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Neurologia III lezione

Come già detto in precedenza, le sindromi extrapiramidali possono essere divise in: ipocinetiche e
ipercinetiche.Le sindromi ipocinetiche sono caratterizzate dalla riduzione dei movimenti volontari in termini
di lentezza motoria, rigidità e tremore solitamente a riposo,ma presente anche come tremore posturale o
cinetico,anche se il tremore può inquadrarsi anche nell’ambito di un segno ipercinetico,perché è comunque
un movimento involontario. C’è da dire che comunque anche nelle sindromi ipocinetiche come i
parkinsonismi è possibile osservare nel paziente sottoposto a trattamento farmacologico oltre ai
caratteristici segni ipocinetici anche segni ipercinetici come ad esempio discinesie o le distonie (ricordiamo
la Early morning dystonia,cioè una forma di discinesia frequente nel Parkinson che si avverte la mattina,
prima di prendere i farmaci e interessa soprattutto il piede destro). Le sindromi extrapiramidali ipocinetiche
vengono distinte in base alle proteine che accumulandosi recano danno alle strutture nervose centrali in
Taupatie e Sinucleinopatie . Rientrano tra le taupatie la PSP o paralisi sopranucleare progressiva e la DCB o
degenerazione cortico basale, rientrano tra le sinucleinopatie il morbo di Parkinson, la demenza a corpi di
Lewy e la MSA o atrofia multisistemica. In ogni caso,tutte queste patologie sono dovute
neuropatologicamente ad un danno a livello nigro-striatale, c’è cioè un danno della substantia nigra e
quindi delle fibre che collegano la substantia nigra al corpo striato. L’esame diagnostico che permette di
valutare l’integrità della via nigro-striatale è la scintigrafia cerebrale,esame di medicina nucleare che utilizza
un radioisotopo come lo Ioflupane che si va a legare ai recettori DAT,i recettori che ricaptano la
dopamina.Questi sono recettori che si trovano a livello presinaptico,nelle terminazioni presinaptiche della
sostanza nera e quindi nella scintigrafia si osserva lo striato ma si evidenzia un danno in realtà presinaptico
e in generale si valuta appunto l’integrità del complesso nigro-striatale,con la capacità di distinguere un
tremore essenziale non dovuto a danno nigro-striatale da un tremore similParkinson.Esistono ovviamente
altri traccianti che usano isotopi diversi,che si legano ad esempio ai recettori dopaminergici e ci permettono
di discernere tra due diverse sindromi entrambe con scintigrafia patologica.

MORBO DI PARKINSON: Per morbo di parkinson,sindrome ipocinetica rigida o paralisi agitante si intende
una sindrome extrapiramidale ipocinetica e quindi una patologia degenerativa del SNC a decorso cronico
progressivo caratterizzata dalla degenerazione della pars compacta della substantia nigra mesencefalica.In
realtà questa definizione non descrive totalmente il tipo di patologia in quanto si è visto che il morbo di
parkinson interessa anche altre strutture nervose. Di norma alla scintigrafia si evidenzia un danno maggiore
dapprima alle fibre che dalla sostanza nera arrivano al putamen e poi quelle che arrivano al caudato.
Tuttavia,ad esempio, un danno all’Amigdala può portare alla depressione che molto spesso è un sintomo
premotore del morbo di Parkinson, oppure l’interessamento del bulbo olfattivo è responsabile dell’iposmia
anch’essa sintomo premotore del Parkinson, o ancora l’interessamento della neocorteccia può portare a
demenza e infine l’interessamento del sistema nervoso autonomico può essere responsabile di una
disautonomia e portare ipotensione ortostatica,stipsi,disturbi urinari nelle fasi più mature della
malattia.L’interessamento del sistema nervoso autonomico può essere osservato attraverso un altro tipo di
scintigrafia che è la scintigrafia miocardica. Quest’ultima è anch’essa un esame scintigrafico dove viene
utilizzato un radioisotopo noto come MIBG (MetaIodoBenzilGuanidina) che si lega alle terminazione
presinaptiche a livello cardiaco. Quindi il morbo di Parkinson porta anche ad una denervazione cardiaca
perché l’alfasinucleina si deposita non soltanto nella substantia nigra ma come detto anche
nell’Amigdala,nel bulbo olfattivo e nelle terminazioni presinaptiche del cuore. Questo esame è molto
importante perché mentre la scintigrafia cerebrale è patologica in tutte le sindromi extrapiramidali
ipocinetiche, la scintigrafia miocardica è patologica solo nel morbo di Parkinson e nella demenza a corpi di
Lewy. In sinucleinopatie come l’MSA non è patologica perché qui il danno è postsinaptico! Quindi possiamo
osservare come malattie tipo il Parkinson porta sì a deficit motori ma anche ad altri e vari sintomi che sono
utili anche nella diagnosi differenziale tra una patologia e l’altra. La diagnosi di Parkinson è clinica: in
presenza di almeno due fra Tremore a riposo, Bradicinesia, rigidità con ipertono plastico ed esordio
asimmetrico si può già fare diagnosi di Parkinson. Se sono presenti 2 sintomi su 4 si parla di diagnosi
possibile,se ce ne sono 3 su 4 si parla di diagnosi probabile. Tutti gli altri sintomi possono esserci ma non
nelle fasi iniziali della malattia,altrimenti deve essere messa in dubbio la diagnosi di parkinson. Tra questi
sintomi “escludenti” la malattia di Parkinson e “suggestive” di altre ipocinesie troviamo: Instabilità
posturale nei primi 3 anni dall’esordio della malattia, Freezing nei primi 3 anni , Allucinazioni nei primi 3
anni, declino cognitivo nel primo anno di malattia, disiautonomia severa nei primi anni di malattia, paralisi
sopranucleare dello sguardo nei primi anni di malattia (quest’ultima è tipica della PSP e il riscontro di
paralisi sopranucleare progressiva e instabilità posturale entrambi all’esordio ci danno una diagnosi di
paralisi sopranucleare progressiva).Tutti questi sintomi nei primi anni di malattia escludono la diagnosi di
Parkinson . Inoltre la diagnosi di Parkinson si basa sulla risposta del paziente alla levodopa e questa si può
testare o in acuto e cioè dando una compressa di levodopa e successivamente verificare i miglioramenti del
paziente oppure,in caso il paziente non risponde alla prima somministrazione, somministrando levodopa
cronicamente per 3 mesi a dosi inferiori e poi verificare i risultati. Tuttavia esistono delle eccezioni
riguardanti il fatto che patologie come la PSP o la MSA inizialmente rispondono positivamente alla
levodopa,mimando un Parkinson. La terapia del Parkinson si effettua soprattutto con trattamento
farmacologico attraverso la levodopa, farmaco golden standard di questa malattia, oppure
dopaminoagonisti come il Ropinirolo e il Pramipexolo che agiscono direttamente agonizzando i recettori D1
e D2.Quest’ultimi farmaci in realtà portano meno benefici e più effetti collaterali rispetto alla levodopa,fra i
quali ci sono i disturbi del controllo degli impulsi o DCI come il gambling ( mania del gioco d’azzardo),
ipersessualità,iperfagia,computer addiction ecc…La levodopa come detto è il farmaco tipico di cura del
morbo di Parkinson,è un precursore della dopamina che attraversato la barriera ematoencefalica (BEE)
viene captato dai recettori e convertita in dopamina.

Come già detto,la cosiddetta triade sintomatologica del parkinson e delle altre sindromi extrapiramidali
sono il tremore a riposo con movimenti di circa 4 Hz (esistono tuttavia casi di parkinsoniani con tremore
posturale o con entrambi i tipi di tremore), rigidità muscolare e bradicinesia.Quest’ultima può essere divisa
in ipocinesia, cioè riduzione dell’ampiezza dei movimenti e la prova che spesso si fa per vedere se un
paziente è bradicinetico è il Finger Tap ( invitare il pz a toccare con il polpastrello del pollice il polpastrello
dell’indice) e qui si può notare sia bradicinesia (il pz effettua il movimento molto lentamente) sia ipocinesia
(il paziente effettua il movimento con ridotta ampiezza). Si dice ipocinesia invece il deficit nell’iniziazione di
un movimento ( Freezing) . Un segno tipico dei parkinsonismi è inoltre la ridotta pendolarità degli arti
durante la marcia. La postura tipica del parkinsoniano è invece detta camptocormìa,cioè il paziente sta con
capo e tronco in flessione,braccia addotte e avambracci intraruotati e flessi,gambe flesse e piedi in
atteggiamento di iniziale varismo.Una particolare forma di camptocormìa è invece la sindrome di Pisa ( il pz
flette e devia il tronco totalmente da un lato). L’atteggiamento camptocormico funzionalmente è dato o
dall’ipertono dei muscoli flessori o dall’atrofia dei muscoli estensori. Come detto poi ci può essere nel
prosieguo della malattia instabilità posturale che si può verificare tramite il Pull Test, cioè si danno delle
spinte al paziente e qualora questo cadesse in avanti o indietro si verificherebbe un’instabilità posturale.

UPDRS : La scala UPDRS,acronimo che sta per Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, è una scala di
valutazione che permette di quantificare i benefici nel paziente parkinsoniano in seguito a terapia con
levodopa. La UPDRS a sua volta è divisa in 4 parti: una prima parte che valuta le capacità mentali,il
comportamento e l’umore,una seconda parte che valuta le attività della vita quotidiana, una terza parte
che rappresenta l’esame motorio vero e proprio e una quarta parte che valuta le operazioni dovute alla
terapia.La parte più utilizzata è la terza, cioè la parte che valuta proprio il tremore,la bradicinesia,la rigidità
e quindi tutti quei fattori solitamente alterati nei parkinsonismi. Ad ogni item (ad esempio
facies,marcia ,tremore a riposo,parola ecc…) si può dare un punteggio che varia da 0 a 4 e sommando il
punteggio, più alto è il punteggio maggiore sarà la gravità dei segni motori parkinsoniani. Ad esempio
nell’item Parola si dà 0 se non ci sono problemi nel linguaggio, si dà 1 se c’è ipofonia, si dà 2 se c’è disartria
oltre ad ipofonia ,si dà 3 se molte parole sono incomprensibili e 4 se il paziente non è in grado di parlare;
Tremore a riposo: si dà 1 se il tremore è occasionale, si dà 2 se il tremore è costantemente presente, si dà 3
se è sempre evidente ed è ampio e invalidante,si dà 4 se non consente al paziente di compiere le attività
della vita quotidiana ( di solito il tremore si elicita e si rende più evidente se si impegna mentalmente il
paziente ad esempio a contare,a dire i mesi al contrario ecc…); Rigidità del braccio: si dà 1 se è possibile un
movimento con escursione articolare completa ma è presente un po’ di ipertono o troclea, si dà due se
l’ipertono è marcato ma è grossomodo possibile il movimento,si dà 3 se non si riesce ad estendere
completamente il braccio, si dà 4 se non si riesce ad estendere il braccio; Agilità delle gambe: s’invita il pz a
battere il tallone a terra e si valuta questo movimento in cui spesso si ha bradicinesia; Postura: s’invita il
paziente a stare quanto più in posizione eretta e si valuta l’eventuale camptocormia e il grado di
camptocormia. Compilando questa scala prima e dopo la terapia si può quantificare numericamente e
quindi oggettivamente la risposta del paziente al trattamento. Il range di punteggio dell’ UPDRS va da 0 a
108 (108 tuttavia è pressochè impossibile da raggiungere). Il test acuto per valutare se il pz risponde o no al
trattamento farmacologico si effettua somministrando al paziente una compressa di 250 mg di
levodopa/carbidopa e si valuta clinicamente il paziente, quindi si fa l’UPDRS prima della somministrazione e
2 ore dopo la somministrazione del farmaco. Matematicamente la risposta al farmaco si calcola: base-picco
(massima concentrazione plasmatica)/base * 100. Generalmente una risposta è considerata positiva
quando è superiore al 20%. Oltre all’UPDRS, la risposta motoria al farmaco si può valutare tramite un altro
test: MTA. MTA è un altro acronimo che sta per Movement Time Analyser ed è stato brevettato all’UMG di
Catanzaro. L’MTA è uno strumento molto più preciso e oggettivo e consente di quantificare la bradicinesia;
è uno strumento che misura e analizza il tempo di movimento formato da un tablet e 4 pallini di cui 1 verde
e 3 rossi.Il pz deve porre l’indice sul pallino verde ed ogni volta che uno dei pallini rossi si illumina deve
portare l’indice sul pallino illuminato. Il tempo di movimento è proprio il lasso di tempo che intercorre tra il
momento in cui il pz stacca il dito dal pallino verde e poggia il dito sul pallino rosso illuminato. Misura
inoltee un altro valore: il tempo di reazione e cioè l’intervallo di tempo che intercorre tra il momento in cui
si accende un pallino rosso e quello in cui il pz stacca il dito da quello verde. A differenza del tempo di
movimento il tempo di reazione non è un indice di bradicinesia bensi di acinesia,cioè il tempo per iniziare
un movimento anche se spesso i parkinsoniani hanno un alto tempo di movimento e un alto tempo di
reazione

SEGNI COMUNI DELLE IPOCINESIE: Tremore a riposo,bradicinesia,rigidità

SEGNI CARATTERISTICI PER SINGOLA PATOLOGIA: Atrofia multisistemica (MSA) : tremore


intenzionale,dismetria,atassia,disequilibrio,disautonomia precoce; Degenerazione cortico basale :
distonie,mioclonie (brevi contratture muscolari ripetute ma non ritmiche) ,mano aliena, marcata
asimmetria ; Paralisi sopranucleare progressiva: oftalmoplegia, Retropulsione (cadere all’indietro);
Demenza a corpi di Lewy: fluttuazioni circadiane della performance motoria e cognitiva ( da non
confondere con le fluttuazioni dovute alla sensibilizzazione ai farmaci), allucinazioni visive.

Le fluttuazioni possono essere infatti prevedibili o imprevedibili. Se il paziente ad esempio prende sempre il
farmaco alle 8 e verso le 11 si blocca,questa è una fluttuazione motoria prevedibile e riguarda il tempo
dell’effetto del farmaco ,il cosiddetto Wearing Off. Oltre al wearing off ci possono poi essere L’ON-OFF
( Imprevedibile, il pz si blocca e si sblocca da solo all’improvviso) e No-On.

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