Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical 36(2):253-265, mar-abr, 2003.

ARTIGO DE ATUALIZAO

Tratamento cirrgico da hipertenso porta na esquistossomose mansoni

Surgical treatment of portal hypertension in schistosomiasis mansoni
Andy Petroianu1

Resumo Define-se a hipertenso porta pela presena de um gradiente de presso venosa heptica superior a 5mmHg. Ela causada geralmente pelo aumento da resistncia do leito vascular porta-heptico em decorrncia de obstruo ao fluxo sanguneo. Nas formas graves da esquistossomose h aumento progressivo da presso porta e o desenvolvimento de varizes nos rgos intra-abdominais, no retroperitnio e na parede do abdmen. A principal complicao desse processo o sangramento digestivo, proveniente, na maioria dos casos, das varizes esofgicas e gstricas. Para o tratamento, diversos procedimentos clnicos (propranolol, somatostatina e octeotrida), endoscpicos (escleroterapia, clipes e ligaduras de varizes), vasculares (TIPS shunt intraheptico transjugular portasistmico) e cirrgicos (derivaes portassistmicas e desconexes portavarizes) tm sido propostos. Neste artigo, o autor apresenta reviso crtica sobre os vrios tratamentos propostos, enfatizando os procedimentos cirrgicos. Palavras-chaves: Esquistossomose mansoni. Hipertenso porta. Sangramento de varizes. Abstract Portal hypertension is defined by an hepatic venous pressure gradient greater than 5mmHg. It is usually caused by an increase in resistance in the portal-hepatic vascular bed due to obstruction to flow. The severe forms of schistosomiasis usually evolve with portal hypertension, esophageal, intraabdominal, retroperitoneal and abdominal wall varices. Massive bleeding due to esophageal or gastric variceal rupture is the major complication of portal hypertension in schistosomiasis. In regard to treatment, clinical (propranolol, somatostain, octreotide), endoscopic (sclerotherapy, clips and ligature of varices), vascular (TIPS transjugular intrahepatic portosystemic shunt) and surgical (portosystemic shunts and portovariceal disconnection) approaches have been tried to decrease portal hypertension and prevent bleeding. In the present review the author discusses the subject emphasizing the surgical procedures. Key-words: Schistosomiasis mansoni. Portal hypertension. Variceal hemorrhage.

A hipertenso porta no uma doena em si; representa, na verdade, complicao de vrias doenas. Entre as afeces que podem cursar com hipertenso do sistema porta, destacam-se a cirrose, a forma heptica ou hepatoesplnica da esquistossomose, neoplasias do fgado, das vias biliares ou do pncreas, fenmenos tromboemblicos da veia porta e molstias suprahepticas, como insuficincia cardaca direita e ocluso da veia cava inferior, por trombos ou tumores. H ainda muitas outras molstias que podem dificultar o fluxo da veia porta e provocar aumento da presso em todo sistema venoso que aflui para esse vaso e no possui vlvulas. Por serem doenas diferentes e, geralmente, constiturem sndromes, as suas manifestaes tambm

variam consideravelmente entre si, ainda mais quando podem associar-se a outras afeces e incidirem em faixas etrias especficas. Diante dessa diversidade nosolgica, h muitas opes teraputicas, de acordo com sua causa, estdio e estado geral do doente. Seria, portanto, inapropriado, padronizar o tratamento de qualquer dessas afeces e menos adequado ainda extrapolar os bons resultados obtidos no tratamento de uma doena para outra16. Na realidade, a hipertenso porta raramente necessita ser tratada. Apesar de todo o sistema venoso que drena para a veia porta encontrar-se hipertenso so poucas as repercusses funcionais. H dilatao e tortuosidade em grande parte dessas veias, desde as

1. Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG. Endereo para correspondncia: Prof. Andy Petroianu. Depto de Cirurgia/FM/UFMG. Av. Alfredo Balena 190, 30130-100 Belo Horizonte, MG. e-mail: petroian@medicina.ufmg.br Recebido para publicao em 12/4/2002.

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esofgicas e gstricas at as retais superiores, tambm conhecidas como hemorroidrias internas. Alm das varizes presentes em todo o sistema digestrio, h neoformaes venosas e varicosidades no pedculo esplnico, em torno do bao, em todo o retroperitnio e na parede abdominal anterior. Ainda em decorrncia dessa hipertenso, forma-se intensa trama venosa que conecta as circulaes porta e sistmica ou cava. Entre essas derivaes portassistmicas sobressaem o complexo venoso do ligamento redondo do fgado (veia umbilical na fase embrionriofetal), a regio esofagogstrica (que passa a drenar para o sistema zigo e, subseqentemente, para a cava superior), o sistema venoso retal (que drena as retais superiores - porta - para as retais inferiores - cava inferior). Apesar de o aspecto dessa circulao mostrarse anmala, raramente registram-se complicaes. A complicao mais grave a hemorragia, que ocorre em menos de 10% dos doentes e tem sido mais encontrada no esfago inferior e na parte alta do estmago (crdia e fundo). No h explicao definitiva para o sangramento surgir especificamente nessa regio, j que todo o sistema porta encontra-se

hipertenso e h locais, como o reto, cuja presso pode ser at maior durante o esforo evacuatrio. Ainda em relao s hemorroidas internas, deve-se ressaltar que, alm da elevada presso, elas esto sujeitas a trauma pela passagem das fezes, eventualmente endurecidas e, ainda assim, elas no sangram. Acredita-se que a hemorragia esofagogstrica provenha, no diretamente das varizes maiores mas de vasos menores que se formam em decorrncia d a hipertenso. Essas veias neoformadas ou neodesenvolvidas possuem parede mais frgil e, em sua maioria, localizam-se sobre os troncos venosos principais gastroesofgicos. Ao ocorrer a ruptura da parede vascular de uma dessas varizes menores, abrese a via de escape sangneo que pode se estender at uma variz maior e levar a hemorragia de vulto. Excepcionalmente, ocorre sangramento de variz intraabdominal peritoneal, do pedculo heptico ou periesplnico. de se esperar que o trauma abdominal tambm possa ser responsvel pelo sangramento de variz ou mesmo do bao, que assume propores mais avantajadas. Entretanto, os registros de hemorragia livre na cavidade abdominal ou de hematomas so raros.

HIPERTENSO PORTA NA ESQUISTOSSOMOSE A hipertenso porta na esquistossomose decorre da deposio dos ovos nos ramos intra-hepticos da veia porta. Esse fato ocorre quando o indivduo foi parasitado por esquistossomas dos dois sexos. A ocluso porta tambm pode ser provocada pelo prprio parasita vivo ou principalmente morto, nos casos de infestao macia. O esquistossoma e seus ovos podem localizar-se exclusivamente no fgado, mas, nos casos mais graves, eles tambm so encontrados no bao, nos pulmes e em outras partes do sistema porta. A doena pode ser estadiada como formas heptica, hepatoesplnica, hepatopulmonar ou hepatoesplenopulmonar, cada uma delas com suas peculiaridades clnicas8. As derivaes naturais portassistmicas podem levar os parasitas e seus ovos para outros locais do organismo26. O tempo de vida do esquistossoma pode aproximar-se de vinte anos, porm, por meio de reinfestaes, o indivduo tem a sua molstia agravada durante toda a vida. Quanto maior for a infestao e a deposio de ovos, mais intensa ser a ocluso venosa e mais grave a hipertenso porta. Com o tempo, o calibre das varizes aumenta e o risco de hemorragia tambm. A presena de varizes, mesmo de calibre maior, no prenuncia o advento de hemorragia. As varizes, mesmo de grande calibre, raramente sangram45. O diagnstico de esquistossomose no exclui a concomitncia de outras hepatopatias, como a cirrose alcolica ou as hepatites virais. Na esquistossomose heptica, ocorre fibrose do fgado e, na forma hepatoesplnica, fibrose periportal e aumento do bao, sem que esse quadro evolua para cirrose8 . Portanto, ao se verificar a presena de cirrose, devese buscar a sua causa em outra etiologia, no esquistossomtica.

TRATAMENTO DA HIPERTENSO PORTA ESQUISTOSSOMTICA A esquistossomose ativa deve ser tratada com medicamentos. As drogas mais eficazes so a oxamniquine e o praziquantel. interessante observar que o tratamento clnico bem sucedido, reduz o risco de hemorragia decorrente das varizes. Acredita-se que, mesmo nos casos de fibrose intensa do fgado, h reabsoro de fibras colgenas e, portanto, diminuio da hipertenso porta (Figura 1).

TRATAMENTO CLNICO A teraputica clnica especfica para o sangramento visa ao aumento da capacidade do leito vascular esplncnico, por meio de medicamentos, como os bloqueadores beta-adrenrgicos (propranolol - 40 a 360mg/dia), somatostatina 250 g/h e octreotidas - 100 g a cada 8 horas 33 . Esses tratamentos justificam-se pela prpria evoluo natural da hipertenso porta, que aumenta o continente venoso abdominal mediante o desenvolvimento de rede venosa ampla e de calibre progressivamente maior. Os inconvenientes da teraputica clnica so a sua eficcia apenas nos sangramentos menos intensos e a sua limitao ao tempo em que o medicamento utilizado.

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HISTRIA PRVIA DE HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA POR HIPERTENSO PORTA

Avaliar tratamento farmacolgico com -bloqueador

Contra-indicaes

TRATAMENTO ENDOSCPICO

Ausncia de contra-indicaes Aderncia

Boa resposta No respondedor Boa resposta

Escleroterapia Ligadura elstica

Recidiva hemorrgica CIRURGIA DE HIPERTENSO PORTA

Associar nitrovasodilatador Boa resposta

Controles peridicos

TIPS

Figura 1 - Fluxograma sobre o tratamento da hemorragia digestiva alta por hipertenso porta.

TRATAMENTO ENDOSCPICO A hemorragia proveniente de varizes esofgicas pode ser controlada por via endoscpica. Esse mtodo foi realizado pela primeira vez, por Boerema em 1949. A injeo de substncias esclerosantes, como etanol absoluto, etanolamina a 5% e cloreto de sdio a 3,5%, dentro da variz ou perivascular tem sido muito eficaz. Mais recentemente, a aplicao de clipes vasculares e de ligadura elstica ganharam a preferncia de vrios endoscopistas. Entretanto, esses mtodos tambm no so novos, pois Crile j havia proposto a ligadura endoscpica de varizes, em 195017 33. Quando o sangramento provm das varizes de fundo gstrico, o seu controle, pela via endoscpica, revelase difcil. As ligaduras elsticas e a injeo da cola de cianoacrilato exige tcnica mais apurada e seus resultados mostram-se menos eficazes do que os obtidos no tratamento das varizes esofgicas. H, tambm, o risco de a injeo de cola danificar o aparelho de endoscopia. A teraputica endoscpica, semelhana do que ocorre com o tratamento clnico, promove melhora temporria e requer mltiplas sesses de esclerose para reduzir as varizes esofgicas. H ainda a possibilidade de a ocluso das varizes esofgicas elevarem a presso no leito vascular gstrico, aumentando o calibre das varizes do estmago e elevando o risco de sangramento em territrio gstrico de difcil controle por outro meio que no seja o cirrgico15 50.

TRATAMENTO ENDOVASCULAR (TIPS) Outra alternativa conservadora de controlar o sangramento a introduo de prtese vascular, atravs da veia jugular, at o interior do fgado, objetivando conectar um ramo intra-heptico da veia porta com um afluente das veias hepticas que drenam para a cava inferior (Figura 2). Esse mtodo, concebido por Rosch e colaboradores em 1969, recebeu o nome de TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt ) e tem sido usado nos centros maiores que dispem da prtese e de equipamento de imagem apropriado para a sua colocao9 11.

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veia heptica varizes

veia heptica

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veia porta

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veia heptica

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veia heptica

veia porta

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Figura 2 TIPS = shunt porta-sistmico intra-heptico transjugular. Uma agulha introduzida na veia heptica at se atingir um ramo venoso principal da veia porta colocando-se, a seguir, um fio guia. Cria-se o trajeto no parnquima heptico atravs da dilatao de um balo e coloca-se prtese de metal criando a derivao.

Trata-se de procedimento dispendioso; a sua eficcia no ultrapassa alguns poucos anos, tendo que ser trocada. A colocao de nova prtese requer equipe mdica experiente e a segunda prtese possui durabilidade ainda menor. Outro inconveniente ao se colocar a prtese a possvel leso de ductos biliares, resultando em hemobilia

o que pode reduzir o tempo de perviedade da prtese a poucas semanas ou meses9 11. Portanto, tal teraputica, aplicvel aos casos de cirrose avanada, em pacientes inscritos em programas de transplante de fgado ou que tenham expectativa de vida pequena, no aconselhvel na hipertenso porta esquistossomtica.

TRATAMENTO CIRRGICO A teraputica cirrgica tem por objetivo tratar e prevenir o sangramento. Quanto aos casos de hemorragia intra-abdominal, o tratamento consiste apenas na transfixao ou colocao de clipes no vaso que esteja sangrando. Esse procedimento pode ser realizado por laparotomia ou, mais recentemente, por via laparoscpica e no constitui motivo de controvrsia mdica. Em hipertenso porta, h diversas situaes que podem levar necessidade de operar o doente. Todavia a indicao cirrgica deve ser ponderada com base no estado clnico do paciente e em conhecimentos cientficos atualizados sobre a doena e as diferentes opes teraputicas. Hemorragia: durante muitos anos prevaleceu o conceito de que varizes esofgicas e gstricas de calibre maior sempre iriam sangrar e que, portanto, a indicao cirrgica aplicava-se a todos os casos. Entretanto, estudos bem conduzidos mostraram que, mesmo os pacientes portadores de grandes varizes, raramente apresentavam hemorragia digestiva. A possibilidade torna-se ainda menor quando o parasita erradicado

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pelo tratamento clnico eficaz. As varizes persistem pelo resto da vida assim como a hipertenso porta, mas o sangramento no ocorre. Dessa forma, apenas a presena de varizes no constitui indicao cirrgica. Por outro lado, se o paciente apresenta episdio de hemorragia comprovadamente proveniente de variz esofgica ou gstrica, a possibilidade de novo sangramento grande. Tendo em vista a gravidade de cada hemorragia, que pode levar morte pelo prprio sangramento ou em decorrncia de suas complicaes, o paciente que sangrou deve ser tratado adequadamente. A maioria das hemorragias em hipertenso porta esquistossomtica ocorre em adultos jovens sem outras doenas. Sendo indivduos hgidos, eles toleram bem o ato operatrio, que pode lhes conceder resoluo duradoura e geralmente definitiva para essa complicao de sua molstia. Por outro lado, se houver risco cirrgico maior, em doentes idosos ou que sejam portadores de outras afeces graves, pode-se optar por tratamentos alternativos, como o endoscpico. A teraputica alternativa tambm deve ser indicada nos casos em que a hemorragia de grande vulto agravou as condies gerais do paciente de tal forma que o risco cirrgico tornou-se elevado, ou quando no houver equipe cirrgica com experincia para tratar esse tipo de afeco. H ainda doentes que recusam o ato operatrio ou probem a transfuso sangnea. Nesses casos, se no houver risco de morte iminente, o mdico deve respeitar a vontade do paciente e oferecer os tratamentos alternativos. J em situao de emergncia, o cirurgio tem a obrigao e o amparo legal para submeter o paciente ao procedimento cirrgico necessrio com o objetivo de interromper a hemorragia. Esplenomegalia e pancitopenia: a esplenomegalia no constitui indicao cirrgica. Na forma hepatoesplnica da esquistossomose o bao cresce, mas mantm as suas funes normais. Nesse sentido, destaca-se seu papel de armazenamento dos elementos sangneos, com conseqente reduo do nmero de leuccitos e plaquetas circulantes. Esse fato no deve ser confundido com hiperesplenismo, no qual h disfuno esplnica, com destruio indiscriminada dos elementos sangneos. Na esplenomegalia congestiva, apesar da pancitopenia, os elementos sangneos no so destrudos, mas apenas armazenados em maior nmero no bao. Em caso de necessidade, como acontece na vigncia de infeco aguda ou no trauma com hemorragia maior, o bao libera os elementos sangneos na quantidade necessria. Dessa forma, em presena de sepse, h leucocitose com o nmero total e diferencial dos leuccitos semelhante ao encontrado na populao geral. Por isso, os pacientes com esquistossomose no apresentam fenmenos spticos mais freqentes do que o encontrado em indivduos normais10 32 40 44. Tambm no h registro de discrasia sangnea, com distrbios de coagulao em pacientes

esquistossomticos, apesar de seu coagulograma mostrar-se alterado tanto no nmero de plaquetas quanto no RNI e nos tempos de protrombina e tromboplastina parcial. No raro operarem-se doentes com menos de 20.000 plaquetas/mm3 , tempo de protrombina abaixo de 50% e RNI acima de 2, sem aumento do sangramento operatrio. Nesses casos, no h necessidade de transfuso de plaquetas e a administrao de vitamina K altera pouco o coagulograma. O autor deste artigo j realizou esplenectomia subtotal e desconexo portavarizes, sem intercorrncias, em paciente portadora de esquistossomose e esplenomegalia, com 8.000 plaquetas/mm3 e tempo de protrombina de 38%. Apesar de surpreendente, essa caracterstica dos esquistossomticos, j tornou-se familiar aos hematologistas e aos mdicos que cuidam desses doentes. Em contrapartida, quando a esplenomegalia responsabiliza-se pela anemia grave, h indicao para cirurgia esplenorredutora ou de descompresso venosa esplnica. Ao contrrio de vrios animais que, em caso de necessidade, liberam hemcias para a circulao sangnea, o bao humano no possui essa caracterstica. Nesses pacientes, o bao retm as hemcias sem destrulas por um perodo mdio de 120 dias, que o tempo de vida eritrocitrio, e, somente ao iniciarem suas alteraes bioqumicas de membrana, os macrfagos esplnicos as fagocitam. Cirurgia profiltica: as indicaes cirrgicas de mais difcil deciso so as que envolvem aspectos socioeconmicos e culturais. A esquistossomose acomete populaes mais pobres e do meio rural. As condies habitacionais de muitos pacientes so precrias, sem recursos de comunicao e de transporte para centro mdico bem equipados para oferecer tratamento adequado em caso de complicao da hipertenso porta. Portanto, se houver hemorragia volumosa, h grande risco de morte. Cabe, pois, considerar a indicao cirrgica profiltica. O paciente deve ser esclarecido sobre a sua doena, utilizando a linguagem coloquial que ele compreenda bem. Aps serem respondidas todas as dvidas deve-se discutir a possibilidade de ele ser operado. H doentes que preferem mudar da regio rural para uma cidade que possua recursos mdicos suficientes para trat-lo. Nesses casos, contra-indicase a operao profiltica. H portadores de hipertenso porta esquistossomtica que residem em grandes centros urbanos e solicitam o tratamento cirrgico, mesmo sem indicao formal. O pedido do doente se deve, na maioria das vezes, esplenomegalia. O desconforto provocado pelo bao de grandes dimenses, as limitaes s atividades fsicas e, principalmente, as dificuldades profissionais, inclusive de conseguir emprego, faz com que o paciente solicite o tratamento operatrio. Outro motivo de requisitar-se a cirurgia profiltica a preocupao com o sangramento, com risco de morte. Nesses casos, quando o mdico

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percebe que o paciente encontra-se determinado e disposto a correr os riscos inerentes ao procedimento cirrgico, pertinente atend-lo e oper-lo eletivamente. Objetivos da cirurgia: a cirurgia de hipertenso porta visa controlar os mecanismos envolvidos no sangramento das varizes e da anemia por represamento sangneo exagerado dentro do bao. No caso da hipertenso porta da cirrose, h a alternativa do transplante heptico, que, de fato, trata a hepatopatia e suas conseqncias4 24 60. Contudo, essa operao no se aplica forma heptica da esquistossomose, em que a funo do fgado mantm-se preservada, portanto, no havendo motivo para o fgado ser substitudo. O princpio cirrgico fundamenta-se em dois parmetros maiores que sustentam todas as operaes para sangramento digestivo decorrente de varizes esofgicas e gstricas: reduzir a presso dentro do sistema porta ou nas varizes e interromper o fluxo porta para o territrio das varizes. Ambos os procedimentos apresentam vantagens e so passivos de complicaes. Reduo pressrica intravascular: apesar de no se conhecer a fisiopatologia do sangramento pelas varizes, no h dvida de que a hipertenso porta possui papel destacado nesse evento. O organismo procura compensar todos os seus desequilbrios e a diferena pressrica entre os dois sistemas vasculares do abdome - cava e porta -, por meio de mltiplas mudanas morfolgicas tendendo ao equilbrio funcional. Princpios fisiolgicos de compensao: as duas formas que o organismo dispe para reduzir a presso porta so o aumento do continente venoso e o desenvolvimento de derivaes venosas do fluxo porta para a circulao sistmica. A ampliao da trama vascular ocorre com o aumento do calibre de todos os afluentes da porta, desde as menores vnulas at suas veias principais. A estase vascular promove a reduo da drenagem do lquido intersticial para os capilares venosos, provocando congesto sangnea em todo o sistema digestrio pr-heptico e no bao. Essa situao manifesta-se com esplenomegalia e repercusses nos rgos digestrios. A segunda maneira de aliviar a hipertenso porta se faz atravs de derivaes do sangue porta, com abertura ou desenvolvimento de fluxos sangneos para territrios que normalmente no recebem o sangue porta. Entre essas derivaes esto as conexes entre os dois plexos venosos retais, do superior para o inferior; as derivaes mesentericocava, esplenorrenal e portassistmica de todo plexo retroperitoneal. Atravs do ligamento redondo do fgado, o sangue porta desviado para a circulao sistmica da parede anterior do abdome e, por ltimo, o sangue da regio esofagogstrica parcialmente drenado para as veias zigo e hemizigo do trax que so tributrias da cava superior. Outra derivao do fluxo porta para a cava superior ocorre pelo sistema intersticial que aumenta

em muito a drenagem para o sistema linftico do fluido que deveria ser captado pelos capilares porta. Aplicao cirrgica: a cirurgia segue a orientao natural de reduo pressrica no sistema porta. As derivaes venosas so possveis de serem confeccionadas em maior nmero e com calibres mais amplos, por meio cirrgico. A primeira derivao portacava foi realizada experimentalmente por Eck, em 1877, apenas como ensaio de fisiologia. Essa operao, que recebeu o nome de fstula de Eck, passou a ser aplicada no tratamento da hipertenso porta por Vidal e Angers, em 1903, sem muito sucesso. Outros cirurgies realizaram essa operao, porm somente aps os trabalhos de Whipple, e Blakemore e Lord, em 1945, esse procedimento passou a ser utilizado em cirrticos, com resultados melhores5 6 27 63. Essa anastomose, que pode ser trmino-lateral ou ltero-lateral direta e por interposio de prtese, resolve completamente a hipertenso porta de origem heptica e pr-heptica. Entretanto o amplo desvio de sangue provoca complicaes graves sobre o fgado, o sistema cardiopulmonar e o encfalo. O fgado necessita do sangue porta, no apenas para metabolizar o fluido digestrio, mas tambm para a prpria sobrevivncia do hepatcito, pois ao redor de 70% do sangue heptico provm da veia porta, enquanto apenas 30% da artria heptica. Assim, ao derivar grande parte do sangue porta para a cava, ocorrer insuficincia heptica e desenvolvimento ou agravamento da cirrose heptica, com todas as repercusses orgnicas decorrentes desse evento patolgico. Na forma heptica da esquistossomose, o fgado, apesar da intensa fibrose, mantm a funo preservada. Contudo, aps a derivao portassistmica cirrgica, pode ocorrer progressiva insuficincia do rgo em decorrncia de sua cirrotizao. Ao derivar grande quantidade de sangue da circulao porta para a cava, ocorrer aumento sbito da volemia nas cmaras direitas do corao e, conseqentemente, no pulmo. Em pacientes jovens e com a funo cardiopulmonar normal, essa sobrecarga sangnea bem tolerada, porm, se houver afeco miocrdica, esse evento poder cursar com insuficincia cardaca que poder variar desde lentamente progressiva ou culminar em quadro agudo de extrema gravidade. No so raros os casos em que h a necessidade de se reoperar o doente de urgncia para desfazer a anastomose, mesmo com o risco de sangramento digestivo alto imediato48 54 . Em relao aos pulmes, deve-se ressaltar a forma pulmonar da esquistossomose, que pode evoluir com restries vasculares. Dessa forma, a sobrecarga volmica aos pulmes, em decorrncia da derivao portacava, poder provocar congesto pulmonar grave e progressiva, com risco inclusive vida do doente48 54.

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Um outro aspecto negativo das derivaes portassistmicas a encefalopatia. Essa afeco acomete mais freqentemente os pacientes acima dos 40 anos de idade e os que apresentaram distrbios neurolgicos prvios. Essa enfermidade caracteriza-se por cefalia intensa e distrbios de comportamento, principalmente aps refeies ricas em protena animal. Sua fisiopatologia ainda permanece obscura, mas entre as hipteses mais provveis h o efeito adverso provocado por substncias alimentares absorvidas e que alcanam o crebro sem serem previamente processadas pelo fgado. Outra possibilidade a elevao da osmolaridade sangnea pelos metablitos alimentares. Essa complicao pode ser intensa e resultar em qualidade de vida insuportvel, que requeira nova cirurgia para desfazer a anastomose18 53 54. Com o objetivo de reduzir os efeitos adversos das anastomoses portacava amplas foram desenvolvidas derivaes alternativas entre veias do sistema porta e o sistema cava. Entre essas operaes destaca-se a derivao mesentericocava com interposio de prtese, idealizada pelo Professor Joo Baptista Resende Alves, na Faculdade de Medicina da UFMG e realizada por ele a partir da dcada de 1950. Outras derivaes so a esplenorrenal proximal, idealizada por Blalock e realizada em 1946, a esplenocava, de Raia e Silva (1975), a gstrica esquerda-cava, proposta por Moreno Gonzalez (1978), e, mais recentemente, a mesentericorrenal realizada pelo Professor Alcino Lzaro da Silva, em 19911 2 7 19 20 21 22 23 27 29 46 52 55. Todas essas derivaes reduzem a presso no sistema porta, porm em nveis menos eficazes do que a portacava. As complicaes descritas para as anastomoses portacava tambm ocorrem quando se realizam as derivaes alternativas, em intensidade e freqncia menores. No caso da derivao esplenorrenal proximal, outro inconveniente a esplenectomia total, que retira um rgo de grande importncia funcional e que no est doente, mas apenas sofre a conseqncia da dificuldade de sua drenagem sangnea. Para evitar esse inconveniente, idealizamos, em 1979, a esplenectomia subtotal, preservando apenas o plo superior do bao suprido pelos vasos esplenogstricos12. Essa operao permite que a veia esplnica seja anastomosada veia renal esquerda, sem a perda do bao. Contudo, as outras complicaes das anastomoses portassistmicas persistem34 35 36 38 39 41 42 43 54. Na ltima dcada, a derivao portacava com interposio de prtese voltou a ser utilizada em hipertenso porta em cirrticos. So doentes geralmente inscritos para transplante heptico e nos quais essa derivao, alm de tratar o sangramento, tambm facilita a operao, ao drenar o sangue mesentrico enquanto se opera o fgado. O inconveniente dessa cirurgia deve-se utilizao de prteses de menor calibre, para reduzir as complicaes j descritas, mas que obstruem com maior facilidade,

no sendo indicadas para tratamentos de longo prazo, como o caso da esquistossomose, que requer conduta cirrgica, se possvel, definitiva. Em 1967, de maneira independente, Teixeira et al58 e Warren et al62 propuseram uma outra alternativa de derivar o sangue, a anastomose esplenorrenal distal58 61 62. Em vez de reduzir a presso porta, desviando parte do sangue desse vaso ou de seus afluentes, nessa operao ocorre a diminuio pressrica nas varizes do fundo gstrico e do esfago inferior. Ao seccionar-se a veia esplnica prximo veia porta e confeccionar-se sua anastomose com a veia renal esquerda, o sangue esplnico em vez de drenar para a porta, drena para a circulao sistmica, cuja presso muito mais baixa. Com isso, a presso intra-esplnica tornase menor e o bao reduz o seu tamanho. Atravs dos vasos esplenogstricos, que conectam o fundo do estmago ao plo superior do bao h a derivao do sangue do territrio das varizes para dentro do bao e deste, pela veia esplnica, para a veia renal e cava inferior. Com essa derivao, os nveis pressricos esofagogstricos tornam-se menores e reduz-se o risco de sangramento54. A maior vantagem dessa operao manter-se o bao, com todas as suas funes, principalmente a de defesa orgnica. Outra qualidade desse procedimento a manuteno da presso no sistema porta, no prejudicando, assim, a irrigao heptica e permitindo que o sangue mesentrico drene todo para o fgado. Dessa forma, o risco de encefalopatia menor, apesar de manter-se presente. Todavia, essa operao, por aumentar o afluxo sangneo cardiopulmonar, tambm pode acompanhar-se de insuficincia cardaca e de congesto pulmonar. Outro inconveniente a presso sangnea na anastomose, que menor do que nas derivaes portassistmicas, aumentando o risco de obstruo anastomtica3 20 49 54. Como o sangue esplnico todo desviado para a circulao sistmica, muitos dos doentes submetidos a essa derivao passam a apresentar ictercia permanente. Esse sinal decorre da bilirrubina indireta, que formada nos macrfagos esplnicos e, normalmente, segue para o fgado, onde conjugada em bilirrubina direta. Com a interrupo do fluxo espleno-heptico, a bilirrubina indireta segue para a circulao sistmica. Alm da ictercia, que pode incomodar seu portador, no se conhecem outras complicaes decorrentes desse fenmeno. Ainda sem explicao definitiva, constata-se que grande nmero dos doentes submetidos derivao esplenorrenal distal desenvolvem ascite volumosa no perodo psoperatrio imediato. Essa complicao geralmente regride em poucos meses, porm pode persistir por tempo prolongado. Acredita-se que a ascite se deva ao desarranjo no sistema de drenagem linftica decorrente das mltiplas ligaduras de ductos linfticos durante a mobilizao das veias esplnica e renal. Essas ligaduras devem ser cuidadosas, pois, caso contrrio, haver grande derrame de linfa, provocando o quadro de quiloperitnio.

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INTERRUPO DO FLUXO PARA AS VARIZES ESOFGICAS E GSTRICAS O primeiro procedimento que interrompeu parte do fluxo porta para o territrio das varizes foi a esplenectomia. Na realidade, essa operao havia sido proposta e realizada em decorrncia do desconforto provocado pela esplenomegalia e por se acreditar que ela era responsvel pelo sangramento. Os bons resultados obtidos em parte dos doentes fez com que a retirada completa do bao se tornasse tratamento de rotina na hipertenso porta, independente de sua etiologia. Ao se verificar que o crescimento do bao no mostrava relao com a hemorragia das varizes, considerou-se que o sangramento seria controlado pela diminuio pressrica na veia porta, j que aproximadamente 30% do sangue venoso que aflui ao fgado provm do bao. Dessa forma, a hipertenso porta seria reduzida em 30%. Entretanto, essa afirmao tambm era incorreta, pois tal diminuio pressrica, quando ocorria, era transitria. Aps a esplenectomia, o afluxo de sangue arterial para as vsceras abdominais redistribua-se e, em curto perodo, a veia porta voltava a receber dos rgos digestrios volume de sangue semelhante ao fluxo prvio retirada do bao. Posteriormente, compreendeu-se que o sangramento das varizes cessava no pela reduo dos nveis pressricos do sistema porta, mas por interrupo parcial do afluxo sangneo regio esofagogstrica pelos vasos esplenogstricos e pelos vasos curtos, afluentes da veia esplnica, e que eram ligados durante a esplenectomia. Portanto, essa cirurgia desconectava o sistema porta das varizes em sua parte esquerda30. Por ser apenas uma desconexo parcial, muitos doentes voltavam a sangrar. Uma outra complicao da esplenectomia advm da ligadura da veia esplnica. Com a interrupo do fluxo sangneo nesse vaso, forma-se trombo de dimenses variveis, que pode permanecer apenas junto ligadura ou estender-se por toda a veia e, eventualmente, at progredir para dentro da porta, agravando a hipertenso. Na maioria das vezes, essa trombose regride espontaneamente em menos de seis meses. Uma situao mais grave ocorre, quando o trombo cresce para dentro das veias mesentricas inferior e superior. Tal complicao pode provocar angina abdominal durante vrios meses e, ocasionalmente, evoluir com necrose mesentrica3 47 52 55. No final da dcada de 1950, comearam, em diversos pases, inclusive no Brasil, com Lemos-Torres, Bernardes de Oliveira, Degni, Hassab e Couto Jr, entre outros, os estudos voltados desconexo venosa entre o sistema porta e a regio esofagogstrica, de onde provinha a maior parte das hemorragias. O procedimento recebeu o nome de desconexo portazigo ou azigoporta59. Todavia, esse nome revela-se inadequado, j que no h como desconectar esses dois sistemas venosos diante da ampla rede vascular que os conecta, no diafragma, pelo retroperitnio e mediastino posterior, alm de drenagens viscerais torcicas e abdominais para ambos os sistemas. A denominao mais apropriada desconexo portavarizes, pois o procedimento, na verdade, reduz o fluxo sangneo entre o sistema porta heptico e a regio das varizes esofgicas e gstricas. Essa operao consiste em ligar todas as v e i a s periesofgicas e perigstricas craniais, complementando o procedimento com a sutura das varizes que percorrem o esfago inferior, a crdia, o fundo gstrico e o corpo do estmago17 31. Alguns cirurgies, a partir de Sugiura e Futugawa, em 1973, passaram a acrescentar a esse procedimento a seco completa do esfago e subseqente anastomose esofgica, para interromper o fluxo para as varizes torcicas57. A esplenectomia faz parte tradicionalmente da desconexo, por causa da veia esplnica e de seus afluentes provenientes do estmago: vasos gstricos curtos, veia gastro-omental esquerda e vasos esplenogstricos54 56. Em alguns casos, o bao rodeado de grande trama de varizes, que se estende por todos os seus ligamentos. Esses vasos fazem parte das vias portafugas para a circulao sistmica e so teis para reduzir a presso porta. Nessa situao, prefere-se evitar a esplenectomia, no apenas pela grande dificuldade tcnica, devido ao risco de sangramento de difcil controle, mas tambm para preservar essa via portafuga e o prprio bao. Em outros casos as dimenses do bao mostram-se reduzidas, mesmo com nveis pressricos elevados, no justificando a esplenectomia, j que o sistema porta no fez desse rgo uma via de represamento ou fuga sangnea. Quando no se puder ou no se justificar a esplenectomia, mostra-se til, ao menos, ligar a artria esplnica que ir reduzir consideravelmente a presso intra-esplnica e, indiretamente, diminuir a presso no territrio esofagogstrico. Em estudos que desenvolvemos a partir de 1979, observamos que os vasos esplenogstricos constituam, de fato, uma segunda circulao do bao, independente de seu pedculo vascular. A drenagem dos vasos esplenogstricos para a veia esplnica era facultativa e indireta, atravs de vasos intermedirios intra e extraesplnicos42. Graas a esse conhecimento passamos a realizar a esplenectomia subtotal, na qual preservamos apenas o plo superior do bao suprido pelos vasos esplenogstricos e removemos o restante do rgo, aps a ligadura de seu pedculo vascular 37 . Por esse procedimento, o plo superior esplnico torna-se um rgo anexo ao fundo gstrico sem relao com a veia esplnica, portanto, sem transmitir regio das varizes a presso porta38. Dessa maneira, preserva-se a funo esplnica por meio de parte do bao e no h contraposio aos princpios da desconexo para tratar a hipertenso porta39 43. Atualmente, consideramos o melhor tratamento cirrgico para hipertenso porta o procedimento que consiste em:

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esplenectomia subtotal; ligadura de todos os vasos da parede posterior do estmago, principalmente a veia gstrica esquerda e a chamada veia gstrica posterior13; ligadura da veia gstrica direita (pilrica); ligadura dos vasos da curvatura menor do estmago acima da incisura angular; ligadura completa de todos os vasos que envolvem a crdia e o esfago abdominal; abertura longitudinal da parede anterior do estmago, seguindo a orientao de um cateter nasogstrico, e sutura contnua de todas as varizes gstricas at o esfago distal.

A desconexo portavarizes interrompe o fluxo venoso, entre o territrio porta, em hipertenso, e a

regio das varizes que mais sangram nessa afeco. Esse bloqueio cranial ao sangue porta faz com que novas vias portafugas sejam criadas em sentido caudal do abdome e tambm no retroperitnio. A gastropatia hipertensiva tambm pode ser beneficiada por esse procedimento, por que h reduo do aporte de sangue porta para o estmago. Outra vantagem dessa operao consiste em no diminuir o fluxo venoso para o fgado. No havendo derivao sangnea portassistmica, evita-se a sobrecarga volmica cardiopulmonar e previne-se a encefalopatia. A recidiva do sangramento, a longo prazo, constitui o principal inconveniente da desconexo, pelo desenvolvimento de novas vias portafugas em direo ao estmago e esfago inferior. Consideramos essa possibilidade mais provvel quando realizou-se a desconexo de forma tecnicamente incompleta.

OPERAES MAIORES Em algumas situaes excepcionais, as derivaes venosas e as desconexes so insuficientes para interromper o sangramento de grandes varizes que percorrem todo o esfago e grande parte do estmago. Nessa situao, felizmente rara, para salvar a vida do doente, podem-se realizar procedimentos mais agressivos como a substituio do esfago inferior por ala jejunal (operao de Merendino, proposta para o tratamento da hipertenso porta por Nachalas, em 1956, ou esofagectomia total, ou ainda esofagogastrectomia, seguidas de interposio colnica28 . Essas cirurgias, por seu porte, em doentes debilitados pelo sangramento, acompanham-se de elevada mortalidade, mas podem representar a nica alternativa de interromper o sangramento.

VIDEOCIRURGIA Desde o fim da dcada de 1980, a cirurgia pela via laparoscpica vem ganhando terreno na prtica cirrgica. A via de acesso menor permite que o doente tenha recuperao ps-operatria mais favorvel e seu retorno s atividades normais em prazo menor. Devese, entretanto, considerar que a via laparoscpica apenas o acesso para o procedimento operatrio, que precisa seguir todos os princpios teraputicos da doena que esteja sendo abordada. Um outro aspecto fundamental a limitao dessa via em algumas afeces. Diante de tais empecilhos ou quando houver qualquer complicao que dificulte o prosseguimento da cirurgia pela via laparoscpica, deve-se converter imediatamente a operao para a via aberta tradicional. Na hipertenso porta, j existem algumas publicaes preliminares que mostram ser factvel a ligadura da artria esplnica e a desconexo portavarizes externa do esfago abdominal e estmago, pela via laparoscpica. Realiza-se tambm a esplenectomia quando o bao no estiver muito aumentado ou rodeado por grande quantidade de varizes. Esse procedimento, por ser incompleto, til apenas nos casos menos graves25.

CIRURGIA DE URGNCIA Em presena de sangramento intenso e com repercusses hemodinmicas graves, prefervel no operar o doente de imediato, pois o risco operatrio torna-se muito elevado. Deve-se tentar inicialmente coibir a hemorragia com medicamentos (betabloqueadores, somatostatina e octreotida) e esclerose endoscpica. Se essa conduta revelar-se insuficiente ou indisponvel, pode-se passar o balo de SengstakenBlakemore, por um tempo no superior a 24 horas3 4. Enquanto se tenta interromper o sangramento por meio de medidas conservadoras, o paciente deve ser compensado em seus distrbios hematolgicos, com transfuses de hemcias, administrao de vitamina K, a cada 12 horas e, se necessrio, transfuses de plaquetas e fatores de coagulao isolados ou diludos em plasma fresco. A parte bioqumica tambm deve ser tratada, principalmente com respeito s alteraes hidroeletrolticas. Impe-se ainda verificar o estado funcional do rim para propor o tratamento necessrio. Logo que o paciente estabilizar-se, deve-se programar a cirurgia definitiva, de acordo com a conduta da equipe mdica que assumir o caso. Se o paciente continuar sangrando ou no se puder estabilizar suas condies gerais por meios conservadores, a operao impe-se no menor prazo possvel. O tratamento cirrgico de urgncia tem o objetivo maior de manter o paciente vivo. Para isso, o cirurgio deve limitar o procedimento aos conhecimentos que j possua e sobre os quais tem maior domnio. De imediato, o estmago deve ser amplamente aberto

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longitudinalmente para remover todos os cogulos e, com fio 0 de absoro lenta, suturar as varizes sangrantes, com delicadeza, para no agravar o sangramento. Aps a interrupo da hemorragia, deve-se suturar as demais varizes intragstricas e esofgicas distais. Em seguida,

impe-se suturar o estmago, decidir, ouvindo-se o anestesiologista, pelo prosseguimento da cirurgia e optar pela desconexo ou derivao, ou a interrupo do ato operatrio para estabilizar melhor o paciente e reoperlo eletivamente em melhores condies.

PERIOPERATRIO O pr e o ps-operatrio das cirurgias eletivas para tratar a hipertenso porta esquistossomtica, em geral, no requerem cuidados especiais alm dos habituais nas operaes abdominais maiores. Pr-operatrio: os exames pr-operatrios so os rotineiros e incluem o perfil hematolgico e o coagulograma. Deve-se ter em mente que a leucopenia, a trombocitopenia e a elevao do tempo de protrombina so comuns e no apresentam repercusso clnica maior, nem requerem preparo especial. Muitas vezes, para tranqilidade da equipe cirrgica e anestesiolgica, reservam-se concentrados de plaquetas e at fatores de coagulao para o ato operatrio. Todavia, esses elementos raramente so utilizados, pois o paciente no apresenta distrbios de coagulao durante as cirurgias. Na parte bioqumica, deve-se conhecer a glicemia, o valor da creatinina, para se ter certeza da boa funo renal, e a albumina, para ter a garantia de uma boa reserva nutricional, que ter de compensar as repercusses do trauma operatrio. Cabe ressaltar que toda operao maior repercute desfavoravelmente sobre as reservas orgnicas, utilizando por completo o glicognio armazenado e reduzindo os valores da albumina. Por isso, em cirurgia eletiva, importante reforar o aporte nutricional dos pacientes, elevando as reservas de glicognio e os valores da albumina. Os cuidados pr-operatrios imediatos so os rotineiros das operaes abdominais maiores e incluem jejum, cateterizao venosa central, cateterizao vesical e antibioticoprofilaxia, dentro da rotina hospitalar. Se for indicada a esplenectomia total impe-se a vacinao prvia mltipla, tendo especial ateno para os diplococos pulmonares e menngeos, alm dos hemfilos. A passagem de cateter nasogstrico mostrase indispensvel para esvaziar o estmago e facilitar as operaes, independente da cirurgia escolhida. No h risco real de que essa cateterizao possa provocar sangramento das varizes, apesar de alguns profissionais temerem essa possibilidade. Ao final da cirurgia, esse cateter pode ser retirado. Ps-operatrio: todas as operaes abdominais de grande porte requerem cuidados especiais por seu elevado potencial de complicaes graves e, por vezes, despercebidas precocemente. Desde o primeiro dia psoperatrio, o paciente deve ser examinado com ateno e demoradamente em busca de alguma alterao, principalmente abdominal e torcica. Exames complementares, incluindo o hemograma, o ionograma (sdio, potssio e clcio), glicemia, creatinina e albumina srica trazem informaes teis sobre as repercusses do trauma operatrio e a resposta endocrinometablica do doente. A radiografia de trax tambm complementa a ausculta pulmonar; deve-se manter o sinal de alerta para a presena de atelectasia, congesto parenquimatosa e, eventualmente, derrames cavitrios. O paciente deve ser examinado pelo cirurgio responsvel pelo procedimento operatrio vrias vezes ao dia, para detectar, o mais precocemente possvel, complicaes ps-operatrias. Todos os distrbios observados aos exames fsico e complementar devem ser corrigidos de imediato. A mobilizao do paciente deve ocorrer to logo o paciente tenha condies de se levantar, para evitar fenmenos tromboemblicos. Entre os dados vitais, destaca-se a febre, que a maioria dos doentes apresenta. De incio, convm pesquisar a presena de atelectasia ou sepse pulmonar, infeco urinria ou de ferida operatria e a presena de abscesso intraabdominal. Descartadas as afeces pirognicas evidentes, atribui-se a febre resposta orgnica ao trauma, principalmente se houve manipulao do bao (ligadura da artria esplnica, esplenectomias parciais ou totais e auto-implante esplnico). Qualquer operao que envolva esse rgo pode evoluir, no ps-operatrio, com febre persistente por at trs meses, sem repercusso orgnica maior. Os pacientes submetidos a operaes sobre o bao apresentam com certa freqncia, colees lquidas no hipocndrio esquerdo. Na maioria das vezes, eles representam acmulos serossangneos e no devem ser confundidos com abscesso subfrnico. H risco ao puncionar-se a coleo lquida estril que, geralmente, desaparece espontaneamente. A puno e drenagem de tais colees podem evoluir com abscessos subfrnicos, por vezes de difcil tratamento. A hemorragia abdominal e, mais especificamente, digestiva alta outra complicao que pode ocorrer no ps-operatrio de hipertenso porta. No caso de sangramento por deficincia de hemostasia cirrgica, o paciente deve ser reoperado de imediato e ligar, com cuidado, os vasos sangrantes. No se justificam procedimentos conservadores, com reposio volmica, transfuses, administrao de fatores de coagulao ou uso de medicamentos nessas situaes. Quanto hemorragia digestiva, a endoscopia mostra-se decisiva na definio da causa do sangramento. Trata-se de sangramento pelas varizes, eroso aguda da mucosa gastroduodenal, ou lcera pptica que foi ativada pelo ato operatrio? No caso das varizes, a esclerose endoscpica revela-se

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suficiente para interromper o sangramento, j que a cirurgia reduziu a presso na regio esofagogstrica, permitindo que a endoscopia seja mais eficaz. As outras causas de hemorragia so controladas por meio de inibidores da bomba de prtons na mucosa gstrica. No ps-operatrio de derivaes portassistmicas, podem ser detectadas complicaes cardiopulmonares de intensidade varivel. Se houver sinais de descompensao aguda cardiopulmonar, impe-se a reoperao, para desfazer a derivao vascular e complementar o procedimento com desconexo portavarizes14 51. A dieta dos pacientes deve ser reintroduzida ao se perceber o retorno do peristaltismo eficaz, em torno do terceiro dia de ps-operatrio. No necessrio o escalonamento diettico, iniciando com lquido e progredindo diariamente at a dieta completa. Pode-se oferecer desde o incio o alimento que o paciente solicitar e com o qual ele se sentir mais confortvel. No perodo ps-prandial, os pacientes com trombose esplenoporta e esplenomesentrica apresentam dor de intensidade varivel. Nesses casos, so indicadas refeies em menor quantidade e divididas ao longo do dia. Esses doentes devem ingerir grande quantidade de lquidos, para prevenir hemoconcentrao, que pode piorar a trombose. Os pacientes devem ser orientados

a procurar o hospital se houver piora da dor para investigar-se a possibilidade de isquemia mesentrica. Nessa situao, cabe a angiografia e, nos casos mais graves, a laparotomia. Outra causa de dor abdominal decorre de isquemia do bao, nos casos de ligadura exclusiva da artria esplnica. Essa dor mais acentuada no hipocndrio esquerdo e irradia-se para o dorso e ombro esquerdo. Indica-se apenas tratamento sintomtico durante o perodo em que persistir a dor que pode estender-se a poucos meses. No acompanhamento ps-operatrio tardio, o paciente deve submeter-se a endoscopias anuais. Muitas vezes as varizes persistem por tempo prolongado, porm sem sinais de sangramento. Ainda no h explicao para a persistncia varicosa em alguns casos, enquanto, em outros, h o completo desaparecimento das varizes. O mais importante que o paciente no tenha a recorrncia da hemorragia39 41 43. Dentro de protocolos especficos, o bao pode ser estudado por meio de ultra-som, tomografia computadorizada e cintilografia com tecncio, para avaliar suas dimenses e funo fagocitria. Exames hematolgico e imunolgico (contagem de linfcitos e dosagem de imunoglobulinas) completam a investigao da funo esplnica36 40.

CONSIDERAES FINAIS As mltiplas alternativas de abordagem da hipertenso porta revelam a insatisfao em relao s opes teraputicas existentes. Portanto, ainda no h indcios de que uma conduta definitiva melhor para o paciente venha dominar as demais. O mdico experiente deve personalizar as opes teraputicas. Outros fatores importantes na escolha do melhor procedimento, incluem: a infra-estrutura do seu hospital e o estado geral do paciente no momento da deciso. Todo paciente com hipertenso porta esquistossomtica e que necessita de tratamento cirrgico deve ser considerado como portador de doena grave e ser tratado como tal.

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