Las anemias hemolticas se pueden dividir en tres categoras .

La causa de la destruccin acelerada de los eritrocitos puede considerarse debida a: 1) un defecto molecular (hemoglobinopata o enzimopata) intrnseco al hemate, 2) una alteracin en la estructura y funcin de la membrana y 3) un factor ambiental, como los traumatismos mecnicos o la accin de un autoanticuerpo. Cuadro 93-3. Clasificacin de las anemias hemolticas Intracorpusculares 1. Alteraciones intrnsecas del hemate a. Defectos enzimticos b. Hemoglobinopatas 2. Alteraciones de la membrana a. Esferocitosis hereditaria, etctera b. Hemoglobinuria paroxstica nocturna c. Anemia Acantocitica Extracorpusculares 3. Factores extrnsecos a. Hiperesplenismo b. Por anticuerpos: hemlisis inmunitaria c. Hemlisis microangioptica d. Infecciones, toxinas, etctera

Hereditarias

Adquiridas

Por el MECANISMO

CORPUSCULARES O INTRINSECAS

EXTRACORPUSCULARES Por el LUGAR INTRAVASCULAR EXTRACASCULAR (bazo) Por la DURACIN AGUDAS CRONICAS

ALTERACIONES CORPUSCULARES

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS HEMOGLOBINOPATIAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO

ALTERACIONES

EXTRACORPUSCULARES

ANEMIA HEMOLTICA INMUNE ANTICUERPOS TIPO CALIENTE TIPO FRIA POR CRIOAGLUTININAS PAROXISTICA A FRIGORE POR MEDICAMENTOS ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO ALOANTICPOS REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES 1. PO MICROANGIOPATIAS R MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES FRAGMENTACION DE ERITROCITOS MALFORMACIONES CARDIACAS 2. POR AGENTES FISICOS 3. HIPERESPLENISMO 4. POR INFECCIONES 5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS 6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS

A.H.CORPUSCULARES

 DEFICIENCIAS ENZIMTICAS: DEFICIT DE G6P-DH-----provoca episodios de hemolisis precipitados por ingestin de frmacosantipaldicos (cloroquina), sulfamidas, analgsicos (fenacetina), no es necesario ningn tto especifico ya que puede desaparecer espontneamente HEMOGLOBINOPATIAS (ALT. GENETICAS DE LA HB): TALASEMIAS: disminucin de la sntesis de una o varias cadenas de la HB., exmenes de sangre (cantidad de globulos rojos) y gentico , tto: Las transfusiones de sangre, La cura que tiene la talasemia es el trasplante de mdula sea ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: formacin de hemoglobina S ----oclusion vascular ALTERACIONES GENTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO: ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: AD; produccin de eritrocitos esfricos que son destruidos prematuramente en el bazo fragilidad osmtica de los hematies ELIPTOCITOSIS: causa anemia hemoltica leve ACANTOSITOSIS: deficit de B-lipoprotenas en el suero, cirrosis, anorexia ESTOMATOCITOSIShepatopatias

A.H.EXTRACORPUSCULARES ANEMIA HEMOLITICA INMUNE Por ANTICUERPOS: (clasificacin en funcin de la temperatura, a la cual el AC actua sobre la lisis de los eritrocitos) CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actan a 37C, idioptica, linfoma, leucemia, lupus. El cuadro inicial y la evolucin de la anemia inmunohemoltica por IgG son muy variables. En su forma ms leve, la nica manifestacin de su presencia es una prueba directa de Coombs positiva. Los pacientes que tienen una hemlisis leve no suelen precisar tratamiento. Cuando la hemlisis es de alcance clnico el tratamiento inicial consiste en administrar glucocorticoides (p. ej., prednisona, 1.0 mg/kg/da) FRIOS: Los AC actan a temperaturas bajas entre 0-20C Hemolisis intravascular. Dos tipos: POR CRIOAGLUTININAS (igm)(atacan al mononucleosis, linfoma ) La hemlisis no suele ser grave y se manifiesta por una ligera reticulocitosis y aglutinacin de la sangre en los frotis,

PAROXISTICA A FRIGORE (atacan al sistema P (exposicin al frio), esta relacionada con infecciones virales-- El diagnstico se establece demostrando la presencia de anticuerpos IgG que reaccionan en fro. Por MEDICAMENTOS--- dos mecanismos: 1) los que inducen un trastorno casi totalmente idntico a la anemia inmunohemoltica por anticuerpos calientes (p. ej., la -metildopa y 2) frmacos capaces de asociarse como haptenos a la superficie de los eritrocitos y que inducen seguidamente la formacin de un anticuerpo dirigido contra el complejo hemate-frmaco (p. ej., penicilina, quinidina). Se observa una prueba de Coombs directa positiva hasta en un 10% Por ALOANTICUERPOS: ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIN MATERNO-FETAL: Se producce por la accion de AC maternos (IgG) dirigidos contra Ag eritrocitarios fetales (ABO y/o Rh). Puede ser: PRECOZ (a partir del 4 mes de gestacin) y producirse intratero, o TARDIA (prxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN. POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen incompatibilidad ABO y/o Rh donante-receptor

La prueba de Coombs directa se utiliza para detectar anticuerpos que ya se han fijado a la superficie de los glbulos rojos. Muchas enfermedades y frmacos (quinidina, metildopa y procainamida) pueden llevar a la produccin de estos anticuerpos. Estos anticuerpos algunas veces destruyen los glbulos rojos y causan anemia. Esta prueba algunas veces se lleva a cabo para diagnosticar la causa de anemia o ictericia. La prueba de Coombs indirecta busca anticuerpos circulantes libres contra una serie de glbulos rojos estandarizados. Esta prueba indirecta slo se usa rara vez para diagnosticar una afeccin mdica y, con ms frecuencia, se utiliza para determinar si una persona podra tener o no una reaccin a una transfusin de sangre. ANEMIA HEMOLTICA NO INMUNE Causas Por fragmentacin eritrocitaria-----microangiopatias, malformaciones y alteraciones vasculares, malformaciones cardiacas.

Hiperesplenismo-----linfoma, malaria, tbc Por agentes fsicos----agresion trmica, lisis osmtica, por irradiacin Hemolisis por infecciones Trastornos metabolicos----hiperlipidemias, dficit vitamnico, enfermedad de Wilson (cuerpo deposita cobre) Sustancias toxicas---medicamentos, o no medicamentos.

PRUEBAS DE DIAGNSTICO ANTECEDENTES FAMILIARES Y PATOLGICOS DE CRISIS HEMOLTICAS FROTIS SANGUNEO PARA OBSERVAR LA MORFOLOGA ERITROCITARIA (orienta en la causa de la hemlisis). VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM): Microcitosis: Hemoglobinopata. Talasemia. Ferropenia previa. Macrocitosis: Anemias hemolticas autoinmunes. Eritroenzimopatas con actividad hemoltica en el momento. Hemlisis por prtesis de vlvulas cardacas. Esferocitosis hereditaria. PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA (PAD) O DE COOMBS (para excluir una anemia hemoltica autoinmune) POSITIVA: estudio completo de anticuerpos para conocer etiologa. NEGATIVA: sndrome hemoltico de origen desconocido: PRUEBAS ESPECFICAS: Resistencia globular osmtica y lisis por glicerol identifican defectos en la membrana eritrocitaria. Corpsculos de Heinz inducidos in vitro que identifica si hay o no un defecto congnito. Inclusiones eritrocitarias por azul de Cresol indica inestabilidad de la hemoglobina o hemoglobina H (alfa talasemia). Pruebas para evidenciar destruccin incrementada de hemates: Bilirrubina---no mayor de 4 Haptoglobulina Hemoglobinuria

LDH