Tetralogia de Fallot

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Tetralogia de Fallot
Classificação e recursos externos

Diagrama de um coração saudável e de um coração com tetralogia de Fallot

CID-10 Q21.3

CID-9 745.2

OMIM 187500

DiseasesDB 4660

MedlinePlus 001567

MeSH D013771

Tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito. Representa a forma mais comum de cardiopatia congênita cianótica.
Morfologia anatômica
Por definição, a tetralogia de Fallot apresenta exatamente quatro malformações cardíacas, que se apresentam concomitantemente:

Tetralogia de Fallot

Coração normal

Condição Descrição

A: Estenose pulmonar Uma diminuição de diâmetro do trato de saída do ventrículo direito pode ocorrer na valva pulmonar (estenose valvular) ou abaixo
da valva pulmonar (estenose infundibular). A estenose infundibular pulmonar é geralmente causada por supercrescimento da
parede muscular cardíaca (hipertrofia das trabéculas septoparietais),[1] muito embora acredita-se que os eventos que levam a
 formação da aorta que se sobrepõe ao DSV também possam ser a causa. A estenose pulmonar é a maior causa de malformações,
com as outras malformações associadas agindo como mecanismos compensatórios a ela. [2] O grau de estenose varia nos indivíduos
com a tetralogia de Fallot, e é o principal determinante dos sintomas e de sua severidade. Essa malformação também pode ser
denominada de "estenose sub-pulmonar" ou "obstrução subpulmonar". [3]

Uma valva aórtica com conexão biventricular, ou seja, está situada no defeito septal ventricular e conectada com os dois
B: Aorta que se
ventrículos. A raiz da aorta pode estar deslocada para a frente (anteriormente) ou diretamente acima do defeito septal, mas está
sobrepõe ao defeito sempre anormalmente desclocada para a direita da raiz da artéria pulmonar.O grau de deslocamento para o ventrículo direito é
septal ventricular variável, com 5-95% de chance da valva estar conectada ao ventrículo direito.[1]

C: Defeito septal Um buraco entre os dois ventrículos do coração. O defeito é centralizado na região mais superior do septo ventricular, e na maioria
ventricular (DSV) dos casos é única e grande. Em alguns casos, o engrossamento do septo (hipertrofia septal) pode diminuir as margens do defeito. [1]

O ventrículo direito tem mais músculo que o normal, causando uma apareência característica em forma de bota (coeur-en-sabot)
D: Hipertrofia do que é visível por um RX de tórax. Devido ao desarranjo do septo ventricular externo. a parede do ventrículo direito aumenta de
ventrículo direito tamanho para lidar com a crescente obstrução de fluxo da câmara direita. Atualmente essa condição é reonhecida como sendo uma
anomalia secundária, já que o grau de hipertrofia geralmente aumenta com a idade. [4]

Estas características acontecem a nível embriológico, do deslocamento antero-superior do septo infundibular. Assim, acontece um desvio do sangue da direita
para a esquerda. Existem variações anatômicas entre os corações de indivíduos com tetralogia de Fallot. O grau de obstrução do trato de saída do ventrículo
direito varia entre os pacientes e geralmente determina seus sintomas clínicos e a progressão da doença.