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Lez n° 22 Anatomia Patologica 18/12/2018

Prof: Rodolico
Argomenti: Continuazione encefalopatie vascolari, edema cerebrale, rammollimento,
Sbobinatore: Francesca Piro
Controllore: Martina Virone

Il tessuto encefalico è indiscutibilmente l’organo più nobile e come tale riceve il 15% della gittata sistolica
cardiaca in condizioni di riposo ed è responsabile del 20% del consumo di ossigeno. Per garantire tale
notevole consumo è dotato di particolari meccanismi di autoregolazione, che gli consentono di mantenere
costanti tali valori di flusso (val. normali 50ml/100g/min) al di là dei valori della pressione sistemica,
ovviamente entro certi limiti.
Ricordiamo l’importanza del poligono di Willis.

Ad ogni ramo di questo circolo anastomotico corrispondono diverse aree dell’encefalo, in particolare:

 Arteria cerebrale anteriore= regione orbitaria, lobo frontale reg. paramediana, circonvoluzione del
corpo calloso, corpo calloso.
 Arteria cerebrale media= superficie esterna emisferi (regolazione senso-motrice e centri del
linguaggio), corpo striato.
 Arterie cerebrali posteriori= regione posteriore e inferiore del talamo, parte del lobo temporale
(corno d’Ammone), mesencefalo
Nella zona della corteccia e nella sottostante sostanza bianca c’è una ricca rete anastomotica tra i diversi
rami periferici che assicurano un’abbondante irrorazione. Ciò assicura che, nella sventurata ipotesi che un
ramo principale o secondario dell’a. vertebrale anteriore o cerebrale posteriore dovesse occludersi, per
quel che riguarda corteccia e sostanza bianca, il danno arrecato sarà molto limitato grazie alla ricca rete
anastomotica che riesce a sopperire al danno verificatosi alla base del poligono di Willis.
A livello dei nuclei della base, al contrario, spostandoci dunque verso aree più profonde, c’è una rete
terminale. Ciò significa che se dovesse verificarsi un danno in uno dei rami principali, le conseguenze
saranno gravi. Le aree interessate sono definite ‘territori di confine’ e corrispondono a:

 Talamo
 capsula interna

 corpo calloso

 corpo del caudato

 putamen

 corpi mammillari.
Si tratta di zone profonde dove per le caratteristiche dell’irrorazione encefalica, se si realizza un’assenza di
circolo, non c’è niente che possa sopperire, andando in contro a zone di ischemia.
Oltre ai ‘territori di confine’, ci sono altre zone esposte, nelle quali viene a mancare la fitta rete
anastomotica. Nel dettaglio:
 Il ponte, è irrorato dai rami dell’arteria basilare.
 Il cervelletto, è irrorato dalle aa. cerebellare superiore, infero-anteriore e infero-posteriore.
 Il midollo, è irrorato dall’arteria spinale anteriore (unica) e dalle arterie spinali posteriori.
Queste risultano quindi essere tutte zone a rischio, nelle quali, se si dovesse verificare un problema, si
andrebbe molto più facilmente incontro a condizioni di ischemia.

Cosa può determinare una condizione di sofferenza ischemica a carico del tessuto nervoso del SNC?
L’infarto è la condizione per la quale, ad un certo punto, non arrivando più il supporto metabolico, si
verificano l’ostruzione del vaso e una carenza di ossigeno, a cui conseguono: morte tissutale, danno
irreversibile, morte cellulare, necrosi. Questo è ciò che normalmente si verifica nei diversi distretti
dell’organismo ma a livello encefalico non è detto che vi sia necessariamente un’ostruzione affinché si
verifichi la necrosi. Questa evenienza potrebbe verificarsi per esempio nel caso in cui un embolo si staccasse e
arrivasse al livello del circolo cerebrale e se n’è parlato nel caso specifico delle endocarditi. Oppure, ad
esempio, una placca a livello carotideo potrebbe staccarsi e raggiungere il distretto encefalico. Non per forza
però è necessaria l’ostruzione di un vaso affinché si verifichi la necrosi; infatti nulla vieta che si manifesti una
condizione di sofferenza nel momento in cui sia presente un edema cerebrale, che può essere circoscritto o
diffuso, e che può verificarsi nei casi più disparati. Quindi, nel momento in cui si ha un processo espansivo,
che sia dovuto ad una neoplasia, ad un traumatismo o ad un fatto infiammatorio, in ogni caso ciò che si
determina è un aumento improvviso e notevole della pressione endocranica. Tale aumento compromette il
circolo endocranico e quindi causa sofferenza metabolica a carico del tessuto.
Chi ne risente maggiormente? Innanzitutto è necessario fare un richiamo riguardo l’istologia del tessuto
nervoso, che è composto da:
1. Cellule nervose vere e proprie
2. Cellule Astrocitarie, paragonabili alle cellule macrofagiche
3. Cellule della Glia, compongono il rivestimento mielinico.
Tra queste diverse componenti del sistema nervoso, chi risente maggiormente e in primis della sofferenza
metabolica sono sicuramente le cellule nervose vere e proprie, sono quindi le prime che vanno incontro a
danno; successivamente ne risentiranno anche gli astrociti e le cellule della glia. Un’altra tipologia di danno è
quella legata al fenomeno embolico, quindi un embolo che ostruisce il vaso. L’embolo può essere legato
quindi alla malattia aterosclerotica, oppure possono avere origine cardiogena, derivare da trombi atriali
(fibrillazione), da trombi murali (miocardiopatie, aneurismi di cuore), possono essere emboli
neoplastici (myxoma atriale) e infine emboli piastrinici. In tutti i grandi vasi, in presenza di embolo,
avremo:
 Stria lipidica
 Formazione della placca, che può essere semplice o complessa
 Cappuccio fibroso
 Emorragia
 Occlusione vera e propria.
Gli emboli possono essere di natura adiposa, neoplastici o parassitari, iatrogeni, derivare da fratture,
da interventi di chirurgia toracica o vascolare o da angiografia. Una volta che c’è l’ostruzione
vasale, il tessuto a valle va incontro a necrosi, manca l’ossigenazione e, a seconda del calibro del
vaso occluso, avremo un danno più o meno esteso secondo la possibilità o meno di instaurare un
circolo collaterale.

Questa immagine mostra la carotide completamente occlusa da un


trombo di notevole dimensioni in cui non si potranno attivare i
circoli collaterali.
Dunque, alla base delle cerebropatie vascolari troviamo, nella
maggior parte dei casi, l’aterosclerosi.

RAMMOLLIMENTO CEREBRALE (o encefalomalacia)

Si tratta della necrosi tissutale cerebrale. È l’equivalente dell’infarto di tutti gli altri organi. Nel momento in
cui viene a cessare l’apporto ematico a livello encefalico, la consistenza che assume il tessuto è molliccia,
per l’appunto. Molto più frequentemente che a una trombosi vasale, nell’encefalo la zona infartuale, o più
correttamente la zona del rammollimento, più che a una occlusione vasale, è quasi sempre dovuta a
disturbi puramente funzionali. Cioè un vaso che, più che essere andato incontro a una occlusione vera e
propria, è andato incontro a un momentaneo calo di pressione. Chiaramente si tratta di un vaso in cui già ci
sono state modificazioni sclero-ialinotiche della parete, possibilmente si tratta di soggetti già avanti con
l’età e che hanno un intero sistema vascolare profondamente modificato. A livello cerebrale, il tessuto
risponde alla legge dell’ultimo prato:
Sebbene il rammollimento possa verificarsi in tutti i territori del SNC., si riscontra con maggiore frequenza
nelle zone irrorate da vasi a decorso terminale:

 putamen;
 capsula interna;
 centro ovale;
 cervelletto;
 midollo spinale.

Il restringimento del lume può essere anche extracranico (arteriosclerosi. carotidi comuni,
succlavie); in questi casi il rammollimento. È favorito da anomalie del poligono di Willis,
abbastanza frequenti.

Nel momento in cui c’è un calo pressorio, per le cause più disparate, nel soggetto che ha un sistema
circolatorio gravemente compromesso, il territorio che ne risente è quello più distale. Se un vaso si chiude
parzialmente o totalmente, il territorio più distante subisce il danno maggiore, soprattutto se non ci sono
nei territori limitrofi altri vasi non occlusi. Di fatto ci sarà
un infarto di tipo bianco, una zona di necrosi pur non
essendoci dei veri e propri trombi. Se la durata è lunga, ci
saranno necrosi che interesseranno anche componenti
gliali, mesodermali, con rammollimenti totali oppure
completi.
Questa immagine mostra una regione interna vicino al putamen, in cui si nota un infarto acuto cerebrale,
legato a un’occlusione trombo-embolica. Si tratta di quei territori afferenti a sedi terminali, e non in sede
sottocorticale dove si hanno le anastomosi diffuse in modo tale da rendere molto più difficile il danno.

La causa diretta del rammollimento è rappresentata dal diminuito apporto di ossigeno, la causa
scatenante è la caduta di pressione sanguigna. Cioè, una persona anziana che viaggia su valori di pressione
sistolica di 180mmHg, non dovrebbe vedere correggere i suoi valori pressori altrimenti si rischia di creare
un focolaio di rammollimento.
Non stiamo parlando dei piccoli infarti lacunari in soggetti anziani, che sono abbastanza frequenti, ma di
eventi di una certa rilevanza che interessano aree interne e che sono zone ‘bianche’, perché non c’è stato
uno spargimento di sangue, il che fa sì che all’inizio non siano facilmente identificabili. Per esempio, il
paziente può manifestare una sintomatologia neurologica, ma dalle immagini nelle prime ore può non
trasparire granché.

Questa immagine mostra un’area infartuale grossa molto


estesa come esempio di infarto cerebrale da un embolo
localizzato a livello arterioso che determina un
rammollimento con stravaso emorragico dell’area infartuale.
Inoltre, si nota l’edema acuto che determina un effetto massa
e infatti si nota la riduzione dello spazio ventricolare
nell’emilato in cui si è verificato l’infarto; ciò è espressione
del repentino aumento della pressione intracranica per
l’edema.

Questa immagine mostra un infarto lacunare.


Questi infarti sono più facilmente legati all’ipertensione a
livello del ponte e queste lesioni si ritrovano solitamente nei
gangli. È un esempio dell’infarto dell’ultimo prato in cui non
c’è il trombo, ma c’è una situazione di mancata irrorazione.

INFARTO BIANCO E INFARTO ROSSO


L’infarto rosso è detto così perché se c’è un danno delle strutture vascolari del distretto ci sarà un
minimo spandimento emorragico. Esso è più raro normalmente quando c’è un infarto lacunare,
diventa più frequente se c’è un embolo. Si verifica più frequentemente nella sostanza grigia perché
ci sono più vasi. Si distingue dall’emorragia perché mantiene un’integrità perché si diffonde nel
tessuto necrotico e può interessare l’area infartuale-necrotica perché il processo di necrosi interessa
anche vasi presenti nella regione e quindi in sangue contenuto.
Le conseguenze neurologiche dipendono dalla sede. In base alla localizzazione del rammollimento,
esso può anche essere causa di morte (30% dei casi).
Se l’individuo dovesse superare l’evento iniziale, inizieranno le fasi di riparazione a partire dalla
completa degradazione del territorio andato incontro a necrosi; successivamente, ci sarà la rimozione a
livello encefalico da parte del sistema macrofagico, rappresentato dalle microglia e poi apposizione di un
tessuto fibroso che andrà a circoscrivere la zona andata incontro a rammollimento. All’inizio ci saranno
ombre di cellule nervose, cellule ipocromiche; dopo 72 ore si parla di secondo stadio: una zona grigio-
biancastra nettamente delimitata dal parenchima circostante e comincia ad esserci il rammollimento giallo.
Fin qui sono eventi condivisi da ciascun tessuto che vada incontro a necrosi. Seguirà un processo di
colliquazione e poi si creerà una formazione cistica con proliferazione di fibroblasti che delimita la
formazione cistica. L’astroglia forma un’attività fibrillognetica che delimita il tutto e in questo stadio
intermedio il neurologo può avere contezza delle dimensioni dell’area che ha subito il rammollimento.

In questa immagine si può osservare un infarto in terza/quarta giornata.

Questa immagine mostra l’aspetto microscopico di ciò che avviene


durante la necrosi colliquativa.

Questa immagine mostra una situazione più avanzata in cui non c’è più
necrosi colliquativa ma si osservano le pareti con depositi emosiderinici,
dovuti al processo di riparazione.

Questa immagine mostra il marcato edema del parenchima ischemico.

Questa immagine mostra la comparsa delle prime ombre cellulari, già


nelle prime ore seguenti l’insulto ipossico.
Questa foto mostra una situazione intermedia con il cervello
schiacciato per la maggiore pressione nell’emisfero dx.

Questa immagine mostra la presenza di molti macrofagi che inglobano i


residui necrotici e lipidici dall’area di necrosi colliquativa.

Questa immagine mostra l’iniziale risoluzione del tessuto necrotico


con la presenza di una formazione cistica al centro del focolaio.

Questa foto mostra ciò che residua a seguito di un vasto focolaio di


rammollimento.
Questa foto mostra una formazione cistica delimitata, indicando la presenza di un infarto con stadio
intermedio tra 2 e 3, necrosi colliquativa e demarcazione della parete cistica.

Il processo riparativo dura settimane, a volte 1-2 mesi.


A termine del processo, al terzo stadio, l’area interessata è perfettamente delimitata. Gli esiti sono
permanenti e si possono delineare solo a distanza di tempo in base alla sede interessata.

Se sono coinvolte le diramazioni della cerebrale


media gli esiti più frequenti sono emiparesi, afasia,
disturbi emosensoriali.
Se coinvolta la cerebrale anteriore gli esiti più
frequenti sono: emiparesi agli arti inferiori a volte
viso e braccio, afasia motoria transcorticale, abulia.
Se coinvolta la celebrale posteriore, si può
verificare la sindrome talamica o la emianopsia o
un’alessia.

EMORRAGIA CEREBRALE
Le emorragie hanno alla base qualcosa che determina spandimento emorragico e bisogna
considerare l'entità, la localizzazione (che porta a ripercussioni cliniche differenti) e la presenza di
distruzione del tessuto encefalico. Colpisce maggiormente i soggetti ipertesi, come conseguenza
della malattia aterosclerotica, interessando soggetti, per lo più uomini, tra 60 e 70 anni, risulta rara
dopo gli 80. In seguito all’evento acuto la mortalità è abbastanza elevata. Se il soggetto dovesse
riuscire a passare indenne (si fa per dire, perché la probabilità di superare l’evento senza
menomazioni è davvero bassa) l’esordio della malattia, la mortalità nei 3 anni successivi è
comunque elevata.
È vero che la causa più frequente è la crisi ipertensiva legata alla malattia aterosclerotica. Però è
altrettanto possibile la rottura di aneurisma o
altre cause legate all’erosione di un vaso per la
presenza di una massa neoplastica o un evento
traumatico.

Quest’immagine è abbastanza emblematica, ci


mostra una localizzazione tipica di spandimento
emorragico causato da ipertensione. Questa
massa emorragica ha completamente distrutto e
sostituito il parenchima cerebrale in una zona
molto importante. Questo altro non può essere
che un rilevamento autoptico. Non c’è più cavità
ventricolare. Questo spandimento ha completamente interessato l’area dei gangli della base, il
putamen in maniera particolare. Questa situazione è sicuramente causata da un’ipertensione perché
classicamente una crisi ipertensiva determina la rottura di un vaso centrale che danneggia e rompe
una delle piccole arterie penetranti. L’effetto di questa massa emorragica sposta la linea mediana e
determina oltretutto un edema secondario, il quale può determinare aree di erniazione. Il paziente
con emorragia sub aracnoidea è sicuramente diverso da un paziente con un emorragia cerebrale di
questo tipo, perché la massa emorragica è andata a sostituire le normali strutture cerebrali. Mentre
nel caso in cui l’emorragia fosse causata da un evento traumatico si presenterebbe in tutta la zona
corticale.

L’immagine ci mostra una zona di larga emorragia in


questo cervello di adulto che origina nei gangli della base
in un paziente con ipertensione.
Questo è uno dei casi principali dello stroke.
Porta a morte istantanea.
È sicuramente un rivelamento autoptico.

La grande emorragia cerebrale costituisce un buon 10-12% di Stroke. Non tutti i presidi ospedalieri
possono disporre di una Stroke unit, perché rappresenta un impegno notevole in termini di risorse. I
requisiti di una Stroke unit sono abbastanza dispendiosi poiché per essere tale deve comprendere la
neuro-radiologia, la neurologia, la neurochirurgia. La Stroke unit è una unità funzionale che è
organizzata per territori. Il paziente innanzitutto deve avere la possibilità di arrivare ancora in vita.
Quando arriva un paziente con una grande emorragia cerebrale ha una mortalità molto elevata,
superiore al 30 %. Non tutti i pazienti sono idonei alla terapia chirurgica.
Sono pazienti che hanno delle situazioni già complesse, sono pazienti ipertesi con picchi molto
elevati. Questi eventi ipertensivi possono essere causati da pasti copiosi, sforzi fisici, eventi
emozionali, esposizioni prolungate al sole.
Purtroppo in zone molto importanti quali il putamen, la capsula interna (passaggio dei fasci
piramidali), esistono dei rami che si diramano ad angolo retto, come l’arteria lenticolo striata. Se è
presente la diramazione ad angolo retto
e il vaso ha una struttura alterata
(causata dall’aterosclerosi) qualora si
verifichi un aumento di pressione, il
vaso tenderà a rompersi proprio nella
diramazione ad angolo retto.
Il potere lesivo dell’emorragia legata ad
una crisi ipertensiva è paragonabile alla
potenza dell’idropulitrice. Essendo
l’encefalo di consistenza molle, nel
momento in cui il vaso si rompe, il
sangue ad alta potenza distrugge le
strutture che incontra nel suo percorso.
Il rammollimento cerebrale è la
conseguenza di un disturbo di circolo su
base funzionale, caduta di valori pressori. La grande emorragia cerebrale il più delle volte si verifica
nel corso di una crisi ipertensiva, ipertonica, e consiste nella rottura di un’arteria, es: lenticolo
striata o perforante media.
L’emorragia può essere più o meno estesa ma in ogni caso si porterà dietro conseguenze molto
severe.
Alla base di entrambi processi, c’è sempre l’arteriosclerosi. Nulla esclude che una grande emorragia
si possa verificare dove precedentemente c’è stato un focolare di rammollimento.

Processo di riparazione
Ipotizziamo che la situazione non sia mortale, ma che il paziente sia arrivato vivo alla stroke unit. Il
focolare emorragico ha in ogni caso determinato un appiattimento delle circonvoluzioni e l’emisfero
dal lato dove si è verificato lo spandimento è un emisfero aumentato di volume. Un focolaio di
grande emorragia, quindi, non si presta bene a un intervento di tipo terapeutico.
Attraverso la diagnostica per immagini si possono distinguere i casi ma è difficile esprimere un
giudizio prognostico nelle prime ore. Nell’immediatezza ci si dovrà occupare della riduzione
dell’edema, in quanto la massa comprime e determina una situazione di ipertensione endocranica.
Bisogna capire se la distruzione sta andando avanti o se si è fermata e bisogna delimitare il
parenchima distrutto. Si possono apprezzare con una TAC o con una risonanza le immagini di
ialinosi.
Sono necessarie settimane e mesi perché ci possa essere una completa definizione del processo di
riparazione. Nei primi giorni, che sono quelli più drammatici, quelli più incerti, nei quali nessuno si
può esprimere sulla prognosi, bisogna valutare le modificazioni suscettibili di regressione.
Nella stroke unite si cerca di ridurre l’edema e l’ipertensione endocranica ma non si può agire su
quello che è il normale evolversi del processo nell’encefalo, bisogna aspettare i processi di
riparazione.
Il processo di cicatrizzazione è uguale a quello del rammollimento. Occorrono però almeno quattro
mesi dall’evento iniziale dell’ictus.
Se il soggetto sopravvive il focolaio si trasforma in una poltiglia di colorito rosso-bruno, poi rosso-
ruggine ed infine giallastra.
Il focolaio si riduce ed il contenuto risulta di color cioccolato. Il processo di cicatrizzazione si
svolge con modalità simili a quelle del rammollimento.

Questi processi si svolgono da 1 a 4 mesi dopo l’ictus.

Dopo 6-12 mesi si può avere lo sviluppo di una delle due formazioni che rimarranno in sede per
tutta la vita:

 Cicatrice apoplettica, formata prevalentemente da fibre connettivali con intorno


fibre gliali, di colorito rugginoso (pigmento emosiderinico).
 Cisti apoplettica a parete rugginosa, liscia e contenuto colore giallo-ruggine.

Un paziente con un pregresso emorragico cerebrale, pur assumendo farmaci antipertensivi, nulla
toglie che possa verificarsi in questi soggetti un ulteriore evento emorragico che possa portare alla
morte dell’individuo.

L’emorragia cerebrale capsulare (o a sede tipica) è la più tipica. Interessa la rottura dell’arteria
lenticolo striata, che colpisce i nuclei della base, il talamo, la capsula interna, interrompe il fascio
piramidale. Si verifica più frequentemente durante la crisi ipertensiva.

L’emorragia a sede atipica interessa la rottura di un aneurisma. L’aneurisma di solito si rompe in


soggetti più giovani. Sono aneurismi su base congenita con una certa predisposizione genetica. In
giovane età, intorno ai 30/40 anni per lo più nel sesso femminile, si può manifestare l’aneurisma.
Solitamente l’esordio è rappresentato da un violentissimo mal di testa, che tipicamente insorge nelle
porzioni della regione frontale e quindi queste talvolta possono essere trattare chirurgicamente.
Queste emorragie a sede atipica non hanno la stessa mortalità elevata come le sedi delle emorragie
cerebrali capsulari o a sede tipica. Interessano maggiormente l’arteria cerebrale media. Talvolta i
pazienti, possono giungere in pronto soccorso ancor prima dello spandimento emorragico. Facendo
la risonanza può essere diagnosticato l’aneurisma e si può intervenite tramite intervento chirurgico.
La sede periferica consente di avere una prognosi decisamente migliore.
Esistono anche le forme croniche, pseudo tumorale perché hanno una sindrome da ipertensione
endocranica progressiva. Forme decisamente meno presenti rispetto alla grande emorragia
cerebrale.

ALTRE CAUSE DI SPANDIMENTI EMORRAGICI


 Rottura di un aneurisma.

 Rottura di una malformazione


Malformazione artero-venosa, è congenita e si
manifesta precocemente, in soggetti giovani (si può
manifestare a 7,10,14 anni di età).

 Emorragia sub aracnoidea verosimilmente di un trauma, con interessamento frontale. In


questo causa si consulta un neuro
chirurgo per rimuovere la causa
della compressione e sofferenza
per tentare di ridurre al limite la
sofferenza ischemica che a lungo
andare provocherebbe dei danni
irreversibili al tessuto nervoso. Nel
caso della grande emorragia con
distruzione severa delle strutture
encefaliche i l neuro chirurgo non
può intervenire perché già è
avvenuta la distruzione.