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SARCOMA DE KAPOSI
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Sarcoma de Kaposi
1. Estadio de mácula: es el más inicial y consiste endotelios abigarrados que disecan el coláge-
en un infiltrado linfoplasmocitario perivascular no (Fig. 4). Los anejos cutáneos y vasos san-
superficial que se acompaña de pequeñas hen- guíneos preexistentes protruyen sobre los
diduras dilatadas e irregulares, tapizadas por vasos neoformados, dando lugar a una imagen
células endoteliales sin atipias, que simulan característica aunque no especifica, llamada
vasos linfáticos, junto a vasos gruesos con “signo del promontorio” (Fig. 5). Cuando las
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
máculas evolucionan, el infiltrado dérmico 2. Estadio de placa se caracteriza por una prolife-
perivascular y los vasos dérmicos neoformados ración difusa dérmica de pequeños vasos san-
aumentan, simulando un tejido de granula- guíneos que adoptan forma de cordones par-
ción. Es frecuente la extravasación de hematíes cialmente canalizados conteniendo hematíes o
y siderófagos. adquiriendo la apariencia de linfáticos. Asimis-
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Sarcoma de Kaposi
mo aparecen fascículos de células fusiformes y una red de espacios vasculares con contenido
glóbulos hialinos intracitoplásmicos, especial- hemático, y fascículos de células fusiformes con
mente en pacientes con SIDA. citoplasma bien definido y núcleo ovoide sin
3. Estadio nodular (tumoral): Es el más evolucio- atipia y sin mitosis. Las luces vasculares de las
nado, constituido por nódulos, compuestos por zonas más “angiomatosas” ofrecen una imagen
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
“espalda contra espalda”, característica. Las dos en el SK son más irregulares y tortuosos, y el
células fusiformes son CD34 positivas. Los gló- infiltrado inflamatorio con predominio de células
bulos hialinos intra y extra citoplásmicos de 1 a plasmáticas. Los angiosarcomas de bajo grado sue-
7 µm PAS positivos diastasa resistentes son más len mostrar más atipia celular. Lesiones más evolu-
frecuentes y probablemente corresponden a eri- cionadas y con más componente fusocelular de-
trocitos parcialmente digeridos. ben distinguirse de tumores cutáneos de músculo
4. Lesiones tardías agresivas: Son más frecuentes liso, dermatofibromas y hemangioendoteliomas de
en el sarcoma de Kaposi africano. Aparecen células fusiformes. Los tumores de músculo liso no
lesiones “infiltrantes” con apariencia histológica tienen vasos neoformados, ni glóbulos hialinos, y
sarcomatosa, constituidas por células fusiformes expresan desmina. El histiocitoma fibroso aneuris-
atípicas con ocasionales mitosis, ausencia inclu- mático, presenta macrófagos espumosos, células
so del componente vascular y presencia de gló- gigantes multinucleadas e inducción hiperplásica
bulos hialinos. de la epidermis. Los hemangioendoteliomas de
Las técnicas de inmunohistoquímica son de células fusiformes suelen ser más cavernosos y con
especial utilidad en estos momentos, pues en la trombos, las células endoteliales más epitelioides y
mayoría de los sarcomas de Kaposi, indepen- vacuoladas y no se han descrito glóbulos hialinos.
dientemente del estadio clínico, se detecta expre-
sión intranuclear del virus Herpes 8 (Fig. 6). Ade-
más, las células tumorales expresan el antígeno TRATAMIENTO
D2-40, un marcador de endotelio de vasos linfáti-
cos (Fig. 6). Estos dos marcadores, junto al CD34 La resolución completa de la enfermedad es
son de extrema utilidad en casos de difícil diag- prácticamente imposible dado el alto riesgo de
nóstico. recidiva. La elección de la terapéutica depende de
factores como el número y localización de las
lesiones, la afectación extracutánea y el estado
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL inmunológico del paciente. En sujetos inmuno-
competentes con SK clásico, la actitud expectante
Clínicamente, las lesiones maculosas del SK es una opción aceptada, mientras que en pacientes
deben diferenciarse del hemangioma microvenu- con SK iatrogénico la modificación de la dosis de
lar, la linfangiomatosis benigna y el angiosarcoma inmunosupresores proporciona un claro beneficio.
bien diferenciado. En estadios avanzados debe dis- En cuanto a los tratamientos específicos disponi-
tinguirse de la acroangiodermatitis, del síndrome bles, la extirpación quirúrgica se reserva para lesio-
de Stewart-Blubarb (pseudo-sarcoma de Kaposi) y nes únicas y accesibles. En las lesiones múltiples
de infiltración por leucemia/linfoma, malformacio- pero relativamente localizadas se emplea la radiote-
nes venosas y linfáticas, panarteritis nodosa y erite- rapia, y en las formas rápidamente progresivas o con
ma elevatum diutinum. afectación sistémica la quimioterapia. Otras opciones
Microscópicamente, las lesiones precoces de- terapéuticas son la crioterapia, la electrocoagulación,
ben diferenciarse de telangiectasias, dermatosis el láser, el interferón alfa, y experimentalmente, la
purpúrica pigmentada, acroangiodermatitis y an- gonadotropina coriónica humana, los retinoides
giosarcomas de bajo grado. Los vasos neoforma- tópicos y los inhibidores de la angiogénesis.
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