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Sabemos que 1 de cada 1000 recién nacidos son hipoacusicos profundos, ósea solo
poseen restos auditivos y uno de 5 de cada 1000 RN son H. leves a moderados.
¿Por que la detección precoz?: Para que exista una intervención temprana,
Se ha demostrado que a Menor edad de estimulación auditiva en niños con algún grado
de Hipoacusia, mayor es la respuesta cognitiva.
“La pérdida auditiva no detectada tiene serias consecuencias”
Los Pacientes con sordera identificada después de los 6 meses menor Score de Lenguaje
comparado con aquellos pesquisados antes los 6 meses. La audición de todos los niños
debe ser evaluada por métodos fisiológicos objetivos. Evaluaciones Audiológicas y
médicas deben realizarse antes de los 3 meses y la intervención temprana antes de los 6
meses.
Regla: RN - 3 MESES – 6 MESES
Esta regla en un RN consiste en detectar antes de los 3 meses e intervenir antes de los 6
meses. Por eso es importante que hiciéramos un screening universal.
¿Cuáles son los Métodos Diagnósticos para Niños menores de 0-3 años
Tenemos:
Emisiones otoacústicos: es una prueba que no requiere la colaboración del niño. Son
bastante buenas. Tienen un costo muy inferior a los potenciales evocados. Es un examen
objetivo
Potenciales evocados auditivos: tampoco requieren la colaboración del paciente. Es un
examen objetivo.
Audiometría condicionada con refuerzo visual (peep show)
Audiometría a campo libre condicionada por juego
Audiometría a campo libre con audífonos
Audiometría con fonos condicionada por juego (niños mayores de 3 años ).
El Screening (en pacientes con factores de riesgo) se realiza con los dos primeros
exámenes.
Generalidades de Hipoacusias en RN
Esto en la práctica clínica, la mayoría de las sorderas hereditarias son Recesivas pre-
linguales (antes de poder hablar) y Dominantes post linguales progresivas o hipoacusia
familiar hereditaria. Ambas son No sindrómicas y son las más frecuentes.
HIPOACUSIAS NO SINDRÓMICAS:
Estas son las que no se relacionan con manifestaciones a otro nivel. La mas frecuente
es la que se relaciona con el gen de la Conexina. Estas Hipoacusias de distinguen por
su:
- Pattern de herencia
- Edad de presentación: existen alguna que nacen y otras que se desarrollan en la
adolescencia.
- Progresión
- Características audiológicas
- Hallazgos otológicos.
En la imagen se observa una niña con este síndrome: nariz ancha, hipertelorismo que es parte de este
síndrome
Treacher Collins Syndrome: es mas conocido (frecuente) que los anteriores. En este
síndrome, aparte de las alteraciones al oído, tenemos una malformación craneofacial
evidente. Va a tener un Paladar hendido, Micrognatia.
Sd Waadenburg: este síndrome se asocia al Mechón blanco, espina bifida y E. de
Hirschsprung
En el fondo, el mensaje es: cada vez que tienen un síndrome, deben estudiar la vía
auditiva, es imposible que uno vaya, le mire la cara y diga: “tiene un síndrome tal…”
EXAMEN FÍSICO
- Búsqueda detallada de malformaciones, desvístanlos y mírenlos completos
- ECG
- IC Oftalmólogo: Agudeza visual.
- Estudio renal: Cuando corresponda.
- Sistema Endocrino(buscar bocio)
- Sistema Cardiovascular: Síncopes, muertes súbitas de niño o joven.
- Sistema Nervioso: Neurofibromas periféricos
Hablaremos de algunas:
1) Prenatales:
Rubéola:
Enfermedad viral, deja inmunidad permanente, Clínica difícil de diagnosticar. Puede
producir otras malformaciones a otros niveles como defectos Cardiovasculares,
Microcefalia, defectos dentales, defectos oculares(daño más frecuente)
Perdida auditiva severa, no compromete aparato vestibular.
Si hay contacto en el primer trimestre, nos da mayor cantidad de secuelas. Al transcurrir
el embarazo disminuye el riesgo, pero no se esta exento. Cabe mencionar que no afecta
al sistema vestibular.
Toxoplasmosis:
Toxoplasma gondii es protozoo, 1º reservorio el gato (no es necesario eliminar los
gatos, sino que controlarlos)
Puede pasar la barrera placentaria en un 50%, alcanzando un 90% en el 3er trimestre
De niños infectados 25% desarrollan hipoacusia.
El diagnóstico se hace por Ac. en suero, L.C.R., plasma y líquido intraocular
La Vacuna 85% de éxito y las lesiones que se observan son calcificaciones en S.N.C., y
calcificaciones en el oído (ligamento espiral, zona que fija el aparato coclear)
Herpes:
Vía de infección Transplacentaria o infección ascendente.
Herpes tipo II es el mas frecuente
Puede producir una infección meníngea.
El daño sensorio neural es por lesión a nivel del SNC, no es por lesión del órgano
periférico. Ósea, es una sordera de tipo central
Sífilis Congénita: es muy raro que alguien haga una sífilis congénita, por el control que
existe.
En general el daño se produce luego del 4to. Mes.
Lesiones clásicas:
- Hipoacusia S.N.
- Queratitis interticial
- Dientes de Hutchinson
- Perforación Septal
- Puede ser inaparente al momento del nacimiento
El diagnóstico es por FTA – abs. y el Tratamiento con PNC tiempo prolongado y
Corticoides.
Talidomida:
Tranquilizante usado entre 1957 y 1961.
Fue responsable de 6000 deformidades al nacer, Ectromelia (sin extremidades al nacer),
malformaciones urinarias, cardiacas, focomelia. A nivel de oído produce una aplasia del
oído Interno.
2) Perinatales:
Producidas por: Hipoxia, Parto prematuro, por el peso menor de 2500 grs. (en el AUGE
es menor de 1500 grs.), Hiperbilirrubinemia, Ventilación Mecánica mas de 10 días.
Todos estos son factores de riesgo para tener una hipoacusia. La hipoxia nos puede dar
una lesión sensorio neural periférica y central (hipoacusia mixta). El parto prematuro
también nos puede dar hemorragias, con la consecuente atrofia a nivel del órgano
coclear y también de la estría vascular (zona que irriga el órgano coclear). La
hiperbilirrubinemia, hablamos de noveles bastante altos, nos puede dar alteraciones con
depósito de bilirrubina en ganglios basales y cóclea
3) Post-natales: estas son mas bien del tipo infeccioso como por ejemplo: Meningitis y
meningoencefalitis, Parotiditis, Sarampión (no es tan infrecuente). Otitis media. En el
caso del sarampión la Madre entrega inmunidad pasiva por 1 año, mientras que la
Vacuna da inmunidad por vida