MIGRAA CON AURA

M. Rufo Campos, J. Artigas

ndice
1. 2. 3. 4. 5. 6.

7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 13.

Definicin Introduccin Delimitacin nosolgica y ubicacin actual Criterios diagnsticos de la migraa con aura Las teoras fisiopatolgicas en la migraa Teoras fisiopatolgicas actuales de los prdromos el aura y el dolor Aura tpica Auras atpicas Migraa con aura prolongada Migraa hemipljica familiar Migraa basilar Sndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas Fenmenos similares al aura migraosa
Resumen

Bibliografa

Migraa con aura

91

DEFINICIN

Committee of the International Headache Society, IHS). Anteriormente a la clasificacin de la

La migraa con aura puede definirse como: Entidad de prevalencia familiar consistente en ataques recurrentes de dolor de cabeza, muy variables en cuanto a su intensidad, frecuencia y duracin, comnmente de localizacin unilateral, usualmente asociados a nauseas y vmitos, y que est precedida o acompaada del aura (Headache Classification

IHS en 1988, a este tipo de cefaleas se le denominaba migraa clsica. El aura se define como: trastorno idioptico recurrente, que se manifiesta por crisis con sntomas neurolgicos, inequvocamente localizables en el crtex cerebral. Habitualmente se desarrollan en 5-20 minutos y suelen durar menos de 60 minutos.

INTRODUCCIN

Se estima que al menos una de cada tres personas experimenta algn tipo de cefalea severa en alguna etapa de su vida. Es tan habitual tener algn tipo de cefalea, que se ha llegado a decir entre una amplia poblacin de expertos, que quizs mereciera la pena realizar una investigacin sobre los escasos sujetos que nunca han padecido dolores de cabeza. De la misma forma se conoce que, en las primeras dcadas de la vida, estos cuadros son mucho ms frecuentes que en edades posteriores (Rufo-Campos. 1999). Y, como el resto de las cefaleas, la migraa con aura es un motivo muy frecuente de consulta en la prctica peditrica, siendo necesario para no provocar dificultades diagnsticas ni complicaciones en su manejo, el conocer de forma exhaustiva toda la semiologa clnica y las nociones teraputicas bsicas de las mismas (Rufo-Campos.

2001). A pesar de la extensa gama de conocimientos actuales, muchos de los procesos migraosos en la infancia se vuelven recurrentes y no siempre su etiopatogenia est correctamente delimitada. Es por ello necesario que el profesional haga un esfuerzo para conocer todos los mecanismos que la puedan desencadenar (Rufo-Campos y cols., 1996). Hay adems que recordar que, aunque el grupo de pacientes en la edad infantil que sufre algn tipo de cefaleas de forma peridica o espordica es muy significativo, el nmero de los que solicitan ayuda mdica al pediatra es mucho ms reducido, ya que suele limitarse a las formas algo ms severas, que tienen un carcter recurrente o crnico. Encuestas realizadas por Lipton y cols., en 1994 demuestran que nicamente consultan al mdico o pediatra generalista cada ao, entre el 15 y el 30% de aquellas personas que sufren algn tipo de migraa activa, y que menos del 15% son los que acuden a un neurlogo o a un Neuropediatra. La migraa con aura representa alrededor del 20-30% de las migraas infantiles (Sillanpaa 1976, Mortimer y cols., 1992), aunque han sido comunicadas frecuencias que oscilan entre el 10 y el 50% (Prensky 1976). En un estudio colaborativo realizado en tres centros de nuestro pas, se hall que un 21% de los nios con migraa presentaban algn tipo de aura (Candau y cols., 1999). La migraa con aura se inicia a edades ms tardas que la migraa sin aura. Al igual que ocurre con otros tipos de cefaleas, la migraa con aura constituye un importante problema de salud pblica, ya que es un proceso que tiene una gran repercusin tanto en el nio que la padece, como en sus familiares ms cercanos. Desde el punto de vista econmico, la migraa constituye una importante carga social, ya que incide tanto en el absentismo escolar de los nios afectos, como

92

M. Rufo Campos y cols.

en la prdida laboral (al tener los padres que quedarse en casa cuidando a sus hijos), y como en el consumo sanitario de medicamentos. Slo en la estimacin de los gastos denominados como indirectos (prdida de productividad laboral), existen trabajos publicados en los EE.UU. (Lissovoy y Lazarus, 1994) que alcanzan en la migraa unos costos anuales que oscilan entre 1,4 y 17,2 billones de dlares al ao.

DELIMITACIN NOSOLGICA Y UBICACIN ACTUAL

La migraa con aura se encuentra inmersa dentro de un conjunto de sndromes que se caracterizan de forma especial, por la presencia de algias recurrentes, que se localizan en la extremidad craneal, y bajo las que no subyace ninguna causa estructural reconocible. En este extenso grupo, al que se le ha denominado como de cefaleas primarias se agrupan cuatro grandes apartados: a) migraas; b) cefaleas de tensin; c) cefaleas diversas sin causa estructural ligadas o no a factores desencadenantes especficos, y c) aquellas algias vasculares de la cara y hemicrneas paroxsticas. Se encuentran, pues, desde el punto de vista semiolgico, enfrentadas con aquellos procesos dolorosos de la cabeza que son secundarios a una causa orgnica bien establecida, y que por ello se denominan cefaleas secundarias. Y as como el diagnstico de las cefaleas secundarias reposa sobre la evidencia directa o travs de los exmenes complementarios especficos, de una determinada lesin estructural, tanto los criterios diagnsticos como la clasificacin de las cefaleas primarias estn basados en una detallada anamnesis, en la que se determine la localizacin del dolor, los aspectos cualitativos del mismo, la duracin de la sensacin dolorosa,

la existencia o no de signos especficos acompaantes, y ser sobre todo necesario prestar una especial atencin, a descartar cualquier causa estructural causante del proceso doloroso. En la edad peditrica son ms frecuentes las cefaleas primarias que las secundarias a causas orgnicas, en una proporcin que suele invertirse a partir de la segunda dcada de la vida, hasta alcanzar una mayor importancia cuando se llega a la cuarta dcada. Se conoce que la migraa con aura ocurre al menos en un 3 al 5% en el mbito de la poblacin infantil, y que esta incidencia va aumentando con la edad de los pacientes (Guidetti, 1998) hasta alcanzar una prevalencia entre los adolescentes, que oscila entre el 10 y el 20% de la poblacin con estas edades. Los mayores picos de porcentaje se obtienen en coincidencia con la entrada en el colegio (aproximadamente a los 6 aos) y al inicio de la pubertad (aproximadamente a los 12 aos). Al principio, como en todas las migraas, existe una leve preponderancia de los nios sobre las nias, que se iguala a partir de los 11 aos, en que de forma progresiva se va invirtiendo esta proporcin. Estudios de Stewart y cols (1994), realizados en los EE.UU. mediante encuestas familiares revelan que para la migraa con aura hay un pico de incidencia mxima en varones de 6,6/1.000 habitantes/ao a los cinco aos de edad, mientras que para las mujeres, la mxima incidencia de esta migraa con aura se produce entre los 13 y 14 aos, con 14,1 casos/1.000 habitantes/ao. Una vez ubicada dentro de las cefaleas primarias, el Comit de Clasificacin de la International Headache Society (IHS) clasifica los distintos subtipos de migraa en funcin de su cuadro clnico y de acuerdo con los conceptos fisiopatolgicos actuales (Tabla I). A pesar de ello, existe una gran dificultad para la utilizacin de cualquier clasificacin para

Migraa con aura

93

TABLA I. CLASIFICACIN DE LAS MIGRAAS (IHS) Migraa sin aura Migraa con aura Migraa con aura tpica Migraa con aura prolongada Migraa hemipljica familiar Migraa basilar Aura migraosa sin cefalea Migraa con aura de comienzo agudo Migraa oftalmopljica Migraa retiniana Sndromes peridicos de la infancia Vrtigo paroxstico benigno de la infancia Hemipleja alternante del nio Complicaciones de la migraa Estado migraoso Infarto migraoso Desrdenes migraosos que no cumplen completamente los criterios precedentes

forma preferente el aura (en este caso nos encontramos por ejemplo con la migraa del tronco basilar). En un ltimo apartado, se ha reconocido un grupo mixto que incluye los denominados sndromes peridicos infantiles, que como es bien conocido pueden ser precursores o asociarse a la migraa y/o a sus complicaciones. Existen dos entidades que por su fisiopatologa y su distinta semiologa clnica, se describen como formas independientes. Se trata de la migraa retiniana, cuyo origen podra ubicarse en la retina y no en el encfalo o el tronco, y la migraa oftalmopljica que ha sido reconocida como una forma independiente por su posible origen perifrico.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA MIGRAA CON AURA

El aura es una parte del complejo sintomtico de la crisis de migraa con aura sumamente interesante e intrigante, al que quizs no se le ha prestado la atencin que merece. Existe un largo debate, todava no resuelto, sobre la cuestin de si la migraa con aura y la migraa sin aura son la misma enfermedad, o bien se trata de enfermedades distintas (Rasmussen, 1995; Blau, 1995; ArtigasPallars y cols., 1999). Los estudios por gentica molecular demuestran que por lo menos algn grupo de migraas con aura son enfermedades especficas con defectos genticos propios. A pesar de que en 1986 se consensu dentro de la IHS la clasificacin y criterios diagnsticos para los trastornos con cefalea, neuralgias craneales y dolor facial, persiste todava un cierto confusionismo terminolgico, puesto que se ha denominado al fenmeno del aura con los siguientes trminos: migraa clsica, migraa oftlmica, migraa hemiparestsica,

el diagnstico de las migraas en la prctica clnica diaria. Y es que no existen marcadores biolgicos especficos para cada entidad, y los exmenes complementarios son habitualmente normales, por lo que el diagnstico tiene que basarse casi de forma exclusiva por la informacin proporcionada por el paciente o sus familiares. Desde el punto de vista conceptual, podramos decir que la migraa con aura comprende todas las formas de migraa que son precedidas por sntomas neurolgicos originados en el encfalo o el tronco cerebral. Dentro de la migraa con aura, se ubican mltiples cuadros clnicos que se clasifican en funcin de la duracin del aura (migraa con aura prolongada, migraa con aura tpica, migraa con aura de comienzo agudo), de sus caractersticas (donde se distingue la migraa hemipljica familiar, o el aura migraosa sin cefalea), o dependiendo del territorio que afecte de

94

M. Rufo Campos y cols.

migraa hemipartica, migraa hemipljica, se descarta por investigaciones commigraa afsica, migraa acompaada y migraplementarias adecuadas. a complicada. Teniendo en cuenta que todos 3. El trastorno est presente, pero los ataestos conceptos hacen referencia al aura migraques de migraa no ocurren la primeosa, es mejor dejar de utilizarlos. ra vez en relacin temporal con dicho Y, al igual que ocurre con otros tipos de trastorno. migraa, la IHS ha propuesto unos determinados criterios para realizar con exactitud el diagnstico de migraa con aura (Headache LAS TEORAS FISIOPATOLGICAS Classification Committe of the International Hea- EN LA MIGRAA dache Society, 1988) (Notice to Applicants, Aunque todava no est claro lo que ocu1993), con lo que ha redefinido el dolor migrarre y el porqu en la migraa, han sido mloso. Dichos criterios son los siguientes: tiples las teoras que se han barajado en un A. Al menos dos ataques que cumplan los cri- intento de explicar, con la mayor claridad posible, los factores fisiopatolgicos de la misma. terios de B. B. Al menos tres de las siguientes caracters- Tampoco existe ningn estudio serio que sea capaz de diferenciar lo que ocurre en el nio ticas: 1. Uno o ms sntomas reversibles de aura con lo que sucede en la edad adulta. S suele que indican una disfuncin focal cor- aceptarse el carcter multifactorial, origen de esta patologa. tical y/o de tronco cerebral. 2. Al menos un sntoma del aura se desarrolla de forma gradual por ms de 4 Teora vascular Es quizs la ms antigua, pues data del minutos o dos o ms sntomas que apaao 1660, cuando Thomas Willis expuso la recen sucesivamente. 3. Los sntomas del aura no duran ms de idea de que la migraa podra estar ocasio60 minutos. Si ocurre ms de un sn- nada por la vasodilatacin dolorosa de los toma durante el aura se incrementa pro- vasos de la cabeza. Se consideraba que la vasoporcionalmente la duracin aceptada. constriccin de los vasos intracraneales sera 4. La cefalea sigue al aura con un inter- la responsable de los sntomas deficitarios que ocurren durante el aura, mientras que el dolor valo inferior a 60 minutos. C. Al menos una de las siguientes caractersticas: 1. La historia clnica, exploracin fsica y exploracin neurolgica no sugieren ningn trastorno de los especificados en los apartados 5-11 de la clasificacin de las cefaleas que realiza el Comit de Clasificacin de la IHS**. 2. La historia clnica y/o exploracin fsica y/o exploracin neurolgica son sugestivas de algn trastorno, pero ste
** Recordemos que los apartados 5-11 de la clasificacin de las cefaleas de la IHS son: 1. Cefalea asociada a traumatismo craneal. 2. Cefalea asociada a trastornos vasculares. 3. Cefalea asociada a trastornos intracraneales de origen no vascular. 4. Cefalea asociada a la ingesta de sustancias o a su supresin. 5. Cefalea asociada a infeccin no ceflica. 6. Cefalea asociada a trastornos metablicos. 7. Cefaleas o dolor facial asociados a alteraciones de crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos, dientes, boca, u otras estructuras faciales y craneales.

Migraa con aura

95

estara generado por la vasodilatacin, que provocara una activacin de las fibras nocioceptivas de las arterias intracraneales en unin de alteraciones de la neurotransmisin. El xito de esta propuesta se vio reforzada con los trabajos de Maier y Tzanck cuando observaron que la ergotamina era capaz de abortar, mediante un efecto vasoconstrictor, los ataques de migraa. En los aos siguientes se fue consolidando esta teora, cuando al realizar estudios experimentales se sugiri que el aura se debera a procesos de isquemia cerebral, mientras que la cefalea sera consecuencia de la vasodilatacin de las arterias extracraneales, reversible con la vasoconstriccin inducida por frmacos ergticos. Por ltimo se hipotetiz sobre la existencia de uniones arteriovenosas que, al abrirse, tomaran sangre de los lechos capilares, provocando la migraa. (Rufo-Campos, 2001).

jando el flujo sanguneo cerebral regional demuestran que se puede producir una disminucin del mismo en humanos como consecuencia de una depresin propagada, ya que la velocidad de propagacin es aproximadamente la misma. Del mismo modo, se pudo observar que esta depresin se acompaaba de un aumento extracelular del cido araquidnico, y de una liberacin de glutamato. Esta teora neurognica, slo puede explicar la existencia de una migraa con aura, ya que en la migraa sin aura no se han demostrado alteraciones del flujo sanguneo cerebral regional. Cuando se inicia un ataque de migraa con aura, se registra una hipoperfusin cortical occipital, consistente en una disminucin del 20-30% del flujo sanguneo cerebral regional. A la media hora del inicio, esta onda de hipoperfusin que avanza a unos 2-3 mm por minuto, alcanza la corteza sensitivo-motora, recorriendo los surcos corticales y persistienTeora neurgena do por un espacio de 4 a 6 horas hasta que Aunque en 1941 el neuropsiclogo de Har- alcanza el lbulo frontal. vard, Lashley, pens en la posibilidad de que la migraa se desencadenara como conse- La teora unificadora: teora neurovascular Surge tras la constatacin de que los cuencia de la existencia de ondas de excitacin que se propagaban a lo largo de la cor- mecanismos anteriores no justifican todos teza visual a 3mm por segundo, fue el fisilogo los fenmenos de las crisis de migraa. En brasileo Leo quien en 1944 observa ste esta teora el desencadenante inicial sera de fenmeno en animales de experimentacin y origen neuronal, aunque el proceso dolorolo llama depresin propagada, como posi- so migraoso tendra origen en los vasos sanble fundamento del aura en la migraa; con guneos extracerebrales, especialmente los ello, esta entidad tendra un origen neurog- menngeos. En el ataque agudo de migraa nico a nivel de la corteza cerebral (citados por con aura, y coincidiendo con la misma, se Dalessio DJ, 1985). El fenmeno consistira producira en primer lugar un hipometaboen una depresin de la actividad cortical cere- lismo-hipoperfusin del hemisferio homobral liberadora de potasio, precedida de una lateral al dolor, que generalmente se inicia onda de actividad metablica incrementada en las partes posteriores del mismo. Es posi(se multiplica la concentracin extracelular de ble que existan algunos factores externos, potasio, y aumenta el calcio, el cloro y el sodio que pudieran inducir la activacin de los intracelular) que se desencadenara por est- centros neurales del troncoencfalo, como mulos experimentales. Trabajos posteriores son el locus ceruleus (donde se origina la (Olesen J, 1987; Lauritzen M, 1987) mane- inervacin serotoninrgica enceflica) y los

96

M. Rufo Campos y cols.

ncleos del rafe (lugar en el que se origina la inervacin serotoninrgica enceflica), lo que provocara la activacin de las terminaciones sensitivas vasculares trigeminales. Tras la activacin de estas terminales, se produce la liberacin de algunos neuropptidos vasoactivos, como la sustancia P, que se encuentra relacionada con el gen de la calcitonina, mediante un reflejo axo-axonal. Estas sustancias liberadas pueden dar lugar a la denominada inflamacin neurgena, induciendo la vasodilatacin y posterior extravasacin de protenas plasmticas. En este momento, el paciente aprecia el tpico dolor pulstil, independientemente del estado del flujo hemisfrico. Las fibras del trigmino activadas de forma patolgica trasmiten la informacin nociceptiva a travs del ncleo caudado hacia los ncleos superiores, provocando por un lado el proceso inflamatorio de los vasos sanguneos extracerebrales, mediante la percepcin consciente del dolor y, por otro, el desencadenamiento del resto de la sintomatologa migraosa, mediante la activacin del centro del vmito y otros centros vegetativos (Pascual J, 1993; Moskowitz MA, 1992; Bonvento G y cols., 1991). Adems de en el tracto gastrointestinal, la serotonina se encuentra en las plaquetas y en el sistema nervioso central. Su accin neurotransmisora juega un importante papel en la fisiopatologa de la migraa. Su accin en el desencadenamiento del dolor migraoso se basa en las observaciones que las alteraciones de los niveles de serotonina se producen durante la migraa. Se conoce que durante la crisis disminuye la concentracin de serotonina en las plaquetas y aumenta la concentracin de su metabolito en orina, el cido 5-hidroxiindolactico (5-HIAA). Se conoce, adems, que la administracin de serotonina intravenosa alivia las crisis de migraa, mientras que la admi-

nistracin de reserpina induce su aparicin. Los frmacos antimigraosos interaccionan con los receptores de serotonina.

TEORAS FISIOPATOLGICAS ACTUALES DE LOS PRDROMOS, EL AURA Y EL DOLOR

En un intento de aclarar lo que realmente ocurre durante un ataque de migraa, actualmente se est intentando separar cada uno de sus componentes (prdromos, aura y cefalea), explicando con detalle la fisiopatologa de los mismos. Esta forma de actuar ha llevado incluso a considerar que la migraa con aura y la migraa sin aura podran constituir una nica entidad fisiopatolgica. La explicacin a la existencia de la migraa sin aura sera la de ser slo una expresin clnica incompleta de la migraa con aura. Siendo posible desencadenar en cualquier persona los acontecimientos relacionados con la migraa, se ha podido demostrar que existe una susceptibilidad gentica hereditaria, que como resultado final comn muestra un bajo umbral excitatorio para que las neuronas puedan ser activadas. Para explicar la enorme variedad semiolgica en los diversos cuadros clnicos en la migraa, con la presencia o ausencia de aura y diversos factores desencadenantes, es necesario recurrir a la necesidad de una herencia compleja polignica con una penetrancia variable. Mediante tcnicas de Doppler transcraneal se ha evidenciado que el cerebro de las personas con migraa muestran una importante hiperexcitabilidad, una reactividad exagerada al CO2, un aumento de la perfusin cerebral y una reactividad cerebrovascular anormal. La inestabilidad de las membranas celulares ha podido ser estudiada con resonancia magntica espectroscpica, demostrndose la exis-

Migraa con aura

97

tencia de niveles reducidos de fosfocreatina con Cuando se ha estudiado el aura en peruna baja relacin de fosforilizacin PCr/Pi. sonas afectas de migraas mediante tcnicas especiales, como la magnetoencefalografa, la Los prdromos neuroimagen funcional y la retinotopia con Hay que diferenciarlos claramente del aura, estimulacin visual, se ha podido demostrar y consisten en una variedad de sntomas neu- que existe una estrecha relacin entre el ciclo rolgicos (depresin, euforia, rigidez de cue- de la depresin cortical propagada y el aura. llo, irritabilidad, disfuncin cognitiva, etc.), Desde el punto de vista fisiopatolgico hay signos sistmicos (anorexia, bulimia, fatiga) o entonces una clara evidencia, de que la depresntomas autonmicos (bostezos, sed, poliu- sin cortical propagada es un proceso neuria, sensacin de fro, diaforesis, diarrea, etc.) ronal con manifestaciones vasculares secunque aparecen en el 25-30% de los casos. Pue- darias, causante del aura en la migraa. En den ser no evolutivos cuando aparecen entre un principio se producira una hiperemia de las 6 y las 48 horas antes de que se desenca- una duracin aproximada de 3 minutos, dene el ataque doloroso de la migraa, o pr- seguida de una hipoperfusin que se mandromos evolutivos cuando acontecen dentro tiene sobre unas dos horas, con supresin de de las 6 horas previas al episodio doloroso. la actividad visual, y propagacin de esta disPor las caractersticas de su semiologa clni- minucin del flujo a una velocidad aproxica, el origen de estos prdromos puede encon- mada de unos 3 mm por minuto hasta que se trarse en la regin lmbica e hipotalmica. detiene al alcanzar el surco parieto-occipital. Actualmente se propone al ncleo supra- Las primeras reas activadas en el aura son quiasmtico del hipotlamo como posible mar- las primeras en recuperarse. Hay que tener capasso que acte sobre los ncleos del rafe y en cuenta, que en estudios animales, tras estidel . mular de forma qumica o mecnica la corteza cerebral, se ha comprobado que la depreEl aura sin cortical propagada es una despolarizacin Pasada la anterior fase prodrmica, se ini- gradual neuroglial en relacin con el potacia el aura. Hay que recordar que la IHS deli- sio y algunos aminocidos excitadores que se mita el concepto de aura a aquellos signos o propaga a 2-5 mm por minuto. Es decir, prisigno cerebrales que son reversibles (cortica- mero se produce una activacin neuronal y les o del troncoencfalo), que se inician de despus una dilatacin vascular secundaria forma gradual durante ms de cuatro minu- con un incremento del flujo sanguneo, seguitos, que duran menos de una hora, y que es da de una onda de depresin de la actividad seguida por un episodio de cefalea en un tiem- neuronal acompaada de una oligohemia que po inferior a una hora. En ms del 90% de los no llega a producir una isquemia. Todo esto casos el aura suele ser visual, especialmente se produce de atrs hacia delante en la susexpresado como un escotoma paracentral de tancia gris, pero sin que se siga ningn terribordes festoneados que se va expandiendo con torio vascular. Se sabe que el glutamato y el posterioridad en forma de media luna y que aspartato son capaces de inducir esta deprese desplaza a una velocidad aproximada de sin propagada, mientras que los antagonisunos 2-3 mm por minuto. A veces, se acom- tas competitivos y no competitivos de los paa de otros dficit sensitivos o motores, o receptores NMDA pueden bloquear este fenincluso de trastornos del lenguaje. meno.
locus ceruleus

98

M. Rufo Campos y cols.

La siguiente cuestin en el inicio del aura migraosa estara relaciona con la investigacin de todos aquellos factores que fueran capaces de desencadenarla. Actualmente se encuentran todava en fase experimental las siguientes teoras: 1. La presencia de niveles bajos de magnesio. Esta teora se basa en la demostracin, en personas afectas de migraa, de niveles bajos de magnesio en suero, LCR, clulas sanguneas y saliva. La tasa baja de magnesio puede producir una inadecuada apertura de los canales del calcio, facilitando la liberacin de aminocidos excitadores mediante el aumento del calcio intracelular. El posible aumento del potasio extracelular puede facilitar la aparicin de la depresin cortical propagada (Mauskop A y cols., 1995). Los bajos niveles de magnesio tambin han sido relacionados con la vasoconstriccin, el aumento de la serotonina y el aumento de la agregacin plaquetaria. 2. Enfermedad de origen mitocondrial. Se pens en esta posibilidad, al relacionar los importantes episodios migraosos que se encontraban en el inicio del MELAS, con el desarrollo de una migraa. Por otro lado, autores japoneses han establecido una relacin entre la migraa y una mutacin en la regin del DNA mitocondrial que codifica la subunidad ND4 del complejo I de la cadena respiratoria. Por ltimo, se ha demostrado que al administrar vitamina B12 en individuos con migraa se reduce la sintomatologa migraosa en, al menos un 50% de los casos. (Schoenen J, 1998). 3. Importancia del xido ntrico. La cefalea migraosa puede ser abortada o prevenida bien mediante los agentes que disminuyen la liberacin de xido ntrico,

como los triptanes, la metisergida o la ciproheptadina, o bien reduciendo la actividad que tiene la sintetasa del xido ntrico, que la realizan aquellas sustancias que bloquean los canales del calcio. Se ha demostrado que un inhibidor inespecfico de la sintetasa del xido ntrico, el clorhidrato de l-metil-arginina, es muy eficaz en el tratamiento de los episodios de migraa severos. (Ashina M y cols., 2000; Lassen LH y cols.,1998). En algunas familias con mutaciones cromosmicas que codifican regiones de los canales del calcio sensibles al voltaje, se ha podido observar que sus accesos migraosos dolorosos responden a los agentes bloqueantes inespecficos de los canales del calcio administrados de forma profilctica, pues los antagonistas de los canales del calcio reducen la sntesis de xido ntrico (Felix R, 2000). Est claro que, cuando existe una alteracin gentica de los canales del calcio, se incrementa la sntesis de xido ntrico, y se induce la hiperexcitabilidad cortical y el aura. Se eleva el potasio extracelular al desestabilizarse las membranas neurogliales, con lo que se inicia la depresin cortical propagada. Quizs en un futuro no muy lejano, las migraas pasen a integrar el extenso grupo de las canalopatas (Schofield PR, 2001).

El dolor El dolor en la migraa es autolimitado en su duracin y con una evolucin remitenterecurrente. Es posible que en la secuencia de las alteraciones anatomofisiolgicas se sigan unas determinadas directrices (Bernasconi A y cols, 2001; Radta F, 2000; Bousser MG,.2000; Annequin D y cols.,2000): En primer lugar, y activado por el xido ntrico, se producira una activacin del rafe dorsal del tronco cerebral o del ncleo caudal del trigmino, en el lado contrario al dolor.

Migraa con aura

99

Posteriormente se produce una vasodilatacin menngea, como consecuencia de una estimulacin antidrmica del sistema trigmino-vascular, que por un lado produce una activacin de las terminales nerviosas sensoriales trigeminales que van a transmitir los impulsos nociceptivos al ncleo caudal del tronco cerebral y, por otra, se van a liberar los pptidos vasoactivos, con lo que se producen vasodilataciones y la inflamacin neurognica. Cuando el estmulo nervioso llega al complejo trigmino-cervical, se intensifica el dolor y aumenta la sensibilidad hacia los estmulos extracraneales. Desde el ncleo del trigmino, se envan las seales dolorosas hacia el tlamo, la corteza cerebral y los ncleos adyacentes del tronco, inicindose entonces todos los fenmenos disautonmicos, nuseas y vmitos. Casi todo el proceso se encuentra modulado por receptores serotoninrgicos de varios tipos cuya interaccin dinmica an no se conoce del todo, tales como los receptores vasoconstrictores, situados en el msculo liso de los vasos menngeos, los receptores vasodilatadores localizados en el endotelio de los vasos menngeos, los receptores inhibidores trigeminales 5-HT1D que normalizan el calibre vascular inhibiendo la actividad trigeminal, y los receptores inhibitorios trigeminales 5-HT1F de significado an dudoso aunque con localizacin y funciones semejantes a los anteriores. De forma reciente, ha comenzado a tomar inters la teora de la inflamacin neurgena secundaria a la activacin del sistema trigmino-vascular, que es activado durante la migraa produciendo una vasodilatacin y una inflamacin asptica de las meninges, que es lo que condiciona el dolor migraoso. Como epifenmeno se produce una activacin plaquetaria que es la que va a justificar los cambios en los niveles de serotonina plaquetaria que se han descrito, y la liberacin del pptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC), que

parece ser un marcador de la activacin trigeminal, y por tanto un marcador de la migraa.

AURA TPICA
El aura puede ser tpica o atpica. La tpica se identifica por alguna o algunas de las siguientes manifestaciones: trastorno visual homnimo, parestesia unilateral, debilidad unilateral, afasia o dificultad para el lenguaje difcil de clasificar. Los sntomas del aura tpica pueden ocurrir de forma secuencial; es decir, se inician con el fenmeno visual, se siguen de la parestesia y/o debilidad, y terminan con el trastorno del lenguaje. Tambin cabe la posibilidad de que se inicie en un lado y posteriormente se extienda al otro lado (Figura 1). A diferencia del adulto, en el nio resulta difcil, muchas veces, obtener una informacin precisa sobre las caractersticas del aura. Por ello puede ser de utilidad pedir que el nio haga un dibujo del aura. Las figuras 2-5 son algunos ejemplos. La forma ms frecuente de aura visual en la edad infantil es el escotoma negativo. La tabla II muestra los distintos tipos de fenmeno visual que pueden corresponder a auras visuales.

AURAS ATPICAS
No siempre el aura responde a un patrn caracterstico como el descrito. En estos casos se denomina aura atpica. La tabla III muestra los distintos tipos de aura atpica que pueden presentarse en el nio.

MIGRAA CON AURA PROLONGADA

La migraa con aura prolongada se define como una migraa con uno o ms sntomas

100

M. Rufo Campos y cols.

FIGURA 1. Crisis de migraa con aura tpica. Fotofobia, fonofobia, dolor pulstil, escotoma, parestesia, afasia.

FIGURA 2. Visin zoom.

FIGURA 3. Migraa basilar (fotofobia, vrtigo, cefalea).

FIGURA 4. Macropsia. Sndrome de Alicia en el Pas de

las Maravillas.

FIGURA 5. Epilepsia occipital. Crisis visual.

de aura que duran ms de 60 minutos y menos de una semana. Est claro que para considerar como migraosa una sintomatologa neurolgica tan prolongada, se requiere una neuroimagen normal y a ser posible una historia previa de crisis de migraa con aura. En caso de no existir antecedentes claros, slo puede aceptarse el diagnstico de aura migraosa prolongada con ciertas reservas. Tambin nos puede referir un nio que los sntomas visuales persisten de forma permanente o intermi-

Migraa con aura

101
TABLA III. MIGRAAS CON AURA ATPICAS
Migraa con aura prolongada Fenmeno visual positivo persistente Migraa hemipljica familiar Migraa basilar Aura migraosa sin cefalea Migraa con aura de inicio agudo Sndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas

TABLA II. FENMENOS VISUALES DE AURA TPICA

Fosfenos Rizado, vibracin y ondulacin del campo visual Espectros Escotoma centelleante Escotoma negativo Distorsiones visuales y alucinaciones Micropsia/macropsia/visin en zoom/oscilopsia Metamorfosis Palinopsis Visin en mosaico/visin cinematogrfica Simultagnosis Prosopognosis

tente durante semanas o meses. En esta extraa situacin debe ser excluido minuciosamente cualquier trastorno visual. En el caso de que no tengamos otra explicacin, y se trate de un paciente claramente migraoso, algunos autores consideran que se trata de un aura migraosa con sntomas visuales persistentes (Liu y cols., 1995). La migraa con aura prolongada ha sido denominada tambin migraa complicada y migraa hemipljica. Estos trminos, actualmente deben evitarse para eludir confusiones

MIGRAA HEMIPLJICA FAMILIAR

La migraa hemipljica familiar (MHF) fue descrita en 1953 por Whitty. Es una entidad bien definida en la que la crisis de migraa incluye hemiparesia. No debe confundirse la MHF con migraas con aura tpica en las cuales la hemiparesia puede ser un sntoma habitual. En la MHF la hemiparesia es de larga duracin, generalmente sobrepa-

sando la duracin de la cefalea. Puede durar de algunas horas a varios das. La herencia es autosmica dominante, por lo tanto, debe existir un familiar de primer grado con crisis idnticas. En la mayora de casos, la hemiparesia se acompaa de otros sntomas como parestesias, afasia, autoagnosia, trastornos visuales, estado confusional e incluso coma. La edad de inicio suele ser en la infancia, aunque puede oscilar entre los 5 y 30 aos. La mayor parte de las crisis en un mismo paciente acostumbran a ser similares y en un mismo lado. En este tipo de migraa, al igual que en migraas con aura hemipljica que no tienen un carcter familiar, existe un riesgo de infarto cerebral (Titus Albareda, 1990; Ment y cols., 1980). Sin llegar al extremo de dejar secuelas de carcter isqumico, es frecuente hallar alteraciones en forma de lentificacin del trazado EEG en el lado contralateral a la hemiplejia; e incluso en algunos casos pueden aparecer manifestaciones en la neuroimagen (Ricalde, 1993). En 1993, se localiz el locus gentico responsable en el cromosoma 19 (Joutel y cols., 1993). Sin embargo, posteriormente fueron descritas familias con MHF con mutacin en el cromosoma 1 (Gardner 1997). Est por dilucidar si el fenotipo de la MHF19 y la MHF1 es el mismo, o existen diferencias entre ambos trastornos.

102

M. Rufo Campos y cols.

MIGRAA BASILAR

La migraa basilar es una migraa con aura cuyos sntomas se originan en el tronco cerebral o en ambos lbulos occipitales. Las manifestaciones que pueden aparecer son: sntomas visuales en ambos ojos, disartria, vrtigo, tinnitus, hipoacusia, visin doble, ataxia, parestesias bilaterales, paresias bilaterales y disminucin del nivel de conciencia (Figura 3). De acuerdo con los criterios diagnsticos de la IHS se requieren por lo menos dos de los citados sntomas. A ello se aade la cefalea migraosa con su cortejo sintomtico de vmitos, fotofobia, y dems manifestaciones. Los sntomas pueden ser muy alarmantes, y no es extrao que despierten la sospecha de patologa severa del sistema nervioso, incluidos los procesos expansivos. Dentro de la migraa basilar se incluyen algunas formas de migraa que merecen cierta atencin. Uno de ellos es el sndrome de amnesia transitoria global. Se caracteriza por un inicio 1. El primero incluye a pacientes que desasbito de incapacidad para retener nueva inforrrollan las crisis del migraa asociadas a snmacin y amnesia retrgrada de variable alcantomas transitorios de cerebelo y tronco cerece. Si bien puede existir un cierto grado de bral. La alteracin de la conciencia consiste confusin, en los casos ms tpicos, las funen prdida breve de conciencia (Lapkin y ciones cognitivas, as como el recuerdo inmeGolden, 1978; Swanson y Vick, 1978) o un diato y la memoria remota, estn preservados. estado letrgico o estuporoso que puede La recuperacin espontnea tras algunas horas durar de horas a das (Lee y Lance, 1977; es la evolucin ms habitual (Steinmetz, 1972). Lapkin y cols., 1977; Hockaday, 1979). Se considera que es debida a una isquemia 2. El segundo grupo incluye pacientes que limitada al hipocampo y parahipocampo, un han presentado crisis de migraa sin sigrea irrigada por las ramas del sistema vertenos focales. La alteracin de la concienbrobasilar, cuya integridad se considera nececia consiste en un estado de confusin y saria para el procesamiento y mantenimienagitacin que dura de minutos a horas y to de la memoria (Barbizet, 1963). Aunque es suele terminar en un sueo profundo, sin un cuadro ms propio de pacientes de edad que el paciente recuerde el episodio (Gasavanzada ha sido tambin descrito en nios con y Barlow, 1970; Emery, 1977; Ehyai y (Jensen, 1980). Los episodios de amnesia tranFenichel, 1978). En algunos casos, el EEG sitoria global han sido interpretados tanto ictal muestra una lentificacin (Tinuper y como manifestaciones de migraa (Caplan y cols.,1985). En este segundo grupo, los

cols., 1981; Olivarius y Jensen, 1979) como tambin de epilepsia temporal (Deisenhammer, 1981). Dentro de las migraas, la amnesia transitoria global se ha relacionado con la migraa basilar, por la zona que se considera debe estar afectada (Amit y cols., 1986); y por presentar los pacientes descritos con amnesia transitoria global, concomitantemente, otros episodios tpicos de migraa basilar. Otra forma peculiar de migraa basilar es la migraa confusional, que fue descrita por Bickerstaff (Bickerstaff, 1961) en 1961. Este autor describi a 8 pacientes que en el curso de un episodio de migraa basilar presentaron alteraciones del estado de conciencia. Esta alteracin es de inicio lento y precedida de sntomas tpicos de migraa basilar. La alteracin de la conciencia se atribuye a una isquemia transitoria de la formacin reticular en el tronco cerebral. Los casos publicados que encajan en esta descripcin pueden dividirse en dos grupos:

Migraa con aura

103

estudios EEG han orientado ms hacia una disfuncin hemisfrica que a un edema de tronco cerebral; por tanto en estos casos deberan ser incluidos dentro de las migraas hemipljicas (Feely y cols., 1982), tal como ya se ha sealado anteriormente. La migraa basilar no debe confundirse con el vrtigo paroxstico benigno. Este trastorno suele tener un inicio ms precoz, entre el primer ao y los cuatro aos. Se presenta como una crisis brusca que puede durar de segundos a unos pocos minutos, durante los cuales el nio se queda parado y manifiesta verbalmente que la habitacin o los objetos dan vueltas. El vrtigo puede asociarse a nistagmus, ataxia o sntomas neurovegetativos. El estado de conciencia nunca se altera. Los episodios de vrtigo tienden a ser muy frecuentes durante los primeros meses despus del inicio; pero siempre son de rpida recuperacin y con una normalidad absoluta intercrtica. Los exmenes neurorradiolgicos, ORL y EEG son normales. El vrtigo de la migraa basilar suele ser de inicio ms tardo entre los 5-9 aos, persiste hasta la pubertad, y se acompaa de otros sntomas migraosos. La duracin del vrtigo en la migraa basilar es ms prolongada. El aura migraosa puede presentarse sin cefalea, con lo cual estaremos ante fenmenos neurolgicos transitorios que ocurren de forma aislada. Esta situacin ha sido poco referida para la poblacin infantil; sin embargo, no es infrecuente, y su conocimiento debe permitir esclarecer situaciones de difcil interpretacin (Shevell, 1996). Previamente a la publicacin de la clasificacin y criterios diagnsticos para las cefaleas, neuralgias craneales y dolor facial de la IHS, exista un cierto confusionismo terminolgico con respecto a este trastorno. Las denominaciones que se utilizaban eran las de migraa aceflgica o

equivalentes migraosos, trminos que se consideraban intercambiables. Bajo este concepto se incluan problemas de distinta naturaleza, para referirse a cualquier fenmeno migraoso que ocurra sin cefalea migraosa. De este modo, poda considerarse como migraa toda disfuncin transitoria, episdica y recurrente en cualquier rgano (Robert y Kunke, 1986). En este sentido, se hablaba de migraa abdominal (Lundberg, 1975), migraa cardiaca (Leon-Sotomayor, 1974), migraa plvica, migraa psquica, sndrome peridico, vmitos cclicos, dolor abdominal recurrente y ataques biliares. En un sentido ms estricto se consideraba tambin migraa aceflgica o equivalente migraoso, el fenmeno neurolgico asociado al aura cuando sta no era seguida de cefalea y, por lo tanto, no responda al patrn tpico de migraa clsica (trmino que se utilizaba para referirse a la migraa con aura). Est claro que se metan en un mismo cajn procesos de naturaleza muy distinta, sobre todo si te tiene en cuenta que la llamada migraa abdominal y dems migraas viscerales, en modo alguno, pueden ser consideradas como aura. La clasificacin de la IHS por lo tanto elimina los trminos migraa aceflgica y equivalente migraoso; adems de otros todava ms confusos como variante migraosa. En su lugar, establece un cuadro bastante bien definido como es el aura migraosa sin cefalea, y otro ms ambiguo, como el de sndromes peridicos que pueden ser precursores o asociados con migraa. Sobre este ltimo grupo, en el cual se incluiran la migraa abdominal, vmitos cclicos y sndromes peridicos, se afirma en la clasificacin de la IHS, que no es posible proponer criterios para delimitar un grupo de trastornos que son heterogneos y mal definidos, y para los cuales es difcil que se avance en el progreso de su conocimiento mientras no se puedan obtener marcado-

104

M. Rufo Campos y cols.

res. El aura migraosa sin cefalea, por el contrario, es un fenmeno que se define por los mismos criterios establecidos para la migraa con aura, pero con la condicin de que no exista dolor de cabeza. Los sntomas suelen ser visuales y son los tpicos de la migraa con aura, con la misma duracin y el mismo curso evolutivo. Las parestesias, la disartria y la afasia tambin pueden estar presentes. Sin embargo, en estos casos es muy importante descartar mediante neuroimagen trastornos vasculares, como el sndrome de Moya-Moya, encefalopatas mitocondriales y la esclerosis mltiple. Un trastorno que merece especial atencin, tanto por su frecuencia como porque plantea problemas diagnsticos, es la migraa desencadenada por traumas leves. Existen argumentos muy convincentes para atribuir, en muchos casos, a un episodio migraoso la sintomatologa de cefalea y vmitos que suele aparecer despus de un traumatismo craneal. Pero tambin se considera como migraa con aura la presentacin de sntomas neurolgicos, generalmente muy alarmantes, acompaados o no de cefalea, que pueden aparecer tras un intervalo libre, en un traumatismo leve. Las manifestaciones neurolgicas observadas pueden ser: hemiparesia, ceguera, ataxia o estado confusional. Cualquiera de estos sntomas puede tener una duracin que puede llegar a 3 das. Suele existir lentificacin y a veces asimetra en el EEG. Excepto en los estados confusionales, existe un buen estado de conciencia. El mecanismo fisiopatolgico que interviene es el fenmeno de depresin propagada cortical, que en este caso se iniciara por un traumatismo. Si bien los individuos migraosos son ms propensos a sufrir episodios de este tipo, no es absolutamente necesario que exista una historia de migraa anterior para invocar este mecanismo como causante del cuadro neurolgico (Haas y Lourie 1988).

SNDROME DE ALICIA EN EL PAS DE LAS MARAVILLAS

En el contexto de un aura tpica los sntomas mas relevantes pueden ser la metamorfosis, la micropsia y la macropsia; o cualquier combinacin de ellos (Figura 4). En estos casos se suele aplicar el nombre de sndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas. Posiblemente este tipo de aura no constituya un sndrome especfico, sino que se trata simplemente de una variedad ms, dentro del amplio espectro de distorsiones perceptivas que ocurren en el aura. Manifestaciones muy similares a este tipo de aura migraosa han sido descritas durante el curso de algunas enfermedades vricas, tales como la mononucleosis infecciosa (Jenson, 2000), la varicela (Soriani y cols.,1998) e infecciones por coxsackie (Wang y cols.,1996). Estudios con potenciales evocados visuales han revelado que durante el episodio aparecen potenciales de gran amplitud en la P100N145, los cuales desaparecen totalmente al remitir el aura. Este fenmeno se ha observado tanto en las formas primarias o migraosas de sndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas, como en las formas secundarias, sugiriendo una base fisiopatolgica comn (Lahat y cols.,1999).

FENMENOS SIMILARES AL AURA MIGRAOSA

El aura es un fenmeno de tal polimorfismo que fcilmente puede ser confundida con otros trastornos. Ello obliga a ser muy cauto y muy meticuloso en la recogida de la informacin para considerar como aura manifestaciones neurolgicas que pueden obedecer a otras causas. En la tabla IV se exponen los trastornos que ms se pueden confundir con un aura migraosa.

Migraa con aura

105

TABLA IV. FENMENOS SIMILARES AL AURA MIGRAOSA

Aura epilptica Crisis occipitales Alucinaciones hipnaggicas Sndrome de Moya-moya Vrtigo paroxstico benigno MELAS Hemipleja alternante Infarto migraoso

Con respecto al aura epilptica raramente se debe plantear la duda, puesto que el aura epilptica se sigue de una crisis, difcilmente confundible con un ataque de migraa. Por otra parte, el aura epilptica suele ser breve, se puede medir en segundos, en tanto que el aura migraosa puede durar minutos. Por lo que se refiere al ataque epilptico, su duracin se puede estimar en minutos; en cambio el ataque migraoso dura varias horas. Adems, el aura migraosa tiene un curso lentamente progresivo, mientras que el aura epilptica suele ser brusca. Las crisis del lbulo occipital se caracterizan por una amplia variedad de percepciones visuales que pueden ser similares a un aura migraosa. Como elemento de confusin adicional, las crisis occipitales se acompaan de cefalea y vmitos. Los datos clnicos ms tiles para diferenciar ambos procesos consisten en: 1. la duracin del aura superior a 5 minutos favorece el diagnstico de migraa; 2. las crisis visuales de la epilepsia occipital son preferentemente multicoloreadas y de forma circular o esfrica (Figura 5), en contraposicin al aura migraosa que suele ser lineal y predominantemente en blanco y negro (Panayiotopoulos 1994). El EEG intercrtico puede ser poco til, pues en la migraa con aura

puede haber descargas occipitales, incluso epileptiformes (Beaumanoir y Jekiel, 1987). Un sndrome epilptico con crisis occipitales, propio de la infancia, es la epilepsia benigna de la infancia con puntas ondas occipitales, descrita por Gastaut en 1982. Las alucinaciones hipnaggicas son experiencias sensoriales (visuales, auditivas, tctiles, olfativas y gustativas) que ocurren al inicio o al final del sueo. Generalmente tienen un carcter alucinatorio que puede ser explicado como un sueo que se desarrolla en un entorno real, y con el nio consciente de que est despierto. La coincidencia con el sueo marca la diferencia con el aura migraosa. En el aura hemipljica debe tomarse en consideracin la posibilidad de una enfermedad vascular. En estos casos la enfermedad de Moya-moya, estenosis del segmento supraclinoideo de la cartida interna, debe ser excluida mediante una resonancia magntica (RM) con Gadolinio, en el caso de que la RM convencional sea normal. El vrtigo paroxstico benigno del lactante puede simular la migraa basilar, pero tiene unas caractersticas clnicas, descritas anteriormente en este captulo, que permiten diferenciar ambos procesos. El MELAS (sndrome de encefalopata mitocondrial con acidosis lctica) puede cursar con episodios similares a migraa o infarto de regiones cerebrales posteriores (Pavlakis y cols., 1984). Por ello bastantes pacientes con este sndrome han sido considerados como migraosos durante muchos aos. En el MELAS, los sntomas migraosos suelen ser prolongados y pueden estar asociados a estatus de crisis parciales. Otra diferencia entre la migraa y el MELAS consiste en que en este ltimo aparece, despus de los primeros aos, un retardo del crecimiento, debilidad muscular, sntomas piramidales, extrapiramidales y cerebelosos. Adems, puede desarrollarse ceguera cortical.

106

M. Rufo Campos y cols.

La hemiplejia alternante es una rara enfermedad, de inicio en la infancia, que se caracteriza por episodios de inicio brusco de hemiplejia que afecta de forma alternativa a uno u otro lado. Puede durar de horas a das y se acompaa de sntomas distnicos. Durante la crisis el nio se siente mal y presenta sntomas neurovegetativos. Es un trastorno de curso progresivo, de inicio antes de los 18 meses, y que evoluciona dejando un trastorno motor esttico, retardo mental y discinesias. La flunarazina se ha mostrado eficaz en el control de las crisis (Casaer y Azou 1984). Inicialmente se consideraba como una forma de migraa complicada (Verret y Steels 1971) ; sin embargo, en la clasificacin de la IHS ya se hace notar que su naturaleza no est clara. Durante un perodo de tiempo puede confundirse con un migraa con aura hemipljica o con una migraa hemipljica familiar; sin embargo, en estos casos, el curso no es progresivo, ni se asocia a distona o retardo mental.

El infarto migraoso es una opcin que puede darse en pacientes que padecen migraas con aura, aunque el riesgo es muy bajo. De acuerdo con los criterios de la IHS se acepta este diagnstico cuando despus de un episodio tpico de migraa con aura, el paciente no se ha recuperado a los 7 das, o si se ha recuperado antes, la neuroimagen muestra un infarto cerebral. Debe tratarse de un paciente que haya presentado previamente otros episodios de migraa con aura. Tambin es necesario que mediante los estudios adecuados se hayan excluido otras causas de infarto. Si bien est clara la relacin entre infarto y migraa con aura, no se puede hacer la misma afirmacin para la migraa sin aura. Es preciso distinguir tres categoras de distinta naturaleza con respecto a la relacin entre infarto y migraa: 1. infarto cerebral de otra causa que coexista con migraa; 2. infarto cerebral de otra causa pero que se presenta con signos que simulan una migraa, y 3. infarto cerebral en el curso de una crisis tpica de migraa.

Migraa con aura

107

Resumen

El aura se define como: trastorno idioptico recurrente, que se manifiesta por crisis con sntomas neurolgicos, inequvocamente localizables en el crtex cerebral. La fisiopatologa de la migraa con aura debe explicar los distintos estadios de los episodios. Por ello se deben propone mecanismos fisiopatolgicos para los prdromos, el aura y la cefalea. Los prdromos estn probablemente vinculados a una disfuncin transitoria del ncleo supraquiasmtico del hipotlamo, como posible marcapasos que acte sobre los ncleos del rafe y del . El aura se genera por una depresin cortical propagada que, partiendo de la crtex occipital, se extiende como una mancha de aceite, hasta involucrar reas motoras, sensitivas y de lenguaje. El dolor viene generado por una alteracin en el sistema trigmino-vascular. El aura puede ser tpica y atpica. El aura tpica se identifica por alguna o algunas de las siguientes manifestaciones: trastorno visual homnimo, parestesia unilateral, debilidad unilateral, afasia o dificultad para el lenguaje difcil de clasificar. Los sntomas del aura tpica pueden ocurrir de forma secuencial; es decir, se inician con el fenmeno visual, se siguen de la parestesia y/o debilidad, y terminan con el trastorno del lenguaje. Tambin cabe la posibilidad de que se inicie en un lado y posteriormente se extienda al otro lado. Cuando no se cumplen estas caractersticas se habla de aura atpica. El aura atpica puede ser: aura prolongada, fenmeno visual positivo persistente, migraa hemipljica familiar, migraa basilar, aura migraosa sin cefalea y migraa con aura de inicio agudo. Existen algunos fenmenos cuyas caractersticas pueden simular el aura, pero respecto a los cuales es preciso establecer un diagnstico diferencial. Estos fenmenos son: aura epilptica, crisis occipitales, alucinaciones hipnaggicas, sndrome de Moya-moya, vrtigo paroxstico benigno, MELAS, hemiplejia alternante e infarto migraoso
locus cerleus

BIBLIOGRAFA
- Amit R, Shapira Y, Flusser H, Aker M. Basilar migrai- aura y migraa sin aura, son enfermedades disne manifesting as transient global amnesia in a 9- tintas? Rev Neurol 1999; 29: 553. year-old child. Headache 1986; 26: 17-8. - Ashina M, Lassen LH, Bendtsen L, Jensen RA, Ole- Annequin D, Dumas C, Tourniaire B, Massiou sen J. Inhibition of nitric oxide synthase has an analH. Migraine and chronic headache in children. gesic effect in chronic pain Ugeskr Laeger 2000; 162 Rev Neurol (Paris) 2000; 156 (suppl 4): 4S68- (2): 171-3. 4S74. - Barbizet J. Defect of memorizing of hippocampal- Artigas-Pallars J, Vaquerizo-Madrid J, Candau R, mamillary origin. A review. J Neurol Neurosurg PsyLorente-Hurtado I, Vargas-Salazar L. Migraa con chiat 1963; 26: 127-35.

108

M. Rufo Campos y cols.

- Beaumanoir A, Jekiel M. Electrographic observations during attacks of classical migraine. En Andermann F, Lugaresi E, eds. Migraine and Epilepsy. Boston: Butterworths, 1987. p. 163-80. - Bernasconi A, Andermann F, Bernasconi N, Reutens DC, Dubeau F. Lateralizing value of peri-ictal headache: A study of 100 patients with partial epilepsy. Neurology 2001; 56 (1): 130-2. - Bickerstaff ER. Impairment of consciousness in migraine. Lancet 1961; 2: 1057-9. - Blau JN. Migraine with aura and migraine without aura are not different entities. Cephalalgia 1995; 185-90. - Bonvento G, Lacombe P, MacKenzie ET, Fage D, Benavides J, Rouquier L, Scatton B. Evidence for differing origins of the serotonergic innervation of major cerebral arteries and small pial vessels in the rat. J Neurochem 1991; 56 (2): 681-9. - Bousser MG. Migraine, ten years of progress. Ann Pharm Fr 2000; 58 (6): 363-72. - Candau R, Artigas-Pallars J, Vaquerizo-Madrid J, Lorente-Hurtado I, Vargas-Salazar L. Caractersticas de la cefalea y sntomas asociados a la migraa en la infancia. Rev Neurol 1999; 29: 553. - Caplan L, Chedru F, Lhermitte F. Transient global amnesia and migraine. Neurology 1981; 31: 1167-70. - Casaer P, Azou M. Flunarizine in alternating hemiplegia in childhood. Lancet 1984; 2: 579. Cephalalgia 1998; 18 (1): 27-32. - Dalessio DJ. Is there a difference between classic and common migraine? What is migraine after all? Arch Neurol 1985; 42: 275-6. - Deisenhammer E. Transient global amnesia as an epileptic manifestation. Neurology 1981; 225: 28992. - Ehyai A, Fenichel GM. The natural history of acute confusional migraine. Arch Neurol 1978; 35: 36889. - Emery ES. Acute confusional state in children with migraine. Pediatrics 1977; 60: 110-4. - Feely MP, O'Hare J, Veale D, Callaghan N. Episodes of acute confusion or psychosis in familial hemiplegic migraine. Acta Neurol Scandinav 1982; 65: 369-75.

- Felix R. Channelopathies: ion channel defects linked to heritable clinical disorders J Med Genet 2000; 37 (10): 729-40. - Gardner KB, Armada MM, Ptacek LJ, Hoffman EP. A new locus for hemiplegic migraine maps to chromosome 1q31.Neurology 1997; 49: 1231-8. - Gascon G, Barlow C. Juvenile migraine presenting as an acute confusional state. Pediatrics 1970; 45: 628-35. - Gastaut H. Lepilepsie benigne de lenfant a pointondes occipitales. Rev EEG Neurophysiol 1982; 12: 179-291. - Guidetti V. Migraine and children. EHF News 1998; 11: 1-3. - Haas DC, Lourie H. Trauma-triggered migraine:an explanation for common neurological attacks after mild head injury. Review of the literature. J Neurosurg 1988; 68: 181-8. - Headache Classification Committe of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988; 8 (suppl 7): 1-96. - Hockaday JM. Basilar migraine in childhood. Develop Med Child Neurol 1979; 21: 455-63. - Jensen TS. Transient global amnesia in childhood. Develop Med Child Neurol 1980; 22: 654-7. - Jenson HB. Acute complications of Epstein-Barr virus infectious mononucleosis. Curr Op Ped 2000; 12: 263-8. - Joutel A, Bousser MG, Biousse V, Labauge P, Chabriat H, et al. To chromosome 19. Nature Genetics 1993; 5: 40-5. - Lahat E, Berkovitch M, Barr J, et al. Abnormal visual evoked potentials in children with Alice in Wonderland syndrome due to infectious mononucleosis. J Child Neurol 1999; 14: 732-5. - Lapkin ML, French JH, Golden GS, Rowan AJ. The electroencephalogram in childhood basilar artery migraine. Neurology 1977; 27: 580-3. - Lapkin ML, Golden GS. Basilar artery migraine. Am J Dis Child 1978; 132: 278-81. - Lassen LH, Ashina M, Christiansen I, Ulrich V, Grover R, Donaldson J, Olesen J. Nitric oxide syntha-

Migraa con aura

109

se inhibition: a new principle in the treatment of migraine attacks. Lauritzen M. Cortical spreading depression as a putative migraine mechanism. TIPS 1987; 10: 813. Lee CH, Lance JW. Migraine stupor. Headache 1977; 17: 32-8. Leon-Sotomayor LA. Cardiac migraine -report of twelve cases. Angiology 1974; 25: 161-71. Lipton RB, Amatniek JC, Ferrari MD, Gross M. Migraine. Identifying and removing barriers to care. Neurology 1994; 44 (suppl 4): S56-S62. Lissovoy G, Lazarus SS. The economic cost of migraine. Present state of knowledge. Neurology 1994; 44 (suppl 4): S56-S62. Liu GT, Schatz NJ, et al. Persitent positive visual phenomena in migraine. Neurology 1995; 45: 664668. Lundberg PO. Abdominal migraine - diagnosis and therapy. Headache 1975; 15: 122-8. Mauskop A, Altura BT, Cracco RQ, Altura BM. Intravenous magnesium sulphate relieves migraine attacks in patients with low serum ionized magnesium levels: a pilot study. Clin Sci (Colch) 1995; 89 (6): 633-636. Ment LR, Duncan CC, Parcells PR, et al. Evaluation of complicated migraine in childhood. Childs Brain 1980; 7: 261-6. Mortimer MJ, Kay J, Jaron A. Childhood migraine in general practice: clinical features and characteristics. Cephalalgia 1992; 12: 238-43. Moskowitz MA. Neurogenic versus vascular mechanisms of sumatriptn and ergot alkaloids in migraine. TIPS 1992; 13: 307-11. Notice to Applicants, captulo V, seccin cuarta. Directiva del consejo 93/99/CEE, Reglamento del Consejo 23/09/93. Olesen J. The ischemic hypothesis of migraine. Arch Neurol 1987; 44: 321-2. Olivarius B, Jensen TS. Transient global amnesia in migraine. Headache 1979; 19: 333-8. Panayiotopoulos CP. Elementary visual hallucinations in migraine and epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 1371-4. Pascual J. Migraa, serotonina y receptores serotonrgicos. Neurologa 1993; 8 (6): 180-3.

- Pavlakis SG, Phillips PC, Di Mauro S, Di Vivo DC, Rowland LP. Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and strokelike episodes (MELAS): distinctive clinical syndrome. Ann Neurol 1984; 16: 481-8. - Prensky AL. Migraine and migrainous variants in pediatric patients. Paediatr Clin N Am 1976; 23: 461-71. - Radta F. Psychopathology and headache. Rev Neurol (Paris). 2000; 156 (suppl 4): 4S62-4S67. - Rasmussen BK. Migraine with aura and migraine without aura are two different entities. Cephalalgia 1995; 181-5. - Ricalde OA, Babel RW, Wooten Biloxi JD,. Dramatic MRI changes in a case of familial hemiplegic migraine in a child. Headache 1993; 33: 280. - Robert S, Kunke. Acephalgic Migraine. Headache 1986; 26: 198-201. - Rufo Campos M, Rodrguez Collado C, Poyatos JL, Fernndez Lpez M, Bueno MG, et al. Forma de presentacin de las cefaleas en la infancia. Rev Neurol 1996; 24: 268-72. - Rufo Campos M. Cefaleas en la Infancia y Adolescencia. Pediatr Integral 1999; 3: 440-55. - Rufo Campos M. Fisiopatologa de la migraa. Rev Neurol Clin 2001; 2 (1): 263-71. - Schoenen J, Jacquy J, Lenaerts M. Effectiveness of high-dose riboflavin in migraine prophylaxis. A randomized controlled trial. Neurology 1998; 50 (2): 466-70. - Schofield PR. Genetics, an alternative way to discover, characterize and understand ion channels. Clin Exp Pharmacol Physiol 2001; 28 (1-2): 848. - Shevell MI. Acephalgic migraines of childhood. Pediatr Neurol 1996; 14: 211-5. - Sillanp M. Prevalence of migraine and other headache in Finnish children starting school. Headache 1976; 15: 288-90. - Soriani S, Faggioli R, Scarpa P, Borgna-Pignatti C. Alice in wonderland syndrome and varicella. Ped Infect Dis J 1998; 17: 935-6. - Steinmetz EF, Vroom FQ. Transient global amnesia. Neurology 1972; 22: 1193-200.

110

M. Rufo Campos y cols.

- Stewart WF, Shechter A, Rasmussen BK. Migraine - Verret S, Steels JC. Alternating hemiplegia in childprevalence. Neurology 1994; 44 (suppl 4): S17-S23. hood: a report of eight patients with complicated - Swanson JW, Vick NA. Basilar artery migraine. Neu- migraine beginning in infancy. Pediatrics 1971; 47: 675-80. rology 1978; 28: 782-6. - Wang SM, Liu CC, Chen YJ, Chang YC, Huang - Tinuper P, Cortelli P, Sacquegna T, Lugaresi E. Clas- CC. Alice in wonderland syndrome caused by sic migraine attack complicated by confusional state: coxsackievirus B1. Ped Infect Dis J 1996; 15: 470EEG and CT scan study. Cephalalgia 1985; 5: 63-8. 1. - Titus Albareda F. Migraine and cerebral infarction. - Whitty CWM. Familial hemiplegic migraine. J NeuNeurologa 1990; 5: 303-5. rol Neurosurg Psychiatry 1953; 16: 172-7.