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Rev Cubana Med Gen Integr 2001;17(4):379-85

TRABAJOS DE REVISIÓN

LABIO Y PALADAR FISURADOS. ASPECTOS GENERALES


QUE SE DEBEN CONOCER EN LA ATENCIÓN PRIMARIA
DE SALUD

María Teresa Corbo Rodríguez1 y María E. Marimón Torres 2

RESUMEN: Se realizó una revisión del tema labio y paladar fisurados, se exponen aspectos
generales que se deben tener en cuenta en la atención médica primaria. El trabajo se divide en
acápites fundamentales como epidemiología, etiopatogenia, clasificación y conducta que se debe
seguir. Se destaca la necesidad del conocimiento de esta patología por el Médico de Familia, así
como su vinculación al equipo multidisciplinario de atención a estos pacientes.

DeCS: LABIO FISURADO/diagnóstico; LABIO FISURADO/epidemiología; PALADAR FISURADO/


diagnóstico; PALADAR FISURADO/epidemiología; ATENCION PRIMARIA DE SALUD.

Las malformaciones congénitas se co- y entonces era destruido; mientras que en


nocen desde los albores de la humanidad, otras, por el contrario, era deíficado y
tal como lo muestran los grabados y adorado. En algunas religiones se consi-
figurillas testigos de pasadas civilizaciones, dera como fruto del pecado, y por tanto
encontradas en diversas partes del mundo. como castigo divino; mientras que en otras
Algunos consideran que las fisuras labio- era presagio de futuros acontecimientos,
palatina datan del año 2000 a.n.e. por desavenencias entre los dioses o por
El nacimiento de un niño malformado guerras cósmicas.1
siempre ha causado consternación, pero la A mediados del siglo XIX nace la
explicación que de este fenómeno se ha teratología como la ciencia que trata las
dado ha variado en las diferentes épocas, monstruosidades, y en las últimas décadas
de acuerdo con los conceptos mágico-reli- se ha acuñado el término dismorfología
gioso o filosóficos prevalentes. Así, en al- para referirse a la ciencia que estudia las
gunas culturas un niño malformado era con- marformaciones congénitas. Se consideran
siderado un ser impuro, que no debía vivir malformaciones congénitas, aquellos

1
Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesora Instructora de la Facultad de Ciencias Médicas
de Pinar del Río.
2
Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Profesora Asistente de la Facultad de Ciencias Médicas de
Pinar del Río.

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defectos estructurales presentes en el na- Se ha planteado que la incidencia glo-
cimiento.1 bal de hendiduras maxilofaciales está com-
Debido a la complejidad de la deformi- prendida entre 1:500 y 1:700 nacimientos,3,6,7
dad que tienen los pacientes con hendidu- aunque en los últimos años a causa del con-
ras maxilofaciales se requiere un enfoque trol de la natalidad y del asesoramiento
de rehabilitación multidisciplinario. En la genético, la incidencia de estas hendiduras
mayoría de los casos el tratamiento se pro- ha disminuido.3-6
longa unos 18 años, desde el nacimiento Las zonas comprometidas por las
hasta la operación estética final,2 en otros
fisuras bucales comunes son el labio supe-
dura para toda la vida como sucede cuando
rior, el reborde alveolar, el paladar duro y el
se instalan obturadores.3 Por este motivo
decidimos agrupar algunos aspectos que paladar blando. Ligeramente más del 50 %
debe conocer el médico en el nivel primario son fisuras combinadas del labio y el pala-
de salud cuando asiste a un lactante con dar, y aproximadamente la cuarta parte de
esta malformación, así como la integración ellos es bilateral. Las fisuras aisladas del
del Médico de Familia a nuestro equipo de labio y el paladar constituyen el resto de
atención multidisciplinario para que inter- las variedades que se ven.
venga activamente en las diferentes etapas Se ha comprobado que las fisuras de
de su tratamiento. labios son más frecuentes en los varones,8-10
mientras que las fisuras aisladas del pala-
dar son más comunes en las mujeres.10-12
EPIDEMIOLOGÍA DE LA HENDIDURA Igualmente, el compromiso del labio
LABIO-PALATINA fisurado es más frecuente del lado izquier-
do que el derecho.9-13 Estos fenómenos ca-
Como promedio la frecuencia de las recen de explicación, y la causa subyacen-
malformaciones congénitas "mayores" te de la deformidad se comprende sólo de
presentes al nacimiento, es de aproxima- una manera parcial. La falta de unión de las
damente el 3 % si consideramos solo a re- partes que normalmente forman el labio y el
cién nacidos vivos, 1 naturalmente esta paladar, se produce en un momento tem-
frecuencia aumenta si se tienen en cuenta prano de la vida fetal.
los óbitos y los abortos.
Las fisuras labio-palatinas están entre
las anomalías más comunes.4 En un estudio CLASIFICACIÓN
colaborativo latinoamericano de malforma-
ciones congénitas (ECLAMC) en el perío-
La variadísima morfología a que pue-
do 1982-1990 se encontró una tasa global
den dar lugar las fisuras labio-alveolo-
para labio leporino10,49 × 10 000, llamando
palatinas por implicar la deformidad de
la atención la alta frecuencia en Bolivia
(23,7), Ecuador (14,96) y Paraguay (13,3), 4 estructuras diferentes: el labio, el proce-
seguramente debido a que sus poblacio- so alveolar, el paladar duro y el paladar blan-
nes tienen mezcla con raza india. Se encon- do, unido a la posibilidad de que la altera-
traron, sin embargo, tasas más bajas en ción sea unilateral o bilateral, ha sido siem-
Venezuela (7,92), Perú (8,94), Uruguay (9,37) pre un desafío para que se adoptara univer-
y Brasil (10,12), todas × 10 000 habitantes salmente una clasificación única; y si a esto
que se explican por la mezcla con la raza se añade la moderna idea de que la clasifi-
negra de sus poblaciones.5 cación debe estar basada no en los hechos

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anatómicos del feto a térmno, sino en los Para dejar constancia escrita en la his-
datos embriológicos que han dado lugar a toria clínica del paciente idean una Y como
la deformidad, resulta que prácticamente consta en la figura. Con este procedimiento
cada estudioso de este problema ha hecho estamos abarcando todos los tipos de
su clasificación propia. fisuras de paladar primario y secundario.
Stark y Kernahan en 1958 proponen Mostramos esta clasificación porque aun-
una ingeniosa y sencilla clasificación de que se han hecho otras, consideramos que
fisuras labio-palatinas que abarca todos los la clasificación de Stark y Kemahan es la
tipos de fisuras de paladar primario y se- más representativa y completa, y además por-
cundario. que es la utilizada por nosotros en clínica.
D I
1 1’

2 2’

3 3’

4 4’

5 5’

D -L a d o d e re c h o
I - L a d o iz q u ie rd o
1 y 1 ’- A l a s n a sa le s
2 y 2 ’- Pi so s de f o sa s n a sa le s
3 y 3 ’- L a b io s
4 y 4 ’- A l v é o lo s
5 y 5 ’- Pa la d a r ó se o e n tr e a l vé o lo s y a g uj e ro p re ti no a n te r io r
FIG. Clasificación de
6 y 7 -P a l a d a r ó se o p o r d e tr á s d e l a g u je r o p a la tin o
fisuras labio-palatinas. 8 -P a l a d a r b l a n d o

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ETIOPATOGENIA predisposición genética con factores am-
bientales usualmente desconocidos. Este
El problema de la fisura labio-palatina, modo particular de herencia se ha denomi-
se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas de nado multifactorial, y no sigue los patrones
vida embriofetal. Una combinación de falla básicos de las leyes mendelianas.1
en la unión normal y desarrollo inadecua- Investigaciones realizadas por nume-
do, puede afectar los tejidos blandos y los rosos autores14-18 apoyan este planteamien-
componentes óseos del labio superior, el to, ya que encuentran que el mayor número
reborde alveolar, así como los paladares duro de casos portadores de esta patología re-
y blando. fieren antecedentes prenatales de ingestión
Las causas de las malformaciones con- de medicamentos (diazepan, fenitoína),
génitas son muy diversas y variadas, sin abortos anteriores, trastornos durante la
embargo podemos reunirlas en 2 grandes gestación, trastornos emocionales, edad
grupos: genéticas y ambientales. mayor que 40 años en la madre, metrorragia
Dentro de las causas de índole gené- en el 1er. trimestre de la gestación o diabe-
tica podemos considerar 3 categorías tes en el embarazo.
etiológicas: Northland y otros 19 al estudiar la inci-
dencia de labio leporino y fisura palatina en
1. Herencia monogenética con los siguien- centros hospitalarios de la ciudad de
tes patrones de transmisión: Antofagasta, región al norte de Chile,
• Autosómica dominante. encuentran una tasa de fisurados menor
• Autosómica recesiva. que la esperada, y postulan los factores
• Recesiva ligada a X. medioambientales relacionados con la
• Dominante ligada a X. tensión de oxígeno, contaminantes at-
• Dominante ligada a Y. mosféricos u otros factores estresantes, al
2. Herencia poligénica o multifactorial comparar esta población con la de
3. Aberraciones cromosómicas Chuquicamata, de la misma región, y que
registra una incidencia significativamente
Las causas de índole ambiental pueden mayor.
ser agrupadas también en 3 grandes cate-
gorías: físicas, químicas y biológicas; y a
estos factores ambientales, por alterar el CONDUCTA A SEGUIR
desarrollo embriológico produciendo
malformaciones, se les ha llamado terató- La complejidad de la deformidad que
genos. tienen los pacientes con hendiduras
Al analizar la etiopatogenia de la fisura maxilofaciales requiere un enfoque de reha-
labio-palatina encontramos que esta se bilitación multidisciplinario,1,20-22 en el que
asocia fundamentalmente a la herencia intervienen varias disciplinas con activida-
poligénica o multifactorial, ya que se des específicas encaminadas a solucionar
asocia al resultado de interacciones com- los diferentes problemas que se presentan.
plejas entre un número variable de genes Los servicio participantes son:
"menores" que actúan por acción aditiva
(poligénica) generalmente de acción y − Cirugía maxilofacial y cirugía plástica
número difícilmente identificables, y − Departamento dental
denominados en términos generales como • Estomatología

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• Prótesis graves, no existe participación del sistema
• Ortodoncia nervioso central, por lo que estos niños no
• Periodoncia sufren retardo mental, y es la falta de
− Foniatría estimulación psicoemocional, que a veces
− Psicología llega al rechazo, lo que ocasiona aún mayor
− Otorrinolaringología daño que las propias malformaciones. Por
− Genética médica ello, mientras más temprano se realice el
− Radiología tratamiento integral será mejor la imagen
− Trabajo social y fotografía clínica corporal y por ende su integración social.
Los niños con labio y paladar fisura-
Igualmente tienen que participar otros dos presentan con frecuencia reflujo del
servicios llamados consultantes y son los
alimento que reciben, y si no es leche ma-
siguientes:
terna, se asocia a infecciones respiratorias
altas relacionadas con el flujo aéreo nasal,
− Pediatría
y otitis derivadas de la afección en su
− Neurología
− Antropología física función tubaria.
− Laboratorio clínico Cómo alimentar a los niños portadores
− Anestesia de malformaciones congénitas del labio y
paladar genera ansiedad en los padres en el
Con el surgimiento en nuestro país de momento del nacimiento, y se verificó que
la medicina familiar en el año 1984, y con el la mayoría son alimentados artificialmente,
objetivo de incorporarlo a este equipo sin embargo se comprobó que con la leche
multidisciplinario para la prevención de esta materna estos lactantes tienen un 25 %
afección, así como su cooperación en las menos de infecciones del oído y del tracto
diferentes fases del tratamiento, decidimos respiratorio, que los alimentados con bibe-
publicar este trabajo. rón. Es importante señalar la función
Si tenemos en cuenta la prevención, cicatrizal del calostro sobre todo para los
consideramos que el Médico de Familia niños que requieren cirugía.23,24
debe encaminar a la futura madre para que La estructura de nuestro sistema de
esta se encuentre en las mejores condicio- salud facilita que con las consultas perió-
nes de salud en el momento de la concep-
dicas a gestantes e infantes, estos pacien-
ción y durante el embarazo, así como evitar
tes reciban la atención adecuada y así pro-
el contacto con fuentes de contagio vírico,
porcionar al nuevo ser las condiciones más
exposición a radiaciones, y el uso inade-
cuado de fármacos, o de cualquier agente favorables para su existencia sana y feliz.
potencialmente teratogénico o mutagénico, Igualmente se puede contribuir a lograr una
primordialmente en el primer trimestre de la mejor adaptación social de los pacientes y
gestación. de su familia, pues es lógica la alteración en
Cabe señalar que en la mayoría de los la dinámica familiar que trae consigo el na-
casos, pese a existir malformaciones muy cimiento de un niño malformado.

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SUMMARY: A review on the topic of cleft lip and cleft palate is made. The general aspects
that should be taken into consideration in primary health care are approached. The paper is divided
into fundamental items, such as epidemiology , etiopathogeny, classification and conduct to be
followed. It is stressed that the family physician should know this pathology and be linked to the
multidisciplinary team giving medical attention to these patients.

Subject headings: CLEFT LIP/diagnosis; CLEFT LIP/epidemiology; CLEFT PALATE/diagnosis; CLEFT


PALATE/epidemiology; PRIMARY HEALTH CARE.

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