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HIPOFUNCIN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL. Sndrome y enfermedad de Addison. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRNICA PRIMARIA ES EL SINDROME DE ADDISON. Clasificacin: a) Hipoaldosteronismo primario.

a. Congnita. b. Adquirida. b) Hipoaldesteronismo secundario. c) Pseudohipoaldosteronismo. HIPOFUNCIN MINERALOCORTICOIDEA Disminucin secrecin aldosterona. Zona glomerulosa. Degradada en hgado y sus metabolitos eliminados con la orina. PRDIDA PROGRESIVA DEL TEJIDO SUPRARRENAL conlleva: a) Disminucin de CORTISOL y aumento reflejo de la ACTH. b) Aldosterona disminuida, y aumento de ANGIOTENSINA II Y RENINA. c) Disminucin de ANDROSTENDIONA, de TESTOSTERONA, cada del vello axilar y pubiano en la mujer. (por aumento de produccin de MSH (hormona estimulante de melanocitos) as como de ACTH) ENFERMEDAD DE ADDISON. A) Primario. B) Etiologa y patogenia a. La caracterstica principal es la destruccin/disfuncin de la glndula suprarrenal debido a diferentes procesos: i. ADRENALITIS AUTOINMUNE (75% de los casos) 1. Aislada. 2. Asociada a Sd Auntoinmunes poliglandulares. ii. INFECCIONES 1. TBC ++ 2. Micosis (criptococcosis, coccidiomicosis) 3. Histoplasmosis 4. Sfilis. iii. Trastornos vasculares: hemorragia suprarrenal iv. Afectaciones asociadas con el sida 1. Infeccin por CMV v. Enfermedades Metablicas 1. Hemocromatosis 2. Amiloidosis 3. Adrenoleucodistrofia: Aumento de los niveles circulantes de AG de larga cadena. vi. Metstasis neoplstica 1. Ca de pulmn, de mama, melanoma vii. Fallo metablico de la produccin hormonal

viii. Mutacin del gen de los receptores de ACTH: Insuficiencia suprarrenal familiar (AR) ix. Frmacos: El utso de corticoesteroides como tratamiento que causa una disminucin en la produccin de los corticoesteroides natruales por parte de las glndulas adrenales. ADRENALITIS AUTOINMUNE ATRFICA a) Ac concretos contra el Ag suprarrenal P450 b) Ac bloqueantes e la unin ACTH-RECEPTOR c) Sd autoinmunitario pliglandular tipo I a. Enfermedad AR no asociada a HLA. Mutacines. d) Sndrome autoinmunitario poliglandular tipo II o de Schmidt. Mutacion. a. Hay anticuaerpos contra glndula suprarrenal, tiroides, paratiroides y tejido gonadal. b. Cursa con: tiroiditis linfocitaria crnica, inuficiencia ovrica prematura, DMi, Hipo/hipertiroidismo. TUBERCULOSIS DE LAS SUPRARRENALES A) TBC pulmonar, posterior diseminacin hematgena. HIPOPLASIA SUPRARRENAL CONGNITA. Ligada al cromosoma x Lucus prximo al de la distrofia muscular de Duchenne (asociacin?) ANATOMIA PATOLGICA (no imp) SIGNOS Y SNTOMAS CLNICOS DEL SD DE ADDISON: Astenia Fatiga fcil Anorexia Nauseas Vmitos Diarreas Prdida de peso Dolor abdominal impreciso Pigmentacin piel y mucosas Hipotensin Prdida del vello axilar y pubiano (por la ausencia de andrgenos) Intolerancia al fro. A medida que avanza el da, se encuentra peor. Cara triste. Trastornos en la coloracin de la piel. Surcos de las manos muy sealados. Vitligo, pecas, coloracin rojovinosa en la lengua y en las mucosas. Hipotensin, por la disminucin de la secrecin de aldosterona y prdida de agua y electrolitos. Hiperpigmentacin

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Debida a aumento de ACTH y consecuente de melanina Oscurecimiento difuso de codos, manos, areolas. Placas negroazuladas en mucosas, pezones, boca, recto escroto y vagina. Eflides Vitligo difuso.