anomalía congénita).

-Miosis, producida por la parálisis del músculo dilatador del iris. La anisocoria
(desigualdad pupilar) generalmente es pequeña, de menos de 1mm, siendo
mayor en la oscuridad y pudiendo desaparecer en la luz por acción del esfínter
de la pupila.

-Anhidrosis, debido a la lesión de la vía simpática, solo unas pocas fibras que
inervan las glándulas sudoríparas llegan a la piel de la frente. La anhidrosis
sólo ocurre en pacientes con Claude Bernard Horner preganglionar.

-Dilatación pupilar retardada. Normalmente la pupila se dilata en forma

completa a los 5 segundos de retirado el estímulo luminoso, debido a la acción
simpática. Éste es un signo específico, pero que no siempre está presente.

En lactantes sin antecedentes de trauma obstétrico, el síndrome de Claude

Bernard Horner congénito suele corresponder a un hallazgo clínico aislado. Sin
embargo se ha asociado frecuentemente a la presencia de enfermedades
malignas como el neuroblastoma, rabdomiosarcoma y carcinoma de células
embrionarias.

El diagnóstico de este síndrome se realiza mediante la prueba de la cocaína.

La anisocoria mayor de 1 mm es considerada diagnóstica, pero no define la
localización del defecto simpático.

Para el diagnóstico de lesión postganglionar se realiza la prueba de

hidroxianfetamina, que debe ser realizada 24-48 horas después de la prueba
de la cocaína. Un incremento de mas de 2 mm de la anisocoria se asocia en un
85% de los casos con un defecto postganglionar.

Si la lesión es preganglionar y la vía postganglionar está intacta se produce la

dilatación de la pupila afectada en el 90% de los casos.

Se debe realizar una resonancia magnética nuclear, o escáner de cerebro,

cuello y tórax, para descartar lesiones nerviosas asociadas.

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M.

Izquierdo; Febrero-2004

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