Sndrome de Cushing

Trastornos de las glndulas suprarrenales

Referencias
Swearingen, PL: Enfermera mdico quirrgica. Intervenciones enfermeras y tratamientos interdisciplinarios. Elsevier. Barcelona, 2008. Sexta edicin. 6: 552-562 0Sullivan, S.: Cuidados de enfermera de los adultos con trastornos del hipotlamo, de la hipfisis o de las suprarrenales. En: Beare y Myers: Enfermera Mdico Quirrgica. Madrid:Harcourt, 2000. Tercera edicin. Volumen II; 45 : 1370-1375 Foret, J.: Problemas endocrinos. En: Lewis, Heitkemper y Dirksen: Enfermera Mdico Quirrgica. Madrid: Elsevier, 2004. Sexta edicin. Volumen II; 48: 1366-1371

Las glndulas suprarrenales

Constituidas por dos partes diferenciadas: corteza y mdula suprarrenales.

Las glndulas suprarrenales

Fisiologa La hipfisis secreta ACTH (adrenocorticotropic hormone) en la adenohipfisis mediante un mecanismo de retroalimentacin negativa:
Cuando disminuyen la concentraciones sricas de cortisol
Aumenta la liberacin de ACTH

Cuando aumentan las concentraciones sricas de cortisol

Se detiene la liberacin de ACTH

Las glndulas suprarrenales

Fisiologa La relacin de retroalimentacin negativa entre la adenohipfisis y las glndulas suprarrenales

Permite que se mantenga la cantidad adecuada de cortisol en el organismo

Las hormonas corticosuprarrenales, a su vez, se liberan en respuesta a las concentraciones de (ACTH)

La corteza suprarrenal
Existen tres tipos de hormonas esteroideas producidas en la corteza suprarrenal:
Los mineralocorticoides Los glucocorticoides Los andrgenos

Los mineralocorticoides
Se secretan en la capa externa ( zona glomerulosa) de la corteza suprarrenal Aldosterona
Regula el equilibrio de Na y K Provoca retencin de Na y Cl como proteccin contra la hipovolemia. Aumenta la excrecin renal de K para prevenir la hiperpotasemia.

Los glucocorticoides
Se secretan en la capa media (zona fasciculada) e interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal. Cortisol
Contribuye a regular el metabolismo de los hidratos de carbono, protenas y grasas. Regula la produccin y la accin de los mediadores de la inflamacin: histamina, linfocinas, prostaglandinas. La secrecin de cortisol aumenta como respuesta al estrs
Estrs fisiolgico: infecciones, traumatismos, ejercicio Estrs psicolgico/emocional: miedo, sorpresa, conmocin, agotamiento por trabajo excesivo, discusiones, preocupacin.

Los andrgenos
Se secretan en la capa interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal. Testosterona y androstendiona
Contribuyen a la maduracin sexual

La mdula suprarrenal
Secreta las catecolaminas que se liberan en respuesta a la estimulacin del SNS
Adrenalina Noradrenalina

La Enfermedad y el Sndrome de Cushing

Concepto Enfermedad de Cushing (hipercortisolismo): concentracin plasmtica elevada y prolongada de glucocorticoides suprarrenales (cortisol) Sndrome de Cushing: Conjunto de manifestaciones clnicas causadas por exceso de glucocorticoides Fisiopatologa Se constata un proceso patolgico de la hipfisis en el que la adenohipfisis no logra detectar la concentracin plasmtica de corticol. Lo que origina una secrecin constante de ACTH y concentraciones altas de glucocorticoides

Fisiopatologa
La administracin prolongada y a dosis elevada de corticoides y/o la secrecin excesiva de glucocorticoides (cortisol), provocan: Aumento del catabolismo proteico Incremento de la produccin de glucosa y glucgeno (hiperglucemia) Elevacin de las concentraciones plasmticas de lpidos (provoca cambios aterosclerticos en los vasos sanguineos) Disminucin de la formacin sea y aumento de la reabsorcin sea Inhibicin de la respuesta inflamatoria a la lesin tisular

Fisiopatologa
La secrecin excesiva de mineralocorticoides (aldosterona) provoca:
Retencin de Na y agua Aumento de la excrecin renal de K

La Enfermedad y el Sndrome de Cushing

Etiologa El Sndrome de Cushing, se desarrolla como respuesta yatrognica a la administracin de dosis elevadas de corticoides exgenos, durante un tiempo prolongado. (p. ej. Prednisona) La Enfermedad de Cushing de etiologa endgena se relaciona con:
Tumor hipofisiario, secretor de ACTH (adenoma en un 90% de ocasiones) Tumores suprarrenales autnomos Produccin ectpica de ACTH fuera del eje hipfisissuprarrenal , normalmente provocada por tumor maligno en pulmn o pncreas.

 Manifestaciones clnicas

Manifestaciones Clnicas
Inmunosupresin
Mayor riesgo de infeccin Ausencia o enmascaramiento de los signos de infeccin

Toxicidad cardiovascular
Edemas Hipotensin, hipertensin

Alteraciones hidroelectrolticas
Hipopotasemia, hipocalcemia

Alteraciones de la piel
Piel frgil con mltiples equimosis Estras abdominales rojo vinosas (purpreas) Hiperpigmentacin de la piel facial Acn intenso

Manifestaciones Clnicas
Alteraciones musculoesquelticas
Agotamiento y debilidad muscular Cifosis y dolor de espalda Osteoporosis, sobre todo en las vrtebras. Necrosis asptica de la cabeza del fmur Fracturas patolgicas de los huesos largos

Alteraciones gastrointestinales
Nuseas, dolor abdominal lcera pptica

Manifestaciones clnicas
Alteraciones oftalmolgicas
Cataratas, glaucoma, infecciones oculares

Alteraciones fsicas
Aumento de peso, cara de luna llena (cara cushingoide) Extremidades delgadas, obesidad del tronco Depsitos de grasa en el cuello y la regin supraclavicular (cuello de bisonte)

Alteraciones endocrinolgicas
Hiperglucemia, sed y poliuria Cambios en el ciclo menstrual, Impotencia y ginecomastia en el varn Virilismo e hirsutismo en la mujer Supresin de la ACTH endgena

Manifestaciones clnicas
Alteraciones emocionales y trastornos mentales
Cambios de humor, depresin, insomnio, ansiedad, cefaleas, psicosis.

 Cuello de bisonte (acumulacin de grasa)

 Cara cushingoide

Estras purpreas

Pruebas diagnsticas
Concentracin de cortisol libre o 17- cetosteroides en orina de 24 horas
Aparece elevada Prueba sumamente exacta

Prueba de supresin nocturna de ACTH con dexametasona

En pacientes con sospecha de Enfermedad de Cushing Se administra 1 mg. de dexametasona a las 11 de la noche anterior a la prueba. La dosis debera suprimir la concentracin plasmtica de cortisol a las 8 de la maana del da siguiente a < del 50% del valor basal,si no hay Enfermedad de Cushing Puede dar falsos positivos con administracin conjunta de fenitona, fenobarbital o primidona

Pruebas diagnsticas
Indicadores analticos
Hiperglucemia, glucosuria Hipopotasemia

TAC o RN
Pueden revelar masas suprarrenales Anomalas en en la silla turca: Adenoma hipofisario

Tratamiento Quirrgico
1. Adenoma hipofisario
Ciruga hipofisaria transfenoidal Ciruga estereotctica guiada por TAC Tras la ciruga se precisa tratamiento de reposicin con hidrocortisona de 6-36 meses hasta que se reanuda una funcin normal de liberacin de cortisol Irradiacin de la hipfisis: Disminuye la produccin hipofisaria de ACTH. nicamente en pacientes no candidatos a la ciruga o formas de enfermedad leve.

carcinoma o hiperplasia de la corteza suprarrenal

Suprarrenalectoma bilateral: por laparoscopia o ciruga abierta

2. Adenoma,

 Ciruga hipofisaria transfenoidal

Tratamiento farmacolgico
Inhibidores corticosuprarrenales
nicamente se utilizan durante breves periodos porque la produccin de ACTH aumenta y supera su efecto con rapidez. Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida Efectos secundarios: anorexia, nuseas y vmitos, hemorragia GI, depresin, vrtigo, erupcin cutnea, diplopia

Tratamiento farmacolgico
En caso de sndrome de Cushing por tratamiento con corticoides exgenos
Interrupcin gradual del tratamiento Reduccin de la dosis de corticoides Pauta a das alternos

La reduccin gradual es necesaria para evitar insuficiencia suprarrenal que pondra en riesgo vital al paciente

Cuidados enfermeros
Deteccin precoz De signos de enfermedad vascular, hiperglucemia/diabetes, infeccin no manifestada con sintomatologa habitual, debilidad muscular, fracturas patolgicas. Consejos dietticos
Restringir alimentos ricos en Na e hidratos de carbono Aumentar alimentos ricos en K Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D

Cuidados enfermeros
Apoyo emocional ante los cambios de imagen
Reforzar sus recursos de afrontamiento Potenciar su autoestima y valores personales Los cambios fsicos mejoran gradualmente al normalizarse los valores hormonales

Cuidados pre-operatorios
Control de hipertensin e hiperglucemia Coreccin de hipopotasemia con dieta y suplementos de K Dieta rica en proteinas Enseanza preoperatoria adaptada al tipo de intervencin
Canalizacin via, SNG, sondaje urinario, profilaxis tromboemblica.

Cuidados enfermeros
Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal hipfisis Deteccin precoz de la Hipertensin Intracraneal
Alteracin mental o del nivel de conciencia Pupilas inactivas o desiguales Diplopa. Movimientos oculares anormales Variacin en el patrn respiratorio.

Elevar la cabecera de la cama 30 para disminuir el edema Administrar pauta de dexametasona para reducir edema cerebral.

Cuidados enfermeros
Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal hipfisis Deteccin precoz de la Hemorragia
Revisin del taponamiento nasal a intervalos regulares Vigilar fuga de LCR Deglucin excesiva o goteo post-nasal Analizar el lquido seroso con tira reactiva de glucosa (+ para glucosa es LCR)

Retirar el taponamiento en 3-4 das

Cuidados enfermeros
Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal hipfisis Disminuir la presin intracraneal (PIC)
Ensear al paciente que debe evitar la tos, los estornudos y las maniobras de Vasalva Ensear a toser y estornudar con la boca abierta cuando no pueda evitarse Evitar sonarse la nariz hasta que haya cicatrizado la mucosa nasal (en torno al mes) Utilizar laxante o emoliente para evitar los esfuerzos de la deposicin.

Advertir que el sentido del olfato reaparecer en 2-3 semanas y que mejorara entonces el sabor de los alimentos No cepillar los dientes delanteros hasta que haya cicatrizado la incisin (10 das)