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11 Marzo tumori del rene Longo ci ha dato le slides Tumori del rene Classificazione: maligni k a cellule renali a cell

a cell transazionali (della via escretrice) tumore di Wilms Sarcoma benigni oncocitoma angiomiopolipoma incidenza aumentata per maggiore scoperta grazie a miglioramento delle metodiche, soprattutto in popolazione giovanile. I tumori vengono scoperti di dimensioni sempre minori. Carcinoma a cellule renali (ipernefroma o tumore di Grawitz) K a cellule chiare differenziazione di k a cell renali (RCC). FR: fumo, obesit, agenti carcinogeni, predisposizione genetica (delezioni e traslocazioni del braccio corto cromosoma 3) sindromi come Von Hippel Lindau che si associa ad altri tumori. Origina da TCP. Varianti istologiche: a cellule chiare (80%) tubulo-papullari (14%) papillare 1 papillare 2: + aggressivo cell granulose (4%) cromofobi sarcomatoidi (2%) dei dotti collettori + maligno ma pi raro Grading fattore prognostico decisivo: Furham (+ usato) G1(+ differenziato, -aggressivo)-G4 si cerca di incorporare G1e2 in basso grado e G3e4 in alto grado per semplificare OMS G1-3 Sintomatologia si verifica solo quando molto invasivo ed diventato abb grande (triade sintomatologica classica: massa palpabile, dolore, ematuria; ormai presente solo in 10% dei casi), altrimenti asintomatico. Altre manifestazioni cliniche: - Precoci: o Perdita di peso o Ipertensione o Febbricola serotina o Ipertensione o Varicocele destro a comparsa improvvisa - Tardive (da localizzazioni secondarie): o Dolore osseo o Sindrome neurologica Sindromi paraneoplastiche: ipercalcemia (peptide simil-PTH) ipertensione (renina) policitemia (EPO) Diagnosi spesso incidentale (50%) con ECO permette di vedere tumori del rene anche molto piccoli aumento di incidenza e approccio terapeutico differente. Qualsiasi lesione del rene va considerata maligna fino a prova contraria in quanto solo il 5% delle

lesioni riscontrate con ECO risulta infine benigna. ECO molto sensibile e specifica per angiomiolipoma (tumore benigno pieno di grasso, iperirflettente, iperecogeno). TC/RMN addome: molto sensibili ma non dirimenti sulla natura. TC addome con mezzo di contrasto cmq metodica di elezione per evidenziare e stadiare k renale. Deve essere effettuata ogni volta che all'ECO si evidenziano una massa o una cisti complessa. Inoltre utilissima in oncocitoma (immagine tipica a ruota di carro). Si utilizza mezzo di contrasto perch i tumori mostrano tutti anche se in misura differente l'enhancement, ovvero un aumentata intensit di captazione/impregnazione. RMN: pi specifica per massa, ma pi o meno simile info che si ottengono con TC su parenchima, ma sono migliori per vie escretorie. Si utilizza in pz con IR, allergici al mezzo di contrasto, con sospetto coinvolgimento degli organi adiacenti. Permette una migliore visualizzazione delle piccole masse solide. Biopsia Renale non standard perch si demanda ai radiologi, non vogliono farla, serve qt adeguata di tessuto. Ha bassa sensibilit ed un alto numero di complicanze per la scarsa pratica con cui si effettua. Con tumori piccoli si pu fare nefrectomia parziale, senza esecuzione della biopsia perch il danno ridotto. La biopsia renale sta ritornando utile perch si configura sempre pi spesso come opzione terapeutica quella di non operare ma va valutato prima se si pu o no. Stadiazione TNM Clinica (cTNM) si basa su esami strumentali; ha lo scopo di valutare la terapia Patologia (pTNM) si basa su pezzo istologico; ha lo scopo di determinare la prognosi T1 e 2 localizzati, confinati in capsula renale, risolti con chirurgia, difficilmente serve terapia adiuvante (T1a<4cm, 1b 4-7cm del diametro maggiore; T2a 7-10cm , 2b >10cm richiede nefrectomia totale) T3: si estende alla capsula e alle vene di calibro maggiore o alla ghiandola surrenale, ma non supera la fascia di Gerota. Se possibile va cmq sempre operato. T4: oltre rene, in fasce e organi viciniori. pT2b e pT3a hanno la sopravvivenza simile richiesta revisione N+ a linfonodi paraortici e precavali. M+: siti di mets: ossee e polmonari/toraciche TC polmone e scintigrafie ossee totalbody vera (incluso capo); esiste possibilit mets cerebrale. Altre M: rene controlaterale, fegato, surrene. Terapia chirurgia gold standard; si effettua ogni volta che sia possibile nefrectomia radicale anche se mets tumorectomia o resezione parziale se tumore piccolo (T1a e b) o bilaterale o in pz monorene si pu effettuare a peduncolo clampato (ma c' poco tempo per non avere IR a lungo termine) o a peduncolo aperto rimozione surrene se tumore molto grande, surrene infiltrato, resezione apicale. Trattamenti alternativi per pz non operabili: crioablazioni(in laparoscopia, pz deve avere condizioni discrete) HIFU (microonde) (via percutanea, senza anestesia) ablazione con radiofrquenze (vedi sopra) ottimi risultati per crioablazioni e radiorfrequenze per T1 immunoterapia (IL, IFN ecc) risultati pessimi ma pu ritornare per vaccini targeted therapy f biologici ad azione anti-angiogenetica (sorafenib e sunitib, prima linea + bevacizumab) e inibitori del complesso TOR (temsirolimus) K renale radioresistente e chemioresistente (ma non ai farmaci biologici)

NEFROBLASTOMA (da slides) 8% di tutte le neoplasie solide pediatriche Picco di incidenza: 3-4 anni (90% < 7 anni) Etiologia: predisposizione genetica e alterazioni cromosomiche Segni e sintomi: per lo pi asintomatico; possibile presenza di ipertensione (63%), di una massa addominale o di dolore (30%) Diagnosi: ecografia, TC/RMN Terapia: chirurgia, chemioterapia adiuvante e neoadiuvante, radioterapia (chemio e radio-sensibile!) Sopravvivenza: buona nelle forme ben differenziate (85-95%), scarsa nelle forme indifferenziate anaplastiche (4-50%) ONCOCITOMA Tumore renale benigno originato da TCP (come tumore di Grawitz). Formato da cellule eosinofile molto differenziate. Solitamente asintomatico. Alla TC uniforme con nucleo centrale fibroso aspetto caratteristico a Ruota di Carro Terapia: enucleazione/nefrectomia a seconda delle dimensioni