Osteoporosis Enfermedad metablica Disminucin difusa de la masa normalmene mineralizada deja de proveer soporte mecanico Epidimiologia masa osea

alcanza ael max 25-30 aos Poblacin raza vblanca y asiticos Mas afectacin sexo femenino postmenopausica y envejecimiento Fracturas Cadera (15% mujeres 80 aos] Vertebras (M:H=8:1) Porcion distal del radio Patogrnia Aumento de la resorcin y disminucio n d ela formacin Hasta 35-40 aos resorcin y formacin (remodelacin) en equilibrio. Posteriomente el equilibrio se pierde Osteoporosis primaria Postmenopausica (tipo 1) y ancianos de ambos sexos (tipo 2) Aumento absoluto de actividad y (numero) osteoclstica Tipo 1 Disminucin estrgenos estimulan clulas medulares IL-1,IL-6, TNF, MCSF recutal osteoclastos resorcin aumentada Tipo 2 Despus de los 70 aos Disminucin de la funcin osteoblastica, sin aumento absloluto de la funcin clstica Relaciona con Factores genticos (familias osteopoproticas con disminucin de la densidad osea mineral- DMO Aporte de Ca (importancia relativa en aparicin secundaria a ingestamenos de 800mg/da)

Disminucion absorcin Ca y vit D (disminucin relacionada a dficit de EZ alfa-hidroxilasa 2 menor estumulkacion de PTH

Osteoporosis secundaria Hiperparotoidismo Reclutamiento osteoclastico aumentado Hipertiroidismo aumento remodelacin y actividad clstica Hipogadismo Disminucin estrgeno Disminucin rtestosterona (disminucin capacidad anabolizante) Discrasis sanguneas Mieloma multiple secrecin fator activador osteoclastico Mala absorcin Enfermedad celiaca Alcoholismo Macro Fracturas Disminucion variable de cantidad de hueso esponjoso Microscopia Disminucion espesor del hueso cortical Disminucin de la conectividad entre trabeculas aspecto de islas de tejido seo Disminucin del nmero y espesor de la trabecula sea Imagen canal medular de hueso largo, islotes aislados de tejido seo Menos trabculas Osteomalacia

Osteomalacia

Trastorno de adultos Mineralizacin inadecuada de matriz neoformada Raquitismo Trastorno semejante en nios Afectacin matriz cartilaginosa y sea (osteomalacia) Ambos presentan anomalas del metabolismo de Vit D, dficit de fosfatos y de mineralizacin. Patogenia Carencia detetica de vitamina D Epidemias de raquitismo del siglo XIX Exposicin insuficienciete a la luz solar (monjas) Malabsorcion Insuficiencia heptica, pancretica Disminucin digestin sustancias liposolubles Disminucin hidroxolacion heptica Trastornos hepticos obstructivos Disminucin digstioo susta liposolubles Enfermedad de crohn disminucin superficie absrocion Enfermedsad celliaca disminucin superficie absorcin Trastornos metabolicos adquiridos y heritarios Raquitismo tipo 1 Dficit hereditario 1alfa hidroxilasa renal Raquitismo tipo II mutaciones del receptor de vit D rganos diana insensibles Niveles elevados suero de 1,25 (OH) D Trastornos renales Hipofosfatemia ligada al X

Mutaciones gen PHEX (regulador del fosfato) cromosoma X Trasnporte de fosfdato en mb luminal del tbulo renal alterada Se altera adems la funcin en varones SIndrome de Fanconi Incluye enf de Wilson, tirosinemia, glactosemia Erroes innatos metablicos Acidosis tubular renal osteomalacia/raquitismo Se elimina fosfato. AA bicarbonato

MAcroscopica Similares a osteoporosis Pseudofracturascara medial femur/isquipubianas/costillas(/escapulas) Microscopia Exageracin de ribetes osteoides (en espesor y proporcin de trabculas seas) ribetes reflejan tiempo de sintesis de matriz.. Raquitismo Afectacin metafisiaria, sin mineralizacin adecuada Zonas de cartlago calcificado, hipertrfica y de crecimiento siguen creciendo, sin actividad osteoclastica que reabsorba dicho cartlago cartlago de crecimiento con acentuado engrosamiento e irregular Osificacion endocondral muy lenta y preferentementre en la zona perifrica de la metfisis epfisis en copa Zona de reopso conservada Zonas de proliferacin alteradas Grosor 5 a 15 veces el grosor normla Sepierde la estructura en hileras de zona proliferativa..

Clnica Talla bja Sedentarismo aplanamiento del crneo Toraz en rosario (agrandamiento cartlagos costales PEctum carinatum (torax de paloma) Arqueamiento extremidades Musculatura abdominal dbil prominente Imagen matriz osificada enanchada, mas palida, trabeculas malas Zonas de crecimiento se alteran aumenta el espesor, no existe un limite entre las zonas normales.

Desde la proliferativa hasta las espculas oseas se alteran Hiperparatiroidismo primario Resorcion sea aumentada por secrecin exvesiva de PTH Causa principal adenoma paratiroideos (90%) solo crece una Hiperplasia paratiroidea (10%)(crecen las 4) CA pratiroideo rarop PTH Aumenta excrecin de fosfato urinario (fosfatunuira) niveles sricos de fosfatos disminuidos (hipopfosfatemia) Promueve resorcin osea osteoclastica--< aumentan nivles sericos de calcio (hipercalcemia) Hueso auemento de resosrcion ca Auemento sntesis de matriz organica (hiperparatirodismo con masa osea normal, dismunuida o aumentada) Rion Estimula reabsorcin de CA (heuia y distal) Estimula excrecin de fosfor TCP y TCD

Estimula actividad de 1alfa-hidroxilasa tubular aumento de vit D Intestino Indirectamente promueve absorcin de Ca secundario a la estimulacin a nivel tubular de la ez 1 alfa- hidroxilasa Morfologica Osteitis fibrosa Fase inicial e hiperparatiroidismo Resorcion tejido seo trabelcular Sustituido por fibras colgenas, hemosiderfagos, microfocos hemorrgicos (mcrofactura) tejido oseo laminillar reactivo Osteitis fibrosa qustica (tumor pardo) Fase avanzada de hiper Degeneracion qustica (pseudoquistes).. Imagen: Osteitis fribrosa fase inicial. Deposito de colgeno en intersticio Gran cantidad de clulas gingantes osteoclasticas, colgeno y fibroblastos. Aspecto parecido al tumor de clulas gigantes, quiste aneurismtico. Tumor pardo puede ser mltiple. Ostodistrofia renal Osteopatia metbolica en contexto de IRC Osteomalacia con hiperparitiroidismo 2 Hemodialisis a largo plazo Patogenia Disminucin de filtracin glomerular hiperfosfatemia hipocalcemia Lesion tubular disminucin actividad 1alfa-hidroxilasa disminucin vit D Disminucin absorcin intestinal empeora hipo Ca++ HipoCa++ aumento PTH no promueve eficazmente absorcin intestinal ni reabsorcin tubular de Ca++ (por fracaso de la produccin adecuada de vit D)

Hiperparatiroidismo e hiperfosfatemia Acentuada remodelacin del tejido seo (alra remodelacin) Aumento patolgico de masa sea--< osteoesclerosis renal (de baja remodelacin) Morfologia Grados variables de osteomalacia Ostetis fibrosa Osteoesclerosis Clacificacion del tipo metastasica (piel, partes blandas, pared de vasos ) Osteodistrofia adinmica Dertencion del remodelamiento Reduccin global de la actividad celular osea Disminucion N osteoblastos y clastos Tendencia a la fractura Cacificacion metastasica o distrofica Piel calcinosis cutnea Enfermedad de Paget (sea) Otra diseminacin de cncer de paget, que llega a la piel, clulas de carcinoma mamario. Etapa II o IV Extramamaria, glandula de tipo cebace o endocrina. Enfermedad crnica Lesiones osesas consecuencia de trastorno de la remodelacin lesiones seas lticas neoformacion osea desorganizada y excesiva Hombres y mujeres> 60 aos.. Patogenia Herencia (AR, mutacion gen cromosomas 18) Viral (paramixovirus) inclusiones virales en clula gigantes

Respuesta excesiva de.. Morfo Lesiones solitarias o multiples }huesos esqueleto azualk (forma monostpotica) Femur , humero, tibia (forma poliostotica Tres fases De resorcin (calientes) Lisis de la cortical en forma de cua (radiologa ) Osteolisis extensa Fibrosis intertrabecular Dilatacin sinusoides medulares Actividad osteoblstica y clstica (mixta) Huesos de mayor tamao Ensanchaiento de l acortical Hueso esponjoso esta aumentando en cantidad pero distorcionado Actividad ostopclastica y osteoblastica histolgica Fase fra Fibrosis intertrabecular .. Celula principal osteoclasto Numerosos Gradnes Gran cantidad de nuicles (1100-120 ncleos) M.E--< inclusiones de tipo vira intranucleares Hueso laminillar Disposoicion anormal

Amodo de piezas de puzle separados por lneas de cemeno prominente oestonas destruidas (concentraciones incompletas= Hueso trabecular Grosor y disposicin anormal Fibrosis intertrabecular marcada

Complicaciones enfermedades seas metabolcicas Osteosarcomas secundarios TU de clulas gigantes secundarios Insuficiencia cardaca (robo pagtico) Fracturas Artritis Postracin Calcificacin metastsica.