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Ciruga de las glndulas suprarrenales Dr.

Elorza Hipertensin e hipopotasemia

11-04-11 Ana Fernndez Ana Carballeira

> 30 aldosterona alta

Cociente Aldosterona /Renina

< 30 aldosterona normal

Probable hiperaldosteronismo primario (HAP)

HTA esencial o secundaria

Sobrecarga de sodio

Aldosterona no suprimida

Hiperaldosteronismo primario (HAP) confirmado

Aldosterona suprimida

TAC

HTA esencial Adenoma No concluyente Hiperplasia bilateral (raro)

Gammagrafa Muestreo venoso*

Ciruga de las glndulas suprarrenales Dr.Elorza

11-04-11 Ana Fernndez Ana Carballeira

*Muestreo venoso: Se realiza cateterismo de la vena renal izquierda y de la vena cava cerca de la desembocadura de la vena renal derecha. Si, por ejemplo, la aldosterona est baja en la vena renal izquierda y alta en la cava, la causa de secrecin estar en el rin derecho. INDICACIONES QUIRRGICAS

La ciruga de esta patologa es una de las ms bonitas y agradecidas que existe. Es curativa y muy fcil de hacer, porque suele ser una masa de pequeo tamao (por lo
general de menos de 2cm) y adems los pacientes suelen ser jvenes y delgados. Todos aquellos pacientes con afectacin unilateral demostrada: Adenoma Hiperplasia unilateral Carcinoma La hiperplasia bilateral se trata con espironolactona (ALDACTONE, antagonista de la aldosterona), NO CIRUGA El hiperaldosteronismo primario familiar se trata con glucocorticoides. NO CIRUGA

Ciruga de las glndulas suprarrenales Dr.Elorza

11-04-11 Ana Fernndez Ana Carballeira

PREPARACIN PREOPERATORIA Espironolactona durante 3-4 semanas Suplementos orales de potasio, para que no haya alteraciones neuromusculares. TRATAMIENTO QUIRRGICO Adrenalectoma unilateral Va posterior: resecando la 12 costilla Va laparoscpica (Primera eleccin) Va abdominal (Alternativa): a travs del peritoneo Tras el tratamiento, el 45-80% de los paccientes normaliza su tensin arterial

FEOCROMOCITOMA
Etimolgicamente, tumor de color gris. Se origina de las clulas cromafines de la mdula suprarrenal y produce catecolaminas. Su origen es la cresta neural, al igual que el SNC y el sistema simptico y por esto se relaciona con otras neoplasias (carcinoma medular de tiroides, etc) en las neoplasias endocrinas mltiples (MEN). Se calculan 1-2 casos al ao por cada 100.000 habitantes y son respontables del 0,1-1% de todas las hipertensiones arteriales. El 90% se encuentra en la mdula suprarrenal y el 10% son extraadenales y se denominan paragangiomas. Los de localizacin extraadrenal se encuentran ms frecuentemente en el abdomen, aunque pueden presentarse en toda la cadena simptica paravertebral, desde la base del crneo hasta los testculos. Las localizaciones ms frecuentes son: rgano de Zuckerkandl: el ms frecuente, en el origen de la arteria mesentrica superior. Se
trata de una agrupacin de paraganglios que se encuentra infra-diafragmtico, en el espacio inter cavo-artico, por encima de la bifurcacin artica [1].

Bifurcacin artica Pared vesical El 90% de los feocromocitomas son espordicos, slo un 10% son familiares y se agrupan con otras neoplasias en algunas Neoplasias Endocrinas Mltiples (MEN) y en el Sndrome de von Hippel-Lindau (VHL): MEN 2a: Feocromocitoma (30-40%) Carcinoma medular de tiroides Hiperparatiroidismo MEN 2b Feocromocitoma (10%) Carcinoma medular de tiroides

Ciruga de las glndulas suprarrenales Dr.Elorza Neuromas mltiples de las mucosas Hbito corporal marfanoide

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Sndrome de Von Hippel-Lindau: Trastorno hereditario caracterizado por un crecimiento anormal de los vasos sanguneos [2]. Feocromocitoma (10-20%) Hemangiomatosis retiniana Hemangioma cerebeloso Alteraciones renales Alteraciones musculares Alteraciones pulmonares El 90% son benignos. No existen criterios histolgicos (biopsia), citolgicos (PAAF) o bioqumicos que puedan definir la benignidad, as que el diagnstico de malignidad se basa en: Invasin de estructuras adyacentes Recidiva local tras extirpacin del tumor Metstasis sincrnicas (en el momento del diagnstico) o metacrnicas (tras el tratamiento). Aparecen en el 3-14% de los casos (ganglios regionales, hgado, huesos, msculo y pulmn) Los mayores de 6cm son ms frecuentemente malignos. CLNICA Los feocromocitomas secretan adrenalina, noradrenalina y, a veces, dopamina. La mayora secretan sobre todo noradrenalina y los que secretan exclusiamente adrenalina son habitualmente intraadrenales. La clnica ms habitual es la siguiente: Hipertensin arterial (90%): En un 20-25% aparece como crisis paroxsticas de hipertensin arterial desencadenadas por ejercicio violento, defecacin, coito, ingesta de alcohol, miccin, o incluso la picadura de una abeja. Sudoracin Palpitaciones Hipotensin ortosttica (40%) Ansiedad Estreimiento Aparte de estos sntomas, el feocromocitoma puede provocar otros menos frecuentes, y por esto es conocido como el gran simulador: Arritmias, fibrilacin auricular o ventricular Hiperglucemia Hipercalcemia Manifestaciones de Cushing Alcalosis hipopotasmica Sndrome febril

Ciruga de las glndulas suprarrenales Dr.Elorza Dolor abdominal

11-04-11 Ana Fernndez Ana Carballeira

Teniendo en cuenta estas manifestaciones clnicas, sern sospechosos de tener un feocromocitoma: Pacientes con hipertensin arterial paroxstica Pacientes con hipertensin arterial refractaria al tratamiento Embarazadas hipertensas Nios con hipertensin arterial Pacientes con historia familiar de feocromocitoma Incidentalomas DIAGNSTICO Los test diagnsticos de eleccin son: Determinacin de catecolaminas libres (adrenalina, noradrenalina y dopamina), metanefrinas y cido vanilmandlico en orina de 24 horas. Dieta previa de alcohol, pltanos, cacao, etc para evitar hipersecrecin. Evitar contrastes yodados y ciertos frmacos (alfa y beta bloqueantes, antagonistas del calcio, fenotiacinas, antidepresivos tricclicos, etc.) Otros test diagnsticos que tambin podemos hacer son los siguientes: Medicin de catecolaminas plasmticas (aunque es bastante difcil de medir porque las catecolaminas tienen una vida media muy corta). Medicin de metanefrinas plasmticas. Test de estimulacin (glucagn, histamina, metaclopramida, naloona). Debemos tener cuidado porque puede desencadenarse una crisis paroxstica. Test de supresin (administrando clonidina, si la hipertensin arterial es esencial disminuirn las catecolaminas). LOCALIZACIN PREOPERATORIA TAC (Primera eleccin) RMN Gammagrafa: 131- Metaiodobencilguanidina (MIBG) Cuando la TAC es negativa. Detecta localizaciones extraadrenalles. Muy til para la localizacin de metstasis. CUIDADOS PREOPERATORIOS Finalidad: Evitar las crisis hipertensivas intraoperatorias Evitar la hipotensin portquirrgica

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Fenoxibenzamina (alfa bloqueante de larga duracin) Prazosn (alfa1 bloqeuante de corta duracin). Hay poca experiencia con este frmaco. Beta bloqueante (si hay alteraciones del ritmo cardiaco). CUIDADOS INTRAOPERATORIOS Monitorizacin: va central, catter arterial, etc. Evitar el dropperidol (estimula la sntesis de catecolaminas). Evitar la atropina (produce taquicardia). Control de las crisis hipertensivas con nitroprusiato. El cirujano debe evitar la manipulacin del tumor, ya que puede producir la secrecun de catecolaminas (hay menos riesgo si se opera por va laparoscpica). Reponer la volemia tras la extirpacin del tumor (incluso con dopamina), porque va a haber una vasodilatacin. CUIDADOS POSTOPERATORIOS Reponer la volemia. Puede aparecer hipoglucemia en las dos horas siguientes a la intervencin. En el 25% de los casos no se consigue control de la hipertensin arterial. TCNICA QUIRRGICA Vas de abordaje: Subcostal (derecha, izquierda o bilateral) Laparotoma media (especialmente en paragangliomas) Va posterior Va laparoscpica: difcil cuando el tumor supera los 6-8cm, algo que hoy en da es muy raro que ocurra. Adrenalectoma de la glndula tumoral afecta. La afectacin bilateral obliga a adrenalectoma bilateral y trataiento sustitutivo. Si es maligno, debemos incluuir las estructuras afectas e incluso las metstasis.

INCIDENTALOMAS
Son tumores de la gndula suprarrenal que no dan clnica y son descubiertos de casualidad al realizar un estudio de imagen (TAC, etc) por otra causa. Una vez descubierto ha de investigarse qu tipo de tumor es. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

Incidentaloma

Diagnstico Tumor secretor y reseccin

Valoracin clnica Quiste, y tests bioqumicos Reseccin Sospecha o clnica Tamao Observacin Sospecha adenolipoma, TAC PAAF de quirrgica Tumor no secretor de malignidad >4cm <4cm miolipoma metstasis

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11-04-11 Ana Fernndez Ana Carballeira

BIBLIOGRAFA [1]BENITEZ, G, PARIS, A, GODAYOL, F et al. Paraganglioma funcional del rgano de Zuckerkandl: A propsito de un caso, seguimiento a los 7 aos. RFM. [online]. 2005, vol.28, no.1 [citado 20 Abril 2011], p.59-62. Disponible en la World Wide Web: <http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S079804692005000100011&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0798-0469. [2] Web del National Center for Biotechnology Information: http://www.ncbi.nlm.nih.gov