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ACTUALIZACIÓN

PUNTOS CLAVE

Pólipos y neoplasias Tumores del intestino delgado. Los tumores del

intestino delgado son infrecuentes. El diagnóstico
de intestino suele ser difícil debido a que se suelen presentar
de forma asintomática y a que pueden pasar

delgado. inadvertidos en la exploración radiológica

convencional.

Malformaciones. El tratamiento en general suele ser quirúrgico.

Malformaciones gastrointestinales. Dentro de las

Lesiones vasculares malformaciones del tracto gastrointestinal, el

M. Fernández Gil, M.L. Gutiérrez García, M.T. Pérez
Fernández y R. Temiño López-Jurado
Unidad de Aparato Digestivo. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid.
Pólipos y neoplasias de intestino
divertículo de Meckel es la anomalía congénita
más frecuente (siendo un resto del conducto
onfalomesentérico), y su tratamiento, si son
sintomáticos, es la resección.
Lesiones vasculares. Las lesiones vasculares son
lesiones frecuentes, generalmente asintomáticas,
siendo por otro lado una causa muy frecuente de
hemorragia digestiva baja. Suelen ser
descubiertas mediante endoscopia, que a su vez
puede ser terapéutica.

delgado1,2
Tumores benignos
El diagnóstico de los tumores benignos del intestino delga- Excepcionalmente pueden encontrarse hamartomas, fibro-
do suele ser difícil debido a su baja frecuencia y a que se sue- mas, angiomas y tumores neurogénicos (tabla 1).
len presentar de forma asintomática o con signos y síntomas
inespecíficos. Se realiza en la mayoría de las ocasiones de for- Adenomas
ma accidental durante una laparotomía o un estudio necróp- Su localización más frecuente es duodeno e íleon aunque
sico. Su incidencia es similar en varones y mujeres, y pue- pueden estar localizados en cualquier tramo del intestino
den diagnosticarse a cualquier edad, aunque es más frecuente delgado. Representan una tercera parte de todos los tumores
en edades avanzadas. Cuando ocasionan síntomas, estos pue- benignos del intestino delgado. Histológicamente se dividen
den ser muy variables e inespecíficos; los más frecuentes son en tubulares, vellosos y tubulovellosos. En general, suelen
los derivados de la obstrucción intestinal por sí mismo o al
provocar una invaginación, en cuyo caso se manifiestan con
dolor abdominal intermitente de tipo cólico y distensión ab-
dominal. Otra forma de presentación clínica es la hemorra-
gia digestiva aguda o, con mayor frecuencia, la anemia cró-
nica por pérdida de sangre oculta en las heces.
Los tumores del intestino delgado pueden pasar inadver-
tidos en la exploración radiológica convencional a diferencia
de los tumores benignos del colon, que son fácilmente de-
tectables por colonoscopia o enema opaco. La enteroclisis
comparada con el tránsito intestinal convencional posee un
mayor rendimiento diagnóstico para este tipo de lesiones. La
cápsula endoscópica, de reciente introducción, puede ser
en un futuro próximo la técnica de elección para la detección
de tumores intestinales (fig. 1).
Los tumores benignos del intestino delgado representan
Fig. 1. Pólipo visualiza-
algo menos del 5% del total de tumores del tubo digestivo. do mediante endoscopia
Los más frecuentes son los adenomas, leiomiomas y lipomas. alta.

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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (IV)
TABLA 1
Clasificación de los tumores del intestino delgado
Tumores benignos
Tumores epiteliales Tumores mesenquimatosos Tumores epiteliales
Adenoma Leiomioma Adenocarcinoma
Lipoma
Hemangioma
Hamartoma
Fibroma
Linfangioma
Tumores neurógenos
Tumores endocrinos
Tumor carcinoide
ser de mayor tamaño, sésiles y con signos de degeneración
maligna en un 40-45% de los casos en el momento del diag-
nóstico, sobre todo en los de tipo velloso3. Los adenomas tu-
bulares suelen tener menor potencial maligno. Con frecuen-
cia aparecen de forma sincrónica pólipos adenomatosos
colónicos, por lo que se recomienda la realización de colo-
noscopia en pacientes con adenomas vellosos en duodeno. El
tratamiento consiste en la resección local. Es recomendable
realizar un seguimiento posterior, sobre todo en el caso de
los adenomas vellosos, dada su elevada capacidad de recu-
rrencia.
Leiomiomas
Son los segundos tumores benignos más frecuentes del in-
testino delgado. Pueden encontrarse en cualquier localiza-
ción. No hay diferencias en la incidencia en ambos sexos y
suelen diagnosticarse en edades avanzadas por síntomas de
obstrucción intestinal o hemorragia.
Lipomas
Representan el 8-20% de todos los tumores benignos del in-
testino delgado. La localización predominante es en el íleon.
Suelen ser grandes en el momento del diagnóstico y los sín-
tomas no difieren del resto de tumores del intestino delgado,
siendo también muy frecuentemente un hallazgo casual.
Lesiones pretumorales y tumores malignos
Aproximadamente 2 de cada 3 tumores del intestino delgado
son malignos, representando así el 1,1-2,4% de los tumores
malignos gastrointestinales. A pesar de que el intestino del-
gado representa el 75% de la longitud y el 90% de la super-
ficie de todo el tracto digestivo, los tumores malignos supo-
nen únicamente el 2% de todas las neoplasias de tracto
gastrointestinal4. Los más frecuentes son adenocarcinoma,
linfoma, sarcoma y carcinoide. Por otro lado también pue-
den encontrarse tumores metastásicos, en especial secunda-
rios a melanoma, cáncer de mama o hipernefroma. A pesar
de que estas neoplasias pueden encontrarse a lo largo de todo
el tracto gastrointestinal, algunos subtipos tienen predilec-
ción por ciertas áreas, como por ejemplo el adenocarcinoma
en el intestino proximal, el tumor carcinoide en íleon y el
sarcoma y linfoma suelen desarrollarse generalmente en
el intestino delgado distal.
224 Medicine. 2008;10(4):223-30
Aunque se sabe muy poco acer-
ca de la etiología de los tumores de
Tumores malignos intestino delgado, existen algunos
Tumores mesenquimatosos factores y situaciones que suponen
Leiomiosarcoma
un mayor riesgo para el desarrollo
de los mismos, como son tabaco, al-
Fibrosarcoma
Liposarcoma cohol, algunos carcinógenos de la
Neurofibrosarcoma
Angiosarcoma dieta, etc. Por otro lado, ciertas en-
fermedades también se asocian con
Tumores linfomatosos un mayor riesgo de desarrollar estas
Tipo occidental neoplasias5, como ocurre en el sín-
Tipo mediterráneo
drome de Peutz-Jeghers (mayor in-
cidencia de hamartomas en yeyuno e
íleon y adenocarcinoma)6, en la en-
fermedad de Crohn (mayor incidencia de adenocarcinoma), en
la poliposis colónica familiar (mayor incidencia de adenocarci-
noma)7, en la enfermedad celíaca (mayor incidencia de linfoma
y adenocarcinoma) y en situaciones de inmunosupresión y en-
fermedades autoinmunes (mayor incidencia de linfoma).
Adenocarcinoma
Es el tumor maligno más común del intestino delgado; se
origina en la mayoría de los casos a partir de un adenoma. Su
frecuencia se estima en torno al 25-50% de todas las neopla-
sias malignas del intestino delgado8,9, su incidencia es mayor
en varones en la sexta década de la vida y se localizan en más
del 90% de los casos en el duodeno distal y en la parte pro-
ximal del yeyuno, disminuyendo su incidencia progresiva-
mente según avanzamos distalmente.
El crecimiento de estos tumores generalmente es de ma-
nera anular, causando con frecuencia estenosis y ulceración,
siendo por ello los síntomas más frecuentes los derivados de
la obstrucción y la hemorragia macroscópica y oculta. Por
otro lado, los localizados cerca de la ampolla de Vater pue-
den provocar ictericia obstructiva clínicamente indistingui-
ble de la causada por otros tumores periampulares. En gene-
ral, suelen afectar a segmentos intestinales cortos.
En el adenocarcinoma duodenal la radiología convencio-
nal con bario puede ser muy sugestiva, aunque el diagnósti-
co definitivo se obtiene mediante la endoscopia con biopsia.
En localizaciones más distales, la radiología convencional
con bario o la enteroclisis suele mostrar un segmento intes-
tinal estenosado, irregular, con pérdida completa del patrón
mucoso y dilatación preestenótica. La presencia de nodula-
ción y/o ulceración es más frecuente en los linfomas y leio-
miosarcomas, aunque también puede estar presente en estos
tumores. La tomografía computarizada (TC) o la ultrasono-
grafía abdominal son útiles cuando la masa tumoral es gran-
de y además son importantes para el estudio de extensión del
tumor. La cápsula endoscópica está demostrando ser de gran
utilidad en la patología de intestino delgado.
El tratamiento es quirúrgico mediante resecciones am-
plias del segmento afecto, incluyendo el mesenterio y las
zonas linfáticas contiguas. Alrededor del 80% de los casos
tienen diseminación metastásica en el momento del diagnós-
tico, por lo que el pronóstico suele ser malo, no en vano la
supervivencia a los 5 años de la resección quirúrgica es infe-
rior al 20%. Aún no se ha establecido la utilidad de la qui-
mioterapia o la radioterapia en estos tumores.
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PÓLIPOS Y NEOPLASIAS DE INTESTINO DELGADO. MALFORMACIONES. LESIONES VASCULARES
Linfoma intestinal2
El linfoma primario del intestino delgado tiene su origen en el
tejido linfoide de la mucosa y submucosa y, en su mayoría, co-
rresponde al linfoma B de células grandes. Ha de cumplir una
serie de criterios para poder considerarlo primario: a) ausencia
de adenopatías palpables a la exploración física; b) ausencia de
adenopatías mediastínicas en la radiografía de tórax; c) exten-
sión de sangre periférica normal; d) demostración quirúrgica
de que la enfermedad se limita al intestino y ganglios linfáti-
cos regionales, y e) hígado y bazo no afectos, a excepción del
compromiso por contigüidad10.
En conjunto, los linfomas no hodgkinianos del tubo di-
gestivo son los linfomas extraganglionares más frecuentes,
aunque a esta cifra contribuyen sobre todo los linfomas gás-
tricos. Además, su frecuencia parece ir en aumento. El linfo-
ma intestinal primario representa un espectro de distintas
entidades que incluyen linfoma del tejido linfoide asociado a
la mucosa (MALT), poliposis linfomatoide, linfoma de célu-
las T asociado a enteropatía y enfermedad linfoproliferati-
va del intestino delgado. En la mayor parte de los casos se
trata de tumores de extirpe B relacionados con el tejido lin-
foide asociado a mucosas.
Linfoma MALT. Suele afectar al estómago y es infrecuente
en el intestino, siendo su rasgo distintivo la lesión linfoepite-
lial formada por invasión de la mucosa por células seme-
jantes a centrocitos. Es una enfermedad de adultos que con
frecuencia se asocia a enfermedades autoinmunes o inflama-
torias (por ejemplo gastritis por Helicobacter pylori). Suele ser
localizado, aunque se puede transformar en linfoma de célu-
las grandes. Se cree que aparece sobre una inflamación cró-
nica y que, al menos durante parte de su desarrollo, precisa
la continuación del estímulo antigénico para perpetuarse.
Poliposis linfomatoide. Es un tipo infrecuente de linfoma
primario que se caracteriza por la presencia de lesiones poli-
poides extensas en diferentes regiones gastrointestinales.
Histológicamente afecta a la mucosa y submucosa y se carac-
teriza por linfocitos atípicos con origen en las zonas del man-
to de los folículos.
Linfomas asociados a enteropatía. Tienen su origen en cé-
lulas T, a diferencia del resto de los linfomas, y se caracteri-
zan por atrofia vellositaria, plasmocitosis de la lámina propia
e incremento de linfocitos intraepiteliales. A pesar de su
nombre, gran parte de los pacientes con esta enfermedad no
tiene historia previa de enteropatía clínica. Se diagnostica
en el 7-12% de los pacientes con celiaquía.
Enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado
(EIPID). También llamada “linfoma mediterráneo”, es una
enfermedad casi exclusiva de árabes y judíos del área medite-
rránea (en áreas con frecuente infestación por enteropató-
genos y bajo nivel socioeconómico) y afecta generalmente a
jóvenes entre 15-35 años. Afecta de forma difusa al intestino
delgado y se caracteriza por infiltración de linfocitos y célu-
las plasmáticas de la lámina propia. Suele asociarse a infec-
ción intestinal por diversos microorganismos y parásitos, y a
la aparición de un clon productor de una cadena pesada alfa
(IgA). Se trata, por tanto, de una proliferación de linfocitos
B, con producción de moléculas anormales de IgA, carentes
de cadenas ligeras, y que afecta única o fundamentalmente a
intestino y ganglios mesentéricos. Trabajos recientes han re-
lacionado esta entidad con la infección por Campylobacter je-
juni, cuyo material genético se recupera de muestras de teji-
do procedente de pacientes con EIPID. Clínicamente
predomina el síndrome de malabsorción. En su diagnóstico
es clave la demostración (preferiblemente por inmunoselec-
ción) de la presencia en suero u otros líquidos de cadenas pe-
sadas alfa.
La clínica del linfoma intestinal depende de la localiza-
ción y extensión del tumor. En general los síntomas B son
escasos y aparecen en enfermedad de alto grado con exten-
sión ganglionar y afectación medular. El cuadro clínico de
los linfomas localizados no difiere del de otras neoplasias del
intestino delgado. Suelen presentarse con dolor abdominal
tipo cólico, náuseas, vómitos, pérdida de peso, alteración del
ritmo intestinal y, a menudo, síndrome anémico. La perfora-
ción intestinal causada por la tendencia ulcerativa del creci-
miento tumoral se produce en el 20-25% de los casos. Dadas
las características del crecimiento de este tumor, con poca
tendencia a ocluir la luz intestinal, los síntomas de obstruc-
ción completa suelen ser más tardíos que en otras neoplasias.
Es frecuente la hemorragia, en general de forma intermiten-
te y poco cuantiosa, que origina anemia ferropénica por pér-
didas crónicas en las heces.
A menudo resulta difícil establecer el diagnóstico. La ra-
diología con contraste puede proporcionar un alto índice de
sospecha de esta neoplasia. La endoscopia es útil en el linfo-
ma de localización duodenal, pero en el linfoma difuso debe
recurrirse a la biopsia intestinal con enteroscopia, que suele
proporcionar el diagnóstico correcto en el 60% de los casos.
En el diagnóstico de linfoma difuso son útiles las pruebas
genéricas de malabsorción (grasa en heces, D-xilosa) y las es-
pecíficas de sobrecrecimiento. En este tipo de linfomas se de-
tecta habitualmente un notable incremento de la actividad de
la fosfatasa alcalina en suero. Aproximadamente en el 40%
de los pacientes con enfermedad inmunoproliferativa del in-
testino se detectan cadenas pesadas de inmunoglobulinas en
sangre y orina, así como una banda anómala entre las alfa-2
globulinas y las beta globulinas.
Antes de decidir el tratamiento es necesario determinar
el estadio de la enfermedad con el fin de establecer el pro-
nóstico y la utilidad de la cirugía. Para ello debe recurrirse a
la laparotomía o laparoscopia, la biopsia hepática y el estudio
de la médula ósea. Existe controversia respecto a las indica-
ciones del tratamiento quirúrgico en el linfoma intestinal lo-
calizado. Deben intervenirse los linfomas que provocan obs-
trucción, perforación o hemorragia. En los linfomas no
complicados, con tumores de pequeño tamaño, histología de
bajo grado y ausencia de diseminación, puede ensayarse qui-
miorradioterapia. En los tumores de mayor tamaño y exten-
sión suele ser precisa la cirugía. Como tratamiento comple-
mentario a la cirugía puede indicarse la poliquimioterapia
tipo CHOP. En el linfoma difuso con malabsorción pueden
adoptarse medidas dirigidas a paliar la desnutrición inclu-
yendo la administración de triglicéridos de cadena media, su-
plementos de hierro y vitaminas. En la enfermedad inmuno-
Medicine. 2008;10(4):223-30 225
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (IV)
proliferativa en sus estados iniciales, se han descrito buenas
respuestas al tratamiento con tetraciclinas, a la dosis de
2 g/día, administradas durante periodos prolongados. Este
hecho refleja, probablemente, la mejoría del síndrome de so-
brecrecimiento bacteriano frecuentemente asociado.
Sarcoma
Los sarcomas son tumores malignos de origen diverso (leio-
miosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma y neu-
rofibrosarcoma), con una frecuencia del 7 al 15% de todos
los tumores malignos del intestino delgado8,9. El más fre-
cuente es el leiomiosarcoma, que constituye el 20% de los
tumores de intestino delgado. Se localiza preferentemente
en la pared del yeyuno y del íleon y en el divertículo de Mec-
kel. Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y suele
diagnosticarse entre la quinta y séptima décadas de la vida.
Por lo general, los leiomiosarcomas son tumores de gran ta-
maño, superando en más del 75% de los casos los 5 cm de
diámetro y con tendencia a la ulceración central (fig. 2).
Los síntomas son superponibles a los de otros tumores
localizados en el intestino delgado, con dolor cólico abdomi-
nal y, a menudo, hemorragia. Debido a su gran tamaño, en
ocasiones se detecta una masa en la exploración abdominal.
En la radiografía con bario suele observarse una masa de
notable tamaño que desplaza las asas intestinales próximas y
que presenta a menudo un cráter ulceroso en su parte cen-
tral. Debido a su localización yeyunal o ileal, el diagnóstico
histológico debe obtenerse mediante laparotomía o laparos-
copia.
El único tratamiento útil es la resección quirúrgica ya que
la quimioterapia no parece ser efectiva en este tipo de tumor.
La supervivencia a 5 años es aproximadamente del 50%.
Tumor carcinoide2
Los tumores carcinoides intestinales se desarrollan a partir
de las células de Kulchitsky, células enterocromafines locali-
zadas en las criptas de Lieberkuhn. Son neoplasias de bajo
grado de malignidad que, junto con los adenocarcinomas,
constituyen los tumores malignos más frecuentes del intesti-
no delgado; son más frecuentes en íleon al contrario de lo
que ocurre con los adenocarcinomas, que son más frecuen-
tes en duodeno, constituyendo entre el 29 y el 40% de los
mismos8,9. Su mayor incidencia se encuentra entre los 50-60
años, aunque se han descrito en otras edades y aumenta en
presencia de otros tumores (colon, estómago, pulmón y
mama).
Aunque su localización más frecuente es el intestino del-
gado, el apéndice y el recto, también pueden localizarse en
esófago, estómago, colon, páncreas u órganos extradigestivos
como pulmón y ovario. Existe una mayor incidencia en mu-
jeres, aunque esta diferencia es mínima, y la edad media al
diagnóstico es de 64 años. Se caracterizan por su pequeño ta-
maño y su localización preferente en la submucosas. Pueden
adoptar una forma polipoide; macroscópicamente se caracte-
rizan por aparecer como nódulos de consistencia dura, de su-
perficie amarillenta dado su alto contenido en lípidos, y mi-
croscópicamente por la prolifereación de células pequeñas
y uniformes con núcleos redondos hipercromáticos y cito-
plasma granular que se tiñe con anticuerpos dirigidos contra
226 Medicine. 2008;10(4):223-30
Fig. 2. Leiomiosarcoma
duodenal visualizado me-
diante endoscopia alta.
componentes de los gránulos de neurosecreción, como la
cromogranina. La diferencia entre benignos y malignos se
basa fundamentalmente en la presencia o ausencia de me-
tástasis, no en la histología por sí sola. Los localizados en
apéndice y recto raramente metastatizan, mientras que los
localizados en el intestino delgado pueden hacerlo, funda-
mentalmente en función de su tamaño.
En general son de pequeño tamaño, cursando de mane-
ra asintomática, por ello su diagnóstico a menudo es casual.
En los que producen clínica, el síntoma inicial más frecuen-
te es el dolor abdominal recurrente de origen incierto y de
larga evolución. En algunas ocasiones los tumores carcinoi-
des se reconocen por la aparición del síndrome carcinoide
que tiene lugar como consecuencia de la liberación de sus-
tancias vasoactivas tales como serotonina, bradicinina, hista-
mina, catecolaminas y prostaglandinas. Este síndrome suele
ocurrir en un 10% de los tumores intestinales al producirse
la diseminación metastásica del mismo11, cuando las sustan-
cias secretadas por el tumor alcanzan directamente la circu-
lación sistémica evitando el paso por el hígado. Esto ocurre
en ciertas situaciones como: metástasis hepáticas, enferme-
dad retroperitoneal extensa con drenaje venoso directo a las
venas paravertebrales y en los tumores carcinoides primarios
extraintestinales. Inicialmente se presenta de manera episó-
dica en forma de palpitaciones, enrojecimiento facial, diarrea
y dolor abdominal. Posteriormente, el paciente puede referir
síntomas intermitentes como debilidad, fatiga y náuseas. El
signo más característico es el enrojecimiento facial intermi-
tente (flushing) que puede presentarse varias veces al día y
acompañarse de palpitaciones, sudoración y sensación de au-
mento de temperatura de la piel. En casos graves se acompa-
ña de hipotensión y diarrea explosiva. También pueden apa-
recer broncoespasmo con crisis asmáticas, disnea y soplos
cardíacos por afectación de válvulas cardíacas con fibrosis su-
bendocárdica (tabla 2). Existen determinadas situaciones que
pueden desencadenar el síndrome carcinoide como son el
ejercicio físico, el estrés o la ingesta de alcohol o de ciertos
alimentos como quesos fermentados.
Aunque el diagnóstico clínico se basa en los síntomas12 es
necesario realizar una serie de pruebas bioquímicas para con-
firmarlo. Generalmente la estrategia diagnóstica depende de
la forma de presentación. Una vez diagnosticado el tumor, se
deben realizar pruebas de imagen para su localización y es-
tudio de extensión de cara al tratamiento quirúrgico.
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PÓLIPOS Y NEOPLASIAS DE INTESTINO DELGADO. MALFORMACIONES. LESIONES VASCULARES

TABLA 2 de somatostatina que se utiliza para detección y localización

Signos y síntomas asociados al síndrome carcinoide
Hipermotilidad intestinal Diarrea, vómitos, dolor abdominal cólico
Trastornos vasomotores Crisis de enrojecimiento, cianosis, hipotensión
Broncoespasmo Sibilantes, disnea, tos
Lesiones valvulares cardiacas Soplos, insuficiencia cardiaca
Hepatomegalia nodular
Afectación cutánea Lesiones pelagroides, edema
El diagnóstico bioquímico puede realizarse mediante la
elevación de cromogranina A, serotonina en plasma o del
ácido 5-hidroxiindolacético en orina. La detección de cro-
mogranina A es la prueba más sensible y fiable para el criba-
je de estos tumores13, aunque es poco específico dado que
también se eleva en otras situaciones como tumores neuro-
endocrinos pancreáticos14, cáncer de próstata, etc. Existen
falsos positivos en algunas situaciones como fallo hepático,
enfermedad renal, gastritis atrófica y enfermedad inflamato-
ria intestinal15. El ácido 5-hidroxiindolacético determinado
en orina de 24 horas es también un marcador útil. Existen
ciertos alimentos ricos en serotonina (plátano, tomate, piña,
etc.) que elevan esta sustancia y pueden producir falsos posi-
tivos, por lo que se deben eliminar de la dieta para la deter-
minación de los niveles de este ácido (fig. 3).
El diagnóstico de la tumoración primitiva suele ser difí-
cil y sólo en casos avanzados es posible detectar lesiones po-
lipoides o rigidez e irregularidades de algún segmento intes-
tinal en la radiología con bario. La endoscopia sólo es útil en
los casos localizados en el estómago y el duodeno en los de
localización alta, y en el recto y el colon en los de localiza-
ción baja. A menudo, sólo la laparotomía permite detectar la
tumoración primitiva, aunque esta puede ser localizada pre-
operatoriamente en algunos casos mediante octreoscan,
gammagrafía con anticuerpos dirigidos contra los receptores
Síntesis proteica
Triptófano
Síntesis de niacina (vitamina B7)
Hidroxilasa
Síntesis de nicotinamida (vitamina B3)
5-Hidroxitriptófano (5-HTP)
Pelagra (deficiencia de triptófano y de vitamina B3)
Decarboxilasa Célula carcinoide
5-Hidroxitriptamina (5-HT = serotonina)
Captura, almacenamiento
y transporte en trombocitos
Monoamina oxidasa (hígado)
Aldehído-deshidrogenasa (riñón)
(5-HIAA) excreción urinaria
de tumores neuroendocrinos que contienen dichos recep-
tores, especialmente los carcinoides. La sensibilidad del oc-
treoscan se estima alrededor del 80-90%16 y es muy eficaz en
la detección del tumor primario y en las lesiones metastási-
cas no detectadas en las pruebas de imagen convencionales17.
Esta prueba debe ser realizada en el estudio inicial de los tu-
mores carcinoides. Una ventaja importante es el hecho de
que se toman imágenes de todo el organismo pudiendo de-
tectar metástasis.
Actualmente la cápsula endoscópica ha demostrado ser
una técnica de gran utilidad para la detección de estos tumo-
res. Los análisis de laboratorio pueden revelar alteración del
perfil hepático como consecuencia de la infiltración metastá-
sica del hígado. En este caso la TC y la arteriografía pueden
ser de utilidad, ya que las metástasis hepáticas de este tumor
son muy vascularizadas. La TC también puede contribuir al
diagnóstico en pacientes con masas retroperitoneales.
El tratamiento del tumor carcinoide no metastásico es
siempre quirúrgico. En la localización del intestino delgado,
donde el diagnóstico suele realizarse en tumores de un cier-
to tamaño, está indicada una intervención oncológica regla-
da con extirpación de la cadena ganglionar regional. Lamen-
tablemente, en el 45% de los casos existe diseminación
metastásica en el momento del diagnóstico, en cuyo caso el
beneficio de la cirugía sólo está bien establecido en pacientes
con metástasis hepáticas únicas o limitadas. La embolización
de la arteria hepática también es una alternativa válida en los
pacientes con metástasis hepáticas no resecables, en especial
si son sintomáticas.
La utilidad de la quimioterapia no está bien establecida,
aunque puede obtenerse una tasa de respuesta del 15-30% y
contribuir al control de los síntomas del síndrome carcinoide.
Los fármacos más utilizados son 5-fluorouracilo, adriamicina
y ciclofosfamida, utilizados en diferentes combina-ciones y en
general asociados a estreptozotoci-
na. El octreótide, un análogo de la
somatostatina, tiene también un
cierto efecto antimitótico. Tam-
bién se ha ensayado interferón-alfa.
En la mayoría de los pacientes de
síndrome carcinoide, la administra-
ción de octreótide a dosis de 150
␮g/8 horas por vía subcutánea per-
mite paliar los síntomas derivados
del exceso de sustancias vasoactivas.
La supervivencia global a 5 años
es del 50% aproximadamente. Sin
embargo, el pronóstico depende de
la localización del tumor, siendo la
supervivencia superior en los tumo-
res localizados en el apéndice (85%)
o en el recto (72%).

Fig. 3. Biosíntesis y degradación de la serotonina (5-hidroxitriptamina). La serotonina es producida en las cé- Tumores del estroma
lulas argentafines del intestino medio a partir del aminoácido esencial triptófano por las clásicas enzimas hi-
drolasa y decarboxilasa. La serotonina se degrada en el hígado y en el riñón por las enzimas monoamina oxi- gastrointestinal
dasa y aldehído deshidrogenasa, respectivamente. Normalmente, menos del 1% del triptófano disponible es Las neoplasias del mesénquima que
convertido en serotonina. Sin embargo, si está presente una enfermedad metastásica este porcentaje aumen- afectan al tracto gastrointestinal re-
ta y puede desarrollarse pelagra si no se administra nicotinamida. 5-HIAA: ácido 5-hidroxiindolacético.
presentan un subgrupo de neopla-

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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (IV)
Fig. 4. Tumor del estroma
gastrointestinal (GIST) vi-
sualizado mediante una
endoscopia alta.
sias dentro de los tumores mesenquimales y, a diferencia del
resto (lipomas, schwannomas, hemangiomas, leiomiomas y
sus representantes malignos), se caracterizan por la expresión
del antígeno CD117 en los estudios histoquímicos. Su inci-
dencia se estima alrededor del 1% de todos los tumores pri-
marios gastrointestinales18,19, aunque su frecuencia real es
aún desconocida. Aunque pueden surgir en cualquier parte
del tracto gastrointestinal, los tumores del estroma gastroin-
testinal (GIST) son más frecuentes en el estómago (50%) y
en el intestino delgado (25%). Dentro del intestino delgado
la localización más habitual es yeyuno, seguida de íleon y
duodeno20.
El comportamiento biológico de estos tumores es muy
variable. Pueden ser benignos o malignos. El tamaño del tu-
mor y la tasa de mitosis son los factores que más influyen en
la transformación maligna20,21.
Estos tumores suelen presentarse generalmente de ma-
nera asintomática, descubriéndose de manera casual durante
una endoscopia (fig. 4), estudio con bario, TC axial o eco-
grafía; en otros casos pueden aparecer síntomas inespecífi-
cos. Si se produce ulceración, sangrado o crecimiento del tu-
mor, pueden producir dolor abdominal u obstrucción.
El tratamiento depende de la localización del tumor, del
tamaño y de la forma de presentación. Consiste fundamen-
talmente en la resección quirúrgica. No es necesario realizar
linfadenectomía regional.
Antes del año 2001 la única posibilidad terapéutica que
existía era la cirugía. En aproximadamente la mitad de los pa-
cientes la resección completa no era posible y la media de su-
pervivencia era de 10 a 23 meses22. El descubrimiento de la
mutación que produce la activación de KIT o PDGFRA ha
permitido el desarrollo de terapias sistémicas mediante molé-
culas inhibidoras de la tirosina-kinasa (TK) tales como imati-
nib o sunitinib. Esta terapia está indicada en pacientes con
enfermedad no metastásica pero con tumores irresecables o
en el límite de resecabilidad23-26.
En los pacientes con enfermedad no metastásica pero
con GIST irresecable se recomienda cirugía citorreductora
agresiva, al igual que en aquellos con enfermedad estable o
que han respondido a la terapia con inhibidor TK o en aque-
llos que solo presentan una progresión local. En los pacien-
tes con enfermedad diseminada no se recomienda la ciru-
gía citorreductora. Dicha cirugía implica procedimientos
tales como gastrectomía, hepatectomía, resección pancreáti-
228 Medicine. 2008;10(4):223-30
ca, etc., lo cual entraña una alta morbilidad. Todos los pa-
cientes deben reanudar tratamiento con inhibidor TK des-
pués de la resección quirúrgica. La supervivencia de los pa-
cientes con enfermedad localizada o localmente avanzada es
mayor de 5 años.
Malformaciones
Anomalías de rotación y fijación
Entre las 6 y las 10 semanas de gestación, el intestino se her-
nia dentro del cordón umbilical, rota al retornar a la cavidad
abdominal y fija la base del mesenterio de manera estable.
Las anomalías en la rotación y fijación intestinal consisten en
falta de rotación, rotación incompleta, rotación inversa y fi-
jación anómala del mesenterio. Hasta un 90% de los recién
nacidos con anomalías de la rotación intestinal presentan
síntomas de obstrucción en los primeros dos meses de vida.
Algunos presentan emesis biliosa y distensión abdominal,
junto con síntomas graves, como hipotensión, shock y heces
sanguinolentas. Otros pueden tener síntomas crónicos más
leves, como dolor abdominal, escaso progreso ponderal, dia-
rrea con malabsorción, estreñimiento, irritabilidad, letargo,
hematoquecia y vómitos intermitentes. La malrotación in-
testinal puede presentarse, aunque raramente, en varios
miembros de una misma familia, lo cual sugiere una predis-
posición genética. En los casos leves, la enfermedad aparece
en la segunda, tercera o cuarta décadas de la vida. Cuando
sobreviene en forma aguda, requiere un tratamiento agresi-
vo con reposición de líquidos y exploración quirúrgica inme-
diata.
Duplicaciones
La duplicación intestinal es una malformación congénita
rara de patogenia desconocida. Las duplicaciones son estruc-
turas quísticas, tubulares o diverticulares, situadas en el bor-
de mesentérico del intestino, que se deben posiblemente a
una recanalización desordenada del intestino fetal. Si bien
los sitios más comunes son el yeyuno y el íleon, pueden pre-
sentarse en cualquier lugar del tracto intestinal. La luz de
la duplicación no suele tener continuidad con el intestino
normal, pero sí comparte con este una parte de la cubierta
muscular y de la irrigación vascular. En adultos puede pro-
ducirse una transformación maligna. Las duplicaciones in-
testinales suelen ser sintomáticas y se presentan en el primer
año de vida con una obstrucción intestinal o una masa palpa-
ble. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de la
duplicación y del intestino adyacente con anastomosis térmi-
no-terminal.
Divertículo de Meckel
El divertículo de Meckel, según estudios de autopsias, se pre-
senta en el 1 al 3% de la población, y es la anomalía congé-
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PÓLIPOS Y NEOPLASIAS DE INTESTINO DELGADO. MALFORMACIONES. LESIONES VASCULARES
nita más frecuente del tracto gastrointestinal. Se trata de un
resto del conducto onfalomesentérico o conducto vitelino.
El conducto onfalomesentérico, que une el saco vitelino con
el intestino en desarrollo, se oblitera normalmente alrededor
de las 8 semanas de gestación. Si esto falla, puede producir-
se una fístula onfalomesentérica, un enteroquiste, una banda
fibrosa entre el intestino delgado y el ombligo o, lo que es
más frecuente, un divertículo de Meckel. A diferencia de las
duplicaciones intestinales, el divertículo de Meckel surge del
borde antimesentérico, contiene todas las capas de la pared
intestinal, tiene su propio mesenterio y está irrigado por una
rama terminal de la arteria mesentérica superior. Los diver-
tículos que no contienen mucosa ileal normal presentan ge-
neralmente mucosa gástrica. Ocasionalmente pueden tener
tejido de acinos pancreáticos, glándulas de Brunner, muco-
sa colónica, tejido hepatobiliar o una combinación de ellos.
La mayoría de los divertículos de Meckel se encuentran den-
tro de los 100 cm de distancia de la válvula ileocecal, aunque
se han descrito algunos más proximales, cercanos al liga-
mento de Treitz. Algunas anomalías congénitas, como la fi-
sura palatina, el útero bicorne y el páncreas anular, se asocian
con el divertículo de Meckel. La frecuencia de divertículos
de Meckel puede ser mayor en pacientes con enfermedad de
Crohn que en la población general.
Una forma común de presentación es la hemorragia di-
gestiva baja (HDB) indolora, intermitente, a menudo con
consecuencias hemodinámicas (aunque no tan profusa como
para poner en peligro la vida). Es más frecuente en niños, y
se presenta a la edad promedio de 5 años. La hemorragia es
causada por una ulceración en el divertículo o en la mucosa
intestinal adyacente como consecuencia de la secreción áci-
da por parte de la mucosa gástrica ectópica. Con menor fre-
cuencia se manifiesta como dolor abdominal con o sin signos
de obstrucción intestinal o de peritonitis. La obstrucción in-
testinal es más frecuente en pacientes añosos y puede ser
ocasionada por intususcepción, vólvulo, herniación o atrapa-
miento de un asa intestinal a través de un defecto en el me-
senterio diverticular. Pueden aparecer síntomas similares a
los de la apendicitis aguda en casos de diverticulitis de Mec-
kel, de infección de la mucosa gástrica ectópica por Helico-
bacter pylori o de la presencia de un cuerpo extraño en la luz
diverticular.
El diagnóstico más sensible se realiza mediante gamma-
grafía con pertecetato de Tc 99m, que es captado por las cé-
lulas de la mucosa gástrica ectópica, cuya sensibilidad puede
aumentarse si se realiza la gammagrafía a la vez que se admi-
nistra cimetidina, glucagón o gastrina.
El tratamiento de elección para todos los divertículos de
Meckel sintomáticos es la resección quirúrgica, pero tenien-
do en cuenta la morbilidad asociada a la diverticulectomía,
no debe realizarse una resección de rutina de todos los di-
vertículos encontrados incidentalmente.
Atresia intestinal
Se denomina atresia intestinal congénita completa de la
luz intestinal. La estenosis, en cambio, es una obstrucción in-
completa o parcial. En el intestino delgado, el 50% de las
atresias se presentan en el duodeno, el 36% en el yeyuno y el
14% en el íleon. Las atresias del colon son mucho menos fre-
cuentes. No hay diferencias de género. El tratamiento con-
siste en la resección de la porción atrésica con anastomosis
primaria término-terminal. Puede ser necesario el estrecha-
miento quirúrgico del segmento proximal dilatado. Antes de
cerrar el abdomen, se debe inspeccionar todo el intestino en
busca de otros segmentos atrésicos. El tratamiento nutricio-
nal y quirúrgico agresivo mejoró la morbimortalidad, y per-
mitió a muchos sobrevivientes lograr un crecimiento normal
sin secuelas intestinales crónicas.
Lesiones vasculares
Las angiodisplasias o ectasias vasculares son lesiones encon-
tradas muy frecuentemente en el tracto gastrointestinal,
donde son probablemente más frecuentes que en ningún
otro sitio. Pueden estar presentes desde el nacimiento o for-
mar parte de otros síndromes, pero la mayoría de ellas son
adquiridas a lo largo de la vida. Son una de las causas más fre-
cuentes de HDB, sobre todo después de los 60 años, en los
casos de sangrado recurrente. En general, el sangrado suele
ceder de forma espontánea y raramente es “catastrófico”.
Son lesiones de tipo degenerativo, con dilatación, tortuosi-
dad de vénulas y capilares y, en fases avanzadas, fístulas arte-
riovenosas de vénulas y capilares que facilitan el sangrado.
Las razones para la alteración de las estructuras vasculares no
es bien conocida. Se asocian con edad avanzada y dos tercios
de ellas aparecen en personas mayores de 70 años. Se ha pro-
puesto una clasificación de estas lesiones según los hallazgos
endoscópicos en función de localización, tamaño y número27.
Generalmente son múltiples (en el 20% aparecen lesiones
sincrónicas en otras zonas del tracto gastrointestinal), meno-
res de 5 mm y se localizan con más frecuencia en ciego y co-
lon derecho.
Existen situaciones en las que el riesgo de padecer estas
lesiones es mayor. La angiodisplasia es la segunda causa más
frecuente de hemorragia intestinal en ancianos con enferme-
dad renal terminal28. Asimismo, se ha descrito asociación con
la enfermedad de Von Willebrand29. La causa por la que esto
ocurre no es bien conocida. Se cree que lo que ocurre en rea-
lidad es que en estos pacientes la frecuencia de hemorragia es
mayor debido a la coagulopatía que presentan de base. La
hemorragia por angiodisplasias en pacientes con estenosis
aórtica, llamado síndrome de Heyde, ha sido documentada
en múltiples ocasiones, pero existen aún muchas controver-
sias30. Apoya esta asociación el hecho de que la hemorragia
disminuya tras el recambio valvular aórtico31.
El método diagnóstico de elección es la endoscopia, que
permite, además, electrocauterización, laserterapia o escle-
rosis de la lesión. La angiografía también puede localizar las
lesiones muy bien y es útil en casos de sangrado activo para
administrar vasopresina intraarterial o embolizar el vaso. Si
persistiera la hemorragia, o no fuera posible el tratamiento
endoscópico, se indicaría tratamiento quirúrgico. En oca-
siones, ha sido útil el tratamiento con estrógenos y progestá-
genos (terapia hormonal) en pacientes con síndrome de Os-
ler-Weber-Rendu, enfermedad de Von Willebrand o con
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (IV)
enfermedad renal terminal. La eficacia del octreótide en el
tratamiento de las angiodisplasias se ha limitado a pequeñas
series de casos, siendo efectivo en algunos pacientes32,33.
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