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Trastornos del ritmo cardiaco más frecuentes en pediatría.

Síndrome del QT alargado

A. Tamariz-Martel Moreno
Médica Adjunta. Sección Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario del Niño Jesús. Madrid

Resumen Los trastornos del ritmo en pediatría son relativamente frecuentes. La mayor parte de las veces
son arritmias benignas y completamente asintomáticas, como la arritmia sinusal respiratoria o las
extrasístoles, supraventriculares o ventriculares. La arritmia más frecuente es la taquicardia
sinusal, que puede aparecer en situaciones fisiológicas o patológicas (ejercicio, fiebre, hipoxia,
anemia, deshidratación, hipovolemia, hipertiroidismo,...). Ocupa un segundo lugar la taquicardia
supraventricular, que suele presentarse en forma súbita, precisando intervención médica y
farmacológica para su terminación. Hay otro tipo de arritmias que pueden encontrarse desde el
nacimiento, como el bloqueo auriculoventricular completo o algunas taquicardias auriculares.
Por último, hay un grupo de trastornos del ritmo, por suerte raros, en el que existe una
predisposición genética a la aparición de taquicardias y el síndrome de Brugada.
Aunque desde hace años hay cardiólogos infantiles especializados en el estudio y tratamiento
de las arritmias en los niños, la detección y derivación de muchos de estos enfermos es
competencia del pediatra de Atención Primaria. Por su incidencia, cualquier médico que atienda
urgencias en pediatría debe estar familiarizado con la identificación y tratamiento de la
taquicardia supraventricular.
Palabras clave Bloqueo auriculoventricular; Bradicardia; Taquicardia; Extrasístoles; Supraventricular;
Ventricular.

MOST FREQUENT HEART RHYTHM DISORDERS IN PEDIATRICS. LONG QT SYNDROME

Abstract Rhythm disturbances are relatively frequent in children. Often they are benign and completely
asymptomatic (sinus arrhythmia or premature beats, either atrial or ventricular). Sinus
tachycardia is the most common dysrhythmia in infants and children. Can be associated with
underlying physiologic or pathologic conditions as fever, hypoxia, anemia, dehydration,
hypovolemia, hyperthyroidism… Supraventricular tachycardia is the most frequent form of
symptomatic arrhythmia in paediatrics. Often paroxystic requires pharmacological or medical
management for its termination. Other arrhythmias may be present from birth, like congenital
complete atrioventricular block o some atrial tachycardias. There are also unusual rhythm
disorders characterized by genetic predisposition to syncope and ventricular tachycardia, which
have the potential to degenerate into ventricular fibrillation and sudden death. They are the
called channelopathies: congenital long QT syndrome, catecholaminergic ventricular
tachycardia and Brugada syndrome.
Paediatric electrophysiologists take care for patients with these problems. But Paediatric primary
care practitioners are truly on the "front line" in the diagnosis and treatment of many childhood
arrhythmias. A good knowledge of the treatment algorithms of supraventicular tachycardia is
imperative in order for the emergency physician to care for children with dysrhythmias.
Key words AV block; Bradycardia; Tachycardia; Premature contraction; Ventricular; Supraventricular.

Pediatr Integral 2008;XII(8):793-804

INTRODUCCIÓN Se ha calculado que las arritmias en Los lactantes y preescolares no pueden

La sintomatología de una arritmia de-
pende de la edad del niño. La sospecha
de su existencia se basa en una buena
historia clínica, ya que la exploración
puede ser normal entre episodios. An-
tes de tratar cualquier arritmia se debe
documentar.
los niños son responsables de, al menos,
un 5,5 de 100.000 consultas en un servicio
de urgencias pediátrico. El pediatra gene-
ral puede ser el primero en enfrentarse,
sospechar o diagnosticar una arritmia en
un niño. Es importante tener en cuenta que:
• La sintomatología dependerá, además
de otros factores, de la edad del niño.
expresar adecuadamente la sensación
de palpitaciones o taquicardia, por la
que sí consultan los niños mayores.
La manifestación de una taquicardia en
un lactante puede ser palidez, decai-
miento o rechazo de las tomas. Los me-
nores de 5 años a veces consultan por
molestias mal definidas en el tórax. 793
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• Antes de tratar cualquier arritmia se
debe documentar (ECG, Holter).
• La urgencia y profundidad del estu-
dio va a depender de la gravedad de
la sintomatología y de si existe o no
patología cardiaca de base.
• La exploración entre episodios pue-
de ser rigurosamente normal.
Datos a tener en cuenta en la
anamnesis
La sospecha de la existencia de una
arritmia se basa en una buena historia clí-
nica. Si el niño es muy pequeño para ex-
presar concretamente sus síntomas, pre-
guntaremos a los padres o al adulto que
haya presenciado el episodio.
Muchas de las taquicardias se pro-
ducen por fenómenos de reentrada, por
lo que se inician y terminan de forma sú-
bita (paroxísticas). Esto se traduce en la
historia por sensación de latido rápido
de comienzo o final abrupto, y no gra-
dual.
La taquicardia puede aparecer en re-
poso o con ejercicio. En este último caso,
el diagnóstico diferencial entre una taqui-
cardia por reentrada y una taquicardia si-
nusal puede ser difícil.
Además, las taquicardias paroxísticas
pueden asociarse a otros signos y sínto-
mas, como: palidez, cianosis, disnea, do-
lor torácico, sensación de mareo o alte-
ración del nivel de conciencia. Es impor-
tante preguntar por la secuencia de apa-
rición de estos síntomas, y su relación con
la percepción de palpitaciones o taqui-
cardia. Por ejemplo, puede aparecer do-
lor torácico al cabo de un rato de iniciar-
se una taquicardia supraventricular por
perfusión coronaria insuficiente (angor).
Por el contrario, la taquicardia puede ser
un evento secundario, como la taquicar-
dia sinusal que acompaña a un dolor to-
rácico. En el primer caso, la sensación de
taquicardia aparecerá precediendo al do-
lor, y en el segundo será el dolor el sín-
toma inicial.
BRADICARDIA SINUSAL
Es un fenómeno fisiológico durante
el sueño y en la adolescencia. Puede
verse también en situaciones patológi-
cas (hipoxia, hipertensión intracraneal)
o en intoxicaciones medicamentosas.
794
Se define como bradicardia cualquier
frecuencia cardiaca que esté por debajo
del límite inferior de lo normal para la edad.
La bradicardia sinusal es un fenómeno co-
mún en adolescentes sanos, sobre todo si
practican algún tipo de deporte o hacen
ejercicio físico con regularidad. También,
es un hallazgo habitual durante el sueño.
La bradicardia puede ser un signo de
patología subyacente. La más frecuente
es la hipoxia, que deberemos tratar ur-
gentemente si existe. Otra causa impor-
tante es la hipertensión intracraneal, en la
que la bradicardia se asocia a elevación
de la tensión arterial y respiración irre-
gular (tríada de Cushing). También, apa-
rece cuando hay hiperpotasemia, hiper-
calcemia, hipotermia e hipotiroidismo. En
todos estos casos, el tratamiento se diri-
girá a la causa subyacente.
En niños pequeños, ante una bradi-
cardia de reciente comienzo, se debe pen-
sar en la ingestión de fármacos y reali-
zar un análisis toxicológico cuando las cir-
cunstancias clínicas lo indiquen. Pueden
originar bradicardia numerosos medica-
mentos de prescripción frecuente en el
adulto, a los que puede tener acceso el
niño, como: digoxina, β-bloqueantes, blo-
queantes de canales de calcio, clonidina,
opioides, sedantes, hipnóticos, antide-
presivos tricíclicos, litio… También, apa-
rece bradicardia en la intoxicación por
pesticidas órgano-fosforados.
ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA
Es un fenómeno fisiológico que con-
siste en la variación cíclica de la fre-
cuencia cardiaca con la respiración.
La frecuencia cardiaca varía ligera-
mente con la respiración, aumentando en
inspiración y disminuyendo en espiración.
Este suceso fisiológico se conoce como
arritmia sinusal respiratoria. A veces es
muy marcada en adolescentes.
BLOQUEO AURÍCULO-VENTRICULAR
(AV) (Fig. 1)
Hay diferentes grados de bloqueo
AV. El bloqueo completo puede cursar
de forma asintomática o por el contrario
comprometer la vida del enfermo desde
el período prenatal. Se describen las in-
dicaciones de marcapasos permanente.
1. Bloqueo AV de primer grado.
Aparece cuando existe un retraso en
la conducción normal por el nodo AV.
Se manifiesta en el ECG como un in-
tervalo PR largo.
Puede ser un hallazgo casual en un
niño sano al que se realiza un ECG
por cualquier razón. No produce sín-
tomas y no suele progresar a un gra-
do más avanzado de bloqueo AV.
También, puede observarse en casos
de miocarditis (fiebre reumática, en-
fermedad de Lyme…), miocardiopa-
tías y cardiopatías congénitas (co-
municación interauricular, enferme-
dad de Ebstein).
2. Boqueo AV de segundo grado.
Hay dos tipos diferentes:
• Bloqueo Mobitz tipo I o fenóme-
no de Wenckebach.
El intervalo PR en el ECG se alarga
progresivamente, hasta que apa-
rece un latido no conducido (una P
ya no es seguida por un QRS), lo
que da lugar a una pausa larga.
Después de ésta, el ciclo se rea-
nuda. Está causado por un aumento
del período refractario en el nodo
AV. Puede aparecer en sujetos nor-
males, durante el sueño. Se asocia
también a: miocarditis, miocardio-
patías, cardiopatías congénitas, to-
xicidad por digoxina y cirugía car-
diaca.
• Bloqueo Mobitz tipo II.
Es un bloqueo de tipo “todo/nada”.
O bien el impulso cardiaco se trans-
mite de forma normal de aurícula a
ventrículo, o bien la conducción es-
tá completamente bloqueada. La
alteración de la conducción es más
baja que en el tipo anterior, con pro-
longación del período refractario en
el sistema His-Purkinje.
3. Bloqueo AV de tercer grado o com-
pleto.
Cuando ninguno de los impulsos au-
riculares llega a los ventrículos, se ha-
bla de bloqueo AV completo o de ter-
cer grado. En el ECG, hay una diso-
ciación entre las ondas P y los com-
plejos QRS. La duración del QRS es
habitualmente normal, lo que indica
que el bloqueo es proximal al haz de
His. Un complejo QRS ancho refleja
que el bloqueo es más bajo, y se si-
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túa en las ramas del His, lo que suele ocu-
rrir en los bloqueos postquirúrgicos.
Etiología
• El bloqueo AV completo puede estar
asociado a una cardiopatía congé-
nita, posiblemente implicada en su
génesis por afectar a la disposición
del tejido de conducción cardiaco, co-
mo: la heterotaxia, el ventrículo único,
los defectos de cojines endocárdicos
y la transposición corregida de gran-
des arterias.
• Puede ser una secuela de una cirugía
cardiaca, tanto transitoria (se resuelve
en menos de 8 días) como permanen-
te, en cuyo caso estaría indicada la im-
plantación de un marcapasos.
• Puede deberse a una infección, co-
mo: miocarditis, enfermedad de Ly-
me, difteria o fiebre reumática.
• La causa más frecuente de bloqueo
aislado en la infancia es el bloqueo
AV congénito, causado por la trans-
ferencia intraútero de anticuerpos an-
tinucleares anti-Ro/SSA maternos. Pue-
de causar hydrops fetal y diagnosti-
carse ya en el segundo trimestre del
embarazo, o dar clínica de insuficiencia
cardiaca en período neonatal. En ni-
ños mayores, los síntomas consisten
en síncopes o en intolerancia al ejer-
cicio.
Durante muchos años, se ha consi-
derado como bloqueo AV congéni-
to a todo bloqueo AV completo diag-
nosticado en un sujeto joven, des-
pués de excluir que tuviera etiolo-
gía infecciosa. Se incluían en esta de-
finición un grupo de bloqueos que se
diagnostican más allá del período
neonatal (y, por tanto, no se sabe si
son congénitos), y que tienen una pa-
togénesis y pronóstico diferentes al
causado por autoanticuerpos mater-
nos. Por tanto, los expertos aconse-
jan hablar de bloqueo AV congénito
únicamente cuando éste haya sido
diagnosticado intraútero o en el pe-
ríodo neonatal.
Tratamiento
Los bloqueos de primer y segundo
grados no se asocian a sintomatología y
no precisan tratamiento. En su evolución
natural, pueden progresar a un grado de
Primer grado (PR Largo)
FIGURA 1.
Diferentes
grados de
bloqueo AV.
Segundo grado Mobitz I (tipo Wenckebach)
Segundo grado bloqueo 2:1
Tercer grado o bloqueo completo
bloqueo más avanzado, por lo que se re- EXTRASÍSTOLES
comiendan controles periódicos.
La extrasístoles son unas arritmias
En el bloqueo AV completo secunda-
muy frecuentes, habitualmente asinto-
rio a una cirugía cardiaca, no transitorio,
máticas y sin significado patológico. Cuan-
se debe implantar un marcapasos. do son muy frecuentes o polimorfas, pue-
El bloqueo AV completo congénito den deberse a enfermedad miocárdica.
puede cursar con sintomatología grave,
incluso prenatal, o ser asintomático y no Son latidos prematuros que se origi-
precisar tratamiento durante años; ya nan en las aurículas (supraventriculares)
que, el ritmo de escape ventricular tiene o ventrículos (ventriculares). Son frecuentes
una buena respuesta cronotrópica (au- en la infancia y adolescencia. Habitual-
mento de la frecuencia) ante estímulos mente, cursan sin síntomas y son de ca-
fisiológicos o patológicos (ejercicio, fie- rácter benigno, pero pueden ser marca-
bre,…). dores de patología cardiaca subyacente.
Las indicaciones de la implantación
de un marcapasos permanente se ba- Extrasístoles supraventriculares
san en la evidencia científica y en la opi- Se identifican en el ECG como ondas
nión de los expertos internacionales. Las P anticipadas, con morfología y eje dife-
más recientes son un documento de con- rente al de la P sinusal. Suelen seguirse
senso del año 2002 del American Co- de un complejo QRS normal, aunque si
llege of Cardiology (ACC), la American son muy precoces, el impulso puede blo-
Heart Association (AHA) y la North Ame- quearse en el nodo AV o conducirse al
rican Society for Pacing and Elec- ventrículo con aberrancia (QRS ancho).
trophysiology (NASPE), que actualizan Se encuentran con frecuencia en neo-
las recomendaciones previas de 1998. natos y lactantes sanos, con corazones
Las que afectan a los niños se descri- estructuralmente normales. También, pue-
ben en la tabla I. den indicar que existe un foco automáti- 795
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TABLA I. Clase I. El procedimiento es útil y efectivo

Indicaciones 1. Bloqueo AV de 2º grado avanzado o de 3er grado, con bradicardia sintomática, disfunción ventricular o bajo gasto
AHA-ACC-
NASPE 2002 de 2. Disfunción sinusal con síntomas durante la bradicardia
marcapasos en 3. Bloqueo AV de 2º grado avanzado o 3er grado postquirúrgico, que persiste más de 7 días tras la cirugía o del que no se espera
niños su resolución
4. Bloqueo AV congénito de 3er grado con un ritmo de escape con QRS ancho, ectopia ventricular compleja o disfunción ventricular
5. Bloqueo AV congénito en el lactante con frecuencia ventricular menor de 50-55/min, o menor de 70/min y cardiopatía congénita
asociada
6. Taquicardia ventricular (TV) sostenida pausa-dependiente, con QT prolongado o no, en la que se haya documentado la eficacia
de la estimulación eléctrica

Clase II. La evidencia disponible no es concluyente

II a. La mayoría de los estudios han demostrado que el tratamiento es eficaz
1. Síndrome bradicardia-taquicardia en el que sea necesario administrar fármacos antiarrítmicos diferentes a digoxina
2. Bloqueo AV de 3er grado, en niños mayores de 1 año con frecuencia cardiaca media inferior a 50 lpm, o con pausas abruptas en
la frecuencia ventricular que superen en 2-3 veces la longitud de ciclo basal, o bien con síntomas causados por incompetencia
cronotrópica
3. Síndrome de QT largo congénito con bloqueo AV 2:1 o bloqueo AV de 3er grado
4. Niños con cardiopatía congénita compleja y bradicardia sinusal asintomática, con frecuencia cardiaca en reposo menor a 40
lpm, o pausas en la frecuencia ventricular superiores a 3 segundos
5. Pacientes con cardiopatía congénita y mala situación hemodinámica debida a bradicardia sinusal o pérdida de la sincronía
aurículoventricular
II b. La eficacia del tratamiento no ha podido ser demostrada por los trabajos disponibles
1. Bloqueo AV de 3er grado postquirúrgico que revierte a ritmo sinusal, con bloqueo bifascicular residual
2. Bloqueo AV de 3er grado congénito, tanto en neonatos, lactantes, adolescentes o adultos jóvenes asintomáticos, con frecuencia
ventricular aceptable, complejo QRS estrecho y función ventricular normal
3. Adolescentes con cardiopatía congénita compleja y bradicardia sinusal asintomática, con frecuencia cardiaca en reposo menor
de 40 lpm, o pausas en la frecuencia ventricular superiores a 3 segundos
4. Enfermedades neuromusculares con cualquier grado de bloqueo AV (incluido el de primer grado), con o sin síntomas, por no ser
predecible la progresión del bloqueo

Clase III. El procedimiento no es útil e incluso puede ser perjudicial

1. Bloqueo AV postquirúrgico que revierta a ritmo sinusal
2. Bloqueo AV bifascicular postquirúrgico asintomático, con o sin bloqueo AV de primer grado
3. Bloqueo AV de 2º grado tipo I (Wenckebach)
4. Bradicardia sinusal asintomática en el adolescente con intervalos RR máximos menores a 3 segundos y frecuencia cardiaca
mínima superior a 40 lpm

co o circuito de reentrada auricular, que
habrá que descartar si se asocian a sín-
tomas, como palpitaciones o mareo. Si
son muy frecuentes o de varias morfolo-
gías, conviene realizar un estudio cardio-
lógico para excluir la presencia de una
miocardiopatía, cardiopatía congénita, o
hipertiroidismo.
Extrasístoles ventriculares
Se reconocen en el ECG como com-
plejos QRS prematuros, no precedidos de
onda P. Generalmente son anchos, y siem-
pre son diferentes al QRS normal en ritmo
sinusal. El eje de la T se sitúa general-
796 mente en sentido contrario al del QRS.
Suelen seguirse de una pausa compen-
sadora, aunque a veces están interpola-
das entre dos latidos normales. Se de-
nomina bigeminismo a la sucesión de un
latido normal y una extrasístole en forma
repetida (Fig. 2).
Aparecen hasta en un 1-2 % de los ni-
ños con corazones normales. Son más fre-
cuentes aún en adolescentes y adultos jó-
venes. Lo habitual es que tengan un cur-
so benigno y sean asintomáticas, no re-
quiriendo tratamiento alguno.
Pueden también ser indicadores de
patología de base. Se debe realizar un re-
gistro ECG-Holter para descartar la exis-
tencia de extrasístoles de varias morfo-
logías, o que se asocien en parejas, o
incluso en salvas (clasificándose ya co-
mo taquicardia ventricular). También, es
aconsejable practicar un ecocardiograma
que descarte la presencia de enfermedad
miocárdica (miocarditis, miocardiopatía).
TAQUICARDIA SINUSAL
La taquicardia sinusal es un fenó-
meno fisiológico, aunque en ocasiones
acompaña a procesos patológicos. A ve-
ces, es difícil el diagnóstico diferencial
con la taquicardia supraventricular.
Se habla de taquicardia cuando la fre-
cuencia cardiaca del paciente es eleva-
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da para su edad. La taquicardia sinusal

es aquella que se origina en el nodo si- FIGURA 2.
nusal como respuesta a múltiples estímu- Extrasístoles
ventriculares en
los fisiológicos o patológicos, como son:
bigeminismo
fiebre, hipovolemia, hipoglucemia, difi-
cultad respiratoria, ejercicio, dolor, ansie-
dad, anemia o hipertiroidismo. También,
puede ser secundaria a la administración
de o intoxicación por fármacos o drogas,
como: efedrina, salbutamol, antihistamí-
nicos, teofilina, fenotiacinas, cafeína, ta-
baco, anfetaminas, cocaína… es muy fre-
cuente en pediatría. El tratamiento es el
de la causa subyacente.
En ocasiones puede ser difícil el diag-
nóstico diferencial con la taquicardia su-
praventricular. Para hacerlo, tendremos en FIGURA 3.
cuenta que en la taquicardia sinusal la fre- Mecanismos
cuencia cardiaca suele ser menor de 200- de la TSV
Taquicardia
220 latidos/minuto (lpm) en los lactantes, auricular Bloqueo AV
de 140-160 lpm en los preescolares y de
100-120 lpm en los adolescentes. En el Taquicardia
electrocardiograma, los complejos QRS intranodal
son normales (estrechos). El intervalo R-R
varía con la respiración o con la actividad
Taquicardia por reentrada
del niño. Existen ondas P sinusales (eje en-
a través de vía accesoria
tre 0o y +90o; por tanto, positivas en las de-
rivaciones II, III y aVF). Pueden no identi-
ficarse en algún momento por estar ocul-
tas en la onda T precedente, pero apare-
cen cuando la taquicardia disminuye, ayu-
dando al diagnóstico diferencial con la ta-
quicardia supraventricular. siones a 300 lpm) y al menos de 120-150 • Taquicardia ortodrómica. Es la que se
lpm en los niños mayores. Suelen ser pa- presenta habitualmente. El circuito de
TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR roxísticas; es decir, comienzan y terminan reentrada utiliza el tejido de conducción
(TSV) bruscamente. normal en forma descendente o ante-
Su aspecto electrocardiográfico ha- rógrada y la vía accesoria, como asa as-
Es la arritmia sintomática más fre-
bitual es el de una taquicardia regular de cendente o retrógrada, para activar de
cuente en los niños. Si el enfermo está
QRS estrecho, en la que el intervalo RR nuevo, la aurícula y cerrar el circuito.
estable hemodinámicamente, después
de documentar la taquicardia, se inten- no varía con la respiración o con la acti- La taquicardia es regular (RR fijo), con
tará que finalice con maniobras vagales. vidad del niño. QRS estrecho (Fig. 4) y suele poder
Si fallan, el fármaco de elección es la identificarse la onda P retrógrada, a
adenosina intravenosa. Mecanismos de producción (Fig. 3) veces enmascarada en la onda T y se-
1. Taquicardia por reentrada auriculo- parada, al menos, 70 msg del QRS (ya
Se define como aquella taquicardia ventricular a través de una vía que el circuito de reentrada es amplio
producida por un mecanismo anormal (en accesoria: y antes de activarse de nuevo la aurí-
esto se diferencia de la taquicardia sinu- Es el mecanismo de producción de cula el impulso debe recorrer el ven-
sal), que precisa para mantenerse de la TSV más frecuente en la infancia (res- trículo). La frecuencia cardiaca suele
participación de estructuras proximales al ponsable del 70 % de los casos en me- oscilar entre 220-300 lpm.
haz de His. nores de 3 meses). • Taquicardia antidrómica. Muy in-
Es la arritmia sintomática más frecuente Existe una vía accesoria, que conecta frecuente. El cortocircuito tiene la di-
en la infancia, con una incidencia de 1/250 eléctricamente aurículas y ventrículos, en rección contraria y utiliza la vía ac-
a 1/1.000 niños. cualquier zona del anillo AV y que per- cesoria como asa descendente. Elec-
Cursa con episodios de frecuencia mite que se establezca un circuito de re- trocardiográficamente son taquicar-
cardiaca rápida y regular, mayor de 180- entrada responsable de la taquicardia, dias regulares, de QRS ancho, que
220 lpm en los lactantes (llegando en oca- que puede ser de dos tipos: semejan una taquicardia ventricular. 797
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FIGURA 4. Preexcitación
ECG en ritmo
sinusal con
onda delta
preexcitación y
taquicardia
ortodrómica
Ritmo sinusal
Taquicardia ortodrómica
En ritmo sinusal pueden darse tam-
bién dos situaciones diferentes:
• Preexcitación: la vía accesoria con-
duce el impulso eléctrico de forma an-
terógrada (de la aurícula hacia el ven-
trículo), produciendo una preexcita-
ción de parte del ventrículo que se tra-
duce en el ECG como una onda del-
ta (Fig. 4), configurando el llamado
clásicamente síndrome de Wolff-Par-
kinson-White.
• Vía accesoria oculta: si la vía no con- • Flutter auricular: está producido por
duce de forma anterógrada en ritmo
sinusal, pero sí lo hace de forma re-
trógrada durante la taquicardia, se ha-
bla de una vía accesoria oculta; ya que,
su existencia no puede ser conocida
al realizar un ECG en ritmo sinusal.
2. Taquicardia intranodal
Es un mecanismo infrecuente en neo-
natos y lactantes, que en cambio puede
producir un tercio de las TSV que ocurren
en la adolescencia. La reentrada se es-
tablece en la región que rodea a la por-
ción compacta del nodo AV. La activación
auricular y ventricular es prácticamente si-
multánea, y característicamente no es po-
sible distinguir la onda P en el ECG de su-
perficie, ya que se encuentra enmascara-
da dentro del complejo QRS, aunque pue-
de aparecer como una onda R’ (Fig. 3).
3. Taquicardias auriculares
Constituyen un grupo de TSV relati- • Fibrilación auricular: es una arritmia
798 vamente poco frecuentes en la infancia
(10-15 % de los casos). Se de-
sarrollan en las aurículas, y el
impulso se transmite al ventrí-
culo a través del nodo AV. Pue-
den existir diferentes grados de
bloqueo AV y, por tanto, la rela-
ción aurículas/ventrículos no tie-
ne porque ser 1:1, como ocurría
en los dos tipos de taquicardia
anteriores.
Dentro de ellas se pueden
diferenciar:
• Taquicardia por foco ectó-
pico auricular: la frecuen-
cia cardiaca es inadecua-
damente rápida para la si-
tuación clínica. En el ECG,
las ondas P, iguales entre sí,
son diferentes a la P sinusal.
Puede ser paroxística o
permanente (incesante). Si la taqui-
cardia no es permanente, la frecuen-
cia se acelera (disminuye el intervalo
RR) al iniciarse (calentamiento) y se
decelera al terminar (enfriamiento). Las
formas incesantes son muchas veces
asintomáticas, pero pueden desen-
cadenar una miocardiopatía dilatada
con el paso del tiempo. El control far-
macológico de ambas formas clínicas
es difícil.
un mecanismo de reentrada que re-
corre generalmente la aurícula dere-
cha. La frecuencia auricular puede es-
tar entre 250-350/min, con frecuencia
ventricular variable según el grado de
bloqueo AV. Se caracteriza en el ECG
por la presencia de ondas F, fácilmente
visibles en las derivaciones II, III, aVF
y V1. Puede aparecer de forma aisla-
da, intraútero o en los primeros me-
ses de vida, desencadenando a ve-
ces hydrops fetal o una insuficiencia
cardiaca grave en el neonato, que pue-
de precisar tratamiento con cardio-
versión eléctrica o estimulación trans-
esofágica. También, aparece en car-
diopatías congénitas operadas con ci-
rugía auricular, como la corrección ti-
po Fontan en la atresia tricúspide o
corazón univentricular, o tipo Mustard
o Senning en la transposición de gran-
des arterias.
muy rara en la infancia. Se caracteri-
za por una activación irregular, no sin-
cronizada y desorganizada de las au-
rículas, con frecuencias que oscilan
entre 400 y 700/min. La respuesta ven-
tricular es variable, y el ritmo muy irre-
gular.
Tratamiento y medidas urgentes
Difieren dependiendo de si el paciente
está estable o inestable hemodinámica-
mente (es decir, en insuficiencia cardia-
ca grave o shock cardiogénico).
Enfermo inestable hemodinámicamente
Se procederá a realizar una cardio-
versión eléctrica sincronizada (con el
QRS del paciente), administrando 0,5-1
Julios/kg, pudiendo doblar y repetir la do-
sis si no fuera eficaz.
Enfermo estable hemodinámicamente
ECG de 12 derivaciones
Debe realizarse antes de comenzar el
tratamiento, siempre que el enfermo es-
té estable, para confirmar el diagnóstico
de la TSV y de su mecanismo. También,
es importante registrar el ECG durante
la administración de la medicación para
poderlo analizar posteriormente.
Maniobras vagales
Son el primer paso a seguir, ya que
son eficaces en un 30-60% de los pa-
cientes, y pueden evitar la administración
de fármacos antiarrítmicos.
El aumento del tono parasimpático que
producen ralentiza la conducción por el
nodo AV, lo que puede interrumpir el cir-
cuito de reentrada.
• Reflejo de inmersión. Es la maniobra
que se aconseja en los lactantes. Se
realiza aplicando una bolsa de plás-
tico, llena de hielo o agua fría, en la
cara durante 10-15 segundos. Hay
que tener cuidado para no obstruir la
vía respiratoria (sólo se cubrirá la fren-
te, los ojos y el puente nasal).
• Maniobra de Valsalva. Los niños ma-
yores y los adolescentes pueden rea-
lizar una espiración forzada con la glo-
tis cerrada.
• Masaje del seno carotídeo. Debe apli-
carse durante 10-15 segundos y siem-
pre de forma unilateral. No se acon-
seja en menores de 10 años. Puede
ser eficaz en adolescentes.
PI 12/8 pag. 104 19/12/08 10:39 Página 799
• Masaje ocular. Está contraindicado
en todos los grupos de edad por la
posibilidad de provocar lesiones en la
retina.
Adenosina
Se utiliza como fármaco de primera
elección cuando las maniobras vagales
no son efectivas. Actúa retardando o blo-
queando la conducción por el nodo AV.
No tiene efecto inotrópico negativo. Es efi-
caz en el 80-100% de los episodios de
TSV por reentrada, aunque esta puede rei-
niciarse nuevamente en unos minutos has-
ta en un 30% de los casos.
Los efectos secundarios son frecuentes
(25-30% de los tratamientos), pero tan bre-
ves como su vida media, que es de 10-15
segundos. Consisten en enrojecimiento
facial, dolor torácico, cefalea, pausas si-
nusales y extrasístoles. Esporádicamen-
te, se ha descrito la aparición de efectos
secundarios más graves, como: bronco-
espasmo, apnea, asistolia, fibrilación au-
ricular, taquicardia de QRS ancho. Es acon-
sejable administrarla teniendo preparado
el equipo necesario para reanimación car-
diopulmonar.
Pauta de administración: 0,1-0,2 mg/kg
(máximo 6 mg) i.v. rápido, en 1-2 segun-
dos, en una vena periférica cercana al co-
razón (miembros superiores), con lavado
inmediato de la vía con suero salino. Si no
es eficaz, puede repetirse varias veces en
unos segundos, doblando la dosis cada vez
(dosis máxima de 0,3 mg/kg en lactantes y
de 0,5 mg/kg en niños mayores) sin sobre-
pasar los 12 mg (dosis de adulto).
Otros fármacos
• Verapamilo. Es un bloqueante de los
canales del calcio, retarda también la
conducción AV, y es eficaz en la fi-
nalización de la TSV.
Está contraindicado en niños meno-
res de 1 año, ya que se han descrito
casos de asistolia e hipotensión fata-
les, irreversibles a pesar de la utiliza-
ción de calcio, por la elevada suscep-
tibilidad al efecto inotrópico negativo y
bradicardizante en este grupo de edad.
Tampoco debe administrarse si el en-
fermo está en insuficiencia cardiaca.
La dosis es de 0,1-0,2 mg/kg (dosis
máxima 10 mg), y se administra in-
travenoso lento.
• Digoxina. Utilizada clásicamente pa-
ra el tratamiento de la TSV, posee, ade-
más, efecto inotrópico positivo, pero
tiene como desventaja que tarda unas
6 horas en iniciar su acción. Además,
su margen terapéutico es estrecho,
con lo que errores en su dosificación
o retraso en su eliminación por alte-
ración de la función renal pueden dar
lugar a efectos tóxicos (bloqueo AV,
arritmias y fibrilación ventricular). Ade-
más, si después de administrarla es
necesario utilizar una cardioversión
existe el riesgo de desencadenar una
fibrilación ventricular.
• Flecaínida. Muchos autores propug-
nan su utilización para tratar las TSV
refractarias a las maniobras vagales
y a la administración de adenosina.
Es un fármaco antiarrítmico tipo IC,
que produce enlentecimiento de la
conducción por el nodo AV y por la
vía accesoria, además de estabilizar
el automatismo auricular. Tiene como
desventajas su efecto inotrópico ne-
gativo y que puede producir arritmias
cardiacas (efecto proarritmogénico).
Tratamiento a largo plazo
Es conveniente descartar cardiopatía
estructural, que se encuentra en un 20-
25% de los enfermos con TSV.
En niños menores de un año, se acon-
seja instituir tratamiento profiláctico de nue-
vos episodios de taquicardia con un fár-
maco antiarrítmico (digoxina, flecainida,
propanolol, sotalol...); ya que, el riesgo de
recurrencia de un nuevo episodio es de
un 60-80 %. La siguiente taquicardia no
podrá detectarse con rapidez, porque la
edad del niño no le permite ser conscien-
te de sus síntomas, ni referir la sensación
de palpitaciones. Después de un año, se
aconseja retirar el tratamiento, ya que en-
tre los 8 meses y los 8 años de edad, más
de un 90% de los niños cuyo primer epi-
sodio de TSV apareció en el período neo-
natal no tendrán nuevos episodios.
Sin embargo, si el primer episodio de
taquicardia ocurre después de los 5 años
de vida, hasta un 78% de los niños con-
tinuarán presentando nuevas crisis de TSV.
La decisión de instaurar un tratamiento
profiláctico en niños mayores depende-
rá de la frecuencia, duración y repercu-
sión de los episodios de taquicardia.
Se puede realizar un estudio elec-
trofisiológico (EEF) para detección del
mecanismo de la arritmia y ablación con
radiofrecuencia (RF) de la vía accesoria
o de la doble vía nodal, como procedi-
miento terapéutico alternativo al tratamiento
con fármacos antiarrítmicos en niños ma-
yores. Algunos estudios indican que su
eficacia es mayor y su coste menor, ade-
más de tener menos morbilidad, al com-
pararlo con los efectos proarritmogénicos
de los fármacos. En niños menores de
4-5 años, únicamente está indicada en ca-
sos refractarios al tratamiento, ya que la
tasa de complicaciones es mayor, con me-
nor porcentaje de éxitos, y la lesión pro-
ducida por la RF en el miocardio puede
crecer con el tiempo.
TAQUICARDIA VENTRICULAR (TV)
La TV es muy poco frecuente en los
niños. Se debe sospechar siempre ante
cualquier taquicardia con QRS ancho,
aunque en los neonatos y lactantes es-
to puede no ser aparente.
Se define como la sucesión de 3 o más
latidos que se originan en el ventrículo y
cuya FC es mayor de 120 lpm, o sensi-
blemente superior a la FC en ritmo sinu-
sal. Esto la diferencia de los ritmos idio-
ventriculares acelerados (RIVA), que son
ritmos de escape que aparecen en ni-
ños con corazones normales y no preci-
san tratamiento. La TV en la infancia es
muy poco frecuente.
En el ECG suele ser una taquicardia
de QRS ancho (en los niños siempre se
debe pensar que es una TV, ya que la
TSV con aberrancia (bloqueo de rama)
es rara en este grupo de edad). En los
neonatos y los lactantes, los complejos
QRS pueden ser estrechos, pero dife-
rentes a los que se registran en ritmo si-
nusal.
Etiología
Puede aparecer asociada a: miocar-
ditis o infarto de miocardio (anomalías co-
ronarias, enfermedad de Kawasaki), tu-
mores miocárdicos (hamartomas), sín-
drome del QT largo congénito u otras al-
teraciones de los canales iónicos (sín-
drome de Brugada, TV catecolaminérgi-
ca) y alteraciones de los electrolitos (hi-
percaliemia, hipocalcemia). 799
PI 12/8 pag. 104 19/12/08 10:39 Página 800
FIGURA 5. Intervalo RR
Cálculo del R Dosis de mantenimiento: 20-80 µg/
intervalo QTc
P T
U
Q
S que aparecen en el síndrome del QT
Intervalo QT
Intervalo QT
Intervalo QTc=
Intervalo RR
También, puede verse en casos de
síndrome del QT largo adquirido tras la
administración de algunos fármacos o
drogas (antidepresivos tricíclicos, feno-
tiacinas, hidrato de cloral, antihistamíni-
cos no sedantes, macrólidos, antifúngi-
cos imidazólicos, cisaprida, antiarrítmi-
cos...).
Tratamiento y medidas urgentes
Difieren dependiendo de si el paciente
está estable o inestable hemodinámica-
mente.
Enfermo inestable hemodinámicamente
Está indicada la cardioversión eléc-
trica sincronizada, si existe hipotensión
marcada o shock cardiogénico.
Dosis: 0,5-1-2 Julios/kg. Si no es efi-
caz, se puede repetir doblándola.
Enfermo inestable hemodinámicamente
Tras realizar un electrocardiograma
de 12 derivaciones, se procederá al tra-
tamiento farmacológico. Existen distin-
tas opciones terapéuticas.
• Amiodarona
Bolo inicial: 5 mg/kg/dosis i.v. lento
(en 20-30 minutos). Se puede dividir
en 5 dosis de 1 mg/kg, que se admi-
nistrarán cada 5-10 minutos.
Dosis de mantenimiento: 5-15 µg/
kg/minuto.
• Lidocaína
Bolo inicial: 1 mg/kg/dosis i.v. lento.
Puede repetirse en 10-15 minutos has-
ta llegar a una dosis total de 3 mg/kg.
Dosis de mantenimiento: 20-50 µg/
kg/minuto.
• Procainamida
Bolo inicial: 2-6 mg/kg i.v. en 5 minutos
(máximo de 100 mg). Se puede repetir
800 cada 5-10 minutos, hasta una dosis to-
tal de 15 mg/kg (no se debe adminis-
trar más de 500 mg en 30 minutos).
kg/minuto (máximo 2 g/24 h).
• Sulfato de magnesio
Se utiliza en las TV polimorfas en tor-
sada de puntas o torsade de pointes,
largo congénito o en casos del QT lar-
go secundario a la administración de
fármacos.
Bolo inicial: 25-50 mg/kg en 1-2 minu-
tos. Se puede repetir un 2º bolo en 5-
15 min, si el anterior no ha sido eficaz.
Dosis de mantenimiento: 0,3-1 mg/
kg/min. Durante 24-48 horas.
SÍNDROME DEL QT LARGO
CONGÉNITO
Enfermedad familiar infrecuente que
se distingue por la prolongación de la
repolarización ventricular y la aparición
de síncopes y muerte súbita secunda-
rios a TV polimorfa.
El síndrome del QT largo congénito es
una afección familiar, que afecta a 1/5.000
personas, y es la causa principal de muer-
te súbita en niños y jóvenes. Se caracte-
riza por la prolongación de la repolariza-
ción ventricular, con alargamiento del in-
tervalo QT y alteraciones de la onda T
en el ECG, y propensión a la aparición de
síncope y muerte súbita, secundarios a
taquicardia ventricular polimorfa o en tor-
sada de puntas.
El intervalo QT se mide mejor en las
derivaciones II y V5 del ECG. Como varía
con la FC, debe corregirse en función
de la FC instantánea, utilizando la fórmu-
la de Bazzet (Fig. 5):
QTc = QT/√ RR
Donde QTc es el intervalo QT corre-
gido, QT el intervalo QT y RR el intervalo
RR precedente, todo ello medido en se-
gundos.
Se habla de QT largo cuando el QTc
es > 0,46 s en menores de 15 años, ma-
yor a 0,47 s en mujeres adultas o a 0,45 s
en varones adultos. Algunos pacientes
con síndrome de QT largo confirmado ge-
néticamente pueden tener un intervalo QTc
de 0,44 s y, por otra parte, una proporción
significativa de la población normal ten-
drá intervalos QTc entre 0,46-0,47 s. Pa-
ra confirmar el diagnóstico clínico, se ten-
drán en cuenta entonces los anteceden-
tes familiares o/y personales de síncope,
convulsiones o muerte súbita, así como
las alteraciones de la onda T en el ECG:
aplanadas, picudas, identadas, bifásicas
o asociadas a ondas U prominentes.
Desde hace años, se ha hablado de
dos tipos diferentes de síndrome de QT
largo congénito. El síndrome de Roma-
no-Ward, el más frecuente, con patrón de
herencia autosómica dominante, y el sín-
drome de Jerwell Lange-Nielsen, más ra-
ro, asociado a sordera neurosensorial, y
heredado en forma autosómica recesiva.
Desde el año 1991, se han identifi-
cado 6 locus genéticos diferentes (Ta-
bla II), que codifican distintos canales
de transporte de iones a través de la
membrana de la célula cardiaca entre
las familias con síndrome de Romano-
Ward. Los más frecuentes son el QT lar-
go congénito tipo 1 y tipo 2 (LQT1, LQT2)
en los que existe alteración en el trans-
porte de potasio, y el tipo 3 (LQT3), en
el que está alterado el canal del sodio.
Los niños con LQT1 tienen síncopes con
esfuerzo típicos, frecuentemente aso-
ciados a la natación, los pacientes con
LQT2 tienen síncopes desencadenados
con estímulos auditivos y los enfermos
con LQT3 tienen alteraciones del ritmo
durante el sueño.
El locus genético del síndrome del
QT largo congénito tipo 1 (LQT1), res-
ponsable de más del 50% de los casos
de QT largo congénito con herencia au-
tonómica dominante, se localiza en el cro-
mosoma 11p15.5, y se denomina KCNQ1,
o también KvLQT1. Codifica una proteí-
na de membrana que, junto con la prote-
ína MinK, es responsable del componente
lento de la corriente rectificadora lenta de
potasio (IKs), de la que depende la fase
3 del potencial de acción cardiaco. La
proteína KvLQT1 está presente en el co-
razón, pulmón y otros tejidos, que inclu-
yen la stria vascularis del oído interno,
donde se produce la endolinfa. Los pa-
cientes con LQT1 son heterocigotos pa-
ra la mutación, con actividad residual de
la corriente IKs, lo que explica el que no
padezcan sordera neurosensorial. La apa-
rición de arritmias se asocia a ejercicio fí-
sico, frecuentemente la natación. Perte-
PI 12/8 pag. 104 19/12/08 10:39 Página 801
necen a este grupo los neonatos con QT
largo y bradicardia fetal.
El síndrome del QT largo congénito
tipo 2 (LQT2) está causado también por
una anomalía en un canal de potasio. El
locus genético está en el cromosoma 7q35-
36, donde se encuentra el gen HERG, que
codifica el canal de potasio que genera
el componente rápido de la corriente rec-
tificadora tardía de potasio (IKr), respon-
sable de la fase 3 del potencial de acción
cardiaco. Este tipo de mutaciones forma
el 20-25 % de los síndromes de QT largo
congénito autosómicos dominantes. Las
arritmias se suelen desencadenar por es-
tímulos auditivos súbitos.
El gen responsable del síndrome del
QT largo congénito tipo 3 (LQT3) se lo-
caliza en el cromosoma 3p21-24. Es el
SCN5A, que codifica el canal cardiaco de
sodio que controla la corriente de este ión
que se dirige al interior de la célula (INa),
responsable de la fase 0 y colaboradora
en la fase 2 del potencial de acción car-
diaco. Sus mutaciones son una causa ra-
ra de QT largo congénito. Dos tercios de
los pacientes tienen arritmias durante el
sueño o el reposo, ya que tienen una bra-
dicardia sinusal exagerada que puede
predisponer la aparición de arritmias pau-
sa-dependientes.
Se ha descrito un síndrome del QT
largo congénito tipo 4 (LQT4) en una úni-
ca familia. El locus genético está en el cro-
mosoma 4q 25-27. El gen está todavía sin
identificar. Los pacientes afectos tienen
bradicardia sinusal severa, ondas T pe-
culiares y fibrilación auricular.
Todos los enfermos con síndrome de
QT largo congénito deben recibir trata-
miento con β-bloqueantes. En los casos
refractarios, puede estar indicada la im-
plantación de un marcapasos (MCP) o/y
de un desfibrilador automático implanta-
ble (DAI).
Se debe sospechar su existencia ante
cualquier niño con síncope, sobre todo en
aquellos casos en que se desencadene
con el ejercicio, alguna emoción intensa,
natación o estímulos auditivos bruscos.
Algunas variables se han asociado
con mayor riesgo de muerte súbita, como
la edad, presencia de mutación que afec-
te a canal del sodio (SCN5A), un interva-
lo QTc muy prolongado (500-530 ms) y el
genotipo Jervell y Lange-Nielsen.
Corriente Frecuencia
TABLA II.
Transmisión Subgrupo Cromosoma Gen afectada (%)
Base molecular
Autosómica LQT1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT1 IKs 30-35 del síndrome
del QT largo
dominante LQT2 7q35-36 KCNH2/HERG IKr 30-35
congénito
LQT3 3p21-p24 SCN5A INa 5-10
LQT4 4q25-p27 ANKB - <1
LQT5 21q22.1 KCNE1/mink IKs <1
LQT6 21q22.1 KCNE2/MiRP1 IKr <1
Autosómica JLN1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT1 IKs 80
recesiva JLN2 21q22.1 KCNE1/mink IKs 20
SÍNDROME DEL QT LARGO racterística bidireccionales), que dan ori-
ADQUIRIDO gen a una taquicardia ventricular polimorfa,
que incluso puede degenerar en una fi-
Las TV polimorfas pueden aparecer
por alteraciones en la repolarización cau- brilación ventricular.
sadas por fármacos, con desarrollo de Alrededor del 30 % de las taquicar-
QT largo adquirido. dias ventriculares catecolaminérgicas son
familiares. Se ha encontrado mutación en
El síndrome del QT largo adquirido, o los genes que codifican la fabricación de
secundario a la administración de fár- proteínas indispensables para la libera-
macos es mucho más frecuente que el QT ción del calcio del retículo sarcoplásmico
largo congénito. La prolongación de la re- y, por tanto, para el acoplamiento exci-
polarización cardiaca y del intervalo QT tación-contracción. Hay una forma auto-
puede estar causada por sobredosifica- sómica dominante causada por mutación
ción accidental o intencionada (intento de en el gen del receptor cardiaco de la rya-
autolisis) de algunas drogas, como: anti- nodina (RYR2), y una forma autosómica
depresivos tricíclicos, antihistamínicos no recesiva, debida a mutación en el gen de
sedantes, macrólidos, antifúngicos imi- la calsequestrina-2 (CASQ2).
dazólicos, cisaprida… La historia natural lleva a la muerte sú-
bita de los enfermos antes de los 20 años.
OTRAS ALTERACIONES El tratamiento con betabloqueantes ha
DE CANALES IÓNICOS cambiado el pronóstico de estos enfermos.
Se han descrito otras patologías fa-
Síndrome de Brugada
miliares caracterizadas por aparición de
TV o fibrilación ventricular y muerte sú- Descrito por los hermanos Pedro y Jo-
bita, y producidas por alteraciones en sep Brugada en 1992. Es una entidad fa-
otros canales iónicos diferentes a los al- miliar, con transmisión autosómica domi-
terados en los síndromes del QT largo nante. Tiene una mayor incidencia en va-
congénito. rones, con una proporción 8:1. Parece ser
la misma entidad que un síndrome de
Taquicardia ventricular muerte súbita inesperada que aparece en
catecolaminérgica varones jóvenes del sudeste asiático, co-
La presentación clínica es similar a la nocida tradicionalmente en el noroeste de
del síndrome del QT largo congénito, con Tailandia como “Lai Tai” (muerte durante
síncopes de repetición desencadenados el sueño), en Filipinas como “Bangungut”
por esfuerzo o por emociones. El examen (lamento seguido de muerte súbita du-
físico, la exploración clínica, el ECG e in- rante el sueño), y como “Pokkuri” (muer-
cluso el ecocardiograma son normales. te súbita inesperada durante la noche) en
La ergometría puede ser diagnóstica con Japón.
reproducción de la arritmia con el ejerci- Ya hay descritos varios defectos ge-
cio. Con la aceleración de la frecuencia néticos en estos enfermos. El síndrome de
sinusal comienzan a aparecer extrasís- Brugada tipo 1 se debe a una mutación
toles ventriculares cada vez más nume- en el gen SCN5A. En el tipo 2, está en el
rosas, de varias morfologías (en forma ca- gen GPD1L y, en los tipos 3 y 4, que tie- 801
PI 12/8 pag. 104 19/12/08 10:39 Página 802
nen un QT corto en el ECG, a mutaciones
en los genes CACNA1C y CACNB2, res-
pectivamente.
El único tratamiento efectivo para es-
tos pacientes es la colocación de un des-
fibrilador automático implantable (DAI).
Esta opción puede no ser adecuada pa-
ra lactantes o niños pequeños (tamaño del
generador, problemas de sucesivos re-
cambios), y no es asequible en las regio-
nes del mundo en que la enfermedad es
endémica. Los antiarrítmicos, como la
amiodarona y los β-bloqueantes, no son
eficaces, e incluso algunos (bloquean-
tes de los canales del sodio tipo IC o IA)
están contraindicados.
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a jui-
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PI 12/8 pag. 104 19/12/08 10:39 Página 803

Caso clínico
Varón de ocho años, que estando en
el colegio por la mañana, en clase de
gimnasia, comienza con sensación de
taquicardia, que no cede al terminar de
hacer ejercicio. Al cabo de unos minu-
tos, comienza con malestar general, pa-
lidez cutánea y dolor torácico. Avisan a
los padres, que acuden al colegio a re-
coger al niño y lo llevan a un servicio de
urgencias pediátrico.

Exploración
El paciente tiene un aceptable esta-
do general, aunque está pálido y asus-
tado. Pesa 25,5 kg (P 50). La tensión ar-
terial es de 110/50 mmHg y la frecuen-
cia cardiaca de 240 lpm. Los pulsos ar-
teriales están presentes en radiales y fe-
morales. La auscultación pulmonar es
normal. No se palpan visceromegalias
en abdomen.

Pruebas complementarias
Se realizó un electrocardiograma de
12 derivaciones (Fig. 1). FIGURA 1. ECG caso clínico

803
PI 12/8 pag. 104 19/12/08 10:39 Página 804

ALGORITMO: TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR

TRATAMIENTO
DE LA
TAQUICARDIA Enfermo estable hemodinámicamente

Sí No

Cardioversión sincronizada ECG de 12 derivaciones

0,5-1 Julios/kg

Maniobras vagales

Ritmo sinusal No es eficaz Ritmo sinusal No es eficaz

Repetir cardioversión Adenosina i.v.

1-2 Julios/kg

No es eficaz
Ritmo sinusal

Repetir doblando dosis

Otros fármacos:
flecainida, verapamil (> 1 año)

TAQUICARDIA VENTRICULAR

Sin pulso Con pulso

Enfermo estable hemodinámicamente

Tratamiento como en
fibrilación ventricular
Desfibrilación
Masaje cardiaco
No Sí

Cardioversión sincronizada Lidocaína i.v.

0,5-1-2 Julios/kg Procainamida i.v.
Amiodarona i.v.

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