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Cardiologia- Lezione 07

Malattie dell’aorta: aneurismi aortici e sindromi aortiche acute.

Cenni anatomici
L’aorta si suddivide in varie parti e ciascuna parte presenta un differente diametro:
- aorta ascendente: il diametro normale è di circa 3 cm;
- aorta toracica: circa 2,5 cm;
- aorta addominale: 1,8-2 cm.

La parete aortica è suddivisibile in 3 strati:


- una tonaca intima sottile, costituita, a sua volta, da endotelio, subendotelio e lamina
elastica interna;
- una tonaca media spessa, costituita da cellule muscolari e matrice extracellulare;
- una tonaca avventizia, costituita da un tessuto connettivo, con vasa vasorum e nervi
vascolari.

Data la continua esposizione a stress meccanici, dovuti alla distensione in sistole ed al ritorno
elastico in diastole, l’aorta è particolarmente a rischio di lesioni e malattie da essi derivanti.
Il rischio di rottura è più elevato, una volta che è già presente una dilatazione aneurismatica,
in quanto, in questo caso, la tensione di parete crescerà all’aumentare di tale dilatazione,
sempre in base ai principi stabiliti dalla legge di Laplace.
In particolare, per quanto concerne le malattie dell’aorta, parleremo degli aneurismi aortici e
delle sindromi aortiche acute; sicuramente, per gli aneurismi aortici, la causa più frequente è
l’aterosclerosi.
Esistono, poi, varie malattie genetiche, come la sindrome di Marfan, in cui il soggetto è già
predisposto geneticamente, a causa di un’alterazione della parete arteriosa.

Aneurismi aortici
Per aneurisma, si intende una dilatazione patologica di un segmento di un vaso sanguigno.
Si parla di aneurisma vero, quando questo coinvolge tutti e tre gli strati della parete
arteriosa; invece, si parla di pseudoaneurisma, se vengono distrutte la tonaca intima e quella
media, cosicché la dilatazione risulta delimitata dalla sola avventizia e, a volte, da un coagulo
perivasale.
Si definisce fusiforme, quando interessa l’intera circonferenza di un segmento di un vaso.
Si definisce sacciforme, quando interessa solo una parte di tale circonferenza, determinando
così un’estroflessione della parete arteriosa.

E’ possibile suddividere gli aneurismi aortici in 3 categorie:


- toracici
- addominali
- toraco-addominali.
Nell’immagine A, vediamo un normale vaso;
Nell’immagine B, vediamo un aneurisma sacculare;
Nell’immagine C, invece, troviamo un aneurisma fusiforme;
Nell’immagine D, abbiamo un falso aneurisma, in cui è presente una specie di sacchetto, al
cui interno, solitamente, c’è un ematoma
Nell’immagine E, è possibile osservare una dissecazione aortica, in cui si viene a slaminare la
parete arteriosa.

Eziologia degli aneurismi aortici toracici

Gli aneurismi aortici sono secondari a condizioni, che determinano degradazione o anomala
produzione dei componenti strutturali della parete arteriosa, in particolare elastina e
collagene.
Tali condizioni patologiche, all’origine degli aneurismi aortici, possono essere aterosclerosi,
necrosi mediale cistica, forme infettive e traumi.

L’aterosclerosi è la patologia più frequentemente responsabile della forma degenerativa, ed è


associata ad alcuni fattori:
- età avanzata
- fumo di sigaretta
- ipercolesterolemia
- sesso maschile
- fattori genetici, ovvero storie familiari di aneurismi aortici, in cui circa il 20% dei
pazienti presenta un clustering familiare; si parla, ad esempio, di mutazioni a carico
dei geni che codificano per la fibrillina o per il procollagene.
La Necrosi Mediale Cistica, invece, è caratterizzata da degenerazione di collagene e fibre
elastiche nel contesto della tonaca media, con perdita di cellule, che vengono sostituite da
molteplici depositi di materiale mucoide. Tipicamente, tale patologia interessa la porzione
prossimale dell’aorta, causando una dilatazione, con annesso indebolimento circonferenziale,
il cui esito sarà lo sviluppo di aneurismi fusiformi, coinvolgenti l’aorta ascendente e i seni di
Valsalva.

Ulteriori cause di aneurismi aortici possono essere forme infettive, come la sifilide o la
tubercolosi; raramente potranno verificarsi aneurismi di origine micotica ed, infine, alla base
degli aneurismi, è possibile che vi siano dei traumi.

La necrosi mediale cistica è la condizione più frequentemente associata con gli aneurismi
dell’aorta toracica ascendente, mentre, solitamente, gli aneurismi di origine aterosclerotica
interessano l’arco aortico o l’aorta toracica discendente.
Nella maggior parte dei casi, la velocità di crescita di un aneurisma è di 0,1-0,2 cm
all’anno, mentre, in patologie quali dissecazione aortica e sindrome di Marfan, la crescita sarà
nettamente più veloce.
Ovviamente, il rischio di rottura dell’aneurisma è legato alle dimensioni dello stesso:
- intorno al 2-3% all’anno se minore di 4 cm;
- intorno al 7% all’anno se maggiore di 6 cm.

Sintomatologia
La maggior parte degli aneurismi sono del tutto asintomatici e, spesso, si ha un riscontro
occasionale o, peggio ancora, ci si accorge di essi se insorge una complicanza; infatti, la
compressione o l’erosione di strutture vicine possono provocare:
- dolore toracico;
- dispnea;
- tosse;
- disfagia.
In particolare, la dilatazione dell’aorta ascendente può provocare insufficienza cardiaca
secondaria all’insufficienza aortica.

Esami diagnostici
In questa immagine a destra, è possibile osservare una radiografia del torace, che mostra un
ingrandimento dell’ombra mediastinica, con dislocamento o compressione della trachea o del
bronco principale di sinistra.

L’ecocardiogramma è, sicuramente,
l’esame che ci permette di effettuare una
valutazione accurata dell’aorta
ascendente prossimale e di quella
discendente toracica, in quanto consente
di vedere questo vaso nella sua
estensione, dal bulbo aortico in poi,

permettendoci anche di accertare se sia


presente una dissecazione, per la quale si
avrà un’immagine classica a doppio
binario con flap intimale.
Queste immagini rappresentano
delle indagini più specialistiche e,
sicuramente, più accurate, che ci
consentono di valutare le
dimensioni dell’aorta in tutte le
sue porzioni, con una precisione
molto elevata: stiamo parlando
della TAC o la
TAC con ricostruzione 3D.

Terapia
Per quanto riguarda la terapia medica nei confronti degli aneurismi dell’aorta toracica, sono
sicuramente indicati i beta-bloccanti, specialmente nella sindrome di Marfan, per ridurre la
velocità di espansione.
La terapia anti-ipertensiva, se indicata, serve a mantenere i livelli di pressione ottimali, al
fine di evitare proprio uno stress di parete.
Gli ACE-inibitori e i sartani sono particolarmente indicati nei pazienti affetti da sindrome
di Marfan, sempre per ridurre la velocità di espansione.

Per quanto concerne invece il trattamento chirurgico, quest’ultimo è indicato per:


- pazienti sintomatici;
- pazienti con aneurisma di diametro superiore a 5,5-6 cm nell’aorta ascendente o di
diametro superiore a 6,5-7 cm nell’aorta discendente toracica;
- pazienti con velocità di espansione maggiore di 1 cm all’anno, indice di una malattia
che progredisce molto velocemente;
- pazienti affetti da sindrome di Marfan, accompagnata da bicuspidia aortica.
Le tecniche di riparazione chirurgica comprendono due modalità, una chirurgica ed una
endovascolare: la prima consiste nella sostituzione vera e propria della porzione dell’aorta
interessata, mentre, la seconda si serve di un tubo protesico endovascolare, risultando così
meno invasiva della precedente (tuttavia, quest’ultima va eseguita in centri molto
specializzati, da parte di chi ha grande dimestichezza con tale tecnica).

Aneurismi aortici addominali (AAA)


Questo tipo di aneurisma colpisce prevalentemente i soggetti maschili e l’incidenza aumenta
con l’età.
Il 90% degli AAA maggiori di 4 cm sono correlati con l’aterosclerosi e possono interessare
l’1-2% degli uomini di età superiore a 50 anni.
La prognosi è sicuramente correlata alla dimensione dell’aneurisma dell’aorta addominale,
alla severità di una coronaropatia (se presente) o ad una malattia vascolare cerebrale (sempre
se presente).
Il rischio di rottura per un aneurisma di questo tipo minore di 5 cm è dell’1-2% a 5 anni,
mentre, se le dimensioni sono superiori a 5 cm, vi sarà un rischio di rottura molto alto, del
circa 20-40%.
Segni e sintomi
Generalmente, un aneurisma dell’aorta addominale non determina sintomi; all’esame di
routine, è possibile apprezzare una massa addominale palpabile, pulsatile, espansiva, oppure,
è possibile accorgersene mediante un reperto incidentale, costituito da rx o eco all’addome,
eseguiti per altri motivi.
Se l’aneurisma tende ad espandersi, può, tuttavia, diventare dolente e determinare sintomi
quali:
- dolore toracico
- mal di schiena
- dolore scrotale
La comparsa di dolore, chiaramente, preannuncia un’imminente rottura e, sicuramente, si
tratta di un’emergenza medica minacciosa per la vita del paziente.
Purtroppo però, a volte, la rottura avviene senza alcun segno premonitore: solitamente,
quest’ultima si manifesta tramite dolore acuto e grave ipotensione, causati dalla grave
emorragia a cui il paziente sta andando incontro, necessitando così di un intervento chirurgico
immediato.

Esami diagnostici

Questa è una radiografia


dell’addome: la struttura indicata dalla
freccia è il profilo calcificato
dell’aneurisma; tuttavia, bisogna
specificare che circa il 25% degli AAA
non sono calcificati e, di conseguenza,
non vengono evidenziati mediante
radiografia.

Sicuramente, l'ecografia ci permette di


fare una diagnosi più accurata, in
particolare, ci consente di:
- valutare le dimensioni
longitudinali e trasversali;
- vedere se all’interno
dell’aneurisma, è presente una
trombosi parietale;
Inoltre, risulta utile nel follow-up, se vogliamo monitorare l’accrescimento dell’AAA e
sicuramente, per il basso costo e la bassa invasività, costituisce una metodica di screening, a
cui vengono sottoposti, per esempio, pazienti di sesso maschile, con età compresa tra i 65 e i
75 anni, soprattutto se fumatori, dato che il fumo costituisce un forte fattore di rischio per gli
AAA.

Anche in questo caso, l’ Angio-TAC fa da regina


perché ci permette di determinare, con notevole
accuratezza, localizzazione e dimensioni
dell’aneurisma, così da pianificare la tipologia di
intervento (chirurgica o endovascolare).

Terapia
Per gli AAA sintomatici o per quelli a rapida crescita, indipendentemente dalle
dimensioni, è indicata la riparazione mediante endoprotesi, che può essere effettuata per via
percutanea o a cielo aperto.
Invece, per gli AAA asintomatici, tale metodologia di riparazione è indicata se il diametro
dell’aneurisma è superiore a 5,5 cm.
Ovviamente, la scelta tra via percutanea e quella a cielo aperto dipende dall’anatomia
vascolare e dalle eventuali comorbidità: in particolare, rispetto alla riparazione a cielo aperto,
l’impianto endovascolare ha una minore morbidità a breve termine, ma una mortalità a lungo
termine comparabile.

Quella a sinistra è la
riparazione con
endoprotesi per via
percutanea, in cui
osserviamo
l'introduzione di una
protesi, mediante un
catetere, inserito dall’arteria femorale; la protesi, una volta raggiunto il sito dell’aneurisma,
viene espansa.
Invece, per quanto concerne la riparazione a cielo aperto (quella a dx), si provvederà alla
laparotomia.

Sindromi Aortiche Acute


Si tratta di emergenze, assolutamente quelle più gravi, collegate ad un’elevatissima mortalità;
in particolare, parliamo di:
- rottura aortica;
- dissecazione aortica;
- ematoma intramurale acuto;
- ulcera aterosclerotica penetrante.

Dissecazione aortica
Questa è l’emergenza più brutta da affrontare, in quanto espone il
paziente ad una mortalità molto elevata. Si tratta di una lacerazione
circonferenziale o trasversale della tonaca intima, il cosiddetto
“flap intimale”, con conseguente dissecazione secondaria nella
media..
Tale patologia si verifica più frequentemente nei siti ad alto stress
idraulico, ovvero parete laterale destra dell’ aorta ascendente ed
aorta toracica discendente, dove il cosìdetto “shear stress” è più elevato.
Inoltre, il flusso ematico pulsatile, dissecando la parete aortica, crea un falso lume, con
propagazione distale o anche prossimale.
E’ possibile anche la formazione di una seconda lacerazione intimale distale, con rientro del
sangue dal falso al vero lume.
I fattori predisponenti sono sicuramente l’ipertensione arteriosa, dato che, spesso, la rottura
della dissecazione aortica è secondaria ad un picco ipertensivo, e, poi, anche la necrosi
mediale cistica.
La dissecazione aortica è la principale causa di morte nei pazienti affetti da sindrome di
Marfan, ed, inoltre, è possibile osservare un’aumentata incidenza in presenza di aortiti, di
bicuspidia aortica e nelle donne altrimenti sane al terzo trimestre di gravidanza.

Ematoma intramurale acuto


E’ causato dalla rottura dei vasa vasorum, con conseguente emorragia
della parete aortica; è più frequentemente localizzato a livello
dell’aorta discendente toracica ed, inoltre, può progredire fino alla
dissecazione ed alla rottura.

Ulcera aterosclerotica penetrante


E’ causata da un’erosione di una placca aterosclerotica fino alla
tonaca media.
In genere, si tratta di una lesione localizzata, più frequentemente a livello della porzione
media e distale dell’aorta discendente toracica, e non si propaga solitamente; tuttavia, può
erodere la lamina elastica, causando un ematoma intramurale, o progredire verso un falso
aneurisma o arrivare sino alla rottura.

Classificazione della dissecazione aortica


Abbiamo due tipi di classificazione: quella di De Bakey e quella di Stanford.
Classificazione di De Bakey:
- I stadio o De Bakey 1: origina dall’aorta ascendente, si propaga almeno fino all’arco
aortico e spesso distalmente;
- II stadio o De Bakey 2: origina ed è confinata all’aorta ascendente;
- III stadio o De Bakey 3: origina nell’aorta discendente, si estende distalmente o,
raramente, in alto nell’arco aortico.

Classificazione di Stanford
- Tipo A: comprende tutte le dissecazioni che coinvolgono l’aorta ascendente, a
prescindere dal sito di origine
- Tipo B: comprende tutte le altre dissecazioni, che non coinvolgono l’aorta ascendente

Manifestazioni cliniche della dissecazione aortica


Il picco di incidenza della dissecazione aortica si ha fra 60 e 70 anni, con un rapporto
uomo:donna di 2:1.
In particolare, le manifestazioni cliniche sono la conseguenza della lacerazione intimale,
dell’ematoma dissecante, dell’occlusione delle arterie coinvolte, della compressione delle
strutture vicine.
Si ha la comparsa improvvisa di un dolore, descritto come molto severo, lacerante (come una
pugnalata), che, solitamente, si irradia posteriormente e migra, tipicamente, con la
propagazione della dissecazione; altri sintomi, molto frequentemente associati, sono:
sincope, dispnea ed intensa astenia.
Inoltre, si possono avere:
- possibili ipertensione e ipotensione;
- perdita di uno o più polsi, segno molto patognomonico;
- insufficienza aortica, rilevabile tramite auscultazione, grazie alla quale si potrà sentire
un soffio mai riferito prima;
- edema polmonare;
- alterazioni neurologiche da ostruzione carotidea (emiplegia o emianestesia)
- ischemia intestinale;
- ischemia miocardica, se vengono interessati i seni di osti coronarici;
- emopericardio, in cui la mortalità è elevatissima;
- insufficienza aortica acuta, che insorge nel 50% delle dissecazioni prossimali
Esami diagnostici
Questa è una radiografia del torace :

Spesso, tuttavia, non si ha nemmeno il tempo di fare una radiografia al torace, in quanto la
diagnosi va fatta in tempi molto brevi, dato che il paziente è esposto ad un altissimo rischio di
morte improvvisa.
Questo, invece è l’elettrocardiogramma, che ci permette di distinguere la dissecazione
aortica,dove si ha un
sopraslivellamento diffuso,
dall’infarto miocardico dove si avrà
un sopraslivellamento e
sottoslivellamento nella sede
interessata ; tuttavia, ci possono
essere anche casi, in cui la
dissecazione coinvolge l’ostio della
coronaria destra, causando l’aspetto
elettrocardiografico di uno STEMI
inferiore.

L’ecocardiogramma transesofageo
(TEE) ci permette, inoltre, di avere una sensibilità del 98% e una specificità del 90%,
permettendoci di fare diagnosi di certezza di dissecazione aortica e di mandare così il
paziente in sala operatoria, il più rapidamente possibile.
L’aortografia, ovviamente, è poco utilizzata, dato che l’obiettivo rimane quello di fare
diagnosi molto rapide; infine, abbiamo la risonanza e l’angio-TAC, le quali sono
particolarmente accurate per l’identificazione del flap intimale, dell’estensione della
dissecazione e del coinvolgimento delle arterie maggiori, con una sensibilità e specificità del
90% circa; risultano, inoltre, particolarmente utili per il rilevamento di un’eventuale
emorragia intramurale o ulcera penetrante.

Terapia medica
In assenza di ipotensione, in presenza della quale si potrebbe verificare uno shock cardiogeno
da dissecazione aortica e, quindi, bisognerebbe portare il paziente subito in sala operatoria,
intubandolo, la terapia mira a ridurre la contrattilità miocardica e la pressione arteriosa, e di
conseguenza, anche lo stress di parete. In particolare, tale terapia comprende la
somministrazione di beta-bloccanti, per os (metoprololo) o per ev (esmololo); quest’ultimo,
soprattutto, viene impiegato nel caso di crisi ipertensive, in quanto possiede un effetto
ipotensivo e bradicardizzante molto veloce, al fine di raggiungere un target di frequenza
cardiaca di 60 bpm circa.
Inoltre, possono essere somministrati vasodilatatori, con l’obiettivo di mantenere una
pressione arteriosa sistolica inferiore a 120 mmHg, considerato che più la pressione è elevata,
più la dissecazione tenderà ad espandersi.
Qualora i beta-bloccanti dovessero essere controindicati, sarebbe possibile utilizzare
verapamil o diltiazem, calcio-antagonisti per via endovenosa; tuttavia, è necessario
sottolineare che i vasodilatatori non vanno usati isolatamente per l’incremento associato allo
stress di parete.

Terapia chirurgica
La correzione chirurgica in emergenza o in urgenza, che consiste in escissione del flap
intimale, obliterazione del falso lume, posizionamento di un condotto normale o valvolato, è
indicata per:
- dissecazioni aortiche di tipo A, che vanno tutte in sala;
- dissecazioni aortiche di tipo B, se siamo di fronte a:
1. propagazione della dissecazione;
2. compromissione dei rami arteriosi maggiori;
3. compromissione d’organo;
4. rottura imminente;
5. dolore continuo, non responsivo alla terapia medica.

Purtroppo, la mortalità intraospedaliera, dopo chirurgia per dissecazione aortica, rimane


piuttosto elevata, arrivando fino al 15-25%.
Alcune cause di mortalità e morbidità perioperatoria sono: un concomitante infarto
miocardico, insufficienza renale, tamponamento cardiaco, un ‘emorragia incontrollabile.
Inoltre, in pazienti, molto selezionati, può essere considerato l’impiego di stent
endovascolari.
Nelle dissecazioni di tipo B, non complicate e stabili, invece, è indicata la terapia medica, con
una mortalità intraospedaliera del 10-20% circa.
In generale, questi pazienti devono comunque essere seguiti con TAC o risonanza ogni 6/12
mesi e, sicuramente, devono essere indirizzati verso un uso cronico di beta-bloccanti, ACE-
inibitori e calcio-antagonisti, al fine di cercare di tenere la pressione entro valori ottimali.

Sbobinatore: Andrea Schiera


Controsbobinatore: Alice Parisi
Professoressa: E. Corrado