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GLAUCOMA

Con il termine glaucoma vengono indicate un gruppo di neuropatie ottiche progressive che hanno
in comune la lenta degenerazione delle cellule ganglionari retiniche e dei loro assoni, che
inducono una caratteristica lesione del nervo ottico (alterazione della testa del nervo ottico) ed
un concomitante danno del campo visivo (perdita della funzione visiva).
La sindrome è caratterizzata dalla triade di Von Graefe:
 Aumento della pressione intraoculare (IOP) – attenzione a forme sine tensione.
 Alterazioni della papilla (testa del nervo ottico)
 Diminuzione del campo visivo
Circa 66 milioni di persone sono affette da glaucoma, rappresenta la seconda causa di cecità al
mondo. Le basi biologiche della malattia glaucomatosa non sono ancora del tutto identificati,
tuttavia un’elevata pressione intraoculare (IOP) è il più importante fattore di rischio nel
determinismo della patologia glaucomatosa. A questa si associano:
o Età: maggior prevalenza della malattia nei soggetti anziani
o Famigliarità
o Razza afro-caraibica
o Miopia superiore alle 4 diottrie
o Spessore corneale ridotto
o Pseudo-esfoliazione della lente (PEX)
o Ipotensione arteriosa
o Fattori di rischio vascolari: emorragie della papilla ottica, atrofia papillare, vasospasmo,
diabete, ecc.
La pressione intraoculare è regolata da un corretto bilanciamento tra la secrezione ed il drenaggio
dell’umore acqueo, un liquido salino che garantisce nutrimento e sopravvivenza al cristallino ed
alla cornea, ambedue avascolari e quindi privi del sostentamento offerto dal torrente ematico.
L’umore acqueo viene prodotto dai corpi ciliari, attraverso ultrafiltrazione capillare e secrezione
attiva da parte dell’epitelio.
L’umor diffonde passivamente dalla camera posteriore
(localizzata tra cristallino e iride) alla camera anteriore attraverso
il forame pupillare. Qui giunge a livello dell’angolo irido-
corneale e filtra attraverso il reticolo trabecolare (struttura
pluristratificata e porosa compresa nell’angolo camerulare).
Entra poi nel canale dello Schlemm, struttura circonferenziale
rivestita di endotelio, la cui parete esterna è inframmezzata da
larghe aperture verso numerosi canali collettori per mezzo dei
quali l’umor acqueo raggiunge le vene acquose emuntrici della
congiuntiva.
Il sistema aggetta poi nelle vene episclerali, entrando quindi nella circolazione sistemica mediante
la vena oftalmica superiore e il seno cavernoso. Un 20% dell’umor utilizza invece la via di
deflusso uveo-sclerale.
Il valore pressorio intraoculare medio nella popolazione è di 15 mmHg ± 3 mmHg. La pressione
intraoculare è una variabile dinamica, regolata dall’equilibrio di secrezione-drenaggio, e presenta
delle fisiologiche oscillazioni giornaliere che in un soggetto possono variare dai 2 ai 4 mmHg.
Inoltre, la pressione risulta essere più elevata nelle prime ore del mattino e più bassa la sera, con
un nuovo incremento notturno, tende ad aumentare fisiologicamente con l’età e inoltre aumenta
quando il soggetto assume la posizione supina.

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Respirazione, il battito cardiaco ed il livello di pressione arteriosa possono influire sul suo
andamento. I soggetti che possiedono una cornea più spessa possono simulare una pressione
intraoculare elevata.
È necessario sospettare il glaucoma in presenza di valori di pressione oculare >21mmHg, anche
se non tutti i soggetti con pressione elevata sviluppano glaucoma. Al contrario, alcuni pazienti
possono presentare danni al nervo ottico e deficit di campo visivo senza avere una IOP elevata
(glaucoma sine tensione o a pressione normale), secondariamente a inadeguata perfusione del
nervo ottico o cornea talmente sottile da essere danneggiata da valori pressori apparentemente
normali.
La misurazione singola non è sufficiente, deve essere eseguita curva tonometrica (misurazioni
ogni 4h a partire dalle ore 8, quindi ripetute più volte nell’arco della giornata).
Il glaucoma viene tradizionalmente classificato a seconda della conformazione della struttura
dell’angolo della camera anteriore:
 Ad angolo aperto
 Ad angolo chiuso (acuto, intermittente, cronico)

GLAUCOMA CRONICO SEMPLICE – AD ANGOLO APERTO


Si manifesta spesso bilateralmente, ma non simmetrico. Colpisce indifferentemente maschi e
femmine, è tipico dell’età adulta (>40 anni) e l’incidenza tende ad aumentare con l’età.
L’incidenza di glaucoma nei discendenti di primo grado è 7-10 volte maggiore rispetto alla
popolazione generale, sono numerosi i casi di ereditarietà autosomica dominante (marker
ematico sul cromosoma 1, non è stato identificato il locus).
L’aumento della IOP è determinato da un inadeguato deflusso, malgrado la presenza di un
angolo aperto e relativamente normale. Questo è dovuto ad una alterazione del collagene
trabecolare e delle cellule endoteliali che rivestono le trabecole. Questo porta ad un
restringimento degli spazi intra-trabecolari, con accumulo di sostanza mucopolisaccaridiche.
L’aumento di pressione è responsabile del danno a livello della papilla ottica, il danno funzionale
segue quello anatomico (papilla scavata). Si misura il cup disk ratio (rapporto tra il diametro
della papilla e l’escavazione).
Il meccanismo di danno è ancora in discussione, in generale si parla di ipotesi meccanico-
vascolare, secondo cui la IOP provocherebbe
 Compressione diretta a livello della papilla: si presentano conseguenti alterazioni del
trasporto assonale, con atrofia delle fibre nervose che attraversano la lamina cribrosa
(struttura connettivale di sostegno attraversata dalle fibre del nervo ottico).
 Compressione della componente vasale: la compressione dei vasi corioideali che
nutrono la papilla ottica porta ad ischemia distrettuale, con danni irreversibili alle fibre
nervose retiniche.
L’IOP induce un’ischemia non controbilanciata da fattori vascolari. Dunque, sono da prendere
in considerazione anche tutta una serie di alterazioni a carico dei vasi (e del sangue) e dei loro
meccanismi di regolazione (l’ipertensione arteriosa potrebbe migliorare la circolazione a livello
oculare se trovasse un letto integro, ma normalmente si presenta aterosclerosi generalizzata
che tende ad aumentare le resistenze periferiche).
La papilla glaucomatosa appare:
 Pallida nel settore temporale
 Si ha aumento dell’escavazione
 Rima neurale sottile (bordo retinico assottigliato)
 Tronco vascolare deviato nasalmente
 Micro emorragie sul bordo

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 Alterazione del rapporto tra diametro esterno e interno (rapporto cup-disk tendente a 1,
normalmente più basso).
L’esordio è subdolo, in fase iniziale tende ad essere asintomatico e il calo della visione si presenta
in una fase già piuttosto avanzata di malattia. Il paziente riferisce sintomi aspecifici come dolori
oculari vaghi, annebbiamenti transitori, riduzione del senso luminoso, difficoltà nella lettura
e nel trovare piccoli oggetti (segno più specifico).
Gli esami strumentali che possono essere eseguiti sono:
 Tonometria: misura la IOP, oggi esistono diversi strumenti:
o Ad indentazione: si utilizza per i pazienti allettati, non da misure precise (bilancino
che si appoggia sulla cornea).
o Ad applanazione (di Goldmann): gold standard per la misurazione della
pressione, l’esame viene eseguito dopo somministrazione di una goccia di
anestetico assieme ad una minima quantità di colorante. Un piccolo cono di plastica
viene poggiato sulla cornea ed illuminato con luce blu, la resistenza incontrata del
cono nell’appianare la superfice della cornea viene misurata e convertita in mmHg.
o Ad aria: utilizzato nei soggetti allettati e nei bambini, non si ha il contatto diretto con
lo strumento e quindi non da misurazioni precise.
 Esame gonioscopico: permette di visualizzare la morfologia dell’angolo irido-corneale,
non visibile all’ispezione diretta con la lampada a fessura. Può informare sulla presenza di
un angolo aperto, stretto, chiuso in tutto o in parte, di goniosinechie, sulla pigmentazione o
meno di parti dell’angolo e sulla presenza di vasi neoformati. Si utilizza il gonioscopio di
Goldmann, una lente a forma di tronco con all’interno uno specchio inclinato di 62°, si
esegue alla lampada a fessura e richiede una lieve anestesia di superficie.
 Esame del campo visivo: la valutazione del campo visivo permette di evidenziare deficit
come ingrandimento della macchia cieca, riduzione concentrica delle isoptere,
mutilazioni in quadranti nasali, scotoma di Seidel (allungamento della macchina),
scotoma di Bjerrum (arciforme).
La diagnosi precoce può invece essere eseguita con:
 Perimetria blu su giallo: perimetria con stimoli blu su sfondo giallo, permette di individuare
danni precoci al nervo ottico e ha potere predittivo sulla comparsa e sulla sede dei
primissimi difetti glaucomatosi del campo visivo.
 Elettroretinografia da pattern: valuta l’attività delle cellule ganglionari della retina.
 Valutazione dello stato circolatorio del nervo ottico: la valutazione viene eseguita con
OBF (ocular blood flow, misura il polso della pressione intraoculare fornendo un indice di
flusso ematico oculare), SLO (scanning laser ophthalmoscopy, studio angiotomografico
della papilla), CDI (color doppler imaging, studia il flusso ematico dei vasi orbitari).
 Test di provocazione:
o Test che modificano la produzione dell’umor:
 Test di carico idrico (si fanno bere al paziente 2L di acqua e si valuta la
IOP)
 Test dell’ibopamina 2% (simpaticomimentico β-agonista).
o Test che modificano il deflusso dell’umor:
 Test di midriasi farmacologica (si dilata la pupilla per valutare l’aumento di
IOP corrispondente)
 Test del bulbo (valuta sempre l’aumento di IOP secondario alla midriasi)
 Test del cortisone (utilizzato nei pazienti responder)

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La terapia è a basa di colliri, che devono portare a riduzione della pressione di almeno il 30-40%.
Si possono utilizzare fino a 3-4 colliri combinati, in caso di non risposta si procede con
trabeculectomia (trabeculoplastica laser) e chirugica.

GLAUCOMA AD ANGOLO APERTO A PRESSIONE NORMALE


Rara forma di glaucoma in cui si presentano le caratteristiche alterazioni morfologica della papilla
ottica e la perdita progressiva della vista, ma i valori pressori sono normali.

GLAUCOMA AD ANGOLO APERTO SECONDARIO


Si presenta secondariamente a patologie oculari come:
 Glaucoma esfoliativo: la proteina fibrillo-granulare di materiale esfoliativo prodotta
dall’occhio si accumula nel trabecolato causando un aumentata resistenza al deflusso
dell’acqueo ed un aumento della IOP.
 Glaucoma pigmentato: accumulo di melanina nel trabecolato, i granuli sono rilasciati
dall’iride per lo strofinio tra la zonula e la superficie posteriore dell’iride.

GLAUCOMA DA CHIUSURA DELL’ANGOLO


In questo caso la pressione intraoculare aumenta secondariamente all’ostruzione organica o
funzionale del normale deflusso dell’umore acqueo in corrispondenza dell’angolo della camera
anteriore.
Normalmente con l'età il cristallino s’ispessisce e questo causa una
maggiore apposizione tra il margine pupillare e la lente. Nell'occhio
anatomicamente predisposto, questo fenomeno può impedire che l'umore
acqueo defluisca dalla camera posteriore alla camera anteriore,
causando una pressione più alta nella camera posteriore. Questa
differenza di pressione causa un rigonfiamento della parte periferica
dell'iride anteriormente, ostruendo l'angolo e provocandone la chiusura.
Rappresenta il 10-14% di tutti i glaucomi ed è per lo più bilaterale, ma spesso non simmetrico.
Predilige il sesso femminile ed è verosimile una ereditarietà.
L’ipermetropia predispone ad ammalarsi di glaucoma a chiusura d’angolo poiché comporta un
occhio piccolo, quindi:
 Minore diametro corneale
 Minore raggio di curvatura
 Ridotta profondità della camera anteriore
 Cristallino aumentato di volume
 Asse antero-posteriore più corto

Il meccanismo patogenetico è duplice, si può presentare:


CON BLOCCO PUPILLARE SENZA BLOCCO PUPILLARE
Forma più comune, vi è un arresto del
passaggio dell’umor acqueo con aumento Forma più rara, si ha un intralcio al deflusso
della pressione in camera posteriore. La con affollamento all’angolo.
pupilla rimane in media midriasi.
Si può manifestare per:
Si può manifestare per:
 Rigonfiamento della lente
 Chirurgia retinica
 Sublussazione
 Fotocoagulazione laser
 Prolasso vitreo
 Occlusione venosa centrale
 Pseudo-faco localizzato troppo avanti

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Blocco pupillare: se l’umor acqueo ha difficoltà ad attraversare la pupilla (blocco pupillare relativo)
esso si accumula in camera posteriore, spingendo in avanti l’iride. La spinta in avanti determina
l’apposizione dell’iride alla cornea chiudendo l’angolo irido-corneale.

1. FORMA INTERMITTENTE
Si presenta con brevi e ripetuti episodi di chiusura dell’angolo e conseguente rialzo della IOP,
indotti da midriasi da buio o emozionale. Tende a comparire la sera e sparire al mattino.
È caratterizzato da fugace annebbiamento della vista, visione di aloni colorati attorno alle fonti
luminose (abbastanza specifico) e lieve dolenza bulbare.
La terapia prevede colliri colinergici (pilocarpina 2%), iridectomia YAG laser e iridectomia
chirurgica.
2. FORMA ACUTA
Rapidissimo incremento della IOP (fino a 50mmHg), spesso unilaterale. Anche in questo caso
l’attacco si manifesta soprattutto nelle ore notturne, si presenta con dolore oculare lancinante e
gravativo che si irradia a tutta l’orbita e al cranio. Si accompagna a sintomi vagali abbastanza
accentuati (bradicardia, nausea, vomito) e inoltre si presentano edema corneale, congestione
congiuntivale. Il soggetto ha un calo della vista accompagnato da fotofobia e lacrimazione.
All’esame gonioscopico si nota la camera anteriore ridotta di profondità. La pupilla rimane fissa in
media midriasi.
In caso di attacco acuto la terapia prevede la somministrazione acuta di 500cc mannitolo 20%, in
modo da ridurre rapidamente la pressione (si associa Lasix in caso di condizioni generali non
buone).
Successivamente è possibile intervenire con:
 Terapia medica: colliri miotici colinergici, β-bloccanti, analoghi delle prostaglandine,
inibitori dell’anidrasi carbonica. Vanno somministrati 10-15 minuti dopo l’attacco acuto.
A questi si associa la terapia sintomatica per il dolore (Ketorolac) e il vomito
(Metoclopramide).
Collirio Azione
Miotici Colinergici
Aumento del deflusso per stimolo del muscolo sfintere pupillare.
(Pilocarpina)
Inibizione della produzione di umor,
β-Bloccanti
con instillazione quotidiana si può avere una riduzione della pressione
(Timololo)
del 40%.
Inibitori dell’Anidrasi
Riducono la produzione di umor,
Carbonica
utili soprattutto per le forme acute ad angolo chiuso.
(Acetazolamide)
Adrenergici Colliri ipotonizzanti per riduzione della produzione e maggior
(Epinefrina) deflusso.
Analoghi delle
Aumento del deflusso uveo-sclerale,
prostaglandine
richiedono somministrazione giornaliera.
(Latanoprost)

Possono essere utilizzati colliri con combinazioni di più farmaci (come β-bloccante e
inibitore dell’anidrasi carbonina). Sono controindicati in gravidanza.
 Trattamento Parachirurgico:
o Iridotomia con YAG laser: si pratica un foto a livello dell’iride (settore superiore, in
modo da evitare diplopia monoculare) per formare una via di efflusso alternativa. Si
somministrano in associazione colliri miotici in modo che l’iride non chiuda il
trabercolato.
o Trabulectomia laser: distruzione delle maglie del trabecolato.

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 Trattamento Chirurgico:
o Iridectomia: asportazione di una porzione iridea.
o Trabulectomia: creazione di una fistola sulla sclera, in corrispondenza del
trabecolato irido-corneale e sclerectomia profonda. In questo modo l’umore acqueo
filtra nello spazio sottocongiuntivale.
Si associano farmaci come la Mitomicina C per evitare cicatrizzazioni secondarie delle vie
alternative di deflusso appena create. Sono necessari controlli frequenti dopo l’intervento.
Bisogna inoltre prestare molta attenzione ai processi infettivi (si mette in comunicazione
la camera anteriore e lo spazio sottocongiuntivale). Attenzione alla somministrazione di
cortisonici, che possono rialzare la pressione oculare.
3. FORMA CRONICA
Forma acuta cronicizzata, rappresenta la forma più rara. Si formano sinechie anteriori
periferiche nell’angolo irido-corneale. I sintomi sono generalmente più scarsi, i segni oggettivi
sono simili a quelli di un granuloma ad angolo aperto.
La terapia in questo caso è chirurgica e consiste in una trabeculectomia.

GLAUCOMA PRIMARIO CONGENITO


Si presenta in seguito a disgenesia dell’angolo irido-corneale, con ostruzione
e riduzione del deflusso dell’umore acqueo. L’aumento dell’umor va a premere
sulle pareti del bulbo oculare, provocando buftalmo con importante
ingrandimento del diametro corneale (cosa che non accade nell’adulto).
È una patologia autosomica recessiva con penetranza variabile, colpisce
soprattutto i maschi. L’incidenza è di 1:10mila nati vivi.
La sintomatologia include:
 Fotofobia
 Epifora (stravaso di lacrime dal sacco congiuntivale ed eventuale caduta sulla guancia)
 Blefarospasmo
 Iperemia congiuntivale
Si osservano inoltre:
 Ipertono
 Buftalmo (Ø>12mm)
 Edema corneale (ridotto con anestetici)
 Strie di Haab (multidirezionali, elemento diagnostico) date da rotture della membrana del
Descement.
 Allargamento dell’escavazione papillare (CDR>0.3)
 Disco ottico decolorato
In questo caso, sebbene la IOP sia un parametro importante, i segni corneali e le alterazioni
della papilla sono molto più attendibili per diagnosi e follow-up (anche perché la misurazione nel
bambino è troppo variabile.
La diagnosi, eseguita in anestesia, prevede:
 Oftalmoscopia diretta e/o indiretta: si ottengono informazioni sulla papilla e sulle
eventuali patologie associate (carcinomi, malformazioni).
 Gonioscopia: evidenzia le alterazioni dell’angolo irido-corneale, l’inserzione anteriore
iridea e le neovascolarizzazioni dell’angolo.
 Ecografia A e B scan: evidenza la lunghezza assiale della cornea (ecobiometria).
 Pachimetria: permette di valutare lo spessore corneale.

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Il trattamento è di tipo chirurgico, si inizia con approcci più conservativi (goniotomie,
trbulectomie, ciclofotocoagulazione, impianti valvolari) per poi ricorrere a chirurgia complessa
in caso di inefficacia.

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