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pet Matlornazione Aterovenosa we American Foglio informativo <= “Association of ITALIANA —_@ Cura della Societa italiana di Neurochirurgia e di Neurological EUROCHIRURGIA American Association of Neurological Surgeons wf Surgeons Malformazione Arterovenosa (MAV) Cosa é una MAV? Le maiformazioni artero-venose (MAV) sono anomalie del sistema vascolare, costitite da grovigl di vasi san- guigni anormali, dove le arterie sono direttamente colle- gata alle vene senza interposizione del capilla Normalmente, le arterie trasportano il sangue ricco di os- sigeno dal cuore al resto dei tessuti. Le vene invece ri- portano il sangue privato dall'ossigeno ai polmoni dove viene riossigenato. | capiari connettono le arterie e le vene e sono la sede dello scambio di ossigeno tra san- gue e tessut. La presenza di una MAV interrompe que- sto percorso fisiologico causando un passaggio di san- ue diretto tra arterie e vene. Una MAV pud verficarsi in qualsiasi parte del corpo, ma le MAV cerebrali e spinalidiventano un problema quando sanguinano. Poco si sa sulfeziologia delle MAV cerebral. Lorigine delle MAV cerebrali @ probabiimente multifatoriale, gioca un ruolo sia la componente genetica che lo stimolo angiagenio (il proceso fisiologico attraverso il quale i rhuovi vasi sanguigni si frmano da vasi preesistent). Al- uni autori sostengono che le MAV si sviluppino in utero, ‘mente altri supportano la tes! di una risposta patologica dei vasi dopo un evento cerebrale ischemico 0 emorra- gico, Incidenza e prevalenza Liincidenza (nuovi casi registrati ogni anno) di MAV é sti- mata in caso sy 100.000 persone La prevalenza (percentuale della popolazione affetta) dete MAV ¢ stmata in 18 casl ogni 100000 persone Si stma che due fez dele MAV simantestino pra del 40 anni deta Opn’ anno da 2a4 persone su 10 afte da MAV pre- Sentano unemorraga Gan emorragia comporta un rischio di te 20% d portare doi deck neurloge! permanent ei cea 10% mortal Spelt Tradoto pera Socit taana 6 Newechiurie in aecordo con Amedcan Association of Newrologieal Surgeons Quando si verifica un'emorragia pud interessare le se uenti regioni: allinterno del tessuto cerebrale (41%), sulla superficie del cervello (24%), nelle cavité ventrico- lari (1236) altro (23%). Le MAV sono la seconda causa pit frequente di emorra- gia subaracnoidea dopo un aneurisma cerebrale, rap- presentando il 10% di tutti casi di emorragia subarac- noidea Circa 'uno per cento delle persone con MAV sviluppera csi epiletiche. itomi Circa ii 50% dei_pazienti presenta un sanguinamento come prima manifestazione di una MAV, ma spesso i pa- 2lenti con MAV non manifestano aleun sintomo e la MAV Viene scoperia solo casualmente (diagnosi incidentale). La proporzione di pazienti con diagnosi di MAV scoperta incidentalmente & quasi raddoppiata negli ultimi tre de~ Cenni, per la diffusione dell imaging non invasivo (TAC & RM). Circa il 12% delle persone con una MAV manifesta co- munque dei sintomi, di gravita variabile per irtazione del tescuto cerebrale circostante la lesione che pud causare crisiepiletiche. Nello specifica i sintomi pid frequentemente riportatl sono: ‘© Convulsioni di nuova insorgenza '* Deficit neurologici transiton (@ seconda della sede della MAV): Vertigini Difficolta motorie o paralisi Perdita di coordinamento Difficolta nel'esecuzione di compit! organizzativi Disturb visivie allucinazioni Difficolta del'etoquio ‘Sensazioni anormali come intorpidimento, formicalio, © dolore spontaneo pag.2 ‘© Deficit di memoria ‘© Confusione mentale Un sintomo pud essere anche la presenza di un mal di testa persistente, soprattutto in sede occipital. Il rischio di sanguinamento annuale @ un argomento a tuttora controverso: tradizionalmente, si considerava che il tasso di sanguinamento annuale fosse intomo al 4%, sulla base di uno studio sulla storia naturale delle MAV sintomatiche. Un recente studio randomizzato (ARUBA) hha perd riportato una percentuale di rottura spontanea del 2.2% allanno in MAV non ratte. Altri studi prospettici hanno riportato tassi ai sanguinamento pid bassi: circa 1% allfanno per le MAV non rotte, mentre altri pit ele- vali: 3% all’anno, Il rischio di risanguinamento aumenta dopo un episodio lemorragico, raggiungendo il 6-8% durante il primo anno cche pol scende ai valor iniziali sopra menzionati Alcune caralteristiche specifche della MAV sono asso- ciate ad un rischio relativamente pid elevato di emorragia di risanguinamento. '* Quando a MAV si presenta con emorragia '® Quando la MAV ha un drenaggio venoso profondo '* Quando @ associata ad aneurisma o '* Quando si trova in una sede profonda nel tessuto ce- rebrale. Diagnosi Le MAV vengono soltamente diagnosticate attraverso la Risonanza magnetica (RM) e una successiva angiogra- fia, Hanno particolare importanza in vista del trattamento la definizione delle dimensioni, la presenza di sanguina- mento recente o eventuale comparsa di nuove lesion Se non trattate le MAV possono ingrandirsi e rompers causando emorragia intracerebrale 0 emorragia suba~ racnoidea, con conseguente danno cerebrale e neurolo- gico permanente. L'emorragia profonda viene solta- mente dofinta emorragia intracerebrate o intraparenchi male mentre il sanguinamento sulla superficie del cer- vello & noto come emorragia subdurale o emorragia su- baracnoidea! LLeniita del danno neurologico nei pazienti colpit da un'e- morragia & legata all enti ed ala sede del emorragia. sanguinamento di MAV situate in profondita alfinierno del cervello causa generalmente un danno neurologico pit: grave rispetto al sanguinamento da lesioni localiz~ Zate sulla supertice del cervello. La posizione della MAV @ un fattore importante da considerare sia quando si va~ lutano i rischi relativi del trattamento chirurgico sia quando si considera il trattamento non chicurgic. Provenire la rottura ola f-oitura delle malformazioni va- soolari € una delle principall ragioni per cul si racco- manda un trattamento neurochirurgico precoce per le MAV. Una scala di classificazione comunemente usata per predire il ischio chirurgico di morbilta e mortalita nelle MAV cerebral é la scala di Spetzler-Martin (SMG), che aassegna un punteggio basato sulle dimension del nidus (<3 cm, 3-6 em, >6 cm = 1-3 punt), funzioni spectiche (cloquenza) del cervello adiacente (1 punto se localiz- Zalo nel tronco cerebrale,talamo, ipotalamo, peduncol Cerebellar, nella corteccia sensitva o motoria, nelle aree del linguaggio o nella corteccia vsiva primaria) @ pre- senza di drenaggio venaso protondo (1 punto se parte o tutto il drenaggio venoso della MAV scarica nelle vere profonde, come le vene cerebral interme, le vene basal 6 le vene cerebellar precentrale). Pid ato & i punteggio, rmaggiore @ i ischio di morbita © mortal chirurgica Spelt Tradoto pera Socit taana 6 Newechiurie in aecordo con Amedcan Association of Newrologieal Surgeons Malformazione Arterovenosa Trattamento LLobietivo del trattamento per le MAV cerebralié in ge- ‘ere prevenire 'insorgenza di un'emorragia, nuova 0 re- cidiva, Tuttava, il controllo delle cris o la stabilizzazione di deficit neurologici progressivi pud essere in alcune Condizioni specfiche lobittvo di trattamento. Un atteg- giamento interventista nelle MAV cerebrali erorragiche 2 in genere rtenuto indicato, dato il rischio emorragico pill elevato dopo un primo sanguinamento (dal 4.5 al 34%) rispetto a quelle che non hanno mai sanguinato (da 148%), Le opzioni di gestione per le MAV cerebrali (rote 0 non rotte) includono diverse tecniche di trattamento: micro- chirurgia, embolizzazione endovascolare e radioterapia stereotassica, che possono essere utiizzate sia da sole sia in combinazione. Ciascuna modalita di trattamento ha indicazioni specifiche e van gradi di morbilta e mor- taltd associate al trattamento. La scelta del trattamento propasto ha lo scope di ore il rischio pid basso ela pid alta possibiita di curare la lesione. In aleuni pazienti quando la MAV presenta un rischio troppo elevato di trattamento, si sceglie di non trattaria e si propone un monitoraggio nel tempo Sebbene il trata- mento microchirurgico offra fopportunta di una rimo- zione immediata della MAV, in alcuni casi un trattamento Combinato pud offrire miglior risultat. Microchirurgia Poiché le MAV sono verasimilmente lesioni congerite (anche se possono esserci altri motivi per cul le MAV si sviluppano), & quindi associata nella maggior parte dei casi ad un danno focale del tessuto cerebrale. Questa lesione pud essere rimossa con una minima asporta- Zione del normale tessuto cerebrale, Questo costituisce la logica e la strategia per la rimozione mictochirurgica, Lintervento chirurgico @ generalmente proposto in ele~ zZione, raramente in urgenza se nan nel caso di ematomi voluminosi e potenzialmente letall causati dal sanguina- mento della MAV. In questi casi solo le MAV superficial facimente gestbil chirurgicamente vengono rimosse in- sieme al'ematoma. Quando ematoma é causato da una MAV complessa, l'ematoma pud essere rimosso d'ur- genza rimandando la rimozione della MAV a un tempo successive quando le condizioni cliniche del paziente sono migliorate e dopo uno studio approfondito della MA. La chirurgia in alcuni casi é parte di un trattamento mul- timodale che prevede un intervento endovascolare preli- rminare per ridurre 'apporto di sangue alla MAV e ren- dere quindi pit agevola la rimozione. Per la resezione chirurgica, il neurochirurgo eseguira tna craniotomia (finestra chirurgica nel cranio) e utliz- zerd tecniche microchirurgiche per accedere alla MAV. LLuso di un microscopio operatorio e di una navigazione chirurgica guidata dalle immagini radiologiche aiuta a rendere la chirurgia pid sicura, Una volta aperto il cranio,, i vasi afferenti alla MAV vengono cauterizzati o chiusi con apposite clip, e alla fine la MAV viene rimossa. Es sondo la MAV un‘anomalia della circolazione cerebrale il danno al tessuto cerebrale circostante viene ridotto al mi- imo. L'osso del cranio viene riposizionato con uso di mminiplacche e lincisione nel cuoio capelluto & chiusa, Nel trattamento delle MAV lo standard di riferimento te- Tapeutico é lintervento chirurgico quando possibile. La defintiva cura angiografica si verifica nel 94-100% dei casi, in mani esperte, con bass tassi di morbilta (dal al 10%). Un’analisi recente della letteratura sulla ge- stione microchirurgica delle MAV riporta deficit neurolo- ici permanenti o morte in media nel 7,4% (range, 0- pag. 3 440%) dei pazienti dopo microchirurgia: La guarigione de- finitiva delle MAV cerebrali é stata ottenuta nel 96% dei paazient (range, 0-100%). Radiochirurgia stereotassica La radiochirurgia stereotassica (SRS) @ un trattamento poco invasivo che utlizza la guida del computer per con- Centrare un fascio radiante sui vasi malformati del cer- vello. Questa radiazione provoca la chiusura di vasi ano- ‘mal. La radiochirurgia @ in genere raccomandata per le MAV piccole (diametro di 2-3 cm), non emorragiche e chirurgicamente inaccessibil, ma pub anche essere rac- ‘comandato per ridurre le dimensioni degli MAV

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