Neurocase

La base neurale della cognizione

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Un'origine cerebrale per disturbo fittizio

(Di Munchausen) con la simulazione? Un solo caso con una vecchia
lesione del lobo frontale

Jan Adriaan Coebergh, Aliza Amlani, Mark Edwards, Yee-Haur Mah e Niruj Agrawal

Per citare questo articolo: Jan Adriaan Coebergh, Aliza Amlani, Mark Edwards, Yee-Haur Mah e Niruj Agrawal (2020): un'origine
cerebrale per disturbo fittizio (Munchausen) con malingering? Un singolo caso con una vecchia lesione del lobo frontale, Neurocase,
DOI: 10.1080 / 13554794.2020.1858110

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Pubblicato online: 11 dicembre 2020.

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NEUROCASE
https://doi.org/10.1080/13554794.2020.1858110

Un'origine cerebrale per il disturbo fittizio (di Munchausen) con la simulazione? Un unico caso con una vecchia lesione del
lobo frontale

Jan Adriaan Coebergh a, b , Aliza Amlani b , Mark Edwards c , Yee-Haur Mah d, e e Niruj Agrawal f
un Dipartimento di Neurologia, Ashford St. Peter's Hospital NHS Foundation Trust, Chertsey, Regno Unito; b Dipartimento di Neurologia, St. George's Hospital, Londra, Regno Unito; c Neuroscience Research
Group, Institute of Molecular and Clinical Sciences, St George's University of London, Londra, Regno Unito; d King's College Hospital NHS Foundation Trust, Londra, Regno Unito; e School of Biomedical
Engineering & Imaging Sciences, KCL, Londra, Regno Unito; f Dipartimento di Neuropsichiatria, St George's Hospital NHS Foundation Trust, Londra, Regno Unito

ASTRATTO STORIA DELL'ARTICOLO

Descriviamo un paziente che presentava disforia dell'identità di genere e sintomi simili a ictus a cui abbiamo diagnosticato la sindrome di Ricevuto il 7 ottobre 2020 Accettato il

Munchausen (disturbo fittizio). Discutiamo se una lesione cerebrale nella corteccia frontale sinistra sia un possibile fattore di rischio e 26 novembre 2020

supportiamo questa ipotesi attraverso indagini neuropsicologiche, anomalie EEG e una valutazione della personalità. Questo caso clinico
PAROLE CHIAVE
supporta i precedenti suggerimenti che le malattie / lesioni cerebrali sottostanti potrebbero essere fattori di rischio per la sindrome di Lesione cerebrale; fittizio
Munchausen (disturbo fittizio). disordine (di Munchausen);
EEG; simulazione

Descrizione del caso ospedale) si è rifiutato di discutere i suoi recenti contatti con i servizi sanitari e ha rifiutato
una spiegazione approfondita della risonanza magnetica, dell'EEG e dei risultati
Un uomo di 50 anni si è presentato con un mal di testa seguito da una paralisi del braccio
neuropsicologici e si è auto dimesso. Da allora non si è più ripresentato. Nei sette anni
e della gamba del lato sinistro ed è stato inizialmente trattato come un possibile ictus. Ha
trascorsi da quando è rimasto attivo come uomo su siti Internet pubblicamente disponibili.
riferito di essere recentemente arrivato nel Regno Unito da un altro paese con l'intenzione
di studiare per un dottorato di ricerca (dottorato). Ha detto che gli erano stati prescritti
farmaci ormonali come parte del cambio di genere da un medico di base all'aeroporto. Ha
chiesto di indossare un camice rosa da ospedale e di essere chiamato da un nome Risultati dell'indagine
femminile. A causa delle baie degli ospedali per sesso maschile nell'ospedale, gli è stata
Ha completato un questionario sull'identità di genere / disforia (GID) per
assegnata una stanza laterale privata. La sua testa MRI mostrava una vecchia lesione
adolescenti e adulti (GIDYQ-AA). Ha ottenuto una media di
frontale sinistra con un aumento del segnale sull'eco del gradiente, coerente con la sua
2.41 sulle 27 domande (Sempre-Spesso-Qualche volta-Raramente Mai; 1–5); minore
storia riportata di una precedente lesione alla testa. La sua debolezza agli arti era variabile
è il punteggio maggiore è la disforia dell'identità di genere (per il punteggio medio
e il segno di Hoover era positivo. Ha riferito di aver gestito in precedenza un ente di
GIDYQ-AA un cut-point di 3,00 ha mostrato una sensibilità del 90% per gli adulti GID
beneficenza per lesioni alla testa ed era stato attivo in politica. Il quarto giorno un
e la specificità era del 100% per gli adulti di controllo) (Singh et al., 2010 ).
neurologo ha discusso il sospetto clinico di sintomi neurologici funzionali e la necessità di
ulteriori prove prima di iniziare la terapia ormonale. Non c'erano parenti prossimi disponibili
Durante i test neuropsicologici dettagliati era molto socievole e sembrava
per la storia collaterale né il luogo in cui Yushkevich è stato dimesso. Dopo aver cercato il
molto impegnato e motivato a fare bene. Ha superato una prova di sforzo. La
suo profilo (successivamente cancellato) su Wikipedia, gli abbiamo chiesto delle
sua comprensione verbale era sul 75 th percentile, ragionamento percettivo e
precedenti condanne per frode menzionate nel profilo e per maggiori dettagli sul suo
organizzazione 92 nd
dottorato di ricerca. C'erano numerose incongruenze nei dettagli da lui forniti, che ci hanno
percentile, memoria di lavoro e concentrazione 42 nd percentile e velocità di
portato alla conclusione che non fossero veri. Quando è stato informato della possibilità di
elaborazione delle informazioni 34 th percentile. Non c'erano problemi di memoria
dover pagare le spese sanitarie in quanto residente non nel Regno Unito, si è auto
o esecutivi. Si è auto-segnalato livelli moderati di ansia e nessun sintomo di
dimesso dopo 10 giorni dopo aver riacquistato la piena funzionalità neurologica. Ci siamo
depressione.
accorti che nei due mesi successivi ha visitato almeno quattro ospedali della zona con
Su 320 elementi della struttura della personalità (Morey & McCredie,
sintomi simili, e ha ricevuto trombolisi per sospetto ictus in più occasioni e i ricoveri spesso
2019 ) che include indici di coerenza della risposta, gestione delle impressioni e
sono durati da una settimana a 10 giorni. Durante uno dei ricoveri successivi è stata
una gamma di indicatori di validità, oltre a numerose scale cliniche ha mostrato un
eseguita l'ephalography Electroenc (EEG) che ha mostrato onde lente frontali ed è stata
aumento significativo dell'indice di paranoia che denota una maggiore vigilanza
eseguita una valutazione neuropsicologica. Quando è stato visto da uno degli autori (che
per il monitoraggio dell'ambiente per potenziali danni; una tendenza a provare
lo aveva incontrato anche in un altro
risentimento e rancore e una prontezza a individuare le ingiustizie nel modo in cui
è stato trattato. Aveva anche punteggi notevolmente elevati sull'indice di
dominanza sulla scala interpersonale. Il manuale interpretativo suggerisce che la
persona può essere spinta a sembrare competente e autorevole, ma altri
potrebbero vederla come

CONTATTO Jan Adriaan Coebergh jan.coebergh@nhs.net Dipartimento di Neurologia, Ashford St.Peter's Hospital NHS Foundation Trust, Chertsey KT17 0PZ, Regno Unito

© 2020 Informa UK Limited, operante come Taylor & Francis Group

2 JA COEBERGH ET AL.
Figura 1. EEG a riposo.
Figura 2. Lesione in blu.
prepotente e auto-importante. C'era una certa elevazione su una scala maniacale che
suggeriva irrequietezza e impulsività; in caso contrario, tutti gli indici rientravano negli
intervalli normali.
L'EEG a riposo ha mostrato scoppi intermittenti abbastanza frequenti di onde
lente irregolari di alta ampiezza talvolta mescolate con componenti taglienti sulle
regioni fronto-temporale e fronto-parietale destra. Occasionalmente era bilaterale ma
più prominente a destra.
La lesione è stata segmentata utilizzando l'immagine cerebrale TC originale e il
programma ITK (Insight Segmentation and Registration Toolkit) -snap (Yushkevich et al., 2006
). La scansione TC originale è stata regolata dal segnale prima della normalizzazione
spaziale utilizzando una trasformazione reversibile (Rorden et al., 2012 ). L'immagine
cerebrale TC elaborata dal segnale è stata normalizzata spazialmente utilizzando la routine
combinata di normalizzazione della segmentazione in Statistical Parametric Mapping (SPM)
12, con i parametri di normalizzazione derivati utilizzati per trasformare l'immagine
cerebrale TC originale e la maschera di lesione segmentata nello spazio MNI (Montreal
Neurological Institute) . Le immagini fornite sono state create utilizzando mricroGL.
Il Talairach (Lancaster et al., 2000 ) la posizione è z 55-69. Il
la posizione della lesione si trova all'interno della regione x-14; y-8; z61 che lo
collocherebbe nel giro frontale superiore sinistro / lobulo paracentrale. La
lesione interessa l'1,03% del giro frontale superiore totale e il 2,26% della
corteccia motoria supplementare totale nell'emisfero sinistro. Il volume della
lesione è
0,832 cm 3 ( Du et al., 2006 )
Discussione
La sindrome di Munchausen (disturbo fittizio) è stata definita per la prima volta
da Richard Asher come una sindrome in cui una persona si presenta
ripetutamente in ospedale con una drammatica storia di malattia composta da
falsità, dopo di che si scarica contro consiglio (Asher, 1951 ). Secondo DSM V; i
più recenti criteri diagnostici, i pazienti con Munchausen (disturbo fittizio)
producono intenzionalmente sintomi fisici o psicologici con la sola motivazione
di assumere il ruolo di malato

Figura 3. Lesione in rosso.
((CC Bass & Halligan, 2016 ; Christopher Christopher Bass e Halligan, 2014 ;
Kanaan e Wessely, 2010 )). È difficile essere sicuri che la diagnosi in questo
caso non fosse falsa poiché era presente un certo guadagno sotto forma di
alloggio e cibo gratuiti. È quindi possibile che ci sia una sovrapposizione tra le
due diagnosi. Per quanto ne sappiamo, fingere il desiderio di una
riassegnazione di genere non è stata precedentemente descritta come una
presentazione, ma l'ovvio vantaggio era una stanza privata.
Sebbene ci sia poca comprensione della patogenesi della sindrome di
Munchausen (disturbo fittizio) (Yates & Feldman,
2016 ) i progressi nell'imaging significano che è possibile identificare la patologia
cerebrale. Rilevante per questo, la base neurologica della menzogna è stata
studiata utilizzando la fMRI. La corteccia prefrontale è fortemente attivata durante
la menzogna (Yang et al., 2005 ). È stato dimostrato che la corteccia prefrontale
anteriore destra (aPFC) è più coinvolta in bugie ben provate, mentre la corteccia
cingolata anteriore (aCC) è più attiva durante la generazione spontanea di bugie
non memorizzate (Lee et al., 2002 ). Langleben e altri (Langleben et al., 2002 ) hanno è alterata nel disturbo neurologico funzionale (FND) dove vi è una ridotta
osservato una maggiore attività nel giro frontale superiore e nella corteccia
cingolata anteriore nell'inganno.
È stato scoperto che i bugiardi patologici senza tratti antisociali hanno un
aumento del 22% della sostanza bianca prefrontale e una riduzione del 14% della
materia grigia prefrontale rispetto ai controlli sani (Yang et al., 2005 ). Ulteriori
studi hanno mostrato un aumento della sostanza bianca nelle cortecce
orbitofrontale, frontale inferiore, frontale medio e frontale superiore nei bugiardi
patologici (Yang et al., 2007 ). La questione se differenze preesistenti nella
struttura prefrontale causino un comportamento sempre più ingannevole o se
l'atto di mentire aumenti il volume della sostanza bianca in questa regione del
cervello rimane senza risposta (Bengtsson et al., 2005 ).
La letteratura relativa al disturbo fittizio ha alluso alla possibilità di cause
"organiche", anche da Asher nel 1953
NEUROCASE 3
(Asher, 1951 ). In un caso, l'atrofia fronto-temporale bilaterale ha preceduto il
comportamento (Babe et al., 1992 ). King e Ford hanno descritto che il 40% dei
pazienti con pseudologia fantastica aveva una storia di anormalità cerebrale; Il 15%
aveva epilessia primaria e il 7% aveva un EEG anormale, precedente infezione
cerebrale o trauma cranico (King & Ford, 1988 ).
Il nostro paziente presentava sintomi neurologici e psicologici apparentemente
indotti intenzionalmente che miglioravano rapidamente quando venivano stimolati
e conseguente presentazione simile ad altri ospedali. La sua presentazione è
coerente con la sindrome di Munchausen (disturbo fittizio). Nel nostro paziente,
possiamo suggerire che i tratti della personalità di elevata dominanza e paranoia
sono possibili contributori a questo comportamento (Baek et al., 2017 ). Tuttavia,
aveva anche evidenza di rallentamento principalmente fronto-parietale e
fronto-temporale destro all'EEG e una lesione del giro frontale superiore sinistro.
Queste sono aree evidenziate negli studi sulla menzogna e sull '(auto) inganno.
Va notato che la funzione del giro frontale superiore / area motoria supplementare
consapevolezza dell'intenzione motoria (Baek et al., 2017 ; Voon et al., 2011 ) e il
nostro paziente aveva segni positivi per questo (segno di Hoover (McWhirter et
al., 2011 )). Sono stati pubblicati due casi di ictus dell'area motoria supplementare
(SMA) che si presentano con segni di disturbo neurologico funzionale
controlaterale (debolezza inconsistente e segni clinici positivi) (Mathew et al., 2018 ;
Mohebi et al., 2019 ). Va notato che nel nostro paziente la debolezza era
ipsilaterale. La SMA è stata anche associata a una perdita di autocoscienza
durante l'attività sensomotoria in competizione (Goldberg et al., 2006 ) Ci si può
interrogare sull'autoconsapevolezza dell'inganno nel nostro paziente. Questa
letteratura dimostra che l'autoconsapevolezza del movimento è un continuum e
una semplice dicotomia involontaria contro volontaria potrebbe non essere
sostenibile. Ad esempio, FND / crisi dissociative di regola sono percepite come
involontarie ma noi
4 JA COEBERGH ET AL.

hanno incontrato pazienti che riconoscono l'induzione dei sintomi quando, come Kanaan, RAA e Wessely, SC ( 2010 ). Disturbi fittizi in neurologia: un'analisi dei casi segnalati. Psicosomatica,

spesso, non vengono presi sul serio (esagerazione intenzionale).
È possibile che la lesione cerebrale descritta in questo paziente abbia il
potenziale di disturbare le reti corticali e subcorticali diffuse. Notiamo che
sebbene le anomalie EEG accidentali nelle persone sane siano relativamente
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Lancaster, JL, Woldorff, MG, Parsons, LM, Liotti, M., Freitas, CS,

comuni, un rallentamento frontale significativo intermittente è un reperto
accidentale insolito. Supporta superficialmente la teoria che la lesione cerebrale
del lobo frontale possa aver portato ad un'alterazione della funzione cerebrale in
questa persona. L'esplorazione futura attraverso studi funzionali e analisi di
connettività strutturale e funzionale potrebbe aiutarci a comprendere la
Rainey, L., Kochunov, PV, Nickerson, D., Mikiten, SA e Fox, PT ( 2000 ). Etichette automatizzate
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Ragland, JD,. . . Childress, AR ( 2002 ). Attività cerebrale durante l'inganno simulato: uno studio di

fisiopatologia della sindrome di Munchausen (disturbo fittizio).
Dobbiamo essere modesti tuttavia nel collegare un'area di danno cerebrale a
comportamenti alterati decenni dopo, ma l'idea che la patologia cerebrale potrebbe
essere un fattore di rischio per la sindrome di Munchausen (disturbo fittizio) e la
simulazione è potenzialmente importante per quanto riguarda la gestione spesso
complessa e sociale / atteggiamenti degli operatori sanitari nei confronti di tali pazienti.
risonanza magnetica funzionale correlato a eventi.
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