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INTRODUCCIÓN

Los tumores cerebrales son un grupo

heterogéneo de neoplasia, cada una con su propia biología, tratamiento y pronóstico.

Los tumores cerebrales primitivos tiene una

incidencia que varía entre 2-19/100,000

habitantes por año.

Mas de la mitad son de origen gliomatoso y de ellos el 66% son malignos.

Predominan mas en el sexo masculino que en el

femenino en una relación 1,2 a 1.

en la raza negra la relación masculino/femenino es de 0,9 a 1.

Picos de incidencia: entre los 5-7 años, entre 20-

25 años y después de los 60 años

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

comprenden las neoplasias que de forma primaria o secundaria afectan las estructuras intracraneales.

Se originan de las células gliales:

Astroglia.

Oligodendrolia.

Microglia.

Células ependimiarias o plexos coroideos

Célular de Schawn

Infancia >>>>>>Infratentoriales.

Adultos>>>>>>>Meduloblastomas.

Dx en vida: Glioblastomas multiforme, astrocitoma anaplásico y meningiomas, tumores de la hiposifis, neurinomas.

DX autópsicos: meningiomas.

Varon: Gliomas

Mujer: meningiomas, neurinomas.

Etiologia: Desconocida

Genetico: Retinoblastomas y quemodectomas.

TABLA 1. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES DEL S.N.C. SEGÚN LA O.M.S. TUMORES DEL TEJIDO NEUROEPITELIAL Tumores Astrocíticos

TUMORES MENÍNGEOS Meningioma

Astrocitoma

Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma múltiple

Astrocitoma pilocitico

Xantoastrocitoma pleomórfico

Astrocitoma Subependimal de células gigantes

Hemangiopericitoma

Tumor Melanocítico

Hemangioblastoma

LINFOMAS DEL S.N.C

TURMOR DE LAS CÉLULAS GERMINALES

Germinoma

Carcinoma Embrional

TUMORES OLIGODENDROGLIALES

Tumores del saco de Yolk (tumor del seno endodermal)

Coriocarcinoma

Oligodendrogliomas

 

Teratoma

Oligodendrogliomas anaplásicos

GLIOMAS MIXTOS

Oligoastrocitoma

Oligoastrocitoma anaplásico

TUMORES EPENDIMALES

Ependimoma

Ependimoma anaplásico

Ependimoma mixopapilar

Subependimoma

TUMORES DEL PLEXO COROIDEO

Papiloma del Plexo Coroideo

Carcinoma del Plexo Coroideo

TUMORES NEURONALES Y NEURO-GLIALES MIXTOS

Ganglioma

Tumor neuronalepitelial disembrioplastico

Tumores de células germinales mixtas

TUMOR DE LA REGION SELLAR

Adenoma pituitario

Carcinoma pituitario

Craneofaringioma

TUMORES METASTÁSICOS

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA Radiación: identificado para Gliales y T. meningeos (en 10 a 20 años) Trauma • Celulares,

Radiación:

identificado para Gliales y T. meningeos (en 10 a 20 años)

identificado para Gliales y T. meningeos (en 10 a 20 años) Trauma • Celulares, exposición a

Trauma

Celulares, exposición a cables de alta tensión,

tintes de cabello,

factores nutricionales reportan aumentar el riesgo.

Exposición a agentes

químicos, industriales o

herbicidas se ha comprobado a nivel experimental.

Hereditario: 10%

astrocitomas en

general.

15% existe H.Familiar previa de cáncer.

Virus: causan gliomas

(exp)

SIDA y Trasplantados: > riesgo de linfomas primarios del SNC.

FACTORES DE RIESGO

Factores Genéticos.

Radiaciones.

Sustancias químicas.

Traumatismos craneanos, se esta todavía lejos

de probar esta relación.

Virosis, esta lejos de probarse una relación de

causa a consecuencia.

Edad, Sexo y Raza.

FISIOPATOLOGIA:

INFRATENTORIAL

FISIOPATOLOGIA: INFRATENTORIAL SUPRATENTORIAL Diencefalo H. cerebrales Nucleos basales Tallo Cerebral Cerebelo •
SUPRATENTORIAL Diencefalo
SUPRATENTORIAL
Diencefalo
FISIOPATOLOGIA: INFRATENTORIAL SUPRATENTORIAL Diencefalo H. cerebrales Nucleos basales Tallo Cerebral Cerebelo •
FISIOPATOLOGIA: INFRATENTORIAL SUPRATENTORIAL Diencefalo H. cerebrales Nucleos basales Tallo Cerebral Cerebelo •
FISIOPATOLOGIA: INFRATENTORIAL SUPRATENTORIAL Diencefalo H. cerebrales Nucleos basales Tallo Cerebral Cerebelo •

H. cerebrales

Nucleos basales

Tallo Cerebral

Cerebelo

H. cerebrales Nucleos basales Tallo Cerebral Cerebelo • Normalmente ocupado por el encéfalo, LCR, sangre

Normalmente ocupado por el encéfalo, LCR, sangre (v.sanguíneos).

Ley de Monro Kelly: volumen critico adicional intracraneal (100g)

esto comprime y destruye el tejido encefálico y desplaza el LCR, sangre. > PIC=sintomas adicionales al propio tumor.

Niños toleran mayor tamaño tumoral.

Por lo tanto tiene varios mecanismos patogénicos: aislada o combinada.

Lesion local:

Debido a destrucción o compresión de estructuras neurológicas aledañas, distorsión vascular (venosa o arterial) o disfunción eléctrica ocasionada por tumor.

Genera clínica endocrinológica en lesiones hipotálamo

hipofisarias o hidrocefalia si obstruye la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR).

Lesion Cerebral:

Es fundamentalmente vasogénico por alteración del endotelio vascular, afecta a la sustancia blanca peritumoral, es más intenso en neoplasias malignas e

incrementa el efecto masa local.

Hipertensión Intracraneal:

Por acción conjunta de los dos mecanismos anteriores provocando > PIC (cefalea, vomitos, papiledema, alt. Mental, bradicardia, HTA.)

HERNIACIONES.

Herniación subfacial: Circunvolución del

cíngulo por debajo de la hoz cerebral.

HERNIACIONES. • Herniación subfacial: Circunvolución del cíngulo por debajo de la hoz cerebral.

Herniación trastentorial central: estructuras

diencefálicas a travez del tentorio.

• Herniación trastentorial central : estructuras diencefálicas a travez del tentorio. Herniación Central

Herniación

Central

Herniación trastentorial lateral (uncal): uncus

temporal a través del tentorio.

Herniación amigdalar: amígdalas cerebelosas a través del agujero magno.

amigdalar: amígdalas cerebelosas a través del agujero magno. a)Transcallosa b)Lateral transtentorial c)Amigdalina

a)Transcallosa

b)Lateral transtentorial

c)Amigdalina

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: T. intracraneales es 2 - 9/100000/año.

0-4años: 3.1/100000/año

15-24 años: 1.8/100000/año

65-79 años: 18.7/100000/año

La mayoría de tumores intracraneales ocurre en personas > de 45 años.

Los tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la morbilidad y a la

mortalidad de todos los grupos de edad. Su

incidencia en relación con la edad es bimodal, con un punto máximo en la lactancia y la infancia, una elevación gradual en los adultos jóvenes y un

pico mas amplio y mantenido entre el quinto y

octavo decenio de la vida.

CATEGORÍA DE TUMORES PRIMARIOS

DEL SNC SEGÚN LA OMS

TIPO DE TUMOR

FRECUENCIA %

Astrocitoma infiltrante Glioblastoma Multiforme Meduloblastoma

42.4%

40.6%

3.6%

Oligodendroglioma

3.5%

Ependimoma

3.0%

Meningioma

2.0%

Oligoastrocitoma Mixto

1.7%

Astrocitoma Pilocitico Otros

1.5%

1.7%

TUMORES INTRACRANEALES EN EL INSTITUTO

DE ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS (719 CASOS)

TIPO HISTOLÓGICO

NÚEMRO

Astrocitoma anaplásico Glioblastoma Multiforme Astrocitomas de Bajo Grado Meduloblastoma Ependimoma Meningioma Oligodendroglioma Neurilemoma Tumores metastasicos Linfomas

70%

67%

49%

41%

29%

97%

29%

29%

46%

6%

METÁSTASIS CEREBRAL: FRECUENCIA

POR PRIMARIOS DE ORIGEN

SITIO PRIMARIO

PORCENTAJE

Pulmón

49%

Mama

16.6%

Gastrointestinal

9.5%

Genitourinario

7.8%

Sitio no especificado

15.1%

Otros

2.2%

1. Astrocitoma 2. Astrocitoma Fibrilar 3. Astrocitoma Pilocitico 4. Glioblastoma Múltiple 5.

1.

Astrocitoma

2.

Astrocitoma Fibrilar

3.

Astrocitoma Pilocitico

4.

Glioblastoma Múltiple

5.

Gliomatosis Cerebral

Tipo

Tipo surgen 1. ASTROCITOMA Maligno o canceroso Astrocito Adultos niños Forma + común de glioma

surgen

Tipo surgen 1. ASTROCITOMA Maligno o canceroso Astrocito Adultos niños Forma + común de glioma

1. ASTROCITOMA

Tipo surgen 1. ASTROCITOMA Maligno o canceroso Astrocito Adultos niños Forma + común de glioma

Maligno o canceroso

Tipo surgen 1. ASTROCITOMA Maligno o canceroso Astrocito Adultos niños Forma + común de glioma

Astrocito

Tipo surgen 1. ASTROCITOMA Maligno o canceroso Astrocito Adultos niños Forma + común de glioma

Adultos

niños
niños

Forma + común de glioma

¿Cuando se diagostica un astrocitoma?

Tipo de tumor

Tamaño

Localización

Grado de los efectos secundarios neurológicos

producidos por el tumor

Edad del paciente

• Localización • Grado de los efectos secundarios neurológicos producidos por el tumor • Edad del

Factores ambientales

Factores ambientales Herencia virus Ciertas ocupaciones • Radiación • Químicos • Refinamiento de petróleo •

Herencia

Factores ambientales Herencia virus Ciertas ocupaciones • Radiación • Químicos • Refinamiento de petróleo •

virus

Ciertas ocupaciones

Factores ambientales Herencia virus Ciertas ocupaciones • Radiación • Químicos • Refinamiento de petróleo •

Radiación Químicos Refinamiento de petróleo Fabricación de caucho Antecedentes de fibromatosis,o esclerosis tuberosa

• Cefalea • Cambios visulaes • Vómitos • Cambios personales • Demensia o problemas con
• Cefalea • Cambios visulaes • Vómitos • Cambios personales • Demensia o problemas con

Cefalea

Cambios visulaes Vómitos Cambios personales

Demensia o problemas con la

Memoria, el pensamiento y la concentración

Problemas al caminar

Síntomas según localización

Cambios graduales en el humor y la personalidad, parálisis en uno de los lados del
Cambios graduales en el humor y la
personalidad, parálisis en uno de los
lados del cuerpo
Problemas con la sensacion
,escritura o las habilidades
motoras finas
Problemas con la
coordinación , el habla y la
memoria
Problemas con la
visión y alucionaciones
, el habla y la memoria Problemas con la visión y alucionaciones cerebelo Problemas con la

cerebelo

Problemas con la coordinacion y equilibrio

Problemas con la coordinacion y equilibrio
Problemas con la coordinacion y equilibrio

Clasificación

Atendiendo al grado de malignidad

Niveles : I.a IV.

Grados :

Bajo grado

Anaplasico Glioblastoma multiforme

Atendiendo a su morfología

Astrocitoma fibrilares

Glioma del tronco del encefalo

Astrocitoma pilocÍtico

2. ASTROCITOMA FIBRILAR

2. ASTROCITOMA FIBRILAR Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la
2. ASTROCITOMA FIBRILAR Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la
2. ASTROCITOMA FIBRILAR Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la
2. ASTROCITOMA FIBRILAR Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la

Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la sustancia gris, que se expanden y distorsionan el cerebro subyacente. Las lesiones de > grado se caracterizan por una mezcla de zonas blancas duras y focos amarillos más blandos de necrosis, así como alteraciones quísticas y hemorrágicas; este aspecto es el que ha dado origen al nombre de glioblastoma multiforme.

Microscópicamente: Lo común es la existencia de prolongaciones astrocíticas de diversa densidad y calibre que se disponen entre los núcleos astrocíticos neoplásicos.

3. ASTROCITOMA PILOCÍTICO

Se distinguen de los demás por su aspecto anatomopa. Y su conducta casi

invariablemente benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes

Localización

benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes Localización Rara vez M O R F O
benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes Localización Rara vez M O R F O
benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes Localización Rara vez M O R F O
benigna . Aparece en niños y adultos jóvenes Localización Rara vez M O R F O

Rara vez

MORFOLOGIA

jóvenes Localización Rara vez M O R F O L O G I A A menudo

A menudo quístico con un nódulo mural en la pared del quiste , esta cosntituido por cel. Bipolares con ext. Largas y finas en forma de pelos

Diagnostico

Exploración con resonancia magnética:

Forma mas sensible y clara de definir un tumor cerebral

Exploración con tomografía computarizada:

Angiograma

Biopsia

Grados

Grados I y II:Astrocitomas de bajo grado crecen

lentamente y por lo general están ubicados en el

área cerebral

Grado III y IV:son tumores de alto grado crecen

rapidamente y pueden expandirse a lo largo de todo

el cerebro y la columna vertebral ; los tumores de grado III son llamados astrocitomas anaplásicos . Y los de IV grado se llaman glioblastoma multimorme

Tratamiento

Cirugia: extripacion quirurgica del tumor y posiblemente de los tejidos circundantes ; si el tumo es de grado alto va seguida de radioterapia

Radioterapia

Medicamentos glucocorticoides

Quimioterapia

4.GLIOBLASTOMA MÚLTIPLE

Constituyen cerca del 20% de todos los tumores intracraneales , 55% de los tumores del grupo de gliomas y mas del 90% de los

gliomas de los hemisferios cerebral es en adultos

Localizacion:

de los hemisferios cerebral es en adultos Localizacion: princ i pa l mente El gliomastoma multiple

principalmente

cerebral es en adultos Localizacion: princ i pa l mente El gliomastoma multiple E s m

El gliomastoma multiple

cerebral es en adultos Localizacion: princ i pa l mente El gliomastoma multiple E s m
cerebral es en adultos Localizacion: princ i pa l mente El gliomastoma multiple E s m
cerebral es en adultos Localizacion: princ i pa l mente El gliomastoma multiple E s m

Es muy maligno

Manifestaciones Clínicas

Pueden incluir :

Déficit neurológico focal ( debilidad o problemas

del habla)

Cefalea

Cambios de personalidad

Síntomas difusos y convulsiones ocurren en un

30 a 40%

5.GLIOMATOSIS CEREBRAL

Variante poco frecuente en la cual se encuentra infiltrados de manera difusa en todo un hemisferio o todo el encéfalo sin que se pueda identificar una tumoración definida

Estudios de TC y IRM

Relan ventriculos pequeños y areas multiples de disminucion de densidad a pesar de la naturaleza difusa del tumo

Los estudios de imágenes ponen tambien de manifiesto que el tumor cruza y engrosa el cuerpo calloso

GLIOMATOSIS CEREBRAL Infiltrado que afecta ambos lóbulos temporales Sustancia negra

GLIOMATOSIS CEREBRAL

Infiltrado que afecta

ambos lóbulos temporales

Sustancia negra

TUMORES EMBRIONARIOS
TUMORES
EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
MEDULOBLASTOMA

El meduloblastoma es un tumor embrionario, también conocido como tumor neuroectodérmico primitivo.

Se origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y el techo neuroepitelial del cuarto ventrículo. El tumor llena a menudo el cuarto ventrículo e infiltra su suelo.

Puede ocurrir siembra del tumor en las superficies ependimaria y meníngea de la cisterna magna y alrededor de la médula espinal.

Afecta fundamentalmente a niños y muy rara vez se presenta en jóvenes y adultos.

y alrededor de la médula espinal.  Afecta fundamentalmente a niños y muy rara vez se

Fundamentalmente infantil (15-20% de todos los tumores intracraneales infantiles y el más frecuente de los tumores cerebrales malignos en edad

pediátrica) con un pico de máxima

incidencia en la primera década de la vida, entre los 3 y los 5 años. Existe un segundo pico entre los 20 y 30 años.

Su incidencia es de 5,7 por 1.000.000

niños de 0-14 años, mostrando un predominio masculino 2:1 con respecto a mujeres.

Su incidencia es de 5,7 por 1.000.000 niños de 0-14 años, mostrando un predominio masculino 2:1

Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneal (cefalea, náuseas, vómitos matutinos). Lo cual se debe a una obstrucción en los ventrículos.

Si se presentan por sintomatología cerebelosa suelen debutar con ataxia de tronco y apendicular, por lo que a pueden tropezar o caminar de manera torpe o no coordinada.

Los síntomas dependerán del tamaño y de la localización del tumor. Si el tumor se diseminó a la médula espinal, los síntomas pueden incluir dolor de espalda, dificultad para caminar e incapacidad para controlar las funciones intestinales y de la vejiga.

incluir dolor de espalda, dificultad para caminar e incapacidad para controlar las funciones intestinales y de

El diagnóstico por imagen más interesante lo aporta la RM.(sólidos de línea media con intensa captación de contraste).

Son hipointensos en T1 con captación

intensa y homogénea de contraste en niños

y más heterogéneo en adultos. En T2 hiperintensos con edema acompañante.

Se debe completar con una RM espinal

para descartar metástasis.

adultos. En T2 hiperintensos con edema acompañante.  Se debe completar con una RM espinal para

El diagnostico diferencial se plantea con el ependimoma que suele extenderse al receso lateral del IV ventrículo e incluso a ángulo pontocerebeloso; también con el glioma de tronco exofítico que presenta mayor implantación en el techo del IV ventrículo.

También se debe realizar estudio del líquido cefalorraquídeo, para lo cual se debe obtener una muestra preferiblemente en el

acto quirúrgico, para un estadiaje.

cefalorraquídeo, para lo cual se debe obtener una muestra preferiblemente en el acto quirúrgico, para un

El tratamiento de elección es la cirugía combinada con radioterapia craneoespinal sobre el lecho tumoral durante 6-7 semanas (son altamente radiosensibles).

En niños menores de 3 años debido a posibles efectos adversos

de la radioterapia en el desarrollo del SNC, se está probando con quimioterapia sin haberse obtenido por el momento resultados concluyentes.

Si el niño tiene más de 3 años y si tras la intervención no quedan restos del tumor o sólo persiste una cantidad minúscula y no hay indicios de diseminación, se dice que existe “riesgo promedio” de recidiva. Si el enfermo es menor de 3 años y no fue posible su extracción total o hubo diseminación, existe alta posibilidad que el cáncer regrese. Esta situación se

denomina de “riesgo precario”.

diseminación, existe alta posibilidad que el cáncer regrese. Esta situación se denomina de “riesgo precario” .
MEDULOBLASTOMA Se aprecia una masa en la línea media posterior que parece derivar del vermis

MEDULOBLASTOMA

Se aprecia una masa en la

línea media posterior que parece derivar del vermis cerebeloso y desplaza el IV ventrículo anteriormente.

una masa en la línea media posterior que parece derivar del vermis cerebeloso y desplaza el
MEDULOBLASTOMA Se aprecia una masa en la fosa posterior del cerebro.

MEDULOBLASTOMA

Se aprecia una masa en la fosa posterior del cerebro.

MEDULOBLASTOMA Se aprecia una masa en la fosa posterior del cerebro.
MEDULOBLASTOMA RNM tras la inyección de contraste, muestra una masa en la línea media cerebelar

MEDULOBLASTOMA

RNM tras la inyección de contraste, muestra una masa en la línea media cerebelar con compresión del troco cerebral.

RNM tras la inyección de contraste, muestra una masa en la línea media cerebelar con compresión

Los nurinomas o schwannomas son tumores benignos originados en las células de shwann, que forman parte de la vaina o neurilema de los nervios periféricos.

Su localización más frecuente es el VIII par craneal.

El neurinoma acústico, también denominado neuroma acústico o schwannoma vestibular, es un tumor no canceroso que puede desarrollarse a partir de la sobreproducción de células de Schwann, las cuales hacen presión sobre los nervios de la audición y el equilibrio en el oído interno.

de células de Schwann, las cuales hacen presión sobre los nervios de la audición y el

Más frecuente en mujeres y en la juventud. Su incidencia mundial es aproximadamente de 1 por cada 100,000 habitantes.

Se considera que esta tumoración se origina en la cubierta nerviosa de la raíz vestibular del VIII nervio craneal.

El neurinoma crece en el 95% de los casos de forma unilateral. El 5% restante son tumores bilaterales y con carácter hereditario; correspondiendo en este caso

la entidad nosológica conocida como

neurofibromatosis central.

y con carácter hereditario; correspondiendo en este caso la entidad nosológica conocida como neurofibromatosis central.

Los síntomas dependen principalmente del tamaño del tumor.

Tumores de pequeño tamaño: Están confinados en el interior del conducto auditivo interno (CAI) y producen pérdida de audición y zumbidos (acúfenos) en ese oído, asociados a inestabilidad o vértigo. La pérdida de audición suele ser el primer síntoma y aparece en forma lentamente progresiva.

Tumores de tamaño medio: Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la región intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. Aquí aparecen nuevos síntomas debido a la compresión de las estructuras próximas, como parálisis facial unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y problemas al caminar.

Tumores de gran tamaño: Son aquellos que comprimen ya el tronco cerebral produciendo, además de los síntomas previos, dolor de cabeza, perdida de la agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad. Si un tumor de este tamaño se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente.

La primera prueba para el diagnóstico es una audiometría tonal.

Dependiendo de los resultados anteriores,

podemos realizar una prueba denominada potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC).

Si la prueba anterior resulta normal, se

suele repetir a los seis meses y si resulta

patológica se gadolinio.

RMN con

pedirá

una

La RNM es la técnica más específica existente hoy día en el diagnóstico de los neurinomas del VIII par.

una  La RNM es la técnica más específica existente hoy día en el diagnóstico de

El diagnostico diferencial del neurinoma del VIII par debe establecerse con las siguientes patologías.

Meningiomas.

Colesteatomas primarios.

Glomus yugularis.

Neurinoma del VII Par.

Quistes aracnoideos: magnética (IRM).

Hemangiomas cavernosos.

Glomus yugularis.  Neurinoma del VII Par.  Quistes aracnoideos: magnética (IRM).  Hemangiomas cavernosos.

El tratamiento más aceptado hoy en día es la cirugía, existiendo diferentes técnicas quirúrgicas, cada una de las cuales estará más indicada en función del tamaño del tumor y del grado de pérdida auditiva principalmente. Pueden aparecer secuelas posquirúrgicas como pérdida

auditiva completa en ese oído, parálisis facial, inestabilidad, etc.

Otra alternativa a la cirugía es la llamada radiocirugía. Con esta técnica no se extirpa el tumor, sino que se le somete a un tipo de radiación específica que detiene o frena su crecimiento. Está técnica esta indicada

sólo en cierto grupo de pacientes.

Una tercera opción consiste en la abstención terapéutica, con una estrecha vigilancia del tumor mediante RNM. Esta actitud se suele emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor sea muy pequeño.

NEURINOMA Se aprecia lesión de 3 a 4 cm en ángulo pontocerebeloso hipointensos que se

NEURINOMA

Se aprecia lesión de 3 a 4 cm en ángulo pontocerebeloso hipointensos que se extiende al conducto auditivo interno.

Se aprecia lesión de 3 a 4 cm en ángulo pontocerebeloso hipointensos que se extiende al
NEURINOMA Tras la inyección de contraste en T1 se aprecia una intensa captación de contraste

NEURINOMA

Tras la inyección de contraste en T1 se aprecia una intensa captación de contraste de forma homogénea.

NEURINOMA Tras la inyección de contraste en T1 se aprecia una intensa captación de contraste de
Crecimieno lento Extraaxiales, Tumores no benignos infiltrantes Adhiriéndose a la duramadre Transformación de
Crecimieno
lento
Extraaxiales,
Tumores
no
benignos
infiltrantes
Adhiriéndose a
la duramadre
Transformación
de las células
aracnoideas
La incidencia es de 6 x 100000 habitantes. Suponen el 15-20 % de todos los
La incidencia es de 6 x 100000 habitantes. Suponen el 15-20 % de todos los
La incidencia
es
de
6
x
100000
habitantes.
Suponen
el
15-20
%
de
todos
los
tumores intracraneales.
La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de
los 20 años,
y si aparecen
suelen ser más agresivos. El pico de
frecuencia está en los 50-60 años.
Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a los varones.
Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a
los
varones.
Se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en
meningiomas. Esto explicaría la mayor incidencia en mujeres.
El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad pediátrica y está
relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von
Recklinghausen
Aunque la mayoría de los meningiomas son esporádicos y de etiología desconocida Las contribuciones de

Aunque la mayoría de los meningiomas son esporádicos y de etiología desconocida

Las contribuciones de que la irradiación craneal por

tumores en especial tras adenomas hipofisarios sea responsable no han sido convincentes pero han sido advertidas.

El cuadro clásico de Hipertensión Endocraneana caracterizado por la triada de Cefalea, Náuseas y/o vómitos

El cuadro clásico de Hipertensión Endocraneana caracterizado

por la triada de Cefalea, Náuseas y/o vómitos y Edema de Papila no se presenta desde el inicio si no cuando ya ha avanzado el proceso tumoral.

Disfunciones específicas según la ubicación de la lesión y su proximidad a las llamadas áreas parlantes del cerebro

En

o cerca de la corteza motora en el lóbulo parietal o del área

frontotemporal del hemisferio dominante que controla la función del lenguaje.

También pueden presentarse fenómenos isquémicos mentar al tumor antes que

a la corteza cerebral vecina, lo cual puede conducir a un síndrome deficitario o

irritativo, en el primer caso se puede observar severo deterioro de la función visual o en el segundo la posibilidad de desarrollar un síndrome convulsivo de tipo focal con generalización posterior.

Variedades de meningiomas (intimamente relacionadas con los grados):
Variedades de meningiomas (intimamente relacionadas con los grados):
a) Meningiomas típicos o de bajo riesgo de recidiva (grado I de la OMS): meningoteliales,
a) Meningiomas típicos o de bajo riesgo de recidiva (grado I de la OMS):
meningoteliales, fibroblásticos o fibrosos, transicionales o mixtos,
psamomatosos,
angiomatosos , microquísticos, secretores, linfoplasmocíticos, y
metaplásicos.
b) Meningiomas con variable (impredecible) riesgo de recidiva o de posible comportamiento agresivo (grado II):
b) Meningiomas con variable (impredecible) riesgo de recidiva o de
posible
comportamiento agresivo (grado II): atípicos, de células claras y
cordoides.
c) Meningiomas de alto riesgo de recidiva y de comportamiento agresivo (grado III): rabdoides, papilares
c) Meningiomas de alto riesgo de recidiva y de comportamiento
agresivo (grado
III): rabdoides, papilares y anaplásicos.
Meningiomas meningoendoteliales: Se refiere a masas lobuladas de células meningoteliales, en las cuales la membrana
Meningiomas
meningoendoteliales:
Se refiere a masas
lobuladas de células
meningoteliales, en las
cuales la membrana
celular no esta bien
definida dándoles la
apariencia de un
sincitio. Baja actividad
mitótica.
Meningoimas psamomatosos: contienen pasmomas. En ellos se encuentran proteínas de tipo óseo como la oeteopontina
Meningoimas
psamomatosos:
contienen pasmomas.
En ellos se encuentran
proteínas de tipo óseo
como la oeteopontina
que son producidas
por macrófagos
CD68(+) y q pueden
jugar papel en su
formación
CD68(+) y q pueden jugar papel en su formación Meningiomas fibrosos : compuestos por fascículos de

Meningiomas fibrosos: compuestos por fascículos de células similares a los fibroblastos. Típicamente contienen colágeno y reticulinay pueden estar presentes focalmente formaciones espirales y psamomas.

Meningiomas transicionales: mexcla de tumores meningoepiteliales y fibrosos.
Meningiomas
transicionales:
mexcla de tumores
meningoepiteliales y
fibrosos.

Meningioma de células claras : Variedad rara y poco frecuente, también con patrón sincitial o en sábana”, cuyas células muestran alto contenido glucogénico. Aparecen con mayor frecuencia en el ángulo ponto-cerebeloso y en cola de caballo.

Fig. 2.- Meningioma de células claras. HE

Su índice proliferativo es variable pero oscila en algunas publicaciones (10) entre12 y el 24 %. Su diagnóstico diferencial más importante es con el carcinoma renal de células claras. Se han descrito fibras “amiantoides en estudios ultrastructurales (11).

Meningioma cordoide: Su apariencia es similar a un cordoma , con células eosinófilas de núcleo central, a veces vacuoladas, dispuestas en cordones con matriz

mixoide, aunque suele tener zonas reconocibles como meningioma (lo que ayuda al

diagnóstico). Suele asociarse al síndrome de Castleman , aunque en algunos casos

de meningioma cordoide no existe esa asociación

(12)

Fig.3.- Meningioma cordoide. HE

Meningioma atípico : mitosis en número de 4 o más por campo de 10 aumentos (en los típicos son muy raras o ausentes) o se cumplen tres o más de las siguientes características: densa celularidad, el que sus células sean pequeñas.con alta “ratio” núcleo-citoplasma, que tengan nucléolos prominentes, que su patrón de crecimiento sea en “sábana” (sincitial) y que presente focos de necrosis “geográfica”. Presentan pérdida del cromosoma 22 y de la porción terminal de 1p (8). También se han descrito pérdidas de 6q, 10, 14q y 18q (18) . Normalmente tienen moderado índice proliferativo con Ki-67 ( 9).

se han descrito pérdidas de 6q, 10, 14q y 18q (18) . Normalmente tienen moderado índice
se han descrito pérdidas de 6q, 10, 14q y 18q (18) . Normalmente tienen moderado índice
se han descrito pérdidas de 6q, 10, 14q y 18q (18) . Normalmente tienen moderado índice
Meningioma papilar: Conocido desde una primera descripción de Ludwin y cols en 1975 (13), es
Meningioma papilar: Conocido desde una primera descripción de Ludwin y
cols en 1975 (13), es también una variante poco frecuente (se han observado más en
niños). Su patrón es pseudopapilar perivascular en una parte sustancial del tumor y
presenta alto grado de agresividad , invasión cerebral y recidivas (14).
Meningioma rabdoide: Este tumor, recientemente reconocido e incluido como uno de los meningiomas de alto
Meningioma rabdoide:
Este tumor, recientemente reconocido e incluido como uno de los meningiomas
de alto potencial de agresividad, está compuesto en todo o en parte por zonas de
células ovoideas-alargadas, con núcleo excéntrico y citoplasma eosinófilo, rico en
citosqueleto positivo para vimentina y a veces para S-100 , combinándose a veces
esta variedad con un patrón papilar (16). Las células de aspecto rabdoide a veces
sólo aparecen en la recidiva de un meningioma que hasta entonces no ha presentado
este aspecto. Estos meningiomas muestran alto índice proliferativo (hasta un 80 % de
las células).
Meningioma anaplásico (maligno) Se trata de un meningioma de alta densidad celular, con características histológicas
Meningioma anaplásico (maligno) Se trata de un meningioma de alta densidad celular, con características histológicas
de
inequívoca malignidad, que exhibe rasgos sarcomatosos, con necrosis, invasión del
parénquima cerebral adyacente y altos índices mitóticos y proliferativos con Ki-67 (a lo
que se ha hecho referencia más arriba). Se hallan a veces 20 o más mitosis por 10
campos de gran aumento (17). Estos meningiomas presentan una genética compleja:
frecuentes alteraciones de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y
CDKN2B en 9p21, así como amplificación génica en 17q23 (18).
de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y CDKN2B en 9p21, así como amplificación génica en
de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y CDKN2B en 9p21, así como amplificación génica en
de los generes supresores tumorales CDKN2A, p14ARF y CDKN2B en 9p21, así como amplificación génica en
Criterios de Diagnóstico Se basa en la integración de los síntomas y signos con los
Criterios de Diagnóstico Se basa en la integración de los síntomas y signos con los
Criterios de Diagnóstico
Se basa en la integración de los síntomas y signos con los hallazgos del
examen clínico, teniendo en cuenta que es importante el grado de
sospecha que el evaluador debe aguzar. Tiene importancia el estudio de
Fondo de Ojo en los lugares donde no hay medio sofisticados, pues
permite aseverar el padecimiento crónico
Diagnostico Diferencial Debe tenerse en cuenta, considerar todas las probables causas que generen
Diagnostico Diferencial
Debe
tenerse
en
cuenta,
considerar
todas
las
probables
causas
que
generen
hipertensión
endocraneana,
o
un
déficit
neurológico
focal
un
síndrome convulsivo de presentación tardía en especial si es de inicio focal.
Rayos X. Tienen un valor limitado, salvo en aquellos casos en los que se producen
Rayos X. Tienen un valor limitado, salvo en
aquellos casos en los que se producen
hiperostosis o lesiones líticas en el cráneo.
se producen hiperostosis o lesiones líticas en el cráneo. Tomografía Axial Computada . Es un medio

Tomografía Axial Computada. Es un medio muy útil para detectar estas lesiones aunque en el estudio simple su densidad no es muy diferente al parénquima cerebral esta puede diferenciarse notablemente con la inyección de medio de contraste yodado el cual evidencia mejor la lesión y el edema que la circunda. En ocasiones se puede realizar reconstrucciones tridimensionales que permiten una mejor ubicación de la misma.

Angiografía Cerebral. En algunos casos tiene valor para evaluar el pedículo vascular que nutre el
Angiografía Cerebral. En algunos casos tiene valor para evaluar el pedículo vascular que
nutre el tumor y en casos seleccionados podría procederse a embolización lo cual,
eventualmente podría disminuir el tamaño por llevarlo a su necrosis.

Resonancia Magnética. Es el examen de elección pues permite claramente la ubicación del tumor en los tres planos del espacio, su relación con las estructuras normales e incluso establecer cierto valor predictivo de su histología, además nuevas prestaciones como la espectrocopía permite diferencia, por

la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o un meningioma.

espectrocopía permite diferencia, por la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o
espectrocopía permite diferencia, por la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o
espectrocopía permite diferencia, por la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o
espectrocopía permite diferencia, por la presencia de determinados metabolitos, si se trata de un glioma o
:
:

RADIOTERAPIA La radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos meningiomas . Las indicaciones estan limitadas a meningiomas que no se pueden tratar mediante cirugía, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos o anaplásicos. La dosis total es de 5000-5500 cGy en fracciones diarias de 180-200 cGY durante 5-6 semanas . La tasa de complicaciones es baja si se tiene un cuidado especial con el nervio óptico y el mesencéfalo.

: LOS ASPECTOS CLAVES DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO SON Colocación del paciente y planificación correcta de la incisión. Interrupción temprana de las arterias.

Decomprensión interna

Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados. Reconstrucción de los defectos durales.

Extirpación completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantación, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologías para facilitar su extirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico, coagulación bipolar).

RADIOCIRUGÍA CON COBALTO En meningiomas (generalmente ubicados en base de cráneo) en los que se
RADIOCIRUGÍA
CON
COBALTO
En meningiomas (generalmente ubicados en base de cráneo) en los que se
han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar
estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más
indicada la utilización de técnicas de radiocirugía.
Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy.
El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de los
meningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuado
para el control del tumor.
Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, se
puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al
quirúrgico.

No todos los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica. En algunos pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear magnética. Las indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mínimo edema cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un

tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado.

1.Medidas Generales. Se debe tratar el cuadro de Hipertensión Endocraneada con medicamentos que disminuyen el
1.Medidas Generales.
Se debe tratar el cuadro de
Hipertensión Endocraneada con
medicamentos que disminuyen el
edema cerebral como son los
corticoides y diuréticos como el
Manitol, ambos administrados a
dosis plena y por vía intravenosa.
Esto debe estabilizar al paciente
hasta que pueda acceder a un
Centro de Referencia que permita su
diagnóstico imágenológico y su
posterior abordaje quirúrgico.
2.Terapéutica. Se debe usar: Dexametasona a la dosis de 4mg cada 6 horas Manitol al
2.Terapéutica.
Se debe usar:
Dexametasona a la dosis de 4mg cada
6 horas
Manitol al 20% a la dosis de 1 g. Por el
kilogramo de peso y a la frecuencia de
cada 4 horas. Asociadamente se de
prescribir anticonvulsivantes con
Fetoína Intravenosa a la dosis de 100
mg cada 8 horas o por vía oral si el
paciente puede deglutir.

LINFOMA

LINFOMA

Linfoma primario del SNC

Neoplasia de células B

de grado intermedio a

elevado que se presentan dentro del

neuroeje sin que haya

signos de un linfoma diseminado.

Linfoma histiocitico

maligno

Célula tumoral -> linfocitos B o el

linfoblasto

de un linfoma diseminado. • Linfoma histiocitico maligno • Célula tumoral -> linfocitos B o el

Linfoma primario del SNC

Linfoma primario del SNC • Preponderancia en varones • Incidencia máxima: 5to y 7mo decenios de

Preponderancia en varones

Incidencia máxima: 5to

y 7mo decenios de

vida. O en el 3ro y 4to

en pacientes con SIDA

Linfoma primario del SNC

Linfoma primario del SNC • 60% se originan en los hemisferios cerebrales. • Pueden ser monofocal

60% se originan en los

hemisferios cerebrales.

Pueden ser monofocal o

multifocal.

Lesión: color gris sonrosado, blanco mal definido e

infiltrativo.

Núcleos ovales rodeados de escaso citoplasma,

numerosas figuras mitósicas.

Linfoma primario del SNC

CLÍNICA:

Intervalo entre el primer síntoma y la operación ha sido de tres meses.

Cambios de conducta y personalidad, confusión,

mareos y signos cerebrales

focales.

operación ha sido de tres meses. – Cambios de conducta y personalidad, confusión, mareos y signos

Linfoma primario del SNC

DIAGNÓSTICO:

TC Y RM:

tumoraciones

ventriculares

densas e intensificadas homogéneamente.

primario del SNC • DIAGNÓSTICO: – TC Y RM: tumoraciones ventriculares densas e intensificadas homogéneamente.

Linfoma primario del SNC

DIAGNÓSTICO:

LCR: pleocitosis linfocítica y

mononuclear con

inclusión de células tumorales.

primario del SNC • DIAGNÓSTICO: – LCR: pleocitosis linfocítica y mononuclear con inclusión de células tumorales.

Linfoma primario del SNC

DIAGNÓSTICO:

Biopsia estereotáxica con aguja

Hasta en 15% la enf. Se extiende a los ojos.

Mas proclives los

pacientes con SIDA

80% contienen al

genoma VEB en pcts

con supresión de defensas.

a los ojos. – Mas proclives los pacientes con SIDA – 80% contienen al genoma VEB

Linfoma primario del SNC

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Gliomas de alto grado

Metástasis

Placas de desmielinización aguda

Meningiomas

Germinomas

Toxoplasmosis

Ependimitis por CMV

Linfoma primario del SNC

Linfoma primario del SNC
• Microfotografía del tumor cerebral con tinción de CD 20 (400x). Los linfocitos tumorales expresan

Microfotografía del tumor cerebral con tinción de CD 20 (400x). Los linfocitos tumorales expresan el antígeno CD 20 en su membrana, lo cual es marcador de linfocitos inmunofenotipo B.

Resonancia magnética nuclear corte axial. • Tumoración en lóbulos témporo-parietal izquierdo con edema vasogénico.

Resonancia magnética nuclear corte axial.

Tumoración en lóbulos témporo-parietal izquierdo con edema vasogénico.

• Lesiones similares en T1 con realce anular y edema variable. A la izquierda por

Lesiones similares en T1 con realce anular y

edema variable. A la izquierda por linfoma y a la derecha por toxoplasma.

Linfoma primario del SNC

TRATAMIENTO:

Resección quirúrgica ineficaz.

Tto con radiaciones craneales y corticosteroides.

Supervivencia de 10 a 18 meses.

El uso de Metotrexato intratecal y de arabinósido de citosina por vía EV en pctes con insuf. Inmunológica aumenta la supervivencia a mas de 3 años.

Riesgo elevado de leucoencefalopatía

Régimen actual: metotrexato EV (3.5 G/m2) y factor citrovorum a intervalos de 2 a 3 semanas a los que siguen radiaciones de todo el encéfalo

Linfoma primario del SNC

PRONÓSTICO:

90% de pctes. Tiene recidivas a pesar de

tratamiento enérgico.

Supervivencia de pacientes inmunocompetentes

es de 18 meses.

Linfomas primarios relacionados al SIDA tienen muy mal pronóstico (3 meses o menos)

Linfoma secundario del SNC

Manifestación de enfermedad diseminada.

Ocurren en adultos con

linfoma o leucemia progresivos de células B.

Las leptomeninges - sitio

mas frecuente de

metástasis del SNC.

Tratamiento - aplicación

de quimioterapia

general, intratecal y radiación del SNC.

de metástasis del SNC. • Tratamiento - aplicación de quimioterapia general, intratecal y radiación del SNC.

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

Cáncer extendido

Celulas son

transportadas a través de la sangre o sistema

linfático a otras partes

del cuerpo.

El pulmón es el punto

de partida mas

frecuente de metástasis

al encéfalo.

linfático a otras partes del cuerpo. • El pulmón es el punto de partida mas frecuente

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO) • PROGRESIÓN MALIGNA: – 80% en hemisferios cerebrales. – Llegan al

PROGRESIÓN MALIGNA:

80% en hemisferios cerebrales.

Llegan al encéfalo pro diseminación hematógena.

1/3 parte se originan en el pulmón.

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

CUADRO CLÍNICO:

Cefalea

Debilidad focal

Anomalías mentales y de la conducta

Convulsiones

Ataxia

Afasia y signos de aumento de la presión intracraneal inexorablemente progresivos en plazo de semanas o meses.

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO) • DX E IMAGEN: – Descripción detallada de la clínica y antecedentes

DX E IMAGEN:

Descripción detallada

de la clínica y antecedentes

Exploración neurológica y clínica completa.

Marcadores tumorales

TAC con contraste EV y RMN

Biopsia

Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

DX DIFERENCIAL

Tumor primario cerebral

Absceso e infecciones

cerebrales

Granuloma

ACV

Lesiones por esclerosis múltiple

primario cerebral – Absceso e infecciones cerebrales – Granuloma – ACV – Lesiones por esclerosis múltiple
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)
Tumor metastásico (CÁNCER METASTÁSICO)

TRATAMIENTO

Quimioterapia

Terapia de radiación

Terapia biológica

Terapia hormonal

Cirugía

Combinación de estas

La opción depende de:

Tipo de cáncer

Tamaño

Ubicación de la

metástasis

Edad y salud general Tratamientos previos