Departamento de Cirurgia da FAMEB - UFBA Disciplina: CLNICA CIRRGICA I

MDULO CIRURGIA TORCICA Plano e Roteiro de Aula Terica: Cardiopatias Congnitas Acianticas
Prof. Jehorvan Lisboa Carvalho

20/12/2004

CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Prof. Dr.Jehorvan Lisboa Carvalho

Introduo Histrico Conceitos Informaes embriolgicas Cardiopatias acianticas mais freqentes Quadro clnico e diagnstico Correo das patologias estudadas
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Introduo partir das observaes anatmicas de Vesalius (Andries van Wesel, Bruxell 1514-1564), passa-se a reconhecer as primeiras observaes relativas existncia de Cardiopatias congnitas Deve-se a Rokitansky (Karl Rokitanski, Vienna 1804-1878) a primeira publicao sobre este assunto e a Abbot (1938) a sua sistematizao atual 20/12/2004 3

CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Conceito e Classificao

Conceito de Cardiopatia Congnita

Cardiopatia adquirida ou desenvolvida durante a vida embrionria ou fetal por erro de desenvolvimento originado de infeco viral ou erro embriolgico Classificao do ponto de vista clnico 1 ) CIANTICAS
2) ACIANTICAS
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Classificao Hemodinmica 2) ACIANTICAS A) Com Fluxo Arteriovenoso 1 - PCA e Janela AO-AP, 2 - CIA, 3 - CIV, 4 - AVC, DVSVD e DVSVE, 5 - Fstula VE-AD
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Classificao Hemodinmica B) Com sobrecarga de Resistncia

Coarctao da aorta Estenoses pulmonares Estenose congnita da vlvula artica Estenose subvalvar artica
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Principais Cardiopatias Acianticas

Persistncia do canal arterial PCA

Anatomia

Incidncia 1 para cada 2500 5000 crianas nascidas ou 10% das cardiopatias congnitas
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Quadro clnico

Persistncia do Canal Arterial

varivel e depende do dimetro do canal Sopro contnuo em maquinria no 1 e 2 EIE com hiperfonese da 2a. bulha pulmonar. A maior parte dos pacientes tem sintomatologia significativa logo aps o nascimento e geralmente representada por sintomas devido : congesto pulmonar (hiperfluxo) como resfriados freqentes e maior fatigabilidade. depender do fluxo, pode-se encontrar ICC de graus leve a grave (I a IV NYHA) Maior incidncia de endocardite bacteriana e at cianose ( quando j se instalou quadro de hiperresistncia arterial pulmonar).
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Persistncia do Canal Arterial Diagnstico Exame radiolgico

Na maior parte dos casos e nas fases iniciais da doena encontra-se apenas aumento da vascularizao capilar pulmonar e das cmaras esquerdas. Raramente aumento do VD e apenas naqueles casos em que j se instalou a hiperresistncia arteriolar pulmonar. ECOCARDIOGRAMA o exame de excelncia para o diagnstico do PCA Angiocardiografia para determinao de hiperresistncia pulmonar e mais raramente bipsia pulmonar
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Persistncia do Canal Arterial

Desenvolvimento: 6 arco artico Localizao: Ao P logo abaixo da subclvia esquerda

Vida fetal: Hiper resistncia pulmonar shunt P - Ao Fechamento espontneo: At o 1 ano, P pulmonar, , O2, contrao muscular. Incidncia: 10 a 15% das c. congnitas.
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Persistncia do Canal Arterial

Fechamento do Canal atravs Hemodinmica Intervencionista ainda em fase experimental

Tratamento Cirrgico
(Gross 1938) fez a primeira Ligadura de Canal

1) Ligadura com clipes metlicos atravs de videotoracoscopia 2) A cirurgia atual a Seco e Sutura do Canal Arterial Persistente
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Persistncia do Canal Arterial Indicaes: Prematuros - sofrimento respiratrio Hipertenso pulmonar Idade ideal aps 1 ano de vida

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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Persistncia do Canal Arterial Pode estar associado a diversas cardiopatias congnitas Reparos cirrgicos importantes: nervo vago e nervo recorrente A associao mais prevalente com o Defeito do Septo Atrial ou Comunicao Interatrial (CIA)
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS P C A - Complicaes

Pr-operatrio
Endocardite Aneurisma calcificao ICC Hiper resistncia pulmonar

Intra-operatrio
Hemorragia Leso do nervo recorrente

Ps-operatrio
Hipertenso arterial Paralisia das cordas vocais
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Persistncia do Canal Arterial Esquema hemodinmico do PCA AD Circ. sistmica retorno venoso Aorta
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VD AP

VE AE Pulmo
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Comunicao Interatrial ou Defeito do Septo Interatrial - CIA

Anatomia Embriologia Incidncia cerca de 17% das cardiopatias congnitas Classificao Tipos de CIA
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Alteraes Fisiopatolgicas das Comunicaes intercavitrias do tipo:

FLUXO E

Hiperfluxo pulmonar Hipertenso pulmonar Cardiomegalia Hipocontratilidade ventricular Insuficincia cardaca Hipodesenvolvimento pondo-estatural
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS CIA - Classificao Anatomo-topogrfica

1) Comunicao localizada altura da Fossa Oval: CIA tipo Fossa Oval permevel 2) Comunicao localizada abaixo da Fossa Oval: CIA tipo Ostium Primum 3) Comunicao localizada acima da Fossa Oval: CIA tipo Ostium Secundum e Seio Venoso DAPVP
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Cardiopatias Congnitas Acianticas CIA - Quadro Clnico As alteraes hemodinmicas so dependentes:

1) Dimetro da CIA 2) Localizao anatmica 3) Leses associadas como: defeitos das vlvulas (fendas) mitral e ou tricspide no tipo Ostium Primum Drenagem anmala pulmonar no tipo Ostium Secundum e Seio Venoso A maioria assintomtica durante grande parte da vida e apenas as grandes CIAs produtoras de grandes fluxos so capazes de dar sintomas precocemente.
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Cardiopatias Congnitas Acianticas Comunicao interatrial DIAGNSTICO

Em grande parte achado casual de exame cardiolgico. Os achados de ausculta se devem s alteraes decorrentes do hiperfluxo pulmonar resultante. Desdobramento invarivel da 2a. bulha e sopro sistlico ejetivo no foco pulmonar. ECG pode mostrar sinais sugestivos de sobrecarga diastlica de cmaras direitas e bloqueio parcial ou total do ramo direito. RX as alteraes quando existem dependem do hiperfluxo pulmonar (aumento do tronco e ramos pulmonares e da trama vascular pulmonar) e da evoluo do aumento de cmaras cardacas direitas. ECOCARDIOGRAMA o principal exame diagnstico

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Cardiopatias Congnitas Acianticas Comunicao interatrial Leses mais comumente associadas

1) Veia cava esquerda funcionante 2) Estenose da vlvula pulmonar 3) Estenose segmentar da artria pulmonar 4) PCA 5) CIV

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Cardiopatias Congnitas Acianticas

CIA Quadro Clnico

CIA pequena (Quase sem sintomas) Hiper resistncia pulmonar (raramente) Idade ideal para tratamento cirrgico: de 2 a 5 anos de idade

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Cardiopatias Congnitas Acianticas Comunicao interatrial Correo hemodinmica Prtese do tipo umbrella
Correo cirrgica
(Gibbon realizou a primeira atriosepto-plastia com CEC em 1954)

Atrioseptoplastia com ou sem retalho (patch)

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Cardiopatias Congnitas Acianticas CIA - Complicaes

Pr-operatria Hipertenso Pulmonar (dependente do dimetro e tempo) Hiper resistncia Inverso shunt Intra-Operatria Embolia gasosa Arritmias Bloqueios ( ppte no tipo ostium primum) Mortalidade operatria < 0,5%
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Cardiopatias Congnitas Acianticas Comunicao interatrial

AD Circ. sistmica retorno venoso Aorta VE AE VD AP

Esquema hemodinmico da C I A

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Comunicao interventricular ou Defeito do Septo Interventricular - CIV

Classificao
Tipo I ou basal posterior - situada atrs da vlvula Tricspide Tipo II ou basal mdia - situada entre a crista supraventricular e o msculo papilar do cone. o tipo mais comum 80% Tipo III, Basal anterior ou Inter-infundibular - situada acima da crista supraventricular logo abaixo da vlvula Pulmonar. Tipo IV, Apicais, Musculares ou de Roger - situadas na poro muscular do septo e prximas do pice do corao.
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Comunicao interventricular CIV Tipos Becu et cols.

Incidncia 9 % 1-B. posterior 2-B. mdia 3-B. Anterior 4-Muscular

3 2 1

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Comunicao interventricular ou Defeito do Septo Interventricular - CIV

Quadro Clnico Dependente das alteraes hemodinmicas: Fluxo VE VD que dependente do dimetro da CIV. Aumento do fluxo pulmonar inexorvel menos que apresente Estenose Pulmonar associada. Fenmenos bronquticos Dispnia ( I C C ) Hipo-desenvolvimento estato-ponderal Cianose de extremidades em casos avanados quando h hiper-resistncia arteriolar pulmonar. Dados do exame fsico, frmito, sopro pan-sistlico ao longo de toda borda esternal esquerda, principalmente sobre o 3 e 4 EIE. Desdobramento da 2a. bulha pulmonar.
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Comunicao interventricular - CIV

Quadro radiolgico
dependente do dimetro e hiperfluxo causado pela CIV na circulao pulmonar. Varia desde o aspecto normal at quadros de grande aumento da artria pulmonar e seus ramos alm das alteraes correspondentes da trama (vasculatura) pulmonar. Em casos extremos aps desenvolvimento de hiperresistencia arteriolar pulmonar pode-se ver aumento do tronco da artria pulmonar, seus ramos, e nos hilos. Em contraste aparece pobreza da trama na periferia dos pulmes. Pode-se ver ainda aumento do VE, AE e VD

ECG
Tambm varia com o tipo e dimetro do orifcio, desde quadro dentro da normalidade at sobrecarga atrial esquerda, bloqueio incompleto do ramo esquerdo do feixe de His e sinais de sobrecarga e aumento do VE.

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Comunicao interventricular ou Defeito do Septo Interventricular - CIV

Indicaes CIV pequenas

Considerar fechamento espontneo Avaliar Hipertenso pulmonar

C I V grandes Hiperfluxo pulmonar Preveno da hipertenso pulmonar Doena vascular pulmonar Idade ideal para correo cirrgica 2 ano 20/12/2004 de vida

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Comunicao interventricular Indicaes Cirrgicas Indicaes de urgncia:

Lactentes graves Baixo peso ICC Acidose

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Comunicao interventricular Indicaes Cirrgicas

Indicaes Cirrgicas de Urgncia Cirurgias paliativas

Bandagem da artria pulmonar

Indicaes Cirrgicas Eletivas:

Ventrculo-septoplastia

Complicaes Cirrgicas
BAVT Arritmias Recidiva
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Comunicao interventricular ou Defeito do Septo Interventricular Complicaes das CIV no tratadas Hiper resistncia pulmonar Inverso shunt Eisenmenger Cianose

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Cardiopatias Congnitas Acianticas ATRIOVENTRICULARIS COMMUNIS

Persistncia do canal atrioventricular AVC Defeito dos coxins endocrdicos
4 Cmaras cardacas em comunicao

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Cardiopatias Congnitas Acianticas

ATRIOVENTRICULARIS COMMUNIS Evoluo clnica AVC Parcial = CIA stium primo com cleft AVC Total Insuficincia Mitral Lactentes com AVCT ICC grave Alta mortalidade Freqentemente associada Sndrome de Down

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ATRIOVENTRICULARIS COMMUNIS Diagnstico Cineangiocardiografia

Imagem em forma de pescoo de ganso Hipo-desenvolvimento das pores psterosuperiores do septo inter-ventricular.

Ecodoppler
CIA tipo stium primum Fenda (cleft) mitral CIV (AVCT)

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ATRIOVENTRICULARIS COMMUNIS Indicaes Hiper resistncia pulmonar Hipertenso pulmonar Idade ideal para a correo cirrgica de 3 a 6 anos de idade

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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Com sobrecarga de Resistncia (C/SR) Fisiopatologia

Gradiente pressrico Hipertrofia miocrdica Hipocontratilidade ventricular Insuficincia cardaca Isquemia cardaca Arritmias

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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS Com Sobrecarga de Resistncia

COARTAO DA AORTA Classificao baseada na localizao Pr ductal ou infantil
Ductus aberto Ductus fechado

Ductal Ps ductal Torcica baixa Abdominal Incidncia +/- 3% das cardiopatias congnitas (rara)

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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) COARTAO DA AORTA Fisiopatologia

Hipertenso arterial a montante Circulao colateral; importante para correo cirrgica

mamria intercostais espinhais vertebrais

Hipertrofia VE Leses isqumicas do miocrdio Insuficincia VE

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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) COARTAO DA AORTA Quadro Clnico

Hipertenso arterial MMSS Hipotenso arterial MMII Hipodesenvolvimento da parte inferior do corpo RX do trax : Sinal de Roesle
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) COARTAO DA AORTA

INDICAES CIRRGICAS

Sempre que presente Adultos

Alteraes Anatmicas Aneurisma (Calcificaes)

Lactentes
Descompensao grave

Crianas
Idade ideal para a correo +/- 7 anos
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) COARTAO DA AORTA Tcnicas cirrgicas

Resseco da zona coarctada e anastomose trminoterminal ou com interposio de enxerto. Istmoplastia Ampliao com a subclvia seccionada e rodada T. Waldhausen Ampliao com a subclvia seccionada e rodada T. de Teles Desvio com enxerto. Dilatao com cateter balo Lactentes de baixo peso. Reestenoses
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) COARCTAO DA AORTA

Complicaes Hemorragia por circulao colateral Hipertenso paradoxal Arterite necrotizante mesentrica Leses do ducto torcico Leso isqumica renal e paraplegia Problemas tcnicos na CoAo de adultos com calcificao ou aneurisma
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) ESTENOSES PULMONARES

Indicaes

Gradiente 35 mmHg No 1 ano de vida PVD > PVE IC direita

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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) BANDAS MUSCULARES ANMALAS DO VD

Bandas musculares hipertrficas no VD dividindo-o em duas cmaras: Proximal alta presso Distal baixa presso Estenose da via de entrada do VD Dupla cmara ventricular direita Septo anmalo intraventricular direito
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) BANDAS MUSCULARES ANMALAS DO VD

Fisiopatologia:Obstruo intra-cavitria COM CIV Cmara de entrada Cmara de sada SEM CIV Como nas estenoses pulmonares COM CIV : Na cmara de entrada, desvio D E cianose Tratamento correo total nos pacientes assintomticos para evitar a hipertrofia ventricular Bom prognstico e bons os resultados da operao
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Na cmara de sada hiperfluxo pulmonar

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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS (C/SR) ESTENOSES ARTICAS Congnitas

Obstruo ao fluxo sangneo do VE

Hipertrofia ventricular Hipofluxo sistmico
Cerca de 40% dos pacientes Assintomticos

Sintomas principais

Dispnia Palpitaes Tonturas Sncopes Morte sbita

Indicao: desnvel pressrico > 35 mmHg

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Dependem da magnitude da obstruo e do desnvel pressrico

CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

COM SOBRECARGA DE RESISTNCIA EVOLUO NATURAL

EPV EPI EAov CoAo

Endocardite Alt. Anatmicas Imutabilidade, grau Hipertrofia miocrdica Hipertrofia infundibular Isquemia relativa Piora com o tempo Restrio anular Insuficincia cardaca Alteraes ren. HAS

sim sim sim sim sim sim sim sim sim

sim sim sim sim sim

sim sim

sim sim sim

sim

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Cardiopatias Congnitas Acianticas

Bibliografia :
1) Cardiac Surgery - Kirklin and Barratt-Boys 2) Surgical Treatment of Congenital Heart Disease- Hallman & Cooley 3) Clinica Cirrgica de Alpio Correia Neto Zerbini 4) Thoracic and Cardiovascular Surgery Gibbons 5) Pediatric Cardiology Nadas and Fyler 6) Congenital Malformations of the Heart Goor and Lillehei 7) Clnica Cirrgica Sabiston e Davis 8) Principles of Surgery - Schwarz et. Al. 9) Ilustraes Mdicas Ciba O Corao - Frank Netter
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