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Manuale di valutazione neuropsicologica dell’adulto

Neuropsicologia e neuroscienze cognitive

La neuropsicologia
Le lesioni focali del cervello prodotte da eventi vascolari, malattie tumorali, infettive o traumatiche, quando
interessano aree relativamente circoscritte cortico-sottocorticali, possono produrre dei disturbi specifici
delle funzioni nervose. I disturbi dipendono dalle aree o dai circuiti interessati dal danno e riguardano sia
aspetti sensorimotori (es. lesioni alle aree motorie o sensoriali primarie) che cognitivi (lesione localizzata
al di fuori delle aree primarie).

La neuropsicologia è la disciplina che studia la relazione tra danni cerebrali e funzioni cognitive
superiori. Da un punto di vista clinico, lo scopo della neuropsicologia è di descrivere e definire i disordini
conseguenti alla lesione cerebrale e di indicare i percorsi diagnostici e i trattamenti terapeutici e riabilitativi.
La logica della neuropsicologia sperimentale è che se la lesione di una particolare area cerebrale ha
provocato un determinato deficit allora quella parte del cervello è coinvolta, sottende o è necessaria a
sostenere la funzione normale.

La neuropsicologia scientifica inizia nella seconda metà dell’Ottocento quando le scoperte in neurologia
e neurofisiologia identificarono, in precise regioni cerebrali, delle aree specializzate per il controllo delle
funzioni sensomotorie, creando quindi le condizioni culturali per considerare plausibile l’ipotesi di una
relazione causale tra una lesione cerebrale specifica e la funzione cognitiva alterata.

Le osservazioni conseguenti portarono alla formulazione di modelli che, in forma di diagrammi,


proponevano l’esistenza di centri di elaborazione nella sostanza grigia e di vie di comunicazione tra i centri
nella sostanza bianca.

Il grande merito dei primi neuropsicologi (inizialmente “diagrammisti”) fu quello di intuire che i danni
cerebrali possono aiutare a chiarire l’organizzazione del sistema cognitivo. Il metodo classico usato
dai primi studi neuropsicologici, che consisteva nella valutazione di singoli casi clinici, venne affiancato
da nuovi approcci metodologici; lo sviluppo delle conoscenze anatomiche, la necessità di applicare metodi
quantitativi, che garantissero una maggiore oggettività delle osservazioni neurologiche, e una minore
discrezionalità nella scelta dei pazienti da studiare portarono alla decisione di valutare gruppi di pazienti
selezionati sulla base di determinati criteri di inclusione, stabiliti a priori (es. selezione sulla base del
sintomo di interesse in un certo contesto teorico o sulla base della localizzazione lesionale). Grazie a questi
studi, si è potuto individuare e caratterizzare con maggiore oggettività e replicabilità le principali sindromi
neuropsicologiche e le più frequenti associazioni anatomo-funzionali.

Il grande vantaggio dell’approccio neuropsicologico allo studio delle basi neurali del sistema
cognitivo è che la lesione cerebrale, provocando conseguenze comportamentali spesso controintuitive,
può svelare aspetti del sistema che lo studio di cervelli e prestazioni normali non riesce a cogliere.

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Il modello generale di funzionamento proposto dalla neuropsicologia cognitiva non è molto diverso da
quello proposto dai diagrammisti alla fine dell’Ottocento, che per primi avevano avuto la grande intuizione
di proporre l’esistenza di centri cerebrali separati che servono funzioni diverse e segregate
anatomicamente, ma collegate da via inter- e intra-emisferiche. Nella versione contemporanea
dell’associazionismo classico gli studi utilizzano criteri di scelta del paziente stabiliti a priori, sulla
base di ipotesi definite e di metodi chiariti e specificati, affiancati da soluzioni tecnologiche sofisticate
per lo studio in vivo della lesione cerebrale e indagini statistiche ad hoc.

Spesso disordini simili possono essere osservati per danni a regioni cerebrali diverse: questo
suggerisce che una data funzione non è localizzata in una singola area ma che la regione danneggiata è
parte di un circuito costituito da diversi centri cortico-sottocorticali, collegati tra loro da importanti
fasci di sostanza bianca. L’idea che una funzione sia distribuita nel cervello non significa che le aree
cerebrali partecipino in modo uguale a quella funzione, ma che la funzione risultante dipende dalla
cooperazione di parti del cervello specifiche, ma differenti.

Neuropsicologia e neuroscienza cognitiva


La neuropsicologia, che si sviluppò inizialmente soprattutto in campo medico-neurologico, è ora parte di
un complesso di discipline spesso indicate con l’espressione “neuroscienza cognitiva”, le quali mirano
a capire come il cervello lavora e come la sua struttura e il suo funzionamento influenzino il comportamento
e diano origine alla mente. La finalità della neuroscienza cognitiva nel suo complesso è, quindi, uguale a
quella che si propone da sempre la neuropsicologia sperimentale, e cioè studiare e chiarire le basi
neurali dei processi cognitivi. Allo stato attuale, l’indagine del rapporto mente-cervello si avvale della
cooperazione di campi scientifici diversi, ma complementari che cercano di chiarire le basi neurali dei
processi cognitivi.

Storia del rapporto tra neuropsicologia e neuroscienza cognitiva


L’inizio della neuroscienza cognitiva risale al 1600, quando Thomas Willis, medico anatomista, colse per
primo il legame tra comportamento umano (deficit comportamentali) e strutture cerebrali (danni
cerebrali) grazie alla pratica dell’autopsia.

Più di un secolo dopo, Franz Joseph Gall, medico anatomista austriaco, ipotizzò non solo che determinate
aree del cervello ospitassero specifiche capacità cognitive, ma addirittura che l’estensione delle aree
cerebrali sarebbe modulata dall’uso che un soggetto fa di una specifica capacità. Più si utilizza una
certa area per compiere un dato compito cognitivo, più quell’area si ingrandisce. Da qui l’idea che perfino
il cranio possa subire modifiche legate all’attitudine sviluppata e, quindi, cogliere determinati aspetti
della cognizione e del carattere attraverso l’osservazione delle caratteristiche macroscopiche della forma
dell’osso (frenologia). Gall, quindi, non solo ribadì l’importanza di una specifica relazione tra cervello e
attività cognitive, ma suggerì anche la possibilità di prerogative “dinamiche” e di “plasticità” del
cervello che sono oggi oggetto di studio e di ricerca.

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Le idee di Gall vennero messe in crisi dal fisiologo francese Marie-Jean-Pierre Flourens. Nonostante
Flourens avesse trovato nelle sue ricerche delle effettive corrispondenze tra lesioni di specifiche aree
cerebrali e deficit di funzioni sensomotorie, non osservò la stessa relazione per funzioni cerebrali
cognitive. La sua conclusione fu che queste funzioni fossero distribuite nelle diverse aree cerebrali e
che tutto il cervello partecipasse alla loro realizzazione.

Pochi anni dopo le conclusioni di Flourens, nuove osservazioni cliniche spostarono l’interesse verso il
localizzazionismo. Il neurologo inglese John Hughlings Jackson si rese conto che, durante certe crisi
epilettiche, i pazienti mostravano la produzione di movimenti in sequenza, come se la loro attivazione
corrispondesse alla presenza di mappe muscolari precise, anatomicamente e funzionalmente
localizzate e distinte. Da qui la proposta che ci fosse, almeno nella corteccia motoria, una
rappresentazione “topografica” della periferia muscolare. Jackson, però, fece notare come, in quasi
tutti i pazienti, fosse possibile documentare delle capacità residue relative al dominio cognitivo
danneggiato e, quindi, la sua idea fu che diverse regioni cerebrali contribuiscono alla stessa funzione
cognitiva e conseguentemente allo stesso comportamento.

Nel 1861 Broca descrisse i risultati dell’autopsia di un paziente che, dopo l’evento patologico, pur
mantenendo una buona comprensione, non pronunciava più nessuna parola se non il termine “tan”.
Il paziente aveva una lesione da sifilide al piede della terza circonvoluzione frontale di sinistra (area di
Broca). L’aspetto cruciale che spostò di nuovo l’attenzione verso le proposte localizzazioniste fu che, nel
caso di “tan”, il danno poteva essere messo in relazione non solo con uno specifico dominio cognitivo
(linguaggio), ma addirittura con uno specifico deficit all’interno di un dominio cognitivo (produzione
linguistica). Da Broca in poi vennero proposti modelli delle sottocomponenti linguistiche per spiegare i
deficit osservati e prevedere disturbi non ancora osservati, ma ipotizzabili alla luce del modello proposto.
Con le osservazioni di Broca si è soliti datare la nascita della neuropsicologia scientifica.

Fondamentale per la neuroscienza cognitiva fu il contributo di studiosi (fisiologi e anatomisti) che


specificarono struttura e organizzazione funzionale del sistema nervoso. Brodmann, studiando le
caratteristiche microscopiche della corteccia cerebrale, la divise in 52 aree diverse, a cui ci si riferisce
ancor oggi chiamandole aree di Brodmann. Camillo Golgi (grazie all’invenzione di un metodo di
colorazione istologica che permetteva la visualizzazione della struttura del neurone) e Santiago Ramón y
Cajal (che per primo identificò la natura unitaria del neurone, scoprendo così che il sistema nervoso è
costituito da cellule singole che comunicano tra loro, stabilendo che la trasmissione elettrica
dell’informazione nervosa è possibile in una sola direzione) condivisero il premio Nobel per la medicina
nel 1906. Infine, un altro premio Nobel per la medicina (1932, condiviso con Edgar Douglas Adrian),
Charles Sherrington, contribuì in modo fondamentale alle conoscenze sulla trasmissione nervosa e coniò
il termine “sinapsi” per descrivere la giunzione tra due neuroni.

Infine, va ricordato il fondamentale contributo della psicologia alla definizione del progetto di ricerca
neuropsicologico e della neuroscienza cognitiva. Nella prima parte del secolo scorso, il
behaviourismo (comportamentismo) asseriva che la psicologia poteva essere considerata scientifica solo
se l’oggetto di studio fosse stato il comportamento direttamente osservabile e misurabile in termini fisici
(limite allo studio delle funzioni cognitive). Solo verso la fine degli anni ’50 del secolo scorso, gli

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psicologi cominciarono a pensare in termini di cognizione e il paradigma della psicologia cognitiva, con
il modello dei processi di elaborazione dell’informazione, si affermò sempre di più.

I metodi in neuropsicologia e neuroscienza cognitiva


L’assunzione principale della neuropsicologia di matrice cognitiva classica è che il sistema abbia delle
caratteristiche modulari, e cioè che ci siano aree discrete del cervello che in modo quasi esclusivo
rappresentano le basi neurali di una specifica e limitata funzione cognitiva. In particolare, se due
compiti (A e B) dipendono da due sottocomponenti distinte, una lesione cerebrale in un paziente potrebbe
danneggiare le prestazioni legate a una delle due sottocomponenti (deficit nel compito A) lasciando intatte
le prestazioni legate al funzionamento dell’altra (capacità preservate nel compito B; dissociazione
semplice). Un quadro di questo tipo suggerisce che il compito A e che il compito B dipendono da
sottosistemi anatomo-funzionali separati. Per affermare con certezza la relativa indipendenza dei due
sistemi è necessario osservare la dissociazione opposta, e cioè un paziente (o un gruppo di pazienti) che
presenti risultati deficitari nel compito B e risultati nella norma nel compito A (doppia dissociazione).
Ovviamente la possibilità di dichiarare che un paziente o un gruppo di pazienti ottiene, nei compiti proposti
dallo studio, dei risultati “nella norma” implica la definizione di ciò che può essere considerato, in un
determinato contesto, “normale”. Di qui la necessità di raccogliere dati in gruppi di controllo
neurologicamente intatti per stabilire le soglie di normalità. I gruppi di controllo sono formati sia da
soggetti che non hanno lesioni cerebrali sia da gruppi di pazienti che, pur avendo una lesione
cerebrale, non hanno il deficit cognitivo. Solo così è possibile affermare che il deficit osservato è
specificamente legato a una determinata lesione e non genericamente ascrivibile alla presenza di un danno
cerebrale.

Il metodo delle doppie dissociazioni ha permesso di stabilire alcune delle principali conoscenze che ora
abbiamo sulla struttura del sistema cognitivo e sulle relazioni tra i suoi diversi nuclei funzionali. Oggi
comunque anche l’assunzione della modularità è stata rivista e attenuata poiché è difficile che un
sistema sia completamente indipendente dagli altri e, soprattutto, localizzato in modo unitario nel cervello.
Si parla, perciò, di sistemi funzionali relativamente isolabili e con localizzazione specifica, ma spesso
distribuita.

La neuropsicologia si è avvalsa, e si avvale tuttora, anche dello studio di gruppi di pazienti che vengono
selezionati, a prescindere dal metodo delle doppie dissociazioni, seguendo due approcci principali, la
cui scelta dipende dalla domanda di ricerca che lo studioso si pone:
• selezione del campione sulla base del danno anatomico —> saranno ammessi alla ricerca tutti i
pazienti che condividono le caratteristiche lesionali, a prescindere dai sintomi cognitivi e/o deficit
sensomotori che presentano. Questo approccio permette di trarre delle correlazioni anatomo-
cliniche qualora, tutte le volte che quell’area è danneggiata, si osservi un certo comportamento. Uno dei
limiti di questo approccio è che, a volte, è possibile osservare lo stesso comportamento, o un
comportamento funzionalmente analogo, anche quando un’altra area è danneggiata. Questo
indicherebbe che la lesione di quell’area è sufficiente per produrre una determinata anomalia
comportamentale, ma non necessaria (il deficit si osserva anche per danni ad altre strutture cerebrali);

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• selezione del campione sulla base del sintomo che si sviluppa dopo la lesione cerebrale. Saranno
quindi inclusi nella ricerca tutti i pazienti che presentano un preciso deficit cognitivo-
comportamentale, a prescindere dalla sede lesionale. Questo approccio è particolarmente utile se si
vogliono studiare le caratteristiche cognitive intrinseche del deficit, la sua conformazione e le
eventuali compromissioni co-occorrenti. Non si potranno trarre delle correlazioni anatomo-cliniche
definitive poiché i cosiddetti casi negativi non vengono inclusi nel campione oggetto di studio. I casi
negativi sono quelli che non presentano il sintomo studiato, sfuggendo all’osservazione, ma nei quali
la lesione corrisponde in tutto o in parte alle lesioni riscontrate quando il deficit è presente. In
questi casi si può dire che la lesione è necessaria (ce l’hanno tutti i casi positivi), ma non è sufficiente
(ci può essere in assenza del sintomo studiato) a produrre il difetto comportamentale oggetto di
studio.

Nessuna correlazione anatomo-clinica sarebbe stata possibile in vivo se non ci fossero state le tecniche di
neuroimmagine strutturale, come la tomografia assiale computerizzata (TAC) e la risonanza
magnetica (RM). Queste indagini permettono una precisa e netta definizione delle caratteristiche e dei
confini topografici delle lesioni cerebrali. L’introduzione delle neuroimmagini funzionali (che si
basano sul principio di attivazione cerebrale), come tomografia a emissione di positroni (PET) e
risonanza magnetica funzionale (fMRI), ha contribuito, nei casi clinici, a identificare aree che, anche se
non direttamente danneggiate dalla lesione strutturale, sono comunque poco funzionanti o silenti in
seguito alla lesione.

Altri importanti contributi derivano dagli studi di stimolazione cerebrale: la stimolazione magnetica
transcranica (TMS) e la stimolazione transcranica a corrente diretta (t-DCS), che consentono di
attivare e deattivare sistemi neuronali specifici e di vederne le conseguenze sia comportamentali
che fisiologiche.

Sia nella neuropsicologia sperimentale che nella neuropsicologia clinica, l’aspetto cruciale per la
valutazione del paziente è che la scelta del compito del test da proporre di volta in volta. In
neuropsicologia clinica la valutazione tende a definire e a inquadrare i problemi cognitivo-
comportamentali di un preciso paziente per contribuire alla diagnosi e per suggerire eventuali metodi di
intervento.

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La valutazione neuropsicologica: aspetti metodologici ed etici

Nell’esercizio di applicazione di strumenti di esplorazione delle funzioni cognitive si rivela necessario


identificare modalità operative adeguate, ispirandosi a linee guida esistenti, e al contempo monitorare
continuamente i comportamenti professionali del neuropsicologo, evidenziando le possibili criticità e
applicando opportune azioni correttive, secondo quello che Shane Bush chiama modello etico-
decisionale. L’applicazione di tale modello può assistere il neuropsicologo nei conflitti etici connessi alla
pratica clinica (e forense), per garantire la miglior professionalità ed evitare comportamenti non ispirati
all’etica biomedica e psicologica.

Nelle linee guida pratiche per la conduzione dell’esame e della consulenza neuropsicologica dell’AACN
(American Academy of Clinical Neuropsychology) si fa esplicito riferimento agli aspetti etici collegati al
consenso informato, all’esame su richiesta di terzi, alla protezione della documentazione testistica e alla
valutazione delle minoranze etniche e culturali. Nel mondo anglosassone sono oggi disponibili numerosi
riferimenti (leggi, codici, linee guida) cui ispirarsi, mentre in Italia codici di questo tipo sono scarsi. Per
questo la SINP (Società Italiana di Neuropsicologia) ha sentito il bisogno di affrontare il problema,
istituendo una commissione ad hoc, i cui lavori sono in itinere. La necessità è quella della definizione di una
metodologia di comportamento, ispirata a regole di buona pratica clinica quotidiana, nonché a principi di
etica e deontologia professionale.

Prerequisiti: formazione e competenza professionale


Le responsabilità professionali del neuropsicologo si possono riassumere nei tre punti seguenti:
1. privilegiare la priorità dell’interesse del paziente;
2. acquisire e mantenere un’adeguata competenza professionale;
3. adottare elevati standard etici.
Tra questi, la competenza professionale rappresenta il cardine: senza le conoscenze e le competenze
necessarie per rispondere in modo appropriato alle richieste di prestazioni neuropsicologiche, gli altri
requisiti appaiono irrilevanti.

L’esercizio della neuropsicologia richiede solide basi scientifiche, rigorosa osservazione di regole
metodologiche, aderenza a principi etici e una competenza professionale e una capacità clinica di
valutazione globale del paziente che solo una formazione specifica e una prolungata esperienza clinica
quotidiana possono garantire.

Formazione e competenza professionale:


• dimostrare di aver fatto un percorso formativo universitario che documenti il possesso di adeguata cultura
e professionalità in ambito neuropsicologico;
• utilizzare metodologie d’intervento in linea con le migliori evidenze scientifiche di quel momento storico, e
attestata dalla più accreditata letteratura sull’argomento;
• obbligo di chiarire quali affermazioni contenute in una consulenza godono di copertura scientifica
documentata e quali invece non ce l’hanno;
• essere in grado di dimostrare la specifica competenza in tema;
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• privilegiare l’interesse del paziente;
• adottare standard etici elevati;
• comunicare le proprie qualifiche e credenziali in modo comprensibile e non fuorviante.

Condotta d’esame
La valutazione neuropsicologica procede per fasi consequenziali, che includono il ricevimento della
richiesta, il colloquio preliminare, la scelta del test più indicato, la valutazione propriamente detta
(spesso in due sessioni, una di screening + una di approfondimento), a seguire la siglatura e la
refertazione. Ancor prima dell’esame, l’adozione nel setting di alcune semplici regole di buona prassi
clinica è essenziale per una corretta condotta professionale.

Setting —> la valutazione neuropsicologica ha come obiettivo la miglior prestazione ottenibile dal
paziente. Per far ciò è opportuno favorire la massima collaborazione e concentrazione da parte del
paziente, evitando fattori di disturbo. Ne deriva che il primo punto di attenzione deve riguardare il setting
d’esame. Il luogo dove avviene l’esame deve essere confortevole, luminoso, contenere il minor numero
possibile di oggetti che possano fungere da fattori distraenti. Deve essere dotato di una scrivania
sufficientemente spaziosa, con due posti a sedere oltre a quello per l’esaminatore. Gli strumenti testistici
vanno conservati all’interno di armadietti, da cui vengono prelevati al bisogno. Il paziente deve essere
messo nelle migliori condizioni per rendere la sua prestazione ottimale.

Colloquio preliminare —> in prima istanza esso rappresenta il momento in cui è opportuno verificare le
modalità di invio. Il paziente, idealmente, dovrebbe giungere avendo appreso dall’inviante (psicologo,
medico di medicina generale…) l’obiettivo dell’invio, le caratteristiche generali dell’esame, le finalità. In
mancanza di ciò, sarà il neuropsicologo stesso a preoccuparsi di informare e istruire il paziente.

Il colloquio è anche il momento dell’anamnesi neuropsicologica e di una prima osservazione


comportamentale. Il resoconto dei propri disturbi (esordio, tipologia, durata, ripercussioni familiari, sociali
e professionali) e il comportamento del paziente durante la raccolta anamnestica forniscono informazioni
preziose. In questa fase è già possibile avere indicazioni su:
• capacità di comprendere e di esprimersi;
• mantenimento dell’attenzione e concentrazione;
• funzioni di memoria;
• conoscenze semantiche;
• capacità di stime cognitive;
• abilità di tipo esecutivo;
• esistenza di limitazioni sensoriali;
• aspetti emotivo-affettivi, comportamentali e motivazionali.

In certi casi può essere d’aiuto l’utilizzo di questionari anamnestici standardizzati, ma in generale la
raccolta anamnestica non dovrebbe avere un format fisso, ma basarsi sul resoconto del paziente.
Informazioni utili possono essere ottenute anche da familiari, conoscenti, colleghi, ma l’ascolto di tali
informatori non può prescindere dal consenso del paziente stesso.

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All’atto del colloquio preliminare, è opportuno informare su finalità, modalità, durata e conseguenze
dell’esame. Secondo Lezak (1995) l’esaminatore in questa sede dovrebbe affrontare almeno sette
argomenti:
1. obiettivo dell’esame;
2. natura dell’esame;
3. uso che verrà fatto delle informazioni ottenute;
4. riservatezza;
5. rilascio delle informazioni al paziente;
6. spiegazione delle procedure testistiche;
7. vissuto del paziente nel sottoporsi alla valutazione.

All’atto del primo colloquio devono essere esplicitati la definizione e il rispetto dei vari ruoli, sia nel
rapporto a due con l’esaminato, sia nel rapporto con eventuali altri interlocutori (familiari, caregivers,
colleghi…) che devono essere garantiti e sottostare a precise regole.

Consenso informato —> molti problemi conflittuali possono essere prevenuti mediante un’attenta ad
esaustiva procedura di consenso informato, nel cui contesto vengano specificate dettagliatamente tutte
le informazioni relative agli aspetti che regolamentano il rilascio e i destinatari del referto. La
somministrazione dell’esame neuropsicologico non può sottrarsi all’obbligo di consenso informato. I
neuropsicologi devono quindi conoscere e condividere tutti gli aspetti etici e legali del consenso informato
(confidenzialità, autonomia di giudizio, diritti umani) che possono emergere nel contesto valutativo.

Esistono condizioni particolari in cui il consenso informato alla valutazione neuropsicologica non è
previsto:
a. quando l’esame è richiesto per legge
b. quando l’esame è parte di routine istituzionalizzate
In caso di pazienti affetti da demenza severa o ritardo mentale grave, tali da aver reso necessaria una
figura tutoriale, il consenso all’esame va richiesto al rappresentante legale. Nel caso di minori figli di
divorziati il referente è il titolare della custodia legale.

In tutti i casi, tuttavia, è etico informare esaustivamente il soggetto delle caratteristiche e finalità
dell’esame neuropsicologico che ci si appresta a somministrare.

Strumenti di valutazione —> quelli tradizionali sono i test (psicometrici / neuropsicologici) costituiti da
tecniche osservazionali formalizzate che permettono di classificare in modo quantitativo la prestazione
del paziente attraverso una scala numerica o un sistema categoriale. In tal modo è possibile stabilire
dove si colloca la prestazione del soggetto rispetto a dati normativi (deficitaria, borderline, normale,
con eventuali ulteriori gradazioni), e monitorarne gli eventuali cambiamenti in momenti diversi (es. prima o
dopo un trattamento terapeutico).

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I test, indipendentemente dall’ambito in cui sono utilizzati, dovrebbero rispondere a caratteristiche di
scientificità di base:
1. riproducibilità —> costanza di risultato in tempi diversi e/o con serie diverse di item alternativi;
2. validità —> se misurano ciò per cui sono predisposti;
3. sensibilità —> probabilità di documentare il difetto in tutti i soggetti deficitari - pochi falsi negativi;
4. specificità —> probabilità di risultare normale nei casi in cui la malattia è assente - pochi falsi positivi
nei non affetti;
5. standardizzazione —> possesso di regole precise di somministrazione e attribuzione dei punteggi.
Ma il principale elemento che contraddistingue i test neuropsicologici è la teoria di riferimento, che è
direttamente derivata dalle scienze cognitive = insieme di discipline (neurofisiologia, intelligenza artificiale,
psicologia cognitiva, linguistica, psicolinguistica, filosofia della mente e del linguaggio, neuroscienze,
genetica, antropologia, etologia) che si pongono come obiettivo comune la comprensione di come il
soggetto umano realizza la conoscenza e di come i processi cognitivi emergono dal loro substrato
biologico, cioè il cervello (il modo in cui la mente emerge dal cervello).

I test hanno diverse origini (esame clinico neuropsicologico, psicologia sperimentale, psicologia clinica,
ricerca neuropsicologica), mentre sono relativamente pochi i test creati ad hoc per l’utilizzo
neuropsicologico clinico. Inoltre, le tarature sono spesso obsolete e non rappresentative delle diverse
provenienze geografiche e culturali (in Italia, si utilizza la standardizzazione di Spinnler e Tognoni). Sia in
caso di mancanza di test specifici o tarature inadeguate, il neuropsicologo non deve rinunciare
all’esecuzione della valutazione, ma deve ricorrere a test affini o tarature limitrofe, dando un’interpretazione
qualitativa più che quantitativa e segnalando nelle conclusioni i limiti di interpretazione dei risultati connessi
alle modalità utilizzate.

Scelta del test —> raramente la scelta del test è fatta a priori, se non di fronte a precise indicazioni
provenienti da una visita preliminare, in genere neurologica.

Nella pratica più comune, si effettua una prima valutazione, che ha diverse funzioni: mettere il paziente a
suo agio, abituarlo al setting testistico, e saggiare in prima istanza alcune funzioni cognitive generali,
in genere con batterie di screening, ricorrendo spesso a strumenti “fissi” (es. MMSE, scala WAIS). Per
batteria “fissa” si intende un insieme standardizzato di test che esplorano diversi domini cognitivi,
indipendentemente dal quesito diagnostico. I vantaggi delle batterie fisse sono l’affidabilità dei dati
normativi, garantiti dall’aver eseguito la stessa batteria con le stesse modalità in soggetti normali. I limiti
stanno nella scarsa adattabilità al quesito diagnostico e/o nella scarsa praticità.

Dopo la fase di screening, di solito in una giornata successiva, ha luogo la fase di approfondimento
neuropsicologico mirato a singole funzioni, che in genere viene espletato utilizzando batterie
“flessibili”, ovvero indirizzate ad esplorare aree specifiche che la fase di screening ha evidenziato
come vulnerabili o deficitarie. La “batteria ideale” dovrebbe essere orientata e sensibile a quei deficit
ritenuti presenti nel caso in esame, possibilmente con tarature documentate e riconosciute applicabili al
caso in oggetto. I test dovrebbero avere minima interazione con i sistemi motorio, visivo e sensoriale
potenzialmente compromessi dalla malattia, e con il tono dell’umore. L’effetto di apprendimento

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dovrebbe essere ridotto al minimo. Infine, l’esame neuropsicologico dovrebbe essere minuzioso; in
alcuni casi può richiedere fino a 2 o 3 giorni per essere completato.

Modalità di somministrazione —> il neuropsicologo deve apparire calmo, interessato al paziente,


mantenendo tuttavia un ruolo fermo e distaccato. Deve rispettare le richieste del paziente,
interrompendo l’esame in caso di stanchezza, rimandandolo a una seconda sessione. Se l’esame
richiede molto tempo, è opportuno dividerlo in più sessioni che non superino i 90-120 minuti ciascuna.

Durante lo svolgimento dell’esame, è bene osservare con attenzione l’esaminando, annotando


esaustivamente ogni comportamento e verbalizzazione.

Si ritiene opportuno seguire rigorosamente l’ordine di somministrazione descritto nei manuali, in


quanto la mancata adozione di tali accorgimenti potrebbe invalidare l’esame, dal momento che le
tarature sono state fatte secondo protocolli fissi, che vanno sempre mantenuti.

Psicometristi —> è una sorta di tecnico di neuropsicologia, l’operatore dedicato alla


somministrazione dei test e alla siglatura dei risultati, che verranno poi interpretati nella refertazione
conclusiva dal neuropsicologo propriamente detto. A differenza degli Stati Uniti, che prevedono una società
di riferimento per tale figura (NAP), in Italia mancano figure professionali dedicate alla somministrazione,
anche se tale lavoro è affidato spesso a studenti, specializzandi, psicologi e medici in formazione. È
indispensabile che, in mancanza di un percorso formativo istituzionalizzato, tali operatori abbiano effettuato
tuttavia un periodo sufficientemente lungo di training specifico presso una struttura accreditata. Il
neuropsicologo è comunque sempre l’unico responsabile dei risultati ottenuti.

I vantaggi dell’impiego di un tecnico sono essenzialmente rappresentati dal risparmio di tempo per il
clinico, che così può esaminare un maggior numero di pazienti. Tuttavia, in un campo delicato come la
neuropsicologia, dove l’osservazione del comportamento del paziente durante la sessione testistica
fornisce elementi diagnostici preziosi al clinico, l’interpretazione di un tecnico potrebbe ridurre
l’efficacia della procedura diagnostica a una semplice raccolta di dati numerici (analisi in cieco).

Motivazione, impegno e validità dei sintomi —> comportamenti di sospetta esagerazione dei
disturbi cognitivi soggettivi o di prestazioni caratterizzate da ridotto impegno sono di comune riscontro
nella pratica clinica. L’evidenza neuropsicologica è un’evidenza comportamentale, che si basa
sull’osservazione di ciò che l’esaminando fa (dice, scrive, disegna), sia spontaneamente che in risposta a
stimoli adeguatamente controllati. Essa non può essere considerata oggettiva al pari di un esame
strumentale: l’oggettività degli esami strumentali si riferisce alla loro doppia indipendenza dalla
soggettività, sia del soggetto esaminato che dell’esaminatore. Questa doppia indipendenza ne
garantisce, almeno idealmente, un elevato grado di affidabilità.

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Nella valutazione del comportamento, il controllo della soggettività dell’esaminatore trova una parziale
soluzione attraverso l’uso di sistemi diagnostici codificati (es. DSM) basati su criteri espliciti, in grado
di facilitare il massimo accordo tra osservatori indipendenti, favorito dall’uso di sistemi standardizzati di
raccolta delle informazioni (interviste diagnostiche strutturate, rating scales…) e valutazione delle
prestazioni (test).

Più difficile è il controllo della soggettività del soggetto esaminato. Mentre gli esami strumentali
aggirano la soggettività dell’esaminato, l’indagine del comportamento non può in alcun modo
prescindere dalla collaborazione cosciente del soggetto esaminato. Per quanto minimale sia il
comportamento esaminato, vi si riversa tutta la soggettività (ansia, stanchezza, noia, aspettative, scopi,
credenze, attribuzioni, proiezioni, tratti di personalità).

Quando un atteggiamento da parte dell’esaminato è intenzionale, consapevole e diretto ad acquisire


vantaggi secondari ben consci, si parla di simulazione. La simulazione in neuropsicologia è oggetto di
crescente interesse, sia in ambito scientifico che nella pratica quotidiana. Sono stati sviluppati metodi
empirici per identificare l’esagerazione/simulazione di deficit cognitivi (es. analisi di prestazioni
atipiche in test standard, analisi di inconsistenza di profilo test-retest). Sono stati prodotti criteri specifici e
tentativi di linee guida e sono state suggerite strategie da adottare nella somministrazione dei test per
“smascherare” i simulatori. Gli strumenti utilizzati per evidenziare un comportamento falsificatorio includono
osservazione clinica, scale, questionari e test veri e propri, ai quali si va affiancando negli ultimi anni
l’utilizzo delle neuroimmagini.

L’utilizzo di metodiche testistiche finalizzate ad evidenziare comportamenti falsificatori deve essere


integrato con un’attenta osservazione clinica. Infatti, la presenza di un comportamento falsificatorio
può riflettere una condizione patologica, organica (es. sindrome frontale) o psicologica (es.
soddisfazione di bisogni intrapsichici). Quindi non tutti i componenti di simulazione sono negativi e
penalmente perseguibili.

Partecipazione di terzi all’esame —> con l’espressione “Third Party Observers” (TPO) viene definito
qualsiasi osservatore (persona o strumento - video e audioregistratori) presente durante la valutazione
neuropsicologica oltre al neuropsicologo e al soggetto esaminato.

La presenza di un osservatore durante l’esame neuropsicologico è scoraggiata nella pratica


neuropsicologica, in quanto è dimostrato che può essere un fattore di distrazione/interruzione dell’esame.
Inoltre, la presenza di una persona che assiste all’esame può inquinare la validità e l’affidabilità dei
dati, in quanto le tarature dei test non sono state fatte in presenza di terzi.

Tuttavia, la presenza di un osservatore è accettabile in alcune situazioni. È prevista la possibilità della


presenza di terzi nei processi formativi (studenti/tirocinanti). In tal caso si tratta di un osservatore
neutrale, non coinvolto, vale a dire una persona che è interessata non tanto al risultato dell’esame, bensì al
comportamento dell’esaminatore e del paziente e alla prassi della valutazione. In genere l’osservatore non

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coinvolto possiede sufficienti istruzioni e riceve un processo di supervisione nelle procedure cliniche e
valutative, in modo tale che la sua presenza interferisca il meno possibile con il processo di valutazione.

Anche la necessità di utilizzare un interprete è una tra le possibili eventualità in cui è ammessa la
presenza di un osservatore “non coinvolto”. Proprio per garantire tale coinvolgimento, in caso di necessità
di utilizzo dell’interprete, è opportuno evitare di far svolgere tale funzione a familiari, amici…ricorrendo
invece a un mediatore culturale professionale.

Al di fuori di tali situazioni la presenza di terzi o TPO nella pratica neuropsicologica è fortemente
sconsigliata. Nei casi particolari in cui la presenza di un osservatore è inevitabile, il neuropsicologo deve
valutare e dichiarare il rischio di possibili biases condizionanti una ridotta affidabilità dell’esame,
nonché un potenziale conflitto etico.

Esami seriali —> nella pratica neuropsicologica è frequente l’eventualità di ripetere esami in modo
seriale (es. per monitorare l’evoluzione di una condizione morbosa o l’effetto di un trattamento, o per
valutazioni finalizzate a provvedimenti amministrativi o medico-legali). In tal caso, i risultati dell’esame
neuropsicologico possono subire dei condizionamenti che ne limitano l’attendibilità. Uno degli aspetti critici
è quello della modifica della prestazione legata all’apprendimento (practice effect) causato dal test-
retest.

Esami ripetuti con lo stesso test possono comportare il miglioramento della prestazione. Gli effetti dovuti
alla ripetizione degli esami sono più evidenti nei pazienti con danni cerebrali rispetto ai soggetti normali
e sembrano prevalere nei test che hanno un’ampia componente di rapidità, in quelli che richiedono una
modalità di risposta poco familiare o che hanno una singola soluzione, e in generale in tutti i test che
interessano l’apprendimento. Esistono comunque pochi test designati per la valutazione ripetuta delle
funzioni cognitive.

Importanti quindi sono i fattori che condizionano i cambiamenti da una sessione testistica all’altra e
anche e informazioni extratest (es. impegno) che devono essere considerati nell’interpretazione dei
risultati. I neuropsicologi che applicano esami ripetuti dovrebbero far presente la potenziale influenza del
practice effect, e riportare in dettaglio come tale effetto sia stato considerato nell’interpretazione dei
risultati e nelle conclusioni. È opportuno inoltre conoscere la letteratura del test-retest e avere familiarità
con concetti e metodi statistici di valutazione del practice effect.

Prestazioni a distanza —> l’avvento delle nuove tecnologie di trasmissione ha introdotto in ambito medico
(es. telemedicina) la possibilità di effettuare prestazioni a distanza. L’utilizzo di tali valutazioni a
distanza può trovare una ragione in ambito neuropsicologico in casi particolari: pazienti con gravi disabilità
motorie, impedimenti da barriere architettoniche, grandi distanze, pazienti residenti in aree rurali, difficoltà
negli spostamenti.

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Tale metodica non è tuttavia esente da problemi, quali la raccolta di consenso informato, la garanzia della
privacy e confidenzialità, la verifica della competenza professionale, la validità e affidabilità dei dati ottenuti.
L’utilizzo di tali metodiche dovrebbe prevedere la disponibilità di tarature ad hoc e garantire l’omogeneità
del setting e degli strumenti di trasmissione (non sempre possibile).

Allo stato attuale, può essere ammesso solamente in ambito sperimentale e di ricerca.

Refertazione e rilascio dei dati


Conclusa la somministrazione, l’esame neuropsicologico prevede due passaggi che avvengono in assenza
di interlocutori: la siglatura dei risultati e la refertazione, che rappresenta il momento culmine in cui il
neuropsicologo comunica al paziente di quanto è emerso dall’esame.

Refertazione —> il protocollo neuropsicologico prevede l’utilizzo combinato di informazioni di tipo


clinico, (derivanti dal colloquio e dall’osservazione) e informazioni di tipo psicometrico (derivanti dalla
somministrazione di test neuropsicologici. Si compone quindi di tre parti principali:
1. resoconto narrativo delle informazioni e delle osservazioni ricavate durante il colloquio con il
paziente ed eventualmente con i familiari ed una sintesi della documentazione clinica e dei dati
strumentali disponibili;
2. presentazione completa dei risultati ottenuti ai test neuropsicologici;
3. referto —> parte conclusiva composta da una sintesi e da una conclusione, in cui tutti i dati disponibili
vengono integrati per formulare una risposta dettagliata ai quesiti proposti dal richiedente.

Il referto neuropsicologico rappresenta la qualità del lavoro svolto: deve essere redatto in lingua italiana,
senza abbreviazioni (o riportandone una legenda) e deve contenere tutti i dati quantitativi per ogni test
applicato, con i valori normativi di riferimento e le eventuali correzioni per le opportune variabili
demografiche. è raccomandabile l’utilizzo di standardizzazioni pubblicate. Nel caso si ricorra a test non
pubblicati deve esserne citata la fonte. Devono esserne riportati inoltre i dati qualitativi raccolti durante la
valutazione.

La presentazione dei dati deve essere fatta con terminologia che permetta univoca interpretazione anche
da parte di coloro che non sono neuropsicologi. Le conclusioni cliniche devono riferirsi coerentemente al
quesito diagnostico e alle conclusioni testistiche.

Elementi costituenti il referto:


1. intestazione —> logo e riferimenti completi della struttura erogante e/o del professionista;
2. dati anagrafici del paziente —> con titolo di studio, professione, dominanza manuale;
3. dati clinico-anamnestici —> medico richiedente, motivo della richiesta indicazione primo esame o
controllo, notizie sulla storia medica e neurologica e su segni e sintomi neuropsicologici, con
indicazione distinta dei dati raccolti dal paziente e da un informatore (familiare, caregiver);

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4. risultati —> descrizione analitica delle valutazioni eseguite, fornitura dei dati quantitativi, indicazione
delle correzioni utilizzate e dei valori normativi di riferimento, descrizione qualitativa delle prestazioni e
del comportamento del paziente;
5. conclusioni —> nel referto devono essere specificati quali test sono risultati nella norma e quali no e
deve essere definito sinteticamente il bilancio delle funzioni cognitive esaminate, specificando se è
compatibile con un pattern neuropsicologico o una sindrome definita.

Rilascio dei dati —> il destinatario del referto è sempre unicamente il paziente, tranne il caso di
richiesta da parte di figura o ente giuridico. In questi casi, il destinatario è il committente. Salvo casi
eccezionali (es. specifica richiesta di un tribunale) non sono messi a disposizione di nessuno, nemmeno
del paziente, i dati e i materiali del test. L’attuale ordinamento in Italia, condiviso dalla Società italiana di
neuropsicologia, è che nel referto finale che viene consegnato al paziente siano compresi in dettaglio i
punteggi grezzi e corretti ottenuti nelle singole prestazioni, mentre nella tradizione americana essi vengono
considerati materiali da non inserire nel referto conclusivo che viene dato al paziente, potendo essi essere
forniti solo su motivata richiesta.

Tramite una procedura di consenso informato, deve essere specificato in dettaglio che i dati raccolti nei
protocolli non saranno rilasciati e che la richiesta di informazioni sarà corrisposta solo nella forma di un
referto, corredato dalla griglia dei risultati, consegnato solo al paziente. In tale sede vanno dettagliati: motivi
del test, uso e possibili conseguenze, eventuali diversi destinatari delle informazioni (es. tribunale).

Settori trasversali

Ruoli e relazioni —> la definizione e il rispetto dei rispettivi ruoli, sia nel rapporto a due con
l’esaminato, sia nel rapporto con eventuali altri interlocutori (familiari, caregivers, altri specialisti, colleghi…)
devono essere garantiti e sottostare a precise regole.

I ruoli professionali vanno stabiliti e chiariti (anche in forma scritta) fra le parti fin da subito, con
eventuali periodici richiami e chiarimenti se necessario. Una relazione multipla si verifica quando il clinico
all’interno di un rapporto professionale con un paziente assume contemporaneamente più ruoli
professionali:
a. clinico;
b. terapeuta/riabilitatore;
c. consulente tecnico/perito.
Tale sovrapposizione di ruoli sarebbe da evitare, dal momento che espone al rischio di compromettere
l’obiettività dell’operatore e i risultati ottenuti.

Neuropsicologia crossculturale —> il rapporto clinico-paziente, in ambito sia clinico sia di ricerca, è
definibile crossculturale qualora esistano significative diversità culturali o linguistiche tra
l’esaminatore, l’esaminato, gli informatori (familiari, caregivers), i test e/o il contesto sociale. In Italia

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è tutt’altro che infrequente la richiesta di valutazione neuropsicologica in soggetti di lingua, etnia, cultura,
provenienza geografica diversa da quella italiana.

In prima istanza appare evidente come l’indagine neuropsicologica applicata a un soggetto di lingua
diversa implichi innanzitutto la possibilità di difficoltà nella comprensione delle consegne e
nell’esecuzione dei compiti. In casi di impossibilità di comunicazione nella lingua del paziente, è
obbligato l’uso di un interprete, pratica non esente da fattori di possibile inquinamento dei risultati.

Possono comunque emergere altri problemi. Nella pratica neuropsicologica, non potendo prescindere dalle
proprietà psicometriche dei test inclusi nelle varie batterie (validità, affidabilità, sensibilità, specificità),
fondamentale è il confronto con dati normativi, tenendo conto di età, scolarità, sesso.

Un fattore che influenza la prestazione è l’esperienza culturale derivante dall’etnia; a dispetto del
continuo aumento di diversità razziale ed etnica della popolazione e del conseguente continuo aumento di
richiesta di valutare soggetti provenienti da culture e razze diverse, gli strumenti testistici che abbiamo a
disposizione sono sempre quelli tarati su una popolazione non rappresentativa di componenti
multirazziali, con l’evidente rischio di risultati non attendibili.

Come descrive la letteratura, le ragioni delle diverse performance ai test neuropsicologici in gruppi
etnici diversi possono derivare da:
• reali differenze biologiche;
• diversità nei costrutti cognitivi;
• influenza di fattori socioambientali;
• esperienza e competenza dell’esaminatore nell’ambito crossculturale.

Pur non avendo a disposizione strumenti del tutto appropriati per individui di culture differenti, è nostro
dovere etico salvaguardare il benessere fisico e psicologico delle persone che si affidano alle
nostre cure, considerare il loro background culturale e fare del nostro meglio per eliminare biases.
La qualità e l’accuratezza dell’attuale assessment di persone culturalmente diverse sono il meglio che
possiamo fare; stabilire se questo livello di attività è accettabile dipende dal setting dell’esame, dalla posta
in gioco, dalla base di evidenza dei metodi usati e dal livello di competenza culturale del neuropsicologo.

Diversi studi hanno suggerito che esiste un non trascurabile effetto delle variabili etniche, culturali e
linguistiche sulle prestazioni cognitive. In generale, gli studi condotti negli Stati Uniti hanno dimostrato
prestazioni peggiori nelle minoranze etniche rispetto alla popolazione di razza bianca, sia nell’ambito
di valutazioni di abilità verbali, sia in prove di abilità strumentali non verbali (es. discriminazione e
denominazione visiva, linguaggio, prassia, attenzione e funzioni esecutive), nonostante vengano spesso
utilizzati artifici di correzione statistica per minimizzare il peso dell’educazione scolastica.

Ma quali sono quindi i fattori che giocano un ruolo nella differenza di prestazioni? Sebbene
un’analisi superficiale dei dati ottenuti dagli studi neuropsicologici potrebbe indicare la presenza di
differenze neurobiologiche tra i gruppi, è attualmente opinione dominante che la caratterizzazione
razziale di per sé sia determinata socialmente e politicamente, mentre abbia poco a che vedere con fattori

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genetici e biologici. I fattori che sicuramente influenzano le differenze cognitive tra i gruppi sono la qualità
dell’educazione, la diversa cultura, la scolarizzazione.

Occorre tenere ben presenti i rischi di ridotta validità di test adattati da una popolazione a un’altra, i
quali si riflettono a tre livelli: item, metodi e costruzione. Negli Stati Uniti è stato proposto l’utilizzo di dati
normativi separati per le minoranze, prevedendo quindi delle tarature ad hoc per le differenti etnie con il
fine di una maggior accuratezza diagnostica ed il tentativo di approfondire contributi scientifico-culturali.
Contro questa prassi si sono levate voci autorevoli sostenendo che le classificazioni razziali ed etniche
non hanno basi scientifiche e le inspiegabili differenze razziali nei punteggi ai test lasciano il campo a
rischiose interpretazioni errate dei risultati. Molti autori invocano l’abbandono di classificazioni razziali o
etniche nella ricerca, poiché esse creano un potenziale stigma e rinforzano il concetto scientifico di razza.

Un altro aspetto che solleva problemi etici in neuropsicologia crossculturale è il ricorso all’interprete. In
questi casi è opportuno segnalare nel referto in che modo si è comunicato con il paziente, l’eventuale
utilizzo di un interprete professionale, l’impossibilità di garantire la fedeltà della traduzione. Gli
interpreti vanno impiegati nel rispetto dell’autonomia e competenza del paziente. Quando possibile è bene
evitare di utilizzare familiari, amici o conoscenti.

Per ovviare ad alcuni di questi problemi, la Sezione di neuropsicologia dell’American Psychological


Association ha istituito un comitato per le minoranze etniche, il cui obiettivo è quello di promuovere
l’integrazione delle diverse popolazioni nella costruzione della pratica, della ricerca, dell’insegnamento e
della formazione in neuropsicologia, al fine di fornire ai neuropsicologi conoscenze, risorse e competenze
per meglio comprendere e assistere la popolazione americana nella sua crescente diversità, e ridurre le
storiche inequità nel campo della neuropsicologia. Gli obiettivi sono:
a. promuovere la disponibilità di servizi neuropsicologici culturalmente competenti a favore di
persone di colore attraverso l’aumentata consapevolezza e fornendo opportunità di training
nell’assessment crossculturale/multidisciplinare fra i neuropsicologi;
b. stimolare la ricerca neuropsicologica all’interno delle minoranze etniche;
c. incoraggiare lo sviluppo di carriere di neuropsicologi con diversi background etnico-culturali.

Anche in Italia i futuri neuropsicologi dovranno essere formati in modo da rispondere alla rapida evoluzione
della diversità della popolazione da testare, tenendo in considerazione il background culturale, linguistico
ed educazionale delle persone che vengono testate in tutti gli aspetti della pratica neuropsicologica.

In mancanza di linee guida ad hoc, al neuropsicologo italiano vengono suggerite alcune indicazioni di
buona pratica clinica che emergono dall’analisi della letteratura:
• utilizzare test poco sensibili alle diversità culturali;
• utilizzare un professionista interprete, esperto, evitando amici e familiari;
• prevedere nelle tarature una maggior inclusione di soggetti di etnica e cultura diversa;
• migliorare gli scambi culturali per avere più facilità nell’interpretazione di comportamenti influenzati da
diverse culture;
• potrebbe essere opportuno disegnare test ad hoc per esplorare tali comportamenti, con il contributo di
rappresentati delle diverse culture.

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L’esame su richiesta di terzi —> nella pratica neuropsicologica, specialmente in ambito forense, un
aspetto degno di nota è quello della richiesta di esame da parte di terzi (avvocato, giudice, medico-
legale, assicurazione, commissione…), come parte di un procedimento legale, una valutazione di disabilità,
una richiesta di invalidità…

Il Codice deontologico degli psicologi italiani prevede che


“lo psicologo, nel caso di interventi commissionati da terzi, informa i soggetti circa la natura del suo
intervento professionale e non utilizza, se non nei limiti del mandato ricevuto, le notizie apprese che
possano recare ad essi pregiudizio” (art. 24)
“Quando lo psicologo acconsente a fornire una prestazione professionale su richiesta di un committente
diverso dal destinatario della prestazione stessa, è tenuto a chiarire con le parti in causa la natura e le
finalità dell’intervento.” (art. 32)

Nel caso di esame richiesto da terzi, il referto non viene di norma indirizzato al paziente, bensì a chi ha
richiesto l’esame. Prima dell’inizio dell’esame è opportuno che il neuropsicologo chiarisca anche chi è il
destinatario della relazione conclusiva.

Ambiti specifici

Neuropsicologia geriatrica —> con l’aumento dell’aspettativa di vita e il conseguente invecchiamento


della popolazione, il doversi confrontare con il paziente anziano è un’eventualità in costante e progressivo
aumento.

Spesso il paziente anziano è un paziente complesso, in cui al presunto malfunzionamento cerebrale si


sommano vari effetti motori e sensoriali dell’invecchiamento (es. riduzione dell’acuità sensoriale, della
forza, della rapidità del movimento, della flessibilità e dell’adattabilità), tutte condizioni che possono
influenzare negativamente la prestazione. Inoltre, spesso gli anziani soffrono di patologie dolorose
croniche che possono avere effetti sulle prestazioni neuropsicologiche. Inoltre, uno dei fattori critici è la
cooperazione e la compliance, che a volte può sfociare in una reazione catastrofica e in un rifiuto
dell’esame (gli anziani possono vedere un test come un’intrusione fastidiosa e ingiustificata). Infine, il
fattore dell’eventuale istituzionalizzazione che può incidere negativamente.

In più l’età senile è un periodo della vita in cui sono più frequenti le alterazioni delle condizioni mediche
generali, che possono ripercuotersi sul funzionamento cognitivo, ed è frequente l’assunzione cronica di
farmaci, molti dei quali hanno effetti negativi sul rendimento cognitivo.

Tutti questi handicap legati all’età sono in grado di portare a punteggi falsamente deficitari, con
conseguenti conclusioni errate sul funzionamento cognitivo. Occorre verificare la presenza di deficit
sensoriali ed è opportuno che esistano tarature adeguate (anche se per molti test usati mancano dati per
gli ultraottantenni e ci sono pochi dati neuropsicologici di riferimento spesso ottenuti su popolazioni super
selezionate).

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Le valutazioni neuropsicologiche dovrebbero quindi tenere conto dell’influenza dei fattori precedenti, ma
anche a condizioni di alterazione cognitiva e di disturbi comportamentali e psichiatrici (ansia, apatia,
depressione…), i quali possono essere legati a situazioni ambientali (pensionamento, lontananza, perdita
di persone care, riduzione di rapporti sociali, declino fisico e cognitivo legato all’età…).

Prima di iniziare una valutazione delle funzioni cognitive, i neuropsicologi dovrebbero chiarire il loro ruolo,
l’identità dell’interlocutore (anziano o familiare), l’eventuale uso delle informazioni ottenute, i confini della
confidenzialità e chi trarrà vantaggio dai risultati della valutazione. È raccomandabile un atteggiamento che
metta il paziente anziano al centro dell’attenzione, ma senza assecondare troppo i suoi
atteggiamenti, poiché spesso tende a divagare e a riportare annotazioni non aderenti al contesto oppure a
chiudersi in sé stesso e a dimostrare un atteggiamento di autocommiserazione (in questo caso va stimolato
e incoraggiato).

Spesso l’esame neuropsicologico dell’anziano è motivato da richieste finalizzate a provvedimenti


medico-legali (invalidità, idoneità alla guida, capacità di decidere…). In questi casi la valutazione richiede
particolare attenzione ad aspetti di natura metodologica ed etica.

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Stima del livello intellettivo e del rendimento cognitivo globale

L’approccio neuropsicologico a un paziente con riferiti o ipotizzati disturbi cognitivi non può prescindere
dall’inquadramento generale del livello intellettivo e del rendimento cognitivo globale, valutati
preliminarmente.

Livello intellettivo

Analisi delle funzioni e modelli teorici —> il principale obiettivo dello studio dell’intelletto in ambito
psicologico è quello di misurare e spiegare le differenze individuali nell’intelligenza. Considerata un
processo mediante il quale si risolve un problema nuovo in situazioni in cui non entrano in gioco né l’istinto
né l’abitudine, essa rappresenta una delle funzioni mentali più controverse e difficili da valutare attraverso
una ricerca sperimentale.

Definito il comportamento intelligente come “capacità complessiva o globale di un individuo di compiere


azioni finalizzate, di pensare in modo razionale e interagire in modo efficace con l’ambiente” (Wechsler), il
termine intelligenza (intelletto) indica un’”efficienza mentale generale” che designa un vasto spettro di
strutture e operazioni cognitive (informazione, vocabolario, attenzione, concentrazione, capacità verbale e
non verbale di ragionamento e giudizio astratti, percezione e costruzione visuospaziale). L’unione di queste
funzioni ha portato la psicologia clinica al concetto di livello intellettivo e alla realizzazione di strumenti ad
hoc per la sua quantificazione.

Francis Galton è considerato il precursore dell’applicazione delle scale di valutazione e dei questionari,
ma anche dell’elaborazione dei metodi statistici per l’analisi delle differenze individuali e per la verifica delle
ipotesi (distribuzione normale, coefficiente di correlazione…). Egli riteneva che l’intelligenza fosse
ereditabile, osservando che vi era un’alta correlazione tra il livello intellettivo dei genitori e quello dei
figli o dei parenti più vicini. Per questo motivo, l’intelligenza è stata considerata per molto tempo una
capacità innata, dipendente dal patrimonio genetico ereditato dai genitori. In realtà, queste somiglianze
possono essere date dal fatto che i membri di una stessa famiglia condividono lo stesso ambiente.

Attualmente, grazie agli studi di Jean Piaget sullo sviluppo dell’intelligenza del bambino, si ritiene che a
innalzare o ad abbassare il rendimento intellettuale del bambino contribuiscano sia fattori genetici
che fattori ambientali.

Agli inizi del ‘900 si è cominciato a studiare l’intelligenza in termini psicometrici, cioè elaborando dei
test che potessero valutare una serie di capacità: memoria, attenzione, orientamento spaziale e
temporale…e a definire una misura globale dell’intelletto. Furono William Stern e Lewis Terman a
introdurre il concetto di quoziente d’intelligenza (QI), per indicare il numero che si ottiene dividendo l’età
mentale del soggetto (stabilita con un test ad hoc) per l’età cronologica (fino a 14 anni) e moltiplicando il
risultato ottenuto per 100.

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Si è visto che il QI rimane relativamente stabile nel corso della vita, iniziando a declinare con l’età
solamente dopo gli 80 anni. Nello specifico, le abilità che più velocemente declinano sono quelle che
chiamano in causa risposte immediate e veloci, mentre più stabili restano abilità cognitive generali quali
le capacità verbali/linguistiche.

I primi studi psicometrici di inizio ‘900 analizzavano principalmente le differenze individuali legate a
comportamenti percettivi e motori, piuttosto che a processi cognitivi. In seguito, le esigenze di selezione,
di orientamento e di diagnosi diedero diffusione all’utilizzo dei metodi psicometrici nella valutazione delle
abilità cognitivo-intellettive.

Secondo Alfred Binet, autore dei primi test di rilevanza sociale, la componente fondamentale
dell’intelligenza era il giudizio (= capacità di verificare l’intero processo di soluzione di un problema).
Accanto a questa concezione favorevole ad un assetto globale dell’intelligenza, si sono affiancate le
cosiddette teorie fattoriali, come quella proposta da Charles Spearman, che ipotizzava l’esistenza di un
fattore generale (fattore G) innato e non modificabile dalla scolarizzazione, corrispondente ad una
capacità generale, e un ampio numero di fattori specifici (fattori S), come la memoria, i sensi e le abilità
fisiche, in gran parte incrementabili con mezzi educativi. Secondo Spearman sia il fattore G che i fattori
S erano misurabili con prove oggettive (test psicometrici).

Nel 1963 Raymond Cattell elaborò una modulazione della teoria fattoriale, che ipotizzava due tipi di
intelligenza generale: fluida (Gf) e cristallizzata (Gc), con diverse competenze e curve di sviluppo con
l’età.
• L’intelligenza fluida era intesa come la capacità di pensare logicamente e risolvere i problemi in
situazioni nuove, indipendentemente dalle conoscenze acquisite, identificandone relazioni
sottostanti mediante il ragionamento logico induttivo e deduttivo. Essa quindi rifletterebbe la
capacità del soggetto di acquisire nuove conoscenze e abilità cognitive e sarebbe vulnerabile
all’invecchiamento e al danno cerebrale.
• L’intelligenza cristallizzata consisteva nella capacità di utilizzare competenze, conoscenze ed
esperienze precedentemente acquisite e ormai stabilizzate. Riflettendo perciò il patrimonio cognitivo
cumulabile nel corso dell’esistenza, sarebbe più resistente a un possibile danno.

A Spearman e Cattel seguirono studiosi come Louis Thurstone e Joy Paul Guilford che, ritenendo il
fattore G di Spearman troppo riduttivo, proposero una concezione multifattoriale dell’intelligenza,
secondo cui la prestazione intellettuale dipende da un certo numero di abilità primarie (120 secondo
Guilford) che si combinano tra loro e generano le più differenti attività di pensiero.

Con l’avvento delle neuroscienze cognitive, l’interesse si spostò verso le subcomponenti dell’intelligenza
analizzate nell’esecuzione di compiti specifici, attraverso le operazioni di percezione, codifica ed
elaborazione delle informazioni, integrando l’ipotesi teorica con un’ottica ecologica, che ha portato ad
evidenziare il ruolo dei fattori dinamici (motivazione, struttura di personalità) nello sviluppo dei processi
cognitivi sottostanti il linguaggio.

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Per esempio, nella teoria tripolare di Sternberg s’ipotizzavano tre processi basilari, definiti componenti
dell’intelligenza:
• metacomponenti —> processi esecutivi che pianificano e controllano l’elaborazione dell’informazione;
• componenti di performance —> che eseguono le strategie pianificate;
• componenti di conoscenza —> che regolano l’acquisizione di conoscenze.
Tale teoria inquadrava l’intelligenza umana secondo tre punti di vista:
• l’interazione con l’ambiente esterno (contestuale) —> l’intelligenza componenziale consiste nella
capacità di risolvere un problema e rispondere a dei quesiti, e trova uno dei suoi massimi impieghi
nell’ambito della vita scolastica;
• la relazione con l’ambiente interno (componenziale) —> l’intelligenza contestuale si riferisce alla
capacità di dare risposte adeguate al contesto in atto. Si attua sfruttando la flessibilità e la plasticità degli
schemi mentali, non sempre in modo consapevole;
• l’interfaccia fra i due ambienti (esperienziale) —> l’intelligenza esperienziale o creativa sostiene la
capacità di affrontare con successo situazioni sconosciute ricorrendo a risposte nuove e in seguito di
automatizzarne l’esecuzione in modo che ciò che prima era visto come difficile o impossibile venga
percepito come semplice (impiegare quindi le conoscenze disponibili per creare qualcosa di nuovo che
prima non esisteva).
Questi tipi di intelligenza sarebbero tutti presenti in noi, ma in vari contesti ambientali e farebbero
sviluppare prevalentemente l’una o l’altra componente. Le differenze individuali sarebbero
interpretabili in termini di eterogeneità di stili cognitivi e i diversi stili di pensiero sarebbero modi preferiti
di esprimere e utilizzare le proprie abilità. L’intelligenza non sarebbe solo adattamento all’ambiente, ma
anche selezione e modellamento attivo dell’ambiente che l’individuo modifica nel modo a sé più
favorevole.

Howard Gardner sviluppò in seguito la teoria delle intelligenze multiple, secondo la quale inizialmente
non vi sono differenze particolari tra le persone, ma il seguire percorsi evolutivi diversi determinerà
differenze anche in rapporto a competenze intellettive. Egli distingue sette qualità dell’intelligenza:
• linguistica (scrittori, poeti)
• musicale (musicisti, compositori)
• logico-matematica (scienziati, matematici, filosofi)
• spaziale (arte, navigazione)
• corporea/cinestesica (danzatori, atleti, artigiani)
• interpersonale (sensibilità nei riguardi degli altri)
• intrapersonale (conoscenza e consapevolezza di sé)

Ancora più recentemente è stato proposto un modello psicometrico dell’intelligenza di tipo gerarchico,
il modello di Cattel, Horn e Carroll. Al vertice superiore si colloca il fattore G (abilità generali), al cui
interno si collocano le abilità ampie (intelligenza cristallizzata, elaborazione visiva, abilità di lettura e di
scrittura, MBT, intelligenza fluida, velocità di elaborazione, MLT e rievocazione, elaborazione uditiva,
velocità nel prendere decisioni, tempi di reazione), a ognuna delle quali sottostanno numerose abilità
ristrette o specifiche.

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Risulta evidente che l’assunto di un fattore generale dell’intelligenza appare scarsamente consistente a
confronto con le neuroscienze cognitive, dove si postula che specifiche connessioni siano critiche per
differenti abilità intellettuali e che il cervello sviluppi tali connessioni in risposta a stimoli ambientali. Si
presume tuttavia che le persone differiscano nella plasticità neuronale, adattando in modo diverso le
loro connessioni all’ambiente.

In sintesi, si hanno due concettualizzazioni dell’intelligenza:


• intelletto come un’attitudine unitaria, di cui ogni essere umano possiede una quantità, più o meno
consistente, con scarse o nulle differenze situazionali (visione della psicologia);
• intelletto come una costellazione di attitudini e abilità dissociabili, mediate da differenti meccanismi
cognitivi e differenti substrati neuronali, che possono essere selettivamente disturbati in corso di danno
cerebrale focale (visione della neuropsicologia, la quale si concentra su abilità intellettive verbali e
percettive).

Basi anatomo-cliniche —> non è possibile quindi identificare una specifica struttura cerebrale
responsabile dell’intelligenza. Alcune aree però, in particolare i lobi frontali, responsabili delle funzioni di
controllo dell’informazione (funzioni esecutive), partecipano più direttamente a quelle funzioni che
costituiscono la base del funzionamento intellettivo di una persona (pianificazione, ragionamento
logico-deduttivo, problem solving, capacità di sviluppare e usare modelli concettuali, abilità di
comprensione e categorizzazione).

In particolare, la corteccia orbitofrontale e la corteccia cingolata anteriore appaiono come le strutture


fondamentali di una rete neurale che è stata a lungo considerata critica per tutta una serie di meccanismi di
apprendimento, rinforzo e motivazione centrali per il buon funzionamento cognitivo globale. La corteccia
orbitofrontale è ritenuta una delle regioni più multimodali, ricevendo input e segnali multisensoriali
(gusto, olfatto, udito, vista), somatosensoriali e viscerali, e proiettando a regioni corticali e sottocorticali
funzionalmente diverse (amigdala, corteccia cingolata anteriore, insula, ipotalamo, ippocampo, striato,
corteccia frontale dorsolaterale). Risulta quindi essere zona di convergenza di afferenze dalle regioni
associative eteromodali limbiche.

L’intelligenza, in particolare quella cristallizzata, poggia anche sul buon funzionamento della memoria;
quindi, le strutture critiche per il funzionamento dei processi mnestici diventano importanti per il normale
sviluppo intellettivo. L’intelligenza è legata anche al linguaggio, che attraverso le interazioni con gli altri e
la riflessione personale, aiuta il cervello a essere plastico e adattabile all’ambiente.

Inoltre, non trascurabile è il ruolo dell’intelligenza non verbale (visuospaziale). Essa definisce quelle
particolari abilità che permettono di agire intenzionalmente, pensare razionalmente e affrontare le
sfide ambientali indipendentemente dal linguaggio. Per la maggior parte, le abilità non verbali possono
essere separate in due gruppi:
• problem solving, ragionamento e pensiero astratto;
• interpretazione, organizzazione e manipolazione di proprietà concrete e non simboliche degli stimoli
(grandezza, colore, forma, struttura…) che si basano su abilità percettive-motorie.

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Tipologia dei disturbi —> i disturbi dello sviluppo intellettivo si concretizzano nella disabilità intellettiva
(ritardo mentale), caratterizzata da deficit nelle capacità mentali generali (ragionamento, problem
solving, pianificazione, pensiero astratto, capacità di giudizio, apprendimento scolastico e apprendimento
dall’esperienza —> funzioni esecutive). Si possono associare disturbi della personalità, della condotta
sociale, delle funzioni linguistiche, delle abilità percettive, sensoriali e motorie, malformazioni
somatiche.

Il DSM-5 colloca la disabilità intellettiva con esordio nel periodo dello sviluppo (disturbi del
neurosviluppo). Essa include deficit del funzionamento sia intellettivo sia adattivo negli ambiti
concettuali, sociali e pratici. Per queste condizioni (2% della popolazione generale), congenite o
acquisite nell’età infantile, a fini pratici si possono distinguere:
• forme fisse —> difetti intellettivi stabili, che non peggiorano nel tempo, in genere a seguito di lesioni
cerebrali acute;
• forme progressive —> il difetto intellettivo peggiora più o meno rapidamente nel tempo, in genere
sostenute da lesioni cerebrali evolutive (idrocefali, encefalopatie progressive).

La diagnosi si basa sull’esame delle prestazioni mentali del paziente, confrontate con quelle dei coetanei
per le forme fisse e con le precedenti del paziente per le forme progressive. Il grado di insufficienza
mentale (IM) viene quantificato mediante test psicometrici ed espresso con una valutazione numerica, il
quoziente intellettivo (QI), in base al quale si possono distinguere i diversi gradi di IM:
• IM borderline: con QI fra 70 e 80 (o 90);
• IM lieve: con QI fra 50 e 70;
• IM media: con QI fra 35 e 50;
• IM grave: con QI fra 20 e 35;
• IM gravissima: con QI inferiore a 20.
Oggi tuttavia i livelli di gravità sono meglio definiti sulla base del funzionamento adattivo piuttosto che sul
QI, poiché è il funzionamento adattivo che determina il livello di assistenza richiesto.

Metodi e strumenti di valutazione


Test per la valutazione del livello intellettivo: i primi test di intelligenza, ideati da Binet e Simon nei primi
del Novecento, avevano lo scopo di stimare le possibilità di successo scolastico. I più famosi sono la scala
Stanford-Binet e le scale Wechsler per l’infanzia, la fanciullezza, l’adolescenza e l’età adulta.
Quest’ultime considerano un campione più ampio (la Stanford-Binet si fermava a 16 anni) e calcolano un
punteggio separato per un QI verbale e un QI di performance.

Globale
Scala di intelligenza Wechsler per adulti (WAIS): nei pazienti adulti, è lo strumento più usato per stimare
la funzione intellettiva e per valutare l’intelligenza in tutte le sue componenti. Esso è composto da 11
subtest:
• 6 verbali (informazione, memoria di cifre, vocabolario, ragionamento aritmetico, comprensione,
analogie) —> indagano la componente generalizzata dell’intelligenza, ma alcuni anche l’intelligenza

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fluida (es. memoria di cifre). Queste scale verbali sono correlate con il successo scolastico e con la
classe sociale;
• 5 non verbali o di performance (completamento di figure, disegno con cubi, riordinamento di
storie figurate, ricostruzione di figure, associazione simboli-numeri) —> misurano la componente
fluida dell’intelligenza (usano materiali noti a tutti, non influenzati dalla cultura). Esse tengono conto della
velocità di esecuzione.
che consentono la misura di QI separati per intelligenza verbale e di performance. Il calcolo del QI globale
è comunque previsto. Validità e attendibilità sono buone sia per la scala complessiva, sia per le sottoscale
verbale e di performance, per cui la scala WAIS è lo standard per la valutazione dei nuovi test di
intelligenza, e mostra ottime capacità predittive in contesti educativi.

Nel 1997 è stata proposta la WAIS-III, che include tre nuovi subtest: matrici, ricerca di simboli e
riordinamento di lettere e numeri. La WAIS-IV aggiunge i subtest puzzle, confronto di pesi e cancellazione.

Verbale
Test di intelligenza breve (TIB): parte dall’assunto che il QI sia correlato all’abilità di lettura e che questa
sia resistente all’effetto di condizioni patologiche che determinano una disfunzione cerebrale (demenze,
traumi, psicosi). In realtà nell’applicazione clinica esistono perplessità sull’effettiva capacità del TIB di
individuare correttamente il QI e oggi tale strumento viene per lo più usato nella stima del livello
premorboso. Esso ha inoltre il limite di non essere valido su pazienti con disturbi linguistici (afasia,
dislessia) e può fallire nei soggetti culturalmente iper o ipodotati.

Analogie (semplici e complesse): è una prova di logica verbale nella quale l’esaminatore fornisce tre
elementi di una proporzione ai quali il soggetto deve aggiungere il quarto, rispettando la relazione di
rapporto (es. pecora : agnello = mucca : …). Il punteggio è fornito dalla somma delle risposte esatte (range
0-20).

Giudizi verbali: questo test valuta il ragionamento astratto e la capacità di elaborare risposte plausibili. È
composto da 4 subitem: differenze, proverbi, assurdità, classificazioni. Esso risulta scarsamente affidabile
in soggetti di età inferiore a 40 anni.

Non verbale
Matrici progressive di Raven: sono due strumenti (la forma 1938 e la forma colorata 1947) dedicate alla
valutazione del ragionamento. La forma 1938 valuta la capacità di ragionamento astratto su stimoli visivi, la
forma colorata il ragionamento analogico visuospaziale e l’intelligenza logico-deduttiva. Entrambe indagano
la componente generalizzata dell’intelligenza, usando come item matrici-sequenza di figure. La prestazione
può essere influenzata dalla presenza di disfunzioni visuopercettive e di neglect. è uno dei test di cui è
possibile organizzare la somministrazione collettiva. L’attendibilità è molto buona, mentre per quanto
riguarda la validità, esso si dimostra poco distorto dalle variabili socioculturali, mentre non appare
particolarmente predittivo del successo accademico.

Labirinti di Elithorn: strumento di valutazione dell’intelligenza di pianificazione spaziale.

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Weigl’s Sorting Test: misura l’abilità di cogliere somiglianze sopraordinate fra stimoli diversi. Viene
considerato un test di pensiero categoriale, così come in generale i test di scelta di carte (es. Wisconsin
Card Sorting Task), disegnati per misurare la flessibilità cognitiva, il mantenimento di un set mentale e il
pensiero categoriale.

Test di intelligenza non verbale (TINV): valuta le abilità cognitive di persone per le quali i normali test di
intelligenza risultano non adatti o di impossibile somministrazione. Il TINV viene concepito per le persone
con problemi linguistici, non udenti o affetti da afasia o da deficit motori e/o neurologici, è ugualmente
applicabile a persone bilingui, che non parlano la lingua locale o svantaggiate dal punto di vista
socioeconomico. Le istruzioni possono infatti essere fornite anche solo con semplici indicazioni gestuali; la
risposta viene data risolvendo dei problemi e indicando la soluzione esatta scegliendo tra varie possibilità.
Il test valuta il ragionamento analogico, il ragionamento sequenziale e le classificazioni per categorie in due
modalità distinte: illustrazioni di oggetti noti e figure geometriche. Il TINV consente di ottenere anche valori
di età di sviluppo e tre quozienti di intelligenza non verbale. è adatto per persone dai 6 ai 90 anni di età,
può essere somministrato individualmente in circa 1 ora.

Leiter International Performance Scale-Revised (Leiter-R): completamente non verbale, è un test per la
misura del QI e dell’abilità cognitiva adatto per bambini e adolescenti, dai 2 ai 20 anni con ritardo cognitivo
e con disturbi verbali. Pone l’accento sull’intelligenza fluida ed è quindi meno soggetto a influenze
linguistiche, culturali, sociali o educative. Il test consiste nella riproduzione di figure eseguita con cubetti
colorati e implica la capacità di osservazione delle forme.

Cubi di Kohs: consiste in 16 cubi di legno, con le facce dipinte ciascuna di un colore diverso. Fanno parte
del test anche 17 disegni che, disposti secondo un ordine di difficoltà crescente, devono essere riprodotti
con i cubi. SI è dimostrato utile per la misurazione del deterioramento mentale, nella percezione spaziale e
dei disturbi intellettivi in seguito a lesione cerebrale.

Rendimento cognitivo globale

Analisi delle funzioni e modelli teorici: basi anatomo-cliniche —> una compromissione cognitiva
polifunzionale può essere l’espressione di una disfunzione cerebrale diffusa oppure essere sostenuta da
una disfunzione focale che interessi le aree critiche per le funzioni di controllo.

Tipologia dei disturbi —> le forme acute delle disfunzioni cognitive globali si realizzano spesso in
associazione a un disturbo di coscienza, presentandosi nel contesto di quadri tipo confusione e
delirium (DSM 5), specialmente in pazienti anziani. Forme subcliniche di disfunzione cognitiva possono
verificarsi in corso di malattie acute e sfuggire a un’osservazione non approfondita. La presenza di tale
disfunzione può determinare uno stato temporaneo di incapacità decisionale del paziente, con
conseguente difficoltà a condividere le decisioni mediche e a fornire consenso informato a esami e
trattamenti, creando una riduzione dell’autonomia postricovero. Le forme croniche sono più subdole e
caratterizzate da una vasta gamma di severità, potendo andare da forme subcliniche o minime fino a
quadri di vera e propria demenza. Tali condizioni possono essere reversibili.

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Forme acute: l’alterazione acuta del rendimento cognitivo è caratterizzata da stato confusionale o
delirium. Lo stato confusionale acuto (SCA) è il disturbo più comune delle funzioni corticali superiori, la
cui frequenza aumenta con l’età. Vi sono alcuni sintomi fondamentali, quali disturbo dell’attenzione
accompagnato a deficit di altre funzioni cognitive e la fluttuazione dei sintomi. La caratteristica
essenziale del delirium è un’alterazione di coscienza accompagnata da una modificazione cognitiva
che non può essere meglio giustificata da una demenza stabilizzata o in evoluzione. L’alterazione si
sviluppa in un breve periodo di tempo, ore o giorni, e tende a fluttuare durante il corso della giornata.

L’alterazione di coscienza si manifesta con una riduzione della percezione degli stimoli ambientali. Il
disturbo dell’attenzione (attenzione selettiva, attenzione sostenuta, capacità di processare gli stimoli
esterni, mobilitazione attentiva, monitoraggio ambientale, shift attentivo) è il sintomo principale dello
SCA. Sul piano clinico le domande devono essere ripetute perché l’attenzione del soggetto è labile, oppure
il soggetto può perseverare nella risposta a una domanda precedente invece di spostare l’attenzione sulla
domanda in questione.

La persona viene facilmente distratta da stimoli irrilevanti. A causa di questi problemi può essere difficile
o impossibile impegnare il paziente in una conversazione.

Al disturbo attentivo si associa una modificazione cognitiva (deficit della memoria, disorientamento,
alterazione del linguaggio) oppure lo sviluppo di alterazioni percettive. Il deficit di memoria è di solito più
evidente nella memoria di fissazione. Tipiche le “paramnesie”, ricordi che, pur essendo globalmente
alterati, contengono comunque elementi corretti: si tratterebbe di distorsioni mnestiche, in cui sarebbe
ancora possibile la formazione di tracce mnestiche, ma l’immagazzinamento e il richiamo avverrebbero in
modo distorto. Il disorientamento è generalmente temporale oppure spaziale (raramente personale). Il
disturbo del linguaggio riflette in gran parte la più generale disorganizzazione del pensiero. Il contenuto
informativo appare ridotto, così come la fluenza. La produzione verbale mostra caratteristiche dei
pazienti anomici. In certi casi, l’eloquio è divagante e non pertinente, in altri è incalzante e incoerente, con
salti da un argomento all’altro. I disturbi della scrittura (la quale richiede l’integrità di molte funzioni:
motoria, prassica, visuospaziale, linguistica) sono particolarmente frequenti, coinvolgendo sia gli aspetti
motori (scrittura tremolante) e di organizzazione spaziale, sia la scrittura grafemica delle parole e
sintattica delle frasi (agrammatismo, omissioni e addizioni). I deficit dell’integrazione visiva includono
difficoltà nel riconoscimento visivo degli oggetti, nell’orientamento ambientale, nell’organizzazione
di disegni e altre costruzioni. Le alterazioni percettive possono includere false interpretazioni, illusioni,
allucinazioni. Il soggetto può avere una percezione delirante della realtà (spesso a contenuto
persecutorio), delle allucinazioni, e presentare delle risposte emotive e comportamentali reattive al loro
contenuto. Sono possibili fenomeni reduplicativi (credenza delirante che un luogo, un ambiente o
persona siano duplicati) e la sindrome di Capgras, in cui il paziente è fermamente convinto che il coniuge
o un parente stretto siano stati sostituiti da sosia, replicanti, alieni, impostori, fisicamente identici.

Il delirium ha spesso disturbi associati. Sono frequenti le alterazioni del ritmo sonno-veglia (sonnolenza
diurna, difficoltà di addormentamento…); attività psicodinamica alterata (aumentata o diminuita);
irrequietezza, iperattività (forme iperattive) oppure rallentamento, letargia (forme ipoattive), a volte

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rapidamente alternate; turbe emotive, ansia, paura, depressione, irritabilità, euforia, apatia. Vi
possono essere rapidi e imprevedibili passaggi da uno stato emotivo all’altro.

Per quanto riguarda i meccanismi patogenici, sono state avanzate due principali ipotesi interpretative:
a. insufficienza cerebrale diffusa (demenza acuta), che però non spiega le forme sostenute da danno
focale;
b. deficit specifico della funzione attentiva, ipotesi derivata da osservazioni di tipo clinico e attualmente
favorita dalla maggior parte degli studiosi, pur in assenza di evidenze neuropsicologiche dirette.

L’eziologia del delirium è estremamente eterogenea, potendo riconoscere cause sistemiche (metaboliche,
infettive, endocrine, tossiche, carenziali) i cui effetti si ripercuotono sul funzionamento cerebrale, oppure
cause primitive cerebrali diffuse e focali (traumi, tumori, ischemie, emorragie, infezioni…).

Forme croniche: prevalentemente rappresentate dalle demenze. Le demenze sono degli stati di
decadimento globale delle funzioni mentali, sostenuti da una disfunzione diffusa degli emisferi cerebrali, a
esordio subdolo e decorso progressivo.

Metodi e strumenti di valutazione


Test per la valutazione del delirium: la diagnosi è clinica. Esistono tuttavia numerosi questionari che
possono supportare la diagnosi: Confusion Assessment Method Diagnostic Algorithm, Delirium Interview,
Neecham Confusion Scale, Delirium Index. Quest’ultimo misura la severità dei sintomi del delirium ed è
basato sull’osservazione del paziente senza addizionali informazioni. Si fonda sul rilievo di 7 paramenti con
punteggio da 0 a 3: alterata attenzione, ragionamento disorganizzato, livello di coscienza, disorientamento,
compromissione della memoria, alterata percezione, disturbi motori.

Mini Mental State Examination (MMSE): screening dello stato mentale, strumento più utilizzato per la
valutazione iniziale delle funzioni cognitive. Permette un preliminare esame del quadro cognitivo
generale del paziente, attraverso 11 sottoprove che indagano diversi domini cognitivi: orientamento
spazio-temporale, MBT, attenzione e calcolo, apprendimento, linguaggio, prassia costruttiva. La
somministrazione richiede 10-15 minuti.

Il MMSE ha il grande vantaggio di essere uno strumento di breve durata e di facile esecuzione,
conosciuto universalmente. Non consentendo una valutazione completa delle funzioni cognitive, non è
sufficientemente sensibile alle fasi iniziali del deterioramento demenziale, ovvero tende a sottostimare tali
casi. Presenta infatti un forte “effetto soffitto”: anche persone con un’iniziale deterioramento cognitivo,
ma con un’alta scolarizzazione possono ottenere un punteggio normale. Inoltre, esso è stato costruito
essenzialmente sulla base dei sintomi di patologie a esordio funzionale non focali (es. malattia di
Alzheimer) per la valutazione iniziale dei disturbi dell’efficienza intellettiva e della presenza di
deterioramento cognitivo. Nel caso di un soggetto affetto da una patologia a esordio disesecutivo o
afasico il MMSE può non evidenziare alcun deterioramento, se non a stadi molto avanzati della malattia.

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Il contenuto del test è verbale e mancano item sufficienti per misurare adeguatamente le capacità
visuospaziali. Pertanto, la sua utilità nel cogliere alcuni tipi di danno cognitivo, come quelli causati da
lesioni focali particolarmente a carico dell’emisfero destro, è incerta.

Per i pazienti più gravi, può essere utilizzato il Severe Mini Mental State Examination con buona
affidabilità e riproducibilità. Esso richiede circa 10 minuti di tempo per la somministrazione e si
compone di 10 item che indagano le aree cognitive che sono valutabili anche nelle fasi più avanzate della
demenza (memoria autobiografica, ML, funzioni visuospaziali, comprensione e produzione linguistica,
funzioni esecutive).

Clock Drawing Test (CDT): test breve utilizzato per valutare abilità visuocostruttive e orientamento
visuospaziale, che coinvolge altre componenti cognitive (rappresentazione mentale, pianificazione,
comprensione e comunicazione) e per questo è diventato uno strumento popolare di valutazione rapida di
screening del rendimento cognitivo globale, alla pari del MMSE, entrambi di breve durata e di facile
esecuzione.

Batteria per il deterioramento mentale (BDM o MDB): strumento proposto negli anni ’80 del secolo
scorso da neurologi dell’Università Cattolica di Roma; includeva in origine 15 prove indaganti diverse aree
cognitive (attenzione, ragionamento logico-deduttivo, memoria, linguaggio, cognizione spaziale);
successivamente è stato raffinato e portato a 7 prove con 4 item verbali (rievocazione immediata e
differita delle 15 parole di Rey, fluenza verbale fonologica, costruzione di frasi) e 4 visuospaziali
(memoria visiva immediata, copia di disegni a mano libera e con elementi di programmazione,
matrici progressive di Raven). Le aree indagate risultano quindi:
• memoria verbale a breve e a lungo termine;
• fruibilità ed estensione del magazzino di memoria semantico-lessicale;
• capacità di mettere in relazione unità lessicali in un costrutto sintattico coerente;
• intelligenza logico-deduttiva visuospaziale;
• memoria a breve termine visuo-spaziale;
• capacità prassico-costruttive e visuospaziali.
L’indice finale di questa batteria è in numero di prove patologiche (PP) il cui cut-off è 2. La durata di
45-75 minuti non è eccessiva e consente una valutazione esaustiva. La MDB ha dei vantaggi:
• costruisce una buona mediazione fra la necessità di esplorare un sufficiente numero di funzioni e un
tempo di somministrazione abbastanza contenuto;
• fornisce una buona base di valutazione routinaria del decadimento demenziale, da cui partire per
eventuali approfondimenti specifici;
• ha una taratura valida e recente;
• i test sono ben strutturati e ricoprono un ventaglio di funzioni cognitive abbastanza ampio.
Svantaggi: sono poco indagate le funzioni frontali e si concentra troppo sulle abilità prassiche a discapito
dell’attenzione.

Ne esiste una versione breve (Brief MDB), formata da 5 prove (rievocazione immediata e differita
delle 15 parole di Rey, memoria visiva immediata, test del barrage, test delle analogie semplici).
L’indice finale di questa batteria è il DF che rappresenta la funzione discriminante di quattro delle cinque

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prove della batteria, dell’età e della scolarità. Permette quindi una classificazione della prestazione
complessiva di ogni singolo soggetto in rapporto al cut-off di 0: le prestazioni patologiche sono quelle
negative (comunque, il range di risultati da 0 a 0,5 è da definirsi ai limiti della norma).

ENB (Esame neuropsicologico breve): questo test include una raccolta anamnestica costituita da
un’intervista neuropsicologica iniziale, un colloquio con i familiari e 16 prove neuropsicologiche che
indagano 6 domini: attenzione, memoria, linguaggio, prassie, abilità costruttive, funzioni esecutive. Il tempo
di somministrazione è di 60-90 minuti (buona mediazione tra la necessità di esplorare un sufficiente
numero di funzioni in un tempo relativamente contenuto, anche se espone a falsi negativi o positivi a causa
della disponibilità limitata di valori normativi).

Milan Overall Dementia Assessment (MODA): strumento di screening per la demenza, costruito in
particolare per diagnosi di malattia di Alzheimer, si compone di tre sezioni:
• scala per la valutazione delle autonomie presentata al caregiver, che indaga diverse abilità della vita
quotidiana;
• due sezioni psicometriche somministrate al paziente, che indagano l’orientamento (temporale, spaziale,
personale e familiare) e diverse funzioni cognitive mediante versioni ridotte di diversi test (apprendimento
inverso, matrici attentive, intelligenza verbale, memoria di prosa, fluenza verbale semantica, gettoni,
gnosia digitale, prassia costruttiva, Street Completion Test).

Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status (RBANS): strumento per lo
screening cognitivo relativamente breve (20-30 minuti) che permette una valutazione neuropsicologica in
pazienti dai 20 agli 80 anni, colpiti da trauma cranico o ictus, o affetti da demenza, problemi psichiatrici o
altre patologie (encafalopatia epatica). Si compone di 12 prove che forniscono un punteggio totale e 5 indici
di funzionalità cognitiva: memoria immediata, memoria differita, abilità visuospaziali e costruttive,
linguaggio, attenzione.

ADAS (Alzheimer’s Disease Assessment Scale): strumento ideato per la valutazione del deterioramento
cognitivo nella demenza di Alzheimer nei trials farmacologici (non in ambito clinico).

Batteria SMID (Studio multicentrico italiano sulle donne): la batteria è stata proposta negli anni ’80 dai
neurologi dell’Università di Firenze come strumento per un bilancio cognitivo della malattia di Alzheimer e
altre demenze, anche se non ha raggiunto una diffusione nazionale. Si compone di test e questionari tratti
dalla letteratura internazionale ed il tempo di somministrazione è di circa 2 ore. Svantaggi: durata, scarsa
diffusione, poco esplorati i domini frontali.

Batteria di Benton: costituita da diversi subtest, ognuno con l’obiettivo di indagare una specifica area
cognitiva. Può essere utilizzata sia per lo screening che per la valutazione longitudinale. La versione
italiana è stata alleggerita di due prove (test di discriminazione di fonemi e riconoscimento di pantomime).

Montreal Cognitive Assessment (MoCA): progettato come strumento per un rapido screening del
deterioramento cognitivo lieve. L’uso della versione italiana nella pratica clinica è raccomandato dalle
“Linee guida italiane per la prevenzione e gestione dell’ictus”. Lo strumento valuta diversi domini

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cognitivi: attenzione e concentrazione, funzioni esecutive, memoria, linguaggio, abilità
visuocostruttive, astrazione, calcolo e orientamento. Il tempo di somministrazione è di circa 15 minuti.
Il massimo punteggio possibile è 30 punti; un punteggio uguale o superiore a 26 è considerato normale.

Frontal Assessment Battery (FAB): si tratta di una batteria composta da sei sottoscale volte a
indagare diversi aspetti connessi alle funzionalità dei lobi frontali, più idonea in pazienti di media
gravità, con buoni vantaggi relativamente a rapidità di somministrazione. Comprende i seguenti compiti:
• somiglianze;
• capacità di concettualizzazione e di ragionamento astratto;
• scioltezza lessicale;
• flessibilità cognitiva;
• utilizzo di strategie inusuali;
• programmazione motoria;
• organizzazione temporale;
• mantenimento ed esecuzione di azioni sequenziali;
• sensibilità all’interferenza;
• autoregolazione comportamentale in compiti conflittuali;
• controllo inibitorio;
• impulsività;
• autonomia ambientale.

Batteria di Cossa e Severe Impairment Battery: strumenti proposti per valutare pazienti con
deterioramento cognitivo severo e minime capacità di risposta.

Portfolio benessere e abilità cognitive (BAC): questo strumento include una serie di prove che
permettono la valutazione di aspetti cognitivi chiave e di aspetti legati alla sfera emozionale, nell’età
adulta e avanzata. Le prove consentono di fare emergere le potenzialità sulle quali l’anziano può far
affidamento per affrontare le richieste della vita quotidiana; tutto ciò mediante una valutazione
multidimensionale centrata su componenti emotive e cognitive col fine di pianificare percorsi di
potenziamento rivolti agli aspetti cognitivi indagati (memoria o comprensione) o al vissuto di
soddisfazione nei confronti del proprio passato (memoria autobiografica) e del presente
(benessere).

La stima del livello premorboso —> per valutare le conseguenze di una disfunzione cerebrale è
necessario anche comparare lo stato attuale con quello preesistente all’evento causale. Solo questa
comparazione intraindividuale è adeguata a fornire utili informazioni in ambito sia clinico che forense.
Sfortunatamente, quasi nessun soggetto dispone di misure del proprio stato cognitivo pregresso.
Nella stragrande maggioranza dei casi, sarà necessario affidarsi a dei metodi di stima indiretta del
funzionamento antecedente l’evento morboso. Esistono vari metodi di stima del funzionamento
cognitivo premorboso:

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• metodi basati sui dati anamnestici e demografici —> dati relativi alla storia scolastica e lavorativa del
soggetto in esame. Svantaggi:
- a parità di livello occupazionale o scolastico, esistono grandi diversità interindividuali nel livello di
funzionamento complessivo;
- il successo scolastico o lavorativo può essere influenzato da fattori diversi dal funzionamento del
soggetto (fattori socioeconomici o culturali);
- il grado di abilità necessario per conseguire un certo livello scolastico varia tra gruppi con diversa età
(i più anziani hanno conseguito livelli scolastici in un’epoca in cui i requisiti richiesti erano più rigorosi
e le procedure di selezione meno sensibili alle conseguenze sociali del fallimento scolastico);
- le categorie dei lavori e occupazioni sono troppo larghe e imprecise.
Le informazioni anamnestiche pertinenti possono essere usate in due modi:
1. metodo clinico-anamnestico —> la stima del funzionamento cognitivo premorboso può essere
effettuata in modo clinico, cioè integrando le informazioni raccolte ed esprimendo una valutazione
complessiva, solitamente di tipo descrittivo;
2. metodo attuariale —> le informazioni anamnestiche possono essere codificate e inserite, come
variabili, entro una delle equazioni di regressione disponibili, le quali consentono di stimare il livello
intellettivo premorboso unicamente sulla base di queste informazioni. L’equazione più utilizzata è
quella nota come indice di Barona.

• metodi basati sulle abilità preservate —> osservazione che alcune misure del funzionamento cognitivo
sono particolarmente resistenti agli effetti sia dell’invecchiamento che di eventuali lesioni cerebrali, e
quindi particolarmente adatte a stimare il funzionamento premorboso. Esistono due metodi di stima:
1. metodi basati sui risultati ai subtest della scala WAIS-R: vocabolario, informazione,
completamento di figure;
2. metodi basati sull’abilità di lettura di parole —> anche le abilità di lettura, in quando acquisite in
età infantile, risultano particolarmente resistenti e quindi potenzialmente incontaminate sia
dall’invecchiamento che da eventuali lesioni cerebrali acquisite, purché non coinvolgenti le aree del
linguaggio (utilizzo del TIB).

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Funzioni di controllo

Funzioni esecutive

Analisi delle funzioni e modelli teorici —> le funzioni esecutive sono responsabili del controllo degli
eventi e la loro attivazione consente un adeguato comportamento adattivo ai repentini cambiamenti
ambientali. Le cortecce frontali nel loro insieme mediano funzioni di memoria, di ragionamento logico-
astratto, di comprensione e produzione linguistica ma anche comportamenti emotivi che riguardano il
meccanismo di punizione e ricompensa e la capacità di dominare gli impulsi. Si tratta quindi di un costrutto
cognitivo complesso, multicomponenziale, che racchiude i processi sottostanti all’esecuzione di un
comportamento: controllato, finalizzato ad uno scopo, autoconservativo, strategico.

Tale costrutto è molto rilevante a livello sociale. Quindi, lesioni in diverse aree dei lobi frontali possono
avere un effetto devastante sulla qualità di vita delle persone, inducendo comportamenti inadeguati e non
finalistici.

La letteratura sull’organizzazione delle funzioni esecutive è ricchissima e complessa, considerando che il


lobo frontale è il più esteso del cervello umano e che il suo sviluppo anatomico si completa tra i 15 e
i 18 anni. Come conseguenza, le caratteristiche delle funzioni frontali cambiano significativamente nel ciclo
di vita così come le sindromi neuropsicologiche causate dalla compromissione di uno o più processi
cognitivi modulati dalle aree frontali.

Considerando i modelli cognitivi, alcuni autori ritengono che non sia possibile operare una netta distinzione
tra tutte le funzioni cognitive definite come esecutive, mentre altri ritengono che tale frazionamento sia
possibile:
• teorie a sistema singolo: modelli computazionali del connessionismo;
• teorie fondate su un costrutto: fondate sul concetto dell’intelligenza generale (G);
• teorie fondate su un singolo sintomo: un singolo sintomo disesecutivo, per esempio la confabulazione,
dipenderebbe da un deficit nei processi di controllo dell’organizzazione della memoria autobiografica;
• teorie multicomponenziali: il sistema esecutivo frontale sarebbe costituito da una serie di processi
cognitivi (componenti) che regolano le azioni quotidiane. Queste teorie distinguono processi routinari,
automatici e processi non familiari, controllati, e derivano da una riformulazione delle teorie incentrate sul
Sistema Attenzionale Supervisore (SAS). Tale sistema esecutivo di controllo prevede quattro livelli di
organizzazione crescente:
1. unità cognitive o di azioni, capacità di base;
2. schemi che raggruppano le unità di base, organizzate per apprendimento;
3. Contention Scheduling, che costituisce l’interfaccia tra gli stimoli in ingresso e gli schemi, per
selezionare rapidamente i comportamenti routinari in situazioni conosciute;
4. Supervisory Attentional System (SAS), per le situazioni in cui il soggetto deve scegliere tra più
alternative di azione.
L’attività SAS è frazionabile in 8 processi:
1. memoria di lavoro;
2. monitoraggio;
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3. inibizione di schemi;
4. generazione spontanea di schemi;
5. adozione di una modalità di elaborazione;
6. pianificazione di un obiettivo;
7. realizzazione di un’intenzione differita;
8. recupero di informazioni dalla memoria episodica.

L’interesse crescente per i modelli multicomponenziali nascono dall’osservazione che nei pazienti con
patologie a carico delle cortecce frontali si associano una serie di sintomi sia cognitivi sia emotivi e
che le dissociazioni di questi sintomi sono molto frequenti. Nei bambini le funzioni esecutive non sono state
studiate in modo continuo (la corteccia frontale si sviluppa fino ai 18 anni); nell’invecchiamento si assiste ad
un decadimento fisiologico delle funzioni cognitive, anche in assenza di condizioni patologiche come il
deterioramento cognitivo, legato alla progressiva atrofizzazione della corteccia prefrontale.

Basi anatomo-cliniche e tipologia dei disturbi —> la corteccia prefrontale ha un ruolo determinante
nell’organizzazione delle funzioni esecutive ed un ruolo centrale nel controllo e nella coordinazione
dei processi cognitivi.

Il lobo frontale rappresenta l’epicentro della modulazione sia di funzioni puramente cognitive, sia dei
comportamenti affettivi. La sindrome frontale è caratterizzata da deficit cognitivi complessi che
coinvolgono le capacità di ragionamento astratto, le abilità strategiche, la pianificazione motoria e il
controllo attentivo. La compromissione di queste funzioni induce un comportamento rigido e perseverante
caratterizzato dall’incapacità di adattare il proprio comportamento al cambiamento delle condizioni
ambientali. Per quanto riguarda la sfera emotiva, la sindrome frontale determina un’inadeguatezza del
comportamento che si può manifestare con sintomi negativi, quali rallentamento passività, inerzia, abulia o
sintomi produttivi, caratterizzati da incapacità di controllare gli impulsi con conseguenti comportamenti
disinibiti e non adatti al contesto ambientale.

La dopamina è un neurotrasmettitore che sicuramente ha un ruolo fondamentale nella regolazione delle


funzioni esecutive. I pazienti con malattia di Parkinson, determinata da un processo degenerativo dei nuclei
dello striato che producono dopamina, presentano infatti in modo rilevante disturbi delle funzioni frontali.

Metodi e strumenti di valutazione —> per esplorare le funzioni esecutive si utilizza solitamente un
approccio pragmatico, partendo dal profilo clinico del paziente ed utilizzando test che ne esplorino i sintomi.
Sarebbero però molto utili test multicomponenziali in grado di riproporre al paziente situazioni simili a ciò
che di norma avviene nel cosiddetto ambiente ecologico. Il problema principale è che l’elemento
comportamentale più rilevante dal punto di vista ecologico (la capacità decisionale) rappresenta una
componente fondamentale modulata dalle aree frontali e difficilmente tale componente è esplorata dai
singoli test “esecutivi”. Il problema della valutazione della sindrome frontale è soprattutto la necessità
di esplorare il duplice aspetto cognitivo ed emozionale, poiché in tale condizione clinica spesso
coesistono sintomi sia cognitivi sia comportamentali.

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Test per la valutazione delle funzioni esecutive frontali
Frontal Assessment Battery: breve batteria testistica che esplora funzioni verbali, di critica e giudizio e di
pianificazione motoria attraverso sottoprove con punteggio separato.

Vi è una serie di test che mettono alla prova il controllo del comportamento finalistico. Questi test
richiedono al paziente di pianificare azioni atte a trovare una soluzione per un compito che prevede
l’applicazione di strategie che cambiano secondo regole esplicite e implicite:
• test di Weigl (Weigl’s Sorting Test): il soggetto deve classificare gli stimoli secondo dimensione, colore,
forma, seme, spessore;
• Wisconsin Card Sorting Test (WCST): costituito da 4 carte-stimolo e 2 mazzi di 64 carte-risposta. Esso
serve a esplorare la capacità di cambiare strategia (prova di flessibilità mentale, abilità strategiche).
Come si somministra: si presentano all’esaminando delle carte che devono essere associate tra loro, non
esplicandogli la regola secondo la quale essere devono essere associate, e di volta in volta si dice
all’esaminando se le ha o meno associate correttamente (versioni computerizzate con calcolo del
punteggio).
È importante sottolineare che le funzioni esecutive rappresentano un costrutto estremamente complesso,
pertanto è impensabile che un’unica prova posa fornire risposte esaustive su tutte le componenti cognitive.

Test delle Torri di Londra: questo test valuta la capacità di problem solving. Al paziente viene richiesto
di riprodurre una configurazione mostrata dallo sperimentatore utilizzando degli anelli colorati su una base
in legno con tre paletti verticali sui quali posizionare i cerchi.

Test di stime cognitive: questo test esplora la capacità di ragionamento logico basato su conoscenze
pregresse. Al paziente viene richiesto di stimare quantità (es. litri di acqua per riempire una vasca),
distanze (es. lunghezza della Sicilia), velocità (es. quanto impiega un giovane uomo per percorrere un
chilometro a piedi), peso (es. quanto pesa una ruota di una bici da corsa). Esistono diverse versioni
(Cognitive Estimation Task - CET, Test di stime cognitive tempi e pesi - STEP, Esame
neuropsicologico breve).

Test del sorcio: questo test ha lo scopo di valutare l’integrità delle funzioni prefrontali del soggetto
tramite l’analisi di una scena complessa. Per indagare una rappresentazione bisogna esplorare
attivamente gli elementi raffigurati, selezionare quelli più importanti, e infine elaborare delle ipotesi
circa il loro significato. Viene mostrata ai soggetti una tavola colorata raffigurante il quadro Il Sorcio di
Giacomo Favretto. Nel dipinto un bambino sta dando la caccia a un topo mentre tre ragazze in preda alla
paura, arrampicate su delle sedie, danno indicazioni al ragazzino. L’esaminatore mostra il quadro al
paziente e gli chiede di ricostruire il significato della scena e di raccontare ad alta voce ciò che sta
succedendo. Si registra il tempo che il soggetto utilizza per dire la parola “topo”, “sorcio” oppure “ratto” la
quale indica la comprensione della scena. Il tempo massimo a disposizione è di 180 secondi.

Modified Five-Point Test: questo test esplora pianificazione, flessibilità cognitive, scelta di strategie
in compiti visuospaziali e memoria di lavoro attraverso la richiesta di produrre il maggior numero
possibile di disegni diversi fra loro congiungendo dei punti. Esso appare in particolare sensibile alle
disfunzioni frontali dell’emisfero destro.

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Fluenza verbale fonemica e categoriale: questo è un test di produzione linguistica, molto rapido ed
efficace perché nell’esplorare la competenza di accesso lessicale esplora anche la flessibilità mentale,
in quanto il soggetto deve uniformarsi alle regole prescritte dall’esaminatore.

Prove di critica e giudizio: si basano sulla competenza di ragionamento logico-verbale (es.


individuazione di elementi comuni o differenze tra diversi oggetti). Test dei giudizi verbali: esplora questa
abilità con stimoli diversi (differenze tra oggetti, spiegazione dell’assurdità in un’affermazione).

Esistono altri test meno utilizzati ma utili, come: Classificazione e rievocazione di figure, Test
dell’intruso, Metafore e idiomi. Nei pazienti che presentano compromissione frontale è necessario
inquadrare anche la sfera emozionale e gli aspetti di cognizione sociale.

Batteria di test di cognizione sociale: composta da 4 test ad autosomministrazione volti a investigare la


capacità di immaginare sentimenti e intenzioni altrui. Si tratta di una batteria che esplora la capacità di
comprendere gli stati emotivi altrui (subtest Teoria della Mente), attraverso la lettura di storie con le
quali si richiede al soggetto di immedesimarsi nel protagonista della vicenda per capire se egli abbia o
meno detto la verità e perché abbia fatto una certa affermazione. Con la stessa procedura, attraverso il
subtest di Attribuzione emozionale, si chiede al soggetto di esprimersi sull’emozione provata dal
protagonista di una scena. Infine l’interazione sociale viene esplorata attraverso l’interpretazione di
storie in cui i protagonisti osservano le regole o le violano (subtest delle situazioni sociali e di
distinzione morale/convenzionale). Questi ultimi subtest sono simili al test Faux Pas, un test di giudizio
su storielle che l’esaminatore legge al soggetto (selezione random di 8 raccontini, 4 gaffe e 4 controlli.

I sistemi attenzionali

Le funzioni attentive sono parte integrante dei sistemi di controllo anche se è possibile distinguere diverse
componenti che contribuiscono alla selezione e all’analisi dell’informazione in entrata.

Analisi delle funzioni e modelli cognitivi —> le funzioni attentive hanno lo scopo di selezionare gli
stimoli ambientali oggetto di attenzione preparando l’individuo a rispondere alle sollecitazioni ambientali e
interne. Questo scopo viene raggiunto se l’individuo è in uno stato di attivazione fisiologica (arousal) e
se è garantito lo stato di vigilanza (capacità di mantenere un buon livello di attenzione), che lo predispone
a selezionare e filtrare le informazioni in entrata in base alle necessità del momento, escludendo dall’analisi
successiva gli stimoli distraenti (attenzione selettiva).

Una particolare forma di attenzione selettiva è l’attenzione selettiva spaziale che ci permette di dirigere
l’attenzione verso una determinata regione dello spazio che ci circonda, mentre per attenzione divisa si
intende la capacità di selezionare e rispondere a più di uno stimolo per volta. L’attenzione selettiva può
essere ingaggiata in modo automatico dagli eventi esterni (processi bottom-up) oppure può essere diretta
in modo volontario verso una fonte di informazione (processi top-down).

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Vari studi hanno confermato il fatto che l’attenzione può intervenire a diversi livelli del processo di
elaborazione, includendo addirittura i processi sensoriali primari. Non solo, la modulazione attentiva può
agire su questi processi prima della comparsa dello stimolo, anticipando quelli che, tradizionalmente,
venivano considerati “processi preattentivi” (es. aree sensoriali dedicate all’analisi dei colori vengono
“modulate” prima della comparsa dello stimolo bersaglio, se al soggetto viene chiesto di prestare
attenzione al possibile cambio di colore).

L’attenzione selettiva agisce dunque sui processi sensoriali, a diversi livelli del processo di elaborazione
dello stimolo, aumentando le risposte neurali all’informazione rilevante, con conseguente aumento
della consapevolezza per quell’informazione, mentre l’informazione irrilevante, che evoca una risposta
fisiologica molto minore, e in alcuni casi nessuna risposta, non giunge a una percezione consapevole.

Le capacità attentive variano non solo da individuo a individuo, ma, nello stesso individuo, si
manifestano in modi diversi, sia al mutare delle condizioni fisiologiche (es. stanchezza, affaticamento)
che in condizioni patologiche (es. malattie internistiche, neurologiche, psichiatriche). È quindi complicato
cogliere i vari disturbi clinici legati a un disordine attenzionale, perché sono spesso associati ad altre
sintomatologie complesse, sia neurologiche (es. malattia di Parkinson) che neuropsicologiche (es.
sindrome frontale). Anche lesioni focali dell’emisfero destro sono spesso associate a disordini
dell’attenzione e dell’esplorazione spaziale (es. neglect).

Basi anatomo-cliniche e tipologia dei disturbi —> l’arousal dipende dall’attività della sostanza
reticolare ascendente e dalla funzionalità del talamo, soprattutto dei nuclei ventromediali e intralaminari.
Inoltre, fondamentali per il mantenimento dell’attivazione fisiologica, sono i sistemi istaminergici
dell’ipotalamo e colinergici del prosencefalo basale.

L’attenzione sostenuta è stata messa in relazione al funzionamento delle aree della corteccia
prefrontale (lesioni in questa zona sono associate a deficit nell’esecuzione di compiti di attenzione
sostenuta o divisa).

Per quanto riguarda l’attenzione selettiva, ci sono effetti attentivi top-down che modulano l’attività delle
aree sensoriali in risposta alle richieste del compito. Molti dati in letteratura suggeriscono l’esistenza di un
ampio circuito frontoparietale che si attiva in relazione alla modulazione top-down di diversi compiti
visuoattentivi (compiti più legati a: funzioni esecutive —> sottosistemi più anteriori; elaborazioni
spaziali —> sottosistemi più posteriori; inibizione di compiti correnti —> sistemi ventrali).

Metodi e strumenti di valutazione


Tempi di reazione visiva semplice: al soggetto viene richiesto di rispondere il più velocemente possibile
alla comparsa dello stimolo. Vengono registrati i tempi di reazione e confrontati con i dati normativi di
gruppi di controllo. Questo test valuta l’allerta e l’attenzione selettiva oltre a segnalare un eventuale
rallentamento motorio.

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Tempi di reazione visiva semplice e complessa (paradigma Go-No-Go): sullo schermo può comparire
uno di due stimoli (es. cerchio o quadrato) e il soggetto deve rispondere solo allo stimolo target (es.
cerchio) e deve trattenersi dal rispondere se compare l’altro stimolo. Vengono considerati sia i tempi di
reazione che gli errori eventualmente commessi. Questo test valuta sia l’allerta che la capacità di
inibire le risposte allo stimolo irrilevante.

Test delle matrici attentive: il test è composto da tre matrici di numeri, in ognuna il soggetto deve
rintracciare un numero bersaglio. Il test deve essere eseguito il più velocemente possibile e vengono
calcolati il tempo di esecuzione e gli errori commessi. Questo test valuta l’allerta e l’attenzione
selettiva, la capacità di inibire risposte a stimoli irrilevanti e la coordinazione visuoattentiva.

Test di Stroop: consiste nel chiedere ai soggetti di denominare il colore con cui è scritta una parola che
denota un colore. Nella condizione in cui il colore non corrisponde al significato della parola i tempi di
denominazione sono rallentati a causa dell’interferenza che il significato della parola produce sulla
denominazione. Si valuta la velocità di lettura/denominazione delle liste di parole e dei colori e si
considerano gli errori. Questo test valuta l’attenzione selettiva e la capacità di inibire lo stimolo più
forte.

Trail Making Test (TMT): il compito del soggetto è di unire con la matita diversi stimoli bersaglio in
sequenza, con difficoltà crescenti (es. unire dei cerchi con all’interno dei numeri in ordine crescente). Si
calcolano i tempi di esecuzione e le differenze dei tempi di esecuzione tra un compito e l’altro. Questo test
valuta diverse funzioni cognitive: l’attenzione selettiva visuospaziale, l’attenzione divisa, la
coordinazione visuomotoria.

Test di associazione simbolo-numero della scala WAIS: permette di valutare l’attenzione sostenuta e
offre informazioni anche su altre componenti attentive e sulla memoria di lavoro.

Apprendimento motorio invertito: si tratta di una prova che esplora la capacità di attenzione selettiva e
di controllo inibitorio del soggetto, chiedendogli di mettere la mano a palmo aperto quando
l’esaminatore mostra il pugno e viceversa.

Batteria di test per l’esame dell’attenzione (TEA) o Test of Attentional Performance (TAP): valuta
diverse funzioni attentive, utilizzando prove specifiche e mirate per ciascuna funzione (campo visivo,
movimenti oculari, allerta, attenzione divisa, componenti spaziali dell’attenzione, spostamento
dell’attenzione…).

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Emozioni

Analisi del funzionamento emotivo

Le emozioni sono elementi imprescindibili delle relazioni umane. “Emozione” deriva dal verbo “emovere”
che vuole dire rimuovere, scacciare, ma anche sconvolgere. Sono fenomeni necessari per l’interazione tra
l’uomo, i suoi bisogni fondamentali e il mondo esterno. La sfera cognitiva e quella emozionale possono
agire in modo complementare, ma spesso confliggono, epifenomeno comportamentale possibile poiché il
correlato anatomico di questi due processi essenziali per l’adattamento animale è in gran parte distinto.

Darwin fu il primo a focalizzare l’attenzione sul ruolo fondamentale delle emozioni nei processi di
adattamento ambientale. Per la prima volta propose una descrizione sistematica e una classificazione delle
emozioni suggerendo una similitudine tra le emozioni di diverse specie e quelle dell’uomo. Secondo
Darwin, la loro funzione principale consiste nel rendere più efficace la reazione dell’individuo a situazioni in
cui si rende necessaria una risposta immediata ai fini della sopravvivenza.

Nei modelli che succedettero si incominciano ad individuare le prime componenti biologiche della reazione
emozionale, quali l’arousal fisiologico, e si propone che i processi cognitivi siano assai rilevanti per
individuare e analizzare l’emozione stessa.

Basi anatomo-cliniche

Per quanto concerne i correlati anatomici, James Papez propose il circuito delle emozioni, costrutto
anatomico fondamentale della produzione e della decodifica dei processi emozionali composto da: giro del
cingolo, parte mesiale del lobo temporale, fornice, corpi mammillari, ippocampo, amigdala, insula, corteccia
temporale, corteccia orbitofrontale, gangli della base.

I modelli classici delle emozioni non distinguono i diversi sistemi neurofisiologici delle emozioni, non
considerano la differenza di complessità onto e filogenetica tra categorie di emozioni (emozioni primarie
vs. emozioni secondarie); inoltre, secondo un localizzazionismo rigido, cercano un centro unico
responsabile di tutte le emozioni e non considerano le relazioni tra emozioni e altri fenomeni mentali quali
apprendimento, memoria, attenzione.

Le emozioni sono fenomeni complessi formate da diverse componenti:


• cognitiva: modula la valutazione e l’elaborazione del significato emotivo dello stimolo;
• neurofisiologica: per l’attivazione del SNA e del sistema endocrino;
• motivazionale: controlla i bisogni e scopi legati all’emozione;
• motoria: espressiva e strumentale;
• soggettiva: per l’elaborazione cosciente e il monitoraggio consapevole dell’esperienza emotiva.
Sono necessari quindi modelli multicomponenziali che prevedono l’interazione tra circuiti delle emozioni
e aree corticali sensitive e associative. Esistono inoltre componenti genetiche che modulano i processi
emozionali:
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• statmina: gene che controlla la capacità di reagire con l’emozione appropriata (paura) di fronte a un
pericolo incombente;
• ossitocina: sostanza che produciamo naturalmente che inibisce l’amigdala, attenuando la sua risposta
agli stimoli.

L’espressione delle emozioni nell’uomo avviene attraverso tre canali principali:


• vocale;
• facciale —> l’espressione facciale fornisce elementi fondamentali per il riconoscimento di un’emozione,
analizzabili attraverso lo studio della mimica facciale e gli aspetti mutevoli del volto (direzione dello
sguardo, diametro delle pupille, rossore della cute). La mimica facciale riguarda il modo in cui si altera il
volto delle persone. Gli esseri umani lasciano trasparire così il loro pensiero e le loro emozioni, poiché la
mimica facciale è difficile da controllare spontaneamente. Essa è importante sia a livello personale che
sociale (es. in caso di pericolo per i membri di una specie).

Darwin sosteneva l’universalità della mimica facciale, ovvero il fatto che non venisse acquisita tramite
la cultura, ma che valesse per tutti i popoli del mondo (grammatica universale dell’espressione
emotiva). Ciò è stato confermato anche dalla ricerca scientifica.

Le espressioni facciali fondamentali sono state definite da Ekman e Friesen, i quali eseguirono uno
studio pionieristico in Nuova Guinea tramite cui individuarono le espressioni fondamentali o primarie:
paura, rabbia, sorpresa, disgusto, felicità, tristezza. Esse sono innate e frutto dell’evoluzione,
forniscono risposte efficaci in circostanze in cui è necessario un rapido adattamento, hanno
caratteristiche uniche a livello espressivo e fisiologico e sono implementate in circuiti cortico-sottocorticali
distinti.

Le emozioni secondarie, distinte in emozioni di fondo (allegria, malinconia, entusiasmo, desiderio…) e


sociali (gelosia, orgoglio, vergogna, perdono, offesa, rimorso, amore, odio…), rappresentano o
l’associazione di emozioni primarie o l’associazione di emozioni primarie con i processi cognitivi specifici.
Queste emozioni, che caratterizzano culture, religioni, società, sono condizionate dall’ambiente sociale e
dalle diverse culture e religioni.

Il volto è il canale principale di percezione emozionale. Esistono distinti circuiti per l’elaborazione dei volti
rispetto al riconoscimento delle emozioni; in neuropsicologia clinica quindi troviamo una doppia
dissociazione tra riconoscimento della fisionomia e dell’espressione emozionale:
- sindrome di Capgras —> prosopagnosia in assenza di deficit di decodifica emozionale;
- lesione a carico dell’amigdala —> incapacità di distinguere le emozioni a fronte di un conservato
senso della fisionomia.

Le espressioni emotive possono essere modificate sulla base di convenzioni culturali. Ekman, Friesen e
colleghi formalizzarono questa ipotesi nel FACS (Facial Action Coding System), un sistema a base
anatomica, che divide il viso in unità dette action units (AU). Esse sono unità dinamiche che
compongono e definiscono i tratti più caratterizzanti delle espressioni. Sono stati identificate 46
unità di azione e classificati oltre 7.000 movimenti ed espressioni facciali. Attraverso le AU, si
possono associare le espressioni del viso alla personalità, all’esperienza emotiva, ai processi
comunicativi.

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Il Valence Model definisce la specializzazione emisferica attribuendo all’emisfero destro il controllo
delle emozioni negative e al sinistro il controllo di quelle positive, per cui un danno a carico del primo
determina frequentemente un’inadeguatezza dell’interpretazione delle emozioni, mentre lesioni
sinistre inducono reazioni di carattere catastrofico, tipiche infatti dei pazienti afasici. Questo denota
una maggior competenza dell’emivolto sinistro nell’esprimere emozioni negative e viceversa per
l’emivolto destro.
• posturale —> gli stati affettivi non sono espressi esclusivamente attraverso il volto, ma vengono
manifestati anche attraverso il corpo nella sua globalità. Nello stabilire una scala di priorità in relazione
alla potenza adattiva delle emozioni, paura e disagio rappresentano le emozioni più rilevanti.

Tipologia dei disturbi

L’epilessia del lobo temporale si associa ad una compromissione di strutture del circuito di Papez
(lobo limbico, amigdala e ippocampo) e ciò porta ad una compromissione del riconoscimento di espressioni
emozionali.

Per quanto riguarda le cerebrolesioni, c’è un chiaro legame tra danno del lobo frontale e alterazioni
delle emozioni, in quanto la corteccia frontale e prefrontale è collegata al sistema limbico, al talamo
anteriore e alle aree somatosensoriali. Il lobo frontale ha un ruolo fondamentale nel processo di
integrazione tra stimoli ambientali e stimoli vegetativi (provenienti dal corpo). I sintomi della sfera
emozionale associati a lesioni frontali sono molteplici:
• sintomi negativi: apatia, mancanza di movimento fino all’inerzia (lesioni alla corteccia dorsofrontale);
• sintomi produttivi: disinibizione e impulsività eccessiva (lesioni alla corteccia obitaria).
Queste alterazioni comportamentali hanno a che fare con la con la cognizione sociale, condizionando
quindi l’interazione sociale.

Per pazienti cerebrolesi con alterazioni del comportamento complesse, è bene affiancare ai test di
esplorazione delle funzioni esecutive test di cognizione sociale atti a investigare gli aspetti di empatia,
determinata da un’attenzione non solo per i propri processi mentali, ma anche a quello che avviene nella
mente del prossimo. Molte condizioni neurologiche (es. sindrome frontale) o psichiatriche (es. sindrome
di Asperger, schizofrenia, sindromi psicotiche) sono caratterizzate da una grave corrosione dell’empatia.

Metodi e strumenti di valutazione

Nella valutazione delle emozioni bisogna testare dapprima la capacità di decodificare (percepire) le
emozioni, poi la presenza di comportamenti cognitivo-affettivi rilevanti per l’interazione sociale
come l’empatia.

Facial Emotion Recognition Test (FER) —> misura la capacità di riconoscere le cinque espressioni
emozionali primarie (felicità, tristezza, paura, disgusto, rabbia).

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Disgust Scale Revised (DSR) —> scala di valutazione del disgusto che considera anche aspetti di
carattere sociale e morale.

The Awareness of Social Inference Test —> costituito da subtest composti da videoregistrazioni di
scenette su interazioni in situazioni quotidiane.

Batteria di cognizione sociale —> strumento derivato mediante traduzione, adattamento, taratura in
italiano da 4 test neuropsicologici di Blair e Cipolotti.

Test degli occhi —> test che approfondisce la teoria della mente, la capacità di riconoscimento delle
emozioni e di stati mentali complessi. Viene utilizzato per soggetti affetti da cerebrolesioni che
interessano i circuiti frontotemporolimbici. È composto da 36 fotografie in bianco e nero raffiguranti la
parte del viso all’altezza degli occhi di soggetti adulti, giovani e anziani di entrambi i sessi. Sotto ciascuna
fotografia sono riportati quattro aggettivi o termini che descrivono espressioni emotive; il soggetto deve
riconoscere lo stato emotivo della persona raffigurata nella fotografia indicando, fra le quattro possibilità,
quella che meglio descrive lo sguardo rappresentato nella foto.

Empathy Quotient —> test che va a indagare, con 60 domande, il grado di empatia dell’esaminato.
Viene infatti utilizzato per analizzare gli aspetti emotivo-comportamentali del soggetto. Le domande
sottoposte al soggetto sono suddivise in due grandi categorie: empatia e controllo (le quali servono solo
per evitare manipolazioni del test) e vengono somministrate in ordine casuale.

Story-based Empathy Task —> mira ad esplorare la capacità di attribuire intenzioni ed emozioni,
quindi entrambe le componenti (cognitiva ed emotiva) riferibili alla teoria della mente.

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Memoria e apprendimento

Analisi delle funzioni e modelli teorici

La memoria, processo cognitivo multimodulare, è una funzione biologica cruciale per l’adattamento
ambientale, poiché riguarda sia la sfera cognitiva che quella emozionale (funzione cognitiva
trasversale). In presenza di un disturbo grave della memoria l’individuo perde in gran parte la sua
autonomia. Esistono diversi tipi di memoria, dalla cui tassonomia derivano le diverse disfunzioni
mnestiche. Affinché un processo di memoria avvenga correttamente, sono necessarie le seguenti fasi:
1. acquisizione dell’informazione;
2. immagazzinamento dell’informazione;
3. rievocazione/recupero dell’informazione.
Questi tre meccanismi regolano la nostra capacità di utilizzare esperienze passate per influenzare i nostri
comportamenti futuri e facilitano le interazioni con l’ambiente.

Esistono diversi tipi di memoria che controllano informazioni diverse con differente collocazione temporale.
Vi è una differenza rilevante che riguarda l’immagazzinamento; possiamo infatti classificare la memoria in:
• noetica —> sotto il controllo della coscienza, viene definita dichiarativa in quanto richiede l’intervento
della nostra volontà affinché l’informazione venga utilizzata finalisticamente. L’unità di informazione è
un’unità semantica;
• anoetica —> non è sotto il controllo della nostra volontà. Questa memoria si chiama procedurale e
prescinde dal controllo cosciente: l’unità costitutiva di questa funzione è l’engramma motorio.

La memoria dichiarativa è divisa in diverse componenti tra cui la memoria a breve termine e a lungo
termine. La memoria a breve termine è caratterizzata dal fatto che ritiene per un breve tempo una
quantità di informazioni limitata. Tuttavia alcune di questa informazioni possono essere consolidate e
trattenute nella memoria a lungo termine.

La memoria di lavoro è come un ”taccuino” sul quale vengono annotate le informazioni per il tempo
necessario perché esse vengano veicolate per finalizzare il nostro comportamento. Per spiegare il
funzionamento della memoria di lavoro ne viene evidenziata una componente importante per
immagazzinare nel breve periodo una quantità limitata di stimoli verbali: il loop articolatorio. Ciò significa
che il mantenimento dell’informazione verbale si basa sul ripasso fonologico anche solo mentale dello
stimolo stesso. Vi è poi una componente analoga nelle funzioni ma in grado di immagazzinare stimoli
visuospaziali, denominata taccuino visuospaziale. Questi due sistemi sono associati ad un esecutivo
centrale, sistema di controllo e regolazione dei processi cognitivi. Esso coordina l’attivazione binaria di
processi cognitivi, modulando l’attenzione. Esiste un terzo elemento, il buffer episodico, che ha la
caratteristica di ritenere per un breve lasso di tempo materiale complesso.

Il problema dell’interazione tra memoria e attenzione è la notevole variabilità interindividuale, sia nel livello
di competenza di questi due processi cognitivi sia nel grado di interazione tra essi, proprio per la frequente
fluttuazione del carico attentivo (anche se studi attuali hanno dimostrato che un calo della memoria di
lavoro è associato non a un calo attenzionale, ma a un deficit specifico del controllo dell’attenzione).
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Nel contesto della memoria consolidata si distinguono:
• memoria episodica —> riguarda gli eventi della nostra vita, pertanto l’unità di questo processo è il
ricordo che può riguardare fatti direttamente vissuti da noi oppure di cui siamo venuti a conoscenza da
altre persone che ce li hanno riferiti e descritti;
• memoria semantica —> è la nostra conoscenza complessiva, generale del mondo, e la sua unità di
riferimento è il concetto.
Pur essendo due memorie esplicite, solo la memoria episodica si colloca nei parametri spaziotemporali.

Basi anatomo-cliniche

Lo studio delle differenti prestazioni in compiti di memoria di pazienti con epilessia, che avevano subito
interventi sul lobo frontale e temporale, ha consentito di differenziare le competenze mnestiche in base alla
lateralizzazione e i ruoli di varie aree anatomiche. Sono state rilevate gravi sindromi amnesiche globali in
pazienti con epilessia sottoposti a exeresi (asportazione chirurgica) bilaterale dell’ippocampo; non
erano più in grado di apprendere e consolidare nuovo materiale, manifestando una profonda e completa
amnesia anterograda.

Nella correlazione anatomo-funzionale è utile distinguere tra:


• memoria dichiarativa o esplicita —> funzioni modulate dall’ippocampo e da varie strutture del
diencefalo (talamo dorsomediale, talamo anteriore, corpi mammillari);
• memoria procedurale o implicita —> elaborazione dell’informazione avviene a livello delle cortecce
associative polimodali.

La memoria procedurale che si basa sull’apprendimento associativo non controllato dalla volontà è
modulata da strutture sottocorticali (nuclei della base, cervelletto), mentre gli aspetti emozionali (es.
paura appresa) sono incentrati sull’amigdala.

Grazie all’avvento del neuroimaging funzionale (PET e fMRI), è stato possibile identificare nel cervello di
soggetti senza lesioni cerebrali, i correlati del loop fonologico (nel lobo parietale sinistro, nel giro
sopramarginale) e del processo di ripasso verbale (nel lobo frontale sinistro, nell’area premotoria o
area 6 di Brodmann e nell’area 44 di Broca).

Metodi e strumenti di valutazione

La memoria a breve termine è un magazzino di memoria a capacità limitata, dove l’informazione viene
conservata per pochi secondi e dove, in assenza di ripasso, è soggetta a un oblio rapido.

Test per la MBT verbale


• Digit span —> esplora le capacità del soggetto di ripetere nell’ordine di presentazione gli stimoli
numerici. Si associa anche al mantenimento dell’attenzione. Solo se il soggetto ripete correttamente due

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volte di seguito lo span letto dall’esaminatore si passa alla lettura successiva che prevede un progressivo
allungamento dello span stesso.
• Span di parole bisillabiche —> viene richiesto al paziente di ripetere una lista di parole
immediatamente dopo l’esaminatore. A partire da due parole bisillabiche, le parole e le sillabe che le
compongono aumentano nel corso della prova.

Test per la MBT visuospaziale


• Test di Corsi —> consiste in una tavoletta di legno dove sono fissati dei cubetti delle stesse dimensioni e
dello stesso colore. L’esaminatore siede di fronte al soggetto e tocca una serie di cubetti secondo un
certo ordine segnato sulla matrice di registrazione. Il soggetto deve riprodurre lo stesso percorso
dell’esaminatore. Solo quando il soggetto avrà fatto il percorso correttamente due volte di seguito si
passa allo span successivo in ordine crescente. Il test coinvolge anche una componente di pianificazione
motoria distinta dai processi mnestici visuospaziali.
• Span di pattern visivi —> consiste nella presentazione al paziente di configurazioni visive a complessità
crescente, che il paziente dovrà riprodurre in seguito a una breve presentazione.
• Memoria visiva immediata —> costruito con gli stimoli delle Matrici di Raven colorate, al paziente viene
chiesto di riconoscere tra quattro item un disegno, subito dopo averlo osservato per pochi secondi.
• Benton Visual Retention Test —> consiste nel riprodurre figure geometriche a complessità crescente
presentate per breve tempo e permette di indagare la memoria visiva immediata e differita, nonché di
dare informazioni su aspetti visuoprassici e visuopercettivi.

La memoria a lungo termine permette di mantenere una quantità probabilmente illimitata di informazioni
per tempi molto lunghi e implica, oltre ai processi di mantenimento, anche quelli di codifica e recupero
dell’informazione.

Test per la MLT verbale


• 15 parole di Rey —> si valuta l’integrità della memoria verbale a lungo termine presentando oralmente
una lista di 15 parole per 5 volte. In seguito a ogni presentazione viene richiesta al paziente la
rievocazione delle parole apprese in ordine libero.
• Memoria di prosa (raccontino) —> si esplora la capacità del paziente di rievocare un breve racconto,
immediatamente dopo che è stato letto dall’esaminatore e in modo differito, dopo circa 10-20 minuti.
• Apprendimento di coppie associate di parole —> viene chiesto al paziente di apprendere una lista di
10 coppie di parole che viene presentata per tre volte. In seguito alla presentazione al paziente viene
richiesto di rievocare il secondo membro della coppia a partire dal primo suggerito dall’esaminatore.
• Apprendimento supra-span verbale —> esplora sia la memoria a breve termine sia quella a lungo
termine secondo la tecnica di selective reminding, in quanto l’esaminatore a ogni trial legge solo le parole
che il soggetto non ha rievocato.
• Curva di posizione seriale —> il test sfrutta il noto effetto di posizione seriale, dando informazioni sia
sulla componente a breve che a lungo termine della memoria verbale, mediante l’utilizzo di 10 liste di 12
parole bisillabiche.

Parole correlate e non correlate semanticamente e riconoscimento di parole —> valutano la MLT
verbale nella modalità di riconoscimento.

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• Free and Cued Selective Reminding Test —> indaga la memoria e l’apprendimento verbale, mediante
l’utilizzo di cues semantici.

Test per la MLT spaziale


• Apprendimento supra-span visuospaziale —> si esplora la capacità del soggetto di apprendere un
percorso di 8 cubetti (sempre lo stesso). Il soggetto apprende quando ripete per tre volte di seguito in
modo corretto. Il test si conclude dopo 18 tentativi.
• Riproduzione della figura geometrica complessa di Rey-Osterrieth —> si esplora la capacità del
soggetto di riprodurre in modo differito un pattern geometrico complesso che in precedenza ha copiato.
Pertanto lo stesso test viene utilizzato anche per la valutazione delle capacità prassiche visuocostruttive.
• Riconoscimento di volti ed edifici —> permette l’analisi della memoria visiva a lungo termine nella
modalità di riconoscimento.

Test per la memoria autobiografica


Si tratta di test ad hoc costruiti sugli eventi caratterizzanti la vita dell’esaminando. Ne esistono due:
• intervista di memoria autobiografica —> fornisce informazioni generali sulla vita del soggetto,
suddivise in tre grandi periodi (infanzia, adolescenza/giovinezza, epoca recente).
• test di Crovitz-Schiffman —> è uno strumento di rievocazione stimolo-indotta.

Test per la memoria remota non personale —> indagano la conoscenza di fatti, eventi, personaggi del
passato, la conoscenza del mondo del soggetto, sia in ambito episodico che semantico (es. conoscenza
generale del mondo, test palme e piramidi, test di memoria semantica, batteria semantica di Sartori,
riconoscimento edifici famosi, batteria per la memoria semantica di Cappa).

Test per la memoria procedurale


• Stem Completion Test —> si fanno leggere al soggetto 20 parole chiedendogli quali gli piacciono di più.
Dopo circa 5 minuti di distrazione si presentano al soggetto solo le prime 3 lettere di 40 parole di cui 20
distrattori (non presentate precedentemente) chiedendo al soggetto di completare la radice, esplorando in
questo modo il priming di ripetizione.
• Test di memoria procedurale —> valuta la memoria procedurale implicita, attraverso la
somministrazione di sequenze di figure geometriche, che devono essere apprese e ricordate. Viene dato
un punteggio per la rievocazione immediata e uno per la rievocazione differita.

Esiste, infine, una batteria per la valutazione ecologica di varie componenti della memoria, che esplora la
memoria comportamentale —> Test di memoria comportamentale Rivermead.

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Abilità strumentali

Linguaggio

La neuropsicologia scientifica nasce con gli studi di Broca su pazienti che, dopo lesioni all’emisfero
sinistro, riportavano disturbi nel linguaggio parlato e scritto. Da allora si è affermata sempre di più l’idea che
anche una funzione complessa come il linguaggio sia il prodotto di elaborazione di sottoinsiemi
relativamente indipendenti e riferibili a uno specifico substrato biologico, il cervello.

I modelli classici, che distinguevano tra produzione e comprensione, non si preoccupavano, per assenza
di modelli cognitivi di riferimento, di accogliere quali aspetti specifici del linguaggio fossero compromessi
nelle afasie; oggi si tiene conto anche di quale sottocomponente linguistica è selettivamente danneggiata
in seguito alla lesione cerebrale. Solitamente si distingue tra:
• componente fonologica —> valuta l’organizzazione dei suoni del linguaggio;
• componente sintattica/grammaticale —> regolano quali siano, in una determinata lingua, le sequenze
legali delle parole nelle frasi e delle parti che compongono le parole;
• componente semantica —> si riferisce all’analisi e all’organizzazione dei significati.
Ognuna di queste componenti viene considerata sia nella fase di comprensione che nella fase di
produzione.

Analisi delle funzioni e modelli cognitivi —> l’afasia è un disturbo della produzione e della
comprensione del linguaggio, causato da danni selettivi del cervello solitamente localizzati nell’emisfero
sinistro. La nascita della neuropsicologia moderna si fa coincidere con l’osservazione autoptica di Paul
Broca di una lesione del giro frontale inferiore sinistro in un paziente che aveva presentato un deficit
nella produzione del linguaggio.

Viene quindi messa in evidenza la stretta relazione tra funzioni cognitive e strutture anatomiche: se una
struttura specifica (“centro delle immagini motorie delle parole” = area di Broca, area 44 di Brodmann) è
danneggiata, una specifica funzione (la produzione linguistica) viene a mancare. Osservazioni
successive portarono Karl Wernicke a localizzare in un’altra area corticale (“centro per le immagini uditive
delle parole” = area di Wernicke, area 22 di Brodmann) le strutture specifiche per la comprensione del
linguaggio. Wernicke ipotizzò anche che l’area 22 e l’area 44 fossero unite dal fascicolo arcuato che, a
sua volta, poteva essere danneggiato da una lesione. Nasceva così il primo modello del linguaggio parlato.

Successivamente Lichtheim (1885) avanzò l’idea che il linguaggio non è mera produzione e ricezione di
parole, ma che queste, per essere selezionate e capite, necessitano di un controllo superiore; inserì nel
modello un centro dei concetti. La produzione del linguaggio quindi sottostava alle scelte semantiche del
centro dei concetti che presiedeva anche alla comprensione delle informazioni in entrata, una volta che le
parole venivano riconosciute dall’area di Wernicke. I collegamenti del centro dei concetti con le aree di
Broca e Wernicke portano ad un modello del linguaggio che prevede l’esistenza di vari tipi di afasia.

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CENTRO DEI CONCETTI

Afasia transcorticale motoria Afasia transcorticale sensoriale

AREA DI BROCA AREA DI WERNICKE

Afasia di Broca Afasia di Wernicke


FASCICOLO ARCUATO

Afasia di conduzione

PROGRAMMAZIONE MOTORIA ANALISI UDITIVA

Anartria pura Sordità verbale pura

Tipologia dei disturbi


• Afasia di Broca: caratterizzata dal disturbo di linguaggio in produzione, con diminuzione più o meno
drastica di fluenza verbale e presenza di deficit sintattici e agrammatismo (= incapacità di organizzare
le parole e le frasi secondo le regole grammaticali della lingua). La produzione grammaticale è
compromessa, le frasi sono brevi e i pazienti hanno anche problemi nella ripetizione di parole o frasi
(la ripetizione non si può realizzare per la perdita della forma motoria delle parole). Il deficit di
produzione verbale e il deficit di ripetizione sono stati ipotizzati anche dal modello di Lichtheim, dove
l’afasia di Broca è prevista per una lesione a livello di M. Una lesione a questo livello quindi bloccherebbe
la produzione verbale e la ripetizione; in realtà, alcune delle difficoltà che il paziente incontra nel
linguaggio parlato si riscontrano anche nella comprensione, soprattutto quando la struttura sintattica è
complessa e la frase è semanticamente reversibile. La lesione cortico-sottocorticale non è confinata
all’area 44, ma si estende alle aree adiacenti, in particolare alle aree 9, 10, 46 e in alcuni casi ai gangli
della base.

• Afasia di Wernicke: caratterizzata da un grave deficit di comprensione del linguaggio e di


ripetizione (il paziente non può ripetere la parola perché l’input non viene correttamente decodificato a
causa della lesione alle immagini uditive delle parole), a cui si aggiunge anche un deficit nella
produzione del linguaggio. Il discorso è fluente, ma gravemente incomprensibile a causa della
presenza di numerose sostituzioni di fonemi e parole (parafasie fonemiche e semantiche). Il deficit
neurolinguistico nell’afasia di Wernicke riguarda prevalentemente il livello semantico-lessicale sia in

47
comprensione che in produzione. La lesione si estende frequentemente oltre l’area 22, nelle cortecce
adiacenti delle aree 39 e 40 e nella sostanza bianca sottocorticale.

• Afasia di conduzione: caratterizzata anch’essa da un deficit di ripetizione (il danno alla sostanza
bianca - 3 - interromperebbe la possibilità di inviare le informazioni essenziali per la ripetizione dall’area
di Broca all’area di Wernicke). Inoltre, possono esserci dei problemi nell’assemblaggio di fonemi e un
deficit di denominazione, con una comprensione e una produzione verbale relativamente nella norma.
È una afasia fluente.

Non sembrano esserci casi con un danno limitato alle connessioni tra lobo parietale, temporale e
frontale; solitamente c’è anche un danno di aree adiacenti: lobo parietale inferiore (area 40), cortecce
uditive (41 e 42) e insula.

• Afasie transcorticali: il modello di Lichtheim prevede due tipi di afasie in cui la ripetizione è preservata
(poiché non vi sono disconnessioni tra l’area di Broca e l’area di Wernicke):
- afasia transcorticale motoria —> si realizza per una disconnessione del centro dei concetti
dall’area di Broca (4), i sintomi sono simili a quelli dell’afasia di Broca: afasia non fluente con
ripetizione possibile perché la connessione tra area di Wernicke, intatta, e l’area di Broca, intatta, è
preservata. Coinvolge aree adiacenti all’area di Broca.
- afasia transcorticale sensoriale —> la disconnessione interessa le vie che uniscono l’area di
Wernicke al centro dei concetti (6), è simile all’afasia di Wernicke: afasia fluente, con ripetizione
possibile perché la connessione tra area di Wernicke, intatta, e l’area di Broca, intatta, è preservata.
Coinvolge aree adiacenti all’area di Wernicke.

• Afasia amnestica (nominum): caratterizzata dal fatto che il disturbo principale è l’anomia, cioè
l’incapacità di trovare la parola da usare in un determinato contesto. È un’afasia fluente con un chiaro
deficit di tipo lessicale-semantico nel recupero, mentre la comprensione e la decodifica delle parole
sono risparmiate. I pazienti con questo disturbo non sembrano avere deficit concettuali perché,
attraverso circonlocuzioni, dimostrano di sapere quello che vogliono dire. Il danno è localizzato nelle aree
temporali anteriori (area 37).

• Afasia globale: i pazienti hanno quasi completamente perso la capacità di produrre e comprendere il
linguaggio. È un’afasia non fluente (produzione), con associati gravi deficit di comprensione, che si
caratterizza, quindi, per una costellazione di sintomi tipici sia dell’afasia di Broca che dell’afasia di
Wernicke.

Le aree del linguaggio si trovano nella zona perisilviana dell’emisfero sinistro, in cui diverse regioni
frontotemporali partecipano alla produzione e comprensione linguistica. Vi sono però alcuni aspetti del
linguaggio non primariamente legati ai sottoinsiemi fonologia, sintassi e semantica, il cui funzionamento
dipende dall’emisfero destro. Riguardano componenti accessorie della comunicazione, come la prosodia
(ritmo e melodia del parlato) e la comprensione del linguaggio metaforico, che sono rispettivamente
associate ad attivazioni temporali, cingolate e prefrontali.

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Metodi e strumenti di valutazione —> nella fase di valutazione è importante esaminare le varie
sottocomponenti linguistiche (fonologia, grammatica-sintassi e lessico-semantica) sia nel dominio
della comprensione che in quello della produzione. Le capacità residue del paziente possono essere
valutate attraverso l’analisi delle caratteristiche del linguaggio spontaneo e con test specifici.

Già nel colloquio preliminare si potrebbe riscontrare una difficoltà a trovare i termini corretti da produrre
nel contesto dell’interazione (che porta ad un disturbo di produzione), oppure una perplessità durante
l’ascolto delle parole dell’esaminatore (che porta ad un disturbo di comprensione).

È importante cogliere la differenza tra un aspetto non fluente (legato a un danno primariamente
linguistico, come nel caso dell’agrammatismo dell’afasia di Broca) e un deficit primariamente motorio
(disartria, dovuta a paresi della muscolatura facciale, spesso associata al deficit cognitivo).

Strumenti (batterie e test) standardizzati —> quando ci si trova davanti ad un paziente che nei
colloqui preliminari presenta senza dubbi un disturbo del linguaggio, il primo passo è quello di orientarsi tra
le diverse afasie classiche (valutazione sindromica), raccogliendo una prima parte di dati che offrano un
quadro generale della situazione. Successivamente, per motivi riabilitativi e di ricerca, si sottopone il
paziente alla valutazione specifica dei sottoinsiemi linguistici (valutazione funzionale) e alla valutazione
quantitativa e qualitativa del deficit in comprensione e in produzione.
• Esame del linguaggio II: l’esame è costituito da diverse prove che analizzano, per quanto riguarda il
linguaggio parlato, la produzione verbale orale (con prove di descrizione e di denominazione), la
comprensione orale (di parole e frasi) e la ripetizione (di parole e frasi). L’esame analizza anche la
scrittura e la comprensione della lettura. Di facile e veloce somministrazione, è un test di utile impiego
clinico per la valutazione ed il successivo inquadramento dei disturbi del linguaggio in pazienti che
possono poi beneficiare di un trattamento riabilitativo.
• Aachener Aphasia Test (AAT): test molto utile per identificare le afasie specifiche. Si compone di
diversi sottotest che indagano la produzione verbale (il linguaggio spontaneo e la denominazione), la
comprensione (utilizzando anche il Test dei gettoni), la ripetizione e il linguaggio scritto.
• Esame neuropsicologico dell’afasia (ENPA): questo test, per la sua semplicità e brevità, può essere
somministrato in pazienti gravi o con livello di scolarità basso. È costituito da diversi sottotest che
valutano i domini principali della produzione e comprensione linguistica. Comprende anche delle
prove per la valutazione delle conoscenze numeriche e per il calcolo.
• Test DCPT (Comprensione/produzione di narrative nel cerebroleso con deficit comunicativo): il
test nella parte di comprensione prevede la presentazione orale e scritta di storie a senso compiuto,
relativamente alle quali l’esaminatore porrà delle domande con risposta sì/no. Le domande si riferiscono
a informazioni esplicitate o a informazioni che devono essere inferite da altri particolari contenuti nel
racconto. Nella parte di produzione, al paziente vengono presentate delle figure complesse da
descrivere.

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Test per la valutazione della comprensione linguistica
• Test dei gettoni —> uno dei più usati per cogliere un disturbo afasico, molto sensibile al deficit di
comprensione presente anche nelle afasie più lievi. Ha il vantaggio di essere semplice e di veloce
somministrazione. Si utilizzano 20 gettoni diversi per dimensione (grandi o piccoli), forma (quadrati o
cerchi) e colore (rosso, verde, giallo, nero e bianco). I gettoni vengono presentati su un tavolo e il
paziente deve eseguire ordini semplici relativi ai gettoni (es. “tocchi il quadrato giallo”). Gli ordini
diventano sempre più complessi con l’avanzare delle prove, coinvolgendo due gettoni di diverse
dimensioni, forme e colori.

Test per la valutazione della produzione linguistica


• Test di fluenza verbale: fluenza per categorie fonemiche —> il test ha lo scopo di valutare la capacità
del paziente di trovare delle parole che iniziano con un certo suono, cioè con determinate lettere
dell’alfabeto. Quindi la funzione specifica che si studia è l’accesso al lessico. Solitamente si propongono
tre diverse lettere dell’alfabeto e, per ognuna di esse, il paziente deve produrre il maggior numero di
parole che riesce in un minuto di tempo.
• Test di fluenza verbale: fluenza per categorie semantiche —> il test si propone di indagare l’accesso
al lessico, ma per via semantica. In questo caso ai pazienti si chiede di produrre il maggior numero di
parole che appartengono a una certa categoria di oggetti (es. frutti). Le categorie proposte variano da 3 a
4 e il tempo a disposizione è di 1 o 2 minuti a seconda delle versioni.
• Test di denominazione —> per denominare un oggetto che non viene presentato, ma solo descritto, è
fondamentale non solo l’accesso al lessico, ma anche la possibilità di comprendere, organizzare e
recuperare le informazioni che vengono fornite per descrivere l’oggetto. Quindi questi test non valutano
solo l’aspetto produttivo del linguaggio, ma anche la comprensione e le conoscenze semantiche. Nello
stesso modo, se l’oggetto da denominare viene presentato per via visiva, tattile o uditiva è fondamentale
prima riconoscerlo. Quindi i test di denominazione di oggetti presentati nelle varie modalità sensoriali
valutano non solo le abilità linguistiche, ma anche le capacità visuopercettive. Di fronte a un disturbo di
denominazione sarà, quindi, necessario distinguere tra un disturbo di denominazione legato al mancato
riconoscimento percettivo e un disturbo di denominazione dovuto a un problema primariamente
linguistico.
• Denominazione su descrizione verbale —> test di facile e veloce somministrazione, si chiede al
paziente di produrre il nome di un oggetto, dopo che l’esaminatore ne ha proposto la descrizione verbale.
La descrizione dovrebbe permettere all’ascoltatore di riconoscere e, successivamente, accedere al
lessico per recuperare il nome dell’oggetto descritto.
• Denominazione su presentazione visiva, tattile e su descrizione verbale —> nella parte visiva gli
stimoli possono essere oggetti reali (tridimensionali) o immagini di oggetti (riproduzioni bidimensionali).
Nella parte tattile gli oggetti, nascosti alla vista, devono essere manipolati. La descrizione verbale
riguarda gli stessi oggetti presentati sia per via visiva che tattile.
• Test di valutazione delle abilità comunicative (“Communicative Ability of Daily Living 2”, CALD-2)
—> valuta la probabilità di successo comunicativo dei pazienti afasici in condizioni diverse inseriti in
un normale contesto di interazione quotidiana. È utile anche per valutare il recupero funzionale del
paziente.

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Valutazione delle competenze linguistiche dell’emisfero destro
• Batteria sul linguaggio dell’emisfero destro (BaLED) —> i subtest indagano le capacità ritenute
specifiche dell’emisfero destro, tra cui la comprensione di metafore (scritte e figurate), la capacità di
fare inferenze partendo dai dettagli di un breve racconto, di cogliere l’umorismo.
• Batteria sul linguaggio dell’emisfero destro (BLED - Santa Lucia) —> simile al precedente, valuta
anche la prosodia.

Deficit del linguaggio scritto —> quasi tutti i pazienti afasici presentano anche disturbi di lettura e
scrittura, in particolare per quanto riguarda la lettura:
• dislessia fonologica —> in pazienti con afasia di Broca, dovuta al danno alla via che permette la
trascrizione dei grafemi nei corrispettivi suoni della lingua parlata (via fonologica); questi pazienti
presentano una compromissione della lettura delle non-parole, riuscendo invece a leggere le parole
regolari e irregolari, poiché la via lessicale-semantica, che permette l’accesso alle parole conosciute,
sarebbe risparmiata;
• dislessia profonda —> legata a lesioni più ampie che colpiscono buona parte delle aree del linguaggio
con la perturbazione anche del sistema semantico e non solo del sistema di conversione grafema-
fonema;
• dislessia superficiale —> legata ad afasie fluenti, caratterizzata dalla possibilità di leggere sia le
parole regolari che le non-parole, ma non le parole irregolari poiché la lesione ha danneggiato la via
lessicale-semantica che permette la lettura delle parole che non seguono le regole di pronuncia tipiche
della lingua.
I modelli della scrittura sono analoghi:
• disgrafia fonologica —> i pazienti non sono in grado di scrivere le non-parole;
• disgrafia superficiale —> i pazienti non sono in grado di scrivere le parole irregolari spesso
regolarizzandone l’ortografia.
Molti test e batterie per la valutazione delle prestazioni linguistiche includono anche subtest per la diagnosi
dei disturbi del linguaggio scritto (es. BADA). Per un’analisi più sofisticata dei disturbi di scrittura si segnala
il Test di scrittura di Luzzatti, che prevede la scrittura sotto dettatura di parole con caratteristiche
ortografiche diverse al fine di valutare la via prevalentemente danneggiata dalla lesione cerebrale.

Parola scritta
Via lessicale-semantica
Analisi visiva

Riconoscimento visivo delle lettere Via fonologica

Lessico mentale visivo di entrata Identificazione lettere

SISTEMA SEMANTICO
Conversione grafema-fonema
Lessico fonologico di uscita

Buffer fonemico

Parola letta

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Prassie

Nella vita di tutti i giorni compiamo azioni finalizzate, sia intransitive (le quali non implicano l’uso e la
manipolazione di oggetti, come compiere il gesto con la mano che significa “ciao”) che transitive (le quali
implica l’uso di oggetti, come la preparazione del caffè). Una lesione cerebrale può danneggiare
selettivamente la produzione di gesti con significato e la capacità di manipolare e utilizzare gli oggetti di uso
comune; il disturbo si chiama aprassia. L’aprassia è l’inabilità ad eseguire atti motori conosciuti, che
non dipende dalla presenza di disordini primari del movimento (paresi e plegie), della sensibilità o della
capacità di comprensione (disturbi sensomotori e cognitivi possono comunque coesistere con disturbi
aprassici). Una particolare forma di aprassia riguarda la capacità che abbiamo, in condizioni normali, di
disegnare (a memoria e su copia) e di assemblare parti che formino una forma finita. Una lesione cerebrale
può danneggiare anche questa abilità.

Esistono diversi tipi di aprassia a seconda del distretto motorio colpito:


• aprassia degli arti —> si distinguono due tipi di aprassie degli arti:
- aprassia ideomotoria (AIM): incapacità di produrre un gesto conosciuto (sia transitivo che
intransitivo) quando la sua esecuzione viene richiesta dall’esaminatore con un comando verbale o
sollecitandone l’imitazione. In questi pazienti anche la riproduzione di gesti senza significato (su
imitazione) può essere deficitaria e possono esserci errori anche nelle sequenze spaziotemporali,
nell’ampiezza, nella forma del movimento e nel posizionamento spaziale dell’arto;
- aprassia ideativa (AI): caratterizzata dall’incapacità di eseguire azioni con significato che implicano
la produzione di gesti in sequenza (es. preparare il caffè);
• aprassia orofacciale (buccofacciale) —> spesso associata all’AIM degli arti, colpisce la capacità di
riprodurre gesti con significato o associati a movimenti specifici per la produzione di atti motori efficaci,
con la muscolatura del volto, della lingua, della faringe e della laringe. Anche in questa forma di aprassia i
movimenti automatici sono relativamente preservati.

Le prima spiegazioni del disturbo aprassico risalgono a Liepmann, secondo il quale le rappresentazioni
motorie (le memorie dei gesti conosciuti) sarebbero localizzate nelle zone retrorolandiche dell’emisfero
sinistro. Per produrre dei gesti con significato è necessario quindi attivare queste rappresentazioni e
inviarle alle zone di programmazione ed esecuzione dei movimenti che caratterizzano l’azione da
compiere (le zone “sensomotorie”), ovvero alle aree premotorie e motorie (frontali) dell’emisfero
sinistro e (attraverso il corpo calloso) dell’emisfero destro, a seconda che il gesto debba essere
riprodotto rispettivamente dalla mano destra o dalla mano sinistra.
• Nell’AIM la lesione cerebrale disconnetterebbe le rappresentazioni motorie delle aree frontali,
lasciando intatte le memorie del gesto, ma impedendone il corretto trasferimento e l’implementazione
nelle aree di programmazione/esecuzione. In questo caso il paziente saprebbe che cosa fare, ma non
come farlo.
• L’AI sarebbe dovuta a lesione che danneggia le stesse rappresentazioni motorie. In questo caso il
paziente non saprebbe che cosa fare.
• Nell’aprassia callosale (aprassia della mano sinistra), dovuta al danno delle connessioni che
porterebbero l’informazione relativa alle memorie motorie dal lobo parietale sinistro alle aree
esecutive dell’emisfero destro, il disturbo del gesto è confinato alla mano sinistra. Le memorie gestuali

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possono infatti essere correttamente trasferite dal lobo parietale sinistro alle aree motorie e premotorie
dello stesso emisfero per comandare l’azione della mano destra, ma non possono, però, essere trasferite
dal lobo parietale sinistro alle zone motorie e premotorie dell’emisfero destro per comandare l’azione
della mano sinistra.

Queste interpretazioni indicano che se il centro prassico del lobo parietale sinistro fosse
completamente danneggiato, la perdita delle memorie motorie dovrebbe anche impedire la
comprensione del gesto, mentre la disconnessione del lobo parietale sinistro dai centri di
programmazione ed esecuzione motoria determinerebbe l’impossibilità di riprodurre il gesto, ma non
la sua comprensione.

Modello di Rothi, Ochipa e Heilman —> introdussero una “via lessicale-semantica” (indiretta, include i
lessici d’azione in entrata e in uscita e il sistema semantico) per la comprensione e produzione dei gesti
con significato e una “via non lessicale / sublessicale” (diretta, converte ogni gesto visto in un output
motorio) per la riproduzione su imitazione dei gesti senza significato. Inoltre specificarono nel modello
le diverse vie di accesso sensoriale al sistema motorio.

Basi anatomo-cliniche —> sia l’aprassia ideomotoria che l’aprassia ideatoria sono state messe in
relazione con lesioni che riguardano il lobo parietale sinistro. L’aprassia ideomotoria sarebbe un
sintomo da disconnessione: la lesione danneggerebbe i fasci di sostanza bianca che portano
l’informazione sul gesto da eseguire alle aree premotorie dei due emisferi, che implementerebbero il
programma nei pattern di innervazione specifici per l’esecuzione. Questa interpretazione
disconnessionistica spiegherebbe:
• perché i pazienti con aprassia ideomotoria comprendono il gesto senza poterlo riprodurre;
• perché per lesioni retrorolandiche (posteriori), l’aprassia colpisce entrambi gli arti.
L’importanza del lobo parietale sinistro come centro prassico, depositario delle memorie motorie,
spiega come mai l’aprassia è prevalentemente legata a lesioni posteriori. Questa interpretazione è basata
su dati lesionali, ma è confermata anche da ricerche funzionali; confrontando l’attivazione cerebrale
durante compiti di imitazione delle cortecce parietali e motorie dell’emisfero destro e sinistro, l’area che si
attivava di più corrispondeva al lobo parietale sinistro.

Emerge quindi una specializzazione emisferica sinistra per le funzioni prassiche, pur essendoci un
coinvolgimento anche dell’emisfero destro nell’esecuzione dei gesti con significato. Nei casi di split
brain, l’aprassia callosale è presente solo nelle fasi acute postintervento. Ciò significa che l’emisfero destro
ha delle capacità compensatorie e può quindi assumere un ruolo di controllo almeno della mano sinistra.
Ci sono casi, inoltre, in cui la lesione, pur coinvolgendo aree che solitamente producono aprassia, non dà
origine a sintomi aprassici, il che suggerisce il coinvolgimento di altre aree cerebrali nella funzione
prassica. Sono stati riportati casi di “dominanza ripartita”, in cui una lesione sinistra produce aprassia
solo per gli arti controlaterali. Recentemente sono stati osservati pazienti con lesioni sinistre che hanno
deficit di imitazione quando viene richiesta la riproduzione del gesto con la parte anatomica
corrispondente a quella mossa dall’esaminatore. Pazienti con lesioni all’emisfero destro hanno
invece problemi a riprodurre le componenti spaziali del movimento.

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Il lobo parietale sinistro ho quindi un ruolo importante nelle funzioni prassiche, coadiuvato dai
sistemi di programmazione motoria dei lobi frontali. L’emisfero destro contribuisce a fornire le
coordinate spaziali del movimento e in caso di lesione cerebrale può compensare l’emisfero
sinistro nella produzione e imitazione dei gesti con significato.

Metodi di valutazione —> vista l’importanza delle lesioni all’emisfero sinistro nel determinare l’aprassia
è fondamentale, ai fini della valutazione, tenere presente la possibilità che il paziente oltre che aprassico
sia anche afasico (necessità di test semplici da un punto di vista dell’impegno verbale).

Aprassia degli arti


• Test dell’aprassia ideomotoria di De Renzi —> il test consiste nella richiesta al paziente di riprodurre
10 gesti con significato il cui modello viene proposto dall’esaminatore. Sono gesti che non richiedono
l’uso di oggetti (azioni intransitive) —> test classico di imitazione per la valutazione dell’aprassia con
componente verbale minima (di facile somministrazione ed esecuzione).
• Test d’imitazione di gesti —> simile al precedente, ma implica il coinvolgimento di distretti diversi
(movimento delle dita, movimento della mano, sequenze motorie) e di gesti con o senza significato.
• “Short Test Ideo-Motor Apraxia” (STIMA) —> il test valuta l’imitazione sia delle azioni con
significato che delle azioni senza significato, relativamente a diverse parti del corpo degli arti
superiori (prossimali e distali). In particolare, vengono proposte pantomime che coinvolgono il
distretto braccio/mano e gesti che coinvolgono il distretto mano/dita. Si basa sulla distinzione tra
una via “semantica” per la riproduzione di gesti già appresi e una “via non semantica” per la
riproduzione di gesti nuovi.
• Pantomima d’uso di oggetti di De Renzi —> il test valuta la capacità di produrre un gesto relativo
all’uso di un oggetto in diverse modalità:
1. l’oggetto può essere mostrato, ma il paziente non può toccarlo (modalità di presentazione visiva);
2. l’oggetto non viene mostrato e la pantomima viene richiesta per via verbale (modalità di
presentazione acustica);
3. il paziente viene bendato e l’oggetto può essere manipolato prima di produrre la pantomima.
• “Praxis Assessment Battery” (PAB) —> il test valuta sia i gesti transitivi (che implicano l’uso di
oggetti) che i gesti intransitivi (senza oggetto). Inoltre nella parte dei gesti transitivi i pazienti non solo
devono produrre azioni, ma anche riconoscere le azioni eseguite dall’esaminatore.

Aprassia buccofacciale
• Test di aprassia buccofacciale —> test di imitazione di movimenti della bocca che si esegue in pochi
minuti. I gesti sono tutti con significato.
• Prassia della faccia, “Upper and Lower Face Apraxia Test” —> il paziente deve imitare dei gesti del
volto, presentati dall’esaminatore, che vengono divisi a seconda dei distretti motori:
- gesti che reclutano solo o prevalentemente la muscolatura della parte superiore del volto;
- gesti che reclutano solo o prevalentemente la muscolatura della parte inferiore del volto.
Anche questo è un test di facile e veloce somministrazione.

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Aprassia costruttiva
L’aprassia costruttiva (AC) è caratterizzata da deficit nella produzione e nella copia di figure
bidimensionali o nella realizzazione, costruzione e assemblaggio di forme e strutture
tridimensionali. Quindi questo disturbo sembra riflettere un problema nella capacità di integrare e
tradurre le relazioni spaziali, che stanno nel programma motorio necessario all’esecuzione del compito.
L’AC è comunque dissociata dalle aprassie motorie e quindi prescinde dai disturbi della cognizione
motoria che la caratterizzano; inoltre, il disturbo della riproduzione di configurazioni non verbali è
dissociato dai disturbi di scrittura.

I pazienti possono presentare diverse specie di alterazioni nell’esecuzione dei compiti di disegno e copia,
secondo alcuni autori legate all’emisfero che è interessato dalla lesione:
• lesioni all’emisfero destro: deficit soprattutto nella riproduzione delle relazioni spaziali tra gli elementi
dei modelli da riprodurre, in assenza di alterazioni legate al neglect unilaterale (sono sovvertite le
componenti spaziali);
• lesioni all’emisfero sinistro: copie molto semplificate dei modelli proposti.
In alcuni casi, soprattutto quando l’AC è associata alla demenza di Alzheimer, i pazienti tendono a
produrre il loro disegno in modo semplificato e molto vicino al modello da copiare o addirittura
sovrapponendolo al modello stesso (fenomeno del closing-in).

La copia o la produzione di disegni implicano intatte capacità percettive e intatte capacità di


programmazione e produzione motoria. I modelli postulano:
• una fase di elaborazione più “centrale” legata alla capacità di rappresentazione del modello e alla
possibilità di concettualizzazione delle relazioni spaziali tra le parti che costituiscono la struttura da
riprodurre;
• una fase di implementazione del modello.
Inoltre, per disegni semplici è sufficiente, per la loro riproduzione, l’attivazione quasi automatica di sub-
routine motorie iperapprese (“lessico costruttivo”), mentre per configurazioni più complesse, oltre ad
una dettagliata analisi visuospaziale, si renderebbe necessaria l’attivazione delle rappresentazioni
centrali e, di conseguenza, l’attivazione di numerose e articolate sub-routine motorie.

Basi anatomo-cliniche —> la maggior parte degli studi concorda sulla prevalente lesione del lobo
parietale destro nel determinare il classico quadro dell’AC, anche se ci sono casi di AC anche per lesioni
all’emisfero sinistro. Inoltre, l’AC si osserva spesso nei casi di decadimento intellettivo con una
compromissione bilaterale degli emisferi (particolare frequenza del disturbo in pazienti con malattia di
Alzheimer a esordio presenile).

Metodi di valutazione
• Test della figura complessa di Rey-Osterrieth —> si chiede al soggetto di copiare la figura
direttamente dal modello e successivamente di riprodurla a memoria. Nel valutare la prestazione si
considerano sia la presenza delle varie parti che costituiscono la figura, sia il loro posizionamento
spaziale.

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• Copia di disegni —> il test è composto da fogli in cui sono stampate, nella parte superiore, delle figure
geometriche di crescente difficoltà e il compito del paziente è di copiarle nella parte sottostante. In questo
test si valuta se la prestazione è buona, difettosa ma identificabile, o difettosa e per nulla identificabile
rispetto al modello. La versione inclusa nella Batteria per il deterioramento mentale include una copia
libera e una copia con elementi di riferimento.
• Test di ricomposizione di frammenti —> in questo test il paziente non deve disegnare, ma deve
ricomporre una figura partendo da dischetti che ne rappresentano delle parti.

Funzioni visuopercettive

I sistemi sensoriali che rendono possibili la rilevazione e il riconoscimento degli stimoli ambientali sono
organizzati in modo gerarchico e sono composti da parti periferiche, che raccolgono l’informazione in
entrata attraverso un processo bottom-up, e da parti centrali, che elaborano l’input confrontandolo con le
memorie percettive e semantiche già in nostro possesso, al fine di produrre la risposta corretta per ogni
situazione.

Un danno focale e selettivo alle aree cerebrali che analizzano l’input sensoriale (aree sensoriali
primarie) produrrà un deficit sensoriale primario confinato alla modalità rappresentata nell’area
danneggiata. Inoltre, l’area cerebrale deputata all’analisi sensoriale riceve gli stimoli dalla parte di corpo o
di spazio controlaterale (tranne per l’olfatto).

È importante tenere presente nella valutazione neuropsicologica, la possibilità della coesistenza di disturbi
complessi della percezione e di disturbi primari, per capire quanto del disordine cognitivo sia dovuto al
deficit primario e quando sia invece legato alla compromissione di meccanismi di elaborazione più
complessi.

Analisi delle funzioni e tipologia dei disturbi


Disturbi elementari della visione —> disturbi che dipendono dal danno di zone specifiche del cervello
che elaborano i diversi attributi dello stimolo. Tutti gli aspetti di un oggetto che cogliamo in un solo colpo
(presenza, posizione nello spazio, forma, colore, movimento) vengono analizzati separatamente, in aree
cerebrali distinte. L’informazione visiva viene trasmessa alle aree cerebrali deputate alla visione da
molteplici vie. Dalla retina partono:
• la via retino-genicolo-striata, che arriva alla corteccia occipitale nell’area 17 (area visiva primaria/
striata, corteccia calcarina, V1) e che è la via che permette la detezione dello stimolo;
• la via retino-collicolo-extrastriata, che gioca un ruolo importante nella posizione spaziale dello stimolo
(questa via arriva in corteccia alle zone adiacenti all’area 17).
Le vie retiniche, che si incrociano parzialmente nel chiasma ottico, sono organizzate in modo da far sì che il
campo visivo destro sia rappresentato nell’emisfero sinistro e il campo visivo sinistro sia rappresentato
nell’emisfero destro.

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I disturbi neuropsicologici sono di solito associati a danni post-chiasmatici, in particolare delle radiazioni
ottiche (che passano dal lobo temporale) e della corteccia. Quindi, una lesione di queste zone potrà
provocare delle cecità del campo visivo controlaterale. Se il danno alla radiazione ottica o alla corteccia
calcarina di un lato è completo, la cecità del campo visivo controlaterale sarà completa (emianopsia). Un
danno alla parte superiore o inferiore della radiazione ottica o della corteccia visiva di un lato produrrà una
cecità controlaterale a un solo quadrante del campo visivo (quadrantanopsia, inferiore o superiore). Un
danno ancora più piccolo produrrà una macchia ceca che viene definita scotoma. Le aree peri-striate
(adiacenti alla corteccia calcarina) elaborano altri attributi dello stimolo (es. colore e movimento degli
oggetti). Un danno a queste aree produrrà una cecità per i colori (acromatopsia - il paziente vede in
bianco e nero) o per il movimento (achinetopsia). Nel caso dell’acromatopsia, è possibile dimostrare che il
paziente è in grado di rappresentarsi i colori e le conoscenze semantiche relative ai colori sono intatte. Non
va confusa con l’anomia per i colori, in cui il problema è di trovare la parola che designa il colore, non di
percepirlo. Nell’achinetopsia i pazienti non percepiscono i movimenti degli oggetti che li circondano.

Un danno completo bilaterale delle cortecce visive produce una cecità completa detta cecità corticale
(distinta dalla cecità di origine retinica o chiasmatica). Spesso in questi casi il paziente è anche
anosognosico, cioè non è consapevole di essere cieco e attribuisce gli errori comportamentali a fattori
esterni inesistenti (es. al fatto che l’ambiente è diventato improvvisamente buio). In alcuni casi è possibile
dimostrare che pazienti con emianopsie o scotomi, consapevoli della loro cecità, possono cogliere alcune
caratteristiche dello stimolo quando, di fronte alla loro dichiarazione di non vedere nulla, si chiede loro di
indovinare la posizione spaziale o la direzione di un oggetto in movimento. Questo disturbo, dato da visione
senza consapevolezza, viene definito come blindsight (visione cieca).

Il modello della visione che può spiegare come mai un paziente che dice di non vedere può indovinare
alcune caratteristiche dello stimolo prevede che la cecità sia causata da un danno alla via retino-genicolo-
striata, che sarebbe responsabile della visione consapevole, mentre la visione non consapevole sarebbe
sostenuta dalla via retino-collicolo-extrastriata che elabora altre caratteristiche dello stimolo. Questo implica
che l’integrità di V1 è sicuramente necessaria per un processo visivo cosciente.

Agnosie —> disturbi della percezione caratterizzati dal fatto che il paziente in seguito a un danno
cerebrale non è più in grado di riconoscere gli oggetti e le forme. Di conseguenza, il paziente non potrà
denominare gli oggetti che gli vengono presentati. Il disturbo è tipicamente presente in un’unica modalità
sensoriale; ciò significa che lo stesso oggetto, presentato in un’altra modalità, viene prontamente
riconosciuto, a dimostrazione del fatto che il deficit:
• è limitato a una sola via d’ingresso dell’informazione;
• non dipende da un disturbo del linguaggio, perché altrimenti il problema di denominazione si
osserverebbe in tutte le modalità.
Al contrario del paziente anomico, che cercherà, attraverso una circonlocuzione, di dimostrare di aver
capito di quale oggetto si tratta, il paziente agnostico non è in grado di dare alcun tipo di informazione
sull’oggetto da denominare. Il disturbo è presente nella vita di tutti i giorni e, soprattutto nell’agnosia visiva,
è molto invalidante perché il problema di riconoscimento impedisce le interazioni tipiche della quotidianità.
Una forma particolare di agnosia riguarda il riconoscimento dei volti e viene definita prosopagnosia.

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Agnosia visiva per gli oggetti —> il disturbo di riconoscimento è limitato al canale visivo. Nel disturbo
agnosico la via retino-genicolo-striata è integra e, quindi, il disturbo di riconoscimento prescinde
dall’esistenza di un deficit visivo primario. Poiché la lesione che produce agnosia spesso coinvolge anche i
centri primari della visione, o le vie di connessione, è possibile che il paziente abbia anche una parziale
cecità del campo visivo (emianopsia o quadrantanopsia) che corrisponde in modo analogico al danno
cerebrale (la lesione di un emisfero compromette la visione nell’emicampo opposto). L’agnosia, invece,
interessando centri di elaborazione più elevati, colpisce entrambi i campi visivi.

Esiste un generale consenso a considerare almeno due tipi distinti di agnosia, in base al livello di
elaborazione colpito. Il modello di riferimento è quello di Lissauer, che suggerì un processo a due stadi
per l’elaborazione complessa dello stimolo visivo. Dopo l’analisi iniziale delle caratteristiche di base, viene
ricostruito il percetto (forma degli oggetti), il quale viene poi confrontato con le conoscenze
immagazzinate in memoria, relative alla categoria di oggetti a cui appartiene lo stimolo. A questo livello
lo stimolo viene completamente riconosciuto, ma non ancora denominato. L’accesso al lessico permette
la corretta denominazione.

Secondo questo modello, un danno ai processi che rendono possibile la


strutturazione del percetto dà origine all’agnosia appercettiva, mentre un danno
al passaggio successivo, che permette il confronto del percetto con le memorie,
dà origine all’aprassia associativa. Se questi due stadi sono intatti (quindi
l’oggetto viene riconosciuto), ma la lesione impedisce l’accesso al nome
dell’oggetto, il disturbo di denominazione, che si osserva solo nella modalità
visiva, prende il nome di afasia ottica.

Agnosia appercettiva —> secondo la classificazione di Lissauer, il disturbo di percezione visiva è così
importante da impedire non solo il riconoscimento dell’oggetto, ma molte operazioni elementari, che
prescindono dall’effettivo riconoscimento (es. accoppiare figure identiche, dire se due oggetti sono uguali o
diversi per forma, disegnare su copia, leggere singole lettere o parole —> qui il disturbo non dipende da un
danno alle vie centrali della lettura, ma dal fatto che il deficit percettivo è talmente pervasivo da impedire la
ricostruzione di qualsiasi forma). La visione del paziente è molto compromessa (a volte l’agnosia
appercettiva si riscontra durante la remissione da una cecità corticale). Spesso, data l’estensione della
lesione, i pazienti hanno anche una cecità per i colori e possono avere problemi a cogliere il movimento
degli oggetti.

Solitamente, nei casi classici di agnosia appercettiva il danno cerebrale impedisce la strutturazione di un
percetto coerente partendo dalle singole componenti dello stimolo. In realtà, le osservazioni cliniche hanno
mostrato l’esistenza di un ampio spettro di disordini percettivi non sempre inquadrabili e spiegabili
ricorrendo al classico modello di Lissauer. Riddoch e Humphreys hanno quindi proposto di distinguere
almeno quattro tipi di agnosia appercettiva:
• agnosia per la forma —> forma corrisponde all’agnosia appercettiva classicamente descritta da
Lissauer;

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• agnosia integrativa —> forma di agnosia rara in cui la ricostruzione della forma può anche essere
possibile, ma il processo è molto lento e faticoso e il riconoscimento avviene in tempi molto lunghi. Nel
riconoscimento degli oggetti il paziente viene rallentato proprio dal numero dei particolari che li
costituiscono ed è quindi facilitato se vengono presentate delle figure molto semplici, o silhouette,
piuttosto che immagini di oggetti molto dettagliati, mentre nei soggetti normali avviene esattamente il
contrario;
• agnosia trasformazionale —> caratterizzata dal fatto che i pazienti riconoscono gli oggetti se
presentati nelle loro forme canoniche, ma hanno grandi difficoltà di riconoscimento quando
devono compiere delle trasformazioni su figure presentate in prospettive insolite, oppure quando
devono cogliere l’insieme partendo da figure incomplete o occluse. Questo disturbo è meno
invalidante delle altre forme di agnosia appercettiva perché nella vita di tutti i giorni il riconoscimento degli
oggetti è facilitato;
• agnosia per danno della rappresentazione interna (agnosia pre-semantica) —> centrata sull’ipotesi
dell’esistenza di un magazzino pre-semantico che conterrebbe le informazioni relative alle strutture
degli oggetti che si sono incontrati nel mondo. L’integrità di questo magazzino non permette ancora il
riconoscimento dell’oggetto, ma permette di dire che la sua forma ci è familiare. Solo dopo l’attivazione
di queste conoscenze strutturali, l’informazione potrà raggiungere i magazzini semantici e lessicali.
Una compromissione del magazzino pre-semantico impedirà ai pazienti di cogliere negli stimoli
presentati un senso di familiarità, ma poiché il danno è a valle dei processi di strutturazione del
percetto, il paziente potrà ricostruire le forme degli oggetti e, quindi, sarà in grado di copiare disegni (pur
non riconoscendoli), saprà decidere se due oggetti sono uguali o diversi per forma, saprà accoppiare
figure identiche.

Agnosia associativa —> si verifica quando, nonostante il paziente sia ancora in grado di formarsi un
percetto coerente degli oggetti che lo circondano e questo percetto venga correttamente confrontato con le
memorie strutturali contenute nel magazzino pre-semantico, il riconoscimento è comunque impedito perché
l’elaborazione non raggiunge il magazzino semantico. Le prestazioni di questo tipo di pazienti sono
molto simili a quelle dei pazienti con danno del magazzino pre-semantico (copiano disegni, accoppiano
figure identiche, sono in grado di dire se due oggetti sono uguali o diversi per forma), ma in questo caso è
anche preservato il senso di familiarità. Come nel caso dell’agnosia per danno al magazzino pre-
semantico, il paziente è in grado di attivare le conoscenze relative agli oggetti per via verbale (la
descrizione di un oggetto, che prescinde dalla presentazione visiva, ne innesca prontamente il
riconoscimento e la denominazione).

L’agnosia associativa è stata spiegata come un’impossibilità ad accedere alle informazioni contenute
nel magazzino semantico per un danno che interromperebbe la comunicazione tra le aree di
elaborazione visuopercettive e le aree della memoria semantica (agnosia semantica d’accesso).
L’accesso alla memoria semantica sarebbe possibile però attraverso altre vie e le conoscenze intatte
possono essere comunque attivate (per es. per via tattile). L’agnosia associativa potrebbe anche
dipendere da un danno diretto al magazzino semantico; in questo caso però il disturbo riguarderebbe
tutte le modalità d’accesso, diventando così un deficit di memoria semantica.

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Prosopagnosia (agnosia visiva per i volti) —> impossibilità di riconoscere i volti noti. Il deficit si
limita al riconoscimento visivo dei tratti fisiognomici, poiché il paziente è in grado di riconoscere
immediatamente la persona dalla voce o da qualche particolare tratto del comportamento extra-facciale
(es. modo di camminare). Nei casi più gravi il paziente non riconosce neppure il proprio viso allo specchio.
La categorizzazione percettiva dello stimolo è però preservata perché il paziente, pur non riconoscendo la
persona a cui appartiene un determinato volto, sa che si trova di fronte a un volto e non ad un oggetto
qualsiasi. Non sempre sono in grado di distinguere il genere o l’età. Il riconoscimento delle espressioni
emotive può essere preservato. In questi casi, in cui il paziente ha problemi solo con i volti noti, si parla di
prosopagnosia associativa.

Gli studi neuropsicologici e psicofisiologici hanno mostrato che anche l’elaborazione dei volti sconosciuti
può essere alterata da una lesione cerebrale; in questi casi, non è il riconoscimento a essere colpito (il
volto non è mai stato visto prima), ma sono le operazioni percettive sui volti ad essere compromesse.
Per esempio, il paziente non solo non riconosce i volti noti, ma non è in grado di dire se due volti
sconosciuti sono uguali o diversi. In questo caso si parla di prosopagnosia appercettiva.

Secondo il modello proposto da Bruce e Young,


l’identificazione di un volto rappresenta lo stadio finale di
una sequenza di operazioni compiute da centri di
elaborazione dell’informazione distinti e gerarchicamente
organizzati, distribuiti lungo la via occipito-temporale.
1. Nei primi stadi di questo processo si arriva alla
costruzione di una descrizione strutturale delle
caratteristiche del volto. Un danno a questo livello
produrrà una difficoltà sia a riconoscere i volti noti che
a compiere operazioni percettive sui volti sconosciuti
—> prosopagnosia appercettiva.
2. Nello stadio successivo, l’elaborazione avvenuta al
livello precedente viene confrontata con le
memorie strutturali relative ai volti conosciuti (unità di riconoscimento dei volti / magazzino pre-
semantico). Questa elaborazione consente di attribuire al volto un senso di familiarità. Un danno a
questo livello produrrà non solo un mancato riconoscimento dei volti, ma anche una totale mancanza di
familiarità per lo stimolo presentato —> prosopagnosia pre-semantica.
3. Successivamente, lo stimolo avrà accesso al nodo d’identità personale, cioè alla memoria
semantica per i volti dove sono contenute tutte le informazioni relative ai volti conosciuti. Un danno a
questo livello non permetterà il riconoscimento del volto, ma il paziente avvertirà un senso di familiarità
per lo stimolo presentato —> prosopagnosia associativa.
4. Infine, l’informazione avrà accesso al modulo del nome che permette di rievocare il nome
corretto per il volto riconosciuto. Un danno a questo livello permetterà il riconoscimento del volto,
ma ne impedirà la denominazione —> prosopanomia.

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È stato dimostrato che la risposta cutaneo-galvanica (RCG, che registra l’aumento di conduttanza
cutanea in varie condizioni emotive e cognitive) in alcuni pazienti prosopagnosici sia “normale”. Nei
pazienti neurologicamente intatti è possibile registrare una differente RCG alla presentazione di volti noti
e di volti sconosciuti, con un tipico aumento alla presentazione di volti noti. Questa risposta è del tutto
automatica e inconsapevole ed è stata interpretata come la componente “affettiva” del riconoscimento
del volto. I pazienti prosopagnosici rivelano, come i soggetti normali, un aumento della RCG alla
presentazione del volto noto che, comunque, non riconoscono.

Una possibile interpretazione sarebbe che la lesione ha parzialmente danneggiato le unità di


riconoscimento e, quindi, l’elaborazione possibile residua è sufficiente per un riconoscimento
“implicito”, ma non per un riconoscimento “esplicito”. Alternativamente, il modello viene in parte
modificato prevedendo una seconda via per il riconoscimento “affettivo” dei volti, che non sarebbe
danneggiata nel caso della prosopagnosia.

È interessante notare come un disturbo psichiatrico noto come sindrome di Capgras, spesso presente
nelle patologie neurologiche, in cui i pazienti riconoscono percettivamente il volto noto, ma lo attribuiscono
ad un sosia, sia caratterizzata da una mancanza di differenza alla RCG tra volti noti e volti
sconosciuti. Secondo il modello a due vie, nel caso della sindrome di Capgras il sistema per il
riconoscimento percettivo è intatto, mentre il sistema per l’attribuzione della componente affettiva
del volto è danneggiato. Da qui deriverebbe il delirio del paziente che, pur ammettendo che il volto è
simile a quello lui noto (percezione intatta), pensa non appartenga alla persona da lui conosciuta
(mancanza di connotato affettivo).

Basi anatomo-cliniche —> l’integrità delle cortecce striate e peri-striate del lobo occipitale, così
come quella delle parti profonde del lobo temporale in cui passano le radiazioni ottiche (via retino-
genicolo-striata), è necessaria per avere una visione consapevole degli stimoli visivi. I diversi attributi
dello stimolo e anche l’elaborazione consapevole e non consapevole degli eventi sensoriali sono
sicuramente analizzati da diverse strutture corticali e sottocorticali relativamente autonome.

Il fenomeno del blindsight (presenza di visione senza consapevolezza) ha svelato le basi anatomiche del
processo cosciente: essendo la lesione a carico della via retino-genicolo-striata, allora sicuramente V1 è
necessaria per la visione consapevole. Alcuni studi hanno dimostrato che è necessaria anche l’area 46
prefrontale. La struttura che rende, invece, possibile la visione nella condizione di blindsight è il collicolo
superiore.

Nell’agnosia appercettiva il danno cerebrale è spesso diffuso, in prevalenza posteriore bilaterale.


Nell’agnosia trasformazionale la lesione è perlopiù unilaterale posteriore dell’emisfero destro.
Nell’agnosia associativa la lesione è invece occipito-temporale sinistra.

Le basi neurali del riconoscimento dei volti sono distinte dalle basi neurali del riconoscimento degli
oggetti, poiché sono stati documentati casi di doppia dissociazione tra agnosie per gli oggetti e
prosopagnosie. Per la maggior parte, la prosopagnosia è caratterizzata da lesioni ampie bilaterali delle

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parti posteriori dell’encefalo. In alcuni casi isolati, è possibile documentare delle lesioni di aree
occipito-temporali dell’emisfero destro. La sindrome di Capgras sembra essere legata a lesioni delle
aree prefrontali dell’emisfero destro.

Metodi e strumenti di valutazione


Disturbi elementari della visione
• Visione: per valutare i disturbi di campo visivo, compresa la cecità corticale, non esistono batterie
specifiche e solitamente si fa riferimento al Test del confronto che fa parte dell’esame neurologico. In
questo test l’esaminatore confronta il proprio campo visivo con quello del paziente. L’esaminatore si
posiziona di fronte al paziente e muove le dita delle due mani alternativamente nell’emicampo destro,
nell’emicampo sinistro o in entrambi gli emicampi, valutando sia i quadranti superiori che i quadranti
inferiori. La mancanza di risposta da parte del paziente indica la mancanza di detezione dello stimolo.
• Colori:
- il Test di Ishihara è molto usato per valutare la percezione dei colori ed è compreso in molte batterie
che esaminano l’elaborazione percettiva e cognitiva dei colori. I numeri possono essere visti solo
se il soggetto ha una buona percezione dei colori. Pazienti con gravi agnosie appercettive, che non
riconoscono neppure lettere e numeri, ma con la visione dei colori intatta, possono indicare sulla
tavola di Ishihara l’esistenza di forme anche se non hanno idea di che cosa siano;
- il Color-Figure Matching Test (CFMT) è un test di cui i pazienti devono scegliere il colore adatto a
dei disegni presentati in bianco e nero. L’associazione figura-colore implica un intatto
riconoscimento delle figure (il paziente non deve essere agnosico) e una corretta percezione del
colore;
- la Batteria di screening dei disturbi neuropsicologici dei colori oltre all’identificazione e alle
conoscenze relative ai colori, prevede anche la denominazione e l’identificazione di figure proprio
per valutare le capacità semantico-lessicali dei pazienti;
- la Batteria per l’agnosia e l’afasia dei colori si prefigge di valutare tutti gli aspetti dell’elaborazione
dei colori. È composta da molti subtest che valutano la capacità del paziente di riconoscere e
denominare i colori con diversi accoppiamenti di modalità di input (visivo e verbale) e di output
(motorio e verbale);
- la Batteria di Pagani e colleghi è una breve batteria per la valutazione della percezione e della
denominazione dei colori, nonché della conoscenza del colore degli oggetti, e sembra ben
presentarsi allo studio dei casi singoli.

Agnosie appercettive e associative: agnosie per gli oggetti


• Discriminazione visiva di segmenti: in questo test i soggetti devono dire se due segmenti, posti uno
sull’altro, sono uguali o diversi. In metà delle prove i segmenti sono uguali, nell’altra metà sono diversi.
• Giudizio di orientamento di linee di Benton: in questo test vengono presentate delle linee a diverso
orientamento e il soggetto deve indicare tra molte linee poste tra 0 e 180 gradi quella corrispondente allo
stimolo.
• Test di Efron: test classico per valutare la percezione visiva degli oggetti in cui vengono presentate
coppie di quadrati e rettangoli che possono essere uguali o diversi per forma.

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• Discriminazione visiva di sgorbi: analogo al precedente, ma la discriminazione uguale/diverso viene
richiesta relativamente a delle configurazioni irregolari.
• Street’s Completion Test: vengono presentate delle figure frammentate e il soggetto, per riconoscerle,
deve completarle con un’operazione sugli stimoli che dipende dalla capacità di cogliere delle costanti
nella percezione degli oggetti.
• Test delle figure degradate di Gollin: analogo al precedente, vengono presentate delle figure degradate
e il soggetto deve ricavare l’oggetto rappresentato.
• Test delle figure sovrapposte di Poppelreuter-Ghent (PGT): test costituito da figure di oggetti comuni
sovrapposte le une alle altre. Compito dei soggetti è di identificare gli oggetti che compongono la figura.
• Birmingham Object Recognition Battery (BORB): test composto da molti subtest che indagano i vari
stadi di elaborazione visiva e che permettono anche di valutare i magazzini pre-semantici e
semantici ipotizzati dal modello di Riddoch e Humphreys.

Prosopagnosia
• Batteria per la prosopagnosia di De Renzi: si utilizzano sia volti noti che volti sconosciuti. Per i volti
sconosciuti si chiede al soggetto di accoppiare fotografie di volti appartenenti alla stessa persona, per i
volti noti viene chiesto di esprimersi sia sulla familiarità del volto che sull’identità della persona
rappresentata nelle fotografie.

Cognizione spaziale

La cognizione spaziale concerne la conoscenza di concetti quali direzione, ubicazione, dimensione,


relazione, movimento. Solo il controllo di questi aspetti attraverso un’integrazione multisensoriale ci
permette di muoverci nello spazio finalisticamente e di orientarci topograficamente. è utile classificare lo
spazio in base alle competenze percettive e motorie:
• spazio extra-personale —> settore spaziale non raggiungibile con la mano che viene percepito
essenzialmente dal sistema visivo e quindi è settato nelle coordinate cosiddette allocentriche o
retinotopiche;
• spazio peri-personale —> settore spaziale esplorabile con la mano entro il quale si compiono movimenti
di raggiungimento e di afferramento (grasping/reaching); in questo caso la modulazione spaziale avviene
attraverso coordinate egocentriche o personali;
• spazio personale —> settore spaziale che occupiamo con il nostro corpo, rappresentato dalla nostra
superficie corporea, che si sovrappone parzialmente con la rappresentazione mentale dello schema
corporeo.
Le nostre capacità di orientamento nell’ambiente derivano dall’impiego di codici semantici o dalla abilità di
utilizzare le relazioni spaziali. Alterazioni di questo processo causano il disorientamento topografico che
condiziona l’autonomia della persona: la capacità di muoversi finalisticamente nell’ambiente è una funziona
adattiva molto rilevante.

Basi anatomo-cliniche —> studi neuropsicologici, neurofisiologici e di neuroimaging hanno consentito


di definire che percezione, esplorazione e rappresentazione dello spazio sono largamente modulate

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dalla corteccia parietale, mentre gli aspetti mnestici spaziali sono controllati dall’ippocampo destro. È
comunque noto che altri sistemi sono coinvolti in processi spaziali, come la corteccia frontale nella
pianificazione del movimento insieme ai gangli della base.

Queste aree anatomiche modulano i processi cognitivi in relazione a parametri temporali e spaziali selettivi:
• la corteccia parietale (coinvolta nella sindrome da eminegligenza) controlla il settore spaziale peri-
personale circostante il corpo, rispondendo quindi alle coordinate egocentriche che includono il
movimento del capo e del corpo con la continua variazione di queste coordinate;
• l’ippocampo monitora l’organizzazione mentale dello spazio; le coordinate allocentriche si rifanno a
punti di riferimento ambientali molto più stabili che consentono una rappresentazione o mappa cognitiva
più costante.

Il problema della navigazione spaziale deriva proprio dall’interazione tra le mappe spaziali
allocentriche che si possono consolidare nella memoria a lungo termine, mentre la variabilità delle
informazioni recepite deriva dalle coordinate egocentriche che vengono decodificate dalla corteccia
somatosensoriale parietale. Gran parte delle azioni richiede quindi l’intervento di due coordinate spaziali:
retinotopiche per l’identificazione e la collocazione di un oggetto, egocentriche per il raggiungimento e
l’afferramento dello stesso.

Lesioni ippocampali bilaterali determinano un deficit nella memoria episodica e alcuni pazienti
mostrano una prestazione deficitaria anche nella rievocazione dell’ubicazione di oggetti. Inoltre, pazienti
con lesioni temporali destre e sinistre, che coinvolgevano anche l’ippocampo, hanno difficoltà nella corretta
disposizione degli elementi in un percorso mostrato a video. Esperimenti successivi di neuroimaging hanno
evidenziato correlati anatomici che includono il lobo parietale inferiore, la corteccia parietale media
bilaterale, il nucleo caudato destro e la corteccia prefrontale.

Un’ipotesi è che nel lobo parietale la rappresentazione spaziale sia incentrata sulle coordinate
egocentriche, mentre l’ippocampo sembra avere una funzione preminente nella navigazione
allocentrica. I pazienti con lesioni ippocampali hanno una compromissione della cognizione spaziale,
sebbene l’effetto della lateralizzazione della lesione non sia sempre chiaro; alcuni studi funzionali su
soggetti normali rivelano competenze diverse dei due ippocampi, legate non solo alle abilità di navigazione
ma anche all’accuratezza.

Tipologia dei disturbi


Disorientamento topografico: incapacità di un paziente di ritrovare la propria strada in un ambiente
familiare e di apprendere nuovi percorsi, senza che siano presenti un deterioramento mentale
generalizzato o deficit della percezione visiva. Considerando le strutture anatomiche principali coinvolte
nella navigazione, è possibile proporre una tassonomia del disorientamento topografico:
• perdita di rappresentazioni spaziali relative alle relazioni tra gli oggetti nell’ambiente (coordinate
allocentriche; lesioni del cingolo posteriore), e rispetto al corpo (coordinate egocentriche; lesioni
del lobo parietale posteriore —> difficoltà di collocare gli oggetti in relazione a sé stessi);

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• perdita della capacità di identificare oggetti ambientali, quali edifici (landmarks ambientali; lesioni del
giro linguale);
• disorientamento anterogrado (lesioni del giro paraippocampale).

Esistono differenti forme di disorientamento topografico:


• amnesia topografica —> deficit caratterizzato da un deficit di memoria e dalla difficoltà di utilizzare
efficacemente una mappa interna del percorso, che specifica le relazioni spaziali di un luogo rispetto
ad altri, trasformandola in indicazioni per la navigazione, ad esempio per camminare;
• agnosia topografica —> forma di disorientamento topografico che nasce dalla difficoltà di riconoscere
edifici e luoghi, piuttosto che da un deficit di memoria per i percorsi. I pazienti sono in grado di riferire in
modo soddisfacente il percorso per raggiungere un luogo familiare, ma non sanno riconoscere l’edificio
specifico.

Sindrome di Balint-Holmes: sindrome causata da lesioni parietali o parieto-occipitali bilaterali, che


comprende più disturbi della percezione spaziale, quali:
• la simultanagnosia (incapacità di percepire più stimoli nel loro insieme);
• l’atassia ottica (incapacità di raggiungere il target, come per es. afferrare un bicchiere, guardandolo);
• l’aprassia dello sguardo (incapacità di spostare lo sguardo su un target);
• il deficit della stima delle distanze nella percezione delle profondità.

Disturbi selettivi della percezione/esplorazione/rappresentazione spaziale:


• Sindrome da eminegligenza spaziale: insieme di sintomi che nella maggior parte dei casi si associano
a lesioni corticali e/o sottocorticali emisferiche destre. La caratteristica principale della sindrome è
l’incapacità più o meno grave di percepire stimoli nel settore dello spazio controlesionale (sinistro
nella maggioranza dei casi) non causata da un deficit sensoriale primario (anche se l’emianopsia assai
frequentemente si associa al neglect, è possibile evidenziare la differenza tra i due sintomi attraverso
l’uso di test specifici). Esistono doppie dissociazioni tra neglect personale e peri-personale; queste
condizioni cliniche dimostrano che sistemi neurali indipendenti e funzionalmente distinti sottendono la
rappresentazione di parti diverse dello spazio. Inoltre, nella sindrome si possono distinguere:
- sintomi deficitari, quali l’incapacità di percepire stimoli collocati nella parte sinistra dello
spazio;
- sintomi produttivi, come la perseverazione con caratteristiche solo spaziali (si verifica
tipicamente durante l’esecuzione di compiti di cancellazione di stimoli su un foglio nella parte
destra “intatta” dello spazio) che distinguono questo disturbo motorio dalla nota perseverazione
associata prevalentemente a danni a carico della corteccia frontale.

A seconda della sede lesionale (lesione più tipica: lobo parietale destro), pur sottostando sempre
meccanismi visuo-percettivi, il neglect si può caratterizzare clinicamente in modo diverso:
- lesioni alla corteccia frontale —> deficit dal punto di vista motorio; in particolare, l’ipocinesia
funzionale è caratterizzata da una riluttanza del paziente a muoversi con la mano destra (non colpita
dalla paresi) nello spazio sinistro;

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- lesioni posteriori —> deficit percettivi.

Vanno ricordati i disturbi che riguardano la rappresentazione mentale (mental imagery), frequenti in
questi pazienti e legati ad un disturbo della rappresentazione oggettuale in assenza di stimoli.
Questo sintomo è chiaramente molto difficile da esplorare, ma è molto importante in quanto può
condizionare significativamente le capacità di pianificare azioni nell’ambiente reale e non va trascurato
per esempio nel corso della riabilitazione specifica di questo disturbo spaziale selettivo. Neglect
rappresentazionale —> presenza del disturbo rappresentativo escludendo un’amnesia topografica.

Il neglect, inoltre, si associa molto frequentemente a disturbi della rappresentazione del corpo come la
somatoparafrenia e l’anosognosia. Nella riabilitazione, vengono utilizzati strumenti come la tDCS, il
TENS e i prismi, i quali stimolano le aree cerebrali responsabili della percezione spaziale semplice e
complessa, dell’esplorazione e della rappresentazione dello spazio, inducendo una persistente
remissione almeno parziale dei deficit selettivi associati alla sindrome.

Metodi e strumenti di valutazione


Esplorano la capacità di identificare le relazioni spaziali e la capacità di identificare gli oggetti.
• Giudizio di orientamento di linee di Benton: gli stimoli sono costituiti da un arco di 11 linee con
inclinazione differente nel quale il soggetto deve identificare la coppia di linee che gli viene presentata. Il
display comprende in alto la coppia di linee da identificare e in basso le 11 linee.
• Visual Object Space Perception (VOSP): comprende 8 test atti ad esplorare separatamente la
percezione di oggetti e quella spaziale. I test oggettuali comprendono:
1. lettere incomplete,
2. silhouette,
3. oggetti,
4. silhouette progressive,
mentre i test di percezione spaziale comprendono:
1. conta dei punti,
2. discriminazione di posizione,
3. localizzazione di numeri,
4. analisi cubetti con l’aggiunta di un test di identificazione di forme.
• Test per il neglect: esistono prove comportamentali con caratteristiche ecologiche (es. disegno
spontaneo o di copia) e brevi batterie di screening (es. Behavioral Inattention Test - BIT), che
contengono prove convenzionali di cancellazione, bisezione e disegno su copia e memoria.
Essendo molti i sintomi associati al neglect, sono molti anche i test che si utilizzano per fornire una
quantificazione del disturbo. Molti test di screening rapido vengono usati nel corso della valutazione
clinica iniziale e/o durante l’esame neurologico, senza necessità di ricorrere a una vera e propria
standardizzazione. Si tratta in genere di prove di bisezione di linee o di cancellazione (di trattini, di
numeri, di lettere, di figure più o meno strutturate). Molte di queste prove sono inserite nella Batteria per
il neglect di Rousseaux.

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Calcolo

Solo con l’avvento della neuropsicologia cognitiva nella seconda metà del XX secolo il calcolo è stato
studiato in modo sistematico e sono stati proposti modelli dei processi cognitivi, che si propongono di
identificare l’architettura generale del sistema di elaborazione del numero e del calcolo, descrivendo
una struttura complessa in cui la disfunzione di alcune parti si traduce in specifiche difficoltà di
calcolo. I vari modelli enunciati hanno in comune l’assunto che la rappresentazione mentale della
conoscenza numerica è indipendente da altri sistemi cognitivi.

Analisi delle funzioni e modelli cognitivi


Secondo il Modello neuropsicologico modulare di McCloskey, le competenze di elaborazione numerica
dipendono da componenti cognitive diverse, strutturate in tre moduli distinti per funzioni quali
comprensione, calcolo e produzione, e prevedono fondamentalmente due sistemi che, pur essendo
indipendenti, interagiscono tra loro:
• sistema di elaborazione del calcolo —> si basa su delle componenti di elaborazione specifiche per
l’esecuzione di operazioni aritmetiche, e include la comprensione dei simboli aritmetici, le procedure
proprie delle operazioni di calcolo, e infine il recupero di fatti aritmetici;
• sistema di elaborazione dei numeri —> comprende le componenti necessarie all’entrata/uscita dei dati
numerici da sistema del calcolo propriamente detto, includendo le fasi di:
- comprensione del numero, che consente di leggere i numeri in codice arabico o grafemico e udirli in
codice fonologico;
- produzione del numero, che consente di scrivere i numeri in codice arabico o grafemico e di produrli
oralmente in codice fonologico.
Nella comprensione e nella produzione dei
numeri intervengono quindi meccanismi:
• lessicali, quali l’inserzione delle singole
cifre all’interno del numero e
l’elaborazione delle singole cifre del
numero;
• sintattici, come l’elaborazione della
struttura del numero e l’elaborazione dei
rapporti tra le cifre costituenti il numero;
• semantici (significato di un numero =
sua grandezza).
Tutti meccanismi interagenti ma
indipendenti.

—> il sistema di comprensione dei numeri trasforma la struttura superficiale dei numeri in una
rappresentazione astratta di quantità; il sistema del calcolo assume tale rappresentazione come input,
la manipola attraverso i segni delle operazioni, i fatti aritmetici e le procedure di calcolo; i
meccanismi di produzione dei numeri, output del sistema di calcolo, danno le risposte numeriche.

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Il punto di vista opposto è quello di Clark e Campbell, i quali ritengono che i diversi meccanismi
associativi, semantici e linguistici implicati nel processo del calcolo siano totalmente interconnessi che una
qualsiasi forma di modularità sembra improbabile. Questa teoria, detta Teoria della codifica complessa,
postula, quindi, una spiegazione di tipo equipotenziale fra le diverse funzioni. Non sarebbe quindi possibile
scomporre il calcolo in categorie funzionali e/o anatomiche. Questo modello mette in luce che i fenomeni
base del processamento dei numeri non sono spiegati da semplici architetture additive; ipotizza
un’architettura non modulare nella quale codici numerici multipli si attivano nel corso del
processamento di numeri e di compiti aritmetici.

Il Modello del triplo codice di Dehaene e Cohen è un compromesso tra i due precedenti. Esso assume
che ci siano essenzialmente tre categorie di rappresentazioni mentali nelle quali i numeri possono essere
manipolati nel cervello umano:
• codice arabico —> forma visiva araba del numero, in cui i numeri sono rappresentati come stringhe di
numeri su un taccuino visuo-spaziale interno;
• codice verbale —> struttura verbale della parola, in cui i numeri sono rappresentati come sequenze di
parole organizzate sintatticamente;
• codice di quantità (analogico) —> rappresentazione della grandezza analogica, quindi il significato
dei numeri, l’unica informazione semantica. A questo livello, la quantità o la grandezza associata a un
dato numero è recuperata e può essere messa in relazione ad altre quantità numeriche.
Pur ipotizzando livelli addizionali di rappresentazione dei codici fonetici, articolatori, grafemici e lessicali, il
modello suppone che le tre rappresentazioni cardinali possano essere sufficienti a suddividere i
diversi compiti di processamento numerico.

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Basi anatomo-cliniche —> tradizionalmente le lesioni responsabili di alterazioni del calcolo sono riferite
a danno delle aree parietali, prevalentemente dell’emisfero dominante (confermato in studi su pazienti
colpiti da ictus). Gerstmann rilevò che un quadro rappresentato da agnosia digitale, disorientamento
destra/sinistra, disgrafia e discalculia (sindrome di Gerstmann) indicava lesioni a livello del giro
angolare dell’emisfero dominante. In ogni caso, la complessa architettura dei processi di elaborazione
dei numeri e del calcolo lascia intuire che non è ipotizzabile un “centro” cerebrale ad hoc, poiché la lesione
di diverse strutture può causare una disfunzione in tale ambito.

La perdita del ragionamento aritmetico può essere sintomo di disfunzione frontale e appare inoltre
intuitivo che disturbi di calcolo secondari a problemi afasici possano essere ricondotti a lesioni peri-
silviane sinistre, mentre quelli derivanti da difficoltà visuospaziali siano collegabili a lesioni retro-
rolandiche destre.

Secondo il modello del triplo codice:


• il processamento tramite il codice arabico avverrebbe nelle aree occipito-temporali ventrali
bilaterali,
• la codifica verbale dei numeri nelle aree peri-silviane di sinistra,
• la rappresentazione analogica delle quantità nelle aree intraparietali bilaterali.
Ne consegue che ognuna di queste regioni può essere danneggiata selettivamente, dando origine a
un’ampia tipologia di disturbi.

Tipologia dei deficit/disturbi —> la prima classificazione dei disturbi del calcolo suddivise l’acalculia in:
• una forma primaria (segni aritmetici, fatti aritmetici, procedure/regole), attribuita al danno parietale
dell’emisfero dominante;
• una forma secondaria (disfunzione frontale):
- da disfunzione visuospaziale in seguito a danno retro-rolandico destro,
- su base afasica da lesioni peri-silviane sinistre.
Hecaen distinse così quattro forme di acalculia: alessìa per i numeri, agrafia per i numeri, acalculia
spaziale, anaritmetria (= deficit aritmetico o di calcolo propriamente detto).

Ardila riprese la distinzione in forme primarie e secondarie, distinguendo quest’ultime in: acalculia
afasiaca (motoria, sensitiva e di conduzione), acalculia alessica, acalculia agrafica, acalculia
disesecutiva o “frontale” e acalculia spaziale. L’abilità di calcolo rappresenta un’abilità multifattoriale
che include funzioni verbali, spaziali, mnestiche, attentive ed esecutive.

Secondo l’interpretazione modulare di McCloskey, le difficoltà di calcolo possono essere differenziate in:
• disturbi della conoscenza numerica —> evidenziano difficoltà di comprensione e produzione che si
associano ad errori fondamentali (lessicali e semantici); essi alterano la capacità di riconoscere e
confrontare numerosità e ordinare i numeri in base alla loro dimensione causando difficoltà nella
comprensione e manipolazione dei numeri con conseguenti ricadute nei compiti di quantificazione,
seriazione e comparazione, nel subitizing (capacità di riconoscere con immediatezza insiemi numerici
fino a quattro elementi) e nel calcolo a mente;

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• disturbi di calcolo (discalculia “procedurale”) —> riguardano invece le procedure con disfunzione
delle procedure esecutive e del calcolo. Questa forma di disturbo comporta deficit nella lettura e
nella scrittura dei numeri, nel recupero dei fatti numerici e nella corretta applicazione degli algoritmi
del calcolo.

Il fallimento nell’elaborazione numerica e nel calcolo può esprimersi in un’ampia serie di disfunzioni
eterogenee:
• deficit lessicale (comprensione/espressione dei numeri);
• deficit nella sintassi (valore posizionale) del numero;
• deficit procedurali del calcolo (errori di cifra, errori di prestito/riporto);
• deficit nella memorizzazione e nel recupero di fatti numerici, errori relativi ai fatti di base (es.
tabelline);
• deficit secondari a disordini visuospaziali;
• deficit nella soluzione di problemi (errori d’algoritmo);
• errori di monitoraggio del percorso di conoscenza numerica e di calcolo.

L’abilità visuo-spaziale ha un ruolo rilevante nella risoluzione dei calcoli: una difficoltà a rilevare il
dettaglio visivo può compromettere il riconoscimento dei segni di operazione. Anche la
rappresentazione della quantità, la linea dei numeri, l’uso corretto delle dita della mano, la percezione del
valore posizionale del numero, l’incolonnamento, l’organizzazione spaziale degli elementi dell’operazione
possono risentire di problemi di questo tipo, causando errori di posizione come:
• errata interpretazione del punto decimale,
• errata interpretazione della dimensione del numero,
• capovolgimento (completo o parziale) della sequenza.
Quindi, la difficoltà riguarda soprattutto la scrittura delle operazioni, non coinvolgendo in eguale
misura il calcolo orale.

Strumenti e metodi di valutazione —> una valutazione corretta delle funzioni di calcolo dovrebbe
esaminare tutte le componenti funzionali che sottendono sia la conoscenza e il processamento dei
numeri che l’abilità di calcolo propriamente detta.

Valutazione ecologica:
• la capacità di processare i numeri può essere valutata mediante lettura, scrittura, sotto dettatura e
ripetizione di numeri (in cifra o in forma di parola scritta o udita). Al paziente può essere chiesto di
leggere, scrivere o ripetere il numero presentato. Un’altra prova consiste nel chiedere al soggetto di
comporre un dato numero utilizzando i gettoni (“fiches”) di giochi come il poker o la roulette, oppure i soldi
del Monopoli;
• la comprensione delle quantità/numerosità può essere valutata con prove di confronto fra grandezze
(“è più grande 5 o 7?”), oppure indagando la capacità di subitize, cioè il saper indicare di getto il numero
di item contenuti in un piccolo set (non più di quattro, poiché serie più grandi richiedono processi
addizionali come il conteggio);

70
• le abilità di calcolo si valutano tramite la conoscenza dei segni aritmetici (riconoscere, leggere, scrivere i
segni), dei fatti aritmetici (es. fare calcoli orali a singola cifra), nonché l’accesso alle procedure (es. calcoli
multicifra in modalità scritta e orale);
• la capacità di transcodifica si valuta chiedendo di trasformare i numeri arabi in numeri-parola (6 in sei)
e viceversa;
• la conoscenza numerica si valuta con prove come per es. “Quanti centimetri ci sono in un metro?”.

Strumenti standardizzati
Test di screening —> comportano i rischio di non essere diagnostici, in quanto non valutano tutte le
componenti funzionali che sottendono le abilità di calcolo. Sono usati nella pratica clinica e possono
rappresentare un pirmo gradino di valutazione, che andrebbe sempre completata mediante una valutazione
estensiva che copra tutte le aree funzionali possibili. I test di screening di cui è disponibile una taratura in
italiano sono i seguenti:
• Test per l’acalculia —> per la valutazione di base delle abilità di calcolo, include nei subtest le 4
operazioni di base. È stato ideato per indagare il disturbo delle capacità di calcolo nelle forme
visuospaziale (difficoltà nell’organizzazione spaziale dei rapporti fra i numeri), afasica (difficoltà nella
lettura e scrittura dei numeri) e anaritmetica (difficoltà del calcolo in sé). Ha un tempo di
somministrazione di 45 minuti e permette un esame di base sufficientemente esaustivo delle capacità di
calcolo, anche se rimane ancora una classificazione obsoleta delle acalculie;
• Giudizi aritmetici —> viene utilizzato per la valutazione del calcolo e della numerazione mentale.
Poco più di un questionario, molto elementare, include 5 prove di calcolo a mente e 5 prove di
numerazione. Permette uno screening breve (pochi minuti), ma costituisce di fatto un pretest di
ammissione ad una valutazione completa, dal momento che non garantisce informazioni sulle varie
componenti funzionali;
• Subtest “ragionamento aritmetico” della scala WAIS —> consiste nella soluzione orale di 14 brevi
problemi aritmetici di complessità crescente, per una durata di somministrazione pari a 15-20 minuti.
Ha il pregio di essere usato ubiquitariamente e di permettere confronti crossculturali. Tuttavia, una
prestazione scadente a questo test può non riflettere necessariamente una compromissione delle abilità
aritmetiche, essendo sensibile a deficit di memoria, attenzione e abilità verbali e in generale a
problemi di ragionamento come si rilevano in pazienti con danno frontale;
• Subtest dell’esame neuropsicologico per l’afasia (ENPA) —> i disturbi di calcolo sono spesso
esplorati all’interno delle valutazioni dell’afasia. La sezione di numeri e calcolo della batteria ENPA
risulta una delle più idonee a tal fine, comprendendo prove di ripetizione, lettura e scrittura sotto
dettato di numeri, prove di trasformazione di parole-numero in numeri arabi, prove di calcolo
(addizioni, sottrazioni, moltiplicazioni). Il tempo di somministrazione è di circa 30 minuti. Ha il
vantaggio che le prove per i numeri e il calcolo possono essere utilizzate separatamente all’intera
batteria, ma non copre tutte le funzioni;
• Graded Difficulty Arithmetic Test —> semplice test che contiene 12 item di sottrazione e 12 di
addizione presentati oralmente in ordine di difficoltà crescente (15 minuti). Sembra superiore al
ragionamento aritmetico della WAIS nel discriminare i pazienti con danno emisferico sinistro.

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Batterie estese:
• Batteria per la valutazione dei deficit del sistema dei numeri e di calcolo —> batteria per l’analisi
delle componenti funzionali, concepita sul modello di McCloskey. Essa include prove con stimoli
non numerici, giudizi di numerosità, prove di transcodificazione, riconoscimento di segni
aritmetici, prove di calcolo e richiede un tempo di somministrazione tra i 60 e i 90 minuti.
L’interpretazione dei risultati permette l’analisi di singole componenti funzionali e anche l’analisi
qualitativa delle prestazioni del singolo soggetto per confronto con sé stesso;
• Batteria “Number Processing and Calculation” —> valutazione esaustiva, comprende 35 prove che
coprono le componenti più rilevanti del sistema dei numeri e del calcolo: conteggio,
comprensione numerica, transcodificazione, calcolo, ragionamento aritmetico, conoscenza
concettuale e soluzione di problemi. Il test completo richiede 60-90 minuti, ma è previsto l’uso di
singoli subtest per analisi mirate;
• Batteria EC 301 —> utile per una valutazione esaustiva del sistema dei numeri e del calcolo, include
31 prove mirate, per la cui somministrazione occorrono 60-90 minuti. Contenendo poche prove di
calcolo, appare meno efficace nell’esame delle funzioni di calcolo propriamente detto.

72
La rappresentazione del corpo

Analisi delle funzioni, modelli teorici, basi anatomo-cliniche, tipologia dei disturbi

Lo spazio personale è variabile, in quanto tendiamo a muoverci di continuo cambiando la volumetria


spaziale che occupiamo. Sulla base di questo dato possiamo distinguere aspetti diversi della
rappresentazione mentale del nostro corpo:
• includendo la componente rilevante della pianificazione motoria, lo schema corporeo è una
rappresentazione flessibile e dinamica che cambia continuamente grazie appunto al movimento;
• parlando invece di immagine corporea, ci si riferisce ad una rappresentazione più statica e
descrittiva.
Quindi, riferendoci alle nostre conoscenze sul corpo, possiamo affermare che esse derivano
dall’integrazione di stimoli molteplici (tattili, propriocettivi, visivi, vestibolari) e che a livello cerebrale
abbiamo innumerevoli rappresentazioni dovute al fatto che la componente motoria aggiorna
continuamente le nostre informazioni che riguardano la postura/posizione del corpo una volta
compiuto il movimento. Possediamo poi uno schema che ci permette di identificare e localizzare gli
stimoli e infine una conoscenza esplicita della nostra immagine corporea. Queste rappresentazioni
possono interagire tra di loro.

Tre diversi livelli:


1. schema corporeo —> modulato continuamente nella dimensione spaziale a seconda della
pianificazione motoria e dipendentemente dall’integrazione multisensoriale. Un sintomo associabile
ad una disintegrazione di questo schema è il neglect personale, disturbo associato a lesioni
emisferiche destre e che si manifesta con l’incapacità del paziente di raggiungere con la mano
destra (non colpita da paralisi) la mano controlaterale (sinistra) paralizzata. Nei casi più gravi il
paziente annaspa con la mano, dimostrando di avere del tutto perso la cognizione della parte sinistra
del corpo;
2. descrizione strutturale del corpo —> rappresenta la nostra conoscenza delle relazioni spaziali,
della collocazione delle parti del nostro corpo, nonché dei loro confini. La disintegrazione di questo
livello causa l’autotopoagnosia, disturbo non verbale che indica l’incapacità di riconoscere e
descrivere le singole parti del corpo senza essere in grado di localizzarle;
3. semantica corporea —> considerando gli aspetti linguistici relativi alle informazioni che possediamo
sull’immagine corporea, concerne l’aspetto proposizionale di tali conoscenze che riguardano non
solo le parti in sé, ma anche la loro funzione. Questi aspetti sono raccolti in un codice semantico
specifico, cosciente, che può essere selettivamente compromesso, come dimostrato dai pazienti con
lesione parietale sinistra che possono presentare la sindrome di Gerstmann o agnosia digitale
che rifletterebbe un disturbo a questo livello rappresentativo.

Una componente fondamentale della rappresentazione dello schema corporeo è la consapevolezza. Per
lesioni emisferiche sinistre si verificano disturbi bilaterali (es. sindrome di Gerstmann), mentre per
lesioni emisferiche destre il disturbo è unilaterale controlesionale (es. neglect).

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• Sintomi tipici derivanti da lesione al lobo parietale sinistro portano ad un disturbo detto
autotopoagnosia, la quale si manifesta con l’incapacità del soggetto di indicare sul proprio corpo,
su quello di un’altra persona o su uno schema corporeo, le parti del corpo stesso, ma con la
preservata abilità di riconoscerle e denominarle correttamente. Il disturbo è selettivo (i pazienti sono
capaci di indicare parti di oggetti o di animali).
• Per lesioni parietali destre invece si verificano deficit unilaterali. Il più tipico è il neglect. La sindrome è
causata da un’incapacità di attendere a stimoli provenienti dall’emispazio controlesionale, tipicamente il
sinistro. Per quanto riguarda le alterazioni dello schema corporeo che assai frequentemente si
associano al neglect:
- è evidente la frequente mancanza di consapevolezza per i deficit neurologici quali l’emianopsia,
l’emianestesia tattile o la paralisi. Questo disturbo si chiama anosognosia; è un sintomo
produttivo di carattere confabulatorio, poiché il paziente verbalizza di essere in grado di percepire
piuttosto che di muovere l’arto. Alcuni modelli cognitivi per spiegare l’anosognosia motoria sono
incentrati sull’ipotesi di dissociazione tra la preservata competenza di pianificare il movimento e
la compromissione della fase di verifica del movimento stesso, mentre altri sono incentrati sulla
mancanza dell’intenzione di compiere il movimento con il braccio controlesionale. La
negazione del sintomo neurologico è un fattore predittivo negativo di recupero, pertanto la sua
identificazione è rilevante;
- la somatoparafrenia è un sintomo produttivo di carattere delirante frequentemente associato al
neglect che nella sua manifestazione più tipica è caratterizzato dal senso di estraneità, di non
appartenenza dell’arto colpito dalla paralisi (più frequentemente l’arto superiore sinistro). In
situazioni estreme il paziente può esprimere odio e disgusto per l’arto: in questo caso si parla di
misoplegia. Questo sintomo coinvolge anche l’amigdala e ciò suggerisce che questa
compromissione della rappresentazione corporea contiene anche elementi di carattere emozionale;
Quando il paziente non è in grado di orientarsi sulla parte sinistra del proprio corpo, si parla di
neglect personale. A causa di questo specifico disorientamento, il paziente nel contesto ecologico ha
delle gravi limitazioni del proprio grado di autonomia. Questa trascuratezza per la parte sinistra del corpo
in sé può ingannare inducendo ad attribuire il mancato movimento dell’arto sinistro a un deficit motorio in
realtà inesistente (neglect motorio).

Body Identity Integrity Disorder (BIID) —> xenomelia (= dal greco, arto straniero), i soggetti avvertono
un compulsivo desiderio di amputarsi un arto sano. Il disturbo inizia molto precocemente (3, 5 anni) e
si mantiene costante e insopportabile per tutta la vita. Le persone con BIID non hanno sintomi psichiatrici o
disturbi generali del profilo emozionale, mentre studi morfologici hanno dimostrato un’atrofia in alcune
aree dell’emisfero destro tra cui l’insula e il lobo parietale destro, notoriamente coinvolti nella
rappresentazione dello schema corporeo.

Metodi e strumenti di valutazione


Valutazione ecologica —> già nell’esame neurologico standard è possibile evidenziare la presenza di
neglect o altri deficit della rappresentazione del corpo, quantificabili mediante un approccio semi-
standardizzato.

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Test e batterie —> si tratta di questionari ecologici, facilmente quantificabili e sensibili:
• Protocollo per la valutazione dell’anosognosia per l’emianestesia: scala per la valutazione della
consapevolezza dell’emianestesia per gli arti inferiori e superiori attraverso un’intervista semi-strutturata.
• Test visuo-analogico per la valutazione dell’anosognosia per i deficit motori (VATAm): questionario
di domande la cui comprensione è facilitata da disegni illustrativi. Permette di valutare pazienti con
disturbi motori sia gravi che lievi. La presenza di domande di controllo permette di giudicare la validità dei
sintomi.
• Scala di Bisiach per la valutazione del neglect personale: nella procedura classica si chiede al
paziente di toccarsi, con gli occhi chiusi, la mano controlaterale alla lesione cerebrale (mano sinistra in
caso di ictus emisferico destro) con la mano ipsilaterale. La prestazione del paziente è valutata
attribuendo un punteggio che varia da 0 (assenza di neglect personale) a 3 (neglect personale grave).
• “Apples Cancellation Test”: nuovo strumento proposto per valutare il neglect, che permette di
distinguere la forma egocentrica da quella allocentrica.
• “Structure Awareness Interview” (SAI): questionario per investigare l’autoconsapevolezza di malattia.
Fornisce informazioni utili sia sull’aspetto della gravità del deficit, sia sulla qualità della consapevolezza di
esso.
• Scala compiti uni- e bimanuali: strumento volto all’esplorazione dell’autoconsapevolezza nell’abilità di
esecuzione di compiti uni- e bimanuali e di quelli eseguibili con due piedi.
• Intervista semistrutturata per la somatoparafrenia: volta a tracciare in maniera progressiva la
presenza della somatoparafrenia (“Di chi è questa mano?”, “Perché la mano di qualcun altro è nel suo
letto?”, “Dov’è la sua mano?”. Si può utilizzare anche la sottoscala contenuta nel Questionario di
Bisiach.
• “Comb and Razor”: il test è volto ad investigare la presenza di neglect personale. Ai pazienti viene
richiesto di eseguire attività quotidiane come pettinarsi, radersi e truccarsi.
• Scala semi-strutturata per la valutazione del neglect personale: si richiede al paziente di mostrare
l’utilizzo di oggetti della vita quotidiana. Nello specifico il paziente dovrà eseguire tre azioni: inforcare gli
occhiali da vista, pettinarsi e radersi o truccarsi.
• Scala semi-strutturata per la valutazione del neglect extrapersonale e personale: al paziente viene
richiesto di eseguire una serie di attività quotidiane con oggetti reali, come servire un caffè o giocare a
carte con altri sperimentatori.
• Agnosia digitale: questo test valuta la capacità di localizzare le singole dita toccate dall’esaminatore con
e senza controllo visivo del paziente, oppure coppie di dita toccate dall’esaminatore in assenza del
controllo visivo.

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Ambiti applicativi clinici

Ictus

L’ictus cerebrale rappresenta la terza causa di morte nel mondo e colpisce nel 75% dei casi soggetti
oltre i 65 anni. È una patologia frequente e di estrema rilevanza sociale in quanto il 35% dei pazienti
rimane con una marcata invalidità anche nella gestione delle più semplici attività routinarie. L’ictus causa
molto frequentemente dei deficit cognitivi multipli nella fase acuta che condizionano negativamente
l’outcome clinico (risultato dell’intervento) e la risposta dei pazienti al trattamento riabilitativo. La mancata
risposta alla riabilitazione di conseguenza riduce il potenziale di reinserimento nel contesto familiare e
sociale.

L’impatto dei deficit cognitivi è ulteriormente aggravato dal fatto che la valutazione neuropsicologica dei
pazienti con ictus viene fatta con strumenti non adeguati allo scopo; mancano per esempio batterie
agevoli e somministrabili al letto del malato.

L’identificazione in fase acuta sia dei deficit cognitivi, sia delle competenze residue è necessaria per l’avvio
di un piano di riabilitazione adeguato e mirato, considerando che i deficit cognitivi hanno un impatto
negativo sulla qualità della vita. Considerando l’andamento longitudinale dell’ictus, è necessario
ricordare che una quota di pazienti compresa tra il 13,6 e il 32% evolve verso la demenza vascolare.

L’importanza della valutazione neuropsicologica è stata sottolineata anche dalla conferenza italiana
della Stroke Prevention and Educational Awareness Diffusion (SPREAD) che raccomanda la
somministrazione dei test anche nella fase acuta dell’ictus, considerando l’esistenza della sindrome
cognitiva da ictus iperacuto e delle manifestazioni cognitivo-comportamentali che si possono
presentare nei primi giorni dopo l’evento ictale.

Il 63,5% dei soggetti con ictus presenta almeno una disfunzione cognitiva. Il 22,5% dei soggetti
manifesta danni cognitivi in assenza di deficit neurologici. I sintomi cognitivi anche in assenza di
demenza (fase precoce dell’ictus) possono condizionare negativamente l’outcome clinico. Tra i disturbi
cognitivi che influiscono più negativamente, oltre all’afasia che evidentemente determina problemi di
comunicazione con il paziente, vi è anche il neglect. Quando è marcato, il paziente spesso ha il capo o
lo sguardo rivolti verso lo spazio controlesionale (tipicamente il sinistro) e tende quindi ad ignorare
ogni evento che accade nello spazio sinistro. Tuttavia, quando il sintomo non è così rilevante, il
neglect spesso sfugge all’attenzione dell’esaminatore; pertanto, soprattutto in caso di lesioni
emisferiche destre, sarebbe sufficiente la somministrazione di un test di cancellazione (Test di Albert,
per esempio) per eseguire la diagnosi. I test di cancellazione, soprattutto nella versione tradizionale con
carta e matita, sono facilmente somministrabili al letto del malato in brevissimo tempo, così come i test di
bisezione di segmenti.

Una valutazione neuropsicologica completa deve includere anche scale funzionali per l’identificazione di
disturbi del tono dell’umore in senso depressivo, in quanto l’associazione di deficit disesecutivi e di
depressione determina un aumento del livello di disabilità.
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Un sintomo che tipicamente è presente associato al neglect è l’anosognosia, in particolare per il deficit
di moto. Questo disturbo si caratterizza per la negazione del disturbo, per esempio della plegia, come se
il paziente avesse un grave disturbo di memoria specifico per la compromissione motoria
(emiplegia), sensitiva (emianestesia) e visiva (emianopsia). La presenza di questo sintomo condiziona
in modo rilevante l’efficacia della fisioterapia che viene eseguita fin dalle prime fasi dell’ictus con l’intento
di ridurre il danno motorio. In assenza di consapevolezza del deficit, il livello di collaborazione del paziente
è ovviamente limitato.

Risulta indispensabile uno strumento per la valutazione delle funzioni cognitive sufficientemente
sensibile per identificare il sintomo, nonché le sue fluttuazioni assai tipiche nella fase acuta dell’ictus, sia
per la diagnosi che a scopo prognostico per la definizione di una riabilitazione mirata.

Le valutazioni cognitive classiche sono spesso lunghe e richiedono un livello di attenzione sostenuta
che i pazienti con ictus in fase acuta non possiedono. Un test di rapida somministrazione
multicomponenziale, come il MMSE, non rappresenta tuttavia uno strumento adeguato; questa minibatteria
infatti ha un valore nell’identificare una compromissione dell’indice di funzionamento globale nelle
forme di declino cognitivo anche iniziale, ma tuttavia, nell’ambito dell’ictus, la sua efficacia
diagnostica si riduce drasticamente.

Tra i test di screening, è stato suggerito l’uso del MoCA, raccomandato dalle Linee guida italiane per la
prevenzione e gestione dell’ictus (ISO-SPREAD). Sarà invece soltanto una diagnosi precoce delle aree
di fragilità, nonché delle residue potenzialità cognitive che potrà favorire l’individuazione dei pazienti
candidati ad una riabilitazione neuropsicologica mirata alla riduzione della cronicizzazione dei
deficit.

Declino cognitivo, demenze e parkinsonismi

L’instaurarsi di una condizione di demenza è preceduto da una serie di subdole modificazioni cognitive,
affettive, comportamentali, relazionali, che possono precedere anche di anni l’esordio di una franca
demenza. Per questo, l’insorgenza di un disturbo soggettivo di memoria in un soggetto di età medio-
avanzata deve essere valutato attentamente e seguito nel tempo, per cogliere in caso precocemente
segnali di condizione di deterioramento cognitivo patologico.

Nelle condizioni definite come “stati pre-demenziali” il paziente presenta difficoltà cognitive lievi e
circoscritte, che non giustificano l’etichetta di demenza, ma che non permettono di considerare il paziente
cognitivamente normale. Quest’area tra normalità e demenza è attualmente nota come Mild Cognitive
Impairment.

“Mild Cognitive Impairment” e altri stati pre-demenziali —> l’MCI è codificato dai seguenti criteri:
a) disturbo cognitivo (mnestico) confermato da un familiare;
b) capacità cognitive generali normali;

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c) autonomia funzionale conservata;
d) difetto cognitivo (mnesico) documentabile ai test;
e) assenza di franca demenza.

Inizialmente ristretto al solo difetto amnesico, l’MCI ora include deficit non mnesici e in più domini
cognitivi, con la possibilità di distinguere forme pure e forme associate a:
• malattia cerebrovascolare,
• disordini del movimento,
• disturbi psicologici,
• disturbi comportamentali.

Non tutti i casi di MCI rappresentano una condizione pre-demenziale; fino al 40% dei pazienti si stabilizza
o addirittura regredisce, dimostrando che la compromissione cognitiva può essere legata a varie
condizioni reversibili (problemi nutrizionali, disagio psicologico, alterazioni ormonali, farmaci…).
Predittori neuropsicologici di evoluzione demenziale sarebbero:
• presenza di riduzione globale del rendimento cognitivo;
• deficit di memoria episodica;
• rallentamento della velocità di processamento delle informazioni;
• fragilità disesecutiva.
Per quanto riguarda i sottotipi, la forma MCI amnesico più facilmente evolve verso una malattia di
Alzheimer, mentre le altre forme più frequentemente evolvono verso differenti forme demenziali.

Le condizioni antecedenti del MCI sono caratterizzate dalla presenza di un disturbo cognitivo, non
accompagnato da rilievi oggettivi di malattia né da deficit cognitivi. Sono rappresentati dal disturbo
soggettivo di memoria e da una lieve riduzione dell’efficienza cognitiva risultante dal confronto tra le
prestazioni del paziente in un dominio cognitivo rispetto agli altri domini e/o rispetto ad un precedente
esame neuropsicologico (declino cognitivo relativo). Generalmente, questi ultimi quadri clinici non
danno problemi di disabilità e/o riduzione delle abilità funzionali quotidiane del paziente.

Demenze e parkinsonismi —> quando il deterioramento cognitivo è tale da interferire con il normale
rendimento sociale e occupazionale del paziente si configura un quadro di demenza. Essa è una
compromissione cognitiva ad esordio graduale e decorso che si aggrava progressivamente, che determina
una ripercussione significativa sull’autonomia del paziente nello svolgimento delle attività quotidiane,
sia lavorative che sociali. Spesso si associano:
• modificazioni della personalità,
• disturbi comportamentali,
• alterazioni della sfera affettiva,
che attualmente vengono raggruppati nell’espressione Behavioural and Psychological Symptoms of
Dementia (BPSD).

Possono essere presenti:


• alterazioni del sonno,
78
• disturbi sensoriali,
• disturbi del comportamento alimentare,
• segni e sintomi di compromissione motoria.
Disturbi non cognitivi possono essere presenti già in fasi pre-cliniche (MCI e pre-MCI).

La malattia di Alzheimer (AD) è la più comune e nota demenza. Si tratta di una forma degenerativa,
caratterizzata da specifiche alterazioni neuropatologiche cerebrali corticali (placche amiloidi senili
extracellulari e grovigli di proteina TAU neurofibrillari intraneuronali). Nelle forme tipiche:
• la fase iniziale è caratterizzata da un prevalente deficit nella memoria episodica, seguito dal
progressivo, sequenziale impoverimento delle funzioni attentive ed esecutive, dell’orientamento,
della memoria semantica, del linguaggio, delle abilità visuo-spaziali e prassiche.
Sono identificate delle varianti cliniche, con esordio focale:
- afasico, “frontale” (con precoci deficit disesecutivi e /o comportamentali),
- “posteriore” (“atrofia corticale posteriore”),
- a sede parietale e/o occipitale, con disturbi all’esordio agnosici e visuospaziali.
• in una fase successiva si perdono le abilità di denominazione, lettura, scrittura e riconoscimento
visivo, e si determina una progressiva compromissione della capacità di eseguire attività anche
abituali della vita quotidiana. Coesistono spesso disturbi comportamentali (depressione, ansia,
agitazione, irritabilità, apatia).

La demenza a corpi di Lewy (DLB) è il secondo tipo come frequenza fra le demenze degenerative
senili. Essa si caratterizza per la presenza di inclusioni (corpi di Lewy) nelle aree neocorticali, sistema
limbico e nuclei del tronco encefalico. Clinicamente associa:
• deficit cognitivi di tipo attentivo, esecutivo e visuo-spaziale, spesso a decorso fluttuante,
• sintomi psichiatrici come deliri e allucinazioni a contenuto visivo complesso,
• parkinsonismo.
È frequente la depressione e sono stati descritti precoci disturbi del sonno (REM Behaviour Disorder,
RBD). La DLB ha un esordio subdolo, con deterioramento progressivo delle funzioni cognitive, che in
breve tempo diviene di gravità tale da interferire con lo svolgimento delle attività sociali e lavorative del
paziente.

La demenza frontotemporale è la seconda causa di demenza a esordio presenile. Essa è causata da:
• degenerazione progressiva dei lobi frontali con compromissione precoce della personalità e della
condotta sociale (severa apatia, disinibizione, euforia, discontrollo degli impulsi, bulimia),
• difetti neuropsicologici prevalenti a carico del linguaggio e delle funzioni esecutive, con relativo
risparmio, almeno nelle fasi iniziali, della memoria e delle funzioni visuospaziali.
Sono riconosciuti diversi sottotipi:
• variante frontale o comportamentale;
• variante temporale o demenza semantica;
• afasia progressiva,
comunque caratterizzati dal fatto che i sintomi cognitivi e quelli non cognitivi sono tra loro collegati.
Ciò è spiegato dalla particolare localizzazione anatomica del processo degenerativo: a livello
organizzativo frontale, il sistema emozionale si integra con quello cognitivo per la realizzazione dei

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differenti comportamenti. Colpendo pazienti giovani, la demenza frontotemporale è causa di grave disabilità
sociale e relazionale, con importanti ripercussioni all’interno del nucleo familiare.

La degenerazione cortico-basale è una malattia degenerativa primaria, caratterizzata dalla


compromissione asimmetrica della corteccia cerebrale e dei gangli della base, che determina sintomi
focali corticali e parkinsonismo, a esordio subdolo e decorso progressivo. I disturbi cognitivi sono
parte integrante della malattia; i domini più spesso coinvolti riguardano il funzionamento delle abilità
prassiche, linguistiche, esecutive, visuospaziali, e sono strettamente collegati con le sedi lesionali.
• L’aprassia è considerata un elemento caratterizzante del profilo neuropsicologico della malattia,
presentandosi spesso in modo asimmetrico.
• Le difficoltà di tipo esecutivo appaiono legate all’interessamento frontale; il danno frontale, in
associazione a quello parietale, gioca un ruolo anche nel determinismo dei difetti del linguaggio
osservati in tali pazienti.
• Meno comune è il difetto della memoria.
• Sono descritti disordini comportamentali e di personalità, che includono comportamenti bizzarri,
modificazioni caratteriali, apatia, ricollegabili alla sofferenza frontale.

La paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Steel, Richardson e Olzewski) è una


patologia idiopatica (malattia non dovuta a cause esterne note) degenerativa, tipica dell’età media o
senile, caratterizzata da parkinsonismo e tipici disturbi oculomotori (paralisi dello sguardo coniugato
verticalmente). I primi sintomi sono solitamente l’instabilità posturale e le cadute. Le modificazioni
cognitive e comportamentali sono rare all’esordio, ma compaiono precocemente entro il primo anno di
malattia, indipendentemente dalla compromissione motoria. Esse caratterizzano una sindrome frontale
disesecutiva con apatia, bradifrenia, inerzia, meno frequentemente disinibizione, riconosciuta come
prototipo di demenza sottocorticale. Recentemente sono stati dimostrati deficit di cognizione sociale.

La corea di Huntington è una rara malattia ereditaria dell’adulto giovane, trasmessa con modalità
autosomica-dominante (autosoma = cromosoma che non contiene informazioni genetiche specifiche alla
caratterizzazione sessuale dell’individuo). I segni classici della malattia comprendono:
• disordini del movimento (discinesie coreiche);
• turbe caratteriali e comportamentali (distraibilità, irritabilità, disforia, mania, allucinazioni, deliri, disturbi
ossessivo-compulsivi), con alto rischio suicidario;
• declino cognitivo (deficit mnesici, attentivo-esecutivi e visuospaziali), solitamente successivo ai
mutamenti comportamentali.

La malattia di Parkinson rappresenta la malattia degenerativa più comune dopo la malattia di


Alzheimer, colpendo il 2-3% della popolazione sopra i 65 anni. Può frequentemente associarsi a
compromissione cognitiva (disturbi cognitivi sono presenti in oltre la metà dei pazienti ed una demenza
occorre in meno del 20% dei casi). Le funzioni neuropsicologiche interessate appartengono all’ambito delle
funzioni amodali o di controllo, in particolare:
• attenzione,
• funzioni esecutive,
• abilità visuo-spaziali,
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• alcune componenti di memoria (memoria di lavoro e memoria procedurale).

Usualmente preservati sono rendimento intellettivo globale, linguaggio e abilità strumentali. Il profilo
è simile a quello di altre forme sottocorticali, ma con una maggior compromissione visuo-spaziale.
Particolare rilievo hanno le alterazioni psico-affettive (ansia, depressione) e comportamentali: fra
queste, la perdita del controllo degli impulsi, che induce a comportamenti ripetitivi, gioco d’azzardo
(gambling) patologico, shopping compulsivo, ipersessualità, collezionismo patologico, legati alla
disfunzione dei meccanismi che regolano i processi di gratificazione. Le regioni cerebrali potenzialmente
coinvolte sono:
• i gangli della base,
• la corteccia orbitofrontale,
• l’amigdala,
• l’ippocampo,
che intervengono nell’apprendimento basato sulla ricompensa, nell’inibizione della risposta, nei
processi decisionali e nei disturbi con continua ricerca della ricompensa.

Tra le demenze non degenerative, particolare rilievo assumono le demenze vascolari. La malattia
cerebrovascolare è un’importante causa di danno neurologico e può coinvolgere le capacità cognitive
fino a produrre una demenza. È stato introdotto il Vascular Cognitive Impairment (VCI) corrispondente
ad una fase precoce di malattia, prima dello sviluppo di demenza conclamata. A questo livello:
• prevalgono aspetti cognitivi di tipo frontale-sottocorticale, con deficit attentivo-esecutivi e del
recupero lessicale e semantico,
• meno compromesse sono le funzioni di memoria,
• spesso coesistono disturbi affettivi, in particolare depressione e apatia,
• frequenti sono le manifestazioni psicotiche (deliri).
Nella fase di demenza, la compromissione neuropsicologica tende ad interessare anche le abilità
strumentali con un quadro di tipo corticale, indistinguibile dalle forme degenerative come l’Alzheimer.

Nell’ambito delle forme secondarie, d’interesse neuropsicologico è l’idrocefalo normoteso, dovuto ad un


difetto della dinamica liquorale che causa una dilatazione dei ventricoli. La sintomatologia più tipica è
racchiusa nella triade:
• disturbi delle funzioni cognitive;
• disturbi della marcia (aprassia della marcia);
• disturbi urinari (“urgenza” minzionale, incontinenza).
I deficit cognitivi sono di tipo fronto-sottocorticale:
• rallentamento ideomotorio,
• ipomnesia (= indebolita capacità mnemonica, transitoria o permanente; disturbi quantitativi),
• compromissione attentiva, ideativa, logico-deduttiva e visuospaziale,
spesso accompagnati da disturbi comportamentali, quali:
• apatia o aggressività,
• allucinazioni e deliri.

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La valutazione neuropsicologica —> per la valutazione dell’MCI vengono utilizzati metodi mutati dai
protocolli per le demenze, con prevalente esplorazione di attenzione, memoria, abilità visuospaziali,
linguaggio, funzioni esecutive. Per quanto riguarda le demenze, gli strumenti più comunemente usati sono:
• Mini-Mental State Examination (MMSE) —> test di screening che ha il grande vantaggio di essere
molto breve e di fornire utili indicazioni qualitative;
• Test dell’orologio (Clock Drawing Test) —> strumento popolare di valutazione rapida del rendimento
globale cognitivo, poiché richiede l’integrità di diverse abilità cognitive (attenzione, memoria, funzioni
esecutive);
• Milan Overall Dementia Assessment (MODA) / Mental Deterioration Battery (MDB) —> più
informativi dei precedenti, entrambi rappresentano una buona base di valutazione del decadimento
demenziale;
• Esame neuropsicologico breve (ENB);
• Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status (RBANS);
• Montreal Cognitive Assessment (MoCA)—> simil-MMSE versione italiana;
• Batteria dello studio multicentrico italiano sulle demenze (SMID) —> poco diffusa;
• Alzheimer’s Disease Assessment Scale (ADAS) —> strumento ideato per la valutazione del
deterioramento cognitivo nella demenza di Alzheimer;
• Severe Impairment Battery (SIB) / Batteria di Cossa / Severe Mini Mental State Examination
(SMMSE) —> per il follow-up dei pazienti più gravi. L’SMMSE richiede circa 10 minuti di tempo per la
somministrazione e si compone di 10 item che indagano le aree cognitive valutabili nelle fasi più
avanzate della demenza: memoria autobiografica, memoria di lavoro, funzioni visuospaziali,
comprensione e produzione linguistica, funzioni esecutive;
• Three Objects-Three Places Test —> test di screening ecologico che valuta la memoria episodica per i
pazienti con malattia di Alzheimer;
• Test del disegno dell’albero —> nato come test proiettivo di personalità;
• The General Practitioner Assessment of Cognition —> test di screening relativo alla demenza per i
medici di medicina generale. Esso prevede una prima sessione (in cui si valuta la performance cognitiva
del paziente nelle aree di memoria a breve termine, orientamento temporale, abilità visuospaziali,
informazione, memoria di rievocazione) e una seconda sessione (da applicare solo se la prima dà
risultato questionabile, consistente in una check-list di domande, rivolte al caregiver, che saggiano la
presenza/assenza di caratteristici sintomi della demenza). La combinazione delle due parti aumenta
sensibilità e specificità del test.

Per quanto riguarda la valutazione neuropsicologica delle diverse forme demenziali, essa non prevede
specifiche batterie per le singole malattie; tuttavia, la scelta dei test va guidata sulla base dell’ipotesi
eziologica, aggiungendo alle batterie di screening test mirati alle funzioni che si ipotizzano essere
più vulnerabili. Per esempio, nelle forme di demenza a prevalente espressione frontale trovano
prioritaria applicazione i test “frontali”:
• sia in forma di batteria, come la Frontal Assessment Battery (FAB),
• sia in forma di test singoli che esplorano attenzione e funzioni esecutive, come WCST, Weigl’s Sorting
Test, Torre di Londra, Labirinti di Elithorn, Matrici attentive.

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È stata recentemente proposta una batteria computerizzata per la valutazione dell’idrocefalo
normoteso, che include 8 test di memoria e attenzione più una scala per la depressione.

Per la malattia di Parkinson è stata proposta la Parkinson MMSE, anche se molto usata è la FAB, data
la frequente riduzione della funzionalità dei lobi frontali in questa patologia, e in genere sono molto
usati tutti i test di valutazione “frontale”, in particolare quelli sensibili all’impulsività. È stata
recentemente proposta una scala dedicata, la Parkinson’s Disease Cognitive Rating Scale, che
comprende subtest che esplorano sia funzioni sopramodali, abilità attentive, esecutive e mnesiche,
che strumentali, sia linguistiche (in un compito di denominazione) che visuospaziali (disegno
dell’orologio).

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è una malattia neurologica progressiva a carico del SNC il cui connotato
anatomopatologico è rappresentato dalle placche che colpiscono l’encefalo e il midollo spinale. Il
danno riguarda la guaina mielinica e provoca un deficit della trasmissione assonale. Le cause sono
ancora ignote e si ipotizzano fattori virali, immunitari e genetici. Il danno infiammatorio, che inizialmente si
pensava fosse solo a carico della sostanza bianca, in realtà è un danno assonale (sostanza grigia) che
avviene già nelle fasi precoci di malattia.

Il danno neuropsicologico nei pazienti in età adulta varia dal 43 al 70%, mentre in età pediatrica un
terzo dei pazienti può presentare deficit cognitivi. Le funzioni più comunemente colpite sono:
• la velocità di elaborazione,
• la memoria a lungo termine,
• l’apprendimento su presentazione visiva.
La velocità di elaborazione è il sintomo prevalente in tutte le fasce d’età; nei bambini questo deficit
emerge in diversi test (subtest di coding della batteria WISC IV; Trail Making Test), mentre negli adulti il
sintomo sembra correlare con alterazioni della memoria di lavoro e dell’attenzione (selettiva = capacità
che permette di concentrarci su uno o più stimoli target selezionandoli tra altri stimoli distrattori o tra
informazioni in competizione tra loro). Considerando la stretta associazione tra queste due funzioni
cognitive, uno dei test più sensibili nell’identificare una loro fragilità è il PASAT (Pace Auditory Serial
Addition Test). Il deficit difficilmente si riscontra nelle prove di attenzione di base (es. ripetizione di singoli
numeri), essendo più comune una compromissione dell’attenzione sostenuta (capacità di mantenere
l’attenzione su stimoli target per un protratto periodo di tempo) e dell’attenzione divisa (capacità  di
prestare attenzione ed elaborare diverse informazioni che si presentano contemporaneamente) che si
esplora facendo svolgere al paziente più compiti cognitivi simultaneamente.

Più studi hanno rilevato una riduzione delle competenze esecutive misurate ad esempio con test di
fluenza sia fonemica sia semantica, oppure con il WCST che valuta le capacità di cambiare strategie in
base al comportamento dell’esaminatore con le carte. In questo caso i pazienti con SM spesso dimostrano
un comportamento perseverante, non essendo in grado di passare da una strategia all’altra.

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In sintesi:
• le funzioni linguistiche sul versante della produzione e della comprensione insieme con la
memoria procedurale si mantengono spesso intatte nel corso nella malattia;
• la velocità di elaborazione, la memoria di lavoro e l’attenzione sostenuta sono spesso
compromesse fin dalle fasi cliniche precoci;
• le funzioni mnestiche costituiscono l’ambito cognitivo maggiormente vulnerabile.

La Breve batteria neuropsicologica di Rao permette di valutare le funzioni cognitive di attenzione,


memoria, apprendimento, ragionamento, percezione spaziale e linguaggio nella SM.

Epilessia

L’epilessia è una patologia cerebrale cronica caratterizzata dalla presenza di episodi parossistici
(momenti di massima intensità del processo morboso) transitori (crisi epilettiche - comiziali) causato da
un’attività neuronale anomala di alcuni networks cerebrali. Questi fenomeni improvvisi includono
alterazioni dello stato di coscienza ed eventi motori, sensitivi, autonomici (relativo al SNA o a una sua
disfunzione) o psichici che vengono percepiti dal paziente o da un’osservatore. Le crisi sono definite
parziali (o focali) quando la scarica iniziale proviene da un gruppo di neuroni limitato ad una parte di
un emisfero cerebrale. Si possono ulteriormente dividere in complesse e semplici, a seconda che sia
interessata o meno la coscienza. Se l’attività elettrica si diffonde all’emisfero controlaterale, le crisi
parziali possono diventare secondariamente generalizzate.

Una delle epilessie che determina un quadro neuropsicologico abbastanza tipico è l’epilessia temporale
(circa il 40% dei pazienti). Il lobo temporale svolge un ruolo fondamentale in alcune delle più importanti
funzioni cerebrali: il linguaggio, il riconoscimento di volti, la memoria, la percezione uditiva:
• la parte posteriore del giro temporale superiore (area di Wernicke / area 22 di Brodmann)
costituisce una delle regioni principali in cui hanno sede le funzioni del linguaggio. Lesioni in quest’area
provocano l’afasia di Wernicke con compromissione della comprensione verbale, della
denominazione e della ripetizione. I pazienti presentano un eloquio spontaneo e fluente, ma talora
incomprensibile (afasia gergale) con numerose parafasie fonemiche e semantiche e neologismi;
• il giro fusiforme (area 37 di Brodmann) modula memoria e percezione dei volti (Fusiform Face
Area o FFA). Nella porzione posteriore del giro fusiforme di sinistra è localizzata la Visual Word
Form Area (VWFA), o area visiva della parola, attiva nei compiti di lettura. Una lesione di quest’area
provoca l’alessìa pura, un deficit selettivo del riconoscimento delle parole;
• nel giro paraippocampale è collocato l’ippocampo, coinvolto nei processi mnestici ed emozionali
(caso paziente HM che, in seguito ad asportazione chirurgica dei lobi temporali mesiali, sviluppò amnesia
anterograda con deficit della memoria esplicita a lungo termine e risparmio della memoria procedurale e
della memoria a breve termine). L’ippocampo ha anche una funzione strategica: costituisce una
“mappa cognitiva delle esperienze personali” che ciascuno di noi utilizza nella vita quotidiana;
• l’amigdala è un’area cerebrale di grande importanza nella regolazione del comportamento e delle
emozioni. Una lesione in quest’area provoca una riduzione dell’inibizione nei comportamenti sociali
e degli istinti di autoprotezione. Questa regione media l’approccio alle situazioni nuove o ambigue
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e svolge un ruolo nel corretto riconoscimento delle emozioni altrui (disfunzioni dell’amigdala in
soggetti con disturbo dello spettro autistico);
• sul piano cognitivo, l’atrofia (sclerosi) ippocampale che spesso si associa all’epilessia temporale ha
come esito un deficit della memoria a lungo termine esplicita, che si riflette in maniera particolare
sull’apprendimento, immagazzinamento e richiamo di nuove informazioni; tale disturbo è più
evidente per materiale verbale piuttosto che visuospaziale.

Neuropsicologia dell’epilessia —> i pazienti con epilessia hanno un rischio più elevato rispetto alla
popolazione normale di avere dei deficit cognitivi a causa dell’attività elettrica patologica non solo
durante la crisi, ma anche tra le crisi (attività elettrica intraclinica). Inoltre, un’alterazione del profilo
neuropsicologico può preesistere all’insorgenza dell’epilessia e, infine, non va ignorato l’effetto
collaterale dei farmaci antiepilettici che vanno assunti cronicamente.

Forme particolari, caratterizzate da sintomatologia epilettica di tipo focale (es. epilessia del lobo
temporale, epilessia frontale), possono presentare disturbi cognitivi e comportamentali sia in fase critica
sia in fase intercritica, che riflettono la sede del focus epilettogeno. Una delle entità meglio riconosciute è la
transient epileptic amnesia, una particolare forma di epilessia temporale che si manifesta con
ricorrenti attacchi amnestici di breve durata. Di grande interesse è lo studio delle emozioni nei
pazienti epilettici, in particolare in quelli affetti da epilessia temporale.
Traumi cranici

In Italia vengono ricoverati per trauma cranico (TC) 250 soggetti ogni 100.000 abitanti ogni anno e
l’indice di mortalità è di 17 casi su 100.000 abitanti all’anno. Il trauma cranico ha un impatto molto
significativo sia sulla qualità di vita del paziente sia sui familiari o caregivers; tipicamente, la sintomatologia
clinica causata dal TC condiziona in modo grave e significativo il lavoro, lo studio, la gestione della vita
familiare. Il paziente subisce un progressivo isolamento, necessita di supervisione e questo determina
anche un onere economico non indifferente. La compromissione cognitiva è una delle variabili
fondamentali nel determinare un drastico cambiamento nel soggetto che ha subito un TC. La
compromissione del profilo neuropsicologico varia molto in relazione a:
• l’estensione del danno cerebrale,
• la necessità o meno di un’intervento neurochirurgico,
• le sedi centrali colpite dalla lesione traumatica,
• la durata del coma (se associato al TC),
• il profilo premorboso del paziente…

I sintomi cognitivi possono essere distinti in:


• sintomi acuti —> la memoria è la funzione cognitiva più vulnerabile, poiché molto frequentemente il TC
si associa ad un’amnesia che in relazione alla dimensione temporale si classifica in retrograda
(riguardante i fatti occorsi prima dell’evento traumatico) e anterograda (per i fatti che occorrono
successivamente); costituisce anche un indice prognostico di gravità del TC a fini assicurativi
(classifica in base alla durata della perdita di coscienza e all’estensione della lacuna mnestica). Nella fase
acuta del TC si associano altri disturbi comportamentali come lo stato confusionale e/o l’agitazione

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psicomotoria. Il paziente solitamente ha disturbi del ritmo sonno-veglia, che tendono a ricomporsi in
caso di evoluzione positiva. In genere i sintomi neuropsicologici associati a TC di lieve entità si risolvono
nell’arco di poche settimane o al massimo di qualche mese; in generale, determina uno stato
confusionale generale, ma non causa deficit neuropsicologici specifici. Nei TC di maggiore entità,
invece, la presenza di lesioni anatomiche specifiche determina una compromissione dei diversi domini
quali il linguaggio e le funzioni visuopercettive;
• sintomi postacuti —> nonostante i TC gravi siano spesso associati a danni neurologici del sistema
motorio e sensoriale, è proprio la sfera cognitiva a determinare, nel caso di deficit significativi, il recupero
a distanza. Nel TC moderato sono presenti frequentemente disturbi della memoria, dell’attenzione e
delle funzioni esecutive, sintomi che in genere si riducono nell’arco in media di 6 mesi. Se il TC è
grave, i sintomi appaiono più persistenti. In questa condizione la componente della consapevolezza
dello stato di malattia potrebbe condizionare negativamente il recupero degli altri deficit cognitivi.
La valutazione neuropsicologica è fondamentale per identificare le aree compromesse e per quantificare
l’entità del danno, ma è altrettanto necessario un controllo longitudinale (il recupero delle funzioni
cognitive può avvenire anche molto tempo dopo il TC, anche a distanza di cinque anni). Ciò significa che
le strategie di compensazione attraverso l’utilizzo delle potenzialità residue avvengono anche
tardivamente e quindi l’intervento di riabilitazione cognitiva deve prevedere tempi lunghi.

Le funzioni esecutive vengono frequentemente alterate nel TC, determinando un indebolimento


complessivo dei processi di operalizzazione, una compromissione dei comportamenti sociali
complessi e dei comportamenti strumentali necessari per la sopravvivenza. Molto tipicamente i
pazienti che hanno subito un TC di notevole entità hanno difficoltà ad “organizzarsi la vita”, a causa
di un malfunzionamento della memoria che li porta ad attribuire erroneamente la sorgente
dell’informazione, causando una complessiva alterazione della cornice ambientale. Questo deficit
condiziona negativamente la sfera emotiva del paziente che, a causa del danno frontale diretto o
indiretto, risulta essere particolarmente impulsivo. Il paziente si confonde, commette più errori,
attribuisce ad altri i propri errori, non riesce a riconoscere la propria responsabilità e, a causa
dell’impulsività, dimostra una scarsa tolleranza alla frustrazione. Deficit cognitivi ed emozionali
aumentano le difficoltà di adattamento alle variazioni ambientali; l’impulsività e la scarsa consapevolezza
dello stato di malattia alterano significativamente le capacità di decision making di questi pazienti. Un
sintomo comportamentale che condiziona di più il reinserimento nella famiglia e nella società è l’apatia;
molto frequentemente viene confuso con la depressione. Rappresenta la maggiore causa di
isolamento sociale e di mancato recupero del paziente con TC nel mondo del lavoro o nel percorso
scolastico.

Questa disfunzione frontale associata ai frequenti deficit di memoria, attenzione, linguaggio,


percezione visiva semplice e complessa, rende molto difficili l’inquadramento e il trattamento
riabilitativi. L’inquadramento comportamentale del paziente con TC richiede l’utilizzo di interviste semi-
strutturate che vanno somministrate non solo al paziente, ma anche ai caregivers. La necessità di
questa duplice somministrazione deriva dal fatto che le capacità introspettive (self monitoring del
paziente con TC) sono spesso compromesse. La presenza di deficit della memoria autobiografica
ed episodica richiede l’utilizzo di questionari ad hoc. La valutazione va somministrata nel corso del
tempo anche a notevole distanza dall’evento traumatico. Infine, si sottolinea che TC anche non gravi

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possono determinare un’alterazione emotiva rilevante fino a causare una sindrome post-traumatica
da stress (somministrazione di scale psicologiche specifiche). Tale patologia causa un’alterazione
biologica del sistema nervoso vegetativo e quindi può causare deficit cognitivi, soprattutto a carico della
memoria di lavoro e della memoria episodica.

Malattie mentali

L’avvento di nuovi trattamenti farmacologici, che permettono una migliore gestione dei disturbi
comportamentali, ha permesso una maggiore possibilità di indagine psicometrica dei pazienti, mentre le
indagini di neuroimmagine funzionale hanno aperto un panorama prevedibile sulle modificazioni
neurobiologiche in corso di malattie come la schizofrenia, la depressione, l’autismo…

Schizofrenia —> negli anni ’80 è stata formulata l’ipotesi che la schizofrenia rappresenti una possibile
conseguenza a lungo termine di un’anomalia precoce dello sviluppo neuronale (modello del
“neurosviluppo”). Le ricerche di brain imaging funzionale e strutturale supportano un modello interpretativo
della schizofrenia, descritta come patologia della neocorteccia, sede critica per l’elaborazione delle
informazioni. La schizofrenia è infatti associata ad un ridotto volume delle aree della corteccia
prefrontale, in particolare del giro frontale superiore e della regione orbitofrontale. Tali ricerche hanno
condotto ad ipotizzare che le disfunzioni cognitive rappresentino una caratteristica centrale della malattia,
nonché uno dei sintomi più invalidanti sul piano psicosociale, motivando una serie di studi finalizzati a
individuare le funzioni cognitive coinvolte e a caratterizzare e comprendere la natura dei deficit cognitivi.

Nella maggior parte dei pazienti con schizofrenia sono presenti deficit cognitivi multipli e diffusi di
differente gravità, coinvolgenti la maggior parte dei domini cognitivi; la memoria verbale è l’area più
compromessa. La schizofrenia è stata interpretata come un disturbo primario delle funzioni
frontotemporali e sono stati condotti studi che hanno messo in evidenza la presenza di deficit:
• nella memoria verbale, episodica e di lavoro,
• della capacità di astrazione,
• problem solving,
• planning strategico,
• altre funzioni cognitive di tipo esecutivo tipiche delle aree prefrontali.
Nell’ambito dell’attenzione, sembrano maggiormente compromesse:
• l’attenzione selettiva,
• l’attenzione sostenuta,
• lo span di attenzione,
• lo shift dell’attenzione,
• i meccanismi preattentivi.
In ambito linguistico, i deficit sembrano prevalere a carico della fluenza verbale, sia fonemica che
semantica.

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I deficit cognitivi insorgono precocemente, molto spesso prima dell’esordio conclamato della malattia,
indicando una predisposizione allo sviluppo della patologia stessa. Le aree da studiare nella
valutazione neuropsicologica dovrebbero comprendere:
• fluenza verbale,
• working memory,
• memoria a lungo termine (verbale e visuospaziale),
• funzioni esecutive,
• attenzione,
• cognizione spaziale.

Disturbi del tono dell’umore —> depressione e mania condizionano il pensiero, l’attenzione, la
concentrazione, il ragionamento, il ricordo. Data la prevalente natura ciclica dei disturbi dell’umore, le
performance dei pazienti variano significativamente a seconda della fase di malattia.

Tra i sintomi più frequentemente lamentati nella depressione prevalgono i disturbi di attenzione,
concentrazione e memoria, anche se spesso lievi e clinicamente poco invalidanti (il malfunzionamento
cognitivo viene oggi visto come l’espressione del danno di un preciso network neuronale). Esiste una
correlazione tra entità della distorsione cognitiva e tempi e modi di risposta ai trattamenti
antidepressivi. Le distorsioni cognitive possono persistere a due anni di distanza, associandosi inoltre
alla cronicizzazione di alcuni sintomi depressivi e a un basso grado di funzionamento globale. Inoltre,
la presenza di distorsioni cognitive legate all’immagine di sé e all’autostima si associa a una visione
negativa del futuro e, nel tempo, alla comparsa di disperazione e di comportamenti suicidari.

La presenza di disturbi cognitivi nelle depressioni può configurare il quadro della pseudodemenza
depressiva, condizione clinica depressiva caratterizzata dalla presenza di deficit cognitivi multipli e
riduzione dell’autonomia, analogamente a quello che si verifica nelle demenze, ma reversibile con
terapia farmacologica. Prevalgono:
• disturbi dell’attenzione (attenzione selettiva e sostenuta),
• disturbi delle funzioni esecutive (flessibilità cognitiva, problem solving, pianificazione),
• disturbi della memoria (a breve e lungo termine).

Per quanto riguarda la sindrome bipolare, è stata rilevata la presenza di deficit stabili anche in pazienti
in remissione. Sono stati riscontrati deficit di grado variabile a carico di memoria dichiarativa verbale e
funzioni esecutive.

Disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) —> tra i domini più spesso coinvolti, sono stati enfatizzati:
• l’attenzione (selettiva e divisa),
• la velocità psicomotoria,
• la processazione visuospaziale,
• le funzioni esecutive (flessibilità cognitiva, controllo inibitorio, pianificazione).

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In genere si ipotizza una disfunzione frontale prevalente a carico della corteccia orbitofrontale con
risparmio della porzione dorsolaterale. Sono segnalati disturbi, non particolarmente invalidanti, a carico
della memoria dichiarativa non verbale, mentre sembra conservata la memoria verbale.

La valutazione neuropsicologica in psichiatria —> nella schizofrenia, la valutazione della presenza di


disfunzione cognitiva viene effettuata mediante strumenti nati per altri scopi, mentre mancano strumenti ad
hoc. Fra le batterie per valutare la presenza di declino cognitivo che mostrano buona sensibilità anche nella
schizofrenia c’è il MoCA (correlato con l’impairment funzionale in questi malati) e il RBANS. Come test
singoli, i più utilizzati sono quelli per le funzioni esecutive (Test delle Torri - Londra, Toronto e Hanoi -
Stroop, WCST) e quelli che esplorano l’attenzione, la memoria e le abilità visuospaziali. Come
strumento ad hoc per la schizofrenia, esiste uno strumento creato apposta di cui esiste una validazione
italiana: Brief Assessment of Cognition on Schizophrenia (BACS) che richiede 30 minuti di
somministrazione.

Nell’ambito dei disturbi del tono dell’umore, va ricordato il Test del “differenziale depressivo”,
strumento atto a misurare la distorsione cognitiva associata alla presenza di depressione, in fase sia acuta
che di recupero. Esso consente di stimare l’entità delle distorsioni attraverso un metodo rapido e oggettivo
centrato sull’autoattribuzione di aggettivi positivi e negativi. I pazienti depressi tendono ad attribuirsi più
aggettivi che li descrivono negativamente e sono più lenti nel processare gli elementi positivi rispetto ai
negativi. L’utilizzo assieme alla Scala per la depressione di Hamilton consente un’elevata classificazione
dei disturbi.
Nel disturbo bipolare non ci sono strumenti ad hoc. Possono essere informativi test per la valutazione di
memoria e funzioni di controllo.

Nel DOC, gli strumenti più utilizzati sono quelli che esplorano le funzioni esecutive (Torre di Londra,
Hanoi) o i test di scelta (WCST, Weigl’s Sorting Task). Utili sono anche i test di gambling (= gioco
d’azzardo). È stato proposto, inoltre, l’utilizzo dell’Object Alternation Test (OAT).

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