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Eritrocitosis y Policitemia Rubra Vera Las Eritrocitosis son frecuentes de observar en la prctica del hematlogo, estas se dividen en relativas

o absolutas de acuerdo con el aumento de la masa eritrocitaria. Eritrocitosis Relativas Tienen masa eritrocitaria normal: deshidratacin, stress, sindrome de Gaisbock, etc. Eitrocitosis Absolutas a) Primarias a-1) Congnitas: Alteracin en el receptor de Eritropoyetina (EPO) a-2) Adquiridas: Policitemia Rubra Vera. b) Secundarias b-1) Congnitas: Hemoglobinas con alta afinidad por el oxigeno, disminucin congnita de 2-3 DPG, produccin autnoma de EPO. b-2) Adquiridas: 1) Hipoxemia arterial: Altura, enfermedad pulmonar crnica, cardiopata congnita. 2) Otras causas que alteran el aporte de oxgeno a los tejidos: Fumador 3) Lesiones renales: Tumores, quistes, hidronefrosis, estenosis de la arteria renal, trasplante renal. 4) Lesiones endocrinologicas: Tumores adrenales 5) Tumores: Hemangioma cerebeloso, fibromas uterinos, carcinoma bronquial. 6) Drogas: Andrgenos 7) Lesiones hepticas: Hepatoma, cirrosis, hepatitis. c) Idiopticas: Grupo heterogneo que luego de la investigacin inicial no se puede definir como de ninguna de las anteriores. Policitemia Rubra Vera: Sindrome mieloproliferativo cuyos criterios diagnsticos son: Criterios diagnsticos de PV (Polycythemia Vera Study Group -PVSG-) A) Mayores: A1) Masa eritrocitaria aumentada (hombres: >36 ml/kg; mujeres: >32 ml/kg) A2) Saturacin de oxgeno arterial 92% A3) Esplenomegalia B) Menores: B1) Trombocitosis >400.000/mm3 B2) Leucocitosis >12.000 mm3 (sin fiebre o infeccin) B3) Fosfatasa alcalina leucocitaria >100 (sin fiebre o infeccin) B4) B12 srica >900 pg/ml o UBBC >2.000 pg/ml Se realiza diagnstico con: A1 + A2 +A3, o A1 + A2 + dos de los criterios menores. Pearson: Modificaciones propuestas

A1: A2: A3: A4: B1: B2: B3: B4:

Masa eritrocitaria mayor del 25 % del valor medio predictivo o Hct mayor de 60 % en hombres o 56 % en mujeres Ausencia de causa secundaria de eritrocitosis Esplenomegalia palpable Marcador clonal, cariotipo anormal Trombocitosis (mayor de 400.000/mm3) Leucocitosis neutroflica (mayor de 10.000 o de 12.500/mm3 para fumadores) Esplenomegalia demostrada por ecografa o por radioistopos. Crecimiento caracterstico de las BFU-E o concentracin reducida de EPO

A1 + A2 + A3 o A4 = Policitemia Vera A1 + A2 + 2 criterios B = Policitemia Vera Pautas de tratamiento: 1) Policitemia Vera:

DIAGNOSTICO DE P.V.
Flebotomia para mantener Hct de 45 %

Edad de 70 aos
NO

SI

p32, o busulfan u otro agente alquilante. Bajas dosis de AAS ? Si tiene antecedentes trombticos

Trombosis como forma de presentacin Alto requerimiento de flebotomias Recuento plaquetario mayor de 400.000/mm3 Esplenomegalia progresiva

SI

Mielosupresin con hidroxiurea (considerar interfern o anagrelide en pacientes jvenes) AAS profilaxis ?

NO

No mielosupresin Reconsiderar si surge alguna de las complicaciones anteriores AAS de profilaxis?

2) Eitrocitosis: 1. Relativas: controlar factores de riesgo. Se contraindican sangras y mielosupresin. 2. Absolutas fisiolgicamente apropiadas: - Eliminar, si es posible, el factor causal; en su defecto evitar factores agravantes (diurticos, tabaco, etc.).

- Flebotomas isovolmicas: cuando el grado de eritrocitosis sea perjudicial por el aumento marcado de la hiperviscosidad, usualmente con valores de Hto >60%. Mantener niveles de Hto entre 55-60% (no bajar a niveles normales). - Evitar deficiencia secundaria de hierro. 3. Absolutas fisiolgicamente inadecuadas: - Flebotomas: llevar Hto a rango normal, especialmente antes de intervenciones quirrgicas. - Tratar factor etiolgico (nefrectoma, etc.); evitar factores agravantes; corregir deficiencia de hierro.

Eritrocitosis (Hto >53% ; >47% )

Absolutas

Idiopticas

Relativas

M.G. normal Primarias


Congnitas Adquiridas (P.V.)

Secundarias Deshidratacin Stress

Congnitas

Adquiridas

Hb de alta afinidad

Disminucin de 2-3DPG

Produccin anormal de EPO

Hipoxemia arterial

Hepat.

Renal

Endoc.

Tum.

Droga