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Cncer de primario desconocido

Grupo heterogneo de enfermedades que ocurre en un paciente sin sitio primario de cncer conocido luego de un trabajo diagnstico bsico. Alrededor de un 10% de los cnceres se presentan como una metstasis de primario desconocido. Los estudios bsicos a los que uno se refiere son historia clnica, examen fsico, hemograma, qumica sangunea general y estudios de imagen dirigidos (dependiendo de la histologa, al paciente se le tom biopsia). Estudios clnicopatolgicos ms complejos identifican 20-25% de los casos y las autopsias identifican el primario en 50% de los casos. En ocasiones con TAC o resonancias se pueden identificar lesiones pequeas en sitios como pncreas, es uno de los sitios que ms frecuentemente se encuentran en autopsia los primarios, pulmn es ms raro. Tienen una presentacin distinta y comportamiento biolgico distinto. Algunas veces ni siquiera es importante encontrar el primario para tratar al paciente y para el pronstico. El pronstico en estos pacientes es heterogneo. Lo importante es identificar pacientes que se van a beneficiar del tratamiento. Hay estudios como la tomografa de emisin de positrones (PET) que se han utilizado sin validacin adecuada para estos pacientes. y No identifican cosas ms pequeas que un buen TAC (0,5 cm) y El PET fue hecho para distinguir entre masas ya identificables malignas o benignas en cnceres como el linfoma, ac tiene valor diagnstico, pronstico y predictivo. Por ejemplo, el linfoma se puede presentar como una masa mediastinal, se da tratamiento y luego de unos ciclos la masa se reduce, el PET distingue entre tumor viable en esa masa y una masa residual cicatrizal. y Quienes negativizan el PET se benefician ms del tratamiento. y Con frecuencia tiene falsos positivos.

Cmo definir un cncer de primario desconocido?


El paciente viene con una queja (prdida de peso, tos, ataque al estado general ).La evaluacin inicial del cncer empieza por historia clnica y examen fsico,estos deben guiar los estudios que se le realicen al paciente, luego de estos estudios de laboratorio y de imgenes se identifica alguna masa metastsica (se identifica como tal luego de hacer biopsia y de haberse sentado a hablar del caso con el patlogo) a la que no se le encuentra primario por ms trabajo diagnstico que se haga. Seguir buscando el primario luego de una bsqueda exhaustiva es casi que intil, sin embargo es importante recordar que esto a veces no importa porque lo que buscamos es ver si el paciente responde o no al tratamiento. Esto ltimo es lo importante. Un ejemplo: Un paciente que viene con ictericia se le hace historia y examen fsico se le mandan pruebas de laboratorio y de imgenes se documenta una masa en hgado se le hace biopsia y se documenta un adenocarcinoma metastsico se busca un primario en todos los sitios que con ms frecuencia den adenocarcinoma metastsico a hgado y este no se encuentra.

Estudios a realizar
Biopsia La biopsia por aspirado con aguja fina (BAAF) generalmente sirve para distinguir entre positivo y negativo, es o no es cncer. A veces define si es linfoma o no. Para saber el tipo de cncer al que nos enfrentamos es necesaria una biopsia en la que se extraiga un pedazo de tejido completo, no solo la citologa que el BAAF da. y y y y 60% son adenocarcinomas: decir adenocarcinoma de primario desconocido NO es lo mismo que decir cncer de primario desconocido. 25% son poco diferenciados 10% son epidermoides 5% son tan poco diferenciados que no se sabe si son carcinomas, sarcomas o linfomas

Se debe tener cuidado al biopsiar ganglios cervicales. Se debe hacer BAAF antes para saber si es o no cncer, si es linfoma o no. Si es positivo se llama al onclogo y este procede. y En caso de que sea un linfoma no hay problema en hacer la biopsia del ganglio, esto para identificar el tipo de linfoma. y Si no es linfoma y s es cncer, la persona que haga la biopsia es la misma que tiene que operar al paciente, porque puede ser un cncer de cabeza y cuello que requiera posteriormente como parte del tratamiento una diseccin ganglionar completa, la cual puede molestar la distribucin metastsica del cncer. En muchos casos el cirujano onclogo que realice este procedimiento va a preferir una biopsia del primario antes que del ganglio Si uno se encuentra una masa subcutnea con ms de 2-3 cm en el paciente se le puede hacer un BAAF y NADA MS. Esta masa podra ser un sarcoma, hacerle una biopsia destruye el patrn de metstasis del tumor. Ya del cirujano onclogo depender ver que se hace en este caso. Muchos de estos casos se benefician del tratamiento preoperatorio. Estos pacientes muchas veces se benefician ms del tratamiento neo-adyuvante que de la reseccin del tumor. Inmunohistoqumica Los estudios que se le hacen a la biopsia deben ser dirigidos por el cuadro clnico, no se les puede pedir de todo porque las tinciones especiales ocupan tejido suficiente y son caras. Los marcadores de inmunohistoqumica ayudan a identificar el tipo de cncer. Son reacciones antgeno-anticuerpo en el que el antgeno que presentan las clulas es especfico para el tumor. y y y y y y y Citoqueratinas: para adenocarcinomas, el 7 para tubo digestivo y el 20 para pulmn LCA (antgeno leucocitario comn): linfoma, identifica linfocitos. Importante pedirlo cuando se sospecha de linfoma porque estos suelen ser curables. s100 y HNT-45: marcadores de melanoma Cromogranina y sinaptofisina: cncer neuroendocrino Hormona gonadotrofina corinica y alfa-fetoprotena: tumor de clulas germinales Alfa-fetoprotena: cncer de hgado Antgeno prosttico especfico: prstata

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Tiroglobulina: cncer de tiroides diferenciado Calcitonina: cncer de tiroides medular

Marcadores tumorales Los marcadores tumorales NO sirven para hacer diagnstico, excepto el prosttico que es un instrumento de tamizaje y los tumores de clulas germinales o los relacionados con el embarazo como el coriocarcinoma. Ejemplos: y Si tenemos un adenocarcinoma, citoqueratina 7 sin primario en tubo digestivo y CA-19-9 en 40 000 la lesin probablemente est cerca de pncreas y Si tenemos un adenocarcinoma en hgado, con alfa-fetoprotena en ms de 4000 probablemente sea adenocarcinoma hepatocelular Sirven para dar seguimiento. Si al principio un paciente tiene uno de estos marcadores muy altos y luego del tratamiento empiezan a bajar, esto es uno de los criterios que se utilizan para decir que el paciente est respondiendo al tratamiento. Microscopa electrnica No est al alcance de los hospitales y requieren mucho tejido. Sirve para lo siguiente Distinguir cncer poco diferenciado como linfomas de carcinomas. Sin embargo el LCA es ms especfico. Tambin sirve para distinguir adenocarcinoma poco diferenciado de carcinoma epidermoide poco diferenciado Descartar sarcomas en circunstancia de cncer poco diferenciado Diagnstico de cncer neuroendocrino Diagnstico de melanoma poco diferenciado

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Endoscopas Al paciente se le debe realizar un examen fsico completo, en casos especiales esto incluye endoscopas. Un paciente puede venir viene con ganglios cervicales sospechosos de cncer o con ganglios aumentados por un proceso inflamatorio. De esta diferencia depende que se realice o no una endoscopa. Se puede distinguir a quien se le debe realizar por criterios como los siguientes: y y y Edad del paciente: no es lo mismo una adenopata en un adolescente que en un hombre mayor. En el muchacho casi nunca va a ser cncer, en el hombre mayor s Localizacin: los ganglios supraclaviculares casis siempre son patolgicos, los ganglios cervicales altos no lo son Textura: si es suave, si es un conglomerado, si es fijo

La endoscopa aerodigestiva superior que se realiza cuando las adenopatas cervicales son una seal de alarma por lo general encuentran el primario. Esto depende de donde est el ganglio. y y Ganglio supraclavicular izquierdo se le conoce como ganglio de Virchow, el cual normalmente es producido por problemas infradiafragmticos. Ganglio supraclavicular derecho suele ser por metstasis de pulmn o de cabeza y cuello

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Inframandibulares: orofaringe y cavidad oral Yugulo-digstrico: nasofaringe

Recordar las adenopatas no son necesariamente por metstasis. Las causas inflamatorias ms comunes de adenopatas son el virus Epstein-Barr y toxoplasmosis. En la endoscopa debe verse desde naso hasta laringofaringe y en caso de un cncer epidermoide (confirmado por biopsia) el esfago y bronquios. Otras endoscopas: y Broncoscopa: en caso de derrame pleural y Endoscopa abdominal: en caso de ascitis y Cistoscopa: en caso de adenopatas inguinales. El primer examen que se le debe hacer a estos pacientes antes que la cistoscopa es el tacto rectal y el examen ginecolgico en la mujer Imgenes y y y y El uso de las radiografas convencionales es limitado, no sirve para distinguir el primario desconocido. El TAC puede detectar metstasis por adenocarcinoma hasta en un 25 30%, sobre todo pncreas, que es donde con frecuencia se detecta el primario. El PET del cual ya se habl al principio Mamografa: en mujeres que tengan adenopatas axilares sospechosas. El primario cuando se trata de adenocarcinoma suele estar en mama. En otras ocasiones el primario no se encuentra, en este caso se vale tratarlo como un cncer de mama, incluso llegando hasta la mastectoma.

Manifestaciones clnicas
y y y Es diferente si el primario es conocido que si es un primario desconocido. Ms del 50% de las veces el primario desconocido tendr mltiples sitios de metstasis. Aproximadamente un 25% de estos debutan con metstasis a hgado, sobre todo adenocarcinoma o carcinoma poco diferenciado con medianas de supervivencia muy pobres. El neuroendocrino de primario desconocido es muy frecuente, tambin hace metstasis a hgado. Se presenta con sndrome carcinoide, cuyas caractersticas incluyen flushing y diarrea. Ganglios mediastinales o retroperitoneales  En hombres jvenes ms que en mujeres se piensa en carcinomas de clulas germinales extratesticulares.  Aqu s vale la pena hacer marcadores tumorales como -fetoprotena, gonadotrofina corinica y otro (suena como SUR pero no encuentro nada en ningn lado que hable de un marcador con ese nombre, s es importante el DHL).  Se le debe buscar algo en testculos para descartar.  Pueden responder al tratamiento pero no tanto como pacientes con cncer de testculo.

 Alrededor del 10% de los carcinomas de clulas germinales son extratesticulares. y Masa mediastinal en mujer joven es predominantemente linfoma de Hodgkin esclerosis nodular, luego el linfoma linfoblstico y luego enfermedad de clulas germinales. Ganglios axilares  Suelen tratarse como si fuera un cncer de mama, sin embargo, menos del 1% de los cnceres de mama se presentan como cncer de primario desconocido.  Puede tener receptores de estrgeno y progesterona positivos en IHQ esto refuerzan la idea de que es un primario de cncer de mama.  Un problema que estos presentan si se decide hacer la mastectoma es que hasta el 25% de los primarios estn en la mama contralateral. Algunas mujeres en este caso deciden hacerse una mastectoma bilateral, luego se puede hacer una reconstruccin.  En mujeres jvenes con mamas densas la resonancia magntica tiene mayor especificidad  Pronstico es bueno Ganglios cervicales  lo ms comn es cncer epidermoide  2% de los cnceres de cabeza y cuello se presentan sin primario conocido  Manejo es locoregional, se hace diseccin ganglionar axilar con irradiacin en cabeza y cuello. Existe la posibilidad de que la irradiacin cause otro cncer, pero esta es muy remota. Debe evaluarse el riesgo beneficio, es mejor irradiar al paciente que no hacerle nada.  Un buen porcentaje se cura Ganglios inguinales  Difcil pensar en algo especfico porque la mayora de las personas tiene ganglios palpables en la zona inguinal.  Se pide cistoscopa, colposcopa  Melanoma suele hacer metstasis a estos ganglios Peritoneo  En mujeres jvenes es casi lo mismo que decir cncer de ovario o de trompas uterinas  Algo diferente es que primario de peritoneo y trompas se asocia con patrn gentico especfico de mutacin del BRCA-2, es un cncer seroso papilar, usualmente ms jvenes y alto riesgo de desarrollar cncer de mama. Si tienen hijas es importante saber si estas tienen el BRCA-2 mutado.  Se tratan como cncer de ovario, primero quirrgicamente y luego por quimioterapia.  Importante distinguir mesotelioma, pseudomixoma peritoneii (raro, asociado a cncer de apndice o de ovario) y adenocarcinoma de tubo digestivo.  Cuando se encuentre cncer de ovario debe hacerse endoscopa de tubo digestivo, ya que tubo digestivo puede hacer metstasis a ovario, fenmeno conocido como tumor de Krukemberg Pulmn  Junto con hgado constituye ms del 60% de adenocarcinomas de primario desconocido

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Puede ser metstasis al parnquima o a la pleura Pronstico pobre Alrededor de 7% de derrames pleurales Diagnstico diferencial con cncer de pulmn primario y mesotelioma

Hueso  Alrededor de un cuarto de los pacientes con primario desconocido tienen metstasis a hueso  Un hombre mayor con metstasis blstica por lo general es un cncer de prstata  Debe pensarse en mieloma, si hay lesiones lticas mltiples. No es tan frecuente pero debe tomarse en cuenta  Las metstasis ms comunes vienen desde mama y prstata y luego pulmn Sistema nervioso central  Alrededor de 15% de todas las lesiones en SNC son de primario desconocido  Pueden ser solitarios o mltiples  Los ms comunes son adenocarcinomas  Si es solitario y no hay cncer evidente debajo del cuello el mejor tratamiento es operarlo, sirve para el diagnstico. 60% es metastsico, 40% primario. Si es un nio frecuentemente es primario, adulto de edad media es metastsico, seor mayor la mitad es metastsico y mitad primario Neuroendocrino: ya no sellaman carcinoides, solo el carcinoide primario de pulmn se llama as  Hay 4 grados, el de bajo grado, de alto grado o indiferenciado y el carcinoma de clulas pequeas que es intermedio (ms frecuente en pulmn, pero puede estar en todos los rganos del cuerpo)  De bajo grado con frecuencia en el hgado, cuando se encuentra primario suele ser de apndice o estmago. Suelen ser funcionales sobre todo cuando hacen esta metstasis. Se da el sndrome carcinoide que como se mencion hace flushing, diarrea, broncoespasmo. No se benefician de quimioterapia.  Los menos diferenciados con mayor dificultad son funcionales, marcan igual por cromogranina y sinaptofisina (tanto bajo grado como alto grado), cromogranina puede ser marcador tumoral srico. Se benefician de quimioterapia.

Factores pronstico y predictivo


Dependen de la edad, del gnero (mujer tiene mejor pronstico), estado funcional, sntomas sistmicos, volumen tumoral y nmero de sitios metstasicos, tipo de tumor, lugar donde est el primario. Si uno toma todos los primarios desconocidos la supervivencia en general es de 6-8 meses,sin embargo esto no importa tanto, importa ms como est el paciente, si vale la pena tratarlo o no. Deben tratarse pues son grupos favorables: Hombres jvenes con carcinoma de lnea media, que se trata como cncer de testculo Mujeres con ascitis y carcinoma seroso papilar

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Mujeres con adenocarcinoma axilar Carcinoma epidermoide de cuello Carcinoma epidermoide aislado de la ingle Carcinoma neuroendocrino poco diferenciado o aun el bien diferenciado Hombres con metstasis blsticas seas Pacientes con un sitio nico metstasico Grupos desfavorables son Adenocarcinoma con metstasis a hgado y otros rganos Ascitis Mltiples metstasis a pulmn, hueso (sobre todo si son lticas)

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Manejo general en resumen Buscar primario con examen fsico e historia, laboratorio bsico e histologa. Aqu uno se pregunta si se hacen ms estudios o no. Se deben descartar tumores curables y se debe clasificar al paciente para ver si se le puede tratar. Es importante hace el trabajo diagnstico rpido (una semana, dos semanas en el HSJD :P) para as poder agarrar al paciente en buen estado funcional y poder darle tratamiento

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