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ÍNDICE
ENFRENTANDO A ESCLERODERMIA.................................................................................................. 7
O início .................................................................................................................................... 7
O diagnóstico ............................................................................................................................ 8
As emoções............................................................................................................................... 9
Negação ............................................................................................................................... 9
Raiva e depressão .................................................................................................................. 9
Barganha e aceitação ........................................................................................................... 10
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FENÔMENO DE RAYNAUD ............................................................................................................ 14
O que é fenômeno de Raynaud?.................................................................................................. 14
Quem vai desenvolver o fenômeno de Raynaud?............................................................................ 14
Como os médicos avaliam os pacientes com fenômeno de Raynaud? ................................................ 15
Como se trata o fenômeno de Raynaud? ...................................................................................... 15
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ESCLERODERMIA: UMA VISÃO GERAL
O que é esclerodermia?
Esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo que afeta a pele, e algumas vezes os
órgãos internos. Apresenta uma variação muito grande em termos de prognóstico. Para
alguns pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é uma doença
grave e letal, sendo para a maioria uma doença que afeta o modo como elas vivem o seu dia
a dia. A esclerodermia é classificada como uma doença auto-imune, juntamente com a
artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjögren e a esclerose
múltipla, devido ao fato de que o sistema imunológico nestas doenças é ativado para
agredir os tecidos do próprio organismo.
Tipos de esclerodermia
Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) que afeta os
órgãos e sistemas internos do organismo, e a forma localizada, que afeta uma área
localizada da pele. Como regra geral, as crianças apresentam tendência a apresentar a forma
localizada (subdividida em esclerodermia linear e morféia), enquanto os adultos geralmente
manifestam a forma sistêmica.
Na esclerose sistêmica, o sistema imunológico costuma causar dano a duas áreas principais:
os vasos sangüíneos de pequeno calibre e as células produtoras de colágeno localizadas na
pele e em todo o organismo. Na esclerose sistêmica, os vasos sangüíneos de pequeno calibre
nos dedos das mãos tendem a estreitar-se e por vezes o fluxo sangüíneo é completamente
ocluído. Pequenos cortes nas mãos podem apresentar uma cicatrização muito lenta, e por
vezes evoluem espontaneamente para ulcerações. Devido a esta diminuição no suprimento
sangüíneo, os pacientes esclerodérmicos são notoriamente sensíveis ao frio. É este
componente vascular da doença o responsável pelo fenômeno de Raynaud (alterações da
coloração dos dedos quando expostos ao frio), que ocorre em mais de 90% dos pacientes
com esclerose sistêmica.
É o componente colágeno da doença o responsável pelo espessamento da pele, bem como
pelo acometimento pulmonar, gastrointestinal e cardíaco da doença. Sobre circunstâncias
normais, o sistema imunológico ativa algumas células para produzir colágeno a fim de
formar uma cicatriz após uma área de dano ou infecção ter sido controlada. Na
esclerodermia, este tecido cicatricial é produzido sem razão aparente na pele e nos órgãos
internos. Nem todos os pacientes com esclerose sistêmica apresentarão acometimento de
múltiplos órgãos. Muitos pacientes terão apenas acometimento do trato digestivo, com
pulmões, coração e rins normais.
A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas: limitada e difusa, de acordo com a
extensão do comprometimento cutâneo. Ambas as formas clínicas estão associadas com
envolvimento de órgãos internos, mas a forma limitada tende a apresentar acometimento
visceral mais leve que a forma difusa. A esclerose sistêmica limitada freqüentemente é
chamada de forma CREST. Este acrônimo significa:
C alcinose
R aynaud
E sôfago
S clerodactilia
T elangiectasias
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exposição ao frio. A disfunção esofágica muitas vezes causa dor retroesternal, devido ao
refluxo de ácido do estômago para o esôfago. A esclerodactilia significa que a pele dos
dedos das mãos está endurecida e espessada, enquanto que as telangiectasias são um tipo
particular de lesões avermelhadas na pele.
A esclerodermia localizada afeta as células produtoras de colágeno em apenas algumas áreas
restritas da pele, geralmente poupando os órgãos internos e os vasos sangüíneos. O termo
localizada é usado para indicar que esta forma de esclerodermia está confinada a uma área
da pele. A doença localizada ocorre como áreas de pele espessada (morféia) ou como
esclerodermia linear, que representa uma área linear de espessamento cutâneo que se
estende pelo tronco ou pelos membros. Se esta linha de pele espessada acomete a testa, é
chamada de “golpe de sabre” ou “coup de sabre”. É fácil confundir os termos esclerodermia
localizada e limitada, já que têm som tão semelhante; infelizmente, esta terminologia é de
uso corrente e é pouco provável que seja alterada. A esclerodermia pode também ser
encontrada em pacientes com outras doenças auto-imunes, como lúpus eritematoso
sistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren ou polimiosite, como parte de uma
síndrome de superposição. Finalmente, uma variedade de drogas e produtos químicos pode
produzir lesões similares àquelas observadas na esclerodermia.
Tipos de esclerodermia
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A esclerodermia é uma doença genética?
A maioria dos pacientes não tem nenhum parente esclerodérmico e seus filhos não
desenvolvem esclerodermia. Pesquisas indicam que existe uma susceptibilidade genética que
aumenta a probabilidade de desenvolver a esclerodermia, mas que por si próprio não causa a
doença.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Maureen D. Mayes (Wayne State University,
Detroit – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
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algumas substâncias (como radicais de oxigênio e citocinas) que poderão causar ainda mais
dano tissular.
Teorias ainda não comprovadas sugerem que a lesão aos vasos sangüíneos é causada pelo
sistema imunológico (uma reação auto-imune), ou por uma infecção, ou por um fator
ambiental ainda não completamente elucidado. Alguns pesquisadores acreditam que exista
um defeito genético no controle dos vasos sangüíneos e que vasoespasmos de repetição
podem levar a danos vasculares. Entender as causas que levarão aos distúrbios dos vasos
sangüíneos é uma peça chave no quebra-cabeças para compreender a causa da
esclerodermia.
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doenças auto-imunes (como o lúpus). Em geral, os pacientes negros apresentam uma pior
evolução da doença, nos Estados Unidos.
As mulheres desenvolvem mais esclerodermia que os homens, o que ocorre também em
outras doenças auto-imunes, sugerindo alguma influência hormonal. Acredita-se que fatores
ambientais possam desencadear a doença em indivíduos suscetíveis, mas a natureza destes
fatores ainda é desconhecida. Por exemplo, a exposição à sílica tem sido associada à
esclerodermia em homens e alguns medicamentos podem causar reações esclerodermóides.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Fredrick M. Wigley (Johns Hopkins University,
Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
ENFRENTANDO A ESCLERODERMIA
Qualquer doença crônica muda um estilo de vida. Os sintomas demandam muita atenção.
Tem-se que adequar o esquema de vida para incorporar a tomada dos medicamentos, as
consultas ao médico e os diversos tratamentos. O paciente deve incorporar períodos de
descanso e relaxamento, bem como fazer as coisas mais lentamente do que estava
acostumado. Necessita-se balancear trabalho e lazer. Deverá confrontar-se com mudanças no
seu corpo e no modo de ver-se a si mesmo, bem como no modo como as outras pessoas o
vêem. As pessoas com quem convive também vão necessitar uma adaptação, pois elas
convivem com as alterações que a doença provoca, mesmo que não apresentem nenhum
sintoma. Finalmente, e talvez o maior ajuste a ser feito, é aceitar e trabalhar bem as
alterações que a doença provoca, a fim de enfrentar as atividades da vida diária. Este
folheto discute como você pode mudar e crescer por causa, e apesar, da esclerodermia.
Contém seções sobre os estágios emocionais que as pessoas atravessam para alcançar um
conhecimento das alterações em suas vidas. Há sugestões práticas de como enfrentar estes
estágios.
O início
Como a esclerodermia pode apresentar-se de variadas maneiras, diagnosticá-la pode ser
difícil para os médicos. Isto significa muitos exames e muitas consultas médicas antes de
uma resposta definitiva ser encontrada. Para o paciente e sua família, esta espera significa
muitos questionamentos e a ansiedade pode resultar na antecipação do pior. Insônia,
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irritabilidade, e a tendência a ficar distraído são comuns neste período. Também comum é a
tendência a “ouvir mal” o que o doutor diz por causa da preocupação com o significado das
suas palavras. Finalmente, as pessoas descrevem que muitas dores que apresentam podem
piorar com a crescente ansiedade nesta fase.
Sugestões
• Tome nota de todas as explicações. Se você tiver qualquer questionamento algum
tempo depois de conseguir absorver tanta informação, poderá consultar estas
anotações e questionar coisas que são importantes para você. Alguns pacientes
levam um amigo e/ou um gravador consigo, para que as informações possam ser
revistas mais tarde. Isto diminui a chance de que as suas preocupações possam
atrapalhar a compreensão das informações.
• Compartilhe sua preocupação com pessoas que você gosta e respeita, se esta forma
de reduzir a ansiedade funciona com você. Cônjuges ou parceiros podem estar
especialmente ansiosos para saber como a doença afeta você, já que estão tão
próximos a você.
• Reconheça que esta pode ser uma fase difícil para você. Este reconhecimento o
ajudará a ser mais objetivo. Quais foram os seus recursos no passado: Sua
habilidade de procurar e encontrar a informação? Sua habilidade de fazer boas
perguntas? Técnicas de relaxamento? Sair por um dia ou um final de semana
sozinho ou acompanhado? Exercícios? Use estas técnicas para auxiliá-lo a enfrentar
este problema.
• Tem sido descrito que as pessoas que estão lutando contra inúmeros problemas que
lhes são novos suprimem muitas atividades prazerosas de suas vidas a fim de obter
energia para manter suas responsabilidades. Lembre-se de manter as atividades que
lhe dão prazer e são capazes de ajudá-lo com seus afazeres domésticos diários.
Lembre-se de delegar tarefas para aqueles que gostam de você; eles não se
importarão, especialmente se isto ajudar você a viver melhor.
O diagnóstico
A segunda parte desta jornada começa após a confirmação do diagnóstico de esclerodermia.
O início do diagnóstico pode ser caracterizado por alguns solavancos: um médico pode dizer
que você tem esclerodermia, enquanto outro médico diz que não tem; os médicos podem
discordar quanto à forma clínica e a intensidade da doença. Ou então, você pode ter um
diagnóstico definido de esclerodermia e o médico dizer-lhe que a doença é “terminal”,
intratável, ou que todos os tratamentos são experimentais. Todas estas situações são
contadas por pacientes com esclerodermia, que dizem ter ficados furiosos e desencorajados.
Você não está sozinho na sua frustração.
Sugestões
• Tomar notas e fazer listas de perguntas é importante para tentar manter a
objetividade em face à preocupação que você provavelmente experimentará.
• Expresse suas angústias ao seu médico, e se ele(a) não puder ajudá-lo, peça para que
encaminhe para alguém que possa.
• Lembre-se de levar um amigo ou um gravador com você.
Você também pode ter um curso mais tranqüilo, onde todos os exames apontam para um
mesmo diagnóstico e você tenha um(a) médico(a) que saiba o que este diagnóstico significa
e pode tanto tratá-lo quanto encaminhá-lo para alguém que possa. Pacientes que têm um
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diagnóstico mais “tranqüilo” ainda assim descrevem que também passam por uma época
difícil porque de início não sabiam nada sobre a doença. Os pacientes relatam que tendo
um(a) médico(a) que saiba ouvir e trabalhar com eles como parceiros tornam este processo
de ajuste muito mais fácil.
As emoções
Negação
Agora, você realizou todos os exames, você já tem um diagnóstico, e está matutando sobre
o que você sabe sobre a doença. E então? Uma das coisas que geralmente acontece com as
pessoas quando recebem más notícias é uma sensação de descrença e recusa em aceitar que
algo está realmente errado com elas. Esta pode ser uma defesa útil, semelhante ao instante
inicial de entorpecimento de sua pele quando você colide com uma mesa. Mas a dor vai
aparecer a qualquer momento, e negá-la não lhe será útil. Finalmente você terá de fazer
alguma coisa: esfregar a área dolorida, colocar calor local, algo que ajude a diminuir a dor.
Enquanto você permanece negando que algo está errado, não conseguirá progredir para uma
ação realmente útil. Uma das maneiras de absorver e lidar bem com as notícias sobre o seu
diagnóstico é dar-se um tempo para refletir. Dê uma caminhada, ouça sua música favorita,
passeie no parque, deite-se numa banheira aquecida e pense.
Sugestões:
• Pense sobre seus recursos: as pessoas que se importam com você; seus talentos e
habilidades; informações disponíveis que possam auxiliar a compreender o que está
acontecendo com você; crises com as quais você se defrontou no passado e venceu.
• Pense sobre suas opções: aprender sobre a sua doença e saber como conviver com
ela; encontrar outras pessoas com esclerodermia que estejam evoluindo bem;
conversar com alguém que possa ajudá-lo a enfrentar sua doença.
• Pense sobre as conseqüências de não tentar se ajudar: preocupação e dor crescentes;
incapacidade progressiva; depressão crescente.
Raiva e depressão
Após compreender as implicações que o seu diagnóstico traz sobre a sua vida, você pode
ficar furioso. Realmente furioso, e deprimido, ao mesmo tempo. Algumas pessoas descrevem
uma alternância entre estes dois sentimentos, uma sensação realmente confusa. Este é o
próximo passo na compreensão das alterações que estão ocorrendo, e não é uma fase fácil
de atravessar, tanto para você quanto para as pessoas próximas a você. Mas ela é necessária,
e tanto quanto você puder, atravesse esta fase com os olhos bem abertos. A raiva pode ser
uma emoção muito vigorosa. É durante esta fase que os pacientes referem que:
A depressão pode, por sua vez, tornar as pessoas mais lentas. Alguns pacientes referiam uma
sensação negativa sobre tudo, uma piora dos sintomas físicos, e sensação de desesperança
bem como uma diminuição na sua energia. Tornar-se medroso também é comum. Esta é a
fase durante a qual um conselheiro (preferencialmente alguém que tenha experiência em
auxiliar as pessoas a lidar com doenças crônicas e incapacitantes) pode ser útil.
Barganha e aceitação
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Enquanto estão tentando lidar com a raiva e a depressão, algumas pessoas começam a
barganhar. Esta fase pode tomar a forma de uma prece, “Deus, se Você tirar esta doença de
mim, eu prometo...”, ou somente estar disposto a iniciar um tratamento com efeitos
colaterais desconfortáveis se ele levar à “cura”. Ou tentar tratamentos alternativos com
ervas, quiropraxia e acupuntura, na esperança de uma “cura”. Todas são formas de
barganhar e outra maneira de negar a realidade da doença.
Então, como uma pessoa deve aceitar a esclerodermia? Paciência, apoio, e estratégias que
auxiliem as pessoas a trabalhar melhor. Não há um caminho único para os pacientes
atingirem este estágio; algumas nunca o atingirão e outras somente o atingirão em parte.
Cada paciente que aprendeu a enfrentar sua doença:
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio de Elaine Furst (Seattle – EUA); tradução do Dr.
Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Esclerodermia significa “pele dura”. Na esclerodermia localizada, apenas a pele e por vezes
os músculos subjacentes estão envolvidos, sendo que os órgãos internos geralmente estão
poupados. A esclerodermia localizada não é uma doença fatal, mas a qualidade de vida do
paciente é muitas vezes afetada por causa do aspecto da pele, das contraturas articulares e,
raramente, por sérias deformidades da face e das extremidades. O objetivo deste material é
informar sobre a natureza, prognóstico e complicações da esclerodermia localizada e discutir
aquilo que atualmente está disponível para o seu tratamento. Devido ao fato que a
esclerodermia localizada geralmente afeta crianças, um objetivo importante deste material é
dissipar o medo sobre esta condição clínica e diferenciá-la da forma clínica da esclerodermia
que pode acometer os órgãos internos (a esclerose sistêmica).
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Ainda não se sabe. Ela não é infecciosa (não pode ser transmitida para outra pessoa). Não é
hereditária, e muito raramente ocorre em membros de uma mesma família. Alguns a
consideram uma “doença auto-imune”, mas os pacientes não apresentam outros defeitos
conhecidos do sistema imunológico. A esclerodermia localizada pode ocorrer após pequenos
traumas à pele afetada, mas esta associação pode ser puramente uma coincidência.
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Geralmente, é realizada para confirmar o diagnóstico de esclerodermia (a biópsia não pode
distinguir a esclerodermia localizada da esclerose sistêmica). Para a biópsia da pele,
geralmente se faz uma leve anestesia local com xilocaína, que pode causar uma breve
sensação de queimação que deve durar apenas alguns segundos. A partir daí, uma pequena
amostra de pele é extraída, de maneira indolor. Geralmente, não ocorrerá dor, mesmo após
o efeito da anestesia ter desaparecido. Os resultados da biópsia de pele, se interpretados de
maneira inadequada, podem causar confusão e apreensão.
Tipicamente, a descrição da biópsia pode indicar “esclerodermia”, que pode levar os
pacientes a acreditarem que têm a forma generalizada da doença. É importante se
reconhecer que é difícil, se não impossível, estabelecer se alguém tem esclerodermia
localizada ou esclerose sistêmica baseado somente na biópsia de pele.
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em atividade por dois a cinco anos, mas pode ser mais duradoura em alguns casos. Por
vezes, alguns pacientes apresentam recorrência após um período de aparente inatividade da
doença. Isto é mais freqüente em pacientes com esclerodermia “em golpe de sabre”.
A esclerodermia “em golpe de sabre” é a forma potencialmente mais desfigurante da
esclerodermia localizada. Pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da área
afetada. Contudo, dependendo da sua localização na face, pode levar a problemas
consideráveis, especialmente nas crianças. Quando acomete o couro cabeludo, pode causar
perda de cabelos. Quando envolve a face, pode levar à desfiguração da fisionomia. O
processo pode se estender aos ossos subjacentes. Recorrências podem ocorrer, mesmo
quando parece que a doença se tornou inativa.
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às suas potencialmente sérias complicações, estas drogas são reservadas para os pacientes
com doença ativa, generalizada e rapidamente progressiva.
A vitamina D por via oral parece ser benéfica em alguns pacientes. Também existem
evidências de que tipos específicos de luz ultravioleta podem auxiliar na doença. A
penicilina e outros antibióticos são freqüentemente utilizados por médicos que acreditam
que a esclerodermia localizada possa ser causada por agentes infecciosos, mas não existe
consenso quanto à esta relação.
Existe consenso definido de que a fisioterapia é importante no sentido de preservar a
amplitude da mobilidade das articulações acometidas. O escurecimento da pele pode
diminuir com o tempo. Como algumas lesões podem se tornar mais escuras após exposição
solar, o uso de fotoprotetores pode ser útil. Vários agentes tópicos atualmente disponíveis,
quando adequadamente utilizados, tornarão as áreas com alterações de pigmentação
cosmeticamente mais aceitáveis. Peeling químico e tratamento com laser poderão diminuir a
quantidade de pigmentos em alguns pacientes. Naqueles pacientes com extenso
envolvimento da face, cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Vincent Falanga (Boston University e Roger
Williams Medical Center, Providence – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
FENÔMENO DE RAYNAUD
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O fenômeno de Raynaud é muito pouco freqüente nos pacientes com esclerodermia
localizada (morféia ou linear), mas acomete praticamente todos os pacientes com esclerose
sistêmica, tanto na forma limitada quanto na forma difusa. O frio agrava e o aquecimento
melhora os sintomas.
Outra queixa associada ao fenômeno de Raynaud é a dor de cabeça tipo enxaqueca. Cerca de
90% dos pacientes com doença mista do tecido conjuntivo, 30% dos casos de lúpus
eritematoso sistêmico e pouco mais de 10% dos casos de artrite reumatóide também podem
apresentar fenômeno de Raynaud.
O fenômeno de Raynaud na esclerodermia deve ser diferenciado de outras condições que
podem imitá-lo. Estas incluem as mãos de alguns pacientes fibromiálgicos, dedos obstruídos
por êmbolos de colesterol ou na síndrome antifosfolípide, e outras causas de deficiência
circulatória. Da mesma forma, indivíduos submetidos à vibração excessiva (como operadores
de britadeiras), contato com solventes orgânicos (como o cloreto de polivinil), ou pacientes
que usam medicamentos como os beta-bloqueadores (usados no tratamento da hipertensão
arterial ou prolapso da válvula mitral) ou derivados do ergot (usados no tratamento das
enxaquecas) podem também desenvolver ou agravar a doença de Raynaud.
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costumam piorar os sintomas a longo prazo. Quando as úlceras cutâneas se tornam
infectadas, podem requerer antibioticoterapia ou drenagem local. O fenômeno de Raynaud é
geralmente leve, mas pode tornar-se uma séria complicação da esclerose sistêmica.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Daniel J. Wallace (Clinical Professor of
Medicine, Cedars-Sinai / UCLA School of Medicine, Los Angeles – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros
(UNICAMP).
HIPERTENSÃO PULMONAR
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Que testes diagnósticos devem ser realizados na hipertensão pulmonar?
Indícios de que possa ocorrer hipertensão pulmonar podem ser captados pelo médico se o
paciente apresenta uma história de falta de ar e através dos sinais físicos de que o coração
direito possa estar trabalhando mais do que o normal. Contudo, as alterações ao exame
físico cardíaco não são sensíveis o suficiente para estabelecer o diagnóstico definitivo de
hipertensão pulmonar. Um indício laboratorial de que o paciente possa estar com
hipertensão pulmonar é uma redução na capacidade de difusão de monóxido de carbono na
prova de função pulmonar. A capacidade de difusão mede a habilidade do gás se mover a
partir do ar, através do tecido pulmonar e da parede dos vasos sangüíneos, para o sangue.
Se a capacidade de difusão é menor que 50% do seu valor preditivo, é um forte indício de
que possa haver hipertensão pulmonar. O teste mais comumente usado para diagnosticar
hipertensão pulmonar é o ecocardiograma. Este pode estimar com segurança a pressão na
artéria pulmonar, de uma forma não invasiva. Algumas vezes, o médico pode solicitar um
cateterismo cardíaco para medir a exata pressão das artérias pulmonares. Este teste invasivo
deverá ser realizado caso o seu resultado for mudar o tratamento que o paciente deverá
receber. Em muitos pacientes, está claro que há hipertensão pulmonar, e o tratamento deve
ser instituído sem a necessidade do paciente realizar um cateterismo cardíaco.
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sistêmica. Se a hipertensão pulmonar tornar-se muito grave, com risco de vida, deve-se
considerar a possibilidade da realização de um transplante de pulmões.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Barbara White (University of Maryland,
Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
TRATO GASTROINTESTINAL
Boca
O acometimento da boca ocorre em cerca de 40% dos pacientes e está associado com boca
seca. A boca seca pode ocorrer como efeito colateral de algumas medicações (como
antidepressivos), mas também porque há diminuição do fluxo salivar na esclerose sistêmica.
Este fato, por sua vez, pode atrapalhar a fase inicial da digestão dos alimentos porque a
saliva contém enzimas que auxiliam na digestão. Também atrapalha a limpeza dos dentes,
de modo que cáries dentárias e periodontites (inflamação das gengivas) podem ocorrer.
Visitas regulares ao dentista são necessárias, mesmo que o dentista tenha alguma
dificuldade em trabalhar com pacientes esclerodérmicos, que freqüentemente apresentam
uma pequena amplitude de abertura da boca. O tratamento inclui uma boa higiene dentária
e escovação adequada, ingestão de líquidos nas refeições, e ocasionalmente alguma
medicação oral.
Esôfago
O acometimento do esôfago pode causar queimação no peito, disfagia (dificuldade de
engolir), sangramentos e aspiração (pedaços de comida podem ir para os pulmões) com
problemas pulmonares. Exames radiológicos com contraste são usados para testar o
acometimento esofágico. A esofagomanometria é utilizada algumas vezes, durante a qual
um pequeno tubo colocado no esôfago do paciente serve para medir a contração da
musculatura esofágica. A endoscopia digestiva também pode ser utilizada. Os pacientes com
queixas esofágicas devem evitar estar acima do peso, eliminar o hábito de fumar, beber café
ou alguns chás em excesso, bem como diminuir a ingestão de chocolates ou alimentos
ácidos como suco de laranja ou tomate. Roupa muito apertada deve ser evitada, e a
cabeceira da cama deve ser elevada a fim de prevenir o refluxo esofágico enquanto o
paciente está dormindo.
Medicações que diminuem a secreção ácida, como os bloqueadores H2 (cimetidina,
ranitidina) são utilizados, mas as drogas inibidoras da bomba protônica (como o omeprazol
e o lansoprazol) são mais eficazes. Medicamentos que estimulam a motilidade do esôfago,
como a metoclopramida e o cisapride também são eficazes. Embora na maioria das vezes
sejam seguras, estas drogas podem causar efeitos colaterais, como agitação, contrações
musculares involuntárias, diarréia, tremores, e raramente anormalidades nos glóbulos
brancos e na função do fígado.
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Estômago
O estômago está acometido em apenas 10% dos pacientes, mas pode estar associado com
empachamento (sensação de saciedade precoce), dor abdominal, náuseas e vômitos. Os
testes para o estômago são os mesmos do esôfago. Técnicas cintilográficas são por vezes
utilizadas para avaliar a função do estômago. Estas incluem a ingestão de alguns alimentos
com uma quantidade muito pequena de radioatividade, e então seguir esta radioatividade
com um instrumento semelhante a um contador Geiger para avaliar como este alimento se
movimenta dentro do tubo digestivo. Outro teste que também pode ser útil é a
monitorização do pH, durante a qual um pequeno tubo é deixado dentro do estômago para
medir sua acidez por 24 horas.
Intestino delgado
Quando o intestino delgado está afetado, o paciente pode queixar-se de náuseas, vômitos,
diarréia e mal absorção (absorção inadequada de nutrientes). Esta última pode resultar em
perda de peso e desnutrição. Quando a função da musculatura do intestino delgado está
diminuída, os alimentos permanecerão por maior tempo na luz intestinal, permitindo um
supercrescimento bacteriano. Esta, por sua vez, resulta na quebra de sais biliares e outras
enzimas que auxiliam na absorção dos alimentos. As gorduras podem não ser absorvidas,
podendo acarretar diarréia, perda de peso e dor abdominal devido à grande formação de
gases. Esquema rotativo de antibióticos, como amoxacilina, ciprofloxacina, ampicilina,
metronidazol e tetraciclina, são geralmente utilizados.
A ingestão de gorduras deve ser diminuída algumas vezes para prevenir as cólicas
abdominais, e pode ser utilizado um óleo especial com triglicérides de cadeia média.
Suplementos com vitaminas lipossolúveis podem ser necessários (como a vitamina K).
Alimentos com digestão difícil, como pipoca, vagem, milho e aipo, devem ser evitados.
Ocasionalmente, enzimas digestivas, como as enzimas pancreáticas, necessitam ser
adicionadas. Finalmente, em casos graves de mal absorção, o uso da nutrição parenteral
(alimentação fornecida diretamente na veia) pode ser necessária.
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Glossário
Aspiração: Refluxo de conteúdo ácido do estômago para o esôfago e deste para os pulmões
ou para a boca. Pode deixar um gosto amargo na boca ou causar tosse ou engasgo com
sufocação.
Dor retroesternal: Sensação de dor ou queimação causada pelo refluxo de ácido para dentro
do esôfago.
Intestino delgado: Parte do tubo digestivo situada entre o estômago e o intestino grosso,
subdividida em duodeno (parte inicial), jejuno (longa parte média) e íleo (curta parte
final).
Intestino grosso: Consiste no cólon, que é subdivido em três segmentos: cólon sigmóide,
reto e ânus.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Daniel E. Furst (Virginia Mason Research
Center, Seattle – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
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Xerostomia
As pessoas com xerostomia estão mais suscetíveis à doença periodontal, às cáries e às
infecções bacterianas, devido à perda das funções protetoras da saliva. A boca seca também
pode contribuir para dificuldades na fala, na alimentação e na deglutição.
Cuidados com a higiene bucal e freqüentes consultas ao dentista são importantes para
tentar minimizar estes problemas.
Estratégias potenciais
1. Aumento da salivação
1.1 Estimulantes da saliva
1.2 Pastilhas ou goma de mascar sem açúcar
1.3 Saliva artificial
1.4 Enxaguar a boca com club-soda
5. Pessoas com xerostomia deveriam tomar aproximadamente oito copos de água por dia.
Carregar uma garrafa de água é uma boa idéia. O aumento da ingestão de água às refeições
auxilia no sentido de facilitar a mastigação e a deglutição.
Diferentes graus de xerostomia existem. Os sintomas podem variar da boca seca ou sensação
de queimação com mucosas normais até graves alterações na mucosa bucal. Clinicamente, a
mucosa pode ficar seca, atrófica (brilhante), inflamada, pálida e translúcida. A língua pode
ter um aspecto ressecado, atrófico com perda das papilas, inflamado, cheio de fissuras ou
sulcos e, nos casos graves, lisa (devido à remoção da camada externa).
• Secos
• Ácidos
• Álcool
• Cigarro
• Condimentados
• Gelatinas
• Batatas
• Iogurte
• Melão
• Balas ou gomas de mascar sem açúcar
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Como se alimentar
Dentaduras
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É importante tentar preservar os próprios dentes, já que as dentaduras são muito
problemáticas para pessoas com esclerodermia. Cuidados preventivos em casa e no
consultório do dentista são extremamente importantes. Tente encontrar dentistas
familiarizados com a esclerodermia e seus problemas associados. Ou, talvez, recomende esta
leitura para o seu dentista, para auxiliá-lo(la) a compreender melhor os cuidados especiais
com um paciente esclerodérmico.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Jeffrey Corbett (Columbia University School
of Dentistry and Oral Surgery, Nova Iorque – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
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